完全型大动脉转位（TGA）
经典病例分享——完全性大动脉转位
经典病例分享——完全性大动脉转位⊙作者 / 赵卉霖⊙单位 / 河北医科大学第二医院完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，TGA）是指主动脉发自解剖学右心室，而肺动脉发自解剖学左心室的一类先天性心血管畸形，此病属于圆锥动脉干畸形。
TGA 是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，仅次于法洛四联症，发病率为0.2‰-0.3‰ ，占先天性心脏病总数的 5% -7% ，男女患病之比为 2-4:1 。
若不治疗约 90% 的患者在 1 岁内死亡。
约 50% 合并心内其他畸形，最常见的为室间隔缺损，合并染色体畸形少见。
下面笔者将通过 1 个病例来阐述 TGA 的超声特点及其诊断思路，从而避免误诊和漏诊。
本例患者孕 26 周，心脏结构所见如下。
图1 二维超声心动图四腔心切面未见异常，左、右心房与左、右心室连接一致，室间隔连续完整图 2 右室流出道切面见主动脉发自解剖学右室图 3 左室流出道切面见肺动脉发自解剖学左室图4 三血管切面见主动脉前移，位于肺动脉右侧，主动脉位于右前，肺动脉位于左后，主动脉与肺动脉未探及扩张及狭窄图5 主动脉弓长轴切面同时显示主动脉弓和动脉导管弓，主动脉弓呈「曲棍球」样，动脉导管弓呈「拐杖」样图 6 可见主动脉弓发出右锁骨下动脉于气管后向右走行胚胎学发生机制与病理解剖此病发生机制尚不完全清楚。
正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方，主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于右前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方，这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室。
主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，肺动脉瓣下常常有狭窄。
TGA 的本质是房室连接一致，而心室动脉连接不一致。
绝大多数TGA 患者心房正位，心室右袢。
完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合
１２ ． ０ ９
［］ Ｍｉ ｅｌ ，ｅｉｎ ｎ Ｇ ｓｏｎｅｔ ａ ｕｇｒ ｅｏ ｅ ｌ【．ｒｂＧ ｎ ２ ｃ ａ ＥＺ ｎｈ ａ ． ａｔ ｉｔｓｎｓｓｒｅｙｉ ｔ ｌ ｒ ｙＪＰｏ ｅ ｈ ｒ ｉ ｎ ｈ ｄｙ Ｊ
作中， 随时 注意为 其保 暖 。③ 麻 醉配合 。Ｔ Ａ为复 杂 的发绀 Ｇ 型先 天性 心脏病 ， 患者 入室后 应 马上 给予 面罩 吸氧 并迅 速套
上 氧 饱 和 度 检 测 指 套 并 贴 好 电极 片 ． 续 监 测 心 电 图 和 氧 饱 连
和度指 标 ， 快速 建立 浅静 脉通道 ， 当补液 。 成麻 醉诱 导后 适 完
医护 论 坛
２℃， ０ 头部 置 冰 帽局 部 降 温 并 备好 甲泼 尼 龙 琥 珀 酸 钠 、 露 甘
醇 等 药 物 ， 放 升 主 动 脉 阻 断 钳 后 逐 渐 恢 复 室 温 ， 密 监 测 开 严
中 、 的尿 量 。⑤ 卧 位与 皮肤 保 护 。患 者取 仰 卧位 ， 后 体位 摆 放
２ 结 果
患儿 术 后 血流 动 力学 平 稳 ， 率 波 动在 １０ １ ０ｍｉ ． 心 ３ ～ ５ ／ ｎ 动 脉 压波 动 在 ６ ～ ０ｍ ０ ７ ｍＨｇ 经 皮 氧饱 和度 为 ９ ％～ ０ ％。 脏 ， ７ １０ 心
⑥ 体 外循 环 预后 和 术后 止血 常 规用 到 血浆 、悬浮 红 细 胞等 ，
顺 利 完 成 １ ２特 殊 手 术 物 品 准 备 涤 纶 补 片 ． 心 包 补 片 ， 工 血 管 。 ３． 牛 人 纤 维 蛋 白 胶 ， 血 纱 布 ， 搏 导 线 ，— ～ — ｒｌｎ 止 起 ５ ０ ８ ０Ｐｏｅｅ线 ， 细 精
医学-完全性大动脉转位的冠状动脉解剖分类标准
●非常见的起源方式 交界型——冠脉起源部位靠近主动脉瓣交界 分离型——两冠状动脉分支各自独立地起源于同一 主动脉冠状窦 远离型——冠脉回旋支和后降支作为右冠脉远端分 叉的形式发出
(1AD;2Cx,R)
(1AD;2Cx;2R) 回旋支位于后方
分离型
(1AD;2Cx,R) 回旋支位于后方
远离型
壁内型冠状动脉
壁内型冠状动脉指部分冠状动脉走行于 主动脉壁内，与主动脉外膜无法分开。 通常情况是两个冠状动脉并不是从两个 冠状窦发出，而是从同一个冠状窦发出， 一个开口位于窦的中央，另一个开口， 通常是左冠脉，起源于右冠脉开口与后 交界之间的位置。
手术结果
●死亡20 例，手术死亡率8.7%。 ●冠状动脉正常者死亡15 例（7.6%，15/198），冠状动 脉异常分布者死亡5 例（15.6%，5/32 例）。 ●简单大动脉转位死亡6 例中4 例发生冠状动脉事件， ●复杂大动脉转位死亡9 例中7 例发生冠状动脉事件， ●Taussing-Bing 畸形死亡5 例中4 例发生冠状动脉事这种分类方法，把Yacoub的B、c 型归为一组，认为二者冠状动脉起始部分走行于两大 动脉之间，常合并壁内冠状动脉。把Yacoub的D、E型 归为一组，主要特征是冠状动脉异常起源，且绕大动 脉根部走行。由于同组中的冠状动脉可采用相同的移 植方法来处理，这样分类对术中的冠状动脉移植可能 有更实际的指导意义。
(2AD,Cx；2R)
这种类型的冠脉畸形最易合并壁内型冠状动脉。但是 术前超声一般很难诊断，大多都是术中探查发现。
单一冠状动脉开口
单一冠状动脉开口是指两支冠状 动脉共同开口于一个冠脉窦。
完全性大动脉转位的麻醉处理
完全性大动脉转位的麻醉处理
马素美;张际春;陈玉明;郏治平
【期刊名称】《临床麻醉学杂志》
【年(卷),期】2006(22)3
【摘要】完全性大动脉转位（TGA）是比较常见的紫绀型先天性心脏病（简称先心病）之一，约占先心病的7％～9％，自然预后极差。
大动脉转换术又叫大动脉调转术（switch术），已广泛应用于完全性大血管转位的纠治，取得较好的手术效果。
现将我院自1998年5月至2004年11月共8例患儿完全性大动脉转位围术期麻醉处理报道如下。
【总页数】2页(P235-236)
【作者】马素美;张际春;陈玉明;郏治平
【作者单位】830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉
科;830011,乌鲁木齐市,解放军第四七四医院麻醉科
【正文语种】中文
【中图分类】R614
【相关文献】
1.完全性大动脉转位纠治术麻醉处理一例 [J], 包小红;宋永生;汪幸
2.研究产前超声筛查对胎儿完全性大动脉转位的诊断价值及意义 [J], 袁志英;姚磊;赵瑞;赵进;赵恺
3.完全性大动脉转位患儿围术期重症监护治疗策略 [J], 郭晨; 陈霞; 张盛; 丁琰
4.完全性大动脉转位术后患儿经口喂养不良的影响因素分析 [J], 尤丽丽
5.延迟就诊室间隔完整完全性大动脉转位患儿术前评估左心室退化研究 [J], 孙阳雪;顾沅芮;段亚冰;董硕;张雅娟;闫军
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
8例新生儿完全性大动脉转位术前护理论文
8例新生儿完全性大动脉转位的术前护理【关键词】完全性大动脉转位；术前护理【中图分类号】r473.72 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）06-0255-02完全性大动脉转位（d-tga）是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病。
其定义为心房与心室连接一致，而心室与动脉连接不一致。
其含义为主动脉发自右心室，而肺动脉发自左心室。
这样主动脉接受的是体循环的静脉血，而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。
[1]该病发病率为0.2‰—0.3‰。
约占先天性心脏病总数的5%—7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2∽4：1。
患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达1∽1.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高，若不治疗，约90%的患者在1岁内死亡。
[2][3]外科手术是目前唯一的根治方法，但由于患此病的新生儿一般状况均较差，需一定的时间术前准备。
内科治疗的目的就在于缓解缺氧状态、改善心功能、维持内环境平衡和防治感染，为进一步手术创造条件。
我科2011年10月—2012年2月共收治8例完全性大动脉转位患儿，现将术前护理体会报告如下：1 临床资料8例患儿，年龄1d∽5d ，平均2d；体重1.4kg∽3.2kg；男5例，女3例；同时合并的心内畸形有：动脉导管未闭（pda）7例，房间隔缺损（asd）2例，室间隔缺损(vsd)3例。
2 术前护理2.1 术前应用前列腺素e1（pge1）的护理tga患儿的血液循环特点是体循环与肺循环各自封闭，互不连接，若无pda、asd或vsd的存在，患儿是不能存活的。
室间隔完整的tga或有小室间隔（直径<3mm）的tga或虽有大的vsd但合并左侧心室流出道狭窄的患儿，半数以上出生后即刻出现发绀，一旦动脉导管闭合，发绀将进一步加重，如不及时治疗，延缓动脉导管闭合，小儿可因顽固性低氧血症和酸中毒而死亡[4]。
应用pge1，可扩张肺小动脉和动脉导管，增加了左房血液回流，从而使左房压力增加，改善了低氧血症。
可治性罕见病—大动脉转位
可治性罕见病—大动脉转位一、疾病概述大动脉转位(transposition of great artery，TGA)是由于胚胎期圆锥部发育异常，包括圆锥干扭转、分隔和吸收异常所引起的先天性心血管畸形[1]。
临床包括两大类型：完全性大动脉转位和矫正性大动脉转位。
完全性大动脉转位(complete transportation of great artery，D-TGA)约占先天性心脏病的5%～8%，临床后果往往严重，未经治疗者，30%在生后1周内，50%在生后1个月内，大部分在1岁内夭折[2]。
近年来随着外科手术和内科姑息治疗的进展，该病的预后得到了较好的改观。
矫正性大动脉转位(corrected transposition of great artery)是罕见的先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%[3]。
由于心室大动脉连接不一致与房室连接不一致同时存在，血流动力学上为含氧量低的腔静脉血最终回流到肺动脉，含氧量高的肺静脉血最终进入主动脉。
如果不伴有心内其他畸形，可能不出现症状，但大部分矫正性大动脉转位仍需外科手术，且由于心脏传导束的位置异常，容易被手术损伤导致传导阻滞[4]，二、临床特征完全性大动脉转位的体循环和肺循环形成了两个独立的平行循环，即上下腔静脉血经由右心房、右心室进入主动脉，然后经过体循环再回到右心房；而肺静脉血则从左心房、左心室进入肺动脉，经过肺循环后再次进入左心房。
两个循环彼此独立，只能通过心房、心室和大动脉间的分流进行交通。
如果没有体、肺循环之间的交通，供应全身重要脏器的体循环血液将无法得到氧合，出现组织缺氧，导致低氧血症和代谢性酸中毒，进而导致左右心功能衰竭。
对于TGA的患者，足够的体肺交通至关重要，一般可以根据有无室间隔缺损分为两大类：一类是室间隔完整的TGA，占50%～60%，可以伴有动脉导管及卵圆孔，但难以维持足够的血氧交换，大部分患儿如未经治疗即由于严重低氧血症而早期夭折，故需要尽早的外科手术。
完全性大动脉转位的外科治疗
完全性大动脉转位的外科治疗邓盛刘邕波刘锦纷※广西壮族自治区第二人民医院心胸外科（541002）【摘要】目的回顾总结我院完成4例完全性大动脉转位的复杂先天性心脏病(先心病)的临床治疗经验。
方法2004年11月至2008年1月，采用大动脉转换术(Switch手术)及心房内调转术（Senning手术）治疗完全性大动脉错位(TGA)复杂先心病4例。
包括室间隔完整型(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损(TGA-VSD)3例，2例合并轻度肺动脉瓣狭窄。
结果无手术及术后死亡。
术后随访5个月～3年，所有病例青紫症状均消失,活动能力明显增强，增长发育明显加快，体重明显增加。
2例术前二尖瓣轻～中度返流，1例术后仍为轻度返流，另一例返流消失。
术后无主动脉和肺动脉瓣上狭窄，1例因年龄较大术后带呼吸机62天，4例均治愈出院。
结论大动脉转换术及心房内调转术应用于完全性大动脉错位的纠治，手术效果满意。
对于年龄较大患儿左室发育尚可的亦可选择大动脉转换术的手术方式。
【关键词】先天性心脏病大动脉错位心脏外科手术大动脉错位患者病情复杂、预后不良。
大动脉转换术(Switch手术) 及心房内调转术（Senning手术）广泛应用于完全性大动脉错位(TGA)的纠治，取得了较好的手术效果。
特别是大动脉转换术的应用，使不少患儿得到解剖根治，避免了心内修补的远期并发症。
现对我院近3年来采用不同的方法治疗大动脉错位复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验，报告如下。
1 对象和方法1．1 研究对象 2004年11月～2008年1月，采用大动脉转换术治疗完全性大动脉转位3例。
采用心房内调转术治疗1例, 包括室间隔完整型完全性大动脉错位(TGA-IVS)1例，伴室间隔缺损完全性大动脉错位(TGA-VSD)3例。
年龄7天～91天，平均40±13天。
体重～，平均±。
均经心脏彩色超声检查确诊后直接手术，超声检查显示TGA-IVS伴房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔偏向右侧，大动脉位置为完全前后位。
1 例新生儿完全性大动脉转位术后ECMO 辅助治疗的护理
1 例新生儿完全性大动脉转位术后ECMO 辅助治疗的护理ECMO是体外膜肺氧合以体外循环系统为基本设备，采用体外循环技术进行操作和管理的一种辅助治疗手段。
完全性大动脉转位(TGA)是一种严重的先天性心脏复杂畸形,发病率占先天性心脏病的0.2‰—0.3‰。
本院收治一名新生儿期的大动脉转位的患儿，在外科医生、体外循环灌注师、监护医生、护理人员以及其他职能科室工作人员的共同努力下，成功应用ECMO技术辅助治愈1例患有完全性大动脉转位的新生儿，由于本例患儿体重低，通过文献检索及同行间交流，本例患儿是目前国内成功应用ECMO的年龄最小、体重最轻的案例。
现报告如下：1 临床资料一般资料患儿女性，18天，3.4kg，由急诊收入心脏重症监护室，行心脏彩超示先天性心脏病：完全性大动脉转位，卵圆孔未闭、PDA。
患儿精神反应弱，口唇、甲床紫绀明显，全身皮肤黄染明显，杵状指（-）。
病情危重，予静点前列腺素E促使并维持动脉导管开放，达到体肺循环之间血液交通，血氧饱和度逐渐上升，波动在50-57％，但是伴随发生明显呼吸暂停，遂予气管插管，呼吸机辅助呼吸，患儿入院后第2日，在全麻插管下行低温体外心内直视大动脉调转术。
手术操作过程顺利，停体外循环时肺动脉压力升高，气管内出血，停机困难，几次转流不能停机，考虑到左心功能退化，直接使用ECMO辅助，放置心包及右胸腔引流管及临时起搏导线后未关胸返回监护室，持续ECMO辅助。
术后4日逐渐试停ECMO继续呼吸机辅助呼吸，严格控制出入量，并予利尿、抗感染、营养支持等对症治疗。
术后第六天行关胸术，生命体征平稳。
术后第16天，逐渐减低呼吸机参数，患儿自主呼吸平稳，予停机拔管、NCPAP呼吸支持，SpO2>98%，并于术后第18天改为鼻导管吸氧。
于术后19天转回普通病房。
继续抗感染、利尿、强心、营养支持等治疗。
患儿术后23逐渐减低吸氧流量，于术后25天停氧。
术后28天顺利出院。
术后1月返院复查，患儿体重有所增长，无明显紫绀，复查心脏彩超示TGA术后，右房室饱满，主、肺动脉血流通畅。
完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合
完全性大动脉转位(TGA)行大动脉转换术(Switch)的手术配合作者：张蓟来源：《中国当代医药》2009年第24期[关键词]完全性大动脉转位；大动脉转换术[中图分类号]R543[文献标识码]C[文章编号]1674-4721(2009)12(b)-166-02完全性大动脉转位(D-TGA)是严重的复杂先天性心脏病之一，其发病率占先天性心脏病的7％～9％。
该病预后凶险，尤其是室间隔完整型的D-TGA。
出生后常因严重缺氧和充血性心力衰竭而早期夭折，出生后第1年存活率仅10％，唯有尽早手术治疗方能治愈。
自1975年Jatene采用大动脉转换术(Switch)治疗D-TGA以来，手术疗效不断提高，Switch手术成为当今纠治新生儿D-TGA的首选方法。
我院于2000年与上海儿童医学中心合作成立河南省小儿先心病诊疗中心以来，累计手术治疗患儿3 000余例。
其中，在2008年1月～2009年5月对11例完全性大动脉转位均实施了大动脉转换术(Switch)，获得了满意的近期疗效，无护理并发症发生，现报道如下：1资料与方法1.1一般资料11例患儿。
其中，男性9例，女性2例，年龄1～120 d，体重2.3～7.5kg。
其中1例患儿仅出生1d，体重2.3kg，为我省实施的年龄最小的1例Switch手术。
术前患儿均发现口唇、四肢末梢发绀，无力吸吮和哭闹，呼吸急促，经皮氧饱和度为45％～75％。
心脏彩超显示：TGA合并ASD 2例，VSD 3例，PDA 3例，DORV 1例。
1.2方法全身麻醉。
经鼻气管插管，桡动脉穿刺置管，颈内静脉穿刺置管，持续监测鼻咽和直肠温度，胸骨正中切口，切除胸腺，纵形切开心包，用0.6％戊二醛固定后备用。
全身肝素化后，升主动脉、右心室和右心房分别插管建立体外循环，体外循环转流降温。
游离升主动脉和左、右肺动脉肺门处，缝扎切断动脉导管，阻断升主动脉，根部灌注心停搏液，肛温20℃停止循环。
右房切开直接缝合未闭的卵圆孔。
大动脉调转术治疗TGA／IVS的术后护理体会
大动脉调转术治疗ＴＧＡ／ＩＶＳ的术后护理体会完全性大动脉转位(Transposition of the Great Arteries,TGA)是小儿常见的紫绀型先天性心脏病之一,其发病率仅次于法洛四联症,占先天性心脏病的7%-9%[1] 。
按其是否合并室间隔缺损,划分为室间隔完整型(TGA/IVS)和室间隔缺损型(TGA/VSD)。
我院于2006年7月～2008年12月为5例TGA/IVS患儿实施了大动脉调转术(arterial switch operation, ASO),效果良好,现将护理经验报道如下。
1 临床资料男性4例,女性1例。
年龄2～45d平均(10.2±5.6)d,体重2.2～4.5kg平均(3.1±0.8)kg。
术前均经心脏彩超诊断为TGA/IVS,其中5例均合并动脉导管未闭,3例合并卵圆孔未闭,2支冠状动脉开口4例,单支冠状动脉开口1例。
所有病例均在深低温低流量下进行ASO手术。
胸骨正中切口,切除双侧胸腺,取下心包,戊二醛固定备用。
解剖游离升主动脉,左右肺动脉彻底游离至肺门处。
升主动脉顶端和上、下腔静脉分别插管体外循环转流降温,缝扎切断动脉导管。
升主动脉上1cm横断,探查左、右冠状动脉开口,沿主动脉瓣窦分别剪下左、右冠状动脉,取下的冠状动脉保留1mm左右的主动脉壁。
在左、右肺动脉分叉前横断肺动脉干,将左、右冠状动脉移植至肺动脉根部,在相应的位置剪去部分肺动脉壁。
将升主动脉新的主动脉根部端端吻合。
开放主动脉,仔细检查左、右冠状动脉灌注情况,心肌颜色红润,无暗色缺血区。
采用自体心包补片缝补原主动脉取下左、右冠状动脉后的缺损,最后与肺动脉干连续缝合,形成新的肺动脉。
体外循环时间68-105min,平均(83.6±11.5)min,主动脉阻断时间49～83min,平均(62.4±9.6)min。
术后送入心脏外科ICU治疗,呼吸机辅助时间16～33h,平均(21.2±6.5)h,住ICU时间2～6d,平均(3.1±1.8)d。
完全性大动脉转位手术的麻醉案例分享讲课
入院查体神清，心前区无隆起，叩诊心界稍增大，可以 触及细小震颤，心音有力，律齐，L2肋间闻及收缩期 杂音3/6级。P2稍亢进。
心脏彩超检查提示：完全性大动脉转位、PDA、ASD 。
准备在全身麻醉下行大动脉调转术。
麻醉过程
患儿术前4小时禁饮禁食，未用 术前药。
麻醉诱导：50%氧气面罩吸氧， 咪达唑仑0.1mg/kg，芬太尼
麻醉过程
中度低温（鼻咽温22～28℃）体 外循环，血液稀释维持HCT20% ～30%，复温期间平行超滤，停
止转流后改良超滤。
心肺转流218分钟，主动脉阻断 106分钟，自动复跳。
复温期间开始泵入多巴胺5～ 10μg/（kg·min），肾上腺素 0.03～0.05μg/（kg·min）。
麻醉过程
硝酸甘油0.3～0.5μg/（ kg·min）和米力农0.5μg/ （kg·min），常规留置心 脏临时起搏导线，维持 HR＞140次/分。
患儿的大血管与心室连接不一致，主动脉来自右心室，肺动脉来自左心室，体肺循环完全分 隔呈并联状态。
生存完全依赖体肺循环间的交通，包括VSD、ASD、未闭的动脉导管等。
讨论
临床分为四型：Ⅰ型：室间隔完整（IVS）型；Ⅱ型 ：室间隔完整伴肺动脉狭窄型；Ⅲ型：VSD型；Ⅳ型 ：VSD伴肺动脉狭窄型。
体肺循环的混合血量决定了患儿的临床症状和存活时 间，如不及时治疗，6个月内大部分死亡。
2μg/kg，维库溴铵0.1mg/kg。
பைடு நூலகம்
经口气管插管，定压控制通气， 轻度过度通气以增加肺血，改善
氧供。
麻醉过程
调整PETCO2 25～30mmHg ，右颈内静脉穿刺放置4F双腔 中心静脉导管。
麻醉维持采用切皮前、转流前 、停止转流后、关胸前分次给 予芬太尼2～5μg/kg镇痛，
完全性大血管转位(D-TGA)行Switch术后的护理
完全性大血管转位(D-TGA)行Switch术后的护理作者：赵序香龙娅董天江来源：《医学信息》2014年第16期D-TGA是指主动脉与肺动脉干位置互换，主动脉接受体循环血，而肺动脉干接受肺静脉的动脉血，仅依靠动脉导管、卵圆孔或室间隔缺损勉强生存，导致机体严重缺氧，代谢紊乱，如不及时手术将很快死亡。
现将SICU病房2013年10月~11月收治的15例D-TGA行Switch 术患儿的术后护理报告如下。
1资料与方法1.1一般资料15例患儿日龄2~31d，男12例，女3例，体重2.2~5kg，生后不同程度紫绀且渐加重而入院，经心脏彩超确诊，SpO260%~82%。
1.2手术方法及结果本组在全身麻醉，低温、体外循环、心内直视下行Switch手术，伴心内畸形的修补缺损、结扎动脉导管。
根据病情放置左房测压管、肺动脉测压管、临时起搏导线并延迟关胸。
术毕带气管插管入SICU，辅助通气时间75~165h，术后发生2例房性早搏，1例室性早搏，2例室上性心动过速，监护时间7~16d，病情平稳后转至普通病房病房。
2护理2.1循环功能的监测与管理Switch术后最易在8~10h内发生病情变化，术后常规予心肺监护，有创动脉血压、左房压的监测。
为了预防术后左心衰竭，收缩压维持在65~85mmHg、左房压8~12mmHg、脉压差20~25mmHg较为理想[1]。
由于冠状动脉在术中经过移位，吻合口水肿易造成心肌暂时供血不足，使心肌收缩力下降和心律紊乱[2]，水、电解质及酸碱失衡也易致心律失常，所以须严密监测心律。
术后行床旁全导联心电图，注意ST段、Q波改变，并与术前心电图作对照，定时查血气、电解质、血糖、血钙、血红蛋白等。
本组患儿术后心率在150~210次/min，均有不同程度的血压降低，在使用肾上腺素、米力农、多巴胺、多巴酚丁胺后稳定；2例发生房性早搏，1例发生室性早搏，未予特殊处理转为正常心律，2例发生室上性心动过速，使用心律平后好转，1例心律＜120次/min，在使用异丙肾上腺素后好转。
完全型大动脉转位影像诊断
【概述】
• 完全型大动脉转位是新生儿发绀最常见的原因之一，为引起婴幼 儿早期死亡的最常见的先天性心脏病。占小儿先心病的5%~7%。
• 完全型大动脉转位的发生与胚胎时共干动脉圆锥的发育异常有关， Van Praagh 认为右袢时存在主动脉下圆锥并发展，肺动脉下圆锥 被吸收，而使肺动脉瓣与二尖瓣存在纤维连续。
• 显示房室连接一致，而心室大动脉连接不一致是诊断关键。完全 型大动脉转位需要及时诊断及治疗，其常合并其他畸形，尤其是 冠状动脉畸形，所以除了超声心动图，需要加做 CT 或 MRI 血管 造影，为手术提供更多准确的信息。
【鉴别诊断】
• 完全型大动脉转位要与肺动脉下室缺不伴肺动脉狭窄的右心室双 出口鉴别。
【临床特点】
• 男性患儿多见，完全型大动脉转位患儿出生后即有发绀、气促、 心力衰竭，且生长发育迟缓。
• 绝大多数在1岁内死亡。存活至6个月以上的婴儿几乎都有杵状指 （趾）。
【影像检查技术与优选】
• 超声心动图是诊断 TGA 的首选，不仅能明确诊断，同时还能明确 心室大小及功能、肺动脉压力、瓣膜功能及其他合并畸形； CT 或 MRI 血管造影检查亦能很好地显示心房、心室及大动脉的连接 关系和并发畸形；
【概述】
• 由此，大血管关系出现反转，主动脉瓣位于肺动脉前方，二组半 月瓣未经正常变换，分别与远端的大血管连接，最终形成 TGA 。
【概述】
• 该病患者血液循环与正常血液循环不同，其形成了两个独立平行 的血液循环，即体循环回流的静脉血经右房、右室到主动脉，经 全身循环后又回流至右室。
【概述】
• 肺循环回流的氧合血经左房、左室入肺动脉，经肺循环后又回到 左室，肺、体循环失去正常循环交互，两个循环之间只能通过房、 室或大血管水平的分流相互交通来维护机体组织供氧。
一例新生儿完全性大动脉转位调转术后监护
一例新生儿完全性大动脉转位调转术后监护作者：李兰香郑霄来源：《现代养生·下半月版》 2015年第4期李兰香郑霄第四军医大学西京医院心血管外科监护室陕西省西安市710032【摘要】本文作者根据多年临床经验，对一例新生儿完全性大动脉转位调转术后监护进行了科学总结，特发表出来和同行共享成功经验。
【关键词】一例新生儿；完全性大动脉转位调转术；监护完全性大动脉转位（TGA）是指心房与心室连接一致，两大动脉与心室连接异常，发病率占先天性心脏病的5%-9.9%。
1岁以内自然病死率为90%，因此婴幼儿各器官发育不健全，手术复杂、手术创伤大等特点，术后监护显得尤为重要。
我科于2014 年10 月8 号收治该患儿，经过精心的治疗和护理，术后12 天转出监护室。
1 临床资料患儿，女，1 天，因患有先天性心脏病为求进一步诊治于2014 年10 月8 日收入院，入院时查体：T：36.9℃，P：154 次/ 分，R：26 次/ 分，BP：81/50mmHg。
患儿出生前胎儿心脏超声检查提示TGA，现查超声心电图：完全型大动脉转位TGA，动脉导管未闭，卵圆孔未闭，室间隔缺损（肌部），心脏浊音界向左侧扩大，听诊胸骨左侧第2 肋间可闻及连续性杂音。
术前即给予前列地尔保持动脉导管通畅，维持酸碱和体液平衡及抗感染治疗。
于当日15：00 经鼻行气管插管术接呼吸机辅助通气，于17：00 在全麻体外循环下行大动脉调转+ 动脉导管结扎术+ 卵圆孔未闭修补术，23:15 延迟关胸回ICU。
术中体外流转182min，复跳顺利，术后未作胸骨缝合，给予呼吸机辅助通气，APACHEII 评分22分，至10 月10 日，病情稳定，行胸骨缝合术。
后经强心、利尿、抗炎、扩管、营养心肌等治疗，心率、血压平稳，于10 月15 日11:30 拔管，给予面罩吸氧及加强营养支持，10 月20 日顺利转出ICU。
2 术后监护2.1 生命体征监测重症监护病房护理人员在患儿进入前做好各种准备，包括呼吸机、监护仪、微量泵等，使用心电监护仪监测心率、有创血压、中心静脉压、指脉氧饱和度、呼吸，在特护单上每半小时记录一次。
完全性大动脉错位是怎么回事？
完全性大动脉错位是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍完全性大动脉错位的病理病因，完全性大动脉错位主要是由什么原因引起的。
*一、完全性大动脉错位病因
*一、病因：
完全性大动脉错位（TGA）是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。
如合并其他心脏畸形，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。
两侧分流量不等，周而复始，可引起肺动脉高压、阻塞，心室的扩张、肥厚，心力衰竭而死亡。
*温馨提示：以上就是对于完全性大动脉错位病因，完全性大动脉错位是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关完全性大动脉错位方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“完全性大动脉错位”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
完全性大动脉错位疾病研究报告
完全性大动脉错位疾病研究报告疾病别名：TGA所属部位：胸部就诊科室：外科,心胸外科病症体征：发绀，气急，呼吸困难，心力衰竭，心脏扩大疾病介绍：完全性大动脉错位是怎么回事？由于发育畸形而引起大血管间关系的变化，都可称为大血管错位，包括完全性大血管错位，纠正型大血管错位，右心室双出口，大血管错位伴单心室等，其中以完全性大血管错位最为常见症状体征：完全性大动脉错位有什么症状？完全性大动脉错位以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。
因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。
Ⅰ型：婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。
常在出后数日内死于严重低氧血症。
Ⅱ型：出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。
Ⅲ型：并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。
Ⅳ型：一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。
化验检查：完全性大动脉错位要做什么检查？完全性大动脉错位的检查方法主要为以下几种：胸片检查：出生时心脏大小正常，以后日益增大，肺血管影纹增多，心脏轮廓呈斜置蛋形，因主动脉、肺动脉影前后重叠，故上纵隔心蒂部狭小。
除非伴有肺动脉狭窄，一般肺血管影纹增多。
有大型室间隔缺损伴肺动脉高压则心脏显著扩大，肺血管影增多并可呈现肺水肿表现。
心电图检查：电轴电偏，右心室肥大，并有室间隔缺损或动脉导管未闭者，则左、右心室肥大和心肌损害。
超声心动图检查：主动脉根部水平横切面显示肺动脉位于左后方，主动脉位于右前方，起源于左心室的肺动脉分为左右两支，主动脉则起源于右心室，肺动脉瓣比主动脉瓣开放早而关闭迟。
完全性大动脉转位的术后护理进展
完全性大动脉转位的术后护理进展郭佳;何国平;于杨【期刊名称】《中华现代护理杂志》【年(卷),期】2007(013)001【摘要】完全性大动脉转位（D—TGA）是新生儿复杂的先天性心脏畸形。
大动脉转位术（arterial switch operation ASO）是D—TGA新生儿存活的唯一根治方法，但由于手术复杂、创伤大以及新生儿各器官系统发育不成熟的生理特点，术后存活率不高，因此术后监护显得尤为重要。
本文综述了国内外ASO术后护理经验，在小儿心外科ICU监护常规的基础上，着重就ASO术后应该重点监护但临床上落实不够的如术后镇静镇痛、心包填塞监测、左房压监测，以及ASO术后低心排的处理等难点问题和呼吸机模式与参数的设定等方面探讨新生儿行ASO的术后监护方法，藉以提高TGA新生儿ASO的监护质量。
【总页数】2页(P56-57)【作者】郭佳;何国平;于杨【作者单位】410013,长沙,中南大学护理学院;410013,长沙,中南大学护理学院;410013,长沙,中南大学护理学院【正文语种】中文【中图分类】R4【相关文献】1.血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂对完全性大动脉转位心房内板障术后右心室结构和功能影响的 Meta 分析 [J], 陈军辉;苏鹏;刘姝娆;高霞;宋攀;杨建平2.新生儿完全性大动脉转位调转术后护理 [J], 康霞;宋丽涓;韩燕;周清3.完全性大动脉转位术后患儿经口喂养不良的影响因素分析 [J], 尤丽丽4.43例新生儿完全性大动脉转位术后延迟关胸的护理 [J], 徐芬5.完全性大动脉转位合并肺动脉高压在大动脉调转术后的近中期结果分析 [J], 祁磊;马凯;李守军;张森;何凤璞;王官玺;冯子聪因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
完全型大动脉转位（TGA）
完全型大动脉转位(TGA)是新生儿期最常见的发绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰ -0.3‰，占先天性心脏病总数的5% -10%；男女患病之比为2-4:1。
完全型TGA预后很差，如不进行手术治疗，多早期夭亡，未经治疗者30%于出生后数日内死亡，50%在一个月内死亡，90%在一年内死亡。
在胎儿心脏筛查中，TGA并不难发现，下面简单介绍下TGA，
正常情况下.肺动脉瓣下圆锥发育.肺动脉位于左前上方;主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。
大动脉转位时,主动脉瓣下圆锥发达,未被吸收，主动脉位于右前上方;肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于左后下方。
这样使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室;主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接;肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接，常见的合并畸形有房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。
完全性大动脉转位若不伴其他畸形.则形成两个并行循环。
上、下腔静脉回流的静脉血通过右心射至转位的主动脉供应全身.而肺静脉回流的氧合血则通过左心射入转位的肺动脉到达肺部。
患者必须依靠心内交通(卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损)或心外交通(动脉导管未闭、侧支血管)进行血流混合(图13-14)。
本病血流动力学改变取决于是否伴随其他畸形、左右心血液沟通混合程度及肺动脉是否狭窄。
根据是否合并室间隔缺损及肺动脉狭窄.可将完全性大动脉转位分为3大类:
1、完全性大动脉转位而室间隔完整：右心室负荷增加而扩大肥厚,随正常的肺血管阻力下降.左心室压力降低,室间隔常偏向左心室。
两者
仅靠未闭的卵圆孔及动脉导管沟通混合，故青紫、缺氧严重。
2、完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位伴室间隔缺损.可使左右心血液沟通混合较多.使青紫减轻，但肺血流量增加可导致心力衰竭:
3、完全性大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄：血流动力学改变类似法洛四联症。
临床表现：
与正常的新生儿相比较，本病患者出生时一般平均体重较重，个体较大，但出生后往往有程度不同的呼吸困难和发绀，随后出现进行性缺氧和心力衰竭症状，或出现缺氧发作等。
合并巨大VSD或PDA 者，在出生后初期呼吸困难和发绀多较轻，但随后可出现心力衰竭，并进行性加重。
体检时可观察到患者的发育营养一般尚可，多有呼吸困难和发绀，有的可出现杵状指、趾，脉搏和血压多正常。
心衰者出现肝脏肿大，周围水肿等。
心界扩大，胸骨左缘第三肋间第二心音多亢进，一般没有喀喇音和其它附加音，无VSD者，约30~50%患儿没有明显心脏杂音。
合并巨大VSD者，出生不久，胸骨左缘即可听到全收缩期喷射性杂音。
合并PDA者，约50%患者在胸骨左缘第二肋间可出现连续性心脏杂音。
合并严重肺动脉狭窄或肺动脉闭锁者，临床表现类似法洛氏四联症。
所有大动脉转位患者需要生后早期手术，一般需要生后一周内手术，最常见的手术是大动脉调转术，术中会将两大动脉位置调换，使其连接恢复正常，为心脏供氧的冠状动脉也需要术中进行移植，尽管手术能拯救生命，但存在以下潜在远期并发症，1.冠状动脉狭窄，2.心律失常，3.心肌变硬泵血功能下降导致心力衰竭，4.大血管连接处狭窄，5.心脏瓣膜反流。