特发性间质性肺炎定义和病理改变

临床表现
❖ 平均发病年龄55岁，男女无差别，不吸烟者多 (约21)，就诊前病程<3个月
❖ 咳嗽、气短、咳白色清痰、体重减轻、多汗、 畏寒、间断发热、乏力等，酷似感染
高
NSIP影像学所见
CXR：两下肺野片状肺实质影，兼有间质索 条影
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉 性支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有UIP、 COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变均一， 无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、肥大细 胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、DAD和 透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
Neu 增高，Eos轻度增高，缺少Lwenku.baidu.comm
正常BALF的细胞构成比
non-smoker smoker
Macrophage (%) Lymphocyte (%) Neutrophils (%) Eosinophils (%) CD4/CD8
78-98 1-20 0-1.5 0-0.6 1.0-3.8
89-100 0-9 0-1.4 0-0.7 0.0-2.6
NSIP临床表现
❖ 中位发病年龄4050岁，较IPF约早10岁，可见于 儿童，与吸烟无关
❖ 亚急性起病，就诊前病程较IPF短，平均4.4个月 ❖ 气短、咳嗽、乏力，半数体重减轻(平均6kg) ❖少数有发热，10% 35% 有杵状指 ❖ 两肺底湿罗音，吱吱样高调杂音 ❖ 肺功能改变较轻，50%以上BALF淋巴细胞显著增
脱屑性间质性肺炎（DIP） 脱屑性间质性肺炎（DIP）
淋巴性间质性肺炎（LIP） 淋巴性间质性肺炎（LIP）
特发性肺纤维化(IPF/CFA)
临床表现 ❖ 多于50岁后发病，男>女 ❖ 慢性进行性呼吸困难 ❖ 干咳，少痰，止咳药效果不佳 ❖ 两肺底吸气末高调Velcro罗音，晚期全肺可闻 ❖ 杵状指(25%50%) ❖ 晚期并发呼衰、肺心病和右心衰竭 ❖ 限制性通气障碍、弥散降低，低氧血症；BALF
❖ 病因不明，为一种特殊类型的慢性纤维化性间质 性肺炎，与其他IIPs有显著不同
❖ 渐进性自然病程，对皮质激素等治疗反应差，中 位生存期2.5-3.5年，并病毒感染可突加重，出 现DAD，导致死亡
非特异性性间质肺炎(NSIP)
Katzanstein及Fiorelli 1994年提出，指 不符合任一特定病理类型的IIP，预后较好， 对皮质激素等治疗反应佳 Ⅰ型：病理改变以间质炎症为主，预后最好 Ⅱ型：兼有炎症及纤维化 Ⅲ型：以纤维化为主，预后差
特发性间质性肺炎定义和病理改变
特发性间质性肺炎的定义
(2002年AST/ERS国际多学科共识)
特发性间质性肺炎(IIPs)是一组弥漫性 肺实质性疾病(DPLDs)和/或间质性肺病 (ILDs)，由异质性非肿瘤性疾病组成。 其特征为不同类型和程度的炎症和纤维 化所构成的肺实质损伤
肺实质及肺间质的定义
IPF影像学所见
CXR：两肺外周弥漫性网状斑片状或结节状影， 双下肺为主；蜂窝状影；肺容积缩小；诊断敏 感性85%，特异性82%
HRCT：除以上改变外，牵拉性支扩和细支扩； 少数片状磨玻璃影，不及蜂窝影普遍，反映结 构毁损和扭曲占主导；HRCT诊断敏感性94%， 特异性100%
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
IPF的诊断
次要指标
-年龄>50岁 -隐袭起病，难以解释的劳力性呼吸困难 -病程>3个月 -双肺底吸气性Velcro型罗音
无免疫缺陷者，具备所有主要指标及任3项次要指 标，临床高度考虑IPF诊断；确诊有赖开胸肺活检或 经胸腔镜肺活检(非每例均需作)
有关IPF的现代概念
❖ IPF为一种主要局限于肺的独立疾病，具有特异 的临床和病理表现
IPF病理改变（UIP）
IPF病理改变（UIP）
IPF的诊断
ATS/ERS临床诊断标准(无开胸肺活检资料) 主要指标
_除外其他已知病因的间质性肺病 -肺功能异常，限制性通气障碍和气体交换失常，P(A-a)O2,
PaO2，DLCO -HRCT:双肺基底部网状影及少量磨玻璃影 -TBLB或BAL无支持其他诊断的依据
DPLDs
已知病因， 如药物性或 胶元血管病 的肺表现
特发性间 质性肺炎
肉芽肿性 DPLDs，如结 节病
其他DPLDs，如 淋巴管肌瘤病， 郎格罕组织细胞 增生症
特发性肺纤维 化(IPF)
IPF以外的特发性 肺纤维化
DIP AIP NSIP
RB-ILD COP LIP
特发性间质性肺炎的病理和临床分类
IPF病理组织学改变
UIP特征：肺叶外周片状腺泡结构毁损、纤维化、 蜂窝形成和轻中度间质性炎症；不同阶段病变同时 存在；肺泡隔淋巴细胞、肥大细胞浸润，Ⅱ型上皮 增生；纤维化区密集胶元纤维，散在成纤维细胞灶； 蜂窝区囊性气腔内衬细支上皮，可充粘液，周围平 滑肌增生；急性加重期有DAD
IPF病理改变（UIP）
肺实质 指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要指 肺泡腔及肺泡上皮细胞
肺间质 肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜 之间的潜在间隙，充填着弹力纤维、胶 原纤维、基质和少量细胞，肺的重要支 撑组织
特发性间质性肺炎主要损伤部位为肺间质， 但也累及肺泡腔、肺泡上皮、外周气道、小 血管及其内皮细胞
弥漫性肺实质性疾病(DPLDs)的分类
病理组织学类型
临床-X线-病理诊断
寻常性间质性肺炎（UIP）
特发性肺纤维化/隐源性致纤维化性肺泡炎 （IPF/CFA）
非特异性间质性肺炎 （NSIP）
非特异性间质性肺炎（NSIP）
机化性肺炎（OP）
隐源性机化性肺炎（COP）
弥漫性肺泡损伤（DAD） 急性间质性肺炎（AIP）
呼吸细支气管炎（RB） 呼吸细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD）
❖ 诊断用排除法，病理定为NISP后，应再次评 估病情，除外胶原血管病等已知病因的NSIP
NSIP第一组病理改变
NSIP第二组病理改变
NSIP第三组病理改变
隐源性机化性肺炎(COP)
COP由Davison等1983年提出。1985 年Epler称本病为阻塞性细支气管炎伴肌化 性肺炎(BOOP)。病理特征为肺泡道、肺 泡及细支气管的机化