系统性红斑狼疮(SLE)
系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
2024版系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。
此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。
系统性红斑狼疮(修订)
口腔溃疡：口腔或鼻咽部出现疼痛性 溃疡
关节炎：多个关节疼痛或肿胀，常为 对称性
浆膜炎：胸膜炎或心包炎
临床表现
1 肾脏损害：蛋白尿、血尿或管型尿 2 神经系统异常：癫痫发作或精神症状
3 血液系统异常：贫血、白细胞减少或血小板减少
4 免疫学异常：抗核抗体阳性、抗dsDNA抗体阳性等
5 心肺损害：肺间质病变、心包炎或心肌炎等
预防方面，避免环境因素 (如紫外线、化学物质)的 暴露可以降低SLE的发病风 险
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一般来说，早期诊断和积 极治疗有助于改善预后
此外，定期体检和关注自 身健康状况也有助于早期
发现并治疗SLE
PART 5
患者教育
患者教育
对于SLE患者来说，了解自己的疾病、积极配合治疗和保持健康的生活方式非常重要。以 下是一些建议
了解自己的疾病：通过阅读相关资料、参加患者交流会等方式，了解SLE的病因、临床 表现、诊断和治疗等方面的知识 积极配合治疗：遵循医生的建议，按时服药、定期复查，同时注意观察病情变化并及 时与医生沟通 保持健康的生活方式：保持规律的作息时间、良好的饮食习惯和适当的锻炼，避免过 度劳累和精神压力
注意个人卫生：保持皮肤清洁、避免使用刺激性的化妆品和护肤品，以减轻皮肤损害
病因和发病机制
环境因素
紫外线、某些化学物 质(如染发剂、杀虫 剂)和药物(如普鲁卡 因胺)等环境因素可 能增加SLE的发病风 险。然而，这些因素 具体如何影响SLE的 发病过程尚不明确
病因和发病机制
免疫调节异常
SLE患者体内存在多种自身抗体 ，这些抗体会攻击自身组织和器 官，导致全身多系统损害。免疫 调节异常可能是这些自身抗体产 生的原因之一。在SLE患者的免 疫系统中，T淋巴细胞和B淋巴细 胞的功能异常可能起到关键作用
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
系统性红斑狼疮pptPPT
03
免疫抑制治疗通常与糖 皮质激素联合使用，以 提高疗效并减少激素用 量。
04
需要注意的是，免疫抑 制治疗可能增加感染和 肿瘤的风险。
生物治疗
01
02
03
04
利用生物技术手段，如单克隆 抗体、细胞因子等，调节免疫
系统功能。
生物治疗可用于治疗系统性红 斑狼疮的某些特定症状，如狼 疮肾炎、神经精神狼疮等。
临床表现
常见症状包括发热、疲劳、关节疼痛、面部红斑等，严重时可出现肾脏、心脏 等器官损害。
分类
根据病情轻重和受累器官的不同，SLE可分为不同的亚型，如轻度型、中度型和 重度型。
02 系统性红斑狼疮的诊断与 评估
诊断标准与流程
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和影像学检查，综合评估后确诊 。
诊断流程
健康教育
通过开展系统性红斑狼疮的科普宣传和教育活动，提高公众对系统性红斑狼疮的认识和预防意识。
早期筛查与干预
早期筛查
定期进行系统性红斑狼疮的筛查，有助于早期发现疾病，提高治疗效果。
干预措施
针对系统性红斑狼疮的高危人群，采取相应的干预措施，如调整生活方式、药物治疗等，以降低发病风险。
社会支持与政策保障
特点
SLE可累及皮肤、关节、肾脏、心 血管、神经系统等多个器官和组 织，病程长且易反复发作。
发病机制与病因
发病机制
SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个因素，目前尚未完全 明确。
病因
可能包括遗传易感性、紫外线照射、 某些药物或化学物质等，这些因素可 能触发免疫系统的异常反应。
临床表现与分类
理疏导和支持。
康复知识普及
患者及家属应了解系统性红斑狼 疮的相关知识，包括病情发展、 治疗方法和康复手段等，以便更
系统性红斑狼疮的诊断标准
系统性红斑狼疮的诊断标准系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，其诊断标准是基于一系列临床表现和实验室检查结果。
SLE的诊断对于患者的治疗和管理至关重要，因此准确的诊断标准对于医生和患者来说都是至关重要的。
首先，SLE的诊断需要综合考虑患者的临床表现。
常见的临床表现包括但不限于皮疹、关节炎、发热、疲劳、贫血、肾脏损害等。
这些表现可能是由于SLE引起的炎症和自身免疫反应所导致的。
医生需要通过详细的病史询问和体格检查来了解患者的临床表现，以便进行初步的诊断。
其次，实验室检查在SLE的诊断中起着至关重要的作用。
常规的实验室检查包括全血细胞计数、血沉、C反应蛋白、抗核抗体（ANA）等。
这些检查能够帮助医生评估患者的免疫系统状况和全身炎症程度，从而有助于SLE的诊断。
除了常规实验室检查外，特异性抗体检测也是SLE诊断的重要手段。
SLE患者常常产生抗核抗体（ANA）、双链DNA抗体（dsDNA）、Sm抗体等。
这些特异性抗体的检测有助于确认SLE的诊断，并且可以帮助医生评估疾病的严重程度和预后。
最后，SLE的诊断需要排除其他类似疾病。
由于SLE的临床表现和实验室检查结果可能与其他自身免疫性疾病相似，因此医生需要排除其他可能的诊断，如类风湿关节炎、系统性硬化症等，以确保对SLE的诊断准确性。
总的来说，系统性红斑狼疮的诊断标准是基于患者的临床表现、实验室检查和特异性抗体检测的综合评估。
通过全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查，医生可以准确地诊断SLE，并为患者制定合理的治疗方案，从而提高患者的生活质量和预后。
对于患者来说，及时就诊和接受全面的检查也是非常重要的，以便尽早确诊并得到有效的治疗。
系统性红斑狼疮护理查房
系统性红斑狼疮护理查房系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤、关节、肾脏、血液系统、心脏和肺等器官。
在护理查房中，我们应关注以下几个方面：病情观察、皮肤护理、关节护理、肾脏护理、心脏护理和心理护理。
1.病情观察：观察患者一般情况，包括体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，及时发现、记录并报告异常情况。
注意观察患者是否有疲劳、食欲不振、厌食等症状，及时采取相应措施。
2.皮肤护理：SLE常伴有皮疹，严重者可能出现溃疡、脱发等。
保持皮肤清洁，保持室内空气流通，避免过度擦洗皮肤和使用刺激性化妆品。
避免日晒，外出时应做好防晒工作。
3.关节护理：SLE患者常有关节疼痛、肿胀、僵硬等症状。
关节保暖，可使用热水袋或热敷毛巾缓解疼痛。
适当进行关节活动和按摩，有助于缓解僵硬和增加关节灵活度。
饮食上可以适量摄入含有丰富维生素C和维生素D的食物，如柠檬、橙子、猕猴桃和鱼类。
4.肾脏护理：SLE可导致肾功能损害，如肾炎。
护理措施包括饮食上限制蛋白质的摄入，减少对肾脏的负担。
维持水电解质平衡，密切观察尿量和尿液性状，及时发现异常并报告医生。
5.心脏护理：有些SLE患者可能出现心脏和心包膜炎的表现。
护理重点是定期监测心电图、心脏超声、心功能指标等检查结果，及时发现和处理心脏异常。
避免体力活动过度，减少对心脏的负荷。
6.心理护理：SLE是一种慢性疾病，患者可能面临许多心理问题，如焦虑、抑郁等。
护士应与患者进行心理沟通，了解其需求和困惑，并提供支持和安慰。
建立良好的护患关系，鼓励患者积极面对疾病，加强自我管理。
以上是针对系统性红斑狼疮患者的护理查房的一些建议，具体护理措施还需要根据患者的病情、医嘱和实际情况进行个体化的制定。
护理人员应具备全面的专业知识和责任心，关心患者，提供全面、细致、安全的护理服务，帮助患者减轻疼痛和病情，并提高其生活质量和功能恢复能力。
系统性红斑狼疮治疗方案
2.评估指标：包括疾病活动度、药物副作用、生活质量等。
3.根据随访结果，及时调整治疗方案，确保病情得到有效控制。
五、注意事项
1.患者需遵循医嘱，按时按量服药，不得擅自更改药物剂量。
2.避免使用可能诱发或加重SLE的药物，如某些抗生素、抗真菌药等。
二、治疗原则
1.个体化治疗：根据患者的病情、年龄、性别、生育需求等因素，制定个性化的治疗方案。
2.综合治疗：采用药物治疗、心理干预、营养支持、康复训练等多种治疗手段，全面改善患者症状。
3.长期随访：SLE患者需长期随访，密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
4.合法合规：治疗方案需遵循我国相关法律法规，确保患者权益。
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）抗炎治疗：非甾体抗炎药（NSAIDs）可用于缓解关节疼痛、肌肉疼痛等症状，如布洛芬、萘普生等。
（2）抗疟治疗：用于治疗皮肤和黏膜损害，如氯喹、羟氯喹等。
（3）糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙等药物可迅速控制病情活动，降低自身免疫反应。
（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等药物用于抑制免疫系统，降低疾病活动度。
（5）生物制剂：针对特定炎症因子进行治疗，如利妥昔单抗、贝利木单抗等。
（6）对症治疗：针对患者出现的具体症状，给予相应的药物治疗，如抗高血压药、抗血脂药等。
2.心理干预
SLE患者常面临较大的心理压力，需进行心理评估，并根据患者心理状况给予心理支持。心理干预包括心理咨询、心理疏导、认知行为疗法等。
3.生活方式调整
三、具体治疗方案
1.药物治疗
（1）非甾体抗炎药：用于缓解关节疼痛、发热等症状，如布洛芬、萘普生等。
SLE(系统性红斑狼疮)课件
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来 SLE的治疗将更加精准，针对不 同患者的基因突变和免疫异常，
制定个性化的治疗方案。
免疫治疗
免疫治疗在SLE治疗中具有广阔 的应用前景，未来将有更多免疫 治疗药物进入临床试验和应用阶
段。
多学科协作
SLE是一种涉及多个系统的复杂 疾病，未来多学科协作将成为疾 病治疗的重要方向，包括风湿免 疫科、肾内科、皮肤科、神经内
个体化治疗方案制定
轻度SLE患者
中度SLE患者
可选用非甾体抗炎药、抗疟药等进行治疗 ，同时加强病情监测。
在轻度SLE治疗基础上，加用糖皮质激素和 免疫抑制剂，根据病情调整药物剂量和种 类。
重度SLE患者
特殊人群SLE患者需采来自大剂量糖皮质激素冲击治疗，同时 联合使用免疫抑制剂，必要时可进行血浆 置换或免疫吸附等治疗。
并处理潜在并发症。
健康生活方式
保持充足睡眠，合理饮食，适 当锻炼，增强身体免疫力，减
少感染等诱发因素。
避免诱发因素
避免阳光暴晒、减少接触化学 物质等可能诱发SLE病情活动
的因素。
处理方法和注意事项
个体化治疗
根据患者的具体病情和并发症类型， 制定个体化的治疗方案，包括药物治 疗、手术治疗等。
及时处理并发症
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释SLE的病因、症 状、治疗及预后，帮助他们正 确理解疾病。
药物治疗
教育患者遵医嘱按时服药，了 解药物的作用、副作用及注意 事项。
生活方式调整
指导患者保持健康的生活方式 ，如合理饮食、充足睡眠、适 度运动等。
避免诱发因素
教育患者避免阳光暴晒、某些 药物及食物等可能诱发SLE的因
系统性红斑狼疮(SLE)
八、消化系统变化 1.可有呕吐、腹泻 2.可有腹腔积液 3.肝脏可肿大.但一般无黄疸 4.血清转氨酶可升高
九、血液系统变化 1. 可有脾脏和淋巴结肿大 2. 多数患者有慢性贫血，可伴有 Coombs’试验阳性旳本身免疫 性溶血性贫血 3.白细胞常降低或淋巴细胞绝对值降低 4.血小板可降低 5.血小板有关抗体（PAIgG)可阳性
肺结核 ⑶. 溃疡病 — 诱发或加重溃疡病 ⑷. 诱发或加重精神病 ⑸. 骨质疏松 ⑹. 骨股头坏死
（二）细胞毒药物（免疫克制剂） 1. 环磷酰胺（CTX）最常用 作用机理：CTX与DNA、蛋白质等 结合，干扰细胞增殖，克制免疫应。 使用方法1g,静滴，每月1次 六次后改为每 2~3个月1次，总量8-10g 副作用：胃肠道反应，肝脏损伤，血液 系统损害等。白细胞低于3.0X10⒐% 暂 停应用。
（一）激素 1. 泼尼松 1mg/kg 日一次口服， 6-8周， 待症状减轻后逐渐减量 2. 甲泼尼龙 冲击适应证：狼疮性脑病， 急性肾衰，严重溶血性贫血，重度血 小板降低等。
使用方法：500-1000mg/d 静滴 ， 连三天后改泼尼松口服
激素副作用 ⑴. 药物性库欣综合征（如高血压、
高血糖、低血钾、肥胖等） ⑵. 感染 — 如细菌、病毒、霉菌感染，
8. 神经系统病变（如癫痫） 9. 血液系统异常（溶贫或白细胞降低或
血小板降低） 10. 免疫学异常（狼疮细胞阳性或抗
ds-DNA 抗体阳性或抗Sm抗体阳 性或梅毒血清试验 假阳性） 11. 抗核抗体（ANA）阳性 上述11项中≥4项，即可诊疗为SLE
鉴别诊疗
SLE为多脏器受累，故首发症状各异， 早期症状很不经典时，极易误诊 SLE常与下列疾病鉴别 1. 慢性肾小球肾炎（CGN） 2. 特发性血小板降低性紫癜（ITP） 3. 类风湿关节炎（RA） 4. 药物性狼疮（DIL）
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
亚急性皮肤型红斑狼疮：鳞屑丘疹样皮疹（左）及环形皮疹（右）
系统性红斑狼疮：日晒后出现 大疱样皮疹
雷氏现象
临床表现
骨关节肌肉
–SLE可出现肌痛和肌无力,少数可有肌酶谱的增 高。对于长期服用激素的患者,要除外激素所致 的肌病。
ＳＬＥ的诊断和治疗内容
明确诊断 评估SLE疾病严重程度和活动性 拟订SLE常规治疗方案 处理难控制的病例 抢救SLE危重症 处理或防治药物副作用 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等
其中...
前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协 作
流行病学
年龄因素
– ①患者家族中本病患病率可高达13%； – ②本病患病率在同一地区不同人种之间有明显
差异； – ③同卵孪生发病率达25%～70%，异卵孪生仅
1%～3%； – ④SLE自身抗体关连基因在患者中的发生频率
明显高于正常人。
病因－性激素
SLE患者体内雌激素水平增高，雄 激素降低，泌乳素水平亦增高。因此生 育期女性的SLE的发病率明显高与同年 龄段的男性、青春期以前的儿童及老年 女性，妊娠后期及产后哺乳期常出现病 情加重，与体内雌激素及泌乳素水平升 高有关。
其他 临床上SLE病人常因上呼吸道感染诱发病情 加重。另外任何过敏也可能使SLE加重，因此 SLE病人必须注意避免多种过敏源，接受计划免 疫接种。
发病机制
B淋巴细胞功能亢进
– 是产生大量自身抗体的直接原因。该细胞还可以自我诱导增 值，放大免疫效应
T淋巴细胞功能失调
– Ts （抑制性T细胞）数量减少；Th2比Th1 （辅助性T细胞）占 优势，总趋势是促进B淋巴细胞功能增强
2024版系统性红斑狼疮(SLE)课件全套pptx
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生活方式调整
建议患者避免阳光暴晒、 保持充足睡眠、合理饮食 等，以改善生活质量。
物理治疗
如光疗、水疗等，可辅助 药物治疗，缓解病情。
个体化治疗方案制定
根据患者病情制定方案
综合考虑患者的病情、年龄、性别等因素，制定个体化的治疗方 案。
动态调整治疗方案
根据患者的病情变化和治疗反应，及时调整治疗方案。
患者参与治疗决策
诊断依据
红斑狼疮的诊断主要依据临床表现、实验室检查（如血常规、尿常规、免疫学 检查等）和影像学检查（如X线、CT、MRI等）。同时，美国风湿病学会 （ACR）制定的SLE分类标准也是重要的诊断参考。
预后评估及治疗原则
预后评估
红斑狼疮的预后因个体差异而异，与病情严重程度、治疗反应 和并发症等有关。一般来说，早期诊断和积极治疗可以改善预 后。
鼓励患者参与治疗决策过程，提高其对治疗的依从性和信心。
药物副作用监测与处理
定期监测药物副作用
定期对患者进行体格检查和相关实验室检查，以及时发现并处理 药物副作用。
常见副作用处理
针对常见的副作用如恶心、呕吐、腹泻等，采取相应的对症处理 措施。
严重副作用处理
对于严重的副作用如肝肾功能损害、血液系统异常等，应立即停 药并采取积极治疗措施。
系统性红斑狼疮(SLE)课 件全套pptx
目录
• 红斑狼疮概述 • SLE发病机制 • SLE临床表现及诊断 • SLE实验室检查与辅助检查 • SLE治疗策略与药物选择 • SLE患者日常管理与教育
01
红斑狼疮概述
红斑狼疮定义与分类
定义
红斑狼疮（Lupus Erythematosus，LE）是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭 发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）是一种慢性自身免疫疾病，主要影响人体多个器官和组织。
它是一种复杂的病理过程，涉及免疫系统的异常激活和损伤，临床上表现为多样化的症状。
本文将就系统性红斑狼疮的发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行探讨。
一、发病机制系统性红斑狼疮的确切发病机制尚不清楚，但遗传、环境和免疫失调等因素被普遍认为是其病因。
遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用，家族性聚集现象明显。
环境因素，如感染、药物、激素等，可以触发疾病的爆发。
免疫失调是系统性红斑狼疮最主要的病理生理基础，主要表现为自身抗体的生成和免疫复合物的沉积。
二、临床表现系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，可影响全身各个器官和系统。
常见的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、脱发等。
此外，患者还可能出现发热、肾损害、心脏病变、神经系统症状等。
其中，关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的表现，患者可以出现多关节炎、关节肿胀和关节疼痛等症状。
三、诊断系统性红斑狼疮的诊断是基于临床表现、实验室检查和病理学改变的综合评估。
美国风湿病学会（ACR）提出的分类标准是系统性红斑狼疮的主要诊断依据，根据患者的症状、体征和实验室检查结果进行评分。
此外，抗核抗体、DNA抗体等特异性抗体的检测也对系统性红斑狼疮的诊断具有重要价值。
四、治疗系统性红斑狼疮的治疗目标是缓解症状、控制疾病活动、预防或减少器官损害，并提高患者的生活质量。
药物治疗是主要的治疗手段，包括非甾体消炎药、糖皮质激素和免疫抑制剂等。
对于严重的病例，还可以使用免疫调节药物、生物制剂和静脉免疫球蛋白等进行治疗。
五、预后和护理系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，预后与早期诊断、积极治疗和良好的自我管理密切相关。
患者在治疗过程中应按医生的建议进行规范用药和定期复诊，同时注意休息、合理饮食和适当锻炼，避免诱发因素的接触。
定期检查肾功能、心电图等可以及早发现和处理并发症。
系统性红斑狼疮
病 因
未明。可能与遗传、环境（紫外线、
药物、过敏、感染、社会与心理压力）
和性激素有关
发病机制
未完全清楚。免疫复合物的形成及沉 积是SLE发病的主要机制
excess antibody formation Immune complex disease
immune complex deposits
病理改变
人民卫生出版社.2002年 2. 陈灏珠主编.实用内科学（第11版）.人民 卫生出版社.2001年 3. 蒋明主编.中华风湿病学.华夏出版 社.2004年 4. Goldman:Cecil Text Book of Medicine 21st ed.,W. B. Saunders Company.2000 5. Cecil Essential of Medicine
体表面积，加入生理盐水中静脉滴注， 每月一次 硫唑嘌呤 每日口服50～150mg 氨甲喋呤 剂量10～15mg，每周一次
治 疗
重型SLE的治疗
雷公藤总甙 剂量10～20mg，每日三次 环孢素
每日剂量3～5mg/kg，分2次口服
骁悉(Mycophenolatemofetil,MMF)
每日剂量10～30mg/kg，分2次口服 来氟米特(Leflunomide) 20mg/d
系统性红斑狼疮
四川大学华西医院临床免疫科 刘 钢 教授
概
念
系统性红斑狼疮(Systemic lupus
erythematosus,SLE)是一种自身免疫性 结缔组织病，体内有大量致病性自身抗体 和免疫复合物，造成组织损伤，临床可以 出现各个系统和脏器损害的症状。女性患
者占90%，我国患病率70/10万
浆膜炎
肾脏病变
sla免疫学名词解释
sla免疫学名词解释
SLE（系统性红斑狼疮）是一种自身免疫性疾病，它会导致免疫
系统攻击身体的健康组织和器官。
这种疾病通常会影响皮肤、关节、肾脏、血液和其他器官。
SLE的症状包括疲劳、关节痛、皮疹、发热、肾脏问题等。
免疫系统是人体的一种防御系统，它可以识别和抵抗病原体，
如细菌和病毒。
但是，在SLE患者身上，免疫系统出现异常，开始
攻击健康的组织和器官，导致炎症和损害。
这种自身免疫的过程导
致了SLE的症状和并发症。
SLE的发病原因目前尚不完全清楚，但遗传、环境和激素因素
都可能对其发病起作用。
诊断SLE通常需要综合临床症状、实验室
检查和影像学检查等多种方法。
治疗SLE的方法包括药物治疗、免疫调节治疗和生活方式管理。
药物治疗可以包括非甾体抗炎药、类固醇、免疫抑制剂等，以控制
炎症和减轻症状。
免疫调节治疗可以帮助调节免疫系统的功能，减
少对健康组织的攻击。
生活方式管理包括保持健康的饮食习惯、适
度运动、避免紫外线暴露等，以减轻症状和预防并发症的发生。
总之，SLE是一种自身免疫性疾病，它会导致免疫系统攻击身体的健康组织和器官，引起一系列症状和并发症。
治疗SLE需要综合药物治疗、免疫调节治疗和生活方式管理等方法，以控制症状和预防并发症的发生。
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，一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标
准-2
准标
定义
6.
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸
浆 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
系 膜 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包
统 性
炎 积液
红 斑
a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；
7.
狼 疮
病 变
肾 脏
或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗
粒或混合管型
8.
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症
统 异 常
神 经
、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症
1997年ARA修订的SLE分类标
准-3 准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊
统 性
栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
红 斑
3.光过敏
从病史中得知或医生观察到由于对
狼
日光异常反应，引起皮疹
疮
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡
系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
• 病因
• 临床表现
系
• 实验室和其他辅助检查
统
性
• 诊断和鉴别诊断
红 斑
• 病情的判断
狼 疮
• 治疗
• 预后
• SLE与妊娠
• 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
病因
• 遗传
• 环境因素
系
统
• 雌激素
性
红
斑
狼
疮
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感
眼
全身症状 皮肤粘膜
干燥 综合征
抗磷脂抗
系 统
体综合征
性
红
斑
狼
血液系统
疮
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
SLE
浆膜炎 肌肉骨骼 肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系
统 性
精神 障碍
呕吐
红
斑
狼
疮
意识 障碍
偏瘫
癫痫
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
系
统 性
心瓣膜赘生物的小栓子
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系
统
清除IC的
性 红 斑 狼 疮
机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
IC形成 过多（抗 体量多）
MD
Malar rash Discoid lesions
系
统 性 红
Serositis Oral ulcer
斑
SOAP
Arthritis
狼 疮
photosensitivity
BRAIN
Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
抗核抗体
SLE50% 代表SLE 活动性
抗核抗体谱
抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
诊断 治疗 预后
MRI CT
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
狼疮细胞
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手指坏疽
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑
狼
疮
：
亚
系 统 性 红 斑
环 形 皮 疹
急 性 皮 肤 型
红
狼
斑
疮
狼
疮
：
日
晒
系
后
统 性
大
红 斑
疱
狼 疮
样
皮
疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续
到乙状结肠
者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉
系 统
反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在
性 红
T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
斑
量不同类型的自身抗体,造成大量组织
狼 疮
损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
系 关节痛
统
性 皮肤损害
红 斑
肾脏病变
狼 胃肠道病变
疮 呼吸道病变
﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98
心血管损害
46
淋巴系统损害
～ 50
中枢神经症状
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
系 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测<
统
4000/mm3；或
性
红
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测<
斑 狼
1500/mm3；或
疮
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非
药物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常; 学异常 或
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
分低下
出
病理改变
炎症反应和血管异常
系
统
性
红
斑
免疫复合物的沉积
狼
疮
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
• 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性
系
统 为嗜酸性团块
性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
红
斑
狼
疮
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
指掌部 红 斑
系
统
性 红 斑
雷诺氏 现象
狼
疮
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
蝶
系
形
统 性
红
红
斑
斑
狼
疮
盘
系
状
统
狼
性 红
疮
斑
狼
疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
手指血管炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫双扩散
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎
肾脏异常
系
统
性
红
非侵蚀性关节炎
斑
狼 疮
造血系统损害
神经系统异常
口腔溃疡
免疫学异常 抗核抗体
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
弥漫性黏膜
充血、发红
系
、水肿，糜
统 性
烂红斑呈点
红
状分布，血
斑 狼
管纹理欠清
疮
晰。上两图
为直肠，下
两图为乙状
结肠
抗磷脂抗体综合征
系
统
血小板减少
性
红
斑 狼
APS
疮
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮