它可以让你的脑子变成海绵——克雅氏病
人的新变异型克雅氏病
人的新变异型克雅氏病*导读：从1921年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”即疯牛病的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt和Jakob来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·Jakobdisease,简称CJD)。
……从1921 年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt 和J akob 来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·J akob disease ,简称CJD) 。
早期的CJD 患者年龄段在50～70 岁之间,发病者也罕见,全世界平均每100万人才有1 人罹病,而且认为该病的潜伏期可能在15 年左右。
然而2000 年10 月底英国一个年仅14 岁的花季少女佐微·杰费里斯死于了“新克雅氏病”,使人们对此产生了怀疑,更增加了人们的恐慌,因为现代医学对此病束手无策。
佐微家住英国中部城市威根,于1998 年患病(年仅12 岁) ,最初的症状被诊断为抑郁症,但病情迅速恶化,一天早晨她醒来后就完全不能动了,需要人24 小时昼夜护理,后经神经病学专家诊断,感染了可怕的疯牛病。
那么新变异型克雅氏病究竟是什么病? 1995 年以后,英国发现有人患有与传统CJD 有所不同的克雅氏病,10 名患者都处于以往未曾发现的年龄段,为十几岁至三十岁的年轻人,患者首先出现忧郁症的病状,继而不能行走,并呈现精神障碍等痴呆症状,最后死亡。
这10 例病人的临床表现、病程、易感年龄、脑电图、影像学改变,病理学特征都与传统的CJD 有差异,因此被称为“新变异型克雅氏病(简称vCJD) ”。
从1995 年至2000 年10 月英国已确定的vCJD 有80 余例,平均每年约发现15 例。
人类vCJD 的传播途径大多认为是由于食用了受疯牛病因子感染的食物,从而通过消化道感染,感染因子先进入肠道局部淋巴组织,并在其中增殖,再出现于脾脏、扁桃体中,最后位于中枢神经系统。
克雅氏病的症状
克雅氏病的症状文章目录*一、克雅氏病的症状*二、克雅氏病的并发症*三、克雅氏病的饮食注意事项1. 克雅氏病吃什么好2. 克雅氏病不能吃什么克雅氏病的症状牛海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy,BSE)又称疯牛病,它是一种侵犯牛中枢神经系统的慢性的致命性疾病,是由一种非常规的病毒——朊病毒引起的一种亚急性海绵状脑病,这类病还包括绵羊的痒病、人的克-雅氏病(Creutzfeldt-Jakob Syndrome ,CJD)(又称早老痴呆症)以及最近发现的致死性家庭性失眠症等等。
此病临床表现为脑组织的海绵体化、空泡化、星形胶质细胞和微小胶质细胞的形成以及致病型蛋白积累,无免疫反应。
病原体通过血液进入人的大脑,将人的脑组织变成海绵状,如同糨糊,完全失去功能。
受感染的人会出现睡眠紊乱、个性改变、共济失调、失语症、视觉丧失、肌肉萎缩、肌痉挛、进行性痴呆等症状,并且会在发病的一年内死亡。
该病有常染色体家族遗传倾向。
不论散发型或家庭型(5%的CJD为家庭型),在年龄分布上相似,多发生在40岁以上,55～74岁患病最多,85岁以上也极少发病,75岁后发病率突然下降,原因不清。
但从发病者中75%是75岁以上老人,仅25%发生在较年轻年龄组。
从33例分析看:男17例,女16例,家庭中有相同病例者占30%。
平均发病年龄48岁。
平均病期63个月。
临床症状(%):痴呆100,行为不正常73,肌阵挛79,其他运动障碍33,锥体外征79,视力障碍52,锥体束征49,抽搐24,头痛6,脑神经损害6,头晕3。
一般在脑症状出现前有几周至几个月的前驱症状,如疲劳感、纳差、睡眠欠佳、情绪抑郁、表情淡漠,有时有幻觉、妄想等。
逐渐记忆缺损、视力模糊或减退。
继之病情进行性恶化,表现为进行性痴呆,出现小脑、锥体及锥体外症候,常见明显的肌阵挛,肢体强直、无力、震颤和舞蹈样动作。
构音障碍或失语,共济失调等。
进一步恶化则呈昏迷状,各种肌阵挛及僵直消失。
地方性克雅氏病
地方性克雅氏病近年来，克雅氏病已经成为一个备受关注的热门话题。
这种疾病不仅影响了个人和家庭，还对社会经济和健康产生了极大的影响。
虽然全球范围内也有一些地方性的克雅氏病疫情，但本文将重点探讨地方性克雅氏病对特定地区的影响。
一、克雅氏病简介克雅氏病是一种由于摄入未熟或未处理过的禽类细胞中藏有的细胞内寄生虫——克氏原虫（Toxoplasma gondii）引起的人兽共患病，感染人类的主要途径是食物传播。
人类感染之后，克氏原虫寄生在人体内，引起头痛、发热、肌肉疼痛、全身不适、视力下降等症状。
轻症患者可以自愈，但对于免疫功能较差的人群，如孕妇和艾滋病患者，可能会导致更加严重的后果，如流产、胎儿侏儒、感染性脑炎等。
二、地方性克雅氏病的流行地方性克雅氏病是一种以某个地区居民高发为主，其发病率可能会高于其他地区。
尤其是在一些贫困、偏远的山区和农村地区，克雅氏病的流行情况更为严重。
例如我国西南地区就是克雅氏病高发区，尤其是云南、四川、贵州等省份，这些地区农民往往靠自给自足，摄入未熟或未处理过的禽肉，因此克雅氏病的发病率比较高。
三、地方性克雅氏病的影响地方性克雅氏病对特定地区的影响可以从多个方面进行了解。
1. 卫生健康方面克雅氏病的流行会对当地卫生健康状况产生影响。
某些地区社会保障制度缺乏完善，人们的卫生保健水平相对较低，也缺乏克雅氏病防治相关知识，因此对于这些地区的居民来说，遭受克雅氏病带来的身体和财务方面的打击是十分严峻的。
2. 经济方面地方性克雅氏病对当地的经济状况造成影响。
由于地方性克雅氏病特别是对于一些贫困山区或农村地区，养殖业是当地的重要产业，而克雅氏病严重影响家禽生产，导致了这些地区家禽养殖业的生产能力下降，牺牲较多。
他们很难恢复他们的生产能力，这些地区的居民可能会由于经济上的不好反哺其生活标准和医疗服务得到满足。
3. 社会方面地方性克雅氏病不仅会影响到个人，还会对整个社会产生影响。
克雅氏病患者或疑似患者可能会受到其他人的歧视和排斥，从而降低他们的生活质量。
克-雅氏病性痴呆是怎么回事？
克-雅氏病性痴呆是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍克-雅氏病性痴呆的病理病因，克-雅氏病性痴呆主要是由什么原因引起的。
*一、克-雅氏病性痴呆病因*一、发病原因本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。
是由朊蛋白传递所致的疾病。
为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。
本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。
*二、发病机制因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有免疫原性，进入机体后不能刺激机体进行细胞的体液免疫反应，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。
经典型早期一般仅见轻度脑萎缩。
镜下显示大脑皮质灰质可见大小不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞浸润。
PrP免疫组化染色阳性，刚果红染色偶见淀粉样斑。
电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维(SAF)。
晚期则见明显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变。
病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其分布以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和丘脑病变明显，而苍白球大细胞较轻，小脑、中脑、脑桥和延髓亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。
脊髓前角亦可受累但较轻。
病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。
新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色淀粉样变较经典型多见。
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克雅氏病介绍
（3）锥体/锥体外系功能异常
（4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年。
疑似诊断---sCJD
1. 进行性痴呆
2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛
（2）视觉或小脑障碍
（3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默
3.以及临床病程短于2年。
所有诊断应排除其他痴呆相关疾病
医源型CJD
免疫组化
确诊诊断 临床诊断
序列分析
家族性 CJD
处理原则
鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防 方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。
防护隔离原则
医疗防护
尽量避免直接接触CJD病人血液；
避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤； 一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。
隔离原则
无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；
监测目的
（二）监控目的：
• CDC和各CJD监测机构统一使用CJD诊断标准和CJD报告表格，收集各种 反馈意见 • 收集各种CJD疾病相关临床标本，进行CJD实验室诊断 • 初步调查监控地区的CJD发病病例数，进行相关临床、流行病学和实 验室资料的分析 • 进一步完善实验室诊断条件
克雅氏病监测报告方式：
克雅氏病介绍
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。 • 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。 • 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。 • 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。 • 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
克雅氏病的护理体会
克雅氏病的护理体会克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称为皮质纹状体脊髓变性病或亚急性海绵状脑病。
它是一种危害牛中枢神经系统的传染性疾病，主要发生在50～70 岁之间的可传播的脑病。
其发病率为百万分之一，潜伏期长短不同，一般在2到30 年之间。
1 临床表现若被感染病人会出现睡眠紊乱，精神症状，共济失调，失语症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一年内死亡。
2 护理2.1 病情观察该病的发展呈进行性，晚期患者可能出现深昏迷状态，故应严密观察病情变化，必要时给予特级护理严密观察生命体征和神志状态。
2.2 常规护理2.2.1 皮肤的护理由于患者长时间卧床应保持床单位的干净、整洁、平整、无潮湿，定期更换床单被套及病号服；根据病情2 小时进行翻身拍背一次，必要时给予卧气垫床防止压疮的发生。
2.2.2 保持呼吸道通畅由于患者长期卧床，很容易发生肺部感染，痰液较多应及时吸出，保持呼吸道通畅防止误吸，如果痰液粘稠时可给与雾化吸入稀释痰液。
2.2.3 进行痴呆的护理确切地了解病人适应水平需要什么样的帮助是非常重要的，给病人援助应是一个连续的递增过程，从为他而做、和他一起做、辅助到提醒。
当病人记忆受损，大量的刺激会变得很有压力。
为了避免加重对痴呆病人认知能力的负担，减少环境的压力是很有用的。
对病人的要求降低，给他们一个较小的认知负载。
对话可以简化为用短句，用更容易、常用的普通用语和单词，且一次只要求病人完成一个步骤。
2.2.4 肌痉挛的护理CJD患者常因声音、光线、震动及触碰等刺激可引起阵发性肌痉挛。
【1】一次患者的病室应安静，避免任何声光刺激，减少家属探视，护理人员操作应做到“四轻”尽量集中进行治疗和护理。
2.2.5 癫痫的护理密切观察患者的病情，详细记录患者病情发作时的情况。
当患者连续数次出现癫痫大发作，并且一直不能恢复神志时，呼吸道分泌物较多，易造成呼吸道阻塞或吸入性肺炎。
克-雅氏病
2）疯牛症有可能由人类互相传染 英国科学家发现，疯牛症有 可能由人类互相传染、而且带病 者可能毫无病征，专家警告现行 的卫生措施未必能彻底防范疯牛 症。
疯牛病”可经输血传播 最新的动物研究表明，牛海绵状 脑病（BSE），即“疯牛病”，可以 经输血传播。在对一项正在进行的 研究所作的初步报告中，英国科学 家提供的证据表明疯牛病可以经输 血途径从一头羊身上传播到另一头 羊身上。
克雅氏病
克雅氏病是一种传染性海绵状 脑病，以慢性中枢神经系统退行 性病变为特征，现认为，该病是 一种不同于细菌、病毒、真菌和 寄生虫等微生物的新的致病蛋白 因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、 朊粒、朊毒体。
一、疯牛病的致病因子
朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病 毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质 组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部 分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常 PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动 物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改 变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不 能被蛋白酶K分解。转变成β层状折叠结构的PrP 蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细 胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常 PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相 同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。
2、国外对疯牛病的预防（法国）
1）完全禁止使用动物骨粉制作各种饲料； 2 ）先对所有牛进行疯牛病检查，然后再对所有饲养的牲 畜进行此项检查； 3 ）禁止从疯牛病预防政策与本国不同的国家进口牛，以 及一切用牛加工的制品； 4）迅速研究保证人类输血和器官移植安全的紧急措施； 5）发展一次性手术器械，并销毁所有使用过的手术器械； 6）抓紧研制预防疫苗和治疗药物； 7）加强法国疯牛病检查机关之间的协调，以及提高检测 手段等。
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治疗： 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询 相关医师或者相关医疗机构。
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预防：
克-雅氏病性痴呆预防_克-雅氏病性痴呆 怎么调理
实验证明病人脑组织接种传递发病率 高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积 极采取预防措施。
1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移 植、生物制剂、生长激素等严加监控，杜 绝传染。
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症状及病史： 室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、 神经细胞变性或脱失和星形细胞增生等， 有助于确诊。
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诊断：
克-雅氏病性痴呆鉴别诊断_如何诊断克雅氏病性痴呆
诊断 1.经典型散发性克-雅氏病诊断标准 （1）肯定（definite）CJD诊断： ①具有典型临床症状和体征（锥体束 征和锥体外束征）。 ②具有连续观察脑电图出现三相波和 周期性同步发放（PSD）。 ③脑
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症状及病史：
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本病较罕见，发病率约为百万分之一。 男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁， 但可在成年的各阶段发病。多为散发病例， 传播途径不十分清楚。约有10%病人为家 族传播，还有少数为医源性传播，如角膜 移植或接受生物制品治疗而发病。病程为
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症状及病史：
脊液化验多正常，总蛋白偶见增多，但免 疫球蛋白不增多。气脑造影正常或脑室扩 大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。 脑电图往往有明显异常，开始可出现弥漫 或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波， 最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三 相同步复合尖波，对临床诊断有重要价值。 头颅CT可见皮质萎缩和脑
克雅氏病介绍
• 慢性消瘦性病（糜和黑尾鹿）1967 非洲旋角大羚羊（Eland） 1989
• 牛海绵样脑病
19ห้องสมุดไป่ตู้6
弯角羚羊（Kudu）
1989
• 猫科海绵样脑病
短弯角大羚羊（Scimitar-horn oryx） 1993
• 家猫
1990
Ankole
1995
• 美洲狮（Puma） • 猎豹（Cheetah） •虎
动物可传播性海绵样脑病
疾病名称
首次报告时间
疾病名称
首次报告时间
• 瘙痒病
野生反刍动物
• 绵羊
1730
海绵样脑病
• 山羊
1872
菽羚（Nyala）
1987
• 摩弗仑羊（Moufflon） 1992
南非大羚羊（Gemsbok）
1988
• 可传播性水貂脑病
1965
阿拉伯直角的羚羊（Arabian oryx）1989
诊断---vCJD
确诊诊断：
1. 进行性神经精神障碍 2. vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花 瓣样”的PrP斑块沉积）
临床诊断：
具有特征性病史，临床表现中的任意4项，和临床检测具有特 征性病史和扁桃体活检阳性。
疑似诊断---vCJD
1. 特征性病史 2. 临床表现中的任意4项 3. 脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次
监测病例定义
监测对象：
• 出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异 常、视觉障碍等临床症状和体征的病人。
• 50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人
监测病例定义
克雅氏病（CJD)诊断标准和处理原则
诊断处理总原则
克雅氏病
Creutzfeldt-Jakob disease
目录
A LOREM IPSUM 简介
B
LOREM IPSUM 传染途径
C LOREM IPSUM 病因
D LOREM IPSUM 发病机制
E
LOREM IPSUM 病理
一 简介 克雅氏病（Creutzfeldt-Jaபைடு நூலகம்ob disease ，CJD)
PrP包括两种形式：细胞型（PrPc）和异常型(PrPsc)， 它们具有相同的氨基酸序列。
PrPc是一种膜蛋白，分 子量为30～33KD，其空间 构象主要为α-螺旋状结构， 蛋白酶K可以溶解。已证明 它是定位于细胞膜的穴样内 陷类结构域。
而异常PrP被称作为 PrPsc，与PrPc截然不同。分 子量为27～30KD，其空间 构象近40%为β层状折叠。 PrPsc数次的集结，则形成 直径为10～20nm，长度 100～200nm的物质，
三 病因： 非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉
样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋 白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。这种慢病毒 致病因子的性质既有病毒性传染发病特点， 又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特 性。
朊病毒示意图
四 发病机制：
朊病毒蛋白(PrP) 是构成朊病毒的基本单位，PrP 本身不具有侵染性，由3个PrP分子构成的“朊病毒 单位”具有高度侵染性。 PrP是一种单基因编码的糖 蛋白，由253个氨基酸组成，位于人的第20号染色体 短臂上，朊病毒蛋白的RNA并不是由一个外显子组 成，但整个开放阅读框（ORF）包含在一个单一的 外显子中，这消除了各种结构异构体的朊病毒蛋白 是由于RNA的拼接而翻译成的。
它不能被蛋白酶K所消化。PrPsc大量沉积于脑内， 能摧毁自身的中枢神经系统，造成大脑广泛的神 经细胞凋亡、脱失，形成海绵状脑病。
海绵状脑病
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临床症状
病中期在颈、臀等部位呈现被毛断裂和脱 落，尾巴和臀部皮肤剧烈发抖，低声鸣叫； 病羊搔痒，向墙壁或其它物品磨擦背部、 体侧、臀部等，或者用嘴啃咬其发痒部位。 病后期由于视力丧失，病羊与固定物相撞。 共济失调、步态蹒跚、并经常跌倒。
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朊病毒病的疾病谱
病名 发现年代 克· 雅氏病 1920-1921 （CJD） 散发性（spCJD） 家族性（fCJD） 医源性（iCJD） 库鲁病 1951 证实年代 1966 实验动物 发生机理 黑猩猩、猴、水貂、猫、 仓鼠、小鼠、豚鼠 体细胞突变或PrPc自发转变为PrPsc PrP基因种子突变 因接受污染的硬脑膜、 角膜移植物或手术器械污染 黑猩猩、猴、水貂、 雪貂、山羊 因食库鲁病死者脑而感染
传染性海绵状脑病
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TSE
特征
种类
病原形 成机制
痒病
疯牛病
库鲁病
克--雅 氏病
新型克-雅氏病
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传染性海绵状脑病
传染性海绵状脑病（TSE）又称朊病毒病， 是由朊病毒引起的人和动物的一组具有 共同特征的亚急性、渐进性、致死性中 枢神经系统性疾病。
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传染性海绵状脑病
1965
格· 斯综合症 1928 （GSS） 致死性家族 1986 性失眠症（FFI） 新型克· 雅氏病 1994 （vCJD)
1961
1995 1995
克雅病
近年来英国神经病理学家又提出变异型 CJD(vCJD)的分类
发病机制：
健康人的细胞内存在正常的朊蛋白 （PrPc）。当外来致病的朊蛋白或遗传性 突变导致PrPc变为其病理性同型蛋白PrPsc 时就引起翻译后二级结构由可溶性的α螺旋 (PrPc）变为了不可溶性的β折叠(PrPsc）, 导致神经细胞死亡。
预后：
CJD患者死亡率达100％，绝大多数在发病1年 内死亡，平均存活时间为6个月
新变异型CJD于sCJD的不同主要有以下点： vCJD多发生在45岁以下的年轻人
精神症状突出，如抑郁，烦躁，ห้องสมุดไป่ตู้漠，社 交退缩，失眠等。
vCJD的病理海绵状变性以丘脑最为明显， 海绵状病变区域内出现类似库鲁型淀粉样 斑块
认知障碍约占40% ，以记忆力减退最常见。 小脑症状占22% 躯体症状占21% 行为障碍占20% 感觉障碍占9% 运动障碍占9% 视力障碍占 7%
此后大脑皮质，锥体外系，锥体束，脊髓 前角，小脑受损的症状交替或相继出现
晚期表现为严重的大脑皮质和脊髓前角病 变，如痴呆，四肢僵硬，言语困难，严重 者昏迷或出现去皮质状态等,最终引起病人 死亡
Tyler KL. Creutzfeldt-Jakob diseas .New England Journal of Medicine. 348(8):681-2, 2003 Feb 20.
夏爽. Creutzfeldt- Jakob病的影像学研究进展. 国外医学临床放射学分册.2007 Mar.30(2):8889
诊断：
根据1998年WHO专家组提出CJD的诊断标准 肯定诊断标准：
进行性痴呆,全部病程不满2年 下述症状中的2项以上，肌阵挛，小脑症状，视
克雅氏病
散发型克雅氏病一例克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）又称皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵状脑病，是指由朊病毒蛋白（PrP）感染所致的一种中枢神经系统变性疾病，具有传染性和致死性。
现将我科收治的一例散发型CJD（sCJD）病例临床演变过程汇报如下。
患者女性，64岁，文盲，因“构音障碍半月”于2011年2月25日收入我科。
神经系统体检：构音障碍，吟诗状言语，四肢肌力Ⅴ级，肌张力、腱反射正常，病理征未引出，余共济检查正常。
患者平时生活环境单一，无疫区接触，饮食以猪肉、鱼类及蔬菜为主，不食牛肉；无家族史；无脑部手术、注射、脑组织移植、应用人脑垂体生长激素或输血史等。
2月22日于外院行头颅MRI DWI序列示可疑左侧颞叶、双侧额叶沿皮层异常高信号（图1A）。
3月4日复查头颅MRI.明确DWI序列上左侧额颞顶叶、右侧额颞叶沿皮层彩带样高信号，左侧明显（图1B）。
3月8日脑脊液检查：压力15 cm H2O（1 cmH2O～0.098 kPa）；常规：正常；生化：氯化物117.81 mmol/L（↓），糖3. 13 mmoUL，蛋白243.00 mg/L。
3月9日EEG检查：α节律慢化，轻度异常EEG（图2A）。
3月10日患者渐出现阵发性痉挛性呃逆，双下肢不自主抽动。
结合患者头颅MRIDWI序列特异表现及肌阵挛症状，考虑“疑似CJD”，支持治疗为主。
3月16日出院，出院时患者意识清楚，构音障碍加重，言语不流畅，能对答，阵发性呃逆及下肢阵挛发作，认知功能减退，记忆力、定向力减退，四肢活动无障碍。
出院后患者病情逐渐加重，至2011年4月下旬出现不能与人交流，右侧肢体活动不利，右侧肢体肌阵挛频繁发作，进行性痴呆。
5月4日再次入院，卧床，重度痴呆，无自发言语，无动性缄默，时有无意识哭叫，右侧肢体活动不利，右侧肢体频繁肌阵挛发作。
体检：痴呆状，惊恐貌，右上肢肌力0级，肌张力增高，有阵挛表现，右下肢及左侧肢体能自主活动，肌力检查不配合，双上肢腱反射（++）.双下肢腱反射（+），病理反射未引出。
克-雅 病简介及治疗
encephalopathies, TME) 猫科动物海绵状脑病(Feline Spongiform
encephalopathies, FSE)
可能的CJD 临床具有进行性痴呆，同时伴有以下4项中的2项： 1）肌阵挛 2）视觉或者小脑征3 3）锥体外系/锥体束征 4）不动缄默 并且：无脑电图或脑电图不典型；并且病程不超过2年
sCJD新临床诊断标准
新临床诊断标准：补充MRI标准
新临床诊断标准：提高了灵敏度
美国CDC诊断标准，2010年
新变异型CJD(v- CJD)：进食感染疯牛病的牛组织及 其制品可以致病
变异型CJD及疯牛病的分布
病理特点
脑组织的海绵样变，脑及脊髓内的灰质结构
粉样斑块形成，神经元丢失及反应性星形胶质 细胞增生。
免疫组化:灰质内广泛的PrP沉积，主要分布在 大脑皮层、基底节、丘脑及小脑。
v－CJD的病理学特点与CJD有明显不同，最重 要的区别是kuru型PrP淀粉样斑块，其周围围绕 一圈海绵样空晕。其海绵样变及星形胶质细胞 增生主要发生在基底节、丘脑及小脑
the time of PET-studies. [(18)F]FDG-PET appears to be a sensitive investigation in CJD and could be
useful to differentiate CJD from other neurodegenerative disorders
治疗
CJD不可治愈的 对症及支持治疗
克雅氏病
动物实验也证实，可经血传播克雅氏病。
六 疯牛病造成的危害
英国将疯牛病疫区的 1100 多万头同群牛屠 宰处理，造成了约300亿美元的损失，并 引起了全球对英国牛肉的恐慌。 化妆品也可能传染“疯牛病”大洋网讯 近 日，日本、澳大利亚预备封杀以牛胎盘 为原料的欧洲生产的化妆品。 葡萄酒染上疯牛病
英国药品也可能携带疯牛病毒 英国媒体18日说，尽管欧盟委员会 曾限定所有医药公司必须在3月1日前拿 出其药品不存在疯牛病在人体的表现形 式的证明，但英国市场上仍有800多种存 在携带疯牛病毒风险的药品在出售。
2、人类疯牛病的传播途径 1）使用患病动物（牛羊猪）或被污染的肉、 脑组织、血以及其他食品； 疯牛病！可跨物种传播 化妆品也可能传染“疯牛病” 葡萄酒染上疯牛病 英国药品也可能携带疯牛病毒
疯牛病！可跨物种传播 英国科学家发表一份研究报告认为， 疯牛病有跨物种传播的可能，而其他动 物在感染疯牛病后没有任何症状，无论 这些动物寿命有多长，它们体内都潜伏 着致病因素，人类有可能通过食物链感 染疯牛病。
二、人和动物的朊病毒病
人类 克雅氏病 新型克雅氏病 库鲁病 动物 疯牛病 羊瘙痒病 猫海绵状脑病 传染性水貂脑病
1、克雅氏病
是一种世界范围性的疾病，中国也有报道。 1920年由Creutfeldt和Jakob描述了这种病人， 后人称之为克雅氏病。 特征： 1）常发病于50-75岁的人，平均发病 年龄65岁； 2）潜伏期15个月-10年，最长可达40年； 3）平均存活时间为6个月，约90%的患者 于发病后1年内死亡； 4）有CJD特征性脑电图波。
在英国和欧美许多国家的一些饲料加工厂， 把羊等动物的内脏和骨头加工成动物饲料，估 计有些牛饲料来源于患有羊瘙痒病的羊内脏。 牛食用含羊瘙痒病因子的饲料，经过一段时间 后就会患疯牛病，其他一些动物食用这些饲料 也会患类似的病。因此，科学家认为疯牛病很 可能是通过食用带有羊瘙痒病的饲料而获得。
克雅氏病人传人例子
克雅氏病人传人例子克雅氏病，又称神经节苷脂沉积症，是一种罕见的遗传性代谢性疾病。
以下是关于克雅氏病人的传人例子：1. 小明是一名10岁的男孩，他的父母在他很小的时候就发现他的运动能力较差。
经过多次检查，最终确定他患有克雅氏病。
虽然小明的父母都不患此病，但是他们了解到克雅氏病是一种遗传疾病，存在传人的风险。
2. 王女士是一位40岁的女性，她的哥哥在年轻时因为克雅氏病去世。
为了避免同样的悲剧再次发生，王女士决定进行基因检测，结果显示她携带了克雅氏病相关基因。
虽然她自己目前没有明显症状，但她在生育前经过咨询决定不再生育，以防止病基因传给下一代。
3. 张先生是一位50岁的男性，他的父亲在他年轻时因克雅氏病去世。
由于家族中多人患有克雅氏病，张先生决定参与一项研究，希望能为科学家提供更多关于克雅氏病传人机制的信息。
通过他的参与，研究人员发现了一种新的克雅氏病相关基因，从而为研究和治疗提供了新的线索。
4. 小红是一名15岁的女孩，她的妈妈在她出生后不久被诊断出患有克雅氏病。
尽管她的父亲没有此病，但小红遗传了母亲的病基因。
她从小就接受康复治疗，以减轻症状并延缓病情进展。
5. 李先生是一位30岁的男性，他的妻子怀孕期间被确诊为患有克雅氏病。
他们决定进行产前基因检测，结果显示他们未出生的孩子也携带克雅氏病相关基因。
李先生和他的妻子经过深思熟虑，决定终止妊娠，以避免孩子未来可能面临的困境。
6. 小华是一名12岁的男孩，他的姐姐在他出生前因克雅氏病去世。
虽然小华的父母携带克雅氏病相关基因，但他们决定继续生育，希望通过基因咨询和监测，尽可能降低下一个孩子患病的风险。
7. 王先生是一位60岁的男性，他的父亲和祖父都因克雅氏病去世。
虽然他自己没有克雅氏病的明显症状，但他决定参与一项研究，希望为科学家提供关于晚发型克雅氏病的进一步了解。
8. 郑女士是一位35岁的女性，她的丈夫患有克雅氏病。
尽管她自己没有病症，但她了解到她的孩子有可能会遗传到克雅氏病。
克-雅病性痴呆(专业知识值得参考借鉴)
克-雅病性痴呆(专业知识值得参考借鉴)一概述克-雅病性痴呆是属朊病毒疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。
本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。
痴呆为持续进展性。
本病较罕见，发病率约为百万分之一。
男女患病率相等。
发病年龄多在40～65岁。
二病因本病是由慢病毒中朊病毒感染，为一种直径10～20nm，长100nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒感染所致中枢神经系统变性病，其病理特点为大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。
本病传播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。
三临床表现前驱期数周或数月表现为神经衰弱症状，也可出现注意力和记忆障碍，四肢无力和步态不稳。
智力随之迅速衰退，神经症状也变得突出，可有小脑共济失调、四肢强直和进行性麻痹，锥体和锥体外系症状如震颤、舞蹈样运动等；言语障碍常见，也可出现计算障碍，不能分辨左右等。
视力可严重受累，迅速出现进行性皮质盲。
如脑干受损可有眼震颤、吞咽困难或强制性哭笑。
常有肌阵挛，也可出现癫痫发作。
有的可出现急性脑器质性综合征，如意识模糊、谵妄，可有幻觉、妄想，最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。
分为两种类型：经典型和新变异型，阐述如下：1.经典型中老年人发病，年龄50～70岁，呈亚急性起病。
早期可有前驱症状类似感冒，相继出现注意力不集中、烦躁、易激惹等精神行为异常。
有些病人头疼、头晕、行走不稳。
可有视觉症状：视力减退、复视、视物变形乃至视幻觉。
病情迅速进展出现不自主动作、肌强直、震颤、舞蹈症状等，多数病人出现肌阵挛抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。
少数病人可有失神、癫痫样抽搐发作。
很快出现认知障碍、记忆力丧失、痴呆、定向障碍，甚至偏执妄想、虚构。
痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床，缄默不语。
神经检查体征，可有复视、眼震、凝视麻痹；轮替试验和指鼻试验不能;步态蹒跚，共济失调，多数病人出现肌张力高、强直、震颤、锥体外束征和肢体无力的锥体束征等，最终临床呈木僵和醒状昏迷状态。
牛海绵状脑病
牛海绵状脑病又称为人类克雅氏病，俗称疯牛病牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathies：BSE），俗称疯牛病]1986年首次在英国发现，逐渐流行爆发。
1992年高峰高达3万6千头，在英国共报告3万4千群牛感染牛只达17万头，爱尔兰报告1564头，欧洲其他国家如德国、法国、意大利、瑞士、葡萄牙也有发现，其后研究认为牛只由于食用了含有病原的反刍动物蛋白饲料而引起。
这些国家从1988年开始陆续实行禁用反刍动物蛋白作为反刍动物饲料法令后流行被控制，自从1993年起发病率逐年下降，英国到1997年已降到5000头。
其他洲、北美加拿大报告1例。
亚洲阿曼报告1例及福克兰群岛报告1例。
中国尚未证实有报告。
与此相关的人类海绵状脑病（克雅氏病Creatzfeldt-Jakob disease：CJD），虽早在1922年已被发现，但按Prion（朊毒体）学说，其病原与疯牛病有关，所以人们也开始注意克雅氏病的研究。
现已清楚克雅氏病过去只分成散发型、家族型及医源型三型，这三型克雅氏病早在疯牛病发现前就已存在。
但1996年Will 氏报告了与上述三型从病理，临症均不同的新型克雅氏病，很多人认为这种新型克雅氏病可能是由疯牛病传播所致，有人甚至称其为“人类疯牛病”。
近年来世界上集中研究了这二个病的关系，多数研究者从多个方面已证实疯牛病很可能是人类新型克雅氏病的传染源。
但在学术上还没有达到完全一致的认识，至今仍有人反对这种看法。
从预防观点出发，有必要对疯牛病及人类新型克雅氏病（New Variat CJD：nvCJD）的病原、临床、诊断、控制及预防放在一起加以简略介绍。
一、病原目前绝大多数学者认为这二个病都是由一种称为Prion的传染性蛋白粒子引起，因为它与传统病毒不同，缺乏可测到的核酸，为区别于一般病毒我们暂译为朊毒体。
发现者Prusiner因此获得1997年度唯一诺贝尔医学奖。
朊毒体主要由朊毒体蛋白（Prion Protein：PrP）构成，分子量很小，27000-30000道尔顿。
克雅氏病——人的海绵状脑病
克雅氏病——人的海绵状脑病
于长水
【期刊名称】《口岸卫生控制》
【年(卷),期】2001(006)001
【摘要】2000年2月12日《健康报》报道，我国发现首例克雅氏病Creutzfeldt-Jakob Disease(CJD)，引起极大关注。
1996年初，英国发生疯牛病时，曾有感染人类的病例报告，一时曾震惊世界。
因为，克雅氏病是由新认识的一种全新概念的病原体所引起的传染病。
【总页数】2页(P34-35)
【作者】于长水
【作者单位】天津市卫生防病中心
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
1.牛海绵状脑病和变异的克雅氏病：背景、演变和目前关注的问题（二） [J], 李在村
2.16例散发型克雅氏病病人的护理 [J], 丁新
3.16例散发型克雅氏病病人的护理 [J], 丁新
4.减少由人体细胞、组织及细胞组织产品传播克雅氏病和变异型克雅氏病危险性的预防措施(指南摘要) [J], 陈玉琴
5.牛海绵状脑病及人类克雅氏病 [J], 万思敬;徐军;宋华斌
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它可以让你的脑子变成海绵——克雅氏病
导读：
今天讲的病太嗜血，他就是传说中的克雅病，又称为人类海绵体脑病，它与食人族（福尔族）宗教性食尸习惯有关，它的罪魁祸首是朊蛋白（有人将它称为朊病毒），最早发现在食人族的脑子内。
克雅氏病
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）
· Creutzfeldt-Jakob病（CJD），又称为皮质-纹状体-脊髓变性，是一种罕见的可传播的致命性中枢神经系统神经变性性疾病。
神经元中朊蛋白积聚导致神经变性，患者会快速地出现进行性痴呆。
以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点。
·临床上CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型，80%-90%为散发；变异CJD又称疯牛病。
·病理大体见脑海绵状变（空泡变性），神经元丢失、星形细胞增生、淀粉样斑沉积，致使皮质、基底节和脊髓萎缩性变性。
病例影像诊断分享
病例1：男，71岁。
海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征
散发型CJD
病例2：男，70岁。
DWI轴位：双侧尾状核、丘脑及大脑皮层呈高信号。
变异性CJD
病例3：女，23岁。
T2WI双侧丘脑后结节高信号（即“丘脑后结节征”），增强无强化。
变异性CJD
病例4：女，26岁。
DWI轴位：丘脑后结节和背中心区弥散减少（曲棍球征）。
双侧基底节高信号，无皮层带高信号。
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）
影像学表现：基底核、丘脑和皮层（皮层带）出现T2WI高信号和DWI高信号影，无对比增强，病程后期出现弥散性皮质萎缩。
变异性CJD的一个重要的影像表现是丘脑后结节T2WI高信号，68%-90%的变异性CJD有该改变，被认为是变异性CJD的特点，但是这个影像表现也出现在散发的CJD中。
曲棍球征（丘脑后结节和背中心区对称性高信号）是变异性CJD的特点，皮层带高型号在变异性CJD中很少见到。
Creutzfeldt-Jakob病（CJD）诊断
多数于多为中老年发病，平均发病年龄为60岁，女性略多。
诊断标准：
1、在2年内发生的进行性痴呆；
2、肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默等四项中两项；
3、脑电图特征性周期性同步放电。
具备以上三条诊断很可能是CJD；
仅具备1、2条诊断可能CJD；
病人脑组织活检发现海绵状态和PrP-rsc为确诊的CJD。
CJD处理原则
CJD患者中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性，接触上述组织时应注意防护。
无任何资料显示CJD可通过接触传染。
当在临床工作中，发现丘脑对称性病变，你的脑子里有克雅病一闪而过，影像精灵今天就没有白费哦！
本文作者：医生海馨。