系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
12
+
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一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮完整ppt课件
03
治疗原则与方法
一般治疗原则
个体化治疗
根据患者的具体病情、年 龄、性别等因素，制定个 性化的治疗方案。
早期诊断与治疗
尽早发现并确诊SLE，及时 启动治疗，以减轻器官损 害和提高患者生活质量。
综合治疗
采用药物治疗、非药物治 疗及患者教育等多种手段， 全面控制SLE病情。
药物选择及作用机制
糖皮质激素
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
诊断标准
采用美国风湿病学会（ACR）或欧洲 抗风湿病联盟（EULAR）/ACR的分类 标准，包括临床表现、免疫学异常及 组织学改变等方面。
诊断流程
详细询问病史，进行全面体格检查，针 对性选择实验室检查和影像学检查，综 合分析结果，确立诊断。
鉴别诊断及相关检查
鉴别诊断
需与类风湿关节炎、干燥综合征、皮肌炎等风湿性疾病相鉴别，同时排除感染、 肿瘤等其他疾病。
保持低盐、低脂、优质蛋白饮 食；适当锻炼，增强免疫力； 避免吸烟和饮酒等不良习惯。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质和药物等可能诱发疾病活
动的因素。
处理方法指导
感染处理
一旦发生感染，应立即就医，根据感染类型和严重程度选用 合适的抗生素治疗。同时，加强护理和营养支持，促进康复。
心血管疾病处理
血浆置换
通过去除患者血浆中的免疫复合物和其他有害物质，达到缓解症状 的目的。
干细胞移植
通过移植健康的造血干细胞，重建患者的免疫系统，适用于严重 SLE患者。
患者教育与心理支持
加强对患者的健康教育，提高其对SLE的认识和自我管理能力；同时 给予心理支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
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并发症预防与处理
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
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03
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利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
2024年度系统性红斑狼疮课件
心理治疗 生活方式调整 避免诱发因素 并发症管理
针对患者可能出现的焦虑、抑郁 等心理问题，进行心理干预和支 持。
避免阳光暴晒、感染等可能诱发 疾病复并发症与风 险
Chapter
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常见并发症及其危害
肾脏并发症
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最 常见的并发症，可能导致肾功能 损害、蛋白尿、血尿等，严重者 可发展为肾衰竭。
系统性红斑狼疮课件
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目录
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• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的并发症与风险 • 系统性红斑狼疮的研究进展与展望 • 系统性红斑狼疮的临床实践与思考
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01
系统性红斑狼疮概述
Chapter
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定义与发病机制
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系统性红斑狼疮的研究进展与 展望
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发病机制研究进展
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遗传因素
系统性红斑狼疮具有家族 聚集性，多个基因区域与 疾病易感性相关。
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免疫异常
T细胞、B细胞、自身抗体 等免疫因素在系统性红斑 狼疮发病中起重要作用。
环境因素
紫外线、感染、药物等环 境因素可诱发或加重系统 性红斑狼疮。
挑战应对策略一
加强多学科协作， 提高诊疗水平
挑战应对策略三
加强科普宣传，提 高公众对疾病的认 知度
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THANKS
感谢观看
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问题二
治疗方案复杂，如何个体化治疗以减少并发症？
系统性红斑狼疮(SLE)PPT课件
斑 狼
1500/mm3；或
疮
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非药
物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常;或 学异常 b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或
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1997年ARA修订的SLE分类标
准-4
标准
定义
10.免疫 c)APL阳性，基于①血清中IgM或IgG型ACL
性
红
• 控制合并症
斑
狼 疮
及对症治疗
• 一般治疗
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糖皮质激素
1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了 28种甾体化合物，其中包括氢化可的松 和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得 神奇效果，但很快发现它有许多副作用 。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于 它的风险和效益争论一直持续不断。
斑 狼
者；
疮
• 合并症：有肺部或其他部位感染、高
血压、糖尿病等则往往使病情加重。
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抽搐
精神异常
脑器质性症状
视力下降
8分
颅神经受累
脑血管意外
血管炎
系
统
性 0～4分 基本无活动；
红 斑
5～9分 轻度活动；
狼 10～14分 中度活动；
SLE-DAI
疮 ≥15分 重度活动。
狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
• 心肌损害伴心功能不全
斑 狼
• 严重NP狼疮
疮狼
疮
的
68% 1年
存
活 率
209年6%
85% 5年
10年 75%
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狼疮的死亡原因
• 肾功衰竭
第四十二章系统性红斑狼疮
呼吸系统：约35％患者有干性胸膜炎或胸 腔积液,少数急性狼疮性肺炎，或慢性间质 性肺炎
神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症 状和神经症状；其次为脑血管病和脑脊髓 炎临床表现，
消化系统：40％患者有不同程度的食欲减 退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。
血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及 白细胞减少和(或)血小板减少，短期内出现 重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴 结、脾肿大
补体： 约75％-90％患者在活动期有补体C3、 C4减少。
狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位 皮肤活检 ，真皮与表皮连接处有荧光带，为 免疫球蛋白与补体沉积所致。
肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计 预后
其他检查：X线、CT、超声心动图等
[诊断与鉴别诊断]
诊断:现采用美国风湿病学会(ACR) SLE分类标准， 共11项， ①颧部红斑；②盘状红斑；③光敏感： ④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎，⑥肾脏病变：蛋 白尿≥0.5g/d或细胞管型尿；⑦浆膜炎：胸膜炎或 心包炎；⑧神经系统病变：⑨血液系统异常；溶血 性贫血或白细胞减少血小板减少； ⑩抗ds-DNA抗 体或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 ⑾抗核 抗体阳性。
第四十二章系统性红斑狼疮
[病因和发病机制]
病因:与遗传、内分泌及环境因素有关。 发病机制:患者体内有多种自身抗体以及
由其形成的循环免疫复合物。 引起其血液中细胞数量减少;造成，它是造成多系统 损害的病理学基础。病变中心为纤维素样变性、 坏死，可检测出免疫球蛋白、补体及DNA等自身 抗原。病灶周围有单核细胞、中性粒细胞和淋巴 细胞浸润。
将狼疮肾炎病理分型为： I型：正常或轻微病 变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 V型：膜性病变型 Ⅵ型： 肾小球硬化型
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断
系统性红斑狼疮临床表现、诊断与鉴别诊断一、概述系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE)，是一种典型的系统性自身免疫性疾病，其血清学特点是具有多种自身抗体，特别是产生针对细胞核成分的自身抗体。
它可引起皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多系统损害。
本病在世界各地均有发病，患病率为0.004%～0.025%，多见于青年女性，男女比为1:9，生育年龄男女发病率之比为1: 30，发病高峰在15～40岁。
未经有效治疗的患者生存时间短，死亡率高，但系统性红斑狼疮不是不治之症，近年经积极有效治疗后生存时间延长，死亡率明显下降。
SLE的病因尚不明确，目前一般认为是多因性的，其发病与遗传素质、雌激素水平、紫外线照射、某些药物及食物、感染等多种因素有关。
其中遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中有重要影响，人类组织相容性抗原HLA-DRz及HLA-DR。
位点与系统性红斑狼疮的发病相关，因此，认为是多基因复合性疾病。
以上各种因素相互作用，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、T抑制—诱导细胞(CD4+2H4+)亚群减少或反T 抑制细胞亚群增多、B细胞过度增生，产生过量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位，在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死（如狼疮肾炎），或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏（如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症），从而引起机体的多系统损害。
细胞因子IL-4、IL-6在SLE患者中分泌增加，脑脊液中高水平IL-6与中枢神经狼疮活动有关。
总体看，T细胞是与自身耐受的建立和维持有关的主要细胞，正常情况下的T细胞耐受是通过在胸腺中对自身反应性T细胞的消除来达到，并通过外周无能机制来维持。
SLE 的发生可能与自身T细胞耐受的破坏有关。
系统性红斑狼疮的原因
系统性红斑狼疮的原因文章目录*一、系统性红斑狼疮的简介*二、系统性红斑狼疮的原因*三、系统性红斑狼疮的危害*四、系统性红斑狼疮的高发人群*五、系统性红斑狼疮的预防方法系统性红斑狼疮的简介系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。
系统性红斑狼疮的原因1、感染 :有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。
从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质。
同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、风疹病毒和粘病毒等。
2、物理因素:紫外线能诱发皮损或使原有皮损加剧,少数病例且可诱发或加重系统性病变,约1/3SLE患者对日光过敏,Epstein紫外线照射皮肤型LE患者,约半数病例临床和组织学上的典型皮损。
3、内分泌因素:鉴于本病女性显着多于男性,且多在生育期发病,故认为雌激素与本病发生有关,通过给动物做阉割,雌NZB 小鼠的病情缓解,雄鼠则加剧,支持雌激素的作用。
4、免疫异常:一个具有LE遗传素质的人,在上述各种诱因的作用下,使机体的免疫稳定机能紊乱。
当遗传因素强时,弱的外界刺激即可引起发病。
系统性红斑狼疮的危害1、眼部。
部分病人会出现视常见障碍等情况,系统性红斑狼疮的症状可累及视网膜及角膜。
视网膜特征性表现为视网膜的神经纤维层中有白色绒毛状渗出性病损,可造成视觉障碍,但一般为可逆性。
2、女性病人可出现月经和妊娠异常。
月经常不规则,或量多,或两者兼而有之。
妊娠头3个月流产机会增加,难产后能使病情加重。
有这种系统性红斑狼疮的症状的患者,妊娠时要十分小心。
3、血液系统。
血液系统异常是此病的常见现象,有半数的系统性红斑狼疮患者在其病程中可出现血液系统异常,病情活动期更为多见,而且常常是首发的系统性红斑狼疮的症状。
以贫血最为常见,白细胞减少和血小板减少也较多见,全血细胞减少则很少见。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变
系统性红斑狼疮的科普知识
注意保持良好的生活习ห้องสมุดไป่ตู้，增强体质。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 教育和支持
提高患者及家属对疾病的认识，参与教育活动。
知识的传播有助于提高患者自我管理能力。
谢谢观看
该病影响多个器官，包括皮肤、关节、肾脏和心 脏。
什么是系统性红斑狼疮？ 发病机制
具体的发病机制尚不完全清楚，可能与遗传、环 境、激素等因素有关。
自身免疫反应导致炎症和组织损伤。
什么是系统性红斑狼疮？ 流行病学
系统性红斑狼疮多见于年轻女性，尤其是在生育 年龄。
全球发病率为每10万人中约有5-50例。
早期识别和就医非常重要。
何时就医？
何时就医？
症状监测
如果出现持续性疲劳、皮疹或关节肿痛，应及时 就医。
这些症状可能是系统性红斑狼疮的早期表现。
何时就医？
定期检查
确诊后需定期进行血液检查和影像学检查，监测 病情变化。
可以帮助医生调整治疗方案。
何时就医？
多学科合作
建议与风湿免疫科、皮肤科等多个科室合作进行 综合管理。
如何治疗系统性红斑狼疮？
心理支持
心理健康同样重要，建议参与支持小组或心理咨 询。
心理支持可以帮助患者更好地应对疾病带来的压 力。
如何预防系统性红斑狼疮的加 重？
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 定期复查
患者应定期随访，监测病情变化和药物副作用。
定期复查有助于早期发现问题并及时处理。
如何预防系统性红斑狼疮的加重？ 避免诱发因素
谁会得系统性红斑狼疮？
谁会得系统性红斑狼疮？ 高风险人群
主要影响年轻女性，尤其是有家族史的人群。
某些种族（如非洲裔和亚洲裔）发病率更高。
系统性红斑狼疮(较全面)
系 统 性 红 斑 狼 疮
(三)浆膜炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎， 包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四)肌肉骨骼
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、 膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关 节疼痛、肿。10％的患者因关节周围肌腱受 损而出现Jaccot-d关节病，其特点为可复的 非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功 能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现 肌痛和肌无力，5％～10％出现肌炎。有小 部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚 不能肯定是由于本病所致，或为糖皮质激素 的不良反应之一。
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 我国患病率为0.7/1000至1/1000, • 西方国家1/2000. • 女性多见。尤其是20-40岁女性。
系统性红斑狼疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
病因
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 遗传 • 环境因素 • 雌激素
遗传因素
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
• 约2％患者合并弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险， 病死率高达50％以上。临床主要表现为咳嗽、咯 血、低氧血症、呼吸困难，胸片显示弥漫肺浸润， 血红蛋白下降及血细胞比容减低常是较特征性表 现。对于临床症状不典型、鉴别诊断有困难的患 者，在肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现 大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗 液呈血性，而无脓液或其他病原学证据，对于 DAH的诊断具有重要意义。10％～20％sLE存在 肺动脉高压，其发病机制包括肺血管炎、雷诺现 象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。
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系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮（SLE）
系统性红斑狼疮，简称SLE，好发于生育年龄的女性，病理基础为血管炎，可累及全身多个器官、多个系统，是一种自身免疫性疾病，体内存在多种自身抗体，病程迁延反复，需长期治疗。
SLE有哪些常见的临床表现？
1、全身症状：发热、乏力、体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹，最具特征性的是面颊部蝶形红斑，盘状红斑，冻疮样皮疹，甲周红斑，日晒后过敏性皮炎，近期大量脱发，口腔、鼻腔黏膜无痛性溃疡，网状青斑，遇冷或情绪激动时手指出现苍白、发紫、麻木。
3、关节痛、肌肉痛、肌无力。
4、胸腔积液、心包积液。
5、狼疮肾炎：尿中有蛋白、红细胞或管型，肾功异常，肾性高血压。
6、血常规：白细胞、血小板减少，溶血性贫血。
7、肺：狼疮性肺炎、肺间质病变、肺动脉高压、肺泡出血。
8、心脏：心肌损害、心瓣膜病、心律失常、心力衰竭，可有胸闷、心前区不适症状。
9、神经系统：头痛、偏瘫、癫痫、幻觉、妄想、意识障碍、截瘫、肢体麻木等。
10、消化系统：食欲不振、呕吐、腹痛、腹泻、腹水、转氨酶升高，还可表现为急性胰腺炎、假性肠梗阻、肠坏死等急腹症。
11、抗磷脂综合征：动静脉血栓、自发性流产、肺栓塞、脑梗死。
SLE有哪些特异性实验室检查？
抗核抗体、抗dsDNA、抗Sm对SLE的诊断价值较高，还可出现抗rRNP、SSA、SSB、组蛋白抗体，以及ACL、抗β2-GP1等抗磷脂抗体；补体降低有利于SLE的诊断并能反应病情活动度。
SLE如何治疗？
1、糖皮质激素：在疾病活动期使用激素可加快病情的缓解，病情稳定后可逐渐减至最小维持剂量；对于危重的SLE，需使用激素冲击疗法。
2、羟氯喹及免疫抑制剂等：与激素联合使用，能更好地控制SLE 活动，利于激素减量，防止病情复发。
病情严重时需应用丙种球蛋白、生物制剂、血浆置换等。
SLE能结婚生育吗？
病情缓解稳定1年以上，泼尼松维持量小于15mg/日，停用细胞毒药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨喋呤等6个月以上，来氟米特最好停药2年以上，无重要脏器病变，可考虑妊娠。
孕期要严密监测SLE 活动度，定期复诊，围产期需提前住院。
SLE日常注意事项有哪些？
1、保持积极乐观的态度和愉快的心情，树立战胜疾病的信心；注意休息，避免劳累及精神紧张，积极防治感染；不要吸烟、饮酒。
2、注意防晒，避免紫外线照射；注意避孕，不宜使用含雌激素的避孕药；尽量不用含有化学成分的化妆品，不要染发、纹眉。
3、饮食：低盐、低脂、清淡易消化，有日光性皮炎时不宜食用香菇、香菜、芹菜等光敏性食物；发病时忌吃羊肉、狗肉、驴肉、桂圆、辣椒、生葱、生蒜、韭菜等热性食物，少吃海鲜，禁食蜂王浆、人参、灵芝、冬虫夏草等保健品，狼疮肾炎大量蛋白尿时可补充肉、蛋、奶等优质蛋白；多吃富含维生素C及高钙的食物。