系统性红斑狼疮病例讨论ppt课件

第四小组病例讨论
一、诊断
诊断：
1、系统性红斑狼疮急性发作 狼疮肾炎
2肝、肺部继发感染？
诊断依据：
1、女性患者，病情反复
2、症状：发热、颜面部蝶形红斑 、左上肢红 斑（躯干皮疹）、全身关节肌肉酸痛。
3、体征：颜面部蝶形红斑、左上肢见散在红 斑、双膝关节及双小腿肌肉轻触痛。
4、辅助检查： （1）血、尿RT :WBC 3.04X10^9/L(↓)、HB 91g/L(↓)（2）自 身抗体：抗ENA抗体：Scl-70(++)、RNP(++)、Sm(+++)、 SSA(++++),ANA(+++)、抗ds-DNA(++++)、抗DNP(++++)、P-
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎
及去髓鞘疾病。实际上、神经纤维、神经元及寡棘突 细胞亦会受损。至今，多发性硬化症的原因仍然不明。 推测会有一些引起发作的诱发因子，其中以病毒感染 最为熟知；亦有些报告显示和细菌有关。该病易复发， 以神经系统的病变为主。
该患者已治愈，但仍要防止病毒或细菌的潜伏感染 和引起其他的疾病，故可给予抗病毒、抗菌治疗等； 并适当给予营养神经的药物如甲钴胺、维生素B1、维 生素C、ATP、谷维素等以保护神经
• 主动脉硬化，主要是主动脉的内皮受损，血管弹性下降，造成 高血压，主要是以收缩压的升高为著。如果出现主动脉硬化， 提示全身也有动脉硬化，所以应及早的进行治疗，以防心脑血 管病的发生，如脑出血、脑梗塞、心绞痛、心向梗塞，甚至心 源性的猝死。
• 治疗：休息、吸氧、溶栓、抗凝、预防心律失常与休克、饮食 方面的调整、加强运动等（即治疗心脑血管疾病那些的方法）
（+++）P-ANCA(++++) • 结论：可基本排除，为了进一步确诊，可进行FA抗体检
测
三、治疗
• SLE目前尚不能根治，但经控制后可缓解。
• 治疗原则：活动且病情重者，予强有力的 药物治疗，病情缓解后，则维持治疗。
一、糖皮质激素：可选用泼尼松或甲泼尼龙。本病患者不 是急性暴发性SLE，病情不是非常严重，可先使用泼尼松 0.5-1mg/kg·d,晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，开 始以每1-2周减10%的速度减慢减量，减至小于每日 0.5mg/kg后按病情适当调慢；若病情允许，可维持治疗的 激素剂量尽量小于泼尼松10mg/d。 二、免疫抑制剂：环磷酰胺口服每日1-2mg/kg，分2次服
关节病型银屑病 • 支持点：颜面部有皮疹、红斑，左上肢皮肤亦出现散在红斑，
双膝关节及双小腿肌肉轻触痛 • 不支持点：关节处没有红斑、鳞屑等皮损，且皮损处没有鳞屑，
远端指间关节没有疼痛肿胀，也没有骶髂关节炎、脊柱炎等 • 结论：可基本排除
多形红斑（红斑—丘疹型） • 支持点：有皮疹、红斑，有发热，关节酸痛等症状 • 不支持点：皮损不典型，并不是同心圆状靶型或红摸样
硫唑嘌啉剂量每日1-2mg/kg 其他如环孢素、抗疟药等，可参考内科学教材
三、静注免疫球蛋白：次适用于病情严重和并发严重感染 着，该 患者可不用
四、一般治疗：可进行心理治疗；急性期卧床休息；早发 现早治疗；避免阳关暴晒和紫外线照射；紧肤会诱发SLE 的药物 五、血浆置换：该法对为重患者有用，该患者可不用 六、造血干细胞移植、生物制剂 七、控制并发症和对症治疗
（6）肺（呼吸系统）：右上模糊阴影，考虑渗出病灶。 （7）循环系统：主动脉硬化（为何只累及主动脉？尚不明 确）
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
1．颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 2．盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓； 陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生 观察到 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、 肿或积液 6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎 7．肾脏病变 尿蛋白>O．5g／24h或+++，或管型(红细胞、血红蛋 白、颗粒或混合管型)
ANCA(++++) （3）消化系统：ALT 45U/L(↑)、GGT 176U/L(↑)、GLB 43U/L(↑)、肝右叶囊肿（推测：继发感染） （4）血液系统：WBC 3.04X10^9/L(↓)、HB 91g/L(↓) （5）肾 脏（泌尿系统）：畸形RBC 26500/ml,正形2000/ml，偶见颗 粒管型
二、鉴别诊断
类风湿关节炎（RA） • 支持点：关节酸痛，肺部可能有渗出，WBC↓,Hb↓,患者可能有
贫血 • 不支持点：患者没有晨僵，也没有类风湿结节，没有气短或者
肺功能不全等症状，腕、掌指、近端指间关节区没有疼痛或压 痛。 • 结论：可基本排除，为了进一步明确，可行类风湿因子、抗角 蛋白抗体检测。
LN的治疗原则：以控制狼疮活动、组织肾脏病
变进展、最大限度降低药物治疗的副作用为主要 目的
有： 强的松：该患者可给与剂量为每日0.5-1mg/kg
环磷酰胺10-16mg/kg，加生理盐水缓慢静滴， 4周一次
霉酚酸酯、来氟米特等
透析治疗：该患者可不用
主动脉硬化
• 动脉硬化是动脉的一种非炎症性病变，可使动脉管壁增厚、变 硬，失去弹性和管腔狭小。动脉硬化有三种主要类型：（1）细 小动脉硬化 （2）动脉中层硬化 （3）动脉粥样硬化。 本病主 要累及主动脉、冠状动脉、脑动脉和肾动脉，可引起以上动脉 管腔变窄甚至闭塞；引起其所供应的器官血供障碍，导致这些 器官发生缺血性病理变化。
皮损，没有瘙痒和灼热感，皮损并非好发于面颈部与四 肢远端伸侧皮肤，而且有其他系统病变 • 结论：可排除
原发性肾小球肾炎 • 支持点：尿RBC25个/ml，偶见颗粒管型及透明管型，畸
形RBC 26500/ml,正形2000 • 不支持点：抗核抗体阳性，有明确的诱因，确诊为SLE，
没有高血压，尿蛋白阴性 • 可基本排除
紫癜性肾炎 • 支持点：关节痛，皮疹呈对称性，有血尿 • 不支持点Biblioteka 无紫癜，无关节肿，无腹痛腹泻等胃肠道症
状，无蛋白尿 • 结论，可基本排除
风湿性关节炎 • 支持点：有关节肌肉酸痛，自觉发热，每日可自行退热，
血沉加快，ANA(+++),抗ds—DNA(+++) • 不支持点：有蝶形红斑，无游走性关节炎，抗sm抗体