系统性红斑狼疮诊治指南

.口腔粘膜溃疡； .浆膜炎；
.狼疮细胞阳性(每片至少个或至少两次阳 性)。
符合以上临床和实验室检查项者,可确诊。确诊前应注意排除其它结缔组织病、药物
.光过敏；
性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例。应进一步
作以.神下实经验精室检神查症，状满项者可以确诊。
年中华医学会制定的分类标准
中国：年提出，年修订； 日本：厚生省、大藤； 英国医学研究会标准； 分类标准； 标准； 标准； 标准；
…………
美国风湿病学会（） 年修订的分类标准
1. 面部蝶形红斑； 2. 盘状红斑； 3. 现象； 4. 脱发； 5. 光敏感； 6. 口咽或鼻腔溃疡； 7. 非畸形性关节炎；
9. 持续性梅毒生物学假阳性反应； 10. 大量蛋白尿（每日排出大于） 11. 管型尿（任何管型）； 12. 胸膜炎或心包炎； 13. 发作性精神病或癫痫； 14. 溶血性贫血，或血小板减少（低于
×），或白细胞减少（两次测得低 于×）。
8. 狼疮细胞或抗非变性抗体；
美国风湿病学会（） 年修订的分类标准
. 颊部红斑 两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
. 盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶 可产生萎缩性瘢痕
. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察 到
有更高的特异度和灵敏度被加入 ➢ “关节炎”的定义
年修订的分类标准
⑴ 蝶形红斑
⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感
⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎
⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 或定性()以上或有细胞管型
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤μ、淋巴细胞﹤μ或
. 血液学疾病 溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<）或淋巴细胞减 少（<），或血小板减少（<万）排除药物因素引起
. 免疫学异常 狼疮细胞阳性，或抗抗体阳性，或抗抗体阳性，或至少持续 个月的梅毒血清试验假阳性
. 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常，排除药物诱发的“药物性狼疮”
年修订的主要内容
➢ 去掉“脱发”和“现象” ➢ 一些新的检测指标如“”、“抗”、“抗”对具
分类标准诊断标准？
分类标准的缺陷
• 排除了早期或病情局限的患者 • 对病情的严重程度没有进行评估 • 约的患者符合的标准
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当前分类标准是诊断的重要辅助工具， 但更重要的目的是让更多的其它专业的 医生警惕疾病！
.
自年以来已有多种 分类标准相继提出
：年制定 年修订 年修订 年修订（）；
.抗肾活检. 证直实接为试狼验疮阳肾炎性且（或非溶血性贫血状态） . 满足四条标准，包括至少一条临床标准和
“” 至少一条免疫学标准
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各种不同标准对的灵敏度和特异度不
仅与制定标准时所采用的设计方案和技术条
件有关，而且与患者的种族和所处的地域密
. 溶血性贫血
. 白细胞减少(< ，至少一次) 或淋巴细胞减 少 (< 至少一次)
. 血小板减少 (<，至少一次)
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. 抗抗体高于实验室正常参考值范围 (方法则要两次均高于实验室正常参考值 范围)
. 抗抗体
. 抗磷脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体– 至少两次异常或中
高滴度 抗
. 低补体 低 低 低
对美国风湿病学会 分类标准的修订（）
临床标准
免疫学标准
. 急性或亚急性皮肤狼疮
. 高于实验室正常参考值范围
. 慢性皮肤狼疮
. 口腔或鼻咽部溃疡
. 非瘢痕形成引起的脱发
. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀 关节或者伴有晨僵的压痛关节
. 浆膜炎 . 肾脏: 尿蛋白肌酐异常 (或 尿蛋白> ) 或红细胞管型 . 神经系统: 癫痫发作, 精神异常, 多发性单 神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急 性精神错乱状态)
血小板﹤μ
⑽ 免疫学异常：抗抗体（），或抗抗体()，或抗磷脂抗体
()(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少个月的梅毒 血
、年标准的局限性
1. 包括条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口 腔溃疡
2. 非侵蚀性关节炎：需要影像学？（） 3. 浆膜炎：腹膜炎？ 4. 尿蛋白定量和管型：尿蛋白肌酐，尿沉渣能否替代？ 5. 肾活检的重要性 6. 仅有精神病和癫痫：狼脑的种表现？ 7. 是否应该纳入低补体血症？ 8. 没体现抗检测方法的差异 9. 白细胞降低和淋巴细胞降低无除外药物影响
非裔
切相关。
盘状红斑
白人
光敏感
狼疮肾炎
蝶形红斑
抗
口溃
抗
,
.
.
年中华医学会制定的分类标准
临床表现：
实验室检查：
.蝶形或盘状红斑；
.血沉增快(魏氏法>小时末)；
.白细胞降低(<)或血小板降低(<)和(或)溶
.无畸形的关节炎或关节疼；
血性贫血;
.脱发；
.蛋白尿(持续或以上者和(或)管型尿);
.雷诺氏现象和(或)血管炎；.高丙球蛋白血症;
系统性红斑狼疮 —基于循证医学的诊治指南
上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科 鲍春德
基本概念
• 系统性红斑狼疮（）是自身免疫介导的，以免疫 性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和 多系统受累是的两个主要临床特征。
“ …”
➢ 多器官受累临床表现变化多端 ➢ 的异质性 ➢ 缺乏诊断标志物“金标准”
. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及个或个以上周围关节，有压痛，肿胀 或积液
. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常, 心包摩擦音或心包渗液)
. 肾脏病变
持续尿蛋白>小时或，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混 合管型）
. 神经病变 癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
建立分类标准的目的
1. 将病人从正常人群中区分出来 2. 将病人与罹患具有相似临床表现的
其它疾病 的病人区别开来
. .
如何制定分类标准？
➢ 专家 ➢ 病人和对照 ➢ 一系列的变量 ➢ 变量的权重 ➢ 敏感性和特异性
— 专家共识
分类标准的局限性
➢专家共识可能具有局限性、时代性 ➢早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别 ➢种族和地域