系统性红斑狼疮(SLE)

系统性红斑狼疮(SLE)
主要内容:
• 病因
• 临床表现
系
• 实验室和其他辅助检查
统
性
• 诊断和鉴别诊断
红 斑
• 病情的判断
狼 疮
• 治疗
• 预后
• SLE与妊娠
• 狼疮肾炎
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
病因
• 遗传
• 环境因素
系
统
• 雌激素
性
红
斑
狼
疮
发病机制
• 外来抗原引起人体B细胞活化.在易感
1997年 ARA修订的SLE分类标准-1
标准
定义
1.颧部红斑 颧部、扁平或高出皮面的固定红斑 ，常不累及鼻唇沟
系 2.盘状红斑 隆起的红斑，附有角质鳞屑和毛囊
统 性
栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕
红 斑
3.光过敏
从病史中得知或医生观察到由于对
狼
日光异常反应，引起皮疹
疮
4.口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡
，一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及两个或更多 外周关节，表现为关节疼痛、肿胀 或渗液
1997年ARA修订的SLE分类标
准-2
准标
定义
6.
a)胸膜炎—病史中有胸痛或经医生证实有胸
浆 膜摩擦音或存在胸腔积液；或
系 膜 b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包
统 性
炎 积液
红 斑
a)尿蛋白—定量>0.5g/24h，或定性>3+；
红
斑
狼
疮
针对神经细胞的自身抗体
抗磷脂抗体综合征
指掌部 红 斑
系
统
性 红 斑
雷诺氏 现象
狼
疮
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
蝶
系Biblioteka Baidu
形
统 性
红
红
斑
斑
狼
疮
盘
系
状
统
狼
性 红
疮
斑
狼
疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
手指血管炎
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫双扩散
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮
日光过敏
蝶形红斑
浆膜炎
肾脏异常
系
统
性
红
非侵蚀性关节炎
斑
狼 疮
造血系统损害
神经系统异常
口腔溃疡
免疫学异常 抗核抗体
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
7.
狼 疮
病 变
肾 脏
或 b)细胞管型—可以是红细胞、血红蛋白、颗
粒或混合管型
8.
a)癫痫—非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症
统 异 常
神 经
、酮症酸中毒或电解质紊乱或 b)精神症状 —非药物或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症
1997年ARA修订的SLE分类标
准-3 准标
定义
9.血液系 a)溶血性贫血伴网织红细胞增多；或
症状
发生率（%）
疲劳
80～100
发热
﹥80
消瘦
系 关节痛
统
性 皮肤损害
红 斑
肾脏病变
狼 胃肠道病变
疮 呼吸道病变
﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98
心血管损害
46
淋巴系统损害
～ 50
中枢神经症状
25 ～ 75
(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989)
MD
Malar rash Discoid lesions
系
统 性 红
Serositis Oral ulcer
斑
SOAP
Arthritis
狼 疮
photosensitivity
BRAIN
Blood disorder Renal disorder antinuclear antibody Immunological disorder Neurological disorder
弥漫性黏膜
充血、发红
系
、水肿，糜
统 性
烂红斑呈点
红
状分布，血
斑 狼
管纹理欠清
疮
晰。上两图
为直肠，下
两图为乙状
结肠
抗磷脂抗体综合征
系
统
血小板减少
性
红
斑 狼
APS
疮
动静脉
习惯性
血栓形成 自发性流产
实验室和其他辅助检查
一般检查 自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理 影像学检查
系血常规 统尿常规 性 血沉 红 斑 狼 疮
系 统异常 b)白细胞减少—两次或两次以上检测<
统
4000/mm3；或
性
红
c)淋巴细胞减少—两次或两次以上检测<
斑 狼
1500/mm3；或
疮
d) 血小板减少—< 100,000/mm3，但非
药物所致
10.免疫 a)抗-DNA抗体：抗DsDNA抗体滴度异常; 学异常 或
者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉
系 统
反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在
性 红
T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
斑
量不同类型的自身抗体,造成大量组织
狼 疮
损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排
分低下
出
病理改变
炎症反应和血管异常
系
统
性
红
斑
免疫复合物的沉积
狼
疮
抗体的直接侵袭
血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓
局部组 织缺血 和功能 障碍
受损器官的特征性改变是:
• 苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性
系
统 为嗜酸性团块
性 红 斑 狼 疮
系统性红斑狼疮主要症状的发生率
抗磷脂抗体 抗核抗体谱
抗组织 细胞抗体
C3 C4 CH50
抗核抗体
SLE50% 代表SLE 活动性
抗核抗体谱
抗dsDNA抗体
抗ENA抗体
诊断 治疗 预后
MRI CT
RNP
Sm
SSA
rRNP SSB
狼疮细胞
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮
眼
全身症状 皮肤粘膜
干燥 综合征
抗磷脂抗
系 统
体综合征
性
红
斑
狼
血液系统
疮
发热, 乏力、 疲倦、 消瘦
SLE
浆膜炎 肌肉骨骼 肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
神经精神狼疮(NP狼疮)
头痛
系
统 性
精神 障碍
呕吐
红
斑
狼
疮
意识 障碍
偏瘫
癫痫
NP狼疮的病理基础
脑局部血管炎的微血栓
系
统 性
心瓣膜赘生物的小栓子
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征
抗核糖抗体 神经精神狼疮
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系
统
清除IC的
性 红 斑 狼 疮
机制如补 体受体或 Fcγ受体 异常或早 期补体成
IC形成 过多（抗 体量多）
系统性红斑狼疮：手指坏疽
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑
狼
疮
：
亚
系 统 性 红 斑
环 形 皮 疹
急 性 皮 肤 型
红
狼
斑
疮
狼
疮
：
日
晒
系
后
统 性
大
红 斑
疱
狼 疮
样
皮
疹
系 统 性 红 斑 狼 疮
视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血
从直肠延续
到乙状结肠