海绵状脑病

克雅氏病
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70 岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以 有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语 症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛 ，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一 年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向 ，此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮 层为主的海绵样变
致死性家族性失眠症
传播途径
包括食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染， 如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、 角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化 和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技 术还无法检测出来。朊病毒可感染多个器官，已知的 主要为脑髓，但在潜伏期内除中枢神经系统外，各种 组织器官均有感染，且感染多途径，除消化道外，神 经系统、血液均可感染，人畜一旦发病，6个月至1年 全部死亡，100%的死亡率。
格斯特曼综合症
格斯特曼综合症(Gerstmannsyndrome，GSS)系Gerstmann，Straussler和 Scheinker于1936年首先发现，981 年，Masters 接种动物证实了该病的可 传染性。年发病率在1～2/1 亿人群。其发病年龄为15～79 岁，平均约43 岁，较CJD（克雅氏综合症） 年龄小。疾病发展慢，病程1～11 年，平均5 年，比库鲁病长，平均死亡年龄约为48 岁。格斯特曼综合症特征是小脑共 济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积。其表现为：1.无法正确回答指拇位 置;2.无法进行计算;3.无法区分左右;4.无法书写.早期病人自诉小腿麻木、 疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力 、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现 精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的晚期 呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征 同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。
太平洋岛国巴布新几内亚的奇特疾病
巴布新几内亚国的埃里安岛东部高地的原始森 林里，世代居住着土著部落弗雷（Fore）族， 他们大约有三四万人，然而，在1950年左右， 弗雷族开始深受库鲁病阴霾般的威胁，kulu在 佛耳语中是颤抖或恐惧，其主要症状为震颤、 共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能 力，3～6个月内因衰竭而死亡，最严重时一年 内将近有200多弗雷族人死于该病
朊病毒的研究（二）
传染（蛋白质侵染因子）
朊病毒蛋白( 简称PrP) 是人和动物中普遍存在的由 正常细胞基因编码的产物,在正常状况下处于“细胞 形态”(“cellular form”) ,简称PrPC, 本身不能 致病。正常结构为α 螺旋结构，普遍认为在prpsc诱 变作用下，使螺旋结构异构为β 折叠片，从而变成具 有感染性的因子PrpSC（Sc代表Scrapie）。PrpSC无 法被正常的蛋白酶分解，堆积在脑组织中，尤其是神 经细胞，引起神经细胞凋零(Apoptosis)。继而星状 细胞移除凋零死亡的神经细胞，形成脑组织空洞化。 根据脑部受损的区域不同，发病的症状也不同，如果 感染小脑，则会引起运动机能的损害；如果感染大脑 皮层，则会引起记忆下降。
羊瘙痒症与疯牛病
羊瘙痒病在欧洲流行了近300年之久，感染动 物表现为麻痹，步态不稳，脱毛，消瘦等症状， 因羊瘙痒时在围栏上摩擦而得名。普遍认为疯 牛病是由于牛进食了感染朊病毒的羊肉骨粉而 引发的，潜伏期4至3年，初期变现为体重减轻， 产奶量下降，随后出现运动失调，震颤等症状， 且病牛常表现出恐惧和狂乱。
首次获得研究的人类海绵状脑病
美国科学家丹尼尔·盖杜谢克决心研究库鲁病， 与弗雷族朝夕相处的过程中，他发现弗雷族有 吃食死者的大脑与内脏以使族人完成生命循环 的宗教习俗，进一步的大猩猩研究和脑切片表 明，库鲁病的病原是一种侵害入的大脑和神经 系统的慢性病毒，它以脑组织为主要寄主，可 以长期地潜伏在大脑中，在1968年停止该仪式 后该病得到控制，从而拯救了一个部落的人群， 盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖。
其他动物的朊病毒病 包括水貂传染性脑病，鹿慢性退行性病，猫海绵状病。 其中，水貂传染性脑病是一种亚急性的脑海绵样变性的 疾病，无炎症变化，病死率几乎100%。病原因子的特性 与痒病朊病毒相似，以痒病病料接种水貂，引起的症状 和脑组织学变化与自然发生的水貂脑病不能区别。取病 貂脑组织乳剂作皮下或腹腔接种，可使水貂、雪貂、臭 鼬、浣熊、仓鼠、山羊、绵羊和猴引起感染。水貂口服 感染的潜伏期约为1a，病初症状不明显。一般表现食欲 不振，日渐消瘦和衰弱，皮毛变粗，由后肢开始发生运 动障碍，尾向上弯于背上。继而嗜眠，最后不能行动和 丧失定位能力。经4～6周衰竭而亡。
致死性家族性失眠症是一种遗传性疾病， 病因为朊蛋白基因（PRNP基因）C178和 C129突变。其是常染色体显性遗传性疾病 。临床表现一般的说，1睡眠障碍，通常 患者自诉失眠，睡眠期间激动，多梦；2. 运动体征如构音障碍和共济失调；3.记忆 障碍随着疾病的发展，患者呈现全部症状 ，涉及运动，内分泌和自主神经等系统，
病理特征
由朊病毒引起的病统称朊病毒病或传染性海绵脑病， 它们都为致死性中枢神经系统的慢性退化性脑病，感 染朊病毒后有极长的潜伏期，平均20年，最长可达到 50年，发病前无法检测和诊断。其病理学的特点是淀 粉样斑沉积，大脑皮层的神经元细胞退化、丢失，空 泡变性、死亡、消失，最终被空泡和星状细胞取代， 因而造成海绵状态——大脑皮层(灰质)变薄而白质相 对明显，即海绵脑病。患这种病的病人全部都伴有痴 呆、共济失调、震颤等症状。
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