系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。
SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。
系统性红斑狼疮的诊治指南培训课件
系统性红斑狼疮的诊治指南
“It is important to bear in mind that although these criteria were established for research purposes, they serve as a reminder of the most common features that distinguish SLE from other connective tissue diseases.” ---S. Manzi
5. 低补体 低 C3 低 C4 低 CH50
6. 直接 Coombs试验阳性（非溶血性贫血状态）
SLICC对美国风湿病学会 SLE分类标准的修订（2009）
1. 肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或 抗dsDNA+ 2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准
实验室检查： 1.血沉增快(魏氏法>20mm/小时末)； 2.白细胞降低(<4,000/mm3)或血小板降低(<80,000/mm3)和(或)溶血性贫血; 3.蛋白尿(持续+或+以上者和(或)管型尿); 4.高丙球蛋白血症; 5.狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。
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系统性红斑狼疮的诊治指南
当前SLE分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLE疾病！
-M. Petri
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系统性红斑狼疮的诊治指南
自1948年以来已有20多种 SLE分类标准相继提出
ARA：1971年制定 1982年修订 1997年修订 2009年修订（SLICC）； 中国：1982年提出，1987年修订； 日本：厚生省、大藤； 英国医学研究会标准； WHO分类标准； Dubois标准； Stevens标准； Ropes标准；
中医内科系统性红班狼疮中医诊疗规范诊疗指南2023版
系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。
临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。
根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。
其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。
【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。
2.不规则发热、关节痛。
3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。
4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。
5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。
6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。
【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。
急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。
虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。
1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。
治法：清热解毒，宣痹通络。
方药举例：秦丸丸加减。
秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。
加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。
热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。
皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。
2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
系统性红斑狼疮诊治指南
・诊治指南・系统性红斑狼疮诊治指南（草案）中华医学会风湿病学分会【编者按】：风湿病学是内科学系的一个分支，是一门新兴的学科。
它在我国起步较晚，但其发展速度却很快。
自!"#$年中华医学会风湿病学分会成立以来，不到%&年，从事风湿病学的医生几乎遍布全国，现已有%&多个省市成立了风湿病学分会或学组。
在学术领域，它更是充满生机，异常活跃。
风湿病学领域中的新概念、新术语不断涌现，新的病因和发病机制不断被阐明，新的检查手段和新的治疗方法不断地被应用于临床。
但是，应该看到，目前国内风湿病学的发展仍不平衡，与国际风湿病学相比还有很大的差距。
至今仍有许多医师片面地认为风湿性疾病就是“关节炎”、“关节痛”或“痹证”，甚至错误地认为，类风湿因子阳性即患了“类风湿关节炎”，“抗’”增高则患了“风湿性关节炎”。
因此，大量的风湿病人得不到及时和正确的诊治，从而导致残疾或死亡。
近年来世界卫生组织（()’）的负责人指出：“当前，对致死的疾病给予了很大努力，但忽视了致残的疾病，而后者对社会和经济上的负担很可能大于前者”。
()’将%&&&—%&!&年指定为“关节炎年”，此!&年中的每年!&月!%日为“世界关节炎日”，其目的是为了提高各国卫生部门及医护人员对风湿性疾病的认识，动员全社会的力量来防治风湿性疾病，以提高患者的生活质量，减少致残率和死亡率。
为对广大人民群众的健康负责，使全国不同地区、不同专业的医务人员对风湿性疾病有较全面、正确的认识，并使医务人员在诊治病人的过程中有法可依，有章可循，提高医疗质量，避免医疗纠纷，必需规范临床诊治行为。
为此，在卫生部、中华医学会的直接领导下，中华医学会风湿病学分会制订了常见《风湿性疾病诊治指南》。
《诊治指南》有两个特点，即先进性和实用性。
在编写过程中参考了美国和欧洲的风湿性疾病的《指南》以及国内外的最新资料，力求与国际接轨，体现当今先进的诊治水平。
系统性红斑狼疮诊疗指南
Ｓ Ｅ 的皮肤症状是全身症状 的一部 Ｌ 分 ，常在早期 出现，包括面部皮 疹、皮肤血管 炎、黏膜 损害及盘状 红斑等 。 蝶形红斑：这是本病所特有 的症状 ，皮损 以鼻梁为 中心在两颧部出现 红斑 ，两侧分布如蝶状 ，境界一般 比 较清楚 ，扁平或因局 部浸润轻度 隆起 。严重者可见有局 部水肿 ，甚至出现水疱 ，炎症消退 时可 出现鳞屑 、色素 沉着，大部分病例皮疹消退后不 留痕迹 。 盘状红斑 ：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇 红部位出现红斑、脱屑 ，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。 皮肤血管炎：阳性率 约 ５％，表现 虽无特异性 ，但 ０
◎
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第第 ・１ ２ ０・１ ０１总５ ９６上刊 １１第期 １期半 卷月 月 年
系统 性 红斑 狼疮 诊 疗指 南
中华 中 医药 医学 会
关 键词 ：系统性 红斑 狼疮 ；诊疗 标准 ； 中医药标 准化 ｄ ｉ ０ ９ ９ ．ｓ ．６ ２２ ７ ． １ ． ．９ ｏ ：１ ． ６ ￣ｉ ｎ１ ７ －７ ９２ １１ ０ ９ ３ ｓ ０ １ 文章编 号 ：１ ７ — ７ ９（ ０ １ １－ １ ６０ ６ ２ ２ ７ ２ １ ）一 １ ４ —３ ０
者 都 有 这 种 症 状 ， 常侵 犯 踝 、 腕 、 膝 、 肘 及近 端 指 间关
死亡。本病好发于 生育年龄女性，女： 男为 ７ ：。近代 ～９１ 中医学家根据本病 的临床表现称之为 “ 红蝴蝶疮 ” 热 、“
毒发斑 ” 阴毒发斑 ”等。 、“ １ 诊 断依 据
节 ，多呈游走性关节痛 ，大关节可 以肿痛、压痛 ，但红 肿 的不多，而小关节则常伴有轻度红肿 。关节痛尤其是 关节 炎可 以作为本病病情活动 的一种表现 。 肾脏受累 ：肾脏常受累。肾损害可出现在本病 的任 何阶段 ，有时在发病 多年后才发生 ，但 以 １ ～２年较 多， 并 随着病程的迁延而增多 ，发生率约 ７％。分为肾炎型 ５ 或 肾病型 ，表现为蛋 白尿、氮质血 症、高胆 固醇血症和 低血清蛋 白血症 。在临床 上肾外表现 与肾损害并无 明显 平行关系 ，有明显红斑的患者，不 一定有 肾损害 ；相反
系统性红斑狼疮诊治指南ppt课件
（1）被列为SLE诊断标准 （2）SLE阳性率25-45% （3） • 动静脉血栓形成 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 溶血性贫血 • 狼疮脑病、肾炎
14）其他
抗RBC抗体 抗血小板抗体 RA因子 PANCA 高丙种球蛋白血症 补体C3下降
三、诊断及治疗
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
（1）重要的SLE筛选试验 （2）阳性结果 （3）阴性结果
3）dsDNA
（1）SLE的诊断标准之一 （2）对SLE特异性95% 敏感性70% （3）SLE活动性指标
4）sm
（1）SLE标志性抗体 （2）SLE诊断标准之一：特异性高达99%，但敏感性25% （3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断， （4）与疾病活动性无关 （5）与SLE膜性肾病相关
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b. 神经精神狼疮,抗癫痛，抗精神病药治疗 c. 重症血小板减少性紫癜 d. 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变,氧疗,机械通气,
控制感染等. e. 严重肠系膜血管炎
避免不必要手术治疗,除非肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹。
1.显著提高
2.死亡原因 a.依从性差 b.急性期死亡 c.远期死亡
预后
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膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种）
6）血液系统
（1）贫血 （2）白细胞减少 （3）血小板减少 （4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大
7）肺部表现
（1）胸膜炎 （2）狼疮肺炎 （3）肺间质病变 （4）其他
a. 肺动脉高压
b. 肺梗死
c. 肺萎缩综合征
8）心脏表现
（1）心包炎 （2）心肌炎 （3）心内膜炎 （4）冠脉受累
SLE诊疗指南解读
SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。
其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。
本文将对SLE诊疗指南进行解读。
诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。
3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。
指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。
同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。
4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。
治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。
这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。
此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。
2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。
根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。
在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。
3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。
总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。
然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮诊治指南
系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统器官受累为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要表现为皮肤黏膜损害、关节炎、肾脏受累、造血系统异常和多系统器官病变。
以下是对系统性红斑狼疮的诊断和治疗指南。
诊断
1.临床表现：系统性红斑狼疮患者常见疲乏、发热、关节肿痛、皮疹、光
敏感、溃疡等表现。
2.免疫学检查：ANA（抗核抗体）阳性是系统性红斑狼疮的重要诊断依据。
还应检查dsDNA、Sm抗体等。
3.化验检查：C3、C4补体降低、白细胞减少、贫血、尿检异常等也有助
于诊断。
治疗
1.药物治疗：常用的药物包括糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂等。
糖皮
质激素是治疗SLE的基础药物，可控制炎症反应。
2.对症治疗：针对系统性红斑狼疮的不同症状，可采用相应的对症治疗，
如对抗关节炎、贫血等。
3.营养支持：患者需遵循均衡饮食，适量补充维生素、矿物质等营养素。
4.生活方式干预：避免过度暴晒、注意充足休息、适当运动，以维持身体
健康状态。
总的来说，系统性红斑狼疮是一种慢性自身免疫性疾病，需长期治疗。
对于SLE 患者，及时的诊断和治疗至关重要，早期干预能够有效控制疾病进展，提高患者生活质量。
医务人员和患者本人应积极配合治疗，定期复查，及时调整治疗方案，以维持疾病稳定状态。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
治疗
• （二）羟氯喹 • （1）对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗。 • （2）服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议
每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查。 • （三）免疫抑制剂 • （1）对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至
硫唑嘌呤等控制病情。
治疗
• （九）如何选用非药物干预措施对SLE患者进行治疗 • 调整生活方式有助于SLE治疗。SLE患者应遵循下述原则： • （1）避免接触常见的危险物质。 • （2）防晒。 • （3）适度运动。 • （4）注重心理支持。 • （5）戒烟。 • （6）补充维生素D 。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
概念与定义
• 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、 反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗， 会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
• SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。
治疗原则和目标
• 1.治疗原则 • 早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。 • 2.短期目标 • 控制疾病活动、改善临床症状，达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度； • 3.长期目标 • 预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现
病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量。
钙调蛋白酶抑制剂或硫唑嘌呤治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） /血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）严格控制血压。 • （4）诊断与鉴别诊断：建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学 表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别。
系统性红斑狼疮诊治指南(2003年)
SLE诊治指南
肺部 表 现
临 胸膜炎：胸痛、气短，少量积液（渗 出液）
床
狼疮肺炎：发热、干咳等，片状浸润 影（分布广、易变）
肺间质病变：慢性进行性呼吸困难，
表
肺活量和肺功能减退
肺动脉高压：肺血管炎或有雷诺现象
现
者 弥漫性出血性肺泡炎
消化系统
临
SLE可出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻或
便秘。
床
活动期SLE可出现肠系膜血管炎，其表 现类似急腹症，甚至被误诊为胃穿孔、
抗核糖体P蛋白抗体
床 局灶性神经定位体征——抗磷脂抗体
阳性、全身血管炎及病情活动
表 横贯性脊髓炎——不多见、MRI
存在一种或一种以上上述表现，并除
现
外感染、药物等继发因素的情况下， 结合影像学、脑脊液、脑电图等检查
可诊断神经精神狼疮。
血液系统
临 贫血（非免疫性贫血、免疫性溶血性
贫血）
床 WBC减少 血小板减少（抗血小板抗体、抗磷脂
4项
或4 5．关节炎：非侵蚀性关节炎，≥2个外周关节，压痛、肿胀或
积液
6．浆膜炎：胸膜炎或心包炎
床
50%～70%的SLE病程中会出现临床肾脏 受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病理
学改变。
表
LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是 SLE的主要死亡原因之一。
现
肾脏病理还可提供LN活动性的指标。
狼疮肾炎病理分型
临 Ⅰ型正常或微小病变，
床
Ⅱ型系膜增殖性，
Ⅲ型局灶节段增殖性，
表
Ⅳ型弥漫增殖性， Ⅴ型膜性，
床
出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神 经病变可以导致突然失明。
SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南-PPT课件
2．1 SLE常见临床表现 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特 征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、 脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现 象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多 关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 发热、疲乏是SLE常见的全身症状。
2．2．3血液系统表现：贫m和(或)n细胞减少 和(或)血小板减少常见。贫血可能为慢性病 贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常 是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞 升高，Coomb’s试验阳性。SLE可出现自细胞 减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白 细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血清 中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨 髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起 病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和(或) 脾肿大。
2．2．4心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎， 表现为心包积液，但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能 不全，提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎)，目前临床少 见。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和 心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
2.临床表现
SLE好发于生育年龄女性，多见于15．45岁年龄段 ，女： 男为7～9：1。在美国多地区的流行病学调查报告 ，SLE的患病率为14．6．122／10万人；我国大样 本的一次性调查(>3万人)显示SLE的患病率为70／ 10万人，妇女中则高达113／10万人。SLE临床表 现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1．2 个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎 、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚 临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变 为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损 害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至 表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的 加重与缓解交替。
SLE诊疗指南
SLE诊疗指南系统性红斑狼疮诊治指南系统性红斑狼疮(systemic 1upus erythematosus，SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。
对于SLE的诊断和治疗应包括如下内容：1．明确诊断; 2．评估SLE疾病严重程度和活动性;3．拟订SLE常规治疗方案;4．处理难控制的病例5．抢救SLE危重症;6．处理或防治药物不良反应;7．处理SLE患者面对的特殊情况如妊娠、手术等。
其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
[临床表现]SLE好发于生育年龄女性，多见于15—45岁年龄段，女：男为7—9：1。
美国多地区的流行病学调查显示．SLE的患病率为14．6—122／10万人；我国大系列的一次性调查在上海纺织女工中进行，显示SLE的患病率为70／10万人，女性则高达113／10万人。
SLE临床表现复杂多样。
多数呈隐匿起病，开始仅累及1—2个系统，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，其至表现为狼疮危象。
SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。
1．全身表现：患者常常出现发热，可能是SLE活动的表现，疲乏是SLE常见但容易被忽视的症状，常是狼疮活动的先兆。
2．皮肤与黏膜：在鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特征性的改变。
SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒者提示过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真菌感染。
3．关节和肌肉：常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。
4．肾脏损害：又称LN，表现为蛋白尿，血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭,50—70％的SLE病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。
WHO将LN病理分型为；I型正常或微小病变，II型系膜增殖性，III型局灶节段增殖性，Ⅳ型弥漫增殖性，V 型膜性，VI型肾小球硬化性。
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上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科 鲍春德
基本概念
• 系统性红斑狼疮（）是自身免疫介导的，以免疫 性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
• 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和 多系统受累是的两个主要临床特征。
“ …”
➢ 多器官受累临床表现变化多端 ➢ 的异质性 ➢ 缺乏诊断标志物“金标准”
中国：年提出，年修订； 日本：厚生省、大藤； 英国医学研究会标准； 分类标准； 标准； 标准； 标准；
…………
美国风湿病学会（） 年修订的分类标准
1. 面部蝶形红斑； 2. 盘状红斑； 3. 现象； 4. 脱发； 5. 光敏感； 6. 口咽或鼻腔溃疡； 7. 非畸形性关节炎；
9. 持续性梅毒生物学假阳性反应； 10. 大量蛋白尿（每日排出大于） 11. 管型尿（任何管型）； 12. 胸膜炎或心包炎； 13. 发作性精神病或癫痫； 14. 溶血性贫血，或血小板减少（低于
.口腔粘膜溃疡； .浆膜炎；
.狼疮细胞阳性(每片至少个或至少两次阳 性)。
符合以上临床和实验室检查项者,可确诊。确诊前应注意排除其它结缔组织病、药物
.光过敏；
性狼疮症候群、结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为疑似病例。应进一步
作以.神下实经验精室检神查症，状满项者可以确诊。
年中华医学会制定的分类标准
建立分类标准的目的
1. 将病人从正常人群中区分出来 2. 将病人与罹患具有相似临床表现的
其它疾病 的病人区别开来
. .
如何制定分类标准？
➢ 专家 ➢ 病人和对照 ➢ 一系列的变量 ➢ 变量的权重 ➢ 敏家共识可能具有局限性、时代性 ➢早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别 ➢种族和地域
非裔
切相关。
盘状红斑
白人
光敏感
狼疮肾炎
蝶形红斑
抗
口溃
抗
,
.
.
年中华医学会制定的分类标准
临床表现：
实验室检查：
.蝶形或盘状红斑；
.血沉增快(魏氏法>小时末)；
.白细胞降低(<)或血小板降低(<)和(或)溶
.无畸形的关节炎或关节疼；
血性贫血;
.脱发；
.蛋白尿(持续或以上者和(或)管型尿);
.雷诺氏现象和(或)血管炎；.高丙球蛋白血症;
×），或白细胞减少（两次测得低 于×）。
8. 狼疮细胞或抗非变性抗体；
美国风湿病学会（） 年修订的分类标准
. 颊部红斑 两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位
. 盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶 可产生萎缩性瘢痕
. 光过敏
对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察 到
有更高的特异度和灵敏度被加入 ➢ “关节炎”的定义
年修订的分类标准
⑴ 蝶形红斑
⑵ 盘状红斑
⑶ 光敏感
⑷ 口腔溃疡
⑸ 关节炎
⑹ 浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
⑺ 肾病表现：尿蛋白超过 或定性()以上或有细胞管型
⑻ 神经病变：癫痫发作或精神症状（除外由药物、代谢病引起）
⑼ 血液病变：溶贫、白细胞﹤μ、淋巴细胞﹤μ或
. 血液学疾病 溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（<）或淋巴细胞减 少（<），或血小板减少（<万）排除药物因素引起
. 免疫学异常 狼疮细胞阳性，或抗抗体阳性，或抗抗体阳性，或至少持续 个月的梅毒血清试验假阳性
. 抗核抗体 免疫荧光抗核抗体滴度异常，排除药物诱发的“药物性狼疮”
年修订的主要内容
➢ 去掉“脱发”和“现象” ➢ 一些新的检测指标如“”、“抗”、“抗”对具
对美国风湿病学会 分类标准的修订（）
临床标准
免疫学标准
. 急性或亚急性皮肤狼疮
. 高于实验室正常参考值范围
. 慢性皮肤狼疮
. 口腔或鼻咽部溃疡
. 非瘢痕形成引起的脱发
. 炎性滑膜炎：医生观察到的两个或以上肿胀 关节或者伴有晨僵的压痛关节
. 浆膜炎 . 肾脏: 尿蛋白肌酐异常 (或 尿蛋白> ) 或红细胞管型 . 神经系统: 癫痫发作, 精神异常, 多发性单 神经炎, 脊髓炎, 外周或颅神经病, 脑炎 (急 性精神错乱状态)
.抗肾活检. 证直实接为试狼验疮阳肾炎性且（或非溶血性贫血状态） . 满足四条标准，包括至少一条临床标准和
“” 至少一条免疫学标准
,
( . ), ( . ), ().
, , (), [].
各种不同标准对的灵敏度和特异度不
仅与制定标准时所采用的设计方案和技术条
件有关，而且与患者的种族和所处的地域密
. 溶血性贫血
. 白细胞减少(< ，至少一次) 或淋巴细胞减 少 (< 至少一次)
. 血小板减少 (<，至少一次)
. 抗抗体高于实验室正常参考值范围 (方法则要两次均高于实验室正常参考值 范围)
. 抗抗体
. 抗磷脂抗体 狼疮抗凝物 梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体– 至少两次异常或中
高滴度 抗
. 低补体 低 低 低
. 口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
. 关节炎
非侵蚀性关节炎，累及个或个以上周围关节，有压痛，肿胀 或积液
. 浆膜炎
胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜渗液)或心包炎(心电图异常, 心包摩擦音或心包渗液)
. 肾脏病变
持续尿蛋白>小时或，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混 合管型）
. 神经病变 癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起
分类标准诊断标准？
分类标准的缺陷
• 排除了早期或病情局限的患者 • 对病情的严重程度没有进行评估 • 约的患者符合的标准
“,
.”
“
,
.” .
当前分类标准是诊断的重要辅助工具， 但更重要的目的是让更多的其它专业的 医生警惕疾病！
.
自年以来已有多种 分类标准相继提出
：年制定 年修订 年修订 年修订（）；
血小板﹤μ
⑽ 免疫学异常：抗抗体（），或抗抗体()，或抗磷脂抗体
()(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少个月的梅毒 血
、年标准的局限性
1. 包括条皮肤病学标准：颊部红斑、盘状红斑、 光过敏、口 腔溃疡
2. 非侵蚀性关节炎：需要影像学？（） 3. 浆膜炎：腹膜炎？ 4. 尿蛋白定量和管型：尿蛋白肌酐，尿沉渣能否替代？ 5. 肾活检的重要性 6. 仅有精神病和癫痫：狼脑的种表现？ 7. 是否应该纳入低补体血症？ 8. 没体现抗检测方法的差异 9. 白细胞降低和淋巴细胞降低无除外药物影响