牛海绵状脑病检疫大全

病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼 吸频率增加，最后常极度消瘦死亡。
四、病理学检疫要点：
肉眼无可见病变。 组织学检查主要的病理变化是脑组织呈海 绵样外观(脑组织的空泡化)。 脑干灰质发生双侧对称性海绵状变性，在 神经纤维网和神经细胞中含有数量不等的 空泡，无任何炎症反应
五、检疫方法： 根据特征的临诊症状和流行病学特征可以 作出初检。 本病既无炎症反应，又不产生免疫应答， 难以进行血清学诊断。又没有体外分离致 病因子的方法。 所以定性诊断目前以中枢神经系统组织病 理学变化检查为主。
人感染后潜伏期长约4～20a，主要症状是运动失调、震颤、 步态不稳、说话含糊不清、发音和吞咽困难，3～9个月内死 亡。 神经系统病变与痒病相同，中枢神经系统神经原空泡化，星 状胶质细胞增多，脑灰质呈海绵状，以小脑、桥脑和纹状体 最明显。
该病仅发生于大洋洲巴布亚新几内亚东部高地福 尔人聚居地，1956年以来已记录病例约2600个。
牛海绵状脑病（BSE）
俗称“疯牛病” 病毒引起的成年牛渐进性、致死性神经系统疾 病，又称朊病毒病。 特征 —— 潜伏期长，突然发病，病情逐渐加重， 主要表现行为反常、共济失调、轻瘫、体重 减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元形成空泡。 病牛终归死亡。
本病首次发现于苏格兰 (1985)，以后
爱尔兰、丹麦、加拿大、瑞士、葡
脑干两侧对称性分布的固定空泡，特别是延 髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化，诊 断BSE的准确率高达99.6%。 脑干神经原及神经纤维网空泡化具有证病性 意义。 确诊需进行的实验室诊断，还有动物感染试 验，PrPsc的免疫学检测。
六、检疫后处理： 为了控制本病，主要是扑杀和销毁患牛；禁 止在饲料中添加反刍动物蛋白 ( 肉骨粉等 ) ； 严禁病牛屠宰后供食用，禁止销售病牛肉。
症 状：
视觉模糊，言语不清，肌肉痉挛，坐立 和行动困难，最后因大脑组织溶解而死。 组织病理学检查显示神经元缺损、神经 胶质重度增生，脑实质呈海绵状病变和 淀粉样斑块形成等病变。
本病为最常见的人朊病毒病，在世界 上分布很广，许多国家都有报告，一般 发病率为百万分之一。
我 国 1989 年 首 次 报 道 本 病 病 例 ， 至 1992 年累计报告 28 例，实际病例数恐多 于此数。
三、临诊检疫要点：
病程一般为14～180d，其临诊症状不 尽相同，多数病例表现出中枢神经系 统的症状。 wenku.baidu.com见病牛烦躁不安，行为反常，对声 音和触摸过分敏感。
常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性，共济 失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。 站立姿势异常。 少数病牛可见头部和肩部肌肉震颤。 后期出现强直性痉挛，泌乳减少。
欧盟国家以及美、亚、非洲等包括我国在 内的三十多个国家已先后禁止英国牛及其 产品的进口。
一、病原特点:
本病病原为与痒病病毒相类似的一 种朊病毒。 一般认为，既是由感染性蛋白因子 PrPsc引起。
BSE 朊病毒在病牛体内的分布以中枢神 经系统最高，其次存在与脾脏或淋巴 结等网状淋巴系统的脏器，肌肉和血 液中较少，粪便和尿中几乎没有。
萄牙、法国和德国等也有发生。
英国 BSE 的流行最严重，至 1997 年累 计确诊达 168578 例 ，涉 及 33000 多 个牛群。
初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海 绵状脑病的骨肉粉 ( 高蛋白补充饲料 ) 而发 病的。 同时还发现了一些怀疑由于吃食了病牛肉 奶产品而被感染的人类海绵状脑病 (新型克 -雅氏病)患者。
二、流行病学特点： 主要发生于牛，各种牛都易感，但3-5岁牛 易发，奶牛比肉牛易感，人也易感。 传染源 —— 患痒病的绵羊、种牛及感染牛。 传播途径 —— 食入混有痒病病羊或病牛尸 体加工成的骨肉粉（动物蛋白饲料）而经 消化道感染。据说也可垂直传播。 潜伏期——3-8年。
BSE的平均潜伏期约为5年，发病牛龄多集中 于 3 ～ 5 岁青壮年牛，2 岁以下和 10 岁以上的 牛很少发生。 大多数肉用牛于2～3岁即被屠宰食用，故实 际感染BSE的牛数应远多于临诊病例数。 据估计1985-1995年有70多万头潜伏期BSE病 牛进入人的食物链，这构成了严重的公共卫 生问题。
随着病情的发展，出现记忆力障碍、肌阵 挛，后期出现痴呆等症状。
新型克-雅氏病 vCJD是一种新型的人朊病毒病，1994年首次 发现于英国。 至1997年已报道22例，主要发生在英国。
vCJD于BSE发生和流行后约10a出现，且集中 分布于英国，在时间和空间上与BSE一致。
1996年英国公布一项专家研究报告， 提出疯牛病可能通过食物传染人，使 人患一种新变异型克 -雅氏病，叫人海 绵状脑病，在欧洲引起极大恐慌。 1997年英、美科学家经实验研究证明， 疯牛病PrP(上)sc确能导致人类患vCJD。
vCJD 与典型克 - 雅氏病不同，主要发生于 青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人感染较多。 发病年龄多为14～40岁，平均为26.3岁； 病程 9～53个月，平均14个月。 临床上大部分病例以精神异常为主要症状， 包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异 常。
病程早期均表现肢体和脸部的感觉障碍及 进行性小脑综合征。
近年来已有不少国家 ( 包括我国 ) 禁止从英国 进口牛、牛精液、胚胎和任何肉骨粉等，以 防止该病传入国内。
我国尚未发现疯牛病，但仍有从境外传入的 可能，为此，要加强口岸检疫和邮检工作， 严禁携带和邮寄牛肉及其产品入境。
建立疯牛病监测系统，对疯牛病采取强制性 检疫和报告制度。
库鲁病
又称震颤病，是人的一种以小脑变性为特征的中枢神经系统 疾病。 病原因子与痒病朊病毒一样，在感染脑组织中能长期存在。
其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。
最初的库鲁病可能是食用克 - 雅氏病病人脑组织 引起的，革除此陋习后，发病数迅速下降，现已 接近消灭。
克-雅氏病 克-雅氏病也是PrP(上)sc引起的一种中 枢神经系统疾病。 临床表现为急性进行性痴呆，多在 50 岁 以上的老年人发生。
潜伏期长达数年至30a。