系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
sle诊治指南
SLE 临床表现复杂多样，多数呈隐匿 起病，开始仅累及 1 ～ 2 个系统，表现轻 度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小 板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在 亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由 轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻 型逐渐出现多系统损害；也有一些患者 一起病就累及多个系统，甚至表现为狼 疮危象。 SLE 的自然病程多表现为病情的加重 与缓解交替。
心脏表现：
心包炎：表现为心包积液，心包填塞少见。 心肌损害：心肌炎、心律失常，多数情况下不 太严重，但重症者可伴有心功能不全，为预后 不良指征。 疣状心内膜炎：病理表现为瓣膜赘生物，其与 感染性心内膜炎区别在于：疣状心内膜炎瓣膜 赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不 引起心脏杂音性质的改变。一般不引起临床症 状。
注意点：SLE皮疹无明显瘙痒，明显瘙痒提示 过敏，免疫抑制治疗后的瘙痒性皮疹应注意真 菌感染。接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患 者，若出现不明原因局部皮肤灼痛，有可能是 带状疱疹的前兆。
关节和肌肉：
常出现对称性多关节疼痛、肿胀， 通常不引起骨质破坏。
激素治疗中的 SLE 患者出现髋关节 区域隐痛不适，需除外无菌性股骨 头坏死。 SLE 可出现肌痛和肌无力， 少数可有肌酶谱的增高。对于长期 服用激素的患者，要除外激素所致 的肌病。
系性红斑狼疮诊治指南
（草案）
系统性红斑狼疮是自身免疫 介导的以免疫性炎症为突出表 现的弥漫性结组织病。血清中 出现以抗核抗体为代表的多种 自身抗体和多系统受累是 SLE 的两个主要临床特征。
SLE的诊断和治疗包括： 明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理 SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、 手术等 其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有 经验的专科医生参与和多学科的通力协作。
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南
中国系统性红斑狼疮诊断和治疗指南系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境(如病毒与细菌感染)等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE 患病率约为30~70∕10万，男女患病比为随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%,并在2008~2016年逐渐趋于稳定(高收入国家5年生存率为95%,中低收入国家5年生存率为92%)。
SLE 已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
表2常用糖皮质激素的等效剂址药物类别药物名称等效剂bt(mg)短效氧化可的松20可的松25中效泼尼松5泼尼松尼5甲泼尼龙4长效曲安奈德4倍他米松0.60地塞米松0.75表3不同免疫抑制剂的适应证、优势及常处与更要不良反应免疫抑制剂主委适用人群优势常如与重要不良反应CIMRI⅛中里:度SLE患者①)中at度染期W炎患4.&假他为济学期和推持期的H效治疗.能降低亚发率w 最常嵬的不良反应为胃扬道不适.一些患杵会发生感柒刀制抑制与肝酸揪穿“LrtI干具有一定的致畸性.因it至少在停用6周后方可/«妊7M环SWR腋中亚度蚓肾炎.楙⅞精神狼施和SLE伴免疫性血小板渡少俅等m∙*∙*∙)中束度Jft庵灯炎思齐说导期和湾持期治疗均H效.是治疗SLE种经系统和曲液系统受累的有效免健抻制剂6机】意也不良反应为目顺道不适.如患心,甲吐等.IIIiRfflA,.旬初抑制是上案的不良反应.K期大剂母使阳会增加发生*解的危险.FW J明的生殖毒性和致酶性.建议妊愫前1-3个月停用I aa e米第米特增殖性凝疮肾炎【“⑹对一些增软他R疮盯炎有效.耐受性较好中-版米特会引起轩脏接害,口血压.白编施减少血.绿枭及一些并发症.由于■致■惘H.故建《毕前药物完全洗脱后方可贵试妊中视螺吟K中度拿WIF受*的SU：患N 在改善su:患柠皮肤,关B炎存和整体情况方面具有较好的疗效八”】«E要不我反应为W修道不适,如Je心.里吐等.・液系统异常如黄Ifc.白掴宛减少与肝融授鲁IXr见.由JRii陶)川.故设仪妊快前1~3个月停用口”】他克莫可增殖性狼疮肾炎,难湎性般感W炎和NE伴免瘦性・小板减少建等1X"叫就肾炎的医导期促《特期治疗均有效.能降瑟或发率GL可用于治疗指湎件毁如W炎.尤其是以蛋白⅛为突出表现"a":'J)1他免使*M就睛支质面泰比.引起产更感染的风险较低奇见不良反应为闫肠道不适.一些患者会出现甘腌.肝断描客;肝功能•受撤品《凝少他克英司用SL用药期间应监裔肾毒性、・俄和**)环AUJ事地将炎和SLE伴免疫性血小板减少《约“”年布索。
中医内科系统性红班狼疮中医诊疗规范诊疗指南2023版
系统性红班狼疮系统性红斑狼疮是以多系统损害伴多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病。
临床有发热、红斑、皮疹、脱发、血管炎、关节炎、胸膜炎、心包炎、贫血、血小板减少，以及心脏、肾脏、肺脏、神经系统的损害等异常表现。
根据其临床表现，可与中医学“阴阳毒”、“蝴蝶斑”、“日晒疮”、“鬼脸疮”等病名类似；而本病累及多脏器，伴有较多的脏腑证候，又可分属“痹证”、“水肿”、“黄疸”、“胁痛”、“心悸”、“悬饮”等范畴；后期多脏受累，则属“虚劳”范畴。
其基本病机是肝肾阴虚，热毒内盛，瘀阻脉络。
【诊断】1多见于青、中年女性，对日光有较高的敏感性。
2.不规则发热、关节痛。
3.皮疹有多形红斑、环形红斑、网状青斑、盘状红斑和面部蝴蝶形红斑等。
4.雷诺征、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、肝脾肿大。
5.有肺、心、肝、肾、神经、血液等系统受损的表现。
6.红细胞、白细胞、血小板减少，血沉升高，血清清蛋白减少、球蛋白增高，IgG、IgA、IgM均增高，补体C3、C4、CHO下降，1E细胞、抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阳性。
【治疗】一、辨证论治本病以正虚气阴亏耗为本，热毒血瘀为标。
急性发作期以标实为主，治予清热凉血，解毒祛瘀；慢性缓解期以本虚为多见，当予益气养阴，滋补肝肾。
虚实之间，可互为交替出现或错杂并呈，宜兼顾调治。
1风毒热痹证发热，关节疼痛或红肿疼痛，呈游走性、多发性，可累及大小关节，纳食减少，苔薄黄腻，舌质红，脉滑数。
治法：清热解毒，宣痹通络。
方药举例：秦丸丸加减。
秦充10g,苦参15g,黄连3g,防风、防己各10g,漏芦IOg,黄柏10g,乌梢蛇10g,忍冬藤30g,虎杖15g。
加减：兼有表邪，恶风，加川桂枝5g。
热盛烦渴，加生石膏30g,知母10g。
皮肤有红斑，加生地黄15g,炒丹皮10g,赤芍10g,水牛角片30g。
2.营热炽盛证高热烦渴，喜冷饮，面部或其他部位皮肤出现红斑，唇、舌、颊黏膜糜烂，吐血、蒯血、便血，精神恍惚，甚则神昏澹语，抽搐，舌质红绛或紫暗，脉数。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南
中国系统性红斑狼疮诊疗指南中国系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统受累为特征的自身免疫性疾病，其病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及激活的自身免疫反应有关。
SLE可累及多个器官，包括皮肤、关节、肾脏、中枢神经系统等，临床表现复杂多样。
针对中国SLE患者的特点，中国医师协会风湿病学分会制定了《中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体内容如下：一、诊断标准1.1997年美国风湿病学会（ACR）修订的标准（强调抗核抗体和免疫球蛋白）2. 2024年Systemic Lupus International Collaborating Clinics （SLICC）标准（修订免疫球蛋白和抗磷脂抗体）建议使用SLICC标准，辅以培养技术优化的方法检测抗核抗体。
二、治疗原则1.制定个体化治疗方案，根据不同系统的受累程度、临床病情以及个体特点进行调整。
2.早期治疗，以达到疾病控制为目标，预防并处理SLE活动期增殖性肾小球肾炎和累及中枢神经系统的情况。
3.综合治疗，包括非药物治疗（教育、心理支持、合理锻炼等）和药物治疗（激素、免疫抑制剂等）。
三、治疗策略1. 一线治疗：全身症状轻微、无重要脏器受累者，使用短期低剂量糖皮质激素（如泼尼松每日≤7.5mg）。
2. 二线治疗：症状加重、重要脏器受累者或糖皮质激素剂量需大于每日7.5mg者，使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）。
3.RPC疗法：对于病情较重、免疫抑制剂治疗无效或不能耐受的患者，可考虑随机贴片环磷酰胺（RPC）疗法。
4.常规监测和注意事项：包括治疗药物的监测以及给予相关的免疫接种和疫苗。
5.临床研究和新药试验：鼓励患者参与临床研究和新药试验，以改善疗效和治疗质量。
四、临床提示1.注意性别和年龄因素：女性患者多于男性，SLE在生育过程中的影响也需要引起重视。
2.合理指导患者运动：根据患者的具体情况，进行合理的运动，维持关节功能和心肺功能。
3.防止感染：采取避免接触病原体、提高自身免疫力等措施，预防和应对感染。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
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2．2．4心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎， 表现为心包积液，但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能 不全，提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎)，目前临床少 见。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和 心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
系白于；、SL抗E抗的核u血小lRN清体P中、抗。抗体S、SA抗抗核体糖和体抗PS蛋SB白抗抗体体等、也抗可组出蛋现
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其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷 脂抗体(包括抗心磷脂抗体、抗S：GPI抗体和狼疮 抗凝物)；与溶血性贫血有关的抗红细胞抗体；与 血小板减少有关的抗血小板抗体等。另外，SLE患 者还常出现血清类风湿因子(RF)阳性，高．v球蛋 白血症和低补体血症。SLE的免疫病理学检查包括 皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有 免疫球蛋白IgG和补体沉积，对SLE具有一定的特 异性。LN肾脏免疫荧光多呈现多种免疫球蛋白和 补体成分沉积，称为“满堂亮”。
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2．2 SLE重要脏器累及的表现 2．2．1狼疮肾炎(LN)：50％一70％的SLE患者病程
中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE 均有肾脏病理学改变。LN对SLE预后影响甚大，肾 功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。世界卫生组 织(WHO)将LN病理分为6型：l型为正常或微小病变； Ⅱ型为系膜增殖性；Ⅲ型为局灶节段增殖性；1V 型为弥漫增殖性；V型为膜性；Ⅵ型为肾小球硬化 性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的 意义，通常I型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后 较差。
系统性红斑狼疮诊治指南ppt课件
（1）被列为SLE诊断标准 （2）SLE阳性率25-45% （3） • 动静脉血栓形成 • 习惯性流产 • 血小板减少 • 溶血性贫血 • 狼疮脑病、肾炎
14）其他
抗RBC抗体 抗血小板抗体 RA因子 PANCA 高丙种球蛋白血症 补体C3下降
三、诊断及治疗
美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准
（1）重要的SLE筛选试验 （2）阳性结果 （3）阴性结果
3）dsDNA
（1）SLE的诊断标准之一 （2）对SLE特异性95% 敏感性70% （3）SLE活动性指标
4）sm
（1）SLE标志性抗体 （2）SLE诊断标准之一：特异性高达99%，但敏感性25% （3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断， （4）与疾病活动性无关 （5）与SLE膜性肾病相关
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b. 神经精神狼疮,抗癫痛，抗精神病药治疗 c. 重症血小板减少性紫癜 d. 弥漫性出血性肺泡炎和急性重症肺间质病变,氧疗,机械通气,
控制感染等. e. 严重肠系膜血管炎
避免不必要手术治疗,除非肠坏死、穿孔、中毒性肠麻痹。
1.显著提高
2.死亡原因 a.依从性差 b.急性期死亡 c.远期死亡
预后
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膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种）
6）血液系统
（1）贫血 （2）白细胞减少 （3）血小板减少 （4）其他：淋巴结肿大或/和脾肿大
7）肺部表现
（1）胸膜炎 （2）狼疮肺炎 （3）肺间质病变 （4）其他
a. 肺动脉高压
b. 肺梗死
c. 肺萎缩综合征
8）心脏表现
（1）心包炎 （2）心肌炎 （3）心内膜炎 （4）冠脉受累
系统性红斑狼疮诊疗指南ppt课件
系统性红斑狼疮诊疗的挑战与解决策略
诊断挑战
疾病早期症状不典型，误 诊率高，需要加强多学科 联合诊断及提高医生对疾 病的认识。
个体化治疗
患者之间存在较大异质性 ，需要发展个体化治疗方 案以提高治疗效果。
并发症处理
系统性红斑狼疮常伴有多 系统损害，需要综合评估 患者情况，合理制定治疗 方案。
系统性红斑狼疮的未来研究方向和展望
皮肤黏膜表现
常见蝶形红斑、盘状红斑、口腔 溃疡、光过敏、脱发等。
关节肌肉表现
关节痛、关节炎、肌痛、肌无力 等。
血液系统表现
贫血、白细胞减少、血小板减少 等。
神经系统表现
头痛、癫痫、精神异常等。
肾脏表现
肾炎、肾病综合征、肾功能不全 等。
系统性红斑狼疮的诊断标准
11项标准中符合4项或以上可诊断为系统性红斑狼疮：包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏 病变、神经系统异常、血液学异常、免疫学异常（抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等）以及抗核抗体阳性。
遗传因素
SLE具有遗传倾向，家族聚集现象 较为常见。某些基因变异与SLE易 感性相关。
环境因素
环境因素如病毒感染、紫外线照射 、药物等也可能诱发SLE。
系统性红斑狼疮的危害和影响
多器官受累：SLE可导致全身多器官 受累，如皮肤、关节、肾脏、心血管 、神经系统等，严重影响患者生活质 量。
心理负担：由于SLE病程长、易复发 ，患者需要长期治疗和随访，给患者 带来沉重的心理负担和经济压力。
系统性红斑狼疮诊疗 指南ppt课件
汇报人：XXX 2023-11-21
目录
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的临床表现与诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的管理与预防 • 系统性红斑狼疮的研究进展与未来展望
SLE诊疗指南
SLE病情活动性和轻重程度评估
1）活动性表现
（1）新近出现症状 （2）dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表
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临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2）轻重程度评估
（1）轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植
SLE诊疗指南解读
SLE诊疗指南解读系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、心脏和中枢神经系统等多个器官系统。
其临床表现多样化，病情轻重不一、为了提供给医务人员科学可靠的诊断和治疗依据，世界各地制定了相应的SLE诊疗指南。
本文将对SLE诊疗指南进行解读。
诊断1.疾病的全身表现：指南认为，诊断SLE首先应该对病人是否出现全身症状进行评估，如疲劳、食欲不振、发热等。
此外，还需要排除其他可能导致类似症状的疾病。
2.皮肤损害：皮肤损害是SLE经常出现的特征性表现，指南建议通过全身皮肤检查，检测是否出现狼斑、皮肤溃疡、鳞屑性红斑等症状。
3.免疫学检测：免疫学检测对于SLE的诊断也非常重要。
指南建议进行ANA（抗核抗体）检测，90%以上的SLE患者可发现ANA阳性。
同时，抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等的检测也有助于SLE的诊断。
4.肾脏损害：SLE肾脏损害是其最严重的并发症之一、指南建议进行尿液检查、肾活检、肾功能指标等检查，以评估肾脏是否受损。
治疗1.非药物治疗：非药物治疗旨在缓解症状、减轻疾病的活动性。
这包括休息、避免阳光暴露、合理饮食等。
此外，定期进行体检和血液检查，以及心理疏导等措施也是重要的非药物治疗手段。
2.药物治疗：药物治疗是SLE的关键治疗方法。
根据病情的轻重，可以选择使用非甾体消炎药、抗疟药物、糖皮质激素、免疫抑制剂等不同的药物。
在使用糖皮质激素时，需要根据病情调整剂量，并谨慎应用以避免不良反应。
3.注意事项：指南还提醒医务人员在治疗SLE时要注意以下几点：①尽可能选择副作用小、疗效好的药物；②根据患者的需求和病情，灵活调整药物的剂量和治疗方案；③定期监测血液、肾功能、免疫学指标等，及时调整治疗方案；④关注患者的心理健康，提供必要的心理疏导和支持。
总结SLE诊疗指南提供了针对SLE的科学诊断和治疗建议，有助于医务人员在临床工作中更好地把握病人的病情，制定合理的治疗方案。
然而，指南并非一刀切的规定，医务人员需要结合患者的具体情况和病情来进行个体化治疗。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2020完整版)
中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020完整版）摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。
在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。
本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关[1,2,3]。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4,5]，男女患病比为1∶10~12[6,7,8]。
随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）[9,10,11]。
SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。
欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12,13,14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南护理课件
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估病情，确诊为系统性红斑狼 疮。
诊断流程
收集患者病史、体格检查、实验室检查和影像学检查资料，进行综合分析，得出 诊断结论。
治疗方案与原则
治疗方案
根据患者的病情和个体差异，制定个性化的治疗方案，包括 药物治疗、免疫抑制剂治疗、生物制剂治疗等。
治疗原则
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系统性红斑狼疮研究进 展
新药研发与临床试验
新药研发与临床试验是系统性红斑狼疮研究 的重要方向，旨在开发更有效、更安全的治 疗药物。
近年来，随着生物医学技术的不断发展，越 来越多的新药被研发出来用于系统性红斑狼 疮的治疗。例如，一些生物制剂和小分子药 物已经进入临床试验阶段，并显示出良好的 疗效和安全性。这些新药的研发为患者提供 了更多的治疗选择，也为临床医生提供了更
系统性红斑狼疮护理要 点
心理护理与支持
01
02
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心理疏导
了解患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者树立战胜疾病的信心 。
情绪调节
指导患者学会调节情绪， 保持乐观的心态，避免情 绪波动对病情的影响。
家属参与
鼓励家属参与患者的心理 护理，提供家庭支持，减 轻患者的心理压力。
日常护理与注意事项
饮食指导
根据患者的病情和饮食习 惯，制定合理的饮食计划 ，避免食用刺激性食物。
运动与休息
指导患者合理安排运动和 休息时间，避免过度劳累 ，保持充足的睡眠。
皮肤护理
注意保持皮肤清洁干燥， 避免阳光直射和摩擦，预 防皮肤感染。
并发症预防与处理
感染预防
加强患者免疫力，注意口腔、呼 吸道、泌尿道等部位的清洁卫生
临床表现
SLE的临床表现多样，常见的有发热、关节痛、皮疹、光过敏、口腔溃疡等。 此外，还可能出现肾脏、心脏、神经系统等内脏器官受累的表现。
SLE诊治指南
表 细胞性新月体 透明栓子
现 金属环
炎细胞浸润
肾小管间质的炎症
实用文档
LN慢性指标 肾小球硬化 纤维性新月体 肾小管萎缩 间质纤维化
神经精神性狼疮
临
高级皮层功能障碍——抗神经元抗体、 抗核糖体P蛋白抗体
床
局灶性神经定位体征——抗磷脂抗体 阳性、全身血管炎及病情活动
实用文档
肢端红斑
临 床 表 现
实用文档
肢端红斑
临 床 表 现
实用文档Leabharlann 肢端红斑临 床 表 现
实用文档
肢端红斑
临 床 表 现
实用文档
日晒后出现大疱样皮疹
临 床 表 现
实用文档
鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
临 床 表 现
实用文档
亚急性皮肤性红斑狼疮
临 床 表 现
实用文档
雷诺现象
临 床 表 现
临 常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不 引起骨质破坏。
床 SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶 谱的增高。
表 无菌性股骨头坏死。 激素所致的肌病。
现
实用文档
肾脏（狼疮肾炎）
临 蛋白尿、血尿、管型尿，乃至肾功能衰竭。 50%～70%的SLE病程中会出现临床肾
床 脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有病 理学改变。
实用文档
雷诺现象
临 床 表 现
实用文档
雷诺现象
临 床 表 现
实用文档
雷诺现象
临 床 表 现
实用文档
口鼻溃疡
临 床 表 现
实用文档
口、鼻 溃 疡
临 床 表 现
实用文档
口、鼻 溃 疡
系统性红斑狼疮诊断及治疗概念
3. 方法： 1次/W×4 - 8；或每日一次×3。 4. 联合治疗：联合免疫抑制剂治疗, 如CTX小冲击，
既有近期疗效，又可能取得远期的效果。
Weissman, J Rheum. 2000
发病时(%)
65 36 20 44 77 53 29 21 27 16 7 13
病程中(%)
90 80 60 63 85 78 58 52 71 30 14 23
系统性红斑狼疮的临床表现(2)
症状
发病时 (%)
雷诺现象
33
血小板减少
2
心肌炎
1
血管炎
23
肾损害
38
肾病综合征
5
中枢神经受损 24
胃肠道病变
CTX — SLE治疗的金标准
NIH 1. CTX > MP 2. CTX + MP> MP 3. CTX + GCiv > CTX + GCpo
Euro CTX 500mg/2W × 3m = 800mg/m
2002年 ACR修订的RA治疗指南
= 早期确定SLE的诊断 =评估预后
定期评估疾病活动性
1999年ACR《SLE转诊和治疗指南》Arthritis &Rheum 1999,9:1785-96
SLE治疗方案的选择
1. 激素 mg/kg/d, 渐减量。
g/d×3 2. 免疫抑制剂
环磷酰胺：200-800mg 静滴, 2-4周 d
爱若华: 10-20mg
硫唑嘌呤：50-100mg/d 环孢菌素：3-5mg/kg 骁悉: 10-30mg/d 甲氨喋呤：10-15mg/w
系统性红斑狼疮诊疗指南
系统性红斑狼疮诊疗指南系统性红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病，其特点为自发性起病、病情反复迁延，并与其他自身免疫病有交叉重叠现象。
SLE患者血清中含有多种抗体，导致组织损伤和多个系统和器官损害。
女性患病率高，近年来重庆地区女性发病率约为77%，平均年龄为10.7岁。
我国SLE患病率约为7/1万，儿童SLE患病率约为0.5-0.6/10万。
根据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)，符合以下11项中任何4项或4项以上者，可诊断SLE：蝶型红斑、盘状狼疮、日光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)、肾病变(蛋白尿>0.5g/24h或持续+++)、神经系统异常(抽搐或精神症状，除药物或其他原因)、血液学异常(溶血性贫血、白细胞<4.0x109/L至少2次以上、淋巴细胞<1.5x109/L、血小板减少<100x109/L)、免疫异常(抗dsDNA抗体效价增高、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性)、抗核抗体阳性。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分，该评分以评估前十天内的症状和检查为准，总分为105分。
评分为5-9分时，为轻度活动，多无明显器官受累；评分为10-14分时，为中度活动，伴有内脏器官的累及但程度相对较轻；评分≥15分时，为重度活动，常有重要器官严重损伤，即为重症狼疮。
总之，SLE是一种自身免疫性结缔组织病，其病情迁延反复，女性患病率高。
诊断标准为符合11项中任何4项或4项以上。
评估SLE病情活动度时，应使用SLEDAI评分。
及时诊断和治疗对于SLE患者的康复至关重要。
SLE患者可能出现视网膜病变，如絮状渗出、视网膜出血、严重的脉络膜渗出或出血以及视神经炎。
但需要排除高血压、感染和药物等因素。
此外，新发的感觉或运动神经病、严重持续的头痛、脑血管意外、溃疡、坏疽、痛性指端结节、甲周梗死、片状出血或血管造影证实存在血管炎等都需要注意。
SLE患者还可能出现关节炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿、皮疹、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体、抗ds-DNA抗体等症状。
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南-PPT课件
2．1 SLE常见临床表现 鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是SLE特 征性的改变；SLE的皮肤损害包括光敏感、 脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、 结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现 象等。SLE口或鼻黏膜溃疡常见。对称性多 关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。 发热、疲乏是SLE常见的全身症状。
2．2．3血液系统表现：贫m和(或)n细胞减少 和(或)血小板减少常见。贫血可能为慢性病 贫血或肾性贫血。短期内出现重度贫血常 是自身免疫性溶血所致，多有网织红细胞 升高，Coomb’s试验阳性。SLE可出现自细胞 减少，但治疗SLE的细胞毒药物也常引起白 细胞减少，需要鉴别。血小板减少与血清 中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨 髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者在起 病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和(或) 脾肿大。
2．2．4心脏、肺部表现：SLE常出现心包炎， 表现为心包积液，但心包填塞少见。可有 心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能 不全，提示预后不良。SLE可出现疣状心内 膜炎(Libman—Sack心内膜炎)，目前临床少 见。可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和 心电图sT_T改变，甚至出现急性心肌梗死。 除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使 用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化和抗磷 脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动 脉病变的另2个主要原因。
2.临床表现
SLE好发于生育年龄女性，多见于15．45岁年龄段 ，女： 男为7～9：1。在美国多地区的流行病学调查报告 ，SLE的患病率为14．6．122／10万人；我国大样 本的一次性调查(>3万人)显示SLE的患病率为70／ 10万人，妇女中则高达113／10万人。SLE临床表 现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及1．2 个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎 、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚 临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变 为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损 害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至 表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的 加重与缓解交替。
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高．ｖ球蛋白血症和低补体血症。ＳＬＥ的免疫病理学检查包括
皮肤狼疮带试验，表现为皮肤的表真皮交界处有免疫球蛋白 ＩｇＧ和补体沉积，对ＳＬＥ具有一定的特异性。ＬＮ肾脏免疫荧 光多呈现多种免疫球蛋白和补体成分沉积，称为“满堂亮”。 ３诊断要点
３．１有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮
早期不典型ＳＬＥ可表现为：原因不明的反复发热，抗炎
炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑 卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓 鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃
疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。
复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，
以后不宜再用。 ４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解
系；抗核小体抗体、抗核糖体Ｐ蛋白抗体、抗组蛋白、抗
ｕｌＲＮＰ、抗ＳＳＡ抗体和抗ＳＳＢ抗体等也可出现于ＳＬＥ的血清
中。其他自身抗体还有与抗磷脂抗体综合征有关的抗磷脂抗
体（包括抗心磷脂抗体、抗Ｓ：ＧＰＩ抗体和狼疮抗凝物）；与溶血 性贫血有关的抗红细胞抗体；与血小板减少有关的抗血小板 抗体等。另外，ＳＬＥ患者还常出现血清类风湿因子（ＲＦ）阳性，
ＳＬＥ重要脏器累及的表现
２．２．１狼疮肾炎（ＬＮ）：５０％一７０％的ＳＬＥ患者病程中会出现
临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有ＳＬＥ均有肾脏病理学改
变。ＬＮ对ＳＬＥ预后影响甚大，肾功能衰竭是ＳＬＥ的主要死亡
分布较广、易变；ＳＬＥ所引起的肺脏间质性病变主要是处于急
性和亚急性期的肺问质磨玻璃样改变和慢性肺间质纤维化， 表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散 功能下降。肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎是ＳＬＥ重症表 现。 ２．２．５消化系统表现：ＳＬＥ可出现肠系膜血管炎、急性胰腺 炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损害等。 ２．２．６其他表现：还包括眼部受累，如结膜炎、葡萄膜炎、眼底 改变、视神经病变等。ＳＬＥ常伴有继发性干燥综合征，有外分
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｅｒａａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７—７４８０．２０１０．０５．０１６
万方数据
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泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗ＳＳＢ、抗ＳＳＡ抗体 阳性。 ２．３免疫学异常 主要体现在抗核抗体谱（ＡＮＡｓ）方面。免疫荧光抗核抗体 （ＩＦＡＮＡ）是ＳＬＥ的筛选检查，对ＳＬＥ的诊断敏感性为９５％，
原因之一。世界卫生组织（ＷＨＯ）将ＬＮ病理分为６型：ｌ型
为正常或微小病变；Ⅱ型为系膜增殖性；Ⅲ型为局灶节段增
殖性；１Ｖ型为弥漫增殖性；Ｖ型为膜性；Ⅵ型为肾小球硬化 性。病理分型对于估计预后和指导治疗有积极的意义，通常 Ｉ型和Ⅱ型预后较好，Ⅳ型和Ⅵ型预后较差。肾脏病理还可 提供ＬＮ活动性的指标，如肾小球细胞增殖性改变、纤维素样
ｈ）＞０．５
７．肾脏病变 ８．神经病变
９．血液学疾病 ｌＯ．免疫学异常
ｇ或＋＋＋，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）
癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少．或血小板减少 抗ｄｓＤＮＡ抗体阳性，或抗Ｓｍ抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续６个月的梅毒 血清试验假阳性三者中具备一项阳性）
・３４３・
标准（表１）。该分类标准的１１项中，符合４项或４项以上者， 在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断ＳＬＥ。其敏感 性和特异性分别为９５％和８５％。需强凋的是，患者病情的初 始或许不具备分类标准中的４条，随着病情的进展方出现其 他项目的表现。１１条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核 抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断 不够条件，也应密切随访．以便尽早作出诊断和及时治疗。
ＳＬＥ好发于生育年龄女性，多见于１５．４５岁年龄段，女：
男为７～９：１。在美国多地区的流行病学调查报告，ＳＬＥ的患病
率为１４．６．１２２／１０万人；我国大样本的一次性调查（＞３万人）
显示ＳＬＥ的患病率为７０／１０万人，妇女中则高达１１３／１０万
人。ＳＬＥ临床表现复杂多样。多数呈隐匿起病，开始仅累及１． ２个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少
狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性 ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减
少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或
和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转 内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的 并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重 型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳
身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织 病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统
受累是ＳＬＥ的两个主要临床特征。对于ＳＬＥ的诊断和治疗应
２．２．２神经精神狼疮：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减
退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持
包括如下内容：①明确诊断；②评估ＳＬＥ疾病严重程度和活 动性；③拟订ＳＬＥ常规治疗方案；④处理难控制的病例；⑤抢 救ＳＬＥ危重症；⑥处理或防治药物不良反应；⑦处理ＳＬＥ患 者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前３项为诊疗常 规，后４项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协
这些可能为早期不典型ＳＬＥ的表现，需要提高警惕，避免诊
断和治疗的延误。 ３．２诊断标准 目前普遍采用美国风湿病学会１９９７年推荐的ＳＬＥ分类
肺萎缩、肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺 炎；④血液系统：溶血性贫血、粒细胞减少（白细胞＜Ｉｘｌ００／Ｌ），
血小板减少（＜５０ｘｌＯｇ／Ｌ）、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉
３．３．１活动性表现：各种ＳＬＥ的临床症状，尤其是新近出现
的症状，均可能提示疾病的活动。与ＳＬＥ相关的多数实验室
指标，也与疾病的活动有关。提示ＳＬＥ活动的主要表现有：中 枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异 常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神 经系统感染），肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、白细胞 尿），血管炎，关节炎，肌炎。发热，皮肤黏膜表现（如新发红斑、 脱发、黏膜溃疡），胸膜炎，心包炎，低补体血症，抗双链ＤＮＡ （ｄｓＤＮＡ）抗体滴度增高．血＝三系减少（需除外药物所致的骨髓 抑制），红细胞沉降率（ＥＳＲ）增快等。国际上通用的几个ＳＬＥ 活动性判断标准包括：英国狼疮评估小组（Ｂ１ＬＡＧ）、ＳＬＥ疾病 活动指数（ＳＬＥＤＡＩ）、系统性狼疮活动程度检测（ＳＬＡＭ）等，其 中以ＢＩＬＡＧ和ＳＬＥＤＡＩ最为常用。 ３．３．２病情轻重程度的评估：轻型ＳＬＥ指诊断明确或高度怀 疑者，但临床稳定且无明显内脏损害。所有系统ＢＩＬＡＧ评分 为Ｃ或Ｄ类，ＳＬＥＤＡＩ积分＜１０分。中度活动型狼疮是指有明
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・诊治指南・
系统性红斑狼疮诊断及治疗指南
中华医学会ｙｓｔｅｍｉｃ
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坏死、核碎裂、细胞性新月体、透明栓子、金属环、炎细胞浸润， ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ）是自 肾小管间质的炎症等均提示ＬＮ活动；而肾小球硬化、纤维性 新月体、肾小管萎缩和问质纤维化则是ＬＮ慢性指标。
１１．抗核抗体
在任何时候和来用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常
万方数据
・３４４・
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呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严 重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢
血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球。肾
表ｌ美国风湿病学会１９９７年推荐的ＳＬＥ分类标准 １．颊部红斑 ２．盘状红斑
３．光过敏 ４．门腔溃疡 ５．关节炎 ６．浆膜炎
固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 经医生观察到的ｆ】腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性 非侵蚀性关节炎，累及２个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液 胸膜炎或心包炎 尿蛋白定量（２４
骨质破坏。发热、疲乏是ＳＬＥ常见的全身症状。
２．２
Ｓａｃｋ心内膜炎），目前临床少见。可有冠状动脉受累，表现为
心绞痛和心电图ｓＴ＿Ｔ改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状
动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉 粥样硬化和抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉
病变的另２个主要原因。肺脏方面常出现胸膜炎，如合并胸 腔积液其性质多为渗出液。狼疮性肺炎的放射学特征是阴影
性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部
分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出
现多系统损害；也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至
清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟
障碍有关。部分患者在起病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿 大和（或）脾肿大。
表现为狼疮危象。ＳＬＥ的自然病程多表现为病情的加重与缓
作。 ２临床表现
续状态等。在除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像
学、脑脊液、脑电图等检查可诊断神经精神狼疮。以弥漫性的
高级皮层功能障碍为表现的神经精神狼疮，多与抗神经元抗
体、抗核糖体Ｐ蛋白（Ｒｉｂｓｏｍａｌ Ｐ）抗体相关；有局灶性神经定 位体征的神经精神狼疮，又可进一步分为２种情况：一种伴有
抗磷脂抗体阳性；另一种常有全身血管炎表现和明显病情活 动，在治疗上应有所侧重。横贾Ｉ生脊髓炎在ＳＬＥ不多见，表现
解交替。
２．１
２．２．４心脏、肺部表现：ＳＬＥ常出现心包炎，表现为心包积液， 但心包填塞少见。可有心肌炎、心律失常，重症ＳＬＥ可伴有心