系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

药物致病可分成两类，第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内，先引起变态反应，然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE，或使已患有的SLE的病情加剧，通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物，如普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼等，这类药物在应用较长时间和较大剂量后，患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。这类药物性狼疮样综合征在停

药症状能自生消退或残留少数症状不退。

雌激素

本病的主要病理改变为炎症反应和血管异常。它可以出现在身体任何器官。中小血管因免疫复合物的沉积或抗体直接的侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局

部组织缺血和功能障碍。

临床：光过敏：面，手，前臂，颈前充血性斑丘疹，避免日光照射

肾约75%病例受累

神经系统有25%患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称有此器官受累者为神经精神狼疮（neuropsychiatric ，NP狼疮）.这类患者表现为头痛、呕吐、偏摊、癫痛、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑等各种精神障碍症状。有NP 狼疮表现自的均为病情活

动者

干燥综合症是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。主要表现为干燥性角膜、结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其它风湿性疾病，它可累及其他系统如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神经系以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。本病可以单独存在，亦可出现在其他自身免疫病中，单独存在者为原发性干燥综合征（1SS ），而继发于类风湿性关节炎、系统性硬皮病、系统性红斑狼疮等其他自身免疫病者为继发性干燥综合征（2SS ）。本病发病率高，多发于40 岁以上女性。其病理机制主要是由于自身免疫的过度应答反应，造成外分泌腺体大量淋巴细胞、浆细胞浸润，使腺体细胞破坏，功能丧失，从而出现一系列临床症状与表现

实验室检查：总补体（CH50）和C3、C4降低，提示狼疮活动

(1)血常规检查多数病人可出现不同程度贫血

(2)尿常规在系统性红斑狼疮病程中，几乎全部病人的肾脏均有不同程度受

累。当狼疮性肾炎缓解时，尿液少有异常，因此血尿和蛋白尿的增加，

反映活动性狼疮性肾炎的存在。’

(3)血沉约90％以上的活动期系统性红斑狼疮病人的血沉增快，并随病情

好转与恶化而减慢或增快，因此血沉检查可作为观察病情变化的一项指

标。

(4)活体检查

①肾活检对鉴定肾脏病的类型、确定治疗方案很重要。

②狼疮带试验约90％系统性红斑狼疮病人的活动性皮损，在表皮与真

皮连接处可见到免疫球蛋白或补体成分，呈颗粒状的“带条”，即为狼疮带

阳性。此外，50％-70％系统性红斑狼疮病人在临床上未累及的皮肤也可显示

狼疮带阳性。

系统性红斑狼疮关节病变是疾病活动的表现之一主要表现为关节痛,非特异性关节炎和特发性骨坏死

1关节痛和关节炎：伴有晨僵的轻度关节痛是系统性红斑狼疮最常见的初发表现大多数患者最终可发展为症状明显的关节炎部分出现关节积液最常受累的关节是近端指间关节腕关节膝关节系统性红斑狼疮的关节受累多呈对称性隐袭性逐渐加重半数伴有晨僵可呈游走性和功能障碍等

2关节畸形：系统性红斑狼疮关节病变绝大多数不造成关节畸形曾有人描述系统性红斑狼疮出现的一种特征性手部畸形在天鹅颈畸形中，近节指间关节是伸直的；而远节指间关节屈曲。伸肌装置附着于中节指骨基底引起过强拉力导致了鹅颈畸形。而且远侧指间关节的松弛使其加重。

系统性红斑狼疮的足关节受累和手关节受累是平行的有人认为狼疮足最常见的异常的是足拇指外翻

3关节积液：本病关节积液少见补体水平降低是系统性红斑狼疮关节液较具特异性的改变

4放射线表现：系统性红斑狼疮关节炎影像学表现较少早期可见软组织肿胀关节周围骨质疏松和广泛的骨质疏松;晚期可见严重畸形,但常缺乏骨侵蚀性改变的影像学证据

实验室检查类风湿关节炎关节腔穿刺可得不透明草黄色渗出液，其中中性粒细胞高，血清补体水平多数正常或轻度升高

尺骨近端后方位于皮下的突起为鹰嘴

类风湿结节是一种较硬、圆形或椭圆形的小结，发生于关节周围受压或摩擦较多的部位，如手背、足背、肘关节后方的鹰嘴突、头的枕部、骶部、坐骨结节、踝部。由于这些骨突起的部位，局部小血管容易破裂，使含有免疫复合物的类风湿因子在该处淤积，吸引大量巨噬细胞到该处，并被激活，促使结节形成

治疗应强调个体化原则,努力做到以最小的副作用达到最好的治疗效果。

1.非甾类抗炎药：用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状，而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人，此类药物具有抗炎、止痛和解热作用。布洛芬、双氯芬酸、尼美舒利、美洛昔康、奈丁美酮等可以选择。不良反应为消化道不适、皮疹、转氨酶升高或肾损害等。应观察其不良反应，不宜疗程过长。狼疮肾病者慎用此类药物，以免加重肾损害。

2.抗疟药包括氯喹和羟氯喹。适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹，并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。此类药物排泄缓慢，易在角膜和视网膜沉积，引起病变，故在治疗每隔六个月行眼科检查1 次。

4、糖皮质激素：为治疗系统性红斑狼疮的主要药物，具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程，需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。一般为泼尼松(强的松)每日每千克体重0．5—2毫克。当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后，即可考虑减量。经6—12个月的治疗后，大多数病人可减至每日少于15毫克，然后以最小量每日5-7．5毫克维持，必要时可与氯喹或羟氯喹合用。对不宜选择非甾类抗炎药的系统性红斑狼疮关节病变患者可选用。

5、免疫抑制剂用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤。用于重症或难治性系统性红斑狼疮，如狼疮性肾炎，中枢性狼疮。因系统性红斑狼疮关节炎多自发缓解，极少关节破坏，较少用此类药物。对于极少有破坏性关节炎者，可选用甲氨蝶呤，不良反应为恶心、腹泻、脱发、口炎、转氨酶升高、肝及肺纤维化和血液学异常等。

系统性红斑狼疮性关节炎应该如何护理？

积极治疗系统性红斑狼疮，防止关节受累，是本病防治的关键。而对系统性红斑狼疮的治疗除了活动时期的对症治疗外主要是对因治疗，主要是对其可能的病因的防止。

系统性红斑狼疮的主要死因是感染，其次是肾功能衰竭。感染的发生往往是在疾病反复发作时没有正确的使用激素和免疫抑制剂，导致病毒、细菌、霉菌等感染。在疾病的晚

期由于治疗上种种矛盾，常因多器官衰竭而死亡。肾功能衰竭、尿毒症的发生是系统性红斑狼疮的严重并发症，是系统性红斑狼疮死亡第二个原因。但现代科学的发展，可以进行肾移植，挽救病人的生命。

活动期应积极治疗，使其缓解；缓解期应调整用药，减少药物副作用，防止疾病复发。患者要做到五要五不要。五要：要听从医嘱，要充分休息，要精神愉快，要合理饮食，要定期复查。五不要：不要乱用药，不要过度劳累，不要阳光曝晒，不要道听途说，不要突然停药