重症系统性红斑狼疮的治疗
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尼 松 ｌ ｇ ２ ｇ （ ｇ ） 辅 以 口服羟 氯 喹 ０２ ２次 ／ ｍ ～ ｍ ／Ｋ ． 并 ｄ ．， ｄ
２ ０×１９ ０／ ， Ｌ者 属重症 ， 警惕 有 颅 内或 内脏 器官 出血 应
的危 险 。
１ 严重 贫 血 ． ８
是指 极 度贫 血 （ ｇ ＜３ ｇ ） 重度 Ｈ ｂ ０／ 和 Ｌ
贫血 （Ｈ ｂ ３ｇ６ ｇ ｇ 在 ｌ～ ０／ ）主要 见于 患 自身免疫 性 Ｌ间 ，
溶血 性 贫血 的 Ｓ Ｅ患 者 （ Ｌ Ｌ Ｓ Ｅ非免 疫 性贫 血 多 为轻 中度 贫血 ） 。 １ 中 性 粒 细 胞 缺 乏 症 中 性 粒 细 胞 绝 对 数 ＜ ． ９
１４ ９
－ 专家论坛 ・
皮肤病与性病
２ １ 年 ８月第 ３ ０ １ ３卷第 ４Ｒ ｊ ｅｍ ｔｏｙａ ｄ Ｖ ｎ ｒ ｌ ｙＡ ｇ ０ Ｊ ｎ．３ ｏ ］ Ｄ ｒ ａ ｌ ｎ ｅｅ ｏ ｇ， ｕ １ ，ｕ ｅ ． ． ） ｏｇ ｅｏ ２ １ ３Ｎ ４
・
专家 论坛 ・
重症 系统 性 红斑 狼 疮 的治 疗
活动性 病变 同时 出现 ， 可孤立 存在 。如血小板 量 ＜ 也
多 脏器 损 害 （ 膜 炎 、 包 炎 、 肌 炎 、 胸 心 心 肾炎 、 漫 性 弥
血 管炎 、 血细胞 下 降 和低 补体 血症 等 ）骤 然发 病 ， 全 ，
来势 十分 凶 猛 ， 如不 及 时加 以控 制 ， 易发 展 为狼 疮脑 病或 因心 肾功能衰 竭而死 亡 。 １ ． 急性 进 行 性 狼疮 性 肾炎 ２ 是指 Ｉ 、 、 Ｉ Ⅳ Ｖ型狼 Ｉ
根治 ，故仍有一些重症病人虽经治疗最终仍不免会 死亡 ， 这部 分 病人 是本 病 防治 的重 点 ， 将重 症 Ｓ Ｅ 现 Ｌ
的治疗介 绍如 下 。
１ 重症 Ｓ Ｅ的范畴 Ｌ
全身冷汗 、 口唇青紫 、 不能平卧 、 烦躁不安 ， 典型的体 征 为 Ｂｃ 联 征 ： ｅｋ三 颈静 脉 怒 张 、 压骤 降和 心 音 微 血 弱， 常为 预后不 良的指 证 。
大咯血 ， 预后也 严重 ， 多数患者死 于机会性感染 。 大
１ 心 包填 塞 ． ５ 表现 为 突发 胸 闷 、 悸 、 吸 困难 、 心 呼
和 系统 、 临床症状极 为 复杂 的 自身 免疫性 疾病 。近年
由于诊疗水 平 的提 高 ，在 发 达 国家 ， ５年存 活 率 已达 到 ９％， 由于 Ｓ Ｅ病 因未 明 ， ５ 但 Ｌ 只能控 制病 情 而不 能
２ 重症 Ｓ Ｅ的治 疗 Ｌ
② 局灶性 大 脑功 能失 调—— 抽搐 、 血管 意外 、 神 脑 眼 经炎 、 横贯 性脊髓 炎 ； 周 围神 经病 变— — 多发性 神 ③ 经 炎 、 林 一 巴利 综 合 征 ； 运 动 障 碍—— 舞蹈 病 、 格 ④ 小 脑共 济 失调 、帕金森 样病 变 ，如 临 床上 表 现为 癫
痫 、 中和 昏迷 ， 卒 则为 预后差 的征 兆 。此外 ， 内源性 凡
糖皮 质激 素非 应答 者 （ Ｓ Ｅ患 者 内源性 皮 质醇 水 指 Ｌ
治疗 的 目标是 挽救 生 命 ，保 护 脏器 功 能 和 防止
后 遗症 。
平并 未 应答 大剂 量 激素 抑制 者 ）则更 倾 向于会 有 中 ， 枢神经 系统 的表 现
１ 急性 狼疮 肺 炎和 大量肺 泡 出血 ． ４ 前 者表现 为 发 热、 呼吸 困难 、 咳 、 剧 胸痛 ， 片示 双 侧肺 下 部斑 片状 胸
２１ 狼 疮 危象 的治疗 ．
对 年轻 、 质较 好 、 程 短 、 体 病
无 合 并 感 染 的 患 者 可 大 剂 量 地 应 用 甲 泼 尼Hale Waihona Puke Baidu松 ０５ 一 ． ／， 静 脉 冲击 ， 续 ３ ５天 ， ． １ ｇｄ 作 ｇ ０ 连 ～ 以后 改 为用泼
疮 肾炎 ， 临床 表现 为水 肿 、 血压 、 高 肾性尿 沉渣 （ 性 血 或 细 胞 性管 型 ）尿蛋 白 ≥＋ ＋ 补 体 下 降 、 ｄＤ Ａ 、 ＋、 抗 ｓＮ 抗 体 阳性 、肾功 能不 全 、肌酐 清 除率 ＜８ｒ／ ｉ、 Ｏ ｌ ｎ 肌 ａｒ ａ
酐 ＞１ｍｇ ５ ／ 肾活检有 预后 不佳 的表 现 （ 胞性 新 Ｌ及 细
０ １ ０ Ｌ ． ．Ｘ１９ 。可 由本病抗 粒 细胞抗体 所致 ， ５ ０ ／ 也可 由 免疫 抑 制 剂 致 骨 髓 抑 制 引 起 ，这 些 患 者 易 患 严 重 感染 。
１１ 合并 感染 ． ０ 近年 来 一些 特殊 和重 症性 感染 明
月 体 、 维 蛋 白样 坏 死 、 纤 中重 度 问质 纤 维 化 、 状 萎 管 缩 和肾小球 硬化 等 ） 。
１ 顽 固性 大量 胸腔 积液 ． ６ 较 少见 ，积 液多 为渗 出
较 常见 ，发病 率 约
性 ， 液 中补体水 平常 下降 。 积
１ 狼疮 性 血小板 减 少性 紫癜 ． ７
１１ 狼疮 危 象 ．
主要 特征 为 突 然 出现 持 续 高热 ， 有
１％一０ 其 中重症 者 发生 率 为 ５ １％， ５ ５ ％， ％一０ 可与 其他
１ 神 经精 神 性狼 疮 ． ３ 表 现为 ： 弥漫 性 大脑 功 能 ① 失调— — 器 质性 脑 病 综 合 征 、 神 病 、 感 性 障 碍 ； 精 情
显增 多 。 其感染 谱 的最大 特点 为 ： 革 兰阴性菌 感染 ① 增 加 ， 重 和高 度 耐药 菌 出 现 ； 真 菌感 染 ， 多 ② 特别 是 二重 感染 增加 ； 病 毒性 感染 也呈 增 多趋势 。总之 ， ③ 感染 已成 为本病 死亡 的首位 因 素。
顾 有 守
（ 广东省皮肤性病防治 中心 ，广东 广州 ５００） １５ ０
中图分 类号 ：Ｒ ９ ． ５３ ４ ２
文 献 标识 码 ：Ｂ
ｄ ｉ ０３６ ６ｉ ｎ１０ — ３ ０ ０ １ ４０ ３ ｏ：１ ． ９ ．ｓ． ２ １ １． １． ．０ ９ ｓ ０ ２ ０
系统 性红 斑 狼 疮 （ Ｌ 是 一 种 可 累及 众 多 器 官 Ｓ Ｅ）
２ ０×１９ ０／ ， Ｌ者 属重症 ， 警惕 有 颅 内或 内脏 器官 出血 应
的危 险 。
１ 严重 贫 血 ． ８
是指 极 度贫 血 （ ｇ ＜３ ｇ ） 重度 Ｈ ｂ ０／ 和 Ｌ
贫血 （Ｈ ｂ ３ｇ６ ｇ ｇ 在 ｌ～ ０／ ）主要 见于 患 自身免疫 性 Ｌ间 ，
溶血 性 贫血 的 Ｓ Ｅ患 者 （ Ｌ Ｌ Ｓ Ｅ非免 疫 性贫 血 多 为轻 中度 贫血 ） 。 １ 中 性 粒 细 胞 缺 乏 症 中 性 粒 细 胞 绝 对 数 ＜ ． ９
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皮肤病与性病
２ １ 年 ８月第 ３ ０ １ ３卷第 ４Ｒ ｊ ｅｍ ｔｏｙａ ｄ Ｖ ｎ ｒ ｌ ｙＡ ｇ ０ Ｊ ｎ．３ ｏ ］ Ｄ ｒ ａ ｌ ｎ ｅｅ ｏ ｇ， ｕ １ ，ｕ ｅ ． ． ） ｏｇ ｅｏ ２ １ ３Ｎ ４
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重症 系统 性 红斑 狼 疮 的治 疗
活动性 病变 同时 出现 ， 可孤立 存在 。如血小板 量 ＜ 也
多 脏器 损 害 （ 膜 炎 、 包 炎 、 肌 炎 、 胸 心 心 肾炎 、 漫 性 弥
血 管炎 、 血细胞 下 降 和低 补体 血症 等 ）骤 然发 病 ， 全 ，
来势 十分 凶 猛 ， 如不 及 时加 以控 制 ， 易发 展 为狼 疮脑 病或 因心 肾功能衰 竭而死 亡 。 １ ． 急性 进 行 性 狼疮 性 肾炎 ２ 是指 Ｉ 、 、 Ｉ Ⅳ Ｖ型狼 Ｉ
根治 ，故仍有一些重症病人虽经治疗最终仍不免会 死亡 ， 这部 分 病人 是本 病 防治 的重 点 ， 将重 症 Ｓ Ｅ 现 Ｌ
的治疗介 绍如 下 。
１ 重症 Ｓ Ｅ的范畴 Ｌ
全身冷汗 、 口唇青紫 、 不能平卧 、 烦躁不安 ， 典型的体 征 为 Ｂｃ 联 征 ： ｅｋ三 颈静 脉 怒 张 、 压骤 降和 心 音 微 血 弱， 常为 预后不 良的指 证 。
大咯血 ， 预后也 严重 ， 多数患者死 于机会性感染 。 大
１ 心 包填 塞 ． ５ 表现 为 突发 胸 闷 、 悸 、 吸 困难 、 心 呼
和 系统 、 临床症状极 为 复杂 的 自身 免疫性 疾病 。近年
由于诊疗水 平 的提 高 ，在 发 达 国家 ， ５年存 活 率 已达 到 ９％， 由于 Ｓ Ｅ病 因未 明 ， ５ 但 Ｌ 只能控 制病 情 而不 能
２ 重症 Ｓ Ｅ的治 疗 Ｌ
② 局灶性 大 脑功 能失 调—— 抽搐 、 血管 意外 、 神 脑 眼 经炎 、 横贯 性脊髓 炎 ； 周 围神 经病 变— — 多发性 神 ③ 经 炎 、 林 一 巴利 综 合 征 ； 运 动 障 碍—— 舞蹈 病 、 格 ④ 小 脑共 济 失调 、帕金森 样病 变 ，如 临 床上 表 现为 癫
痫 、 中和 昏迷 ， 卒 则为 预后差 的征 兆 。此外 ， 内源性 凡
糖皮 质激 素非 应答 者 （ Ｓ Ｅ患 者 内源性 皮 质醇 水 指 Ｌ
治疗 的 目标是 挽救 生 命 ，保 护 脏器 功 能 和 防止
后 遗症 。
平并 未 应答 大剂 量 激素 抑制 者 ）则更 倾 向于会 有 中 ， 枢神经 系统 的表 现
１ 急性 狼疮 肺 炎和 大量肺 泡 出血 ． ４ 前 者表现 为 发 热、 呼吸 困难 、 咳 、 剧 胸痛 ， 片示 双 侧肺 下 部斑 片状 胸
２１ 狼 疮 危象 的治疗 ．
对 年轻 、 质较 好 、 程 短 、 体 病
无 合 并 感 染 的 患 者 可 大 剂 量 地 应 用 甲 泼 尼Hale Waihona Puke Baidu松 ０５ 一 ． ／， 静 脉 冲击 ， 续 ３ ５天 ， ． １ ｇｄ 作 ｇ ０ 连 ～ 以后 改 为用泼
疮 肾炎 ， 临床 表现 为水 肿 、 血压 、 高 肾性尿 沉渣 （ 性 血 或 细 胞 性管 型 ）尿蛋 白 ≥＋ ＋ 补 体 下 降 、 ｄＤ Ａ 、 ＋、 抗 ｓＮ 抗 体 阳性 、肾功 能不 全 、肌酐 清 除率 ＜８ｒ／ ｉ、 Ｏ ｌ ｎ 肌 ａｒ ａ
酐 ＞１ｍｇ ５ ／ 肾活检有 预后 不佳 的表 现 （ 胞性 新 Ｌ及 细
０ １ ０ Ｌ ． ．Ｘ１９ 。可 由本病抗 粒 细胞抗体 所致 ， ５ ０ ／ 也可 由 免疫 抑 制 剂 致 骨 髓 抑 制 引 起 ，这 些 患 者 易 患 严 重 感染 。
１１ 合并 感染 ． ０ 近年 来 一些 特殊 和重 症性 感染 明
月 体 、 维 蛋 白样 坏 死 、 纤 中重 度 问质 纤 维 化 、 状 萎 管 缩 和肾小球 硬化 等 ） 。
１ 顽 固性 大量 胸腔 积液 ． ６ 较 少见 ，积 液多 为渗 出
较 常见 ，发病 率 约
性 ， 液 中补体水 平常 下降 。 积
１ 狼疮 性 血小板 减 少性 紫癜 ． ７
１１ 狼疮 危 象 ．
主要 特征 为 突 然 出现 持 续 高热 ， 有
１％一０ 其 中重症 者 发生 率 为 ５ １％， ５ ５ ％， ％一０ 可与 其他
１ 神 经精 神 性狼 疮 ． ３ 表 现为 ： 弥漫 性 大脑 功 能 ① 失调— — 器 质性 脑 病 综 合 征 、 神 病 、 感 性 障 碍 ； 精 情
显增 多 。 其感染 谱 的最大 特点 为 ： 革 兰阴性菌 感染 ① 增 加 ， 重 和高 度 耐药 菌 出 现 ； 真 菌感 染 ， 多 ② 特别 是 二重 感染 增加 ； 病 毒性 感染 也呈 增 多趋势 。总之 ， ③ 感染 已成 为本病 死亡 的首位 因 素。
顾 有 守
（ 广东省皮肤性病防治 中心 ，广东 广州 ５００） １５ ０
中图分 类号 ：Ｒ ９ ． ５３ ４ ２
文 献 标识 码 ：Ｂ
ｄ ｉ ０３６ ６ｉ ｎ１０ — ３ ０ ０ １ ４０ ３ ｏ：１ ． ９ ．ｓ． ２ １ １． １． ．０ ９ ｓ ０ ２ ０
系统 性红 斑 狼 疮 （ Ｌ 是 一 种 可 累及 众 多 器 官 Ｓ Ｅ）