西医诊断学--9.黄 疸

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临床表现
• 黄疸：浅黄至深黄，皮肤有时瘙痒 • 肝功能减退的症状：疲乏、食欲减 退、出血倾向
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实验室检查
• 血清TB升高，UCB与CB均升高 • CB/TB >30-40% • 凡登白实验呈直接或双向加速反应 • 尿中结合胆红素定性试验阳性 • 尿中尿胆原可增高，但在疾病高峰， 因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如 • 粪中尿胆原含量视肝内淤胆程度而定， 可正常或减少或缺如 • 不同程度的肝功能损害
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三种黄疸的实验室鉴别诊断
血 液 未结合胆红素 结合胆红素 有 高度增加 增加 不变或微增 无或极微 正常或极微 增加 高度增加 尿 液 粪便 颜色 棕黄色 加深 变浅
类型 正常 溶血性
胆红素 尿胆原 阴性 阴性 阳性 强阳性 阳性 显著增加 不定
肝细胞性 梗阻性
减少 变浅 或消失 或陶土色
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血清总胆红素检查的临床意义 17.1
正常 隐性
不完全 梗阻
完全 梗阻
34.2
轻度
85.5
171
342
中、重度
μmol/L
溶血性
肝细胞性
梗阻性
1. 2.
了解黄疸的发展和转化
鉴别黄疸种类
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先天性非溶血性黄疸
胆红素的代谢
• 胆红素的来源 • 胆红素在血循环中的运输 • 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄 • 胆红素的肠肝循环
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胆红素的来源
• 血红蛋白 肝 单核巨噬细胞系统 脾 吞食、破坏、分解 骨髓 • 血红素+珠蛋白 血红素加氧酶 • 胆绿素+ 铁 + 一氧化碳 胆绿素还原酶 • 胆红素
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UCB和CB的特点和理化性质
结构特点 理化性质： 分子量 重氮反应 透过生物膜 水溶性 UCB 游离胆红素 或胆红素-白蛋白 CB 与葡萄糖醛酸结合
585 间接反应 易，有毒性
否，不从 尿中排出
937 直接反应 不易
是，可从尿 中排出
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临床表现
• 黄疸：轻度，呈浅柠檬色 • 急性溶血：发热、寒战、头痛、呕吐及 血红蛋白尿（尿呈酱油色），严重的可 有急性肾功能衰竭 • 慢性溶血：脾肿大 • 贫血：苍白、乏力、头昏
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实验室检查
• 血清TB升高，以UCB为主，CB基本正常； CB/TB <15-20% • 凡登白实验呈间接反应 • 尿胆原增加，尿胆红素(-)，尿血红蛋白(+) • 粪胆素增加 • 骨髓红系增生活跃; 外周血网织红细胞增多、 有核红细胞出现 • 血清铁、含铁血黄素增加
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胆红素的肠肝循环
•
收 回肠末段或结肠
尿胆原
10-20%重吸
肝门静脉 回到肝内 尿胆原 大部分再转变 ② ③ 小部分经体 循环 • 结合胆红素 尿胆素 胆汁排入肠内 肾排出体外 • “胆红素的肠肝循环” 6.8 mol/L/日
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溶血性黄疸
• 病因: 凡能引起红细胞大量破坏而产生 溶血现象的疾病
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病 因
• 后天性获得性溶血性贫血：自免溶、 新生儿溶血、不同血型输血后的溶 血、蚕豆病、蛇毒、阵发性睡眠性 血红蛋白尿引起的溶血 • 先天性溶血性贫血：海洋性贫血、 遗传性球形红细胞增多症
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肝细胞性黄疸
• 病因: 能引起肝细胞广泛损害的疾病： 病毒性肝炎、肝硬化、败血症、肝癌、 钩端螺旋体病
肝硬化
肝癌
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肝细胞性黄疸
发病机制: 肝细胞的损伤使它对胆红素的处理功 能下降，因而血中非结合胆红素增加 未损伤的肝细胞将非结合胆红素转变 为结合胆红素，部分经毛细胆管从胆 道排泄，其余经已损害或坏死的肝细 胞、胆管反流入血中；或因肝细胞肿 胀、汇管区渗出性病变与水肿以及小 胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而 反流进入血循环，致血中结合胆红素 增加
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胆汁淤积性黄疸
病因和分类 • 肝内胆汁淤积性
– 肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、 癌栓、华枝睾吸虫病 – 肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝炎、 药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、 妊娠期复发性黄疸
• 肝外胆汁淤积性：胆总管的狭窄、结 石、肿瘤、炎症水肿、蛔虫等阻塞所 致
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胆红素的运输
• 胆红素+白蛋白 血循环中 胆红素-白蛋白复合物
• 胆红素-白蛋白复合物：是游离胆红 素（非结合胆红素UCB）
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胆红素的摄取
• 肝窦 胆红素-白蛋白复合物 Disse间隙 肝细胞摄取 （载体介导膜转运） • 胆红素+白蛋白 肝细胞 载体蛋白Y和Z • 胆红素-载体蛋白Y/Z
第十三节
黄
疸
L/O/G/O
定义
• 血清中总胆红素浓度增高皮肤、巩膜、 黏膜、体液及其它组织黄染，临床出现 黄疸 • 黄疸是症状，也是体征
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黄疸
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血清胆红素正常值
• 总胆红素( TB ) 1.7-17.1mol/L(0.1-1.0mg/dl) • 结合胆红素（CB） 0-3.42mol/L(0-0. 2mg/dl) • 非结合胆红素（UCB） 1.7-13.68mol/L(0.1-0. 8mg/dl) ( CB/TB < 20% )
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临床表现
• 黄疸：暗黄色甚至黄绿色 • 心动过缓 • 皮肤搔痒（因胆盐和其胆汁成分反 流入体循环内，刺激皮肤周围神经 末梢所致） • 粪色浅甚至白陶土色 • 尿色深
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实验室检查

Fra Baidu bibliotek





血清TB升高，以CB升高为主 CB/TB > 50-60% 凡登白实验呈直接反应 尿胆红素试验阳性 尿胆原及粪胆素减少或缺如 血清碱性磷酸酶及总胆固醇增高
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胆红素的结合
• 肝脏 胆红素+ 葡萄糖醛酸 光面内质网 微粒体 葡萄糖醛酸转移酶 胆红素葡萄糖醛酸酯 • 胆红素葡萄糖醛酸酯：是结合胆红素CB
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胆红素的排泄
• 肝脏 胆红素葡萄糖醛酸酯 高尔基复合体 主动运输 毛细胆管 细胆管 胆管 肠道 肠道细菌脱氢还原 • 尿胆原（68-473 mol/L/日） ① 80-90%氧化 粪便 粪胆素 排出
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伴随症状
• 伴胆囊肿大：胆总管有梗阻，见于胰 头癌、壶腹癌、胆总管癌 • 伴脾肿大：病毒性肝炎、败血征、钩 端螺旋体病、疟疾、肝硬化、溶血性 贫血及淋巴瘤 • 伴腹水：肝硬化、重症肝炎、肝癌
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伴随症状
发热：病毒性肝炎、肝硬化伴有进行性肝细胞坏 死者 : 低热 胆总管结石并发胆管炎、细菌性肝脓疡:高热 恶性淋巴瘤 :间歇热 腹痛： 肝区隐痛或胀痛:病毒性肝炎、肝癌 局部阵发性绞痛:胆石症、胆道蛔虫症 上腹及腰腹痛，坐位前倾位可缓解:胰头癌
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胆汁淤积性黄疸
发病机制:
• 机械因素：胆道阻塞，阻塞上方的压 力升高，胆管扩张，最后导致小胆管 与毛细胆管破裂，胆汁中的胆红素反 流入血中 • 胆汁分泌功能障碍、毛细胆管的通透 性增加，胆汁浓缩而流量减少，导致 胆道内胆盐沉淀与胆栓形成
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• 肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先 天性缺陷 • 非结合胆红素增高型Gilbert 综合征 Crigler-Najjar综合征 • 结合胆红素增高型Rotor综合症 • Dubin-Johnson 综合征
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伴随症状
• 伴发热：急性胆管炎、肝脓肿、败 血症、急性病毒性肝炎、钩端螺旋 体病 • 伴上腹剧痛：胆道结石 、肝脓肿、 胆道蛔虫病、原发性肝癌 • 伴肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道 感染或阻塞、原发或继发性肝癌
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胆红素升高
• 原因： • 生成过多 • 摄取、结合和排泄受损 • 胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出 • 判断： • 非结合胆红素还是结合胆红素升高 • 肝功能检查是否有异常
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黄疸分类
• 按病因学分类： •溶血性黄疸 •肝细胞性黄疸 •胆汁淤积性黄疸 •先天性非溶血性黄疸 • 按胆红素性质分类： •以非结合胆红素增高为主的黄疸 •以结合胆红素增高为主的黄疸 •混合性黄疸
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L/O/G/O
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溶血性黄疸
发病机制： • 大量红细胞破坏，形成大量非结合 胆红素，超过肝细胞的处理能力 • 大量红细胞破坏，造成贫血、缺氧 和红细胞破坏产物的毒性作用，削 弱了肝细胞对胆红素的处理能力
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