系统性红斑狼疮肾内科优秀课件
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系统性红斑狼疮肾内科优秀课 件
一、概念
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 织病。
二、病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
三、流行病学
好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年 龄段，女：男为7～9：1。
贫血）
911、01、、淋一溶白血巴次血细小细）性胞板胞贫减减减血少少少（（（<<<4101000000，/0m/0mm00m3/，m3，至m至3少，少一至一次少次或）肾A或或N活抗满A检足d+s证4D条N实A标为+准狼（疮临肾床炎和，免并疫且学标准至少各一条）
不典型SLE表现
1、原因不明的反复发热，抗炎退热治疗无效 2、多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产
Leabharlann Baidu
SLE50﹪ 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体谱
抗核抗体
敏感性95%， 特异性65%
特异性95%，
抗dsDNA抗体 敏感性70%
特异性99%，
敏感性25% RNP
Sm
SSA
rRNP
抗ENA抗体
抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物；
SSB
六、诊断标准
1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准
临床标准
免疫学标准
1、急性或亚急性皮肤狼疮
1、ANA高于正常值
2、慢性皮肤狼疮 3、口腔或鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成引起的脱发 5、滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关
节或者伴有晨僵的关节压痛
2、抗dsDNA抗体高于正常值（ELISA 方法要两次均高于正常值）
3、抗Sm抗体 4、抗磷脂抗体 狼疮抗凝物、梅毒试验假阳性、抗
6、消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、 肝损害；
7、其它：眼部受累（结膜炎、葡萄膜炎、眼 底、视神经病变），继发性干燥综合征。
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50
6、浆膜炎
心磷脂抗体（两次异常或中高滴度）
7、肾脏：尿蛋白/肌酐异常（或24 h尿蛋白 >0．5 g或红细胞管型
8、神经系统：癫痫发作，精神异常，多发性 单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病，脑 炎（ 急性精神错乱状态）
抗β2GPI抗体 5、低补体：C3、C4、CH50 6、直接Coombs试验阳性（非溶血性
6．浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7．肾脏病变 尿蛋白定量(24 h)>0．5 g或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少
10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、
生畸形 3、持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎 4、抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎 5、不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象 6、肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿 7、血小板减少性紫癜或溶血性贫血 8、不明原因的肝炎 9、反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等
诊断思路
1、临床表现及体征为主 多系统受累的全身表现 特征性体征
狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)
11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“情况下，抗核抗体滴度异常
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特
异性分别为95％和85％。（其中免疫学异常和高滴度抗核抗体为硬指标）
系统性狼疮国际协作组 （SLICC） 对ACR分类标准的修订（2009）
38 0.9 ～ 98
46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
五、实验室及其它辅助检查
一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查
血常规 抗核抗体谱
C3
尿常规 抗磷脂抗体
C4
血沉 抗组织细胞抗体 CH50
2、辅助检查为辅 自身抗体阳性
3、不典型系统性红斑狼疮 4、重症系统性红斑狼疮 5、正确运用诊断标准
七、病情评估
病情活动性评估
根据SLE疾病活动指数（SLEDAI）积分表共105分，分为： 基本无活动 0~4分 轻度活动 5~9分 中度活动 10~14分 重度活动 ≥15分
病情轻重程度评估
轻型：诊断明确或高度怀疑者，发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆 膜 腔积液, 但临床稳定且无明显内脏损害。
重型：具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,如狼疮肾炎、狼疮脑 病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大 量浆膜腔积液等。
狼疮危象：急性且危及生命，如急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损 害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心 脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎 等。
四、临床表现
常见临床表现
累及脏器表现
1、 SLE特征性改变：鼻梁和双颧颊 1、肾脏：蛋白尿、血尿、高血压、水 肿；
部蝶形红斑；
2、神经、精神系统：轻者（头痛、性格
2、SLE的皮肤损害：光敏感、脱发、 改变、认知障碍）；重者（癫痫持续状态、
手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 器质性脑病、昏迷，为预后不良指征）；
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3．光过敏
对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到
4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性
5．关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液
结雷节诺性现红象斑等、。脂膜炎、网状青斑、3、血液系统：贫血、WBC和/或PLT减少
3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。 4、关节痛：对称性、多关节，伴肿
胀，通常不引起骨质破坏。 5、SLE常见的全身症状：发热、疲
乏、消瘦。
4、肺部：胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高 压、弥漫性出血性肺泡炎；
5、心脏：心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、 心功能不全、心律失常、心梗；
一、概念
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以 免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组 织病。
二、病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积 抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
三、流行病学
好发于生育年龄女性，多见于15-45岁年 龄段，女：男为7～9：1。
贫血）
911、01、、淋一溶白血巴次血细小细）性胞板胞贫减减减血少少少（（（<<<4101000000，/0m/0mm00m3/，m3，至m至3少，少一至一次少次或）肾A或或N活抗满A检足d+s证4D条N实A标为+准狼（疮临肾床炎和，免并疫且学标准至少各一条）
不典型SLE表现
1、原因不明的反复发热，抗炎退热治疗无效 2、多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产
Leabharlann Baidu
SLE50﹪ 代表SLE 活动性
诊断 治疗 预后
MRI CT
抗核抗体谱
抗核抗体
敏感性95%， 特异性65%
特异性95%，
抗dsDNA抗体 敏感性70%
特异性99%，
敏感性25% RNP
Sm
SSA
rRNP
抗ENA抗体
抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗β2GPI抗体和狼疮抗凝物；
SSB
六、诊断标准
1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准
临床标准
免疫学标准
1、急性或亚急性皮肤狼疮
1、ANA高于正常值
2、慢性皮肤狼疮 3、口腔或鼻咽部溃疡 4、非瘢痕形成引起的脱发 5、滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀关
节或者伴有晨僵的关节压痛
2、抗dsDNA抗体高于正常值（ELISA 方法要两次均高于正常值）
3、抗Sm抗体 4、抗磷脂抗体 狼疮抗凝物、梅毒试验假阳性、抗
6、消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、 肝损害；
7、其它：眼部受累（结膜炎、葡萄膜炎、眼 底、视神经病变），继发性干燥综合征。
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
症状
发生率（%）
疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状
80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50
6、浆膜炎
心磷脂抗体（两次异常或中高滴度）
7、肾脏：尿蛋白/肌酐异常（或24 h尿蛋白 >0．5 g或红细胞管型
8、神经系统：癫痫发作，精神异常，多发性 单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病，脑 炎（ 急性精神错乱状态）
抗β2GPI抗体 5、低补体：C3、C4、CH50 6、直接Coombs试验阳性（非溶血性
6．浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7．肾脏病变 尿蛋白定量(24 h)>0．5 g或+++，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)
8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
9．血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少
10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、
生畸形 3、持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎 4、抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎 5、不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象 6、肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿 7、血小板减少性紫癜或溶血性贫血 8、不明原因的肝炎 9、反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等
诊断思路
1、临床表现及体征为主 多系统受累的全身表现 特征性体征
狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)
11．抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“情况下，抗核抗体滴度异常
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特
异性分别为95％和85％。（其中免疫学异常和高滴度抗核抗体为硬指标）
系统性狼疮国际协作组 （SLICC） 对ACR分类标准的修订（2009）
38 0.9 ～ 98
46 ～ 50 25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
五、实验室及其它辅助检查
一般检查 自身抗体 补体 狼疮带试验 肾活检病理 影像学检查
血常规 抗核抗体谱
C3
尿常规 抗磷脂抗体
C4
血沉 抗组织细胞抗体 CH50
2、辅助检查为辅 自身抗体阳性
3、不典型系统性红斑狼疮 4、重症系统性红斑狼疮 5、正确运用诊断标准
七、病情评估
病情活动性评估
根据SLE疾病活动指数（SLEDAI）积分表共105分，分为： 基本无活动 0~4分 轻度活动 5~9分 中度活动 10~14分 重度活动 ≥15分
病情轻重程度评估
轻型：诊断明确或高度怀疑者，发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆 膜 腔积液, 但临床稳定且无明显内脏损害。
重型：具有上述症状,同时伴有一个或数个脏器受累,如狼疮肾炎、狼疮脑 病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大 量浆膜腔积液等。
狼疮危象：急性且危及生命，如急进性狼疮肾炎、严重的中枢神经系统损 害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心 脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎 等。
四、临床表现
常见临床表现
累及脏器表现
1、 SLE特征性改变：鼻梁和双颧颊 1、肾脏：蛋白尿、血尿、高血压、水 肿；
部蝶形红斑；
2、神经、精神系统：轻者（头痛、性格
2、SLE的皮肤损害：光敏感、脱发、 改变、认知障碍）；重者（癫痫持续状态、
手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 器质性脑病、昏迷，为预后不良指征）；
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位
2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3．光过敏
对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到
4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性
5．关节炎
非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液
结雷节诺性现红象斑等、。脂膜炎、网状青斑、3、血液系统：贫血、WBC和/或PLT减少
3、SLE口或鼻黏膜溃疡常见。 4、关节痛：对称性、多关节，伴肿
胀，通常不引起骨质破坏。 5、SLE常见的全身症状：发热、疲
乏、消瘦。
4、肺部：胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高 压、弥漫性出血性肺泡炎；
5、心脏：心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、 心功能不全、心律失常、心梗；