鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察

鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察

【摘要】目的：探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法：应用常规he染色、免疫组化sp法及光镜观察1例嗅神经母细胞瘤，进行临床和病理组织学观察，并复习相关文献。结果：肿瘤为高密度的小圆形细胞，形态大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。免疫组化显示瘤细胞cd56、s-100、syn、cga、（+）；ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均（-）；ki-67<8%（+）。结论：术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。该瘤低倍镜下需与小细胞癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。

【关键词】鼻腔；嗅神经母细胞瘤；免疫组化；鉴别诊断

嗅神经母细胞瘤起源于嗅神经的神经外胚层，占鼻腔肿瘤的3%，本病可见于任何年龄，其中l0～20岁、50～60岁为双高峰，男性多见。该肿瘤一般发生于鼻腔顶部、上壁及侧壁，病程进展较缓慢，呈局部侵袭性生长，可侵及筛窦、上颌窦、蝶窦和额窦，也可向眼眶、鼻咽部和颅内侵犯，可有淋巴结转移，约1/5的病例有远处转移。本文报道1例嗅神经母细胞瘤，研究其临床病理特征、免疫组化特点、诊断和鉴别诊断并结合文献进行讨论，以提高对本病的认识。

1 材料与方法

1.1 临床资料患者男性，64岁，右侧鼻腔反复出血三月，术中右侧鼻腔内可见一新生物，表面光滑，触之易出血，大小约

2.0×1.5×1.0cm。

1.2 方法标本经过4%中性甲醛固定，常规石蜡包埋切片、he染色、免疫组化sp法行单克隆抗体标记，光镜观察。所用抗体均购自福建迈新生物技术有限公司，dab显色，苏木精衬染。

2 结果

2.1巨检息肉样组织一块，体积：2.2×1.5×1.3cm，表面光滑，切面灰红色，有光泽，质软。

2.2 镜检镜下表现为小蓝圆形细胞，胞浆少，被纤维血管分隔成小叶状、片状或条索状，大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。（图1）。

2.3 免疫组化瘤细胞cd56（图2）、s-100、syn、cga（+）；ck、ns、ema、cea、desmin、cd99均（-）；ki-67<8%（+）。

病理诊断：（右侧鼻腔）嗅神经母细胞瘤whoⅰ-ⅱ级。

3 讨论

嗅神经母细胞瘤是一种罕见的神经源性恶性肿瘤，占所有鼻腔肿瘤的3%-6%[1]。肿瘤细胞为小蓝圆细胞，胞质少，典型的嗅神经母细胞瘤内可见到flexner-wintersteiner型菊形团结构。嗅神经母细胞瘤的预后与kadish分期、病理分化程度、治疗方式有关，早期诊断，手术+放疗等的综合治疗，能提高本病的生存率，晚期患者的辅助化疗是必要的[2]。

3.1 临床特点本例肿瘤位于鼻中隔后上方，表面光滑，息肉样，生长缓慢，呈局部侵袭性生长。

3.2 病理特点肿瘤位于粘膜下层，分叶状或巢状，境界清楚，间隔以丰富的血管纤维间质。达30%的肿瘤中可见homer-wright型菊形团（假菊形团），而可见flexner-wintersteiner型菊形团（真神经菊形团）的肿瘤少于5%[3]。此肿瘤镜下组织学分为四级，级别越高，分化越差。本例cd56（+），s-100蛋白特征性的只表达于肿瘤小叶周围的支持细胞。

3.3 鉴别诊断①小细胞癌：小圆细胞，无核仁，胞浆极少或裸核，如燕麦样，s-100阴性。②鼻nk/t细胞淋巴瘤：镜下常为多灶性大片坏死，细胞多形，胞质透亮，有核沟，肿瘤间质较少，lca、cd45ro、cd56阳性。③胚胎性横纹肌肉瘤：典型者在疏松粘液样背景中见星芒状细胞，胞质少，或出现带状，蝌蚪样或蜘蛛样横纹肌母细胞，desmin、myosin及myoglobin等肌源性标记阳性。

3.4 治疗与预后嗅神经母细胞瘤治疗选择完整的手术切除，术后辅以放疗效果更加，也可联合化疗以提高生存率。预后与临床分期有关。最新发现完整切除比临床分期预后更重要[4]。

参考文献：

[1] resto va，eisele dw，forastiere a，et

al.esthesioneuroblastoma：the johns hopkins experience. head and neck . 2000

[2] 张运东，蔡奇山.嗅神经母细胞瘤7例诊疗分析[j].现代肿瘤

医学，2012，20（08）：1573-1575.

[3] irose t，scheitauerbw，lopesmb，gerberha，altermatthj，harnersg， vanden berg sr（1955）.olfactory neuroblastoma.animmunohistochemical，ultrastructural，and flow cytometric study.cancer 76：4-19.

[4] mills se，gaffey mj，frierson hfjr（2000）.tumors of the upper aerodigestive tract and ear.3 ed.armed forces institute of pathology：washington.