超声原创 主肺动脉的错位扭转

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元宵快乐

大动脉转位（transposition of great artery，TGA）是指主动脉和肺动脉的位置颠倒。在正常情况下，肺动脉位于主动脉的左前方。如果主动脉位于肺动脉的前方，即称为大动脉转位。一、病理特点及分型（一）病理特点在胚胎的第3周末至第4周，动脉总干被动脉干间隔分隔成升主动脉和肺动脉。在正常情况下，动脉干间隔自圆锥间隔起呈螺旋状旋转，将升主动脉推向右后方，而肺动脉主干则位于升主动脉的左前方。关于动脉干间隔呈螺旋形旋转的原因有几种解释：其一，有学者认为两根大动脉内来自心室的血流呈螺旋形方向行走，故动脉干间隔亦相应发展成为螺旋形；其二，有学者认为由于心球在发育膨大的同时发生旋转，从而使动脉干间隔亦随之旋转，导致升主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。如果在旋转过程中发生障碍，动脉干间隔停留在矢状位，由于破坏了正常升主动脉与肺动脉的关系，即形成大动脉转位。（二）病理分型1．Harris 和Farber 分型Harris和Farber 在1939年根据心脏3 个部分（即心房、心室和大动脉）的左右关系，将大动脉转位分为8 种类型：Ⅰ型：相当于van Praagh 分类法的SDD（即心房正位、心室右袢、右型大动脉转位）；

Ⅱ型：相当于van Praagh 分类法的SDL（即心房正位、心室右袢、左型大动脉转位）；Ⅲ型：相当于van Praagh 分类法的SLL（即心房正位、心室左袢、左型大动脉转位）；Ⅳ型：相当于van Praagh 分类法的SLD（即心房正位、心室左袢、右型大动脉转位）；Ⅴ型：相当于van Praagh 分类法的ILL（即心房反位、心室左袢、左型大动脉转位）；Ⅵ型：相当于van Praagh 分类法的ILD（即心房反位、心室左袢、右型大动脉转位）；Ⅶ型：相当于van Praagh 分类法的IDD（即心房反位、心室右袢、右型大动脉转位）；Ⅷ型：相当于van Praagh 分类法的IDL（即心房反位、心室右袢、左型大动脉转位）。2．大动脉转位的生理分型（1）生理纠正型大动脉转位：即肺静脉的血仍排入主动脉，腔静脉的血仍排入肺动脉（图10-4-1）。将这个概念应用到Harris 和Farber 的分类法中，则Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅵ型和Ⅶ型都属于生理纠正型大动脉转位，其中以Ⅲ型和Ⅶ型最为常见。我们通常所指的纠正型大动脉转位就是指Ⅲ型和Ⅶ型大动脉转位。

图10-4-1 纠正型大动脉转位示意图A图为Harris 和Farber 分型法Ⅲ型大动脉转位，相当于van Praagh 分类法的SLL，即心房正位，心室左袢，左型大动脉转位B图为Harris 和Farber分类法Ⅶ型大动脉转位，相当于van Praagh 分类法的IDD，即心房反位，心室右袢，右型大动

脉转位Nadas报道纠正型大动脉转位占其做心导管病例的3%。Toronto儿童医院10 535 例先天性心脏病中，纠正型大动脉转位有101 例，占0.9%。纠正型大动脉转位自然转归极不一致，主要取决于合并畸形。合并大型室间隔缺损、单心室或严重肺动脉瓣狭窄的患者不手术难以活过婴儿期；不合并其他畸形的患者可生存多年而无循环功能紊乱。纠正型大动脉转位患者能否长期生存取决以下两个因素：①房室传导阻滞发生的迟早；②功能左心室承受体循环负荷的大小。Cumming 等回顾不合并其他畸形的纠正型大动脉转位病例，认为患者可有正常生命而仅有某些心功能不良，但20 岁后发生房室传导阻滞可威胁患者的生命。现在由于人工心脏起搏器和瓣膜置换术的应用，这些患者的预后可得到改善。（2）解剖纠正型大动脉转位。即主动脉起源于左心室，肺动脉起源于右心室。实际上这不应称为大动脉转位，而应称为大动脉异位。将这个概念应用到Harris 和Farber 的分类法中，则Ⅱ型、Ⅳ型、Ⅵ型和Ⅷ型都属于解剖纠正型大动脉转位。由于Ⅱ型和Ⅵ型大动脉转位在生理上和解剖上都得到了纠正，故又称为解剖生理双纠正型大动脉转位。（3）完全型大动脉转位。Ⅰ型和Ⅴ型大动脉转位由于在生理上和解剖上都未得到纠正，故称为完全型大动脉转位（图10-4-2）。Kidd等在1971 年根据室间隔是否完整和有无肺动脉瓣狭窄，将完全型大动脉转位

进一步分为4 型：I 型：室间隔完整；II 型：室间隔完整伴肺动脉瓣狭窄；III型：伴室间隔缺损；IV 型：伴室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄。

图10-4-2 完全型大动脉转位示意图A图为Harris 和Farber 分类法Ⅰ型大动脉转位，相当于van Praagh 分类法的SDD，即心房正位，心室右袢，右型大动脉转位；B图为Harris 和Farber 分类法Ⅴ型大动脉转位，相当于van Praagh 分类法的ILL，即心房反位，心室左袢，左型大动脉转位从心脏外科手术的观点可将完全型大动脉转位分成2 种类型：即单纯性完全型大动脉转位（室间隔完整）和复杂性完全型大动脉转位（伴室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄）。完全型大动脉转位的发生率在紫绀型先天性心脏病中占第2位，占所有先天性心脏病的7%～9%，在北京儿童医院统计的先天性心脏病尸解资料中占7.2%。有糖尿病的母亲，其胎儿完全型大动脉转位的发生率约为正常人的11.4倍。

完全型大动脉转位在紫绀型先天性心脏病中死亡率最高，占第一个月内即死于心脏病婴儿的15% ～20%。80% ～90% 的完全型大动脉转位患儿死于1 岁内，其预后与合并的心血管畸形和肺循环血流量的多少直接相关，合并大型心内分流的患儿（如室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等）预后较佳。（三）大动脉转位的解剖学特征1．纠正型大动脉转位的解剖学特征（1）升主动脉和肺动脉主干

前后位置颠倒，房室连接不一致。大多数纠正型大动脉转位患者的主动脉位于肺动脉的左前方（L-TGA，即左型大动脉转位），如Harris Ⅲ型大动脉转位。极少数心房反位的患者，主动脉位于肺动脉的右前方（D-TGA，即右型大动脉转位），如Harris Ⅶ型大动脉转位。（2）多数纠正型大动脉转位患者为心室左袢，即解剖右心室位于左前方，解剖左心室位于右后方，如Harris Ⅲ型大动脉转位。少数心房反位的患者为心室右襻，即解剖右心室位于右前方，解剖左心室位于左后方，如Harris Ⅶ型大动脉转位。（3）合并的其他畸形。纠正型大动脉转位患者几乎都合并其他畸形。Langford 等报道101 例纠正型大动脉转位，仅1% 的患者不合并其他畸形，这些患者无需进行任何解剖矫正，而其余99% 的患者合并有多种先天性畸形。其中，53%的患者合并肺动脉瓣狭窄，44% 的患者合并室间隔缺损，40% 的患者合并单心室，21% 的患者合并左侧房室瓣异常，12%的患者合并房间隔缺损，11% 的患者合并动脉导管未闭，6% 的患者合并主动脉缩窄。2．完全型大动脉转位的解剖学特征（1）升主动脉和肺动脉主干前后位置颠倒，并呈前后平行排列，心房心室连接一致。如果主动脉位于肺动脉的右前方或正前方，称为右型大动脉转位（D-TGA），如HarrisⅠ型大动脉转位。但也有极少数心房反位的患者主动脉位于肺动脉的左前方，称为左型大动脉转位（L-TGA），如