婴幼儿癫痫性脑病(Lannox-Gastaut综合征)

5. EEG：背景波正常，可出现多灶 ：背景波正常， 性棘波、棘慢波，波幅高，双侧性， 性棘波、棘慢波，波幅高，双侧性， 以顶、后颞多见， 以顶、后颞多见，亦可一侧游走 6. 治疗： 治疗： ①抗癫痫治疗 ②心理治疗 ③语言训练 7. 预后 一般在 岁前多数能恢复 一般在15岁前多数能恢复 语言， 语言，但部分病人恢复不完全
EEG改变：①常常有背景活动异常； 改变： 常常有背景活动异常； 改变 ②＜3Hz（2~2.5Hz）棘慢波，慢棘 （ ）棘慢波， 慢综合波； 慢综合波； 常常有局灶性异常改变，放电波， ③常常有局灶性异常改变，放电波， 慢波； 慢波； 睡眠期爆发（ ④睡眠期爆发（10Hz）快波节律。 ）快波节律。
获得性癫痫性失语（Landau获得性癫痫性失语（LandauKleffner综合征 Kleffner综合征） 综合征）
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本病是儿童期的一种疾病， 本病是儿童期的一种疾病， 临床以突然失语和EEG异 临床以突然失语和 异 常为特征
临床表现为： 临床表现为： 1. 发病前语言正常 2 . 学龄前、小学龄儿突然失语（自 学龄前、小学龄儿突然失语（ 发语言迅速减少，或感觉性失语） 发语言迅速减少，或感觉性失语） 3. 可有惊厥发作，约占 可有惊厥发作，约占70~80%，发 ， 作表现多样，可部分性、 作表现多样，可部分性、全身性复杂 部分性， 大发作； 部分性，多数为 大发作；部分运动性 发作少见 4. 可有行为障碍，占75% 可有行为障碍， 表现为多动，突然狂想， 表现为多动，突然狂想，攻击行为仪 式或动作，睡眠紊乱， 式或动作，睡眠紊乱，缺乏主动性等
5。 EEG： 。 ： 棘慢波，多棘慢综合波； ①棘慢波，多棘慢综合波； 早期对光刺激敏感（ ②早期对光刺激敏感（闪光刺激易 于诱发阳性） 于诱发阳性） 局限性异常。 ③局限性异常。 6。预后： 。预后： 1）生后第二年常常出现精神运动 ） 发育延迟，共济失调， 发育延迟，共济失调，锥体束征改 变； 2）对各种类型的治疗方案均不敏 ） 感。
婴儿严重的肌阵挛性癫痫
1发病年龄＜1岁 发病年龄＜ 岁 发病年龄 2有癫痫家族史或高热惊厥史 有癫痫家族史或高热惊厥史 3发病前发育正常 发病前发育正常 4发作特点： 发作特点： 发作特点 1）初为全身性发作或单侧、热性 ）初为全身性发作或单侧、 阵挛性发作 2）继而出现肌阵挛发作 ） 3）常常有部分性发作 ）
发作次数少； ⑤发作次数少； 仅有一种形式发作； ⑥仅有一种形式发作； 无失张力发作； ⑦无失张力发作； 药物治疗反应快； ⑧药物治疗反应快； 恢复快。 ⑨EEG恢复快。 恢复快
肌阵挛肌阵挛-站立不能发作
1 发病年龄 月~6岁，好发年龄 发病年龄7月 岁 好发年龄2~5 岁 2常有遗传倾向，男：女=2：1 常有遗传倾向， 常有遗传倾向 ： 3发作表现：肌阵挛，发作性站立不 发作表现：肌阵挛， 发作表现 肌阵挛-站立不能 站立不能， 能，肌阵挛 站立不能，可有失神发 作伴强直-阵挛发作 阵挛发作； 作伴强直 阵挛发作；持续状态常常 发生； 发生；
4. EEG改变： 改变： 改变 节律性放电； ①4~7Hz节律性放电； 节律性放电 病初常常EEG正常； 正常； ②病初常常 正常 常常有不规则、 ③常常有不规则、持久的棘 棘慢，多为快的棘-慢 慢、多 棘慢，多为快的棘 慢 放电
早期肌阵挛性脑病 本病发病年龄＜ 个月 个月， 本病发病年龄＜3个月，常 有家族史， 有家族史，文献提示可有一 种或多种遗传代谢异常的影 响，临床注意与大田原综合 征鉴别
婴幼儿癫痫性脑病（Lannox婴幼儿癫痫性脑病（LannoxGastaut综合征 Gastaut综合征） 综合征）
本病好发于年龄为幼儿期， 本病好发于年龄为幼儿期，大约 60%病儿有脑器质性异常，智力缺 病儿有脑器质性异常， 病儿有脑器质性异常 陷。 临床表现形式多样， 临床表现形式多样，常见肌阵挛发 失张力发作， 作，失张力发作，强直发作和不典 型发作四种，亦可见全身性强直-阵 型发作四种，亦可见全身性强直 阵 挛和部份性发作，发作频繁，常有 挛和部份性发作，发作频繁， 癫痫持续状态存在。 癫痫持续状态存在。
临床发作特点： 临床发作特点：
1 初起为间断性肌阵挛； 初起为间断性肌阵挛； 2 继而是游走的部分性发作，粗大 继而是游走的部分性发作， 的肌阵挛； 的肌阵挛； EEG：爆发抑制活动，进而演化为 ：爆发抑制活动， 高幅失律 预后：极差。 预后：极差。存在精神运动发育障 多数在1年内死亡 年内死亡。 碍；多数在 年内死亡。
预后：几乎都有发育异常， 预后：几乎都有发育异常， 智力障碍，治疗困难。 智力障碍，治疗困难。有以 下几种情况者预后较好： 下几种情况者预后较好： 无脑器质性损伤； ①无脑器质性损伤； 无神经系统阳性体征； ②无神经系统阳性体征； 发病时智力正常； ③发病时智力正常； 岁后起病； ④2岁后起病； 岁后起病