系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。

一、病因

（一）遗传学

（二）性激素

（三）环境因素

二、发病机制

（一）B细胞功能亢进

（二）T细胞功能异常

（三）细胞因子产生的异常

（四）自身免疫耐受的破坏

三、临床表现

（一）皮肤黏膜表现

1、光过敏

常见表现，约占58%。

2、蝶形红斑

最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。

3、盘状红斑

此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。

4、脱发

常为弥漫性脱发。

5、真皮血管炎

20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。

6、Raynaud现象

（二）骨、关节和肌肉表现

关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。

（三）肾脏表现

SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。

（四）精神和神经系统表现

常见临床表现。严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。癫痫是中枢神经系统受累的最常见表现，以大发作多见。

（五）浆膜炎

SLE患者常有胸膜炎、心包炎和腹膜炎。临床上X线多有异常表现。胸腔积液多见于老人和药物性狼疮，常为双侧，量少，重症可出现大量积液。

（六）消化系统表现

约25%患者可有厌食、腹痛、腹泻、恶心和呕吐。儿童较成人多见，常发生于发病初期或活动期。腹痛由无菌性腹膜炎与肠系膜的小动脉炎引起，严重者可导致肠粘膜溃疡出血或肠穿孔而致死。

（七）肺部表现

表现为肺炎、肺出血、肺栓塞高压等，约1/3的SLE患者有胸膜受累，其特征为少量或中量单侧渗液（双侧较少见），在渗出液可找到LE细胞。

（八）心血管表现

约50%患者可累及心内膜，心肌或心包，其中以心包炎最为常见，多发生于病情活动期。SLE心肌受累的患者很少出现临床症状，超声心动图检查是诊断心肌病变的较敏感的方法。血管炎是SLE基本病变之一，多累及小血管，血管病变可出现于病程的任何阶段，常见的表现为四肢的网状青斑、甲周红斑和Raynaud现象。

（九）血液系统表现

约50%的SLE患者出现血液系统异常，以贫血最为常见，白细胞减少和血小板减少也不少见。半数患者（尤其是危重患者）可有单个或多处浅表淋巴结肿大，大小不一，质软，无压痛，病理表现为反应性增生或坏死性淋巴结炎。

（十）月经及妊娠方面表现

月经常不规则或量多。SLE患者血中可出现抗磷脂抗体，与妊娠异常有明确关系，反复流产、血栓形成和血小板减少抗磷脂抗体综合征的主要临床表现。

四、实验室检查

（一）血常规

外周血红细胞、白细胞和血小板均不同程度减少，但并发感染后白细胞计数可正常或增多。

（二）尿液分析

血尿和蛋白尿的增加反映活动性狼疮性肾炎的存在，尿轻链蛋白沉淀能反应肾小管受损。

（三）炎性指标

约2/3患者由低蛋白血症；SLE活动时血沉常升高，但血沉不是SLE活动指标，因为长期缓解期患者的血沉也可升高。CRP一般不升高，如果升高应警惕是否合并感染。

（四）SLE自身抗体检测

1.抗核抗体谱抗核抗体十指针对细胞核中不同成分的一组抗体，临床上常用的有：

（1）ANA：标准筛选试验，但特异性差，其他结缔组织病也可阳性。95%的SLE阳性。分周边型、均质型、颗粒型、核仁型和着丝点型5种。

（2）抗ds-DNA抗体：特异性高，阳性率60%，抗体效价与病情活动有关。

（3）抗Sm抗体：特异性高，是SLE标记性抗体，阳性率30%，与病情活动有关。

2.抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮性抗凝物、生物学假阳性反应物（梅毒试验假阳性），均针对基本上相同的磷脂抗原。

3.其他自身抗体

五、诊断

（一）诊断标准

美国风湿病学会（ARA）1982年修订的SLE分类标准，已被各国广泛采用。

标准定义

遍及颧部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位

隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢

痕

日光照射引起皮肤过敏（病史或医师观察到）

口腔或鼻咽部无痛性溃疡（医师观察到）

非侵蚀性关节炎，累及2个或以上的周围关节，特征为关节肿、

痛或渗液

（1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液

（2）心包炎：心电图异常，心包摩擦音或心包渗液

（1）蛋白尿大于0.5g/d或>？

（2）细胞管型：可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型

（1）抽搐：非药物或代谢紊乱、如尿毒症、酮症酸中毒或电解质

紊乱所致

（2）精神病：非药物或代谢紊乱、如尿毒症、酮症酸中毒或电解

质紊乱所致

（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多

（2）白细胞减少<4？

（3）淋巴细胞减少

（4）血小板减少

（1）狼疮细胞阳性

（2）抗ds-DNA抗体阳性

（3）抗Sm抗体阳性

（4）梅毒血清试验假阳性

免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，

排除了药物诱导的“狼疮综合征”

⑵光过敏；⑶口腔溃疡；⑷非畸形性关节炎或关节痛；⑸浆膜炎（胸膜炎或心包炎）；⑹肾炎（蛋白尿或管型尿或血尿）；⑺神经系统损伤（抽搐或精神症状）；

⑻血象学异常（白细胞减少＜4×10/L 或血小板减少＜80×10/L或溶血性贫血）；⑼狼疮细胞或抗ds-DNA抗体阳性；⑽抗sm抗体阳性；⑾抗核抗体阳性；⑿狼疮带试验阳性；⒀补体低于正常。上述13项标准中有4项或4项以上符合者可诊断为SLE。

以上两个标准在临床上可对照使用，均有较满意的敏感性和特异性。应该强调指出，对每一单项标准的确认，应严格对照定义执行。对已有几项典型表现，而还不够分类标准者应加强随访。

（二）鉴别诊断

1、类风湿关节炎

2、肾炎和肾病

3、其他风湿病

七、治疗

（一）一般治疗原则

SLE病情表现不易，轻重差别很大，应根据患者具体情况制定治疗方案。（二）SLE病情活动的判断

判断SLE是否活动对选择治疗方法极为重要，如出现下列情况的2项以上，