脑海绵状血管瘤影像学诊断及鉴别诊断

桥脑海绵状血管瘤
39岁，右侧放射冠区单发海绵状血管瘤
鉴别诊断
• • • • • • 动静脉畸形 发育性静脉异常 毛细血管扩张症 淀粉样脑血管病（CAA） 高血压脑出血 颅脑外伤性疾病（弥漫性轴索损伤（DAI））
动静脉畸形（AVM）
1、部位：多位于幕上，脑表面。
2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信 号，呈葡萄状或蜂窝状。
铁环征—颅脑海绵状血管瘤
在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶 周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环 随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状 血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次 少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。
海绵状血管瘤为红色圆形或分叶 状血管团，形似草莓或桑葚，切 面如海绵状。
病例讨论
病史
• 患者：女性，74岁。 • 主诉：突发言语含糊伴右侧肢体麻木无力3天。 • 现病史：3天前无明显诱因突发言语含糊伴右侧肢体麻木 无力，右侧肢体麻木，伴有右手拿筷不稳，右下肢走路不 稳，缓慢，无跌倒，无意识丧失及肢体抽搐。 • 查体：BP 130/90mmHg，神志清楚，轻度构音障碍，右侧 肢体肌力Ⅳ﹢级，左侧肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，双下 肢共济运动不能配合，右侧病理征阳性，右侧肢体浅感觉 减退。 • B超：颈动脉硬化斑块形成。 • 脑血流图：椎基底动脉低流速，广泛动脉硬化频谱改变。
左侧小脑静脉畸形
左侧基底节区静脉 畸形
海蛇头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）
水母头征—脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）
水母图片
扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈 水母头状。
毛细血管扩张症
• 毛 细血管扩张症也称毛细血管血管瘤，通常为单发的小 病灶，多位于脑桥，表现为病理性血管扩张。 • 常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现，一 般无胶质增生或陈旧出血。 • 增强扫描病灶呈花边状、点状强化征象。 • 改
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脑海绵状血管瘤
脑海绵状血管瘤简介
属血管畸形的一种。 • 单发(75%)>>多发(25%)。 • 幕上(颞叶最多)>>幕下（脑桥多见）。 • 薄壁海绵状血窦，其间无脑组织。 • 无供血动脉和引流静脉。 • 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生。 • 常缺乏脑水肿。
病理与临床
• 海绵状血管瘤(CA)在病理上由扩张、衬有内皮的 窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组 织间隔，病变呈圆形或分叶状， 几乎所有ＣＡ患 者均伴亚临床型微出血 ， 与脑AVM相比，本病出 血多不严重 。 • 海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、 颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可源自文库发生于小脑、脑干和脊髓。
CAA的影像学检查
患者表现为亚急性的认知功 能下降，可伴随多种表现 形式的癫痫、双侧锥体束 征、严重的白质脑病等。 36.5%的严重CAA患者伴有 痴呆,25%~40%的CAA患 者发生痴呆可先于症状性 ICH。
高血压性脑出血
• 高血压性脑出血是指因长期的高血压和脑动脉硬 化使脑内小动脉因发生病理性的改变而破裂出血 。 • 在各种非损伤性脑出血的病因中，高血压占６０ ％左右，它是高血压病中最严重的并发症之一。
201310-10 MR平 扫 +SWI
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脑出血的MRI表现
• • • • • • • 超急性期 急性期 亚急性期 亚急性早期 亚急性晚期 慢性期 T1WI 等 等 高 高 低 T2WI 等 低 低 高 低
放射性毛细血管扩张症
脑淀粉样血管病
• 脑淀粉样血管病（CAA）是一种脑微小动脉病变，其病理 学改变为β-淀粉样物质在小血管壁的不断沉积，常累及皮 质和软脑膜血管。 • 临床上以脑叶出血为主要特点，易反复发作，亦可表现为 痴呆、脑缺血或蛛网膜下腔出血。
CAA的临床表现---脑出血
• CAA是老年人非外伤、非高血压脑实质出血(ICH)，特别 是复发性ICH的一个重要病因，在老年脑出血中占 12%~15% 。 CAA也是老年华法令相关ICH的一个重要原 因。美国心脏学会/美国卒中学会指南指出：临床可疑 CAA者应用抗凝治疗会增加再出血风险。
治疗
• 一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治 疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出 决定。 • 伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是： ①有出血或癫痫病史。 ②有占位效应引起的神经功能缺失。 ③病灶部位不宜进行切除手术。 ④病人拒绝手术。 • 影像学已证实但无症状者采取保守治疗。
• 手术指征包括： (1)明显出血。 (2)显著局灶性神经缺损症状。 (3)药物不能控制的顽固性癫痫。 (4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准 备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要 功能区，也可考虑手术切除。
脑血管造影
• 海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减 影技术也很难发现。
• 其原因可能是： ①病灶内的小血管血流速度慢。 ②病变的血管腔内常发生血栓形成。 ③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。 • 在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血 管区和正常血管移位的占位效应。
爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤
高血压脑出血
淀粉样脑血管病CAA
颅脑弥漫性轴索损伤
• 弥漫性轴索损伤（DAI），占重型颅脑损伤的 28%~50%。 • 发病机制：旋转、加速等外力作用，不同脑组织 产生相对移位，致脑白质剪切伤，轴索断裂。 • 颅脑外伤中最严重的一种原发性闭合脑损伤。 • 死亡率和致残率很高。 • 临床预后差。
201310-04 CT平 扫
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201310-08 CT平 扫
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脑血肿的分期
• • • • • • 超急性期 ＜24h（发作到数小时），为含氧血红蛋白。 急性期 1-2d（数小时到数天），为脱氧血红蛋白。 亚急性期 3-14d（数天到数月）为正铁血红蛋白。 亚急性早期 3-7d（最初几天），红细胞膜完整。 亚急性晚期 8-14d（数天到数月）红细胞膜破裂。 慢性期＞2w（更晚的时期)，为含铁血黄素。
3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号。
4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉： 粗大的静脉血管引流至静脉窦。
右侧基底节区动静脉畸形
左 侧 顶 枕 叶 动 静 脉 畸 形
发育性静脉异常
又称静脉瘤。 多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑。 一般较小的静脉瘤在MRI上仅显示引流静脉。 增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和 引流静脉。 • 一般无占位效应和病灶周围的水肿。 • • • •
脑出血的CT表现
• • • • • • 超急性期 :稍高（55-60HU）。 急性期 :高 （90HU） 亚急性期 ：密度逐渐减低。 亚急性早期 :周边向中心的顺序。 亚急性晚期 :19天左右，等密度。 慢性期:低密度。
201310-10 MR平 扫 +SWI
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弥漫性轴索损伤DAI
弥漫性轴索损伤DAI
弥 漫 性 轴 索 损 伤
DAI
影响海绵状血管瘤自然病程的因素
• 出血：海绵状血管瘤可以长时间保持静息状态， 也可因反复出血使神经功能障碍进行性加重。出 血危害性取决于年龄、性别和以往有否出血史等 因素。 • 癫痫 常是难治性癫痫。 • 部位 幕下者预后较幕上差。 • 年龄 儿童海绵状血管瘤易出血或癫痫。 • 妊娠易促使海绵状血管瘤出血或增大。
CT表现
• CT：边界清楚的等至稍高密度影，并斑点状钙化 ，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。 • 海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影， 灶周有轻度水肿。 • 注射造影剂后，70％~94％的病变可有轻度到中度 强化征象，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有 关，典型表现为不均匀的斑点状强化。伴有囊性 部分的病变，可见环形强化。 • 病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般 不明显。如病灶较小或呈等密度，可被漏诊。
MRI表现
• 海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边 界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含 铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。 • 病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因。 • 病灶在梯度回波序列像中显示尤为清楚，常为多 发低信号。 • 增强扫描可明显强化，也可强化不明显，这与其 内血栓形成及钙化有关。
• 初期无明显症状体检发现。后期为癫痫、头痛和局灶性神 经功能障碍， 脑出血。
• 脑干部位的海绵状血管瘤以反复轻度脑卒中症状为主。 • 大脑半球的病灶以头疼、癫痫发作及轻度脑卒中症状为主， 尤其是颞叶、海马部位的病灶，癫痫发作症状比较重。 • 小脑半球的病灶，临床症状一般都比较轻微。
• 幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血 史的患者具有相对高的出血率。