生酮饮食治疗儿童癫痫性脑病循证指南(完整版)
中国癫痫临床诊疗指南完整版精选全文完整版
癫痫非药物治疗的注意事项
患者和家属对癫痫非药物治疗要有正确的认识和态度
患者和家属应该正确认识癫痫的非药物治疗，认识到其重要性，积极配合医生进行治疗。
选择合适的非药物治疗方法
针对患者的具体情况，选择适合的非药物治疗方法，如认知行为疗法适合于有心理问题的 患者，生酮饮食适合于难治性癫痫患者等。
注意个体差异
适用于部分性发作和继发全面强直阵挛发作。
丙戊酸钠
广谱抗癫痫药，适用于各种类型癫 痫发作。
苯妥英钠
适用于强直-阵挛发作和部分性发作 。
左乙拉西坦
新型抗癫痫药，对部分性发作和继 发全面强直-阵挛发作疗效较好。
癫痫药物治疗的注意事项Байду номын сангаас
注意药物不良反应，如头晕、恶心、共济失 调等。
对育龄期妇女和儿童患者，应充分考虑抗癫 痫药物的致畸作用和生长发育等方面的影响
心理压力，减少发作诱因，减少发作次数，减轻发作程度。
02
癫痫的康复治疗
包括运动疗法、物理疗法、职业疗法等，可以帮助患者改善运动功能
、提高生活质量、减少发作次数。
03
癫痫的生酮饮食治疗
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案，可
以模拟身体处于饥饿状态，加速葡萄糖的利用，减少癫痫发作次数。
2023
中国癫痫临床诊疗指南完 整版
目 录
• 癫痫及癫痫综合征的定义和分类 • 癫痫的病因和发病机制 • 癫痫的临床表现和诊断 • 癫痫的药物治疗 • 癫痫的非药物治疗 • 癫痫的预后和长期管理 • 癫痫的社会心理治疗
01
癫痫及癫痫综合征的定义和分类
癫痫的定义
1
癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病。
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。
根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。
临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。
基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。
随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。
研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。
值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。
一、全面性癫痫发作的分类(一)全面性运动性发作1. 强直-阵挛发作：通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。
发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。
2. 强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。
通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。
发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。
3. 阵挛发作：表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。
发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。
中国癫痫临床诊疗指南
中国癫痫临床诊疗指南ppt 2023-10-25contents •癫痫概述•癫痫的诊断•癫痫的治疗•癫痫的护理•癫痫的预防•总结与展望目录01癫痫概述1癫痫的定义23由脑部神经元的过度放电引起的一种慢性发作性神经系统疾病。
癫痫反复发作、短暂性、刻板性、发作后无后遗症。
发作特征全球患病率约为1%，我国约有1000万患者，给社会和家庭带来沉重的负担。
疾病负担包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作。
部分性发作全面性发作病因分类包括失神发作、肌强直发作、阵挛发作、失张力发作等。
原发性癫痫、继发性癫痫。
03癫痫的分类0201约为1/1000，男女比例约为1.1～1.7:1。
发病率各年龄段均可发生，以儿童期和青年期为主。
发病年龄不同地区发病率存在差异，与经济水平、文化程度等有关。
地区差异癫痫的流行病学02癫痫的诊断1病史采集23详细询问患者及其家族的既往病史，包括其他神经系统疾病、脑部疾病以及癫痫发作的有关信息。
询问癫痫发作时的症状、持续时间、频率、诱发因素以及是否伴随有其他症状等信息。
了解患者的用药情况，包括是否正在使用抗癫痫药物以及用药剂量等。
进行全面的神经系统检查，以评估患者的神经功能状况。
检查患者的精神状态，包括认知、情感和行为等方面。
对患者的身体状况进行评估，包括身高、体重、营养状况以及是否有其他躯体疾病等。
体格检查进行血液检查，包括血常规、肝功能、肾功能以及电解质等方面的检查。
进行尿液检查，以评估患者的泌尿系统功能。
根据需要进行脑脊液检查，以了解脑部是否存在异常。
实验室检查进行头颅CT或MRI检查，以评估脑部结构是否正常。
进行脑电图检查，以了解脑电活动的异常情况。
影像学检查03癫痫的治疗药物治疗药物治疗是癫痫治疗的主要手段，适用于大部分癫痫患者。
抗癫痫药物种类繁多，应根据患者具体情况选择合适的药物。
药物治疗应遵循个体化、剂量逐步递增的原则，以达到最佳疗效。
手术治疗方法包括切除性手术和姑息性手术。
癫痫诊疗指南
谢谢！
其它治疗
外科手术治疗，适用于药物难治性癫痫；病变 相关性癫痫，如局灶性脑皮质发育不良、海马 硬化等。
生酮饮食，可用于难治性儿童癫痫、葡萄糖转 运体Ⅰ缺陷症、丙酮酸脱氢酶缺乏症的治疗。
神经调控治疗，如迷走神经刺激术、经颅电刺 激、经颅磁刺激术均可作为辅助治疗的选择。
癫痫持续状态
目前癫痫持续状态（ＳＥ ）定义为全面性惊 厥发作超过5min，或者非惊厥性发作或部分 性发作持续超过15min，或者5~30min内两 次发作间歇期意识未完全恢复者。
癫痫诊疗指南解读
概述
癫痫是神经系统常见疾病，儿童及老年人群高 发，症状易反复发作，给社会、家庭和个人均 带来沉重负担。正确认识癫痫并建立合理、规 范的诊治方案在临床工作中尤为重要。
定义
癫痫不是单一的疾病实体，而是一种有着不同 病因基础、临床表现各异，但以反复癫痫发作 为共同特征的慢性脑部疾病状态。
药物治疗的总体原则
依据发作类型与综合征选药；尽可能单药治疗；对于儿童、 妇女等特殊人群需考虑患者特点；第一种药物治疗失败后需 考虑选用不同机制、药代动力学及不良反应无相互增加、具 有疗效协同增强作用的“合理的多药治疗”；治疗中需关注 抗癫痫药物不良反应；如合理使用一线抗癫痫药物仍有发作， 拟判断为药物难治性癫痫前需严格评估癫痫的诊断。
陷；脑电图明确痫样放电；不能承受再次发作风险；头颅影 像检查显示脑结构损害。
根据癫痫发作类型选择ＡＥＤｓ
癫痫发作类 一线治疗 型
添加治疗
全面性强直阵挛发作
卡马西平、拉莫 氯巴占、拉莫
三嗪、奥卡西平、 三嗪、左乙拉
丙戊酸钠
西坦、丙戊酸ຫໍສະໝຸດ 钠、托吡酯强直或失张 力发作
癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
卡马西平
传统的AEDs
癫痫－药物治疗
传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少 丙戊酸钠
传统的AEDs
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
症状性癫痫 （继发性癫痫）
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常见的非癫痫性发作
成人期 （大于18岁）
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
治疗原则
癫痫－生酮饮食
癫痫－生酮饮食
（5）停止生酮饮食：如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。如果有效，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南
国际抗癫痫联盟癫痫治疗指南：各种癫痫类型和癫痫综合征起始单药治疗所用抗癫痫药物的疗效和效益的循证分析摘要：目的：评估各种药物对新诊断和未治疗的癫痫患者的长期疗效。
方法：由十人组成的国际抗癫痫联盟（ILAE）治疗策略委员会，包括成人和儿童癫痫学家、临床药理学家、临床实验学家以及一名统计学家对MEDLINE、current contents和Cochrane library三个数据库1940年到2005年7月的所有文献进行系统回顾。
根据预先规定的标准（4级）对不同的癫痫类型（不同年龄组）和两个癫痫综合征的文章进行证据强度评判，I级证据为双盲随机对照（RCT）设计，处理时间≥48周，没有强迫退出标准，≥24周的癫痫控制率(疗效).或者≥48周的长期效果（效益），与足够的对照组相比，具有≥80%检验效力，能够发现≤20%的相对差异，进行了适当的统计学分析。
II级证据的处理时间为24周到47周，或只能发现21%-30%的相对差异的非劣性分析，并符合其它I级证据的标准。
III级证据包括其它的随机双盲和开放实验，IV级证据包括其它形式的证据（如专家意见、个案报道）。
根据临床实验证据的强弱判断推荐的强度。
结果：总共对50个RCT研究和数个meta分析进行了分析，只有4个RCT达到了I级证据，2个达到II级证据，其余为III级证据。
三种癫痫类型的起始单药治疗具有A级或B级水平的疗效/效益证据：成人部分性发作（A级证据：卡马西平和苯妥英；B级证据：丙戊酸），儿童部分性发作（A级证据：奥卡西平，无B级证据），老年人部分性发作（A级证据：加巴喷丁，无B级证据）。
一种成人癫痫类型（成人全面强直-阵挛发作），两种儿童癫痫类型（全面强直阵挛发作和失神发作），两种癫痫综合征（具有中央颞部棘波的良性儿童癫痫和青少年肌阵挛性癫痫）没有起始单药治疗疗效/效益的A级和B级证据。
结论：本循证指南指南主要探讨初次诊断和未经治疗的癫痫患者使用AEDs单药治疗的疗效/效益。
中国癫痫诊疗指南
2015癫痫发作的分类一、概述目前，世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类（附录2）。
2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订。
二、癫痫发作的分类（一）1981年ILAE癫痫发作分类：以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为：1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。
按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。
2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”。
3.不能分类的发作（二）2010年ILAE分类工作报告：保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和全面性发作）。
建议把部分性发作称为局灶性发作。
建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述（参见描述发作症状的术语，附录3）。
2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订。
1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。
局灶性发作可以起源于皮质下结构。
某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。
2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。
每次发作起源点在网络中的位置均不固定。
全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。
1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2。
表2-2 1981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作∙强直-阵挛（大发作）∙失神∙肌阵挛∙阵挛∙强直∙失张力∙强直-阵挛∙失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛∙肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直∙阵挛∙强直∙失张力部分性发作局灶性发作根据需要，对局灶性发作进行具体描述∙简单部分性发作（无意识障碍）∙复杂部分发作（有意识障碍）∙继发全面性发作不能分类的发作发作类型不明∙癫痫性痉挛三、常见癫痫发作类型及诊断要点（一）全面性发作（generalized seizures）：1. 全面性强直阵挛发作（generalized tonic-clonic seizures, GTCS）是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作（grand mal）。
癫痫诊疗指南(2015)
涉及发作性事件的鉴别，包括诱发性癫痫发作和非诱发性癫 痫发作的鉴别。传统上，临床出现两次（间隔至少24小时） 非诱发性癫痫发作时就可诊断癫痫。
2.确定癫痫发作类型
按照ILAE癫痫发作分类来确定。
3.确定癫痫及癫痫综合征的类型 4.确定病因 5.确定残障和共患病
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LOGO 辅助检查
EEG 电子计算机X线体层扫描 (CT) 磁共振成像(MRI) 单光子发射计算机断层扫描（SPECT） 正电子发射断层扫描（PET） 磁共振波谱（MRS） 功能核磁共振（fMRI） 脑磁图(MEG)
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LOGO 病史采集
病史资料 体格检查 辅助检查 其他实验室检查
临床诊疗指南·癫痫分册
（2015修订版）
濮阳市油田总医院儿科 刘娟
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1.癫痫的基本概念 2.癫痫诊断的原则和方法 3.癫痫发作的分类 4.癫痫的治疗
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癫痫的基本概念
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LOGO 基本概念
癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指大脑神 经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。应 具有三方面因素：1.临床表现，2.起始和终止的 形式，3.脑部异常过度同步化放电。 癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物 学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至 少需要一次以上的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ）
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癫痫综合征（epileptic syndrome）指由一组特定 的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患（即脑电临 床综合征）
生酮饮食相关问题解答
生酮饮食相关问题解答我国最新流行病学调查数据显示，癫痫的患病率为7‰，目前我国约有1000万癫痫患者。
儿童难治性癫痫是指经2种以上抗癫痫药物的正规治疗，仍未能完全控制发作的癫痫，也称为药物难治性癫痫；在所有儿童癫痫患者中，有20%～30%的癫痫患儿最终会发展为难治性癫痫。
1.生酮饮食的历史1910年法国报道了第一个有关生酮饮食（ketogenicdiet，KD）的疗法，随后1921年美国梅奥诊所的Wilder医师也报告了生酮饮食，Wilder医师提出“酮体是当脂肪和葡萄糖的含量比例不适当的情况下，有可能由脂肪和蛋白质形成的，利用高脂肪和低碳水化合物的饮食可以刺激酮体的生成，从而将这种饮食的效果试用于癫痫患者。
”但是，随后由于新型抗癫痫药物的不断问世，抗癫痫药物治疗更加简单方便，人们对KD疗法的热情开始减低，KD疗法的使用逐渐减少。
国际上普遍认为新型抗癫痫药物仅对30%～40%的难治性癫痫患儿有效（发作减少50%以上）；而生酮饮食对50%～80%的难治性癫痫患儿均有效，对30%的患儿可减少90%的发作，对10%～20%的患儿可完全控制发作。
因此其疗效类似或略高于当下任何一种新型抗癫痫药，于是生酮饮食疗法作为一种有效的补充疗法又得到了人们的重视。
通常接受生酮饮食治疗的年龄是1～10岁，但不排除其他年龄患者试用。
许多患者能减少抗癫痫药的应用，减少药物副作用，并能改善认知和行为障碍；但是由于大多数患者无法耐受生酮饮食或半途而废，生酮饮食在世界范围内仍未能被普遍推广应用。
2.什么是生酮饮食治疗？生酮饮食（KD）治疗是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食疗法，通过让癫痫患者进食脂肪：（蛋白质十碳水化合物）的比例为4：1的饮食来控制癫痫发作（饮食中脂肪的热量占约90%，蛋白质和碳水化合物的热量占约10%），同时需要添加无糖的多种维生素、钙离子、叶酸等机体生长发育和生理活动的必需物质。
KD模拟人体饥饿状态，其脂肪代谢中产生的酮体作为另一种身体能量的供给源，可以产生抗癫痫作用。
生酮饮食治疗Dravet综合征
生酮饮食治疗Dravet综合征生酮饮食（Ketogenic diet, KD）是一种脂肪高比例，碳水化合物低比例，蛋白质和其它营养素合适的配方饮食。
这种饮食不仅是一种健康饮食，而且能够防病治病。
最早用于治疗癫痫，但近年来在神经系统炎症、损伤等疾病，在治疗癌症、线粒体病、老年痴呆等方面也取得很多有效的证据。
现就生酮饮食治疗Dravet综合征的经验与证据和大家分享。
生酮饮食用于Dravet综合征，有报告部分病人肌阵挛发作、非典型失神发作减少，癫痫持续状态改善，脑电图改善与发作控制平行。
另外也发现部分患儿多动和注意力缺陷改善、行为问题--冲动和攻击改善。
所有有效者表现出明显发育和行为进步，而停止饮食发作复发，所以应持续治疗。
2015年奥地利维也纳医科大学Dressler A 等的观察表明，32例SCN1A 基因突变确诊为Dravet综合征得患者，生酮饮食治疗3个月时70%有效，12个月时60%有效，治疗期间未发生癫痫持续状态，长时间大发作和肌阵挛发作减少。
没有出现严重副作用而需要停用生酮饮食疗法。
疗效和开始启动饮食治疗的年龄大小没有关系，但需要更好配合，大孩子（固体生酮食物为主）因为配合不如婴儿（液体配方生酮食物为主）好，效果稍逊色一些。
经过科学统计学比较，作者发现其效果和目前其他药物治疗及迷走神经刺激等方案比较毫不逊色。
因此，这些专家认为控制Dravet综合征的癫痫发作中，生酮饮食要排在有效治疗措施之列。
由于生酮饮食对伴发的癫痫持续状态和长时间癫痫发作有效，婴儿液体配方又容易实施，应该作为婴儿Dravet综合征早期选择的治疗措施。
国内我们很多医生都有这方面的经验，像上海复旦大学附属儿童医院周水珍教授有深刻的体会，有些用多种药物无效的，只有用生酮饮食才有效，所以我们很同意上述维也纳医科大学专家的观点。
动物实验研究也证实生酮饮食减少SCN1A 小鼠（Dravet综合征的模型小鼠）的惊厥发作。
SCN1A 基因敲除小鼠：用普通饮食，Dravet小鼠惊厥阈值低，容易癫痫发作；而用生酮饮食，Dravet 小鼠惊厥阈值高，不容易癫痫发作。
中国癫痫临床诊疗指南完整版
04 癫痫的预后与预防
预后
1. 癫痫的预后与多种因素相关 ，包括病因、发作类型、发作 频率、治疗方式、患者依从性 等。
2. 针对不同的癫痫患者，应制 定个体化的治疗方案，以最大 程度地改善预后。
3. 通过有效的治疗和管理，多 数癫痫患者的病情可以得到控 制，甚至可以完全缓解。
预防措施
1. 预防癫痫的发作
06 癫痫的科研与教育
科研进展
遗传学研究
近年来，科学家们在癫痫的遗传学研究方面取得了重大进展。通过对癫痫患者及其家属进 行基因测序和遗传变异分析，发现了许多与癫痫发病相关的基因和突变位点，为揭示癫痫 的发病机制和开发新型治疗策略提供了重要的线索。
神经影像学研究
神经影像学研究在癫痫领域也取得了重要进展。利用功能磁共振成像（fMRI）、正电子 发射断层扫描（PET）等技术，科学家们可以非侵入性地观察癫痫患者的脑部活动，进一 步了解癫痫的发病机制和病理生理过程。
药物治疗研究
针对癫痫的药物治疗研究也取得了显著进展。新型抗癫痫药物不断涌现，为患者提供了更 多、更有效的治疗选择。此外，科学家们还在探索新型的癫痫治疗策略，如神经调节疗法 和免疫疗法等。
教育培训
医生培训
针对癫痫的临床医生培训至关重要。通过举办专业培训班、学术会议等方式， 提高医生对癫痫疾病的诊断和治疗能力，使患者得到更及时、更有效的治疗。
根据患者的病史和体格检查，结合癫 痫发作的典型表现，进行综合分析和 判断。
体格检查
检查患者的神经系统和全身状况，包 括意识、瞳孔、肌力、肌张力、感觉 、反射等。
脑电图检查
脑电图监测
在患者处于非发作期时，进行脑 电图监测，观察脑电波的变化，
协助诊断癫痫及其类型。来自发作间期脑电图观察患者在无发作时的脑电图表现 ，有助于发现癫痫的潜在病因和病 理基础。
中 国癫痫临床诊疗指南完整版
中国癫痫临床诊疗指南完整版癫痫是一种常见的神经系统疾病，影响着众多患者的生活质量。
为了规范癫痫的临床诊疗，提高诊疗水平，保障患者的健康，特制定本指南。
一、癫痫的定义与分类癫痫是一种由于大脑神经元异常放电导致的短暂性脑功能障碍。
其发作形式多样，可表现为意识丧失、抽搐、感觉异常、行为异常等。
根据发作的起始部位和临床表现，癫痫可分为部分性发作（包括单纯部分性发作和复杂部分性发作）和全面性发作（包括失神发作、强直阵挛发作、肌阵挛发作、失张力发作等）。
此外，还有一些特殊类型的癫痫，如癫痫持续状态等。
二、癫痫的诊断1、病史采集详细的病史采集对于癫痫的诊断至关重要。
包括发作的症状、频率、诱因、发作前后的情况等。
同时，还要了解患者的出生史、家族史、既往病史等。
2、脑电图检查脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。
发作间期脑电图可能正常，但发作期脑电图常有典型的癫痫样放电。
3、影像学检查头颅 CT、MRI 等影像学检查有助于发现脑部的结构性病变，如脑肿瘤、脑血管畸形、脑外伤后遗症等，这些病变可能是癫痫的病因。
4、实验室检查包括血常规、血生化、甲状腺功能等检查，以排除其他可能导致类似症状的疾病。
三、癫痫的治疗1、药物治疗（1）治疗原则根据癫痫发作类型和综合征选择合适的抗癫痫药物。
尽量单药治疗，如单药治疗无效，可考虑合理的联合用药。
（2）常用抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
（3）药物治疗的注意事项遵医嘱按时服药，避免漏服或自行增减药量。
定期复查脑电图、血常规、肝肾功能等，监测药物的不良反应。
2、手术治疗对于药物治疗无效、脑部有明确致痫灶的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括癫痫灶切除术、脑深部电刺激术等。
3、神经调控治疗如生酮饮食、迷走神经刺激术等，可作为辅助治疗手段。
四、癫痫患者的日常管理1、生活方式调整保持规律的作息时间，避免过度劳累、睡眠不足、饮酒、吸烟等。
2、心理支持癫痫患者常因疾病而产生焦虑、抑郁等心理问题，需要给予心理支持和疏导。
最新中国癫痫诊疗指南癫痫持续状态
心理支持
为患者提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题，提高患者的 心理健康水平。
06
最新中国癫痫诊疗指南癫痫持 续状态的案例分析
成功案例
成功案例一
患者李某，因癫痫持续状态被紧急送往医院。根据最新中国癫痫诊疗指南，医生迅速进行了紧急处理，包括保持 呼吸道通畅、控制癫痫发作、营养脑神经等措施。经过及时治疗，患者李某的病情得到了有效控制，逐渐恢复了 意识，最终康复出院。
02
癫痫持续状态的病因与病理机 制
原发性癫痫持续状态
病因
原发性癫痫持续状态是指病因不 明的癫痫持续状态，可能与遗传 因素、脑部结构异常或神经元异 常放电等有关。
病理机制
原发性癫痫持续状态的主要病理 机制是脑部神经元异常放电，导 致癫痫症状持续发作，无法自行 缓解。
继发性癫痫持续状态
病因
继发性癫痫持续状态是指由于其他疾病或因素诱发的癫痫持续状态，常见病因 包括脑外伤、脑肿瘤、脑炎、脑膜炎、脑血管病等。
成功案例二
患者张某，因癫痫持续状态导致昏迷被送往医院。医生根据最新中国癫痫诊疗指南，立即采取了相应的治疗措施 ，包括使用抗癫痫药物、机械通气等。经过紧张而有序的抢救，患者张某的病情逐渐好转，最终成功脱离危险， 恢复健康。
失败案例
失败案例一
患者王某，因癫痫持续状态被送往医院。由于医生未能及时 根据最新中国癫痫诊疗指南进行规范治疗，导致患者王某的 病情恶化，最终不幸离世。
，以降低癫痫发作的风险。
康复训练
认知训练
通过认知训练，提高患者的注意力、 记忆力、思维能力和执行能力等方面 的认知功能。
语言训练
针对患者的语言障碍，进行语言训练 ，包括口语表达、听力理解、阅读和 书写等方面的训练。
儿童癫痫诊疗规范
儿童癫痫诊疗规范【概论】（一）定义：癫痫是脑的神经元群反复性过度放电导致慢性、反复出现的发作性疾病，由多种病因引起的脑功能障碍性疾病。
根据脑内异常放电和传导范围的不同，其临床表现也不同，包括运动、感觉、意识、自主神经、精神等多方面的功能障碍。
（二）病因学：按照病因的不同，癫痫可分为三类：①原发性：即未能找到任何获得性致病的因素，病因与遗传因素密切相关；②继发性或症状性：有明确病因，如先天性脑发育异常（脑回畸形、肼胝体体缺如、灰质异位等）；脑血管病、中枢神经系统感染后遗症，代谢性疾病等。
③隐原性：指高度疑为症状性，但尚未找到病因。
【诊断】癫痫的发作均有突然性、暂时性、反复性三个特点，至少发作二次以上。
诊断的基本思路是：①发作性症状是否为癫痫；②癫痫发作的类型；③癫痫综合征的类型；④明确病因。
确诊为癫痫后，根据脑电图及临床做出发作形式及癫痫综合征进行分类。
（一）癫痫发作的分类国际抗癫痫联盟(ILAE)于1981年制定。
主要基于癫痫发作的临床表现及EEG 改变，分为部分性发作和全身性发作两大类。
1. 部分性（限局性、局灶性）发作：异常放电起源于脑的某一部位，发作时意识存在。
（1）简单部分性发作①运动性发作②感觉性发作③植物神经性发作④精神症状性发作。
（2）复杂部分性发作除部分发作外还有意识障碍、精神情感障碍及自动症。
（3）部分性发作演变为全身性发作2. 全身性（广泛性、弥漫性）发作：脑电图为全脑异常放电，发作时意识丧失。
（1）失神发作（2）肌阵挛性发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）强直—阵挛性发作（6）失张力性发作3. 常见的癫痫综合征：（1）良性家族性新生儿惊厥；（2）良性新生儿惊厥；（3）大田园综合征（早期婴儿型癫痫性脑病伴爆发抑制）；（4）早期婴儿肌阵挛脑病；（5）婴儿痉挛症（6）婴儿良性肌阵挛癫痫；（7）婴儿重症肌阵挛癫痫；（8）Lennox-Gastaus综合征；（9）肌阵挛站立不能发作癫痫；（10）具有中央—颞区棘波的小儿良性癫痫；（11）具有枕区放电的小儿癫痫；（12）获得性失语性癫痫（Landau-Kleffner综合征）；（13）小儿失神癫痫；（14）少年失神癫痫；（15）少年肌阵挛癫痫；（16）觉醒时全身强直—阵挛性发作。
癫痫指南(2024)
癫痫对患者的生活质量和身心健康造成严重影响。长期反复发作可导致认知功能下降、心理障 碍、社会适应能力减退等问题。此外，癫痫持续状态还可导致窒息、脑水肿等严重并发症，甚 至危及生命。
2024/1/29
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临床表现与分型
2024/1/29
临床表现
癫痫的临床表现多样，包括意识障碍、运动障碍、感觉异常 、精神异常等。发作形式可分为部分性发作和全面性发作两 大类，其中部分性发作又分为单纯部分性发作和复杂部分性 发作。
影像学检查及其他辅助检查
01 神经影像学检查
如头颅CT、MRI等，可以排除结构性病变，如肿 瘤、血管畸形等。
02 实验室检查
如血液检查、脑脊液检查等，有助于排除其他潜 在疾病。
03 其他辅助检查
如神经心理学评估、遗传学检测等，可为癫痫的 诊断和治疗提供更多信息。
2024/1/29
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治疗原则与方法
社会资源
整合社会资源，为患者提供医疗 、教育、就业等方面的支持和帮
助。
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政策支持
推动政府制定相关政策，保障癫痫 患者的合法权益，如教育、就业、 保险等。
宣传教育
加强癫痫知识的宣传教育，提高公 众对癫痫的认识和理解，减少歧视 和偏见。
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并发症预防与处理
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常见并发症类型及危险因素分析
尽管有多种抗癫痫药物可供选择，但 仍有部分患者对药物治疗反应不佳， 会对癫痫的认知度不足，导致患者 在教育、就业等方面受到歧视，生活 质量下降。
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未来发展趋势预测
精准医疗
随着基因测序技术的发展，未来有望 实现癫痫的精准诊断和治疗，提高治
难治性癫痫全营养配方食品临床试验技术指导原则
难治性癫痫全营养配方食品临床试验技术指导原则1 使用原则生酮饮食疗法是一种高脂肪，低碳水化合物，合适个体营养需求的蛋白质和其他营养素的饮食治疗技术。
本指导原则适用于出生至1岁以内药物难治性癫痫及癫痫发作的特定全营养配方食品临床试验。
本指导原则主要包括临床试验的试验目的、研究参与者选择、退出和终止标准、试验样品要求、试验方案设计、观察指标、结果判定、数据统计与管理等，为难治性癫痫全营养配方食品的临床试验设计、实施、评价提供指导。
本指导原则是药物难治性癫痫全营养配方食品临床试验研究时需要考虑的一般性原则，供各方参考。
除《特殊医学用途配方食品注册管理办法》、《特殊医学用途配方食品临床试验质量管理规范（试行）》、《儿科人群药物临床试验技术指导原则》等相关法规文件中所规定的，不要求申请人必须强制执行。
如果申请人根据所申请注册难治性癫痫全营养配方食品的产品配方、营养特点、特殊医学临床效果和前期研究基础，提出优于本指导原则的研究设计，并且能够有充分的科学依据说明其科学性和合理性，符合医学伦理，同样可进行临床试验研究并获得认可。
本指导原则不具有强制性的法律约束力，需要根据科学研究的进展不断完善本指导原则中的相关内容。
鼓励申办者、研究者与市场监督管理部门积极沟通和讨论，促进我国儿科饮食治疗难治性癫痫食品的研发，满足癫痫饮食治疗食品需求。
2 试验目的难治性癫痫全营养配方食品是为满足难治性癫痫研究参与者对营养素或膳食的特殊需要，专门加工配制而成的食品。
产品配方特点是在1 岁以内年龄段全营养配方食品基础上，依据癫痫的病理生理特点，对营养素的特殊需要适当调整，可以作为单一营养来源满足癫痫研究参与者的营养需求。
试验目的主要是：评价饮食疗法所用食品对不同病因导致的难治性癫痫、癫痫综合征、葡萄糖转运体1缺陷综合征、丙酮酸脱氢酶缺乏症和癫痫持续状态的安全性、营养素摄入的充足性和治疗效果。
2.1安全性研究主要识别产品使用过程中（采用经口喂养或管饲喂养）由于产品本身造成的不良反应，以及产品和（或）相关的其他不良事件或严重不良事件。
脑性瘫痪共患癫痫诊断与治疗专家共识
脑性瘫痪共患癫痫诊断与治疗专家共识脑性瘫痪(cerebml palsy，CP)简称脑瘫，是一组因发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤，导致患儿持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群。
脑瘫患儿常共患多种中枢神经功能障碍，除认知发育落后外，癫痫同样是脑瘫患儿常见共患病之一，其在脑瘫患儿中的发生率为35％～62％，平均为43％。
脑瘫共患癫痫患儿中超过一半是在1岁以内首次发病，92％以上发生在4岁前。
脑瘫患儿中的癫痫患病率高达一般儿童的5倍，新生儿惊厥、低出生体重、颅内出血、脑损伤性灰白质病变及脑结构畸形为脑瘫患儿共患癫痫的主要高危因素。
脑瘫共患癫痫的发生率还与脑瘫类型相关，其中以痉挛型脑瘫共患癫痫者占大多数，且发病年龄大多更小。
癫痫发作将有可能进一步加重脑损伤，危害患儿认知和运动发育，直接影响康复疗效及预后，同时对患儿家庭尤其母亲生活质量带来显著负面影响。
因而，能否尽早对其癫痫发作实现持续控制将直接影响患儿的远期预后。
然而，正是由于脑瘫共患癫痫的高患病率及相互关联性，致使更多患儿面临跨专业就医，容易导致脑瘫患儿的癫痫诊治被延误或处置不规范。
鉴于尽早控制脑瘫共患癫痫的重要性及临床诊治的复杂性，应将所有疑似或确认共患癫痫的患儿及时推荐到具有小儿癫痫专长的专业医师处会诊。
迄今国内外缺乏相关指南或专家共识。
基于临床实践的迫切需要，在重点参考2017年国际抗癫痫联盟(Intemational League Against Epilepsy，ILAE)颁布的癫痫发作类型及癫痫最新分类、2015年ILAE发表的婴儿癫痫诊治专家建议和全球实况调研意见分析等国际共识基础上，结合中国实情，由中华医学会儿科学分会康复学组与神经学组相关专家，共同商议并制定本共识。
此共识原则上同样适用于尚不能确诊为脑瘫却已有癫痫发作的婴儿期脑损伤运动障碍的临床诊治。
1脑瘫共患癫痫的诊断与分类1．1癫痫发作的确认(1)应根据癫痫发作大多具有的突发性、刻板重复性和不能人为立即中断等基本特性，结合脑电图(electroencephalogmm，EEG)，尤其视频脑电图(video electmencephalogram，VEEG)监测，以确定是否是真正的癫痫发作。
儿童惊厥性癫痫持续状态的病因及治疗进展
儿童惊厥性癫痫持续状态的病因及治疗进展杨会阳【摘要】惊厥性癫痫持续状态是常见儿童神经系统急症之一,长时间惊厥发作引起脑损伤,甚至危及生命,具有较高的致死率.惊厥发作时间及潜在病因决定其预后,因此,快速止惊、积极寻找病因至关重要.本文对儿童惊厥性癫痫持续状态病因及治疗进行综述,有助于临床医生快速终止惊厥发作并寻找潜在病因,改善预后.【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2019(030)007【总页数】4页(P921-924)【关键词】儿童;惊厥;癫痫持续状态;病因;治疗【作者】杨会阳【作者单位】遵义医科大学附属医院儿科,贵州遵义 563000【正文语种】中文【中图分类】R742.1癫痫持续状态(status epilepticus，SE)是儿童常见神经系统急症，是癫痫发作的极端形式，每年平均发病率(6～41)/10万[1-4]，据流行病学调查显示15岁以下儿童4%～8%有过SE[5]，病死率高达20%[6]，另有研究显示＜1岁婴儿SE发病率更高[7-8]。
根据SE有无骨骼肌成分参与，可分为惊厥性癫痫持续状态(convuisive status epilepticus，CSE)和非惊厥性癫痫持续状态(nonconvuisivestatus epilepticus，NCSE)。
临床上CSE较常见，可表现为全面性、局灶性，全面性惊厥性癫痫持续状态(Generalized convulsive status epilepticus，GCSE)是CSE最严重的形式[6，9-11]。
CSE短期反复发作危及生命，即使在幸存者中惊厥反复发作可引起脑损伤，遗留各种神经系统后遗症，严重影响生活质量。
研究表明发病年龄、潜在病因及惊厥发作时间影响CSE预后及再发风险[12-13]，因此快速止惊及明确潜在病因对改善预后至关重要。
本文对CSE病因及治疗进行综述，有助于临床医生快速识别CSE，积极止惊及寻找潜在病因，针对病因治疗改善预后。
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生酮饮食治疗儿童癫痫性脑病循证指南（完整版）生酮饮食(ketogenic diet，KD)是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食。
经典KD从1921年开始应用，经过近百年的实践，证实其对于药物难治性癫痫是一种有效的治疗方法。
目前KD主要包括4种类型：经典KD(长链甘油三酯为主，生酮比值通常为4：1)、中链甘油三酯(medium－chain triglyceride，MCT)饮食、改良的阿特金斯饮食(modified Atkins diet，MAD，不限制蛋白质摄入及热卡、液量，无严格的生酮比例要求，仅需要限制全天碳水化合物量10～15 g)、低升糖指数治疗(low glycemic index treatment，LGIT，摄入的碳水化合物全天总量可以达到40～60 g，但要求尽可能为升糖指数<50的碳水化合物)。
经典KD及MCT均要求准确地称量食物，相对更加费时和不方便，但研究较充分，疗效肯定；MAD和LGIT不要求准确称量所有食物，相对更加简便和易于执行，但相关研究较经典KD少。
开始选择哪种KD治疗，需要结合患者病情、耐受性及患者家庭情况在医师和营养师指导下个体化进行。
也可以在开始治疗的时候采用经典KD，后期病情控制稳定时酌情换成MAD或LGIT[1] 。
虽然新型抗癫痫药物(antiepileptic drugs，AEDs)不断上市并在临床应用，目前仍有约30%的癫痫患者为药物难治性。
癫痫性脑病(epileptic encephalopathy，EE)是指癫痫活动本身对于认知、行为等脑功能的影响超过了潜在病因单独所带来的影响，且这种影响随时间延长而逐渐加重，表现为行为、认知、运动功能的发育停滞/减慢/倒退，脑功能障碍可随癫痫活动的减轻而改善。
EE可发生于任何年龄，但以脑发育期为主，从新生儿期到儿童期均可发生。
归类于EE的癫痫综合征主要包括早发EE、婴儿痉挛症、Lennox－Gastaut综合征、Doose综合征、Dravet综合征、EE 伴慢波睡眠期持续棘慢波等[2]。
目前尚缺乏对于EE患儿KD应用的指南及共识，本指南旨在对于KD在儿童EE中应用的一些问题提供循证证据及指南建议，以指导KD在该类癫痫患儿中的应用。
1 方法1.1 本指南关注的临床问题(1)哪些EE患儿建议KD治疗？哪些不建议？(2)KD治疗不同类型儿童EE的有效性如何？(3)EE患儿可进行KD治疗的年龄范围？(4)EE患儿KD 治疗前需进行哪些准备工作？(5)KD治疗中各环节的注意事项；(6)KD期间是否需要调整口服AEDs？(7)KD后至少需要观察多久判断疗效？1.2 文献检索、文献分级及推荐的分级依据关于"KD治疗不同类型EE的有效性"这一问题进行循证分析。
检索数据库包括PubMed、Cochrane、EMBASE(OVID)、中国知网、万方数据库。
检索截止日期为2019年3月31日。
文献类型包括前瞻性随机对照试验、非随机前瞻性、回顾性等临床研究，发表语言为英语和中文。
1.2.1 文献分级Ⅰ级：在代表性人群中的前瞻性随机对照临床试验，并以盲法评估结局：(1)不超过2个指定的主要结局；(2)随机分组；(3)纳入标准、排除标准明确；(4)提供相关的临床基线特征，并在治疗组之间进行基本等效试验，或对差异进行适当的统计调整；(5)对失访者充分调查，尽量使失访偏倚最小化，至少80%纳入对象完成试验；(6)优势研究设计中的优势论证或非劣势研究设计中的非劣势论证均以10%为界限。
Ⅱ级：有代表性人群的前瞻性随机对照临床试验，盲法结局评价，缺乏Ⅰ级标准中的1项或2项；或为前瞻性配对队列研究，合适的代表人群、盲法结局评价，满足Ⅰ级中(1)～(5)标准。
Ⅲ级：所有其他的有代表性人群的前瞻性对照研究，结局独立评价或结局是从独立的客观指标得出。
Ⅳ级：不满足Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级的回顾性研究、病例分析、案例报告或专家意见。
1.2.2 治疗措施的证据等级分4级(A级最高，U级最低)：A级：1个以上Ⅰ级研究或2个以上结果一致的Ⅱ级研究；B级：1个以上Ⅱ级研究或3个以上结果一致的Ⅲ级研究；C级：2个以上结果一致的Ⅲ级研究；U级：不满足A、B、C级的研究设计。
1.2.3 结论及推荐强度根据治疗措施的证据等级进行判断：(1)证据等级为A级时，结论为A 级，即已确定为对特定人群中的特定情况有效、无效或有害的；推荐：应该或不应该。
(2)证据等级为B级时，结论为B级，即对特定人群中的给定条件极可能有效、无效或有害的；推荐：应该考虑或不应该考虑。
(3)证据等级为C级时，结论为C级，即对特定人群中的给定条件可能有效、无效或有害的；推荐：可以考虑或可以不考虑。
(4)证据等级为U级时，结论为U级，即数据不足，根据目前的知识，治疗是未经证实的；推荐：不考虑。
2 结果2.1 哪些EE患儿建议KD治疗？哪些不建议？临床诊断为EE的患儿，应先进行病因学检查，在排除不适合KD治疗的禁忌证或存在针对病因的其他更有效治疗措施后，且通常在2种或2种以上AEDs治疗失败后可以考虑KD治疗[1]。
不同的综合征和不同病因患儿KD治疗的疗效差异较大，合理筛选和评估适宜患儿，对指导治疗、改善预后具有重要意义。
建议可早期进行KD治疗的EE：婴儿痉挛症、Dravet综合征、Doose 综合征、大田原综合征等；可建议KD治疗的EE：早期肌阵挛脑病、Lennox －Gastaut综合征、婴儿癫痫伴游走性局灶性发作、Landau－Kleffner 综合征、EE伴慢波睡眠期持续棘慢波及部分明确致病基因导致的EE，如CDKL5、STXBP1及KCNQ2等相关脑病。
决定是否KD治疗前，需排除以下情况：(1)绝对禁忌证：卟啉病、肉碱缺乏症(原发性)、肉碱棕榈酰基转移酶(CPT) Ⅰ和Ⅱ缺乏症、肉碱移位酶缺乏症、β－氧化缺陷、短链酰基脱氢酶缺乏症(SCAD)、中链酰基脱氢酶缺乏症(MCAD)、长链酰基脱氢酶缺乏症(LCAD)、长链3－羟酰辅酶A 缺乏症、中链3－羟酰辅酶A缺乏症、丙酮酸羧化酶缺乏症。
(2)相对禁忌证：体质差、营养不良、可以进行致痫灶切除手术的患儿、父母或监护者不配合、丙泊酚联合使用(丙泊酚输注综合征风险可能较高)。
另外，存在肾结石、家族性血脂异常、严重肝脏疾病、慢性代谢性酸中毒、进食困难等问题的患儿建议谨慎评估，或先解决以上问题，再行KD治疗。
2.2 KD治疗不同类型儿童EE的有效性如何？2.2.1 KD治疗婴儿痉挛症的有效性检索数据库PubMed、Cochrane：(1)MeSH词检索："Diet，Ketogenic"[MeSH]。
(2)自由词检索：Ketogenic Diets; Ketogenic Diet。
(3)MeSH词检索："Spasms，Infantile"[MeSH];"Epileptic Encephalopathy，Early Infantile，1"[MeSH]；"Epileptic Encephalopathy，Early Infantile，2 [MeSH]"。
(4)自由词检索：West syndrome；Spasms；Epileptic spasms；Early Infantile Epileptic Encephalopathy；Refractory epilepsy。
EMBASE(OVID)：(1)Emtree 词检索：′ketogenic diet′/exp。
(2)自由词检索：Ketogenic Diets; Ketogenic Diet。
(3)Emtree词检索：′infantile spasm′/exp。
(4)自由词检索：West syndrome；Spasms；Epileptic spasms；Early Infantile Epileptic Encephalopathy；Refractory epilepsy。
万方数据库、中国知网：(1)痉挛发作AND生酮饮食；(2)癫痫性痉挛AND生酮饮食；(3)婴儿痉挛AND生酮饮食；(4)West综合征AND生酮饮食；(5)难治性癫痫AND 生酮饮食。
共检索到文献4 891篇，去重并初步筛选后余324篇，阅读摘要后筛选余102篇，因数据不详(57篇)、数据重复(4篇)剔除61篇，最终纳入41篇[3,4,5,6,7,8,9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27, 28,29,30,31,32,33,34,35,36,37,38,39,40,41,42,43]。
其中前瞻性研究14篇(仅2篇为前瞻性随机对照试验)，回顾性研究22篇，病例报告5篇。
文献质量等级Ⅲ级2篇，Ⅳ级39篇。
共1 164例婴儿痉挛症患儿纳入分析，19篇文献统计了起病年龄，起病年龄为0～42个月，中位年龄为3.0～19.5个月。
32篇文献统计了KD 开始前应用AEDs的数量，为0～11种。
38篇文献统计了KD持续时间，KD时间均在3个月以上。
一篇随机对照非双盲前瞻性研究纳入15例行KD，15例行促皮质素(ACTH)治疗的婴儿痉挛症患儿，KD治疗后3个月、6个月、12个月的无发作例数分别为12、9、6例，有效率分别为85.7%、81.8%和75.0%，而ACTH组治疗后3个月、6个月、12个月的无发作例数分别为7、5、4例，有效率分别为50.0%、35.7%和28.6%[3]。
一篇随机对照非双盲前瞻性研究纳入53例行KD(随机对照组16例，平行队列组37例)，48例行ACTH(随机对照组16例，平行队列组32例)治疗的婴儿痉挛症患儿，KD治疗后24个月的无发作例数21例(随机对照组6例，平行队列组15例)，有效率为40%(随机对照组38%，平行队列组41%)，而ACTH组治疗后24个月的无发作例数为13例(随机对照组7例，平行队列组6例)，有效率为20%(随机对照组44%，平行队列组19%)[43]。
一篇回顾性研究纳入25例KD治疗的婴儿痉挛症患儿，KD 治疗3个月后无发作5例，总体有效率为56%；6个月后无发作7例，总体有效率为72%[6]。
一篇回顾性研究纳入31例婴儿痉挛症患儿，KD治疗3个月后无发作2例，发作减少≥50% 7例，总体有效率为39.1%；6个月后无发作3例，发作减少≥50% 8例，总体有效率为61.1%[7]。
一篇前瞻性非对照研究纳入36例婴儿痉挛症患儿，KD治疗3个月后无发作5例，发作减少≥50% 18例，总体有效率为63.9%；6个月后无发作7例，发作减少≥50% 17例，总体有效率为66.7%[8]。