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癫痫性脑病
.
1
癫痫性脑病
Introduction
Definition Explanation
Examples Concluding Remarks
.
2
癫痫性脑病
Epileptic Encephalopathy
脑病： Encephalo-pathy 癫痫性脑病：
癫痫 Epileptic + 脑病
the disorder. （干预的意义）
In the developing brain, rapid effective intervention should and can be used before the abnormal epileptic activity interferes irrevocably with normal processes of
（癫痫样活动本身的意义，而不是基础病因）
seizures themselves contribute to the cognitive impairments
（发作本身的意义）
Although may occur at any age, most common and severe in the developing brain
.
7
Epileptic Encephalopathy
Embodies the notion that
epileptic activity lead to severe cognitive and behavioral impairment above and beyond what from the underlying pathology (e.g. cortical malformation) alone
.
12
癫痫性脑病
早期肌阵挛脑病 (Early myoclonic encephalopathy, EME)
大田原（Ohtahara）综合征
West综合征
Dravet 综 合 征 (severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI)
非进行性脑病中的肌阵挛持续状态（Myoclonic status in nonprogressive encephalopathies)
（发育期）
.
8
Epileptic Encephalopathy
Inherent in this coБайду номын сангаасcept is the idea that
by suppressing or preventing the epileptic activity, one may improve the cognitive and behavioral outlook of
癫痫所致（相关）的脑病 X 脑病所致（相关）的癫痫
.
3
ILAE 2001
.
4
ILAE 2001
.
5
Epileptic Encephalopathy
A condition in which the epileptiform abnormalities themselves are believed to contribute to the progressive disturbance in cerebral function.
Explanation
癫痫性脑病
具有相对独特而复杂的临床脑电特征
精神行为认知损伤
癫痫样活动本身所致
独立于基础脑疾病
包括一组预后不良的综合征
West, LGS, Dravet, LKS-CSWS, and Doose, etc.
及时干预可能改善认知的转归
多见于发育时期
.
10
癫痫性脑病
Introduction to Epileptic Encephalopathy
脑功能障碍，进展性 癫痫性异常（放电本身）所致
.
ILAE 20016
ILAE 2009
Summary of key recommendations from the Commission on Classification and Terminology – For Discussion at the ICE in Budapest
Lennox-Gastaut综合征 ( LGS )
Landau-Kleffner综合征 ( LKS )
慢 波 睡 眠 中 持 续 棘 慢 波 的 癫 痫 （ Epilepsy with
continuous spike–waves during slow-wave sleep）
.
ILAE 200113
brain development. （快速有效的干预）
The best known and most common of these are West, LGS, Dravet, LKS-CSWS, and Doose syndromes.
（包括多个综合征-有待更多研究）
.
9
癫痫性脑病
Definition
预后：不良，均有严重NS发育落后，死亡率高，存活 病例的临床和EEG特征在数月后演变为婴儿痉挛
治疗：困难，AED＋ACTH，仅在少数病例有效
Examples: Epileptic Encephalopathies
Ohtahara Syndrome
Early myoclonic encephalopathy （EME）
Dravet Syndrome Lennox-Gastaut Syndrome
Concluding Remarks
.
11
癫痫和癫痫综合征分类
（简化，ILAE 2001）
将各种癫痫综合征分成8组
婴儿和儿童特发性局灶性癫痫(4) 家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫(5) 症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫(5+) 特发性全面性癫痫(8+) 反射性癫痫(3+) 癫痫性脑病(8) 进行性肌阵挛癫痫 可不诊断为癫痫的发作(8)
Ohtahara综合征
婴儿早期癫痫性脑病伴爆发-抑制
发病年龄：早，新生儿期及婴儿早期（3个月内，多数 在1个月内）
发作形式：多，强直性痉挛，散发或成串发作，出现 在觉醒及睡眠中
EEG：爆发(3-4秒)-抑制(5-10秒)，持续出现在觉醒 及睡眠中
病因学：症状性，多数有脑结构性异常，主要为出生 前的脑发育不良
.
1
癫痫性脑病
Introduction
Definition Explanation
Examples Concluding Remarks
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2
癫痫性脑病
Epileptic Encephalopathy
脑病： Encephalo-pathy 癫痫性脑病：
癫痫 Epileptic + 脑病
the disorder. （干预的意义）
In the developing brain, rapid effective intervention should and can be used before the abnormal epileptic activity interferes irrevocably with normal processes of
（癫痫样活动本身的意义，而不是基础病因）
seizures themselves contribute to the cognitive impairments
（发作本身的意义）
Although may occur at any age, most common and severe in the developing brain
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7
Epileptic Encephalopathy
Embodies the notion that
epileptic activity lead to severe cognitive and behavioral impairment above and beyond what from the underlying pathology (e.g. cortical malformation) alone
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12
癫痫性脑病
早期肌阵挛脑病 (Early myoclonic encephalopathy, EME)
大田原（Ohtahara）综合征
West综合征
Dravet 综 合 征 (severe myoclonic epilepsy in infancy, SMEI)
非进行性脑病中的肌阵挛持续状态（Myoclonic status in nonprogressive encephalopathies)
（发育期）
.
8
Epileptic Encephalopathy
Inherent in this coБайду номын сангаасcept is the idea that
by suppressing or preventing the epileptic activity, one may improve the cognitive and behavioral outlook of
癫痫所致（相关）的脑病 X 脑病所致（相关）的癫痫
.
3
ILAE 2001
.
4
ILAE 2001
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5
Epileptic Encephalopathy
A condition in which the epileptiform abnormalities themselves are believed to contribute to the progressive disturbance in cerebral function.
Explanation
癫痫性脑病
具有相对独特而复杂的临床脑电特征
精神行为认知损伤
癫痫样活动本身所致
独立于基础脑疾病
包括一组预后不良的综合征
West, LGS, Dravet, LKS-CSWS, and Doose, etc.
及时干预可能改善认知的转归
多见于发育时期
.
10
癫痫性脑病
Introduction to Epileptic Encephalopathy
脑功能障碍，进展性 癫痫性异常（放电本身）所致
.
ILAE 20016
ILAE 2009
Summary of key recommendations from the Commission on Classification and Terminology – For Discussion at the ICE in Budapest
Lennox-Gastaut综合征 ( LGS )
Landau-Kleffner综合征 ( LKS )
慢 波 睡 眠 中 持 续 棘 慢 波 的 癫 痫 （ Epilepsy with
continuous spike–waves during slow-wave sleep）
.
ILAE 200113
brain development. （快速有效的干预）
The best known and most common of these are West, LGS, Dravet, LKS-CSWS, and Doose syndromes.
（包括多个综合征-有待更多研究）
.
9
癫痫性脑病
Definition
预后：不良，均有严重NS发育落后，死亡率高，存活 病例的临床和EEG特征在数月后演变为婴儿痉挛
治疗：困难，AED＋ACTH，仅在少数病例有效
Examples: Epileptic Encephalopathies
Ohtahara Syndrome
Early myoclonic encephalopathy （EME）
Dravet Syndrome Lennox-Gastaut Syndrome
Concluding Remarks
.
11
癫痫和癫痫综合征分类
（简化，ILAE 2001）
将各种癫痫综合征分成8组
婴儿和儿童特发性局灶性癫痫(4) 家族性（常染色体显性遗传）局灶性癫痫(5) 症状性（或可能为症状性）局灶性癫痫(5+) 特发性全面性癫痫(8+) 反射性癫痫(3+) 癫痫性脑病(8) 进行性肌阵挛癫痫 可不诊断为癫痫的发作(8)
Ohtahara综合征
婴儿早期癫痫性脑病伴爆发-抑制
发病年龄：早，新生儿期及婴儿早期（3个月内，多数 在1个月内）
发作形式：多，强直性痉挛，散发或成串发作，出现 在觉醒及睡眠中
EEG：爆发(3-4秒)-抑制(5-10秒)，持续出现在觉醒 及睡眠中
病因学：症状性，多数有脑结构性异常，主要为出生 前的脑发育不良