发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病课件
小儿癫痫PPT课件
二、鉴别诊断:
假性发作 :癔病性发作 晕厥 屏气发作 抽动秽语综合征 夜惊 睡眠肌阵挛 过度换气综合征——呼碱
31
治疗
一、中医治疗
(一)内治法
1.发作期治疗
1)痰痫
证候特点: 发作时痰涎壅盛,喉间痰鸣,口角流 涎,瞪目直视,神志模糊,犹如痴呆,或见失神, 面色欠华,手足抽搐不甚,苔白腻,脉弦滑。 治法: 涤痰开窍。 方药: 涤痰汤加减。
小儿癫痫
1
教学目的:
1.了解癫痫的定义、发病特点。 2. 熟悉癫痫病因病机、临床分类。 3.掌握癫痫的西医治疗原则及发作时的
紧急处理与中医辩证论治。 重点与难点: 1.重点:癫痫的的中西医治疗。 2.难点:癫痫的的病因及临床分类
2
概述
定义:癫痫是一种慢性的、反复出现的发作
性的疾病,是脑内神经元细胞群过度放电引
41
中西医结合思路
癫痫第一次发作和发作不频繁者(1年 2~3次)以中医治疗,频繁发作者应中 西医结合治疗。
42
临证心得
健脾是治痰的根本之法,“无痰不作痫”,癫 痫主要病机责之于痰。而脾虚不能运其津液, 又是痰产生的主要根源。小儿脾常不足,脾虚 痰伏是小儿痫证的主要病理基础。因此,若能 使脾气渐充,则痰将不治自去。起到毫不治痰 而痰自不生,毫不治痫而痫自不作。 有风、痰、惊痫的临床分型,但很难严格区分。 在治疗方法上熄风、豁痰、镇惊常综合运用.
17
全身性发作:
脑电图为双侧大脑半球同时异常放电, 发作开始即伴意识障碍。
1.强直-阵挛发作:又称大发作,是小儿 癫痫中最常见的发作类型。
18
19
2.失神发作:脑电图示对称、同步、弥漫 性双侧3Hz的棘慢复合波。
20
儿科常见病诊断与治疗培训课件小儿癫痫的诊断与治疗
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THANKS
脑电图的局限性是检查结果容易受到多种因素的影响,如睡眠状态、注意力集中程 度等。
影像学检查
影像学检查包括头颅X线、CT、MRI 等,可以发现脑部结构异常,如脑肿 瘤、脑积水等。
影像学检查的局限性是价格较高,且 对于一些非结构异常引起的癫痫可能 无法发现异常。
影像学检查对于癫痫的病因诊断和病 灶定位具有重要意义。
儿科常见病诊断与治疗培训 课件小儿癫痫的诊断与治疗
contents
目录
• 引言 • 小儿癫痫的分类与症状 • 小儿癫痫的诊断方法 • 小儿癫痫的治疗方法 • 小儿癫痫的预防与日常护理 • 案例分析
01
引言
背景介绍
癫痫是一种常见的儿科神经系 统疾病,其特点是反复发作的 抽搐和意识障碍。
癫痫的病因多样,包括遗传、 脑部结构异常、感染、代谢异 常等。
新型抗癫痫药物
如左乙拉西坦、奥卡西平 等,具有更好的疗效和安 全性。
药物治疗原则
从小剂量开始,逐渐加量 至控制发作的最小有效剂 量,长期规律服用,避免 突然停药或减量过快。
手术治疗
手术指征
药物治疗无效或不能耐受药物治疗的患儿,且癫痫灶定位明确。
手术方法
包括癫痫灶切除术、脑叶切除术、脑深部电刺激等。
症状描述
小红在睡觉时经常出现手足小幅度抽动。
治疗建议
医生建议小红在睡觉时使用抗癫痫药物贴剂 ,并定期监测病情。
典型病例三
患者信息
患者小刚,男,1岁,早产儿。
症状描述
小刚经常出现肢体抖动,易受惊吓。
诊断结果
医生通过脑电图和临床表现,诊断小 刚患有婴儿痉挛症。
治疗建议
医生建议小刚开始使用激素和抗癫痫 药物治疗,并密切观察病情变化。
课件癫痫_PPT幻灯片
有
发作持续时间
短
长
暗示诱发发作
罕见
常见
发作其EEG异常
几乎均可见到 常见
发作后EEG异常
通常
罕见
癫痫的治疗
Treatment
癫痫处置一般原则
多药
新诊断癫痫
第1药
第2药 40%
难治疗
47% 无发作
13% 无发作
考虑手术
理想的抗癫痫药治疗
针对患者选药
药物因素 作用谱 疗效 耐受性 安全性
药物相互作用 药代动力
癫痫的病因
癫痫根据病因
在新 氧,
分为三类
得
婴儿 育异
素
儿童
发育
成年 酒精
症状性癫痫 特发性癫痫 隐源性癫痫
老年
症状性癫痫常见病因
Symptomatic epilepsy
高热惊厥
肿瘤 Tumour
中毒
toxicosis
外伤 Injure
*脑血管病 Cerebrovascular
diseases
convulsion caused by Intense fever
癫痫的定义
Definition of epilepsy
流行病学
Epidemiology
癫痫与癫痫发作
Seizure and Epilepsy
癫痫发作
癫痫
中国癫痫病现状
Total population 1,306,313,812
Life time prevalence 7.0 / 1000
Active epilepsy
目录
第一节 概述 第二节 癫痫病因及发病机制 第三节 癫痫的分类 第四节 癫痫的临床表现 第五节 癫痫的诊断及鉴别诊断 第六节 癫痫的治疗 第七节 癫痫持续状态 第八节 癫痫的预后
难治性癫痫护理课件
治疗效果
术后护理
包括脑深部电刺激、迷走神经刺激等。
经过神经调控治疗后,患者的癫痫发作频率明显减少,生活质量得到提高。
定期调整刺激参数,确保治疗效果,同时关注患者的生活质量。
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案,有助于控制癫痫发作。
生酮饮食疗法介绍
根据患儿的年龄、体重和营养需求,制定个性化的生酮饮食方案。
难治性癫痫护理课件
难治性癫痫概述难治性癫痫的药物治疗非药物治疗在难治性癫痫中的应用难治性癫痫患者的护理与支持难治性癫痫的康复与预防难治性癫痫护理案例分享
01
难治癫痫概述
难治性癫痫是指经过两种以上抗癫痫药物治疗无效,反复发作的癫痫综合征。
定义
根据癫痫发作类型和病因,难治性癫痫可分为原发性、继发性、隐源性等类型。
神经调控治疗对于部分难治性癫痫患者具有良好的治疗效果,可以有效减少癫痫发作频率和减轻发作程度。
神经调控治疗的风险主要包括设备故障、感染、出血等。此外,神经调控治疗的效果需要一定的时间才能显现,且价格较为昂贵。
接受神经调控治疗的患者需定期接受复查和调整设备参数,同时保持积极的心态和生活方式,以提高治疗效果。
02
难治性癫痫的药物治疗
原则
根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。
注意事项
遵循医嘱,按时按量服药,避免自行增减药量或停药,定期复查,注意药物副作用。
临床控制发作
显效
有效
无效
01
02
03
04
无发作,脑电图正常。
发作频率减少75%以上。
发作频率减少50%-75%。
发作频率减少不足50%。
认知训练
针对患者的语言障碍,进行有针对性的语言训练,包括口语表达、听力理解、阅读和书写等方面。
儿科常见病诊断与治疗培训课件癫痫的诊断与治疗
目
CONTENCT
录
• 癫痫的基本知识 • 癫痫的诊断方法 • 癫痫的治疗方法 • 癫痫的预防与护理 • 病例分析
01
癫痫的基本知识
定义与概述
癫痫是一种由脑部神经元异常放电引起的慢性疾病 ,通常表现为反复发作的抽搐和意识障碍。
癫痫是一种常见的神经系统疾病,可影响患者的认 知、行为和情感等方面。
知识普及
家长应了解癫痫的基本知 识,正确认识癫痫的治疗 方法和预后,避免过度焦 虑或忽视。
心理支持与康复
心理疏导
癫痫患儿可能存在自卑、焦虑、 抑郁等心理问题,家长和医生应 关注孩子的心理健康,及时进行
心理疏导。
康复训练
针对癫痫引起的认知、语言、运动 等方面的障碍,进行有针对性的康 复训练,帮助孩子恢复功能。
了解患者的家族史、出生史、生长发育情况以及既往 病史,以判断是否存在癫痫的诱因。
询问患者的生活习惯、饮食结构以及用药情况,以评 估生活习惯和药物对癫痫的影响。
体格检查
对患者的体重、身高、智力发 育等进行评估,观察是否存在 生长发育迟缓的现象。
检查患者的神经系统,判断是 否存在异常的生理反射和病理 反射。
脑部损伤
脑部外伤、脑炎、脑瘤等可引 起癫痫发作。
环境因素
过度疲劳、情绪波动、睡眠不 足等也可能诱发癫痫。
病理生理机制
脑部神经元异常放电导致癫痫 发作,可能与离子通道异常、 神经递质失衡等因素有关。
02
癫痫的诊断方法
病史采集
02
01
03
详细询问患者及家属关于癫痫的发作情况,包括发作 时间、频率、症状等。
100%
神经调控治疗
小儿癫痫PPT课件
第二期: 进行 性偏瘫,认知缺陷、智力衰退(占 80%),以及大脑半球其他功能受 损表现
第三期:病情相对稳定,发作减少,偏瘫,智 力衰退
⑵ 颞叶EP 分为二型:内侧颞叶EP和外侧颞叶EP 内侧颞叶EP:
1) 病因及发病机制: ① 各种损伤
② 海马硬化(常见):表现为海马神经元丢失 及
苔状纤维发芽现象 海马硬化的重要原因:
2024年度-癫痫课件(共107张PPT)
目录•癫痫概述与流行病学•临床表现与分型•诊断方法与评估•治疗原则与药物选择•非药物治疗方法探讨•患者管理与教育癫痫概述与流行病学癫痫定义及分类定义癫痫是一种由脑部神经元异常放电引起的慢性神经系统疾病,以反复发作的、短暂的、刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
分类根据发作时的临床表现和脑电图特征,癫痫可分为部分性发作、全面性发作和不能分类的发作。
发病原因及危险因素发病原因癫痫的发病原因复杂多样,包括遗传、脑部疾病、全身或系统性疾病等。
危险因素年龄、遗传因素、脑部疾病史、外伤、感染等都是癫痫发病的危险因素。
癫痫的发病率较高,全球范围内发病率约为0.5%-1%。
任何年龄均可发病,但儿童期及青少年期发病率较高。
男性发病率略高于女性。
发展中国家发病率高于发达国家。
发病率年龄分布性别差异地域差异流行病学特点诊断标准与鉴别诊断诊断标准根据患者的临床表现、脑电图等检查结果,结合国际抗癫痫联盟提出的诊断标准进行诊断。
鉴别诊断需要与假性癫痫发作、晕厥、偏头痛等疾病进行鉴别诊断。
在鉴别诊断时,应详细询问病史、仔细查体并结合相关检查结果进行综合判断。
临床表现与分型0102 03部分性发作起源于大脑的某一局部区域,可分为简单部分性发作和复杂部分性发作,症状包括局部肌肉抽搐、感觉异常、意识障碍等。
全面性发作起源于大脑两侧半球,可分为失神发作、肌阵挛发作、强直发作等,症状包括意识丧失、全身抽搐、呼吸暂停等。
不能分类的发作由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法定义的发作。
癫痫发作类型及特点癫痫持续状态是指癫痫发作持续时间超过大多数患者发作的时间,或者发作频繁而在发作间期意识未完全恢复正常。
定义可分为全面性癫痫持续状态和部分性癫痫持续状态,前者更为严重,常导致意识障碍和全身抽搐。
分类需要及时治疗,包括静脉注射抗癫痫药物、保持呼吸道通畅、维持生命体征等。
治疗癫痫持续状态表现为眼球强直性偏斜、反复眨眼、非刺激性吸吮及咀嚼样口-颊-舌运动等。
癫痫的ppt课件
小发作
局灶性发作
精神运动性发作
04
CHAPTER
癫痫的诊断与治疗
癫痫可以分为部分性发作、全面性发作和不能分类的发作,每种类型又可以根据具体的临床表现和脑电图特征进一步细分。
在诊断癫痫时,需要与晕厥、短暂性脑缺血发作、肌阵挛等其他发作性疾病进行鉴别。
01
心理疏导
关注患者的情绪变化,倾听其心声,帮助其缓解焦虑、抑郁等不良情绪。
02
知识普及
向患者及其家属普及癫痫相关知识,提高其对疾病的认知和理解。
06
CHAPTER
癫痫的预防与控制
定期健康检查
合理饮食
避免诱发因素
控制其他疾病
01
02
03
04
通过定期进行身体检查,可以及时发现并处理可能导致癫痫的潜在健康问题。
日常生活护理
定期记录癫痫发作情况,如发作频率、持续时间、症状等,以便及时发现病情变化。
病情监测
避免患者单独外出或从事危险工作,家中应安装防护栏、防滑地毯等安全设施。
安全防护
认知训练
通过一系列的认知训练,提高患者的注意力、记忆力、思维能力和语言表达能力。
03
社会支持
鼓励患者参加社交活动,建立良好的人际关系,增强其社会适应能力。
生活方式的调整
学习并掌握在癫痫发作时如何保护自己,如防止摔伤、咬舌等。
应对癫痫发作的技巧
如果在日常生活中遇到癫痫发作,应立即就医,寻求专业的医疗帮助。
及时就医
通过各种渠道,如媒体、学校、社区活动等,向公众普及癫痫的相关知识,消除对癫痫的误解和歧视。
教育公众
支持患者
儿科常见病诊断与治疗培训课件鉴别诊断儿童癫痫
手术治疗的方式包括切除性手 术、姑息性手术和神经调控手
术等。
手术治疗需要严格评估手术指 征和风险,同时需要结合患儿 的实际情况制定个体化的手术
方案。
手术治疗的目标是控制癫痫发 作,减少或消除癫痫对患儿的
负面影响。
其他治疗方式
其他治疗方式包括生酮饮食、重复经颅磁刺激、深部脑刺激等新兴治疗 方法,这些方法在部分难治性癫痫中取得了一定的疗效。
生命体征不稳定
可能出现血压下降、心率失常等生 命体征不稳定的情况。
03
儿童癫痫的诊断
脑电图检查
脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查,通过脑电图可以发现异常的脑电波,从而支 持癫痫的诊断。
脑电图的优点是可以捕捉到癫痫发作时的脑电活动,有助于确定癫痫的起源和传播 途径。
脑电图的局限性在于,有些癫痫发作时脑电波可能正常,因此对于无癫痫发作的患 儿,脑电图可能无法提供有价值的信息。
儿童癫痫发作时的症状
抽搐
表现为四肢强直、痉挛、 抽动等,严重时可出现意 识丧失。
口吐白沫
部分患儿在癫痫发作时, 会出现口吐白沫的症状。
失神
表现为短暂的意识丧失, 动作突然停止,呼之不应 。
儿童癫痫的持续状态症状
持续抽搐
癫痫发作时间超过30分钟,或连 续多次发作,中间无意识清醒期
。
呼吸困难
由于抽搐导致呼吸肌痉挛,引起呼 吸困难。
儿科常见病诊断 与治疗培训课件 鉴别诊断儿童癫 痫
目录
• 癫痫的基本知识 • 儿童癫痫的症状 • 儿童癫痫的诊断 • 儿童癫痫的治疗 • 儿童癫痫的预防与护理
01
癫痫的基本知识
癫痫的定义
01
癫痫是一种由脑部神经元异常放 电引起的慢性疾病,通常表现为 反复发作的抽搐和意识障碍。
癫痫的发作类型及小儿癫痫综合征PPT学习课件
早发性良性儿童枕叶癫痫 (Panayiotopoulos 型)
80%在2~6岁之间发病。病前神 经精神发育正常。发作时无明显视觉症 状,常表现为痉挛性眼球偏斜,进而意 识障碍,强直或强直阵挛发作。多数在 睡眠中发作,约1/3病例清醒时发作。 脑电图在枕颞区有一侧或双侧同步棘慢 波发放。预后较好,多数在1~2年后 停止发作。
25
1.局灶性感觉性发作
发作时以感觉症状为主要表现,可以 是原始感觉(elementary sensory)症状 (如触觉、痛觉、视觉、听觉…),或 是经验性(experiential sensory)感觉 症状(熟悉感、生疏感…)。
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植物神经症状发作
植物神经症状表现多种多样,但以 植物神经症状为唯一表现的发作几乎是 不存在的。
8
强直阵挛发作
包括强直及阵挛两个部分,除典型的强 直—阵挛发作外还包括一些变异型,即 开始时先出现阵挛或开始时为肌阵挛, 以后发展为强直—阵挛发作
9
阵挛性发作
表现为肢体、躯干或面部肌肉有节律 性抽动,有时有强直成分或无强直成分。
10
典型失神发作
发作时突然意识丧失,但不摔倒,两 眼凝视前方,持续数秒钟后意识恢复, 对刚才的发作不能回忆,做过度换气时 往往可以诱发发作,脑电图为全导对称、 同步3HZ棘慢波。
GTCS 81.0 75.2 72.2
部分性发作 7.6 12.3 9.7
54.1 23
31.9 57
英国
39
35
52
意大利、冰岛、法国:部分性发作比例超过全身性发作
5
癫痫发作类型(ILAE,2001年)
一.自限性发作 1.全面性发作 2.局灶性发作
二.持续性发作 1.全面性癫痫持续状态 2.局灶性癫痫持续状态
小儿癫痫的合理用药PPT课件
托吡酯是一种新型抗癫痫药物,通过多种机制发挥抗癫痫作用,包括增强GABA功能、抑 制神经元异常放电等。适用于小儿癫痫的各种类型发作,尤其对于部分性发作和继发性癫 痫有较好疗效。
04
小儿癫痫患者用药注意事项
药物剂量调整原则和方法
01
02
03
个体化治疗原则
根据患儿年龄、体重、病 情严重程度等因素,制定 个体化的药物治疗方案。
一旦出现严重不良反应, 如持续高热、呼吸急促、 抽搐等,应立即停药并就 医处理。
调整治疗方案
针对患儿出现的不良反应, 医生可能会调整药物剂量 或更换其他抗癫痫药物。
家长参与管理和教育重要性
1 2 3
家长的角色
家长在患儿用药过程中扮演着重要的角色,需要 负责监督患儿按时按量服药,并观察用药后的反 应情况。
卡马西平类药物特点及适应症
药物特点
卡马西平类药物属于二苯并氮杂䓬类抗癫痫药,通过阻断电压依赖性钠通道,抑制神经元异常放电,从而 控制癫痫发作。此外,卡马西平还具有抗外周神经痛、抗躁狂-抑郁症等作用。
适应症
适用于小儿癫痫的复杂部分性发作、全面性强直-阵挛发作等。对于继发性癫痫也有较好疗效。但需注 意,卡马西平类药物可能引起过敏反应和肝功能损害,用药期间需定期监测相关指标。
定期随访和评估
定期对患儿进行随访和评估,及时 发现并解决潜在的问题和困难,确 保治疗方案的顺利实施。
降低复发率
通过规范的治疗和良好的用药依从 性,可以降低小儿癫痫的复发率, 提高患儿的生活质量。
05
临床实践案例分享与讨论
成功案例展示及经验总结
案例一
经验总结
案例二
经验总结
一名5岁男孩,通过合理 用药完全控制癫痫发作,
儿童癫痫 ppt课件
儿童癫痫的特点
癫痫对儿童智能( IQ )的影响
资料显示在癫痫的儿童中,智力低下 的发生率较正常儿童为高。其原因很多, 主要是原发病造成脑的损伤。另外资料显 示,临床有发作,脑电图显示阵发性棘波 发放也能损害记忆的积累、储备和回忆过 程。
ppt课件 13
儿童癫痫的特点
由于其涉及方面因素较多,目前较为肯定的有如下几种情况:
ppt课件 4
儿童癫痫的临床表现复杂多样,癫痫发作 类型、癫痫及癫痫综合征,几乎在儿童时 期都可以见到。
包含了所有已知的发作类型:癫痫惊挛症;典型和 不典型的失神发作;肌阵挛癫痫;强直发作;非强 直发作;强直-阵挛发作和部分发作性癫痫
经过合理、规范治疗,80%的小儿癫痫可以 控制及治愈。
ppt课件 5
ppt课件
2
癫痫是大脑神经元过量放电引起的皮层功能紊乱,可表现 为运动、感觉、意识、精神或植物神经等多方面异常。临 床呈现多种发作类型,但以运动性发作最常见。
任何类型的癫痫发作都具有长期性 ( 慢性) 、发作性和重 复 性 等 基 本 特 点 。
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3
儿童癫痫小儿神经系统的常见病和可治疗疾病。 发病率高:儿童时期的癫痫发生率相当于成年 人时期的10~15倍; 75%~80%的癫痫病人起病 年龄在18岁以前。且其发病率一般在4岁内最高。
2. 青春期发病的癫痫可表现为部分性发作;肌阵 挛;全身性强直-阵挛性发作。青少年的癫痫失 神发作少见,非强直(失张力)或强直性发作 几乎从不在青春期发生,这是一条很有用的诊 断线索。 成人期发病的癫痫通常是部分性发作, 或是特发性癫痫、全身性强直-阵挛性发作或肌 阵挛。
ppt课件 22
3.
发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病 ppt课件
相关定义
• 难治性癫痫持续状态:难治性SE至今还没有一致的定义,一般指经过一种苯二氮卓类及一 种其他一线药物充分治疗,SE仍无明显改善,发作持续超过30-60分钟者。
• 难治性癫痫:国际抗癫痫联盟就难治性癫痫的定义提出了一个的全球共识,将难治性癫痫 定义为经过至少2种可以耐受、选择合理、正确使用的抗癫痫药物在正规足疗程治疗后癫 痫发作不能控制。
文献复习
58例中的31例单纯部分性发作或者复杂部分性发作的患儿,有继发的全身性发作。9例患
儿有面部或颊周的肌肉痉挛,提示放电以颞叶为主但是累及范围扩大。他们用机械通气
的持续时间来估计急性期的持续时间。存活的患儿机械通气的平均持续时间为41天(49土 44.5,4-220天)。
59例患儿有脑电图(electroencephalogram,EEG)资料。发作期和发作间期的EEG发现仅有3
相关定义
• 癫痫持续状态 • 癫痫持续状态(status epilepticus,SE):持续频繁的癫痫发作形成的一个固定的状态,在美 国癫痫基金会的指南中,持续癫痫发作30分钟以上,或连续癫痫发作、发作间期意识不能 完全恢复者可诊断为SE。30分钟是SE诱导神经损伤和耐药的关键时间。 • 有研究表明,若癫痫发作持续超过5分钟,没有适当的止惊治疗很难自行缓解,因此为了 强调其早期处理的重要性,近年来SE的时间定义缩短至5分钟。国外通常将SE划分三个阶 段,分别为早期SE(impending status epilepticus)、完全的SE(established status epilepticus)、 难治性SE(refractory status epilepticus,RSE)。早期SE的定义为连续或间断癫痫发作持续超 过5分钟,癫痫发作间期意识未完全恢复。此阶段应该按照sE来治疗,以防止癫痫发作时 间延长带来的不良后果,但是有相当大比例的患者会在出现SE后不久停止发作。完全的SE 定义为临床癫痫发作或脑电图癫痫波超过30分钟,发作间期无意识恢复。
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文献复习
儿,有继发的全身性发作。9例患
儿有面部或颊周的肌肉痉挛,提示放电以颞叶为主但是累及范围扩大。他们用机械通气
的持续时间来估计急性期的持续时间。存活的患儿机械通气的平均持续时间为41天(49土 44.5,4-220天)。
59例患儿有脑电图(electroencephalogram,EEG)资料。发作期和发作间期的EEG发现仅有3
文献复习
2011年,Kramer等联合合世界范围内曾报道过的符合FIRES临床
特征的病例的8个中心,总结了既往的临床数据,归纳了77例
FIRES患者的临床特征。
他们总结的FIRES发病的中位年龄为8岁(2-17岁)。男女比例为4: 3。所有患者(有2个例外)在癫痫持续状态(status epilepticus,SE)出 现之前均有非特异性的疾病。96%的患儿呈发热性疾病,主要为 上呼吸道感染,少数表现为胃肠炎。癫痫出现之前发热中位时间 为4天(1-14天)。癫痫出现后不久,通常在24小时内,癫痫迅速恶 化为SE或者发作频率增加(每天数十次到数百次)。发作间期患儿 神智丧失,需要大剂量应用巴比妥或者咪达唑仑并辅以机械通气。 大多数患儿(58/77例)为部分性发作。
相关定义
• 难治性癫痫持续状态:难治性SE至今还没有一致的定义,一般指经过一种苯二氮卓类及一 种其他一线药物充分治疗,SE仍无明显改善,发作持续超过30-60分钟者。
• 难治性癫痫:国际抗癫痫联盟就难治性癫痫的定义提出了一个的全球共识,将难治性癫痫 定义为经过至少2种可以耐受、选择合理、正确使用的抗癫痫药物在正规足疗程治疗后癫 痫发作不能控制。
概述
发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病(fever-induced
refractory epileptic encephalopathy in school aged children)是Nabbout等在他们的文章中首次提出。 FIRES是上述英文题目的首字母缩写,直译为―火‖,这个词可以很好的反应这一 急性、恶性疾病的特征——发热和癫痫活动。但FIRES综合征这一术语最早由van Baalen等提出,全称为―学龄期热性感染反应性癫痫性脑病(febrile infection responsive epileptic encephalopathies of school age)‖,2010年作者将它改为―热性感 染相关性癫痫综合征(febrile infection-related epilepsy syndrome)‖。 FIRES的具体发病机制未明,虽然病原学的检查均为阴性,但常因为有热性感染 性疾病的征象,而被诊断为―脑炎‖。从首次报道至今,关于神经系统疾病的诊治 方法有了显著的进步,但是这种儿童期出现的严重的脑部疾病仍无有效的治疗手 段。FIRES已成为近年来引起世界范围内广泛关注与重视的儿童脑部疾病之一。
发热诱导的学龄期儿童难治性 癫痫性脑病
概述
早在1961年,Lyon等首次描述了一种不明原因引起的儿童急性难治性癫痫性脑病。
随后,世界范围内陆续地报道了具有类似特征的散在病例,应用了不同的命名, 例如:―伴有复发性难治性局灶性癫痫的急性脑炎(acute encephalitis with refractory, repetitive partial seizures,AERRPS)‖,―特发性灾难性癫痫性脑病(idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy)‖,―假性脑炎引起的难治性癫痫持续状态 (severe refractory status epilepticus owing to presumed encephalitis)‖,―学龄期儿童的 恶性癫痫性脑病(devastating epileptic encephalopathy in school-aged children DESC)‖。 这些报道中描述的疾病均有较为一致的临床特征,如:最常见于儿童,发热诱发, 发热数天后出现惊厥发作,并迅速进展为难治性癫痫持续状态;后不经历静止期 直接出现难治性癫痫。
相关定义
• 癫痫持续状态 • 癫痫持续状态(status epilepticus,SE):持续频繁的癫痫发作形成的一个固定的状态,在美 国癫痫基金会的指南中,持续癫痫发作30分钟以上,或连续癫痫发作、发作间期意识不能 完全恢复者可诊断为SE。30分钟是SE诱导神经损伤和耐药的关键时间。 • 有研究表明,若癫痫发作持续超过5分钟,没有适当的止惊治疗很难自行缓解,因此为了 强调其早期处理的重要性,近年来SE的时间定义缩短至5分钟。国外通常将SE划分三个阶 段,分别为早期SE(impending status epilepticus)、完全的SE(established status epilepticus)、 难治性SE(refractory status epilepticus,RSE)。早期SE的定义为连续或间断癫痫发作持续超 过5分钟,癫痫发作间期意识未完全恢复。此阶段应该按照sE来治疗,以防止癫痫发作时 间延长带来的不良后果,但是有相当大比例的患者会在出现SE后不久停止发作。完全的 SE定义为临床癫痫发作或脑电图癫痫波超过30分钟,发作间期无意识恢复。
• 最小意识状态:病人有严重的意识改变,但其行为表现证明对自身和周围环境具有很小但 有明确认知的一种状态。最小意识状态的诊断必须基于以下一种或多种行为反复或持续存 在,以证明虽然有限但明确的对自身或周围环境的认知:(1)遵从简单的指令;(2)不管正确 性如何,可以用姿势或语言来回答是或否;(3)可被理解的语言;(4)有目的性的行为,包括 偶然出现的与环境刺激有关的动作和情绪反应,而不是不自主动作。有目的性的行为有: 对带有感情的视觉或语言刺激产生适当的哭或笑反应;用姿势或语言直接回答提问;寻取 物体时表现出物体位置和路线的明确关系;用一种适合物体大小和形状的方式接触和握拿 物体)眼球跟踪或凝视移动或跳跃的物体。