传染性海绵状脑病
海绵状脑病
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结束
独特的生物学特性 见不到病毒颗粒，但可检出痒病相关纤 维（SAF）；不形成包涵体；不含非宿主 蛋白；不诱生干扰素，对干扰素不敏感， 不干扰其它病毒诱生干扰素，也不受普通 病毒干扰；至今未能证明其含感染性核酸 ；免疫抑制和免疫增强剂不能改变TSES的 发生和发展过程；不破坏宿主B细胞和T细 胞的免疫机能；也不引起宿主的免疫反应 。
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克-雅 氏病
临床表现为急性进行性痴呆，多在50 岁以上的老年人发生。潜伏期长达数 年至30a。症状有视觉模糊，言语不 清，肌肉痉挛，坐立和行动困难，最 后因大脑组织溶解而死。
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新型克-雅氏病
vCJD是一种新型的人朊病毒病，1994年 首次发现于英国。至1997年已报道22例， 主要发生在英国。vCJD于BSE发生和流 行后约10a出现，且集中分布于英国，在 时间和空间上与BSE一致。 vCJD与典型克-雅氏病不同，主要发生于 青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人最易感 染，发病年龄多为14～40岁，平均为26.3 岁；病程9～53个月，平均14个月。
病毒的形成机制
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流行病学
不同性别、品种的羊均可感染，但种间 差异很大，怀疑与垂直传播有关。 2~4岁的羊多发，绵羊、山羊可以接触 传播。病羊的血液、脑脊液接种易感动 物，可复制本病。 实验动物也可人工感染。
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临床症状
本病的潜伏期一般为1～5年或以上，病初期， 精神沉郁和神经敏感、易惊、癫痫等，当有 刺激时易兴奋。跑动时高抬腿姿态跑步，容 易摔倒，共济失调。头、颈部的随意肌颤动， 在兴奋时肌肉颤动更加剧烈，在休息时肌肉 颤动稍微缓和。
海绵状脑病
克雅氏病
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70 岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以 有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语 症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛 ，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一 年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向 ，此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮 层为主的海绵样变
致死性家族性失眠症
传播途径
包括食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染， 如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、 角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化 和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技 术还无法检测出来。朊病毒可感染多个器官，已知的 主要为脑髓，但在潜伏期内除中枢神经系统外，各种 组织器官均有感染，且感染多途径，除消化道外，神 经系统、血液均可感染，人畜一旦发病，6个月至1年 全部死亡，100%的死亡率。
格斯特曼综合症
格斯特曼综合症(Gerstmannsyndrome，GSS)系Gerstmann，Straussler和 Scheinker于1936年首先发现，981 年，Masters 接种动物证实了该病的可 传染性。年发病率在1～2/1 亿人群。其发病年龄为15～79 岁，平均约43 岁，较CJD（克雅氏综合症） 年龄小。疾病发展慢，病程1～11 年，平均5 年，比库鲁病长，平均死亡年龄约为48 岁。格斯特曼综合症特征是小脑共 济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积。其表现为：1.无法正确回答指拇位 置;2.无法进行计算;3.无法区分左右;4.无法书写.早期病人自诉小腿麻木、 疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力 、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现 精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的晚期 呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征 同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。
(动物传染病学课件人畜共患)3-7传染性海绵状脑病
01
02
03
易感动物
牛、羊、猪等偶蹄类动物 均可感染，其中牛是最主 要的易感动物。
传播途径
主要通过接触传播，如消 化道、呼吸道和伤口等途 径。
流行情况
在欧洲和北美等地区流行 较广，近年来在我国也时 有发生。
02
传染性海绵状脑病的病理 学
病理过程
病毒感染
传染性海绵状脑病通常由 病毒感染引起，病毒通过 血液传播到中枢神经系统。
脑膜出现炎症反应，脑脊液中白细胞 计数增多。
病理学诊断
病理组织学检查
通过取脑组织样本进行病理组织 学检查，观察脑组织的病变特征，
确诊传染性海绵状脑病。
病毒分离与鉴定
对脑组织样本进行病毒分离与鉴定， 检测病毒的存在和种类，进一步确 诊传染性海绵状脑病。
免疫学诊断
通过检测血清抗体或脑脊液中的抗 体，了解机体对病毒的免疫应答情 况，辅助诊断传染性海绵状脑病。
03
传染性海绵状脑病的临床 症状与诊断
临床症状
运动障碍
出现共济失调、肌阵挛、震颤、 僵硬等症状，甚至出现瘫痪。
体重下降
由于食欲减退和神经系统的损 伤，导致体重下降。
行为异常
表现为兴奋、攻击行为、抑郁、 呆滞等，失去平衡感，失去方 向感，失去时间感。
食欲减退
由于神经系统的损伤，导致食 欲减退，甚至出现拒食。
案例三
总结词农场动物感染，疫情局部扩 Nhomakorabea，影响农业生产
详细描述
某农场动物中发生了一起传染性海绵状脑病疫情，该疫情在农场内局部扩散，导致部分动物死亡或失去生产能力。 疫情对农业生产产生了不良影响，当地政府采取了多项措施，包括隔离、扑杀、消毒等，以控制疫情的传播。
克-雅氏病
2）疯牛症有可能由人类互相传染 英国科学家发现，疯牛症有 可能由人类互相传染、而且带病 者可能毫无病征，专家警告现行 的卫生措施未必能彻底防范疯牛 症。
疯牛病”可经输血传播 最新的动物研究表明，牛海绵状 脑病（BSE），即“疯牛病”，可以 经输血传播。在对一项正在进行的 研究所作的初步报告中，英国科学 家提供的证据表明疯牛病可以经输 血途径从一头羊身上传播到另一头 羊身上。
克雅氏病
克雅氏病是一种传染性海绵状 脑病，以慢性中枢神经系统退行 性病变为特征，现认为，该病是 一种不同于细菌、病毒、真菌和 寄生虫等微生物的新的致病蛋白 因子所致，叫朊病毒、朊蛋白、 朊粒、朊毒体。
一、疯牛病的致病因子
朊病毒本身是一种无害的蛋白质，比最小病 毒的1%还小 ，是一种不含核酸的单纯由蛋白质 组成的分子体系PrP是一种膜蛋白，存在于大部 分组织细胞中，其正常功能尚不十分清楚，正常 PrP蛋白可以被蛋白酶K分解，但患了这种病的动 物和人类，大脑中的这种PrP蛋白结构会发生改 变，由α螺旋结构转变成β层状折叠结构，因而不 能被蛋白酶K分解。转变成β层状折叠结构的PrP 蛋白会凝聚在一起，沉积在大脑中，引起神经细 胞退行性病变。根据朊蛋白学说，变构了的异常 PrP蛋白可以结合正常的PrP蛋白，使之也发生相 同的结构改变，从而达到复制、传染的目的。
2、国外对疯牛病的预防（法国）
1）完全禁止使用动物骨粉制作各种饲料； 2 ）先对所有牛进行疯牛病检查，然后再对所有饲养的牲 畜进行此项检查； 3 ）禁止从疯牛病预防政策与本国不同的国家进口牛，以 及一切用牛加工的制品； 4）迅速研究保证人类输血和器官移植安全的紧急措施； 5）发展一次性手术器械，并销毁所有使用过的手术器械； 6）抓紧研制预防疫苗和治疗药物； 7）加强法国疯牛病检查机关之间的协调，以及提高检测 手段等。
可传播性海绵状脑病
预防
采取严格的隔离措施 和疫苗接种等手段， 防止疾病传播。
研究展望
深入研究朊病毒的致病机制
了解朊病毒如何侵入细胞、复制和传播，有 助于开发新的治疗策略。
疫苗研发
研发针对不同朊病毒亚型的疫苗，提供更广 泛的保护。
探索潜在的药物靶点
针对朊病毒的特定环节，寻找能够抑制其复 制和传播的药物。
加强国际合作与交流
分子生物学诊断
通过检测患者脑组织或体 液中的病毒核酸，可以明 确诊断。
鉴别诊断
其他神经系统疾病
可传播性海绵状脑病需要与其他 神经系统疾病进行鉴别，如阿尔 茨海默病、帕金森病等。
其他感染性疾病
可传播性海绵状脑病需要与其他 感染性疾病进行鉴别，如病毒性 脑炎、细菌性脑膜炎等。
其他遗传性疾病
可传播性海绵状脑病需要与其他 遗传性疾病进行鉴别，亨廷顿 氏病、结节性硬化症等。
治疗过程
患者A接受了抗病毒药物治疗，同时进行了支持性护理，包括营养支持、心理疏导等。 在治疗过程中，医生密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
病例二：患者B的病情与治疗过程
要点一
病情概述
患者B是一位老年女性，长期患有高 血压和糖尿病。近期出现头痛、恶心 等症状，并伴有记忆力减退。
要点二
诊断过程
经过头颅MRI检查，医生发现患者B 脑部存在多发性海绵状病变，经过病 理活检确诊为可传播性海绵状脑病。
影像学检查
通过头颅CT或MRI等影像学检 查，观察脑部病变的位置和范 围，有助于确诊。
脑电图检查
脑电图检查可以观察脑电波的 异常表现，有助于诊断可传播
性海绵状脑病。
诊断工具
临床诊断标准
根据患者的病史、体格检 查、影像学检查和脑电图 检查结果，综合评估，做 出临床诊断。
人畜共患病毒性传染病传染性海绵状脑病
临诊症状
病程一般为14～180d，多数病例表现出中枢神经系统的临 诊症状。
常见病牛烦躁不安，对声音和触摸过分敏感。 病牛常表现出攻击性，共济失调，步态不稳，易摔倒，磨
牙，低头伸颈痴呆状，故俗称疯牛病。 少数病牛可见头部和肩部肌肉颤抖和抽搐。 病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最
组织病理学变化：局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、 脑灰质海绵状病理变化等为特征。
特性
潜伏期长（几个月至几十年）； 机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答； 不诱生干扰素，也不受干扰素影响； 不破坏T、B淋巴细胞免疫机能； 不受免疫调节剂影响； 不影响其他病毒，也不受其他病毒影响。
测和SAF检查等实验室诊断。
防制
尚无有效的治疗方法，也无疫苗。 我国尚未发现疯牛病； 要加强口岸检疫和邮检工作 建立疯牛病监测系统，对疯牛病采取强制性检疫和报告制度。 一旦发现可疑病例，应立即屠宰，取脑各部位组织作病理学检
查，如符合疯牛病的诊断标准，对其接触的牛群全部处理，尸 体焚毁或深埋3m以下。
对TSE无治疗方法 1997年美国Prusiner因发现PrP与TSE高度相关，病毒PrP
的生物化学、分子生物学、免疫组化和转基因动物实验进 行了大量研究而获得诺贝尔奖。
Prion , EM
痒病（Scrapie）
痒病又称“驴跑病”或“搔痒病”； 是成年绵羊、偶见于山羊的一种缓慢发展的传染性中枢神
或化妆品的添加剂，干热180℃1h仍有部分感染力。 常温条件下病畜组织PrPsc在10～12％福尔马林中可存活28个
月，还能耐受5 mol/L氢氧化钠、90％苯酚及5％次氯酸钠达 2h以上。
克雅氏病
动物实验也证实，可经血传播克雅氏病。
六 疯牛病造成的危害
英国将疯牛病疫区的 1100 多万头同群牛屠 宰处理，造成了约300亿美元的损失，并 引起了全球对英国牛肉的恐慌。 化妆品也可能传染“疯牛病”大洋网讯 近 日，日本、澳大利亚预备封杀以牛胎盘 为原料的欧洲生产的化妆品。 葡萄酒染上疯牛病
英国药品也可能携带疯牛病毒 英国媒体18日说，尽管欧盟委员会 曾限定所有医药公司必须在3月1日前拿 出其药品不存在疯牛病在人体的表现形 式的证明，但英国市场上仍有800多种存 在携带疯牛病毒风险的药品在出售。
2、人类疯牛病的传播途径 1）使用患病动物（牛羊猪）或被污染的肉、 脑组织、血以及其他食品； 疯牛病！可跨物种传播 化妆品也可能传染“疯牛病” 葡萄酒染上疯牛病 英国药品也可能携带疯牛病毒
疯牛病！可跨物种传播 英国科学家发表一份研究报告认为， 疯牛病有跨物种传播的可能，而其他动 物在感染疯牛病后没有任何症状，无论 这些动物寿命有多长，它们体内都潜伏 着致病因素，人类有可能通过食物链感 染疯牛病。
二、人和动物的朊病毒病
人类 克雅氏病 新型克雅氏病 库鲁病 动物 疯牛病 羊瘙痒病 猫海绵状脑病 传染性水貂脑病
1、克雅氏病
是一种世界范围性的疾病，中国也有报道。 1920年由Creutfeldt和Jakob描述了这种病人， 后人称之为克雅氏病。 特征： 1）常发病于50-75岁的人，平均发病 年龄65岁； 2）潜伏期15个月-10年，最长可达40年； 3）平均存活时间为6个月，约90%的患者 于发病后1年内死亡； 4）有CJD特征性脑电图波。
在英国和欧美许多国家的一些饲料加工厂， 把羊等动物的内脏和骨头加工成动物饲料，估 计有些牛饲料来源于患有羊瘙痒病的羊内脏。 牛食用含羊瘙痒病因子的饲料，经过一段时间 后就会患疯牛病，其他一些动物食用这些饲料 也会患类似的病。因此，科学家认为疯牛病很 可能是通过食用带有羊瘙痒病的饲料而获得。
《传染性海绵状脑病》PPT课件
(3)呼吁筹建中国朊病毒病诊断、监控中 心。未来的中心将以病毒学研究所为核心， 联合广大的临床医院对我国朊病毒病的流 行、发病 、诊断进行研究，积累资料 ； 为我国的朊病毒病流行控制，以及国家一 些大政方针的制定提供可靠的科学数据。
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(4)尽快建全全国朊病毒病的协作网络， 扩大我国朊病毒研究的研究范围，提高研究 和防治水平。
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朊病毒感染所引起的疾病
疯牛病 临床症状和病理变化 临床上患牛的神经症状主要表现在3个方面：①
精神异常。表现为神经质，焦虑不安，恐惧，神 志恍惚和烦躁不安；②运动障碍。表现为共济失 调，四肢伸展过度，后肢运动失调、震颤和易跌 倒，麻痹，起立困难或不能站立；③感觉异常。 对触摸和声音过度敏感，挤奶时奶牛乱踢乱蹬， 擦痒。最后，牛因根本不能进食而死亡。
用
完全溶解
仅部分消解（N端）
温和清洁剂中 全溶，呈单体PrPC或二 聚体，三聚体
不溶，呈短杆状多 聚体或羊痒病相关 纤维
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动物可传播的海绵状脑病及其预防(精)
人类/库鲁病感染性 (0) 0 (0) + + + (0) NT
绵羊/山羊瘙病感染性 0 ± 0 ± + 0 +++ +
子宫
NT
+
注: +++ 总是存在, ++ 经常, + 不规律, ± 罕见, 0 未发现, ( ) 少量样本结果, NT 示检查
疯牛病动物各组织器官的感染性 (WHO)
分类 风险分级 有关动物组织
Ⅰ类
Ⅱ类
高感染性
中感染性
脑、脊髓、眼
脾脏、扁桃体、淋巴结、回肠、近端结肠、脑 脊液、脑垂体、肾上腺、硬脊膜、松果体、胎
盘、远端结肠 Ⅲ类 低感染性
周围神经、鼻黏膜、胸腺、肝、肺、胰腺 骨骼肌、心脏、乳腺、乳液、血块、血清、粪 Ⅳ类 未发现感 染
便、肾、甲状腺、唾液腺、唾液、卵巢、子宫、
睾丸、副睾、胎组织、初乳、胆汁、软骨组织、 结缔组织、毛发、皮肤、尿液
1996年英国报道野牛海绵状病,可垂直传播。
人类可传播性海绵状脑病
(1)克雅病 1920年德国报道1例，1922年报道了另1病例，称为克-
雅氏病(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)。1996年证
实可传染给灵长动物。依据其发病机理分为如下几个类型： 散发性CJD 家庭遗传性CJD 医源性CJD 变异性CJD
射或蛛网膜下腔注射，可能造成感染；
②牛源材料制备的医疗产品，如外科手术肠线；
③生产过程使用过牛源产品，包括各种疫苗，生产过程使用
牛血清、牛肉浸膏或提取物。疯牛病潜伏期血液可使接种 动物发病。
疯牛病组织的传染性与控制
可传播性海绵状脑病健康宣教
03
佩戴口罩： 在公共场合 佩戴口罩， 减少飞沫传 播
04
保持良好的生 活习惯：保持 良好的作息和 饮食习惯，增 强免疫力
避免接触传染源
减少与感染者的接 触：避免与感染者
进行密切接触，如 1
握手、拥抱等
避免接触野生动物： 4
避免接触野生动物， 减少感染风险
保持良好的卫生习 惯：勤洗手、洗澡、
2 刷牙等，保持个人
x
目录
01. 可传播性海绵状脑病的基本 知识
02. 可传播性海绵状脑病的预防 措施
03. 可传播性海绵状脑病的治疗 方法
04. 可传播性海绵状脑病的社会 影响
1
疾病定义
01 可传播性海绵状脑病（CJD）是一种罕见的、 致命的神经退行性疾病，主要影响大脑和脊髓。
02 CJD的病因尚不清楚，但可能与朊病毒 （Prion）有关。
疫苗接种的重要 性：预防可传播 性海绵状脑病最 有效的方法
01
疫苗接种的频率： 根据个人情况， 定期接种
03
02
疫苗接种的种类： 针对不同病毒株 的疫苗
04
疫苗接种的注意 事项：接种前咨 询医生，了解疫 苗接种的禁忌和 注意事项
个人卫生
01
勤洗手：保 持手部清洁， 减少细菌传 播
02
避免接触： 避免与感染 者接触，降 低感染风险
04Biblioteka 垂直传播：孕妇感染后，病毒可 通过胎盘传播给胎儿
症状表现
头痛、头晕、 恶心、呕吐等
认知功能障碍， 如记忆力减退、 注意力不集中等
行为异常，如 情绪波动、性 格改变等
运动功能障碍， 如肢体无力、平 衡失调等
语言障碍，如 言语不清、表 达困难等
《传染性海绵状脑病》课件
该病在人畜共患的情况下易传播，主 要通过接触感染者的血液、脑组织或 中枢神经系统的其他部位。
传染性海绵状脑病的发病率和死亡率 在不同地区和时期存在差异，但总体 上较为严重。
02
CATALOGUE
传染性海绵状脑病的临床表现
早期症状
01
02
03
04
认知障碍
02
散发型是最常见的类型 ，占病例的80%以上， 主要由食物或医源性感 染引起。
03
家族型具有明显的遗传 特征，与特定基因突变 有关，占病例的10%15%。
04
流行型较为罕见，主要 发生在非洲国家，与食 用受感染的受感染动物 有关。
传染性海绵状脑病的流行病学
传染性海绵状脑病主要分布在非洲、 美洲、欧洲和亚洲的部分地区。
04
CATALOGUE
传染性海绵状脑病的治疗与预 防
治疗原则
早期治疗
一旦确诊，应尽早开始治疗，以降低 疾病进展的风险。
综合治疗
结合药物治疗、康复治疗和心理治疗 ，全面改善患者状况。
个体化治疗
根据患者的具体情况，制定个性化的 治疗方案。
预防并发症
在治疗过程中，应注意预防感染、褥 疮等并发症的发生。
当前研究主要集中在该病的病因、病理机制、诊断和治疗等方面，以期为患者提供 更好的医疗护理。
尽管目前研究尚处于初级阶段，但已经取得了一些重要的研究成果。
研究方向
深入探究传染性海绵状脑病的病因和 发病机制，以期为预防和治疗提供理 论依据。
加强国际合作与交流，共同推进传染 性海绵状脑病的研究进程。
开展临床试验，验证新型诊断和治疗 方法在传染性海绵状脑病中的疗效和 安全性。
羊的主要传染病——痒病
才不会在与人交往中有太多的过失。我在这里看这人海匆匆,他们或缓或急的步子生动
查中枢神经系统呈海绵样性，神经元发生空泡 化，星状胶质细胞肥大增生，与梅迪－维斯纳病 不同。此外，梅迪－维斯纳病时，可用免疫血清 学方法检出抗体、而痒病则不能。
动物的脑悬液可耐受 pH 值 2．1～10．5 环境达 24 小时以上。痒病朊病毒不被多种核酸酶(RNA 酶和 DNA 酶)灭活。 5 摩／升氢氧化钠、 90％苯酚、 5％次氯酸钠、碘酊、6～8 摩／升尿素、1％十二 烷基磺酸钠对痒病病原体有很强的灭活作用。
【诊断要点】
流行特点不同性别、品种的羊均可发生痒 病，但品种间存在着明显的易感性差异，如英国
(2)痒病与螨病、虱病的鉴别螨病、虱病虽 然能引起擦痒、咬伤、皮毛脱落、皮肤发炎等， 仔细检查，可发现螨、虱等寄生虫。
【防治措施】
第一，严禁从有痒病的国家和地区引进种 羊、精液以及羊胚胎。引进动物时，严格口岸检 疫，引入羊在检疫隔离期间发现痒病应全部扑 杀、销毁，并进行彻底消毒，以除后患。不得从 有病国家和地区购入含反刍动物蛋白的饲料。
临床症状自然感染潜伏期 1～3 年或更长。 起病大多数是不知不觉的。早期，病羊敏感、易 惊。有些病羊表现有攻击性或离群呆立，不愿采 食。有些病羊则容易兴奋，头颈抬起，眼凝视或 目光呆滞。大多数病例通常呈现行为异常、瘙痒、 运动失调及痴呆等症状，头颈部以及腹肋部肌肉 发生频细震颤。瘙痒症状有时很轻微以至于观察 不到。用手抓搔患羊腰部，常发生伸颈、摆头、 咬唇或舔舌等反射性动作。严重时患羊皮肤脱
实验诊断痒病的临诊症状具有特征性，结合 流行病学分析(如由疫区购进种羊或患病动物父
家畜海绵状脑病和痒病的发生与诊治
的牛均可发病 ，发病牛常为 ３ ～ １ １ 岁 ，但多发于 ３ ～ ５
岁的牛 ， ２ 岁以下或 １ ０ 岁以上的牛很少发生 。 牛海绵 状脑病可传染给猫 和多种野生动物 ， 也可传染给人 。 患痒病 的绵羊 、牛海绵状脑病病牛及带毒 牛是 主要 传染源 。患畜感染该病主要是 由于摄入 混有痒病病 羊或 牛海绵状脑病病牛尸体加工成的骨肉粉而经消 化道 感 染 。 本病潜伏期平均为 ５ 年， 疾病呈进行性发展。病
绵羊与山羊之间可以接触传播 。感染母羊 的胎膜和 胎盘内含有痒病病毒 ， 可垂直传染胎羊和羔羊。
本病 自 然感染的潜伏期为 １ ～ ５ 年或更长 ， １ 岁以
下 的羊 极少 出现 临 床 症 状 。病 羊体 温 不 高 ，食 欲 正
常， 病初表现沉郁 、 敏感 、 易惊 、 癫痫等 ， 或表现过度 兴奋 、 抬头 、 竖耳、 眼凝视 ， 以特征 的高抬腿 姿态跑 步， 驱赶时常反复跌 倒。随着病情 的发展 ， 病羊共济 失调逐渐严重 ， 头颈部肌 肉发生震颤。病羊不断摩擦 其背部 、 体侧 、 臀 中和头部 ， 一些病羊还用其后 肢搔
根 Байду номын сангаас 特 征 的症 状 和
养殖技术顾 问 ２ ０ １ ４ ． １
致使颈部 、 体侧 、 背部 和荐部等大面积的皮肤 出现秃 毛区。触摸病羊可反射地刺激其伸颈、 摆头、 咬唇和 舔舌 ， 视力丧失 。病程从数星期到数个月 ， 甚至 １ 年 以上 ， 所有病羊终归死亡。动物内脏常无肉眼可见 的 病理变化 ， 脑组织学病变与牛海绵状脑病相似。
抓胸侧 、 腹 侧 和 头部 ， 并 常 自咬其 体 侧 和 臀 部 皮 肤 ，
畜表现为焦虑不安 、 恐惧 、 狂暴 、 神志恍惚 、 磨牙 ， 两
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传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。
包括羊痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病和人的克-雅氏病、格-斯氏综合征、库鲁病等。
传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE）共同特征是潜伏期长(几个月至几十年)；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答：表现进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状、病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。
目前已知的人和动物传染性海绵状脑病有近10种。
一、痒病(Scrapie)痒病又称"驴跑病"、"瘙痒病"是成年绵羊偶尔发生于山羊的一种缓慢发展的传染性中枢神经系统疾病。
其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、衰弱、萎顿、进行性运动失调最后瘫痪死亡。
本病早在18世纪中叶就发生于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。
1983年我国从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。
由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。
病原本病的病原属于亚病毒因子中的朊病毒(Prion)，有人译为朊粒或朊蛋白。
朊病毒是一种特殊传染因子，它不同于一般病毒，也不同于类病毒，它没有核酸，而是一种特殊的糖蛋白。
进一步研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白，用PrP代表(Pr代表Prion P代表protein)。
PrP有两类：一类是正常细胞具有的，对蛋白酶敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，用PrPc代表；当结构异常时，就成为另一类有致病性PrP，对蛋白酶K有一定抵抗力，用PrPsc代表。
两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物学特性和立体结构不同。
PrPsc (致病性朊病毒)分子大小为27～3OKD，因与正常机体细胞膜成分结合在一起，不易为机体免疫系统所识别，因而用一般的抗原-抗体反应很难检测出来。
PrPsc的抵抗力很强，对热、辐射、酸碱和常规消毒剂有很强的抗性。
病畜脑组织匀浆经134～138℃高温1h，对实验动物仍有感染力，所以用含有PrPsc的组织制成的饲料(肉骨粉)或用于人类食品或化妆品的添加剂，干热180℃1h仍有部分感染力。
病畜组织在10%～20%福尔马林中几个月仍有感染性，还能耐受2mol/L的氢氧化钠达2h。
PrPsc单个无侵袭力，3个相结合后才具有侵袭力，在脑组织中大约1000个PrPsc可形成100～200nm大小的纤维状物，即痒病相关纤维(Scrapie associated fibrils，SAF)，在电镜下可检出。
SAF发现于自然感染和人工感染痒病的绵羊脑组织内，也见于牛海绵状脑病和人类克-雅氏病的脑组织内，因其具有一定的特异性，因此可作为各种海绵状脑病的病理学诊断指标。
PrPsc在感染动物的各种组织中的含量不同，按感染滴度大小，以脑为最高，脊髓次之，其它淋巴结、骨骼、肺、心、肾、肌肉等的感染滴度均甚低。
PrPsc已知能引起人和动物多种传染性海绵状脑病。
流行病学不同性别、不同品种的羊均可发生痒病，但品种间的易感性显然有很大差异。
在品种内某些受感染的谱系发病率高，可能与垂直传播有关。
一般发生于2-4岁的羊。
绵羊与山羊间可以接触传播。
关于痒病的传播途径，还不完全清楚，但已知可垂直和水平传播。
已证实感染母羊的胎膜和胎盘内含有痒病病毒，可从母羊垂直传染胎羊和羔羊。
取病羊血液和血清接种易感绵羊，可使之发病。
病羊的脑脊髓悬浮液经脑内甚至皮下注射，均能在易感绵羊复制本病。
将感染的脑组织非经肠注射(或经口服)于小鼠、大鼠、仓鼠、水貂和猴都能引起实验性的痒病。
发病机理绵羊感染本病后，特别是实验接种后，病毒进入血液并定位于脾和淋巴结中，后来可发现于唾液腺、胸腺、肺、骨髓、肝、肾、膀胱和肠道。
在这些器官中，病毒缓慢地繁殖和继续存留于整个病程中。
几个月后，病毒进入脊髓最后达到大脑，病毒在靶细胞(神经细胞)中繁殖并引起损害。
病毒以非经肠的方法给小鼠注射，可依次发生下列现象：脑组织中的病毒滴度增加，12-14周后神经细胞内空泡形成和胶质细胞开始肥大，DNA酶、β-葡萄糖酸酶和N-乙酰-β-氨基葡萄糖酶的活性增加，19周以后出现临诊症状。
可能由于神经系统的机能遭受破坏而死亡。
症状及病变自然感染的潜伏期为1～5a或更长，因此，1岁半以下的羊极少出现临诊症状。
经过潜伏期后，神经症状逐渐发展并渐加剧。
病初病羊表现沉郁和敏感，易惊，有癫痫症状。
抓提病羊时，这些症状更易发生，表现剧烈。
或表现过度兴奋、抬头、竖耳、眼凝视，以一种特征的高抬腿的姿态跑步(似驴跑的僵硬步态)，驱赶时常反复跌倒。
随着病的进展，运动时共济失调逐渐严重。
特别在头颈部发生震颤，在兴奋时肌肉震颤加重，休息时减轻。
在发展期，病羊靠着栅栏、树干和器具不断摩擦其背部、体侧、臀部和头部，一些病羊还用其后肢搔抓胸侧、腹侧和头部，并自咬其体侧和臀部皮肤。
由于摩擦的作用，在颈部、体侧、背部和荐部大面积的皮肤表面出现秃毛区。
除机械性擦伤后，没有皮肤炎症。
如果触摸发痒的皮肤，可能反射地剌激病羊伸颈、摆头、咬唇和舔舌。
当视力丧失时可引起与栅栏和器具之类的物体相碰撞。
病的后期，机体衰弱，出现昏睡或昏迷，卧地不起。
在整个患病期间，体温并不升高，食欲虽仍保持，但体重下降。
病程从几周到几个月，甚至一年以上，所有病羊终归死亡。
尸体解剖，除摩擦和啃咬引起的羊毛脱落及皮肤创伤和消瘦外，内脏常无肉眼可见的病变。
病理组织学变化仅见于脑干和脊髓，特征性的病变包括神经元的空泡变性与皱缩，灰质的海绵状疏松，星形胶质细胞增生等。
神经元的空泡形成表现为单个或多个的空泡出现在胞质内。
典型的空泡呈圆形或卵圆形，界限明显，它代表液化的胞质团块。
海绵状疏松是神经基质的空泡化，使基质纤维分解而形成许多小孔。
没有发现病毒性脑炎的病变。
诊断根据典型的症状和组织病理学变化，诊断并不困难。
潜伏期很长，双亲中有痒病的病史、不断擦痒、反射性咬唇舔舌和运动性共济失调，都是很重要的症状。
组织病理学检查，在丘脑和延脑可发现特征性病变。
但在新疫区或新发病群，为确诊还必须进行有关的实验室诊断，如动物感染试验、PrPsc的免疫学检测和痒病相关纤维(SAF、)检查等。
1.朊病毒的生物学测定法至今尚无可供检测朊病毒的细胞培养系统，只能使用动物作生物学测定，小鼠和仓鼠是最常用的实验动物。
将被检标本(脑、脊髓、脾等)匀浆作10倍稀释(8-10个稀释度)，每稀释度通常脑内接种6只小鼠(各30μL)或仓鼠(50μL)。
接种动物每3d检查一次，濒死扑杀取脑作组织病理学检查。
原代分离观察期小鼠为一年或更久，仓鼠为7～8个月。
最后根据动物发病和死亡数计算终点滴度(ID50和LD50)。
脑匀浆的终点滴度一般为每克脑组织105～106LD50。
2. PrPsc的免疫学检测 PrPsc只见于人和动物的传染性海绵状脑病。
存在于健康和患其它疾病的人和动物细胞中的PrPs可被蛋白酶消化消除，不会干扰PrPsc的检测。
因此，PrPsc是TSEs的特异诊断方法，最近已被WHO TSEs专家会议所确认。
它不仅可用于死后的组织病理学检查，还可用于活检(脑、扁桃体)作生前诊断。
PrPsc 虽不能使感染宿主产生特异抗体，但作为非易感动物的兔却可产生他种动物PrPsc的抗体，以此抗体对被检材料(脑组织)作Southem blotting，可检测其中的PrPsc。
3.痒病相关纤维(SAF)检查 SAF检查也是TSEs的特异诊断方法，在被检材料不适合作组织病理学检查时尤为重要。
通常以冰冻保存的脑和脊髓作被检材料。
取1～1Og被检材料，以10%(W/V)N-Laruoulsarcosine溶液制备匀浆，然后将抽提物在超速离心机22000g/10min，540000g/2min，540000g/25min，最终沉淀物以蛋白酶K(PK 10µg37℃/h)处理，然后重悬于50μL蒸馏水供负染作电镜检查。
4.单克隆抗体在朊病毒病诊断上已广泛应用，应用各种特异的单克隆抗体可以区分小鼠、仓鼠和人的PrPsc。
最近又制备了只和各种动物PrPsc共有位点而不和PrPsc反应的特异单克隆抗体，应用此单克隆抗体时，标本无需蛋白酶K处理即可检测。
防制由于本病的特殊性(潜伏期长，发展缓慢，无免疫应答)，一般的防制措施无效。
在没有发生过本病的国家和地区，如输入种羊后发现本病，有必要全部淘汰销毁(焚化或深埋)。
如有的种羊已分至另一些羊群，应将这些羊群封锁隔离，观察三年半，观察期间如发现病羊，可作同样处理。
羊舍消毒可用次氯酸钠，有效氯浓度应不低于5×10-4，作用时间不少于lh。
绵羊痒病病羊骨肉粉饲喂牛和水貂等动物可使发生传染性海绵状脑病。
痒病病毒还可能使人致病。
在国外一些研究痒病的人员中曾发现一种称为多发性脑脊髓硬化的病。
将死于此病的人脑组织接种冰岛绵羊，发生一种与痒病无法区别的疾病。
二、牛海绵状脑病(Bovine spongiform encephalopathy；BSE)亦即"疯牛病"，以潜伏期长，病情逐渐加重，主要表现行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征。
病牛终归死亡。
本病首次发现于苏格兰(1985)，以后爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。
英国BSE的流行最为严重，至1997年累计确诊达168578例，涉及33000多个牛群。
初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海绵状脑病的骨肉粉(高蛋白补充饲料)而发病的。
由于同时还发现了一些怀疑由于吃食了病牛肉奶产品而被感染的人类海绵状脑病(新型克-雅氏病)患者，因而引发了一场震动世界的轩然大波。
欧盟国家以及美、亚、非洲等包括我国在内的三十多个国家已先后禁止英国牛及其产品的进口。
病原本病病原为与痒病病毒相类似的一种朊病毒。
一般认为，BSE是因"痒病相似病原"跨越了"种属屏障"引起牛感染所致。
1986年Well首次从BSE病牛脑乳剂中分离出痒病相关纤维(SAF、)，经对发病牛的SAF的氨基酸分析，确认其与来源于痒病羊的PrPsc是同一性的。
BSE朊病毒在病牛体内的分布仅局限于病牛脑、颈部脊髓、脊髓末端和视网膜等处。
流行病学无论自然感染还是实验感染其宿主范围均较广。
BSE 可传至猫和多种野生动物，也可传染给人。
患痒病的绵羊、种牛及带毒牛是本病的传染源。
动物主要是由于摄入混有痒病病羊或病牛尸体加工成的骨肉粉而经消化道感染的。