老年重症系统性红斑狼疮1例

老年重症系统性红斑狼疮1例

(沈阳市第七人民医院辽宁沈阳110003）【摘要】报告1例老年重症系统性红斑狼疮。患者女，60岁。面，上肢起红斑，口腔溃疡1个月，加重起水疱、大疱1周，伴有肝酶异常升高、血小板显著降低等，病情危重。应用大剂量糖皮质激素亚冲击治疗的同时，加用大剂量静脉注射用人免疫球蛋白冲击治疗，取得较好疗效。【关键词】重症系统性红斑狼疮；老年【中图分类号】r593.241 【文献标识码】a【文章编号】1004-5511（2012）04-0285-01 1 临床资料患者，女，60岁。以“面，上肢起红斑，口腔溃疡1个月，加重起水疱、大疱1周”于2010年1月25日入院治疗。患者2个月前因关节疼痛在当地医院诊断为“类风湿性关节炎”，给予中药口服，1个月前面部，双上肢起散在暗紫红斑，伴口腔溃疡，无明显自觉症状，未加用其他药物治疗。1周前皮疹突然增多，面颈，躯干部皮疹融合成大片，上见松弛性水疱，大疱，部分水疱破溃为糜烂面，伴疼痛，无发热，无关节疼痛，在当地医院诊断为“药疹”，给予复方甘草酸苷片，依巴斯汀片，非索非那定片口服，皮疹无好转，1天前出现左手一过性活动不灵，血常规检查示血小板降低，故来我院就诊，门诊以“系统性红斑狼疮？”为诊断收入院。查体：t 36.7℃,p 96次/分，r 20次/分，bp 130/85mmhg。神志清，言语流利，颈软，胸廓对称，双肺散在的干鸣音，双肺未闻及水泡音，心率96次/分，律齐，听诊心音较弱，各瓣膜听诊区未闻及病理性

杂音，腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿，脊柱、四肢活动自如，肌力ⅴ级，深浅感觉正常，腱反射存在，双巴氏征未引出。专科检查：面颈部、双耳廓、躯干、四肢可见多发的1×1cm—7×8cm 大小的暗紫红斑，面颈胸背部皮疹融合成大片，上见松弛性水疱，大疱，部分水疱破溃为糜烂面，糜烂面上可见少量脓性渗出；双足底，指趾端可见散在的暗紫红斑，血疱，伴毛细血管扩张；口唇破溃结血痂；颊黏膜，舌下见多发的米粒大小糜烂面；外阴无糜烂破溃。实验室检查：wbc 3.3×109/l（4-10×109/l）,rbc 2.75×1012/l （3.5-5.01012/l）,hgb 88g/l（110-150 g/l）,plt 25×109/l （100-300109/l）；fbg 1.25g/l；alt 199iu/l（0-40 iu/l）,ast 1010iu/l（5-34iu/l）,alp 380iu/l（34-150 iu/l）,ggt 750iu/l （0-50iu/l）,tp 47g/l（60-80 g/l）,alb 26.4g/l（35-55g/l）；ldh 524iu/l（114-240iu/l）,hbdh 430iu/l（0-182 iu/l）；尿常规（-）；ana阳性1：10000，均质型，颗粒型，dsdna阳性1：160,anca 阳性1：80，核周型，anua阳性1：200，dnp阳性++++，β2-gp1阳性1：200，igg15.94g/l,c3 0.458g/l（0.89-1.87 g/l）,c4 0.077g/l（0.165-0.38g/l）,网织红细胞正常，类风湿因子（-），血沉108mm/h（0-20 mm/h）,心电图：t波异常，b超未见异常，双肺ct:心包积液，心脏彩超：少量心包积液。诊断：系统性红斑狼疮。2.治疗情况：入院后我们给予激素亚冲击治疗，即用甲泼尼龙200mg/d,人免疫球蛋白20g/d冲击治疗5天，还原性谷胱甘肽1.2/d

静滴保肝治疗，同时给予支持对症治疗。激素冲击5天后，患者肩背部糜烂面较前略干燥。实验室检查：plt 20×109/l,fbg

1.259g/l,alt 82iu/l,ast 246iu/l，alp 372iu/l,ggt 1132iu/l。激素改为甲泼尼龙80mg/d静滴。治疗后第17天血小板升至50×109/l，血沉34mm/h,alt 57iu/l,ast 59iu/l,alp 129iu/l,ggt 339iu/l,患者精神状态好转，肩背部糜烂面完全干燥，口腔糜烂面愈合，饮食恢复正常。激素减量至甲泼尼龙40mg/d静滴，甲泼尼龙片8mg日三次口服，激素总量相当于泼尼松80mg/d,此后血小板继续回升，于治疗后第29天恢复正常，为116×109/l。此后激素减量至70mg/d,患者于治疗后第41天因病情好转，激素改为等量口服出院。2 讨论红斑狼疮是一种临床表现多样，可累及全身各系统的自身免疫性疾病，中、青年女性多见，老年人sle的病情相对较轻，起病隐匿，以疲乏、体重下降、肌痛肌无力、口眼干燥、浆膜炎、肺部受累、血液系统异常多见;皮疹、雷诺现象、光过敏、肾损害、神经系统受累少见［1］。本例患者有：⑴口腔溃疡；⑵浆膜炎：双肺ct及心脏彩超均提示心包积液；⑶血液系统受累：主要表现为血小板降低，plt为25×109/l，fbg1.259g/l,有明显的出血倾向；⑷免疫学异常：dsdna阳性1：160, β2-gp1阳性1：200；

⑸ana阳性1：10000，故诊断系统性红斑狼疮成立，且为重症、活动期狼疮。该患具有以下特点：⑴患者年龄较大，病情进展较快，仅2个月就发展为重症红斑狼疮，主要表现为全身皮肤大面积血管

炎样改变，面颈胸背部见大片糜烂面及渗出，并累及血液系统和肝脏，表现为血小板降低，plt为25×109/l，肝酶明显升高，alt 199iu/l（0-40 iu/l）,ast 1010iu/l（5-34iu/l）,alp 380iu/l （34-150 iu/l）,ggt 750iu/l（0-50iu/l）。⑵治疗上，我们选择激素亚冲击+丙球冲击治疗，主要从以下几方面考虑：1无急进性狼疮肾炎，肺间质纤维化，狼疮脑病，狼疮性肺泡炎等大剂量冲击的表现；2受累主要表现在血小板，而血液系统受累相对对激素较敏感；3且患者肝功明显异常，考虑患者入院前曾口服中药，不能排除药物性肝炎，故不能用免疫抑制剂；选择人免疫球蛋白冲击治疗因其可以中和抗体，加快病情缓解。该患经治疗后，疗效较好，皮肤糜烂面于治疗后第5天开始好转，肝酶也于治疗后第5天开始逐渐下降，患者血小板恢复较慢，治疗17天才升至50×109/l，考虑与老年人对激素不敏感且骨髓造血功能低有关。我们体会，对于老年重症红斑狼疮患者，应根据患者的体质及既往病史，综合分析患者的病情，给与恰当的治疗，不能因为病情严重就给与大剂量的激素冲击，尤其是老年人血小板恢复缓慢时也不能着急，以免造成过度治疗，甚至造成其他更为严重的后果。参考文献［1］李华; 王吉波; 成强; 王丽芹; 梁宏达.老年系统性红斑狼疮临床特点分析.中国老年学杂志 , 2011年02期