嗅神经母细胞瘤

鉴别诊断
3、鉴别诊断： 眼眶内良性占位的常见类型和主要特点： 以发病率排序。 ①、泪腺瘤：肌锥外占位第一位。眼眶肿 瘤第二位。病程较长，有包膜，界限清晰 。颞侧内上象限发病部位是最重要的特点 。
鉴别诊断
②、海绵状血管瘤：肌锥内占位和眼眶占 位均为第一位。突眼和体位有一定关系， 病程缓慢，85-95%为肌锥内占位，少部分 为肌锥内蔓延到肌锥外，极少数的个别病 例单独位于肌锥外，边界清楚，具有海绵 状血管瘤快进慢出、从周边向中央发展的 增强特点。
嗅神经母细胞瘤
2012.11.4
术中所见及病理
术中见眼眶上、内壁被肿瘤破坏，侵入部 分筛窦，凿出部分眶上壁，刮除右侧全组 鼻窦组织及残留肿瘤组织。
病理诊断： 右眶内占位,镜下HE图像并结合 免疫标记符合嗅神经母细胞瘤（Ⅲ级）， 肿瘤边缘见部分鼻窦（筛窦可能）成份,视 神经切缘未见肿瘤。
鉴别诊断
⑤、神经鞘瘤：列眶内占位第5位。病程较 长，以眼球突出为主要临床表现，没有明 显的反复发作和眼痛等，供突眼和体位没 有明显关联。属于肌锥外占位灶，有包膜 ，界限清晰。眶顶多于眶底，外侧多于内 侧。眶上壁骨质轻度吸收，一般没有硬化 边缘。CT密度均匀，病灶和眼肌或脑组织 等密度，可以有囊变，没有钙化等。CT值 为软组织密度。眼肌和球内结构正常。
小结
本病虽然影像诊断结果和病理不同 但是诊断思路及鉴别诊断很好，且病变大
部位于眼眶内，易诊断眶内病变 我们做诊断时也要这样，即使诊断有误，
确也不失是一个好的病例讨论
讨论ຫໍສະໝຸດ Baidu
嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚 层，占鼻腔肿瘤的3%，过去被认为是良性 或低度恶性肿瘤.因其确切的组织来源不明 确,曾被命名为嗅神经上皮瘤、嗅神经母细 胞瘤，成感觉神经母细胞瘤。
讨论
嗅神经母细胞瘤的原发部位多位于鼻腔上 部及筛窦，偶尔可见位于鼻咽等部位，考 虑是由于嗅神经上皮异位于此所致。病灶 向周围呈膨胀性和浸润性生长，易通过蝶 窦、上颌窦口或直接破坏窦壁向窦腔侵犯 ，表现为蝶窦、上颌窦壁的局限性缺损或 消失，单侧或双侧窦腔内见 软组织密度肿 块充填。
影像所见及思路
1、影像学所见及诊断思路： 影像所见：眼眶上部肌锥外软组织占位， 密度尚均匀，向内进入筛窦，眼球、眼外 肌及视神经受压，眶上壁骨质变薄，但无 明显破坏，增强扫描病灶呈不均匀强化， 内可见点状致密影（钙化）。
诊断思路
诊断思路：眼眶上部肌锥外占位，增强后 不均匀强化，5年前做过手术，后来复发了 ，说明是低度恶性或良性且不易完整切除 的肿瘤。考虑神经鞘瘤伴发恶变 2、影像初步诊断： 神经鞘瘤恶变。
鉴别诊断
③、炎性假瘤：为眶内占位的第3位。有多 个类型，各有不同特点。共同特点是反复 发作的眼部红痛等，球内或眶尖部的脂肪 浑浊，眼环和眼肌多有累及。轻中度增强 特点。
鉴别诊断
④、皮样囊肿：是眶内占位第四位的病灶 。多位于眶上份和外侧份，多沿骨缝部位 膨胀性生长，临近骨质出现硬化边沿。负 值是其最大特点。增强后囊内无强化，囊 壁轻度强化。
鉴别诊断
⑥、脑膜瘤：列眶内占位第6位。多和视神 经关系密切，单独在眶内起源的很少见。 具有包膜，可有钙化，增强时具有轨道征 、明显强化等脑膜瘤的典型特点。
4.建议： 制定治疗方案。
讨论
讨论 嗅神经母细胞瘤是一种少见的神经外 胚层起源的恶性肿瘤,发病率为鼻腔肿瘤的3 ％左右。多起源于鼻腔顶部，前组筛窦、 上鼻甲、鼻中隔上部的嗅神经上皮层，儿 童好发于缺乏嗅神经细胞的 ...
讨论
除鼻旁窦外，眼眶是最常 见的受侵部位，
讨论
可表现为单侧或双侧眼眶内 侧壁骨质破坏 、侵犯内直肌、视神经及眼球，球后及球 旁软组织肿胀及眼球突出等。肿瘤通常破 坏鼻中隔上部，可侵及双侧筛窦、蝶窦并 常破坏前颅底及眼眶，这提示病变来源于 靠中线的鼻腔顶部，这也是嗅神经母细胞 瘤不同于其它肿瘤的特征表现之一。
鼻腔嗅神经母细胞瘤鉴别诊断
鉴别：嗅神经母细胞瘤需与筛窦癌、恶性 黑色素瘤、青年型纤维血管瘤及嗅沟脑膜 瘤等进行鉴别。 1. 筛窦癌血供相对较差，呈轻度强化，且 多无嗅觉功能改变，侵犯眼眶的程度较本 病明显； 2. 黑色素细胞瘤由于有比较典型体征，临 床多可鉴别；
鼻腔嗅神经母细胞瘤鉴别诊断
3.青年型纤维血管瘤多见于青年男性，好发 于翼腭窝、颞下窝、鼻咽以及上颌窦等部 位，瘤体呈暗红色，多无嗅觉障碍，侵袭 性也不如嗅神经母细胞瘤明显，强化非常 明显； 4.嗅沟脑膜瘤以中年女性多见，肿瘤圆形或 卵圆形，中心位于前颅窝底，以广基与前 颅底相连，边界清晰，注射造影剂后呈均 匀明显强化，邻近骨质常有反应性增生。
鼻腔嗅神经母细胞瘤鉴别诊断
总之，对病变起源于靠中线的鼻腔上部， 并破坏鼻中隔上部，侵犯筛窦、蝶窦以及 眼眶等邻近结构，且骨质呈侵蚀性及(或)膨 胀性破坏者，平扫为中等较均匀密度，与 肌肉密度接近，注射造影剂后强化明显， 多数强化不均匀，应首先考虑为嗅神经母 细胞瘤。
讨论
起病隐匿，临床表现无特异性，确诊主 要依赖于病理检查，在光镜下表现为高密 度的小圆形细胞，大小一致，少数纤维状 胞浆，核深染，瘤细胞排列成小叶状、片 状、条索状，绝大多数病例均存在多少不 一，典型及不典型的菊形团结构。该瘤低 倍镜下需与未分化癌、恶性淋巴瘤、胚胎 性横纹肌肉瘤等相鉴别。
讨论
影像：嗅神经母细胞瘤ct平扫为中等较均匀 密度软组织影，注射造影剂后强化明显， 多数强化不均匀。生长缓慢，常引起鼻旁 窦的阻塞性炎性改变 ，ct平扫不易区分窦 腔内是肿瘤侵犯还是炎性积液，。
讨论
注射造影剂后因该肿瘤强化明显，其内可 以发生钙化，其发生率可达60％以上，钙 化可作为与其他鼻腔或副鼻窦肿瘤的鉴别 点之一。嗅神经母细胞瘤远处转移，最常 见为颈部淋巴结转移，远处器官转移包括 肺、骨及肝转移等