第二节 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮-第九版内科学
内科学（第9版）
四、实验室检查
常规检查 血尿便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体 特定受累器官的相关检查：24小时尿蛋白定量、腰穿、骨髓涂片 自身抗体 抗核抗体谱：出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取 核抗原（ENA）抗体谱（抗Smith、SSA、SSB、u1RNP、rRNP抗体） 抗磷脂抗体：狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体 抗组织细胞抗体：如抗红细胞膜抗体（Coombs‘试验）、抗血小板相关抗体、抗神经元 抗体 其他，如类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体 影像学检查：头颅MRI/CT、肺高分辨CT、超声心动图、关节MRI、血管造影等 病理活检：肾活检
了解
SLE的病因、发病机制和病理特点
内科学（第9版）
一、SLE的概述
SLE的定义
是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病
临床上常存在多系统受累表现 血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体
SLE的流行病学特征
患病率因人群而异 • 全球12～39/10万，北欧40/10万，黑人100/10万
++～ +++
++
正常～轻 度受损
-～+ -～+
+++ -
正常～轻 度受损 异常
内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 癫痫发作 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 头痛 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 脑血管病变、脱髓鞘综合征 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等 心血管表现 心包炎、心包填塞 心肌炎、心律失常、心力衰竭 Libman-Sacks无菌性疣状心内膜炎 肺部表现 胸膜炎和胸腔积液 肺间质性病变 弥漫性肺泡出血（DAH） 肺动脉高压 皱缩肺综合征 消化系统表现 自身免疫性腹膜炎 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 失蛋白肠病 狼疮肝炎 眼部表现 眼底变化，如出血、视乳头水肿、视 网膜渗出物等 视网膜中央动脉或静脉闭塞 视神经炎
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
04
并发症预防与处理
风湿病学教材.
（二）骨软化。
（三）肥大性骨关节病。
（四）弥漫性原发性骨肥厚（包括强直性椎体肥厚－Forestier病）。
（五）骨炎 ①周身性（变形性骨炎－Paget病），②局限性（髂骨致密性骨炎，耻骨炎）。
（六）骨坏死。
（七）骨软骨炎（分离性骨软骨炎）。
（八）骨及关节发育不良。
（九）骨骺滑脱。
（十）肋软骨炎（包括Tietze综合征）。
免疫遗传学的进展和HLA抗原与相关疾病的研究增加了对风湿性疾病的发病机理认识。与MHC基因相关的很多风湿性疾病是自身免疫性的，HLA－B27编码的基因与强直性脊柱炎有密切的相关。
风湿性疾病的分类
风湿性疾病较为全面的分类如下；
一、弥漫性结缔组织病
（一）类风湿关节炎；
（二）少年类风湿关节炎①系统性发病（Still病），②多关节发病，③少关节发病。
（三）内分泌病 ①糖尿病，②肢端肥大症，③甲状旁腺机能亢进、④甲状腺病（甲状腺功能亢进、功能低减、甲状腺炎），⑤其他。
（四）免疫缺陷病 ①原发性免疫缺陷，②获得性免疫缺陷综合征（艾滋病AIDS）。
（五）其他遗传性疾病 ①先天性多关节弯曲，②过动综合征，③进行性骨化性肌炎。
六、肿瘤
（一）原发性 （如滑膜瘤、滑膜肉瘤等）。
（四）腱鞘囊肿。
（五）筋膜炎。
（六）慢性韧带及肌劳损。
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
内科护理学主管护师考试重点整理第七章第二节
第七章风湿性疾病病人的护理第二节系统性红斑狼疮病人的护理系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以出现多个系统和脏器损害的症状，以青年女性多见。
一、病因及发病机制确切原因尚不清楚，可能与遗传、性激素、环境等多种因素互相综合作用引起机体免疫调节功能紊乱有关。
1.遗传因素SLE是一种多基因遗传性疾病。
SLE的遗传至少需要4个基因的参与。
不同基因有缺陷的共同作用，导致明显的特异反应堆，产生各种病理过程和不同的临床表现。
2.内分泌因素可能与下列性激素异常有关：①雌激素水平及其代谢异常;②雌激素受体的含量;③催乳素和生长激素的含量。
3.感染SLE病人的血清病毒(如麻疹、副流感、单纯疱疹、风疹、EB病毒1～3型病毒)抗体滴度高于健康人;SLE病人体内存在的内源性抗反转录病毒，产生大量的自身抗体，引发SLE。
4.物理因素紫外线照射可诱发皮肤损害或使原有的皮损加剧;日常饮食成分对SLE诱发有不可忽视的作用，如无鳞鱼、干咸海产品及烟熏食物、幸运草、四叶草等。
5.药物：①芳香胺类：普鲁卡因胺、磺胺嘧啶和β受体阻滞剂等;②肼类：肼苯达嗪和异烟肼等;③巯基化合物：青霉胺、甲状腺药物等;④苯类：苯妥英钠等抗惊厥药物等。
6.免疫异常一个具有SLE遗传素质的人，在上述各种因素作用下使机体正常的自身免疫机制破坏，产生多种免疫异常。
常见：①B细胞功能亢进;②T细胞失平衡;③细胞因子表达异常;④淋巴细胞凋亡异常。
例：系统性红斑狼疮(SLE)的发病与下列哪种因素无关A.遗传B.雌激素C.败血症D.紫外线E.病毒感染『正确答案』C例：与系统性红斑狼疮发病有关的因素不包括A.遗传因素B.性激素C.药物作用D.潮湿刺激E.阳光照射『正确答案』D二、临床表现1.全身症状活动期患者大多有全身症状。
大部分患者在病程中有各种热型的发热。
此外，全身不适、乏力、食欲不振、体重减轻及淋巴结肿大等亦颇常见。
医学-系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。
同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。
研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
SLE
五、护理诊断及措施
（一）护理诊断/问题 护理诊断/
1．皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性反 应等因素有关。 应等因素有关。 2．疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组 与免疫复合物沉积于关节、 织有关。 织有关。 3．潜在并发症 慢性肾衰竭、感染。 慢性肾衰竭、感染。 4．焦虑 与病情反复发作、皮肤损害、多脏 与病情反复发作、皮肤损害、 器功能损害有关。 器功能损害有关。
课堂小结
* SLE 是累及多系统 、 多器官的自身免疫性结缔 SLE是累及多系统 是累及多系统、
组织疾病。 SLE最常累及的组织器官是皮肤 组织疾病 。 SLE 最常累及的组织器官是皮肤 、 最常累及的组织器官是皮肤、 关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。 SLE典型症状 关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。 * 抗核抗体 、 抗双链 DNA 抗体 、 抗 Sm 抗体是重要 抗核抗体、抗双链DNA抗体、 Sm抗体是重要 DNA抗体 的免疫学检查指标。 的免疫学检查指标。 * 重型 SLE 首选糖皮质激素治疗 。 最具特色的护 重型SLE首选糖皮质激素治疗。 SLE首选糖皮质激素治疗 理措施是皮肤护理。 理措施是皮肤护理。
5．日常护理 休息、活动：劳逸结合。 （1）休息、活动：劳逸结合。 饮食护理：忌食芹菜、无花果、香菜、 （2）饮食护理：忌食芹菜、无花果、香菜、 蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等食物。 蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等食物。 避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。 避免浓茶、辣椒、吸烟等刺激。 环境护理：室内温度、湿度适宜， （3）环境护理：室内温度、湿度适宜，空气 新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直射。 新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直射。 6．健康指导
第八章 风湿性疾病病人的护理
第二节 系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮_2022年学习资料
5.肾活检：狼疮性肾炎诊断。-6.X线及影像学检查：有助于早期发现器官损-害。-11
四、治疗要点大-12
SLE目前仍不能根治，但可经治疗而缓解。-1.糖皮质激素：首选药物。常用泼尼松口-服；中枢神经系统狼疮可鞘 注射地塞-米松。如效果不佳可加用免疫抑制剂。-盘状狼疮选用磷酸氯喹-狼疮危象治疗：可首选大剂量甲泼尼龙-1 00mg缓慢静滴进行冲击治疗。-13
红斑狼疮病人在阴天的中午外出，也需要使用-防晒霜，因为云层只能减轻部分紫外线的强度-玻璃不能滤过长波紫外线 -冬除日光外，电焊、复印机、-投影灯、电视摄影-灯等均可产生紫外线，长时间接触也可能导致-病情加重。日常生 照明用的电灯和白色荧光-灯对红斑狼疮病人是没有影响的-20
病例导入-病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年，-发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查：-T38.1 ，P112次/分，R28次/分，-Bp100/60mmHg,面部有蝶型红斑，-双侧手-掌、足底可见片状红斑 肾功能检查异常，-抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性，抗Sm-抗体阳性。初步诊断为：系统性红斑狼疮。-21
一病因-1.遗传因素-2.性激素因素：与雌激素水平增高有关。-3.环境因素：日光（紫外线）、感染、某些食（含补骨脂素食物：芹菜、香菜、无花果-等、某些药物（肼苯屈嗪、苯妥因纳、普鲁-卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲 多巴等、-妊娠、分娩引起。-4.心理和社会因素：-5.免疫异常因素
二。临床表现-臉上紅斑-好發部位-Most common●-Common●Uncommon●Rare-4
2心血管：30%左右的病人可发生心血管病-变，心包炎（最多）、心肌炎、心内膜炎，-周围血管病变：血栓性静脉 等。-3肺、胸膜：狼疮性肺炎、胸膜炎。-4消化系统：胃肠炎、腹膜炎、胰腺炎等。-可为首发症状。-5血液系统 贫血、白细胞减少、血小板减-少、淋巴结无痛性肿大。
系统性红斑狼疮（五篇范文）
系统性红斑狼疮（五篇范文）第一篇：系统性红斑狼疮从免疫学角度谈系统性红斑狼疮的发病机制和治疗【摘要】红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。
红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。
系统性红斑狼疮即SLE是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制一直是研究的热点。
导致SLE患者组织损伤的基本原因是致病性自身抗体的产生。
这些抗体的产生起源于复杂的机制，几乎涉及免疫系统的各个环节。
本文主要阐述了SLE的发病机制和最新治疗进展。
【关键词】系统性红斑狼疮；免疫学系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，其作用机制复杂。
1.系统性红斑狼疮的发病机制及免疫异常 1.1致病性自身抗体自身抗体也可以出现在健康个体而不引起机体损害，并且它们有可能起着保护性作用。
SLE患者体内的致病性自身抗体具有特殊的致病性能。
① 以IgG型抗体为主，与自身抗原有很高亲和力。
一项IgG型抗内皮细胞抗体与狼疮疾病活动的相关性实验结果表明：IgG-AECA的阳性率在SLE活动期组、SLE缓解期组及健康对照组中分别为53.8﹪、24.0﹪、0,3组的阳性率差异有显著性（P﹤0..05﹪）,SLE活动组高于SLE缓解期组。
SLE患者血清IgG-AECA及滴度水平可能在SLE的病情活动中起重要作用。
IgG-AECA的滴度水平在经治疗后的缓解期患者低于SLE活动期患者，可作为【】评估治疗效果及判断疾病活动性的指标之一1。
② 抗血小板抗体及抗红细胞抗体。
自身抗体街道的红细胞和血小板破坏是狼疮患者溶血性贫血和血小板减少症发生的重要因素。
Pujol 等对90例患者的56份血清进行抗血小板检测发现，90例患者中有29例患有血小板减少症，血小板减少症与抗血小板抗体的出现具有显著相关性。
系统性红斑狼疮
3）抗双链DNA抗体：阳性率60%，特异性高。
4）抗SM抗体：SM是细胞核中的酸性核蛋白，
特异性高，但敏感性低，一般认为抗SM抗体是此 病的标志抗体。
3.蛋白质与补体：大多数病人血清补体减少。 4.免疫病理检验：肾穿刺活组织检查对治疗狼
疮性肾炎和估计预后有价值。
5 诊断要点
①颊部红斑;
⑥浆膜炎
②盘形红斑; 管型尿）
的患者有肌肉疼痛 。
4. 脏器损害：
1.肾：几乎所有此类病人均有肾脏损害，约
50%有狼疮性肾炎。易发展为尿毒症。这是患者
死亡的常见原因。
2.心血管：30%有心血管表现，以心包炎最
常见，10%有心肌炎，可发生心衰。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ3.肺与胸膜：10%有狼疮性肺炎。约35%可
有单侧或双侧胸膜炎。
4.消化系统：少数可有急腹症发作，肠
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus,SLE)
一 概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素 参与的、特异性自身免疫性结缔组织
病。病变累及全身多个系统，损害多 个器官，病程迁延，病情反复。
SLE患者血清中存在大量不同以抗核抗体为主 的自身抗体，病情反复，缓解和 急性发作交 替。 SLE以年轻女性好发，发病年龄多在15-35岁， 育龄妇女占病人的90%-95%，男女比例1：89。
抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫
紊乱，导致组织炎症性损伤。
三 临床表现
1. 全身症状：90%患者发热，各种热
型都可见到，缓慢起病者多为低热， 急性起病或活动期多为高热，常伴畏 寒及全身不适。
2. 皮肤与黏膜：80%有皮肤损害。暴露部位
出现对称性皮疹 。典型者可有蝶形红斑或 盘状红斑。
免疫系统疾病-系统性红斑狼疮PPT教学课件
❖ 影响抑制性T细胞。
2021/01/21
9
与SLE相关的环境因子
❖ 肯定有关的：
– 紫外线 – 染发剂（含芳香族胺）
❖ 很可能有关的：
– 化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族 胺
– 食物
含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风） 含联胺基团（蘑菇、烟熏食物 含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）
原受体（TCR）
TCRα多态性 TCRβ多态性
2021/01/21
6
病因
二、性激素
雌激素对SLE的发病起重要作用。
❖ 育龄妇女多见。
❖ SLE患者妊娠、口服含雌激素的避孕药可加 重 病情。
❖ SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加。
❖ 睾酮治疗女性SLE，可降低疾病活动性。
❖ 在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythem Nhomakorabeatosus）
第一课件网网站
2021/01/21
1
概论
❖ 系统性红斑狼疮（SLE）是一种病因不明的 自身免疫性疾病，血中有多种自身抗体，临 床表现为多系统受累。
❖ 病因不明. 一般认为遗传因素、环境因素和 性激素在其发病中起重要作用。
❖ 患者体液免疫和细胞免疫严重紊乱，产生多 种自身抗体形成免疫复合物导致组织损伤。
鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病。
2021/01/21
7
病因
三、 环境
❖ 感染 狼疮鼠组织中分离出C型RNA病毒，病 毒可能是一种多克隆B细胞刺激因素。
✓ 诱导或改变宿主抗原 ✓ 分子模拟 ✓ 超抗原
❖ 药物
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮定义：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官；②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）约占12%。
少数患者病程中发生带状疱疹。
穿孔，造成严重后果。
力。
临床表现①蝶形或盘形红斑。
②无畸形的关节炎或关节痛。
③脱发。
④雷诺氏现象和/或血管炎。
⑤口腔粘膜溃疡。
⑥浆膜炎。
⑦光过敏。
⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块（魏氏法>20/小时末）。
②白细胞降低（<4000/mm3）和/或血小板降低（<80,000/mm3）和/或溶血性贫血。
③蛋白尿（持续+或+以上者）和/或管型尿。
④高丙种球蛋白血症。
⑤狼疮细胞阳性（每片至少2个或至少两次阳性）。
⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。
确诊前应注意排除其他结缔组织病，药物性狼疮症候群，结核病以及慢性活动性肝炎等。
不足以上标准者为凝似病例，应进一步作如下实验室检查，满6项者可以确诊：进一步的实验检查项目：1．抗DNA抗体阳性（同位素标记DNA放射免疫测定法，马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法）2．低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性（如PEG沉淀法），冷环蛋白侧定法，抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法）3．狼疮带试验阳性4．肾活检阳性5．Sm抗体阳性临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
注意事项系统性红斑狼疮患者合并肝损害时，要注意鉴别引起肝损害的原因。
有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。
红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害，但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。
护理必考考点——系统性红斑狼疮
护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。
在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。
（二）病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。
特征性病变为：1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。
其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。
（三）临床表现SLE临床表现为病程拖延，反复发作。
起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。
1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。
此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。
2.皮肤黏膜损害1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。
2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。
在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。
黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。
3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状。
部位：受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
定者可从事适当的社会活动和参加适度的锻炼；
②避免暴露于强阳光和紫外线下，夏天户外活动
系 统
要戴帽子和穿长袖衣服；
性
• ③应激状态，如手术、感染、分娩、精神创伤等
红 斑
都可使病情加重，应给以相应的处理；
狼
• ④避免应用能加重或诱发本病的药物，如避孕药
疮
等；
• ⑤进行心理治疗，使患者对疾病树立乐观情绪
系 统 性 红 斑 狼 疮
红 斑
-1.0g/m2体表面积(10-16mg/kg)，
狼
加入生理盐水250ml中静脉滴注
疮
，每月1次。冲击8次后，改为每
3个月冲击1次，至活动静止后1
年，才停止冲击。冲击疗法比口
服疗效好。CTX口服剂量为每日
2mg／kg，分2次服。多数病人6
～12个月可以缓解病情而进入巩
固治疗阶段。
系
统 性
不良反应
疮 生物可脱落引起栓塞，或并发感染性心内
膜炎
• 4. 心肌缺血：因冠状动脉受累
六、肺脏改变
系 统
1. 胸腔积液
性 红
• 2. 急性狼疮性肺炎
斑 狼
• 3. 慢性狼疮性肺炎
疮
•
（肺间质纤维化）
系 统 性 红 斑 狼 疮
七、 神经系统病变
狼疮性性脑病
• 1. 癫痫是狼疮性脑病最常见的症状
系 • 2. 放射学检查可见梗塞或出血灶
• 皮肤护理指导
系
统
• 用药指导
性
红
• 生育指导
斑
狼
疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 你将如何具体指导SLE病人观
系
统 性
察病情、配合用药、合理饮食
红 斑
、避免诱因吗？
狼
疮
课堂小结
* SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔
组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤
系 统
、关节、肾脏，蝶形红斑是SLE典型症状。
红
斑 狼
胃肠道反应
疮
脱发
肝损害
白细胞减少
出血性膀胱炎
环磷 酰胺
白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中注
意避免白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于
系
3.0×109 /L。
统 性
环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有
红 斑
一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3
狼 疮
天左右白细胞开始下降，7～14天至低谷，21天左
，且多为育龄妇女。多脏器多系统受累，
系 统
故临床表现多种多样。
性 红
一、全身症状(活动期)
斑 狼
•
1.发热，见于90%患者
疮•
2.乏力
•
3.体重减轻
二、关节与肌肉
系 非侵蚀性关节炎
斑
狼 疮
（2） 偶有关节变形
2.肌肉疼痛，5%可有肌炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
三、皮肤与粘膜
统
性 红
•
3. 脑脊液检查
斑 狼
•
（1）颅内压升高
疮•
（2）蛋白含量增加
•
（3）葡萄糖含量可降低
•
（4）白细胞轻度增多
系 统 性 红 斑 狼 疮
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系
统 性
精神 障碍
呕吐
红
斑
狼
疮
意识 障碍
偏瘫
癫痫
八、消化系统改变
1.可有呕吐、腹泻
系
统 性
•
2.可有腹腔积液
红 斑
•
3.肝脏可肿大.但一般无黄疸
剂量0.5-1mg/kg，每日1次，
系 病情稳定后2周或疗程8周内
统 性
， 开 始 以 每 1~2 周 减 10% 的
红 速度缓慢减量，减至每日泼
斑 狼
尼松0.5mg/kg后，减药速度
疮 可按病情适当调慢，病情稳
定后尽可能过度到隔日1次
给药，如果病情允许，维持
治疗的激素剂量尽量小于泼
尼松10 mg/d。
右恢复正常
因此，对于间隔期少于3周者，应更密切注意血
象监测。
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
五、护理诊断
系 统 性 红 斑 狼 疮
（一）护理诊断/问题
1．皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性反 应等因素有关。
系2．疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组
统
性 织有关。
红
斑 狼3．潜在并发症 慢性肾衰竭。
系统性红斑狼疮(SLE)
概述
• 系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多 器官的自身免疫性结缔组织疾病。
系 统 性 红 斑 狼 疮
临床上主要表现为皮肤、关节、肾脏等脏器的损害。 本病女性病人约占90%，以育龄妇女多见。
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
系
统
性 红
一.病因和发病机制
系 统 性 红 斑 狼 疮
十、眼部病变
系
统
性
红 斑
•
狼 疮
•
•
其发病机理主要是视网膜血管炎 眼底出血 视乳头水肿 合并干燥综合征时可有眼干
系
统
性 红
四、检查
斑
狼
疮
检查
1．一般检查：三系减少，血沉增快提示SLE
活动期。尿液改变提示肾损害
系
统 性
2．免疫学检查：主要是抗核抗体阳性、抗双
红
斑 链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性，此外
• 1. 蝶形红斑，为SLE的特征性皮疹
系 统• 2. 盘状红斑，也是SLE的特征性皮疹
性• 3. 甲周红斑
红 斑•
4. 网状青斑
狼 疮• 5. 雷诺现象（Raynoud现象）
•
苍白→紫绀→潮红
• 6. 光过敏现象
• 7. 口腔溃疡
• 8. 脱发
指掌部 红 斑
系
统
性 红 斑
雷诺氏 现象
狼
疮
蝶形红 斑
狼
疮
•
4.血清转氨酶可升高
系 统 性 红 斑 狼 疮
九、血液系统改变
• 1. 可有脾脏和淋巴结肿大
系 • 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有
统 性
•
Coombs’试验阳性的自身免疫
红 斑
•
性溶血性贫血
狼
疮 • 3.白细胞常减少或淋巴细胞绝对值降低
• 4.血小板可减少
• 5.血小板相关抗体（PAIgG)可阳性
察副作用。
4.关节疼痛护理：见本章第1节。
5．日常护理
（1）休息、活动：劳逸结合。
（2）饮食护理：忌食芹菜、无花果、香菜、
系 统
蘑菇、干咸海产品等食物。避免浓茶、辣椒
性 红
、吸烟等刺激。
斑 狼（3）环境护理：室内温度、湿度适宜，空气
疮
新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直射。
（4）口腔护理
健康指导
• 疾病知识指导
性
红 斑* 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是
狼 疮
重要的免疫学检查指标。
* 重型SLE首选糖皮质激素治疗。最具特色的
护理措施是皮肤护理。
系 统 性 红 斑 狼 疮
红 斑
不良反应。
狼
疮
免疫抑制剂
有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。
系
麦考酚 吗乙酯
硫唑嘌呤
统
性
红
斑
狼 疮
羟氯喹
免疫抑制剂
环孢素
雷公藤 总甙
环磷酰胺
免疫抑制剂
环磷酰胺
是目前治疗重症SLE最有效
的药物之一，它能有效地诱
导疾病缓解，阻止和逆转病
系 统
变的发展，改善远期预后。
性
标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5
疮
4．潜在并发症 感染。
5．焦虑 与病情反复发作、皮肤损害、多脏 器功能损害有关。
（二）护理措施
1.皮肤黏膜护理：保持清洁卫生；避免紫外线
；忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染
系 发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。
统 性2.密切观察病情：观察生命体征、皮肤黏膜、
红 斑
关节、肌肉、各组织器官功能。
狼
疮3.用药护理：遵医嘱用药，注意用药时间，观
• 早期无症状，随着病情进展，病人
可出现大量蛋白尿、血尿、各种管
系 统
型尿、氮质血症、水肿和高血压，
性
晚期发生尿毒症。
红
斑
狼
疮
五、心血管改变
1. 心包炎：最为常见
• 2. 心肌炎：10%，可有气促、心前区
系 不适等
统
性 红
•
3. 心内膜炎：疣状心内膜炎是特殊表
斑 狼
现之一，多无临床症状或体征。但疣状赘
糖皮质激素
2. 甲泼尼龙 冲击适应证：
狼疮性脑病，急性肾衰
系
，严重溶血性贫血，重
统
度血小板减少等。
性 红
用法：500-1000mg/d 静滴
斑
， 连三天后改泼尼松口
狼
服
疮
• 长期使用激素的副作用包括：向心
性肥胖、高血压、糖尿病、股骨头
系 统
坏死、骨质疏松、诱发感染等。SLE
性
的激素疗程较漫长，应注意观察其
至1年才能达到缓解，不可急于求成。
糖皮质激素：(重症首选药）
激素是治疗SLE的基础药，主要起抗