嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤护理
放疗的护理
►1、保持术野皮肤清洁，照射野皮肤不宜用肥皂、 粗毛巾、热水擦洗，外出时避免阳光直晒，有脱 皮时，切勿用手撕剥、抓痒，可用1%的冰片滑石 粉撒于患处。湿性反应用救伤油涂抹于患处，4次 /d，局部保持清洁，以防感染。保持放射野标记 的清晰、切不能私自涂改，否则将造成不必要的 损伤。
►2、注意观察有无骨髓抑制，做好口腔护理，定期 复查血象，预防出血和感染。
术中护理
患者进►入手患术室者时情进绪入紧张手，护术士应室耐心时安慰情患者绪。手紧术全张过，程需护对患士者进应行密耐切观心察，安巡回慰护士患密切注意生 命体征的变化以及出血情况，准备好止血纱条若干，用于填塞鼻腔，压迫止血。 者。手术全过程需对患者进行密切观察，巡回护 士密切注意生命体征的变化以及出血情况，准备 好止血纱条若干，用于填塞鼻腔，压迫止血。
——左鼻嗅母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤，是一种来源于鼻 腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。起病隐匿、病程 进展较缓慢，死亡率高，患者总生存率低。
该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓 慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额 窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，中晚期发生淋巴结 及血行转移。
术后护理
并发症的护理 ►(1)术后鼻腔有少量血液性液体渗出为正常现象，
若患者鼻腔渗血量多，大量血液从前鼻孔流出或 口吐大量鲜红色血液，说明伤口有活动性出血， 需立即采取止血措施，用1%麻黄碱或0．1%肾上 腺素浸湿的棉片填入止血，对此无效者，可行鼻 内窥镜下止血。
术后护理
并发症的护理
►(2)严密观察鼻腔有无大量新鲜血液或清水样液体 流出，询问患者是否感觉咽部有甜液留下，从而 判断是否出现脑脊液鼻漏，脑脊液鼻漏短期内不 会愈合，而且容易并发颅内感染，应让患者绝对 卧床休息，用无菌纱布及时蘸干从鼻腔流出的液 体，禁止鼻腔内填塞敷料或掏挖鼻腔，禁止进行 鼻腔冲洗、鼻腔滴药等操作，避免剧烈咳嗽，以 防颅内压增高及颅内逆行感染。
嗅神经母细胞瘤影像诊断
嗅神经母细胞瘤
➢ 1、概念与概述 ➢ 2、相关解剖 ➢ 3、病理 ➢ 4、临床特点 ➢ 5、分期 ➢ 6、影像学诊断与鉴别诊断要点 ➢ 7、治疗方法
概念与概述
➢ 嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma,ONB） ➢ 为一种起源于鼻腔鼻窦嗅上皮神经嵴的恶性肿瘤 ➢ 占鼻腔、鼻窦肿瘤的2-5% ➢ 2-90岁均可发病 ➢ 10-20岁及50-60岁为两个峰值
❖ 需注意颈部及咽后淋巴结
❖ 肿瘤在颅内的部分边缘见到
❖ 瘤周囊性变高度提示ENB
病例1
患者男，32岁，以“反复左鼻出血半年”为主诉入院，专科查体见左鼻腔顶部、 嗅沟区不规则肿物，界限不清，质脆，触之易出血。
病例1
病理诊断：（左鼻腔鼻窦肿物）嗅神经母细胞瘤
病例2
患者女，60岁，以“头痛2月，加重10天，伴右眼视物模糊”为主诉入院，查 体见右眼视力粗测明显下降，右侧鼻腔见肿物突入鼻腔，左侧鼻腔尚通畅。
❖平扫：肿瘤较小时，局限于鼻腔内，密度/信号 多均匀，CT呈软组织密度，MR呈等T1稍高 T2信号；肿瘤较大，中央可以有小点状坏死、 钙化，密度/信号不均匀；
❖增强：呈中度-明显不均匀强化；
❖ 骨质改变及周围侵犯：肿块较小无周围侵犯及骨质破坏；较大多 有膨胀性、浸润性骨质破坏，常侵入单侧或双侧筛窦，向上可破 坏筛板或沿嗅神经向颅内扩展侵犯前颅窝，浸润脑实质，向外可 破坏筛窦纸板侵入眼眶，也可通过眶上裂侵入眼眶，累及视神经 ；肿瘤阻塞鼻窦时可见长T2粘液潴留，侵犯颅内时常见瘤周囊 肿
巴结转移 ❖ 形状不规则，密度、信号不均匀，可有钙化，坏死少见 ❖ 肿瘤在颅内的部分边缘见到瘤周囊性变高度提示ENB ❖ 增强扫描肿瘤呈中度或明显强化 ❖ 采取以手术为主的综合治疗，预后与分期有关
嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤又称感觉神经母细胞瘤，是一种来源于鼻腔、鼻窦嗅上皮的神经外胚层恶性肿瘤。
起病隐匿、病程进展较缓慢，临床表现无特异性，确诊主要依赖于病理检查，常发生淋巴转移，生长缓慢，症状以鼻塞、鼻衄、失嗅、流泪等为主，容易误诊为“鼻息肉”，贻误病情，死亡率高，患者总生存率低。
临床表现嗅神经母细胞瘤可发生在任何年龄，多见于成年人，男女发病无明显差异。
临床表现无特异性，常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现，起病隐匿，病程进展较缓慢。
查体大多在鼻腔顶部、中鼻道见到淡红色或灰红色息肉样肿块，触之易出血。
检查1.CT扫描当瘤体较小局限于鼻腔时，CT扫描密度多均匀，边界较清楚；肿瘤较大时中央常有点片状坏死，肿瘤密度不均匀，周围可见膨胀性骨质破坏或浸润性骨质破坏。
2.磁共振检查3.病理检查肿瘤位于黏膜下层，多呈分叶状或条索状，围绕神经原纤维基质，周围被增生的血管纤维性间质环绕分离，恶性程度高的肿瘤伴有明显的核异型、核分裂增多和坏死。
诊断1.常见鼻出血、单侧鼻塞，部分患者有头痛、过度流泪、视物模糊、嗅觉下降或丧失、颈部肿块等表现。
2.CT和MRI检查可明确肿瘤的范围及侵犯邻近组织的情况。
3.病理检查可见瘤细胞以小圆、小梭形为特点，多呈分叶状或条索状，间隔以丰富的血管纤维间质。
术前护理心理护理患者入院后，由于住院环境陌生、担心术后效果及预后，容易产生焦虑、恐惧心理，产生消极情绪，因此，护理人员应热情接待患者，建立良好的护患关系，详细介绍病区的环境、责任护士、主治医师，加强健康宣教，增强患者战胜疾病的信心，耐心听取患者的讲述，鼓励患者积极配合治疗，使患者在最佳状态下接受治疗及手术。
术前准备(1)协助患者完成相关检查，包括血常规、大小便常规、肝肾功、血糖、心电图、胸片、鼻腔CT、交叉配血等。
(2)术前剃胡须、剪鼻毛清洁鼻腔、去除假牙、术前禁食水6～8h，遵医嘱注射术前针。
嗅神经母细胞瘤七例报告和文献回顾
嗅神经母细胞瘤七例报告和文献回顾
李业伟
【期刊名称】《广西医学》
【年(卷),期】1997(19)3
【摘要】嗅神经母细胞瘤是一种罕见鼻腔恶性肿瘤，本文报道７例，按照Ｋａｄｉｓｈ分期，Ａ期３例，Ｂ期２例，Ｃ期２例，其主要症状为：鼻睾、鼻塞，２例单纯手术治疗，２例手术加放疗；随访期为１￣６年，２例放疗后１年多死于颅内广泛受侵，其余５例生存至今，结合文献回顾，对本病的病理特点，临床表现、诊断、治疗及预后等问题进行探讨。
【总页数】3页(P390-392)
【作者】李业伟
【作者单位】玉林地区红十字会医院五官科
【正文语种】中文
【中图分类】R739.62
【相关文献】
1.成人肾上腺神经母细胞瘤1例报告并文献复习 [J], 叶楚津;林富祥;刘久敏
2.成人颅内神经母细胞瘤(1例报告并文献复习) [J], 高进喜;郑兆聪;薛亮;魏梁锋;王守森
3.嗅神经母细胞瘤3例报道及文献回顾 [J], 易彬;石润杰;王珮华;陈东;孙艺渊;吴晴伟
4.嗅神经母细胞瘤误诊12年1例及文献回顾 [J], 沈燕萍;滕理送
5.以顽固性腹泻为主要症状的神经母细胞瘤2例报告并文献复习 [J], 王艺霖;孙妍;许倩文;杨静;徐慧娟;司绍永;孙立荣
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嗅觉神经母细胞瘤治疗
嗅觉神经母细胞瘤治疗由于嗅觉神经母细胞瘤这种疾病的罕见性，观察性研究通常只有有限的患者数量。
此外，疾病的自然病史需要长时间观察才能充分评估治疗效果。
目前，关于嗅神经母细胞瘤的遗传和分子改变的信息不足以指导治疗决策。
原发肿瘤手术治疗、放射治疗（RT）或化疗都已用于治疗原发性嗅神经母细胞瘤。
观察性研究通常表明，与手术或单独使用RT相比，联合手术和RT可以延长无病生存期和总体生存期。
手术嗅神经母细胞瘤的手术切除最初使用的是透射法。
然而，多项观察性研究发现，与面部移植方法相比，联合颅面方法提高了整块切除的能力，并导致更好的局部疾病控制和改善的生存。
目前，仅用于嗅觉神经母细胞瘤患者的初始治疗的手术通常仅限于患有KadishA 期嗅神经母细胞瘤的患者，因为局部复发的高风险和包括联合RT的治疗方法能产生更好的疗效。
外科技术的进步已经使得微创内窥镜方法应用于此项疾病的治疗中，可以减少并发症发生和产生更小的创伤有利于面部美容。
与开放手术相比，内镜手术的既往存活率更高，接受内镜手术治疗的患者患有早期肿瘤。
手术方法的选择性和偏好因治疗机构而异。
内窥镜手术技术可以与用于疾病的颅内成分或RT后的进一步治疗。
颈部管理颈部淋巴结是嗅神经母细胞瘤患者最常见的播散性疾病部位。
容易并发颈淋巴结转移。
延迟性颈部淋巴结转移会出现在许多患者中，并逐渐发展，经常与其他部位的功能衰竭相关。
出现颈部淋巴结转移的患者在诊断时的预后明显差于没有颈部转移的患者。
对于出现颈部淋巴结转移的患者，需要采用包括手术切除和RT 在内的联合治疗方法。
系统性化疗嗅觉神经母细胞瘤的罕见性，以及积极的局部和区域治疗后的良好预后，导致对播散性疾病患者的化疗经验非常有限。
细胞毒性化疗在一些患者中具有灵活性，目前还有分子治疗处于此类疾病的研究开发阶段，由于治疗后的效果没有数据支撑，在此不做介绍。
通常选择以铂类药物（顺铂）为基础的联合化疗方案，主要是因为它们在头颈部鳞状细胞癌或相关神经内分泌型肿瘤患者中的活性。
嗅神经母细胞瘤
淋巴结引流： 可发生淋巴结转移（20%～33%）至二腹肌、颈后、颌下 或耳前淋巴结，以及Rouviere咽后淋巴结。 颈部淋巴结转移以ⅠB区及Ⅱ区多见。
远处转移： 确切的远处转移率尚不清楚，有文献报道远处转移率可 高达50%(最常见部位：骨、肺、脑)
免疫组化：在ENB的鉴别诊断中有重
要意义。ENB没有特异的细胞免疫特征， 多数对神经元及神经内分泌标记呈阳性 反应（如神经元特异性烯醇化酶 NSE、 S-100蛋白、嗜铬粒蛋白、突触素等）。
电镜检查：对免疫组化仍不能鉴别的
病例可以提供帮助。
典型的病理所见： 1.均匀一致的小圆细胞 2.真菊形团或假菊形团 3.嗜酸性纤维背景
底、眼眶、颅内受侵）。 D期 颈部淋巴结转移。
远处转移。
Dulgurrov 和 Calcaterra TNM 分期 T1 肿瘤累及鼻腔和（或）鼻窦（不包括蝶窦），
但筛窦最上筛小房未受侵。
T2 肿瘤累及鼻腔和（或）鼻窦（包括蝶窦），
同时侵达或破坏筛窦。
T3 肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜。 T4 肿瘤侵及脑组织。
ห้องสมุดไป่ตู้GTVtb 为结合手术记录、影像学资料勾画的瘤床区域
60~66Gy / 5~6.5w
CTV1
为高危区：全部鼻腔、筛窦、侵犯上颌窦的全部、对侧 上颌窦的内1/3、鼻咽腔、咽后淋巴结引流区、双侧Ⅰb 区及Ⅱ区（N0）、淋巴结转移区（N+）
60Gy / 6w
CTV2 为低危区：预防性淋巴结放疗区域
50Gy / 5w
明显
H-W菊形团：即 Homer-Wright 菊
嗅神经母细胞瘤的影像表现
肿 瘤 分 期 属 于 Ａ 期 ２例 ， Ｂ期 ５例 ， Ｃ期 ９例 。肿 瘤 位 于 单 侧 鼻 腔 ４例 ， 变 破 坏 鼻 中隔 上 部 而 累 及 双 侧 鼻 腔 １ 病 ２例 。 病 变 累 及 单 侧 筛 窦 ４例 ， 及 双 侧 筛 窦 １ 累 ０例 ； 累及 单侧 蝶 窦 ７例 ． 颌 窦 ４例 。 病 变 累及 前 颅 凹底 ９例 ， 绵 窦 ６例 （ 、 上 海 单 双 侧 各 ３例 ） 累及 单 侧 眼 眶 ３例 ， 侧 眼 眶 ６例 ； 及 单 侧 ； 双 累
翼 腭 窝 １ 。淋 巴结 转 移 ２例 。 例
２３ Ｃ ． Ｔ表 现
经病理证实 的 １ ６例 嗅神 经 母 细胞 瘤 。 １ 男 ２例 ， ４例 ， 女 年 龄 ２ ～ ４岁 ， 均 ３ ． 。患 者 自述 病 程 ３ 月～ １６ 平 ８ ６岁 个 ８年 。临 床表 现鼻塞 １ ２例 ， 出 血 或 涕 中 带 血 ９例 ， 觉 减 退 ２例 ， 鼻 嗅 眼 球 突 出 ５例 ， 力 下 降 ３例 ， 痛 ７例 ， 力 下 降 １ 。 视 头 听 例
证 及 深 入 总 结 。 本 文 回顾 性 分 析 １ ６例 经 病 理 证 实 的 嗅 神 经
１３ 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 分 期 标 准 ．
按 Ｋ ｄｓ 期 标 准 将 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 分 为 ３期 ： 期 是 ａｉ ｈ分 Ａ 肿瘤局限于鼻腔 ； Ｂ期 是 肿瘤 侵 犯 鼻 腔 及 鼻 窦 ； Ｃ期 是 肿 瘤 侵 犯 鼻 腔 、 窦 及 以外 的邻 近 结 构口 鼻 。
【 要】 目的 ： 讨 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 的 Ｃ 摘 探 Ｔ和 Ｍ Ｉ 现 。 材 料 和 方 法 ： １ Ｒ 表 对 ６例 经 病 理 证 实 的 嗅神 经母 细胞 瘤 患 者 的 Ｃ Ｔ和 Ｍ Ｉ 料 进 行 回 顾 性 分 析 。 果 ： 有 嗅 神 经母 细胞 瘤 形 态 不 规 则 ， Ｒ 资 结 所 边界 清楚 。 块 中心 位 于 鼻 腔顶 部 的 中后 方 １ 肿 ４例 ， 及 整 个 累 鼻 腔 ２ 例 。Ｃ Ｔ上 肿 块 密 度 均 匀 ，Ｔ值 ４ ９Ｈ Ｃ ８ ５ Ｕ。邻 近 骨 质 破 坏 １ ２例 ， 质 增 生 １ ， 质 增 生 、 坏 并 存 ｌ 。ＭＲ 示 骨 例 骨 破 例 ＩＴＷＩ 肿块均呈低信号。 ％ｗｉ 高 信 号 １ 略 ３例 ， 等信 号 ３例 。 ２ 肿 瘤 信 号 不 均 匀 ， 瘤 内部 可 见 分 隔 样 低 信 号 ， 强 扫 描 肿 瘤 呈 细 小 ＴＷＩ 肿 增 筛 网状 不 均 匀 强 化 １ ４例 。 瘤 ％ｗｉ 号 均 匀 ， 强 扫 描 均 匀 中 度强 化 ２例 。 论 ： 神经 母 细 胞 瘤 具 有 典 型 的 发 病 部 位 ， 质 肿 信 增 结 嗅 骨
嗅神经母细胞瘤预后相关因素
嗅神经母细胞瘤预后相关因素
姚倩;刘红刚
【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》
【年(卷),期】2008(24)5
【摘要】嗅神经母细胞瘤（Olfactory neuroblastoma，ONB）是一种少见的多
发于鼻腔鼻窦部的恶性肿瘤，由Berger和Luc自1924年首次报道，至2007年
全世界文献报道约2000多例，占全部鼻腔恶性肿瘤的3％～5％，男女发病相当，8～85岁均可发病。
据多数文献报道，本病存在两个发病高峰：20—30岁及
50～60岁，也有文献报道本病发病年龄高峰为40～70岁，不存在发病年龄的双
峰倾向。
发病部位一般位于嗅黏膜分布区，即鼻腔顶部、筛板、上鼻甲及鼻中隔的上部，也有报道称本病可发生于嗅黏膜异位部位，
【总页数】3页(P604-606)
【作者】姚倩;刘红刚
【作者单位】首都医科大学,附属北京同仁医院病理科,北京,100730;首都医科大学,附属北京同仁医院病理科,北京,100730
【正文语种】中文
【中图分类】R730.264
【相关文献】
1.神经母细胞瘤的预后相关因素研究 [J], 蔡娇阳;汤静燕
2.影响嗅感觉神经元再生的相关因素的研究进展 [J], 叶菁;张重华
3.嗅区嗅神经母细胞瘤 1例 [J], 邹红群
4.儿童神经母细胞瘤化疗初期血源性感染相关因素分析 [J], 刘美玲; 余婉琪; 钟美霞; 刘秋婵
5.嗅沟原发性神经母细胞瘤 [J], 曹家义;马廉亭;余泽;张积志
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嗅神经母细胞瘤误诊分析及文献复习
２％一 ５ 这也与超声检查敏感性提高有关 。腹腔 ５ ３％， 镜手术缺乏直接的手感觉 ，位置较深的较小肌瘤容 易漏挖 ， 因此要做到术前细致的 Ｂ超检查 、 定位 ， 必 要时可选择腹腔镜与腹部小切 口相结合的术式 ， 既 可保 留腹 腔镜 的优 点 ， 又减少 小 的子 宫肌瘤 的遗 漏 ， 还 可达 到精密缝 合 的要 求 。
嗅神经母 细胞瘤是一种较 罕见 的鼻腔恶性肿 期及治疗等方面均存在较多争议 。本文报道嗅神经 瘤， 其临床表现无特异症状， 主要依靠病理和免疫组 母细胞瘤一例 ， 并文献复习。 织化学明确诊断 ， 由于该病的病例稀少 ， 在诊 断、 分 １ 临床资料
征的子宫肌瘤， 开腹方法操作简单直接， 肉眼观察 意义重大 ， 且 它不仅是孕育生命 的摇篮 ， 还参与形成月 如肌瘤恶变可立即扩大手术， 减少肿瘤转移 ， 但开腹 经、调节内分泌的作用 。子宫切除后卵巢供血受影 手术创伤大， 恢复慢， 患者术后 腹腔容易发生粘连【 响， ” ， 卵巢功能下降 、 内分泌紊乱、 阴道干涩 、 性功能减 且开 腹作 子宫 肌瘤 剔 除术有 复发 的危 险 ，文献报 道 退 、 忧郁 、 老 ， 个个 症状 接踵 而 至 。很 多女 性朋 衰 一 １％一 ６ 其中 ２３ ４ １％， ／ 需再次手术 。开腹 手术的缺点 友身体上刚刚摆脱 了病痛的折磨 ，精神上又坠人了 还 存 在腹腔 全 面探查 受 限 。腹 腔镜 子宫 肌瘤 剔 除术 苦难 的深渊。 而微创手术则能在保证 医疗质量的前 的优点是创伤小 、 术后疼痛轻 、 康复快、 粘连少 、 并发 提下 ， 保全子宫 ， 还给女人的不仅仅是一个器官 ， 而 症少 ；缺点是腹腔镜子宫肌瘤剔除术需要较高的腹 是健康、 幸福。本组病例术前均做阴道彩色超声 ， 尽 腔镜操作水平及相关的操作器械 ，术中出血相对较 可能准确判断子宫肌瘤 的部位 、 大小 、 目， 数 术中用 多， 手术创面的精密对合困难 ， 有子宫切 口裂开 、 瘘 １ ０ ｅｏ 线套扎子宫峡部 ２ ３ ， － Ｄ ｘｎ — 次 暂时阻断了子宫 管形成、 妊娠期间子宫破裂的可能。 良腹腔镜下子 血液供应 ，并在镜下于宫体注射缩宫素以使术 中子 改 宫肌 瘤剔除术就有效的解决 了此问题 ， 因暂时阻断 宫处 于收缩 状态 ，剥 离时 出血 明显较 常 规腹 腔镜 下 手术 视野 清楚 ， 决 了上述 问 解 子宫血液供应后 ，剥出肌瘤 的过程出血少 ，术野清 子宫肌 瘤剔 除术减 少 ， 晰 ， 于解 剖 结 构对 合 ， 利 于缝 合 ， 可 保 留腹 腔 题 ， 利 有 既 有一定 的临床价值。 镜 的优 点 ， 又可达 到精 密缝合 的要求 。 开腹作 子宫 ３３ 腹 腔 镜 下 子 宫 肌 瘤 剔 除 术 后 复 发 问题 与 ． 肌瘤剔除术时用止血带扎子宫血管机理一致 ，简单 术后复发的原 因， 一种是小肌瘤在术前 、 中未 术 易行 ， 便于掌握 ， 且费用低 ， 良腹腔镜下子宫肌瘤 能发现 ， 改 术后在卵巢激素作用下逐渐长大 ， 另一可能 剔除术 ， 具有等同开腹手术的效果。 是患者本身存在肌瘤致敏因素。子宫肌瘤剔除术上
嗅神经母细胞瘤的围手术期护理
尽 管 鼻腔 嗅 神 经母 细胞 瘤 少 见 ， 经过 正确 的 手 术 和 围 手 术 期 处 理 ， 以取 得 满 意 疗 但 可
【 键 词】 嗅 神 经母 细胞 瘤 围手 术期 护 理 关
鼻 腔 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 又 称 嗅感 觉 神 经 上 皮 瘤 ， 少 见 ， 较 约 占鼻 腔 肿 瘤 的 ３ ［ ， 发 生 于 任 何 年 龄 ， 中 １ ～ ２ １可 ３ 其 Ｏ ０岁 ，Ｏ ５
母 细胞瘤侵 犯前颅底 患者资料 进行 分析 、 总结 ， 重点做 好生命体征 、 内并发症监测 以及鼻腔护理 ， 颅 眼部
护 理 ， 理 护 理 并 制 定 了较 为 详 尽 的 护 理 措 施 。结 果 患 者 术 后 未 发 生颅 内、 并 发 症 和 后 遗 症 ， 利 心 外 顺
康 复 出 院 。结 论
齐 齐 哈尔 医学 院 学 报 ２ １ 第 ３ 卷 第 ２ ０ ０年 ｌ ３期
嗅神 经母 细 胞 瘤 的 围手 术 期 护 理
周 梅 李培 华 阎果珍 王 洪 江
【 要】 目的 摘 探 讨 鼻 腔 嗅 神 经母 细胞 瘤 围 手 术 期 的 处 理 和 护 理 方 案 。方 法 对 ２例 鼻 腔 嗅 神 经
陌生 、 及担心手术效果 和预后 ， 患 者容 易产生孤 独恐惧 、 以 使 无 助 的心 理 ， 此 ， 理 人 员应 热情 接 待 患 者 ， 度 诚 恳 ， 言 因 护 态 语 亲 切 ， 动 和 患 者 谈 心 ， 立 良好 的互 患 关 系 ， 细 介 绍 病 区 主 建 详 环 境 和 责 任 护 士 、 管 医 生 ， 其 尽 快 消 除 陌 生 感 ， 心 倾 听 主 使 耐 患 者 的 讲 述 ， 其病 痛 表 示 同 情 和 理 解 ， 对 同时 鼓 励 患 者 树 立 信 心 ， 极 配 合 治疗 和 护 理 。并 积 极 做 好 术 前 准 备 ， 得 患 者 愉 积 使
嗅神经母细胞瘤16例临床分析
等 分 析 了 ３ ６例 Ｏ Ｎ Ｂ的临床 资料 ， 综 合 治疗 ５年 生存 率 为
２ ７ ． ３ ％ 。贾弘光等 分析 了 ３ ０例经鼻 内镜手术或 内镜经颅 入 路手术与鼻侧切开或联合经颅入路手 术加放疗病例 ， 两种入 路 生存 率无 显著差异 ， 从而认 为利用 鼻 内镜 技术切 除 Ｏ Ｎ Ｂ， 术前
３ ８ ８
Ｃ ｈ ｉ ｎ Ｊ Ｏ ｏ ｈ ｔ ｈ ａ ｌ ｍｏ ｌ ａ ｎ ｄ Ｏ ｔ ｏ ｒ ｈ ｉ ｎ ｏ ｌ ａ ｒ ｙ ｎ ｇ ｏ ｌ ， Ｎ ｏ ｖ ｅ ｍｂ ｅ ｒ ２ ０ １ ３， Ｖ ｏ １ １ ３， Ｎ ｏ ． ６
表１ １ ６例 嗅 神 经 母 细 胞 瘤 的治 疗 方 法 及 结 果
３ 讨论
３ ． １ 临床特征及分期 Ｏ Ｎ Ｂ是来源于鼻腔鼻窦 嗅上皮 的恶性
Ｃ ｇ Ａ、 Ｎ Ｆ、 Ｓ ｙ ｎ 、 Ｓ － １ ０ ０蛋 白等有不 同程度 的 阳性 反应 。本 文 Ｉ ６ 例患者 均经免疫组织化 学技术确诊 。Ｏ Ｎ Ｂ主要与 神经 内分泌 癌鉴别 。Ｏ Ｎ Ｂ ： 典型 的组织学特 点是小 叶结 构和 血管忡 间质 ， 可见假菊 形团 ； 神经 内分 泌癌 由缺乏 细胞 质 的小 圆形 细胞 紧 密排列 而成 ， 缺 乏 成神 经 细胞 样 表 现 ， 而 有类 上皮 细胞 样 表 现， 故免疫组 织化学上有 与上 皮来源肿 瘤有 关的抗体 ， 角蛋 白
（ ｃ ｙ ｔ ｏ ｋ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｎ ， Ｃ Ｋ） （＋） ， Ｃ Ｋ 可 呈 核 旁 点 状 或 球 状 阳 性 反 应
神经外胚层肿瘤 ， 比较少见 ， 其发病率 约为 ０ ． ４ ／ １ ０ ０ ０ ０ ０ ０， 年龄
有２ ０— ３ ０岁及 ５ ０— ６ ０岁 ２个 峰值 ， 男 女发病无 差异 。最 常 见 的原发部位为 鼻腔顶 筛板 区。被 认为是 起源 的部位 包括 犁
嗅神经母细胞瘤质子治疗
最常见的推测起源部位是嗅上皮. 对于不同因素相结合而导致了这种胚细胞瘤的出现, 医学 上目前认为可能性是很大的, 这些因素包括基因, 环境污染和吸烟
治疗方法: 很多时候, 对嗅神经母细胞瘤的治疗方法可以是手术或是传统放射治疗. 但是, 如果肿瘤生 长的部位是很关键或是不好进行手术的地方, 那么, 对这样的情况就需要新的方式来替代. 因为在颅内的处理如果不当, 很容易伤及大脑, 造成之后严重的问题.
西方质子治疗发展状况 对很多的嗅神经母细胞瘤病例来说, 质子疗法是非常优秀与有效地治疗方案. 世界上先进的 质子治疗中心主要分布在美国, 英国, 法国, 德国, 瑞士,日本等工业发达国家.
目前先进的治疗中心有德国慕尼黑的质子治疗中心(RPTC), 法国奥赛的居里学院质子中心, 日本的国立癌症中心等等.
嗅神经母细胞瘤的患病率 虽然在自 1924 年以来, 仅有 1200 例该病病例被发现, 80%的案例是在近 25 年内被确诊的. 这 种病可以在任何年龄群体的患者中出现, 但是最常影响的人群是 40-70 岁的年龄段以及某些 案例中的少年患者.
嗅神经母细胞瘤占据了所有鼻肿瘤类型 3-5%的比例. 尽管这种病常见于西方的白人之中, 但其他人种也有着相关患有这种病的报道. ENB 在女性中要比男性中更为常见.
通过对比, 可以看到, 手术和传统 X 光放射治疗有时虽然有效, 但是对于棘手的肿瘤部位或
是危险处理地带的病案, 医生们就需要找到新的手段对手术和放射性治疗进行替代, 在治疗 肿瘤的同时又能保住患者的重要器官. 这就是为什么现在医瘤.
质子治疗 子疗法利用了由回旋加速器产生的质子束放射波来治疗肿瘤.
鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察
鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察【摘要】目的：探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。
方法：应用常规he染色、免疫组化sp法及光镜观察1例嗅神经母细胞瘤，进行临床和病理组织学观察，并复习相关文献。
结果：肿瘤为高密度的小圆形细胞，形态大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。
免疫组化显示瘤细胞cd56、s-100、syn、cga、（+）；ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均（-）；ki-67<8%（+）。
结论：术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。
术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。
该瘤低倍镜下需与小细胞癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。
【关键词】鼻腔；嗅神经母细胞瘤；免疫组化；鉴别诊断嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。
该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移。
本文报道1例嗅神经母细胞瘤，研究其临床病理特征、免疫组化特点、诊断和鉴别诊断并结合文献进行讨论，以提高对本病的认识。
1 材料与方法1.1 临床资料患者男性，64岁，右侧鼻腔反复出血三月，术中右侧鼻腔内可见一新生物，表面光滑，触之易出血，大小约2.0×1.5×1.0cm。
1.2 方法标本经过4%中性甲醛固定，常规石蜡包埋切片、he染色、免疫组化sp法行单克隆抗体标记，光镜观察。
所用抗体均购自福建迈新生物技术有限公司，dab显色，苏木精衬染。
2 结果2.1巨检息肉样组织一块，体积：2.2×1.5×1.3cm，表面光滑，切面灰红色，有光泽，质软。
1例鼻腔嗅神经母细胞瘤的护理
正视现 实 ，增 强 患者 战胜 疾病 的信心 及 生 活 的勇气 ，以积极 从 健 侧 进 食 。
的 心 态 面 对 疾 病 ，配 合 治 疗 、护 理 ：同 时 注 意 与 患 者 家 属 的 沟 ２．６健 康 指 导
通 ，了 解 家 属 的 顾 虑 ，消 除 家 属 的 焦 虑 情 绪 ，使 患 者 在 最 佳 状
腔 鼻 窦 小 细 胞 恶 性 肿 瘤 ，免 疫 组 化 结 果 报 告 ：嗅 神 经 母 细 胞 血 剂 。 病 程 后 期 由 于 全 身 多 处 出 现 出 血 点 ，按 医 嘱 给 予 血 小
瘤 。 给 予积 极 抗 肿 瘤 综 合 治 疗 ．先 行 直 线 加 速 器 适 形 调 强 放 板 、悬 浮 红 细 胞 输 血 治 疗 ，嘱 患 者 绝 对 卧 床 休 息 ，预 防 脑 部 出
绪 也 紧 张 ， 此 护 士 应 注 意 多 与 患 者 沟 通 ．及 时 发 现 其 心 理
鼓 励患 者少 量多 餐 ，饮食 中富含蛋 白质 、维生 素 ，促进 伤
变化 ，给予相 应 的指 导 ，加 强健 康 宣教 ，使 其 消除 恐惧 心 理 ， 口愈 合 。患 者 因进 食 时 不 适 、张 口受 限 ，护 士 应 及 时 协 助 患 者
嘱 患者使 用 复方薄 荷油 滴鼻 ，润滑 鼻腔黏 膜 ，减少 痂皮 ；
态 下 接 受 治 疗 和 手 术
教 会 患 者 清 洁 口 腔 的 护 理 ；指 导 患 者 克 服 放 疗 或 化 疗 的 副 作
２．２ 眼 部 护 理
用 ，坚 持 治 疗 ；适 当 锻 炼 ，均 衡 营 养 ，保 持 稳 定 情 绪 。
南于患 者双 眼视物模 糊 ，视 力下 降 ，嘱患 者多 休息 ，给予
嗅神经母细胞瘤干预护理
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嗅神经母细胞瘤患者需要接受全面的护理干预，包括心理、生理和社会方面的支持。 有效的护理干预可以帮助患者更好地应对疾病，减轻痛苦，提高生活质量。 护理干预可以增强患者的自我管理能力，提高治疗效果，降低复发率。 护理干预还可以帮助患者更好地适应社会，恢复正常的家庭和社会角色。
减轻患者心理压力
介绍嗅神经母细胞瘤的护理干预措施，如 心理疏导、疼痛控制等，以减轻患者的心 理压力。
头痛：肿瘤压迫或侵犯颅底骨 质所致
嗅神经母细胞瘤的并发症
脑脊液漏：肿瘤压迫脑膜， 导致脑膜破损，引发脑脊液 漏。
视力障碍：肿瘤压迫视神经， 导致视力下降或失明。
颅内感染：由于肿瘤阻塞鼻 腔，导致鼻腔内细菌滋生， 引发颅内感染。
嗅觉丧失：肿瘤压迫嗅神经， 导致嗅觉丧失。
护理干预的重要性
提高患者生活质量
嗅神经母细胞瘤的病因
病理改变：起源于鼻腔嗅上 皮细胞，多位于鼻腔顶部、 嗅裂或上鼻甲。
病因不明，可能与遗传、环 境因素有关。
分类：低度恶性、高度恶性。 诊断依据：病理组织学检查。
嗅神经母细胞瘤的症状
鼻塞：肿瘤压迫鼻腔，导致鼻 腔狭窄
嗅觉减退或丧失：肿瘤侵犯嗅 觉神经所致
涕中带血：肿瘤表面坏死所致
注意患者的隐私和尊严
尊重患者的隐私权， 不泄露患者的个人 信息和病情
保护患者的尊严， 避免对患者进行不 必要的暴露和伤害
在护理过程中，关 注患者的心理需求， 给予关爱和支持
在进行护理操作前， 向患者解释操作的 目的和注意事项， 并征得患者的同意
THANK YOU
汇报人：
汇报时间：20XX/XX/XX
嗅神经母细胞瘤患者术后易出现并发症，如感染、出血等。
鼻腔嗅神经母细胞瘤二例报告
* compl ement word(责任编辑 潘小玲)鼻腔嗅神经母细胞瘤二例报告陈述嫦(第一附属医院肿瘤科 南昌 330006) 嗅神经细胞瘤少见,我院1990～1995年收治的2例,报告如下。
1 临床资料例1,患者,男,20岁。
进行性鼻塞,伴反复鼻衄三个月,于1990年9月在我院五官科就诊发现在鼻腔充满新生物,X线片见鼻部骨质吸收破坏。
诊断为左鼻腔肿瘤而行手术切除,病理报告为鼻嗅神经母细胞瘤。
1990年10月～11月在我科行60Co外照射,设鼻前野加左侧野(楔形片)TD508cgy。
1992年12月出现在腹股沟包块约4cm×3cm,质硬,细胞学为转移性神经母细胞瘤。
用COM方案化疗(CTX+VCR+ M TX)三个周期包块明显缩小。
再加局部放疗包块完全消退。
1994年8月出现头痛,且右侧头部出现7 cm×3cm大小包块,头颅X线片颅骨破坏,用COP 方案(CTX+VC R+DDP)三周期并加局部放TD4286cgy,包块消退,症状消失。
1995年7月左侧头部包块,细胞学论断仍为转移性嗅神经母细胞瘤,第三次化疗,患者多次远处转移但原灶一直未复发, 1995年10月复查带瘤生存。
例2,患者,男,28岁。
鼻腔反复出血两年伴左鼻塞,左鼻腔充满新生物,于1994年在当地医院误诊“血管瘤”、“鼻息肉”先后行两次手术切除均未做病理,两次手术后均10～15d局部复发。
1995年3月在我院五官科行第三次手术,术后病理为嗅神经母细胞瘤。
术后转我科进一步治疗。
CF P方案(CTX+5-fu+DDP)化疗三周期,而后行鼻腔放疗,鼻前野加侧野(楔形片)60Co,TD5380cgy放疗35d内共25次。
放疗结束带CF P方案,回当地继续化疗。
同年十月复查,一般情况好,局部无复发无转移情况。
2 讨论:鼻腔嗅神经母细胞瘤是少见的恶性肿瘤。
临床表现常为进行性鼻塞伴反复鼻衄,肿瘤组织常呈息肉状,表面血管丰富,质脆,易出血常误诊为“血管瘤”、“鼻息肉”例2两次手术后均半月内复发,第3次术后病理确诊,采取综合治疗,半年后复查无局部复发及远处转移。
嗅神经母细胞瘤4例临床病理特点
成不规则型的上皮团巢结构 ， 团巢结构不 是特别清楚 ， 肿瘤细
胞 呈 圆 型 ， 胞 核 呈 小 圆 型 或 小 梭 形 ， 质 粉 红 或 透 明 ， 呈 细 胞 可 低 分化 癌巢 的形 式 出现 ， 问质 较 致 密 。
１ １ 一般资料 ： ． 所选 ４例为我 院 １８ ９０年 一 ０ ７年期 间我科 ２０
由于嗅神经母细胞瘤具有多 向分化及 不同分化程 度的特 征， 免疫组化结果多样复杂 ， 常用 的有神 经元特异性烯 醇化 酶 （ Ｓ ） 阳性率 １０ ， ＮＦ ： ０ ％ 但特异性不高 ， 但在 嗅神经母细胞瘤 的 诊断 中具有不可替代 的诊断价值 。神 经丝蛋 白（ Ｆ ： Ｎ ） 阳性 表
林医学 ２０ ０ ９乍 ２月 第 ３ Ｏ卷 第 ３
・
２７・ ５
嗅神 经 母细 胞瘤 ４例 临床病 理 特点
叶丽新 ， 马 辛 （ 辽宁省丹东市 中心 医院 ， 辽宁 丹东 １８０ ） １００
［ 关键词 ］ 嗅神经母细胞瘤 ； 恶性肿瘤 ； 病理特点 嗅神经母细胞瘤是 一种 鼻腔少见 的恶性肿瘤 ， 占鼻腔恶 性肿瘤的 ３ ， 发病 率 ０ ４ １０万 ， 将本 院 自 １８ ％ 其 ．／０ 现 ９ ０年 ～ ２０ ０ ７年问共发现的 ４例报告 如下 ， 结合文献就 该肿瘤 的临 并 床病理特点进行 复习肿瘤除有典型 的团巢结构和细胞学 特
点外 ， 有假 菊型团形成 ； 嗅神 经细胞瘤 型 ： ③ 肿瘤 除有典 型的 团巢结构和细胞学特点外 ， 真假 菊型团形成 。 无
例 均提示鼻窦骨质 ， 有不 同程度侵袭破坏 ， 病损处 与周 围组 织
界 限不清 ， 之易 出血 。 触 １２ 方法 ： 除标本 经 １％ 甲酸 液 固定 ， ． 切 ０ 石蜡包 埋 ４ｘ ｔ ｍ切 片， Ｅ染色及光镜观察 ， 期经免疫 组化 ｓ Ｈ 后 Ｐ法标记 ， 所用 免
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赵路军 高黎
A
1
临床特点
A
2
临床特点(一)
• 1924年首先由Berger 报道 • 病因不明 • 发病占所有鼻腔肿瘤的3%-5% • 至1997年全世界共报道约1000余例 • 可发生于任何年龄
两个发病高峰：10~20岁、 50~60岁 • 男女发病相似
眶、视神经、颅底及颅内脑组织
A
5
临床特ห้องสมุดไป่ตู้ (四)
• 颈部淋巴结转移较多见
– 累积转移率20%-33% – 就诊时4%-16% – 早期病例 ≤10% – Kadish C期44%
• 累积远地转移率可高达33%-40%
– 最常见部位为骨和肺 – 少数病人可发生乳腺、大动脉、脾脏、前列腺等的转移
A
6
诊断及分期
Anand K, et al. Laryngoscope 2003;113:2086-90
A
22
手术
• 游学俊等提出：
– 若病变没有浸润至颅内或框内，采用鼻内径路 – 若肿瘤主要向侧向生长已达翼腭窝，采用面正中掀开径路 – 肿瘤已浸润至脑组织，采用额下径路 – 肿瘤已经广泛浸润至眶内、需同期行框内容物剜除的病例，
可帮助ENB的诊断
ZhaoASP. 湖南医科大学学报. 2003;28(1):501-652
分 期（一）
• Kadish 分期系统（1976)
– Ａ期：肿瘤局限于鼻腔 – Ｂ期：肿瘤侵及副鼻窦 – Ｃ期：肿瘤超出鼻腔和副鼻窦范围
• Foote 改良分期（1993)
– D期：颈部淋巴结或远处转移
A
17
A
7
影像学表现
• 无特异性表现
• MRI:
– Ｔ1 加权像肿瘤信号均匀 ,与肌肉信号相近 ,但低于脑灰 质信号
– Ｔ2 加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号 – 注射造影剂后呈中等或明显强化 ,多数强化不均匀
• ＣＴ：
– 侵袭性较强 – 表现为中等较均匀密度, 轻至中度强化，也可明显强化 – 部分病例可有钙化
S-100
AE1/AE3
NSE
CD56
A
11
病 理（三）
• Hyams 病理分级 (1988)
———————————————————————
１级
２级
３级
４级
———————————————————————
小叶结构 存在
存在
±
±
核分裂相 无
可见
较多
明显
核多型性 无
较明显
明显
非常显著
菊形团 真菊形团± 真菊形团± 假菊形团±
A
20
手术
• 颅面联合手术：
– Smith 1954年首次描述 – Doyle等1971年首次用于治疗ENB – 面部瘢痕和畸形 – 围手术期及术后并发症高达26%
A
21
手术
• 前开颅联合内镜手术：Aevaiah AK et al. Boston
– Kadish A 3 cases, B 1 cases, C 3 cases – T1 3 cases, T2 2 cases, T4 2 cases – All received radiotherapy – Average follow-up: 62.3 months – Two had disease recurrence – None died of disease
• Riazimand 等应用比较基因组杂交检测3例ENB病人 • 15q, 22q, 和染色体8同时过表达可以作为诊断ENB的一
个参考指征
Riazimand ，et al. Cancer Genet Cytogenet. 2002;136(1):53-7
A
14
染色体异常
• 比较基因组杂交技术(CGH)检测22例ENB
分 期（二）
Dulguerov TNM分期（1992）：
– T1：肿瘤累及鼻腔和/或副鼻窦（不包括蝶窦），但筛窦最上筛小房未受 侵
– T2：肿瘤累及鼻腔和／或副鼻窦（包括蝶窦）， 同时侵达或破坏筛板
– T3：肿瘤侵入眶内或突入前颅窝，未累及硬脑膜
– T4：肿瘤侵及脑组织
– N0：无颈淋巴结转移
– N1：任何形式的颈淋巴结转移
– M0：无远处转移
– M1: 远处转移
A
18
治疗方法
A
19
手术
•手术切除的彻底程度明显影响预后 •颅面联合手术治疗效果相对较好
Spaulding报道：
2年生存率
Kadish C期
– 颅外切除：
70% （7/10）
50%(2/4)
– 颅面联合手术： 87%（13/15）
88%(7/8)
(P<0.05)
• 100%有3p的缺失和17q的过表达
• 80%有1p, 3p/q, 9p, 10p/q的缺失伴17p13, 20p and
22q的过表达
BockmuAhl，et al. Brain Pathol. 2004 ;14(2):1581-563
神经生长因子受体
• 10 ENB、5 NPC 和 5 正常鼻腔嗅神经上皮 • 所有ENB病例 TrkA 和 p75 均阳性 • NPC细胞及正常嗅神经上皮均无免疫反应 • 神经生长因子与ENB的发生有关，检测 TrkA 和 p75
A
8
鉴别诊断
• 其他小圆细胞肿瘤：
– 淋巴瘤
– 小细胞癌
– 黑色素瘤
– 胚胎性横纹肌肉瘤
– 髓外浆细胞瘤
– Ewing’s 瘤
– ……
A
9
病 理（一）
• 较典型的肿瘤组织 – 均匀一致的小圆细胞 – 真菊形团或假菊形团 – 嗜酸性纤维背景
菊
形
团
A
10
病 理（二）
• 免疫组化检查 – 阳性标记：NSE，S-100，chromogranin A，synaptophysin – 阴性标记：EMA、LCA、Keratin、HMB-45、desmin
无
坏死
无
无
偶有
常见
钙化
可有
可有
无
无
————————————————————————————————
A
12
病 理（四）
• 低病理分级（I/II级）5年生存率为56%~80%，高 分级者(III/IV级)为25% ~40%
• S-100蛋白阴性及Ki-67标记指数超过10%与不良预 后有关
A
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染色体异常
A
3
临床特点(二)
• 最常见临床表现: 鼻塞和鼻出血
– 其他有头痛、溢泪、嗅觉丧失、眼球突出、视力障 碍、颈部肿块等
– 有极少数病例出现内分泌异常，主要为抗利尿激素 分泌增加和库兴氏综合征
A
4
临床特点(三)
• 临床检查:
– 位于鼻顶、上鼻甲或鼻中隔后上方 – 息肉样肿物，部分肿物呈结节状 – 质地偏脆，触之易出血 – 就诊时病变常已累及筛窦，并可侵犯上颌窦、眼