系统性红斑狼疮(SLE) (1)汇总

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系统性红斑狼疮百科

系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。

某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。

北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。

幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。

全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。

但各地的患病率报道有明显差异。

SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。

尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。

北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。

(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。

亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。

急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。

系统性红斑狼疮(修订)

口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的暴露可以降低SLE的发病风险
12
+
34
一般来说，早期诊断和积极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床表现、诊断和治疗等方面的知识积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及时与医生沟通保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物质(如染发剂、杀虫剂)和药物(如普鲁卡因胺)等环境因素可能增加SLE的发病风险。然而，这些因素具体如何影响SLE的发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体，这些抗体会攻击自身组织和器官，导致全身多系统损害。免疫调节异常可能是这些自身抗体产生的原因之一。在SLE患者的免疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细胞的功能异常可能起到关键作用

3分钟搞定一种内科疾病——系统性红斑狼疮(SLE)

3分钟搞定一种内科疾病！！！——系统性红斑狼疮（SLE）病因未明的、自身免疫介导的、炎症性结缔组织病产生多种自身抗体，可损害各个系统、脏器、组织，几乎各种自身免疫病的临床表现都可能发生，被作为自身免疫病的原型。

病因存在遗传易感性紫外线：可导致皮疹加重，SLE的重要特征，成为光敏感现象生育年龄女性发病率绝对高于同龄男性免疫复合物的形成和沉积是主要发病机制临床表现全身：发热、疲乏皮肤粘膜：蝶形红斑——鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑关节肌肉：关节痛，晨僵，多对称，可游走，非侵蚀，不破坏骨质肾脏损害：狼疮性肾炎对预后影响极大，肾衰是SLE的主要死因神经系统：癫痫，精神症状血液系统：贫血，白细胞、血小板减少浆膜炎：胸膜、心包、腹膜炎肺部表现：肺部浸润心脏表现：心脏增大，心肌炎，心律失常消化系统：腹泻较常见，可有蛋白丢失性肠病，导致低蛋白血症眼睛：结膜炎，眼底改变继发性干燥综合征：眼干口干实验室抗核抗体谱（ANA）对诊断敏感性高，特异性低血清ANA作为筛选，浓度越高意义越大肾脏活检按WHO病理分型，I 、II预后好，III、IV预后差，可转变诊断标准P1051美国风湿病学会1982修订的SLE分类标准11项中，符合4项即可诊断颊部红斑盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎浆膜炎肾脏病变神经病变血液学疾病免疫学异常抗核抗体治疗原则积极应用免疫抑制剂，缓解病情同时加以利尿等辅助治疗控制症状防止免疫抑制中出现的感染等副作用未明确诊断行肾脏穿刺活检重型SLE治疗糖皮质激素：基础要，抗炎、免疫抑制，缓解症状环磷酰胺冲击疗法：目前最有效狼疮危象甲泼尼龙冲击疗法联合环磷酰胺冲击疗法静脉输注大剂量人体免疫球蛋白：免疫治疗、抗感染大多数SLE患者在疾病控制后，可以安全的妊娠。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧多见。间质性肺炎最多见。严重者可出现出神经系统最多见。精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。癫痫发作。其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion

系统性红斑狼疮SL

日光照射后引起的皮肤过敏
口腔溃疡口腔或鼻部无痛性溃疡
关节炎
非侵蚀性关节炎，累及≥2个关节
浆膜炎
胸膜炎、心包炎
肾脏病变
蛋白尿、细胞管型
神经系异常癫痫发作、精神病
血液学异常溶血性贫血，三系降低
免疫学异常抗dsDNA、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性
抗核抗体
阳性
精品
• 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。
累积量：≤10 ～ 12g
精品
CTX副作用：胃肠道反应：恶心、呕吐等脱发出血性膀胱炎诱发感染肝脏损害骨髓抑制：白细胞降低性腺抑制：月经不规则、闭经等远期肿瘤：皮肤癌、膀胱癌等
精品
（2）硫唑嘌呤：
1 ～2 mg/kg/d，分2次po – 肝毒性、胃肠反应、骨髓抑制（3）甲氨喋呤：10 ～ 15mg 每周一次副作用：胃肠反应、肝功损害、口腔糜烂、骨髓抑制、甲氨喋呤肺炎
大、脾大 – 三系单独或同时降低 • LE细胞(红斑狼疮因子是一种
抗核蛋白的IgG抗体，均匀体)
十、眼
精品
【实验室检查】
一、一般检查血常规、尿常规及血液生化检查
二、自身抗体 1.抗核抗体（ANA)
敏感性95%，特异性65%。高滴度（≥1︰80）对诊
断意义大。用于筛选。 2.抗双链DNA抗体（★）特异性95%，敏感性70%，
精品
– 轻型： • 约占20%，无症状，血压正常，仅尿常规检查异常（可间断出现），少量蛋白尿、镜下血尿，肾功能正常
– 肾病综合征（NS）型： • 约占30～50%，伴或不伴血尿、高血压、肾功能受累。24h尿蛋白定量>3.5g，血浆白蛋白<30g/l

医学ppt课件系统性红斑狼疮SLE

免疫调节治疗针对SLE的免疫学发病机制，未来将有更多免疫调节药物问世，通过调节患者的免疫系统，达到治疗SLE的目的。
多学科协作 SLE是一种涉及多个器官的复杂疾病，未来多学科协作将成为SLE研究和治疗的重要方向，通过综合各学科的优势，提高SLE的治疗效果。
挑战和机遇并存
挑战
SLE的发病机制十分复杂，目前尚无根治方法，同时部分患者对传统治疗反应不佳，存在治疗抵抗现象，这些都是SLE治疗面临的挑战。
运动锻炼
适量运动有助于改善心肺功能、增强免疫力，但应避免剧烈运动和过度劳累。
其他治疗方法
如血浆置换、免疫吸附等，可用于重症或难治性SLE患者。
04 并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
A
感染
SLE患者免疫系统受损，易感染细菌、病毒等，感染可能加重病情。
心血管疾病
SLE患者易出现高血压、冠心病等心血管疾病，严重影响生活质量。
保持个人卫生
注意皮肤、口腔等部位的清洁，避免感染源。
规律作息
保证充足的睡眠和规律的作息，增强身体免疫力。
定期随访
定期到医院进行随访检查，及时发现并处理并发症。
处理方法分享
感染处理
根据感染类型和严重程度选用合适的抗生素或抗病毒药物进行治
疗。
心血管疾病处理
针对高血压、冠心病等心血管疾病，选用相应药物进行降压、扩冠等治疗。
肾脏损害处理
根据肾脏损害程度选用保肾药物、透析或肾移植等方法进行治疗。
神经系统损害处理
选用抗癫痫药物、抗抑郁药物等进行治疗，同时配合康复训练和心理治疗等方法改善患者生活质
量。
05 患者教育与心理支持体系建设
患者教育内容设计

系统性红斑狼疮病例-V1

系统性红斑狼疮病例-V1
系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身
免疫性疾病，其病变主要涉及皮肤、关节、肾脏、心脏及中枢神经系
统等多个器官，其病因目前尚不明确，但与遗传因素、环境因素、雌
激素等有关。

下面，我们来看一个系统性红斑狼疮的病例：
病例：女性，24岁，患有系统性红斑狼疮近2年。

病初出现低热、皮疹、关节肿痛，随后出现肾脏病变，以微量白蛋白尿为主要表现，后
演变为肾炎。

治疗历程中，患者经常感到乏力、食欲减退、体重下降
等全身症状，同时，关节疼痛、肌肉无力等也常常出现。

目前，患者
正在接受长期的免疫抑制治疗。

针对这个病例，我们可以从以下几个方面来深入了解系统性红斑狼疮：
1. 病因：目前尚不明确，但遗传因素、环境因素、雌激素等与其发病
有一定关联。

2. 临床表现：多系统多器官受累，症状表现不一，如低热、全身乏力、皮疹、关节疼痛等。

3. 病程及治疗：系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，需要长期治疗，常
用的治疗方法包括免疫抑制剂、激素、非甾体抗炎药等。

很多时候，了解一个病例可能会更容易让我们理解疾病本身。

通过这
位女性患者的病例，我们可以更好地了解系统性红斑狼疮的特点、临
床表现和治疗方法等一系列问题，并对我们对这种疾病的防治有更为
深入的认识。

系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。

本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。

SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。

近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。

一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。

2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。

皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。

3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。

4、脱发常为弥漫性脱发。

5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。

6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。

急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。

但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。

约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。

（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。

严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。

（四）精神和神经系统表现常见临床表现。

严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。

中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。

系统性红斑狼疮

SLE的病因
系统性红斑狼疮发病机制不明，目前认为是人体免疫系统被异常激活，攻击自身组织引起的。在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、 T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。
感染的预防和监控
发生感染部位感染的发生率
请替换文字内容
请替换文字内容
感染发生的危险因素
免疫细胞数量和功能的检测
诱导期感染部位以皮肤软组织和肺最常见，病原体以病毒、细菌和真菌常见。维持期感染以泌尿系统和皮肤感染最常见，病原体以细菌最常见。
免疫抑制治疗前应评估感染的风险及排除潜在的感染，把握免疫抑制药物使用时机和控制免疫抑制药物的剂量
SLE患者合并重要脏器累及的治疗
（二）SLE-神经精神狼疮
通过临床表现、血液学、自身抗体与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别
诊断：
MRI是诊断神经精神狼疮有效的影像学检查神经精神狼疮患者MRI异常（包括脑萎缩、T1和T2 加权病变等）更为常见，并且与特定的神经精神狼疮表现相关。
或复发性 SLE患者，使用免疫抑制剂可减少激素的使用量，控制疾病活动，提高临床缓解率。
治疗
（二）治疗方法—免疫抑制剂
不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要的不良反应
治疗
（二）治疗方法—生物制剂
对难治性（经常规治疗效果不佳）或复发性SLE患者，使用生物制剂能较为显著地增加患者的完全和部分缓解率，降低疾病活动度、疾病复发率及减少激素用量
身免疫性三系降低重视治疗，必要时给予一定时间随访重视治疗史

系统性红斑狼疮病例(一)

系统性红斑狼疮病例(一)系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种自身免疫性疾病，可以累及全身多个器官与系统。

下面就来介绍一个SLE病例，了解其疾病特征、诊断以及治疗方案。

1. 病例概况该病例为女性，34岁，出现面部红斑、关节疼痛和水肿等症状，伴有乏力、发热、头痛、喉咙疼痛等。

抽血检查显示强阳性抗核抗体、双链DNA抗体、抗RNP抗体等。

肾功能受损，尿蛋白Ⅲ级。

结合病史和检查结果，该病例被诊断为SLE。

2. 疾病特征SLE病因不明，常见于女性，临床表现多样化，主要包括：关节疼痛、红斑、疲劳、蛋白尿、血小板减少等。

SLE可累及多个器官，最常见的是肾脏、皮肤、关节、神经系统和心血管系统等。

3. 诊断SLE诊断主要基于病史、体格检查和实验室检查。

病史方面，需要了解患者是否出现皮肤红斑、疲劳、关节痛等典型表现。

体格检查发现肝脾肿大、心脏杂音、面部红斑等可能提示SLE的存在。

实验室检查包括抗核抗体、双链DNA抗体、抗SM抗体、血小板减少等指标，有助于诊断和临床分型。

4. 治疗方案SLE治疗需要综合考虑病情严重程度和累及器官，常规治疗方案包括：激素类药物、免疫抑制剂、抗疟药等。

病例中的肾脏损伤需要积极治疗，选用有效药物改善肾功能。

此外，SLE病人需要积极锻炼身体，控制饮食、睡眠等生活方式，以提高免疫力。

需要定期随访，密切关注肾功能、血压以及其他器官的状况。

综上所述，SLE是一种累及全身多个器官的自身免疫性疾病，需要早期诊断和治疗。

医生和患者应加强管理和监控，以控制疾病的进展，提高生活质量。

医学-系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。

患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。

本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。

男女之比约1:9。

该病在我国的患病率为40-70/10万。

[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。

一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。

本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。

由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。

二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。

三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。

四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。

本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。

同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。

[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。

研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。

本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。

这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。

系统性红斑狼疮(SLE)

临床表现
肺部病变
狼疮性肺炎：起病急，发热，干咳，呼吸困难，
低氧血症，双下肺片状浸润影
肺间质纤维化咯血肺动脉高压
临床表现
消化系统
厌食、恶心、呕吐、腹泻腹痛和急腹症：与肠壁和肠系膜血管炎有关肝损害：转氨酶升高，肝脏肿大
临床表现
神经系统大脑：精神障碍，头痛，癫痫发作，
脑脊液：压力，WBC轻度，蛋白
肾穿提示为膜性LN（V型），予以激素加CTX口服，尿蛋白定量从10g/24hr下降至1.8 g/24hr， SAlb恢复正常，病情平稳出院。
病例3
女性，43岁，1年前查体发现BPC、WBC偏低，应用激素和环孢霉素治疗好转。1月前发现血尿、蛋白尿，同时有喘憋、气促、夜间不能平卧。入院化验血常规正常；尿蛋白1.2g/24hr， RBC10~20/HP；肾功能UCG提示二尖瓣、主动脉瓣增厚伴返流，心脏增大，LVEF50%； ANA阳性，抗dsDNA抗体阳性，ESR增快。
血象异常狼疮细胞或抗 dsDNA 抗Sm抗体抗核抗体狼疮带试验阳性低补体血症
鉴别诊断
早期疾病的诊断提高警惕特异诊断指标高效价ANA 抗dsDNA 抗Sm
鉴别诊断其他自身免疫病非自身免疫疾病感染肿瘤中毒药物性狼疮
疾病活动程度判断
连续动态观察全身症状：发热、BW下降活动炎症表现：皮疹、关节炎、浆膜炎、进行性自免性溶贫、癫痫发作等免疫学检查：抗dsDNA，C3，ESR
病因－与遗传有关
遗传：不同遗传背景发病率不同 SLE患者近亲发病率5～12％异卵孪生2～9％同卵孪生23～69％
目前认为SLE的易感性是多基因的
病因－与性激素有关
病人多是育龄妇女

SLE系统性红斑狼疮

SLE[系统性红斑狼疮]SLE，系统性红斑狼疮，是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。

SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。

SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。

SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。

皮肤活检和肾活检对于诊断SLE 也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

概述/SLE[系统性红斑狼疮]系统性红斑狼疮：是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。

SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。

SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。

SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。

SLE是严重危害人体健康的常见病。

如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。

一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。

临床表现/SLE[系统性红斑狼疮]全身症状起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如发热，尤以低热常见，全身不适，乏力，体重减轻等。

病情常缓重交替出现。

感染、日晒、药物、精神创伤、手术等均可诱发或加重。

皮肤和粘膜皮疹常见，约40%患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。

急性期有水肿、色鲜红，略有毛细血管扩张及磷片状脱屑，严重者出现水疱、溃疡、皮肤萎缩和色素沉着。

手掌大小鱼际、指端及指（趾）甲周红斑，身体皮肤暴露部位有斑丘疹、紫斑等。

出现各种皮肤损害者约占总患病数的80%，毛发易断裂，可有斑秃。

15-20%患者有雷诺现象。

口腔粘膜出现水泡、溃疡、约占12%。

少数患者病程中发生带状疱疹。

妊娠合并系统性红斑狼疮病例讨论(一)

妊娠合并系统性红斑狼疮病例讨论(一)妊娠合并系统性红斑狼疮（SLE）是一种高危妊娠，它可能会引起胎儿死亡、早产和母亲的危及生命的并发症。

本文将讨论一位妊娠合并SLE 的患者，包括病情表现、管理和治疗方案。

病情表现患者为一位30岁的女性，患有系统性红斑狼疮。

这是她的第二次妊娠，孕周23。

她在孕早期出现了疲劳、面部红斑、关节疼痛和头痛等症状。

检查结果显示79%的抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体升高，降钙素原水平正常。

管理和治疗方案由于患者存在系统性红斑狼疮，他们在孕妇保健计划中被定为高危妊娠。

多学科流程的监督是非常必要的。

对于管理和治疗方案的规定需要严格按照医生的建议进行：1.孕期管理必须暴露于日光下，并补充足够的维生素D和钙。

定期接受抗凝治疗以预防血栓形成，并定期进行超声波和对胎儿进行评估。

2.治疗方案对于系统性红斑狼疮患者，在妊娠期间应该避免使用强免疫抑制剂。

此外，不能滥用雌激素类药物，因为它们可能会引起狼疮的暴发。

治疗方法需要选择安全、有效的药物。

例如，可以使用糖皮质激素、羟氯喹和甲磺酸氢氯吡格雷等药物，所有药物需要根据患者的病情来量身定制。

结论体内免疫失调是系统性红斑狼疮病理的主要原因之一。

妊娠微环境的变化会引起中枢神经系统、神经内分泌系统和免疫系统的变化，导致机体免疫系统失调和狼疮再次病发。

治疗妊娠SLE的综合治疗方案必须严格按照专家的意见和指导，不可擅自处理。

特别关注妊娠合并系统性红斑狼疮患者，很重要，有必要前往医院定期检查，以及接受医生的管理来保证好孕产。

系统性红斑狼疮病例(1)

系统性红斑狼疮病例(1)
系统性红斑狼疮病例
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可以侵犯身体的各个部位，包括皮肤、关节、心脏、肾脏等，其临床表现复杂多样，因此诊断也相对困难。

以下为一位患者的SLE病例。

1.病史
患者女性，现年26岁，曾在17岁时出现过斑块状皮疹，但自行消失未就医。

后来在25岁时出现面部红斑、手指肿胀、全身疼痛等症状就诊，经相关检查确诊为SLE。

2.临床表现
患者主要表现为，面部、颈部、胸部和上肢出现红斑、皮疹和干燥，双下肢和手指关节明显肿胀，呈对称性，活动度明显减少；口腔溃疡频繁发作，伴有低烧、全身疲乏、乏力、腹泻、心悸等症状。

患者检查发现有轻度贫血、轻度血小板减少，血清ANA、dsDNA、SSA、SSB等抗体均高。

3.治疗方案
针对患者的症状和检查结果，医生制定了个性化的治疗方案。

患者经初步稳定治疗后，开始使用激素药物减轻症状，同时配合口服免疫抑制剂控制病情。

激素治疗主要以泼尼松为主，初始剂量逐渐递减至3-5mg/d，维持治疗数月至1-2年。

口服免疫抑制剂主要使用环磷酰胺等药物，用药期间需要注意监测肝肾功能等副作用。

4.随访情况
患者治疗后病情已得到有效控制，随访期间症状减轻且未出现明显复
发，相关检查指标也得到了恢复。

但SLE属于一种自身免疫性疾病，有慢性复发自愈的趋势，在日常生活中还需注意保持饮食健康、充足的睡眠和合理的作息等，定期复查并与医生沟通更新情况，及时调整治疗方案。

综上所述，SLE的治疗需要针对病情的多种表现，进行综合的个性化治疗，同时在随访期间也需要不断执行相应的管理方案，才能更好地控制此疾病。

系统性红斑狼疮

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3）抗双链DNA抗体：阳性率60%，特异性高。
4）抗SM抗体：SM是细胞核中的酸性核蛋白，
特异性高，但敏感性低，一般认为抗SM抗体是此病的标志抗体。
3.蛋白质与补体：大多数病人血清补体减少。 4.免疫病理检验：肾穿刺活组织检查对治疗狼
疮性肾炎和估计预后有价值。
5 诊断要点
①颊部红斑;
⑥浆膜炎
②盘形红斑; 管型尿）
的患者有肌肉疼痛。
4. 脏器损害：
1.肾：几乎所有此类病人均有肾脏损害，约
50%有狼疮性肾炎。易发展为尿毒症。这是患者
死亡的常见原因。
2.心血管：30%有心血管表现，以心包炎最
常见，10%有心肌炎，可发生心衰。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ3.肺与胸膜：10%有狼疮性肺炎。约35%可
有单侧或双侧胸膜炎。
4.消化系统：少数可有急腹症发作，肠
系统性红斑狼疮
（Systemic lupus erythematosus,SLE)
一概述
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织
病。病变累及全身多个系统，损害多个器官，病程迁延，病情反复。
SLE患者血清中存在大量不同以抗核抗体为主的自身抗体，病情反复，缓解和急性发作交替。 SLE以年轻女性好发，发病年龄多在15-35岁，育龄妇女占病人的90%-95%，男女比例1：89。
抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫
紊乱，导致组织炎症性损伤。
三临床表现
1. 全身症状：90%患者发热，各种热
型都可见到，缓慢起病者多为低热，急性起病或活动期多为高热，常伴畏寒及全身不适。
2. 皮肤与黏膜：80%有皮肤损害。暴露部位
出现对称性皮疹。典型者可有蝶形红斑或盘状红斑。

系统性红斑狼疮

皮肤与粘膜病变㈠

问题一：出现蝶形红斑，就一定是红斑狼疮吗？问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？

肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头坏死
浆膜炎
肾损害

初诊病人约50%有尿检异常
肾活检80%～90%有异常
尸检几乎100%有异常
病程中有明显肾损害表现者约75%

是SLE常见死亡原因之一
肾损害的临床表现
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮蝶形红斑
神经系统异常
日光过敏
浆膜炎
肾脏异常口腔溃疡非侵蚀性关节炎造血系统损害
免疫学异常
抗核抗体
SLE活动严重程度的判定
⑴癫痫发作、精神异常、 ⑹溶血性贫血、血小板脑血管病减少 ⑵多关节炎、关节痛白细胞减少、淋巴细胞 ⑶蛋白尿、血尿、管型减少尿、血肌酐升高、肾活 ⑺发热、疲乏等全身症检组织的活动性病变状 ⑷皮疹、皮肤血管炎、 ⑻血清C3、C4水平下降口腔粘膜溃疡 ⑼抗ds-DNA滴度升高 ⑸胸膜炎、心包炎 ⑽血沉加快上述指标要作连续动态观测

本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发展过程中细胞免疫异常也参于其中目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理

体液免疫异常
有多种自身抗体产生
抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗
体等抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗磷脂抗体等抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等
肾损害的病理
正常肾小球
狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜型）肾免疫荧光呈“满堂亮”

护理必考考点——系统性红斑狼疮

护理必考考点—系统性红斑狼疮（一）病因和发病机制目前认为与遗传、性激素、环境因素（阳光照射）、药物（普鲁卡因胺、肼苯达嗪、氯丙嗪）等有关。

在以上因素作用下，易感机体丧失正常免疫耐受性，不能正确识别自身组织，继而出现自身免疫反应，产生多种自身抗体，其中尤以抗核抗体（ANA）为重，体液和细胞免疫紊乱，导致组织炎症性损伤。

（二）病理改变SLE的病理表现为——以血管炎和血管病变为突出，结缔组织有较广泛的纤维蛋白样变性及淋巴细胞、浆细胞浸润；坏死性血管炎。

特征性病变为：1.苏木紫小体（狼疮小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的蓝染的圆形或椭圆形物质——为诊断SLE的特征性依据2.“洋葱皮样”病变：是指脾中央动脉和其他小动脉周围显著的向心性纤维增生3.疣状心内膜炎：是在心瓣膜腱索上形成的赘生物4.狼疮性肾炎：几乎所有SLE病人均有肾损伤，称为狼疮性肾炎。

其病理改变可位于肾小球、肾间质、肾小管及肾血管。

（三）临床表现SLE临床表现为病程拖延，反复发作。

起病可为暴发性、急性或隐匿性，开始可为单一器官受累，也可多个系统同时受累，除关节痛、皮疹及脏器受累的相应症状外，常伴有发热、乏力、体重下降等全身症状，几乎所有病人均有不同程度的肾脏损害，肾衰竭和感染是SLE的主要致死原因。

1.全身症状：活动期病人大多有全身症状，常见的有发热，无一定热型。

此外疲倦、乏力、体重减轻及淋巴结肿大等也较常见。

2.皮肤黏膜损害1）部位：80%病人有皮肤黏膜损害，常见于暴露部位出现对称的皮疹，常见于暴露部位出现对称的皮疹。

2）典型者：在双面颊和鼻梁部有深红色或紫红色蝶形红斑，表面光滑，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑可消退，留有棕黑色色素沉着。

在手掌的大小鱼际、指端及指（趾）甲周也可出现红斑，这些都是血管炎的表现。

黏膜损害：活动期病人有脱发、口腔溃疡。

3.关节与肌肉疼痛90%以上病人有关节受累，大多数关节肿痛是首发症状。

部位：受累的关节常是近端指间关节、腕、足部、膝和踝关节。