海绵状脑病
牛海绵状脑病检疫大全
萄牙、法国和德国等也有发生。
英国 BSE 的流行最严重，至 1997 年累 计确诊达 168578 例 ，涉 及 33000 多 个牛群。
初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海 绵状脑病的骨肉粉 ( 高蛋白补充饲料 ) 而发 病的。 同时还发现了一些怀疑由于吃食了病牛肉 奶产品而被感染的人类海绵状脑病 (新型克 -雅氏病)患者。
其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。
最初的库鲁病可能是食用克 - 雅氏病病人脑组织 引起的，革除此陋习后，发病数迅速下降，现已 接近消灭。
克-雅氏病 克-雅氏病也是PrP(上)sc引起的一种中 枢神经系统疾病。 临床表现为急性进行性痴呆，多在 50 岁 以上的老年人发生。
潜伏期长达数年至30a。
vCJD 与典型克 - 雅氏病不同，主要发生于 青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人感染较多。 发病年龄多为14～40岁，平均为26.3岁； 病程 9～53个月，平均14个月。 临床上大部分病例以精神异常为主要症状， 包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异 常。
病程早期均表现肢体和脸部的感觉障碍及 进行性小脑综合征。
牛海绵状脑病（BSE）
俗称“疯牛病” 病毒引起的成年牛渐进性、致死性神经系统疾 病，又称朊病毒病。 特征 —— 潜伏期长，突然发病，病情逐渐加重， 主要表现行为反常、共济失调、轻瘫、体重 减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元形成空泡。 病牛终归死亡。
本病首次发现于苏格兰 (1985)，以后
爱尔兰、丹麦、加拿大、瑞士、葡
随着病情的发展，出现记忆力障碍、肌阵 挛，后期出现痴呆等症状。
二、流行病学特点： 主要发生于牛，各种牛都易感，但3-5岁牛 易发，奶牛比肉牛易感，人也易感。 传染源 —— 患痒病的绵羊、种牛及感染牛。 传播途径 —— 食入混有痒病病羊或病牛尸 体加工成的骨肉粉（动物蛋白饲料）而经 消化道感染。据说也可垂直传播。 潜伏期——3-8年。
海绵状脑病
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独特的生物学特性 见不到病毒颗粒，但可检出痒病相关纤 维（SAF）；不形成包涵体；不含非宿主 蛋白；不诱生干扰素，对干扰素不敏感， 不干扰其它病毒诱生干扰素，也不受普通 病毒干扰；至今未能证明其含感染性核酸 ；免疫抑制和免疫增强剂不能改变TSES的 发生和发展过程；不破坏宿主B细胞和T细 胞的免疫机能；也不引起宿主的免疫反应 。
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克-雅 氏病
临床表现为急性进行性痴呆，多在50 岁以上的老年人发生。潜伏期长达数 年至30a。症状有视觉模糊，言语不 清，肌肉痉挛，坐立和行动困难，最 后因大脑组织溶解而死。
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新型克-雅氏病
vCJD是一种新型的人朊病毒病，1994年 首次发现于英国。至1997年已报道22例， 主要发生在英国。vCJD于BSE发生和流 行后约10a出现，且集中分布于英国，在 时间和空间上与BSE一致。 vCJD与典型克-雅氏病不同，主要发生于 青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人最易感 染，发病年龄多为14～40岁，平均为26.3 岁；病程9～53个月，平均14个月。
病毒的形成机制
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流行病学
不同性别、品种的羊均可感染，但种间 差异很大，怀疑与垂直传播有关。 2~4岁的羊多发，绵羊、山羊可以接触 传播。病羊的血液、脑脊液接种易感动 物，可复制本病。 实验动物也可人工感染。
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临床症状
本病的潜伏期一般为1～5年或以上，病初期， 精神沉郁和神经敏感、易惊、癫痫等，当有 刺激时易兴奋。跑动时高抬腿姿态跑步，容 易摔倒，共济失调。头、颈部的随意肌颤动， 在兴奋时肌肉颤动更加剧烈，在休息时肌肉 颤动稍微缓和。
牛海绵状脑病名词解释
牛海绵状脑病名词解释
牛海绵状脑病 (Bovine Spongiform Encephalopathy，简称 BSE) 是一种由变异蛋白质引起的致命疾病，仅感染牛类，且不感染人类。
该疾病于 1986 年在英国首次被发现，被称为“疯牛病”,其症状包括行为异常、运动失调、食量减少、体重减轻、死亡等。
BSE 的病原体是一种名为“普里昂”的变异蛋白质，可在牛类的神经系统中积聚并破坏神经系统。
该病毒主要通过食用受污染的饲料传播，也可通过呼吸道传播。
感染 BSE 的牛类通常在出现症状后两个月内死亡，但也有长期感染的案例。
BSE 的蔓延引起了国际社会的高度关注，因其不仅对人类健康构成了威胁，还导致了全球牛肉贸易的中断。
为了防止 BSE 的传播，许多国家采取了严格的防控措施，包括禁止进口感染国家的牛肉、对牛类进行疫苗接种、限制饲料来源等。
尽管 BSE 已经在全球范围内得到有效控制，但其病原体“普里昂”仍然在全球范围内流通，且目前尚无有效的治疗方案和疫苗。
因此，预防 BSE 的传播仍然是一个重要的公共卫生问题。
传染性海绵状脑病
传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。
包括羊痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病和人的克-雅氏病、格-斯氏综合征、库鲁病等。
传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE）共同特征是潜伏期长(几个月至几十年)；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答：表现进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状、病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。
目前已知的人和动物传染性海绵状脑病有近10种。
一、痒病(Scrapie)痒病又称"驴跑病"、"瘙痒病"是成年绵羊偶尔发生于山羊的一种缓慢发展的传染性中枢神经系统疾病。
其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、衰弱、萎顿、进行性运动失调最后瘫痪死亡。
本病早在18世纪中叶就发生于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。
1983年我国从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。
由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。
病原本病的病原属于亚病毒因子中的朊病毒(Prion)，有人译为朊粒或朊蛋白。
朊病毒是一种特殊传染因子，它不同于一般病毒，也不同于类病毒，它没有核酸，而是一种特殊的糖蛋白。
进一步研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白，用PrP代表(Pr代表Prion P代表protein)。
PrP有两类：一类是正常细胞具有的，对蛋白酶敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，用PrPc代表；当结构异常时，就成为另一类有致病性PrP，对蛋白酶K有一定抵抗力，用PrPsc代表。
两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物学特性和立体结构不同。
牛海绵状脑病(BSE)被广泛地称为疯牛病
疯牛病牛海绵状脑病（BSE）被广泛地称为疯牛病，它是一种影响牛中枢神经系统的慢性变性疾病。
该病于1986年在英国发现。
BSE对英国的畜牧业打击很大。
这种病在比利时、丹麦、法国、德国、意大利、爱尔兰、日本、葡萄牙、斯洛伐克、斯洛文尼亚、西班牙和瑞士的原产牛中也发现了这种病。
美国农业部（USDA）的动植物健康检验署（APHIS）正在执行进口禁令和监控BSE，以确保这种严重的疾病不会在美国存在。
临床症状感染BSE的牛的神经系统会逐渐退化。
感染的动物可能表现出性情的变化，如紧张或者攻击性强、姿势不正常、协调性不好，在站起来时困难、牛奶产量下降、或者尽管胃口不变但体重下降等。
感染的牛死亡。
导致这种疾病的致病原仍然没有完全搞清楚，现在还没有治疗方法或者疫苗来防止这种病。
潜伏期（从动物感染开始至第一次表现症状的时间）为2至8年。
临床症状出现后，动物的状况逐渐变坏直至死亡或者被处死。
这个过程通常需要2个星期至6个月的时间。
英国的大多数病例发生于3至6岁的奶年中。
目前，还没有检测方法在活的动物中检测这种病；兽医病理学家通过死后大脑组织的显微镜检查或者通过检测蛋白感染素蛋白的不正常形态来证实是否是BSE。
之所以命名为牛海绵状脑病，是因为感染的牛的大脑组织当在显微镜下观察时呈现海绵状的外观。
历史从1986年11月起（那时BSE被证实是一种独立的病），在英国超过178,000头牛被诊断患BSE。
1993年1月这种流行病达到高峰，每星期大约有1000新病例报告。
英国的农业官员已经采取了一系列的行动来消灭BSE，包括规定BSE 是必须报告的病，禁止在所有作为食品的动物的饲料中使用哺乳动物肉骨粉，禁止在动物和人类的食物链中使用超过30月龄的动物，消除所有表现出BSE症状的动物和其它很有可能发生这种病的其它动物。
由于这些行动，最为重要的是饲料禁令，BSE新报告病例已大大减少了。
流行病学流行病学数据表明英国的BSE是一种有着共同来源的流行病，它与食用含有受感染的肉骨粉的饲料作为蛋白源有关。
动物检疫学——牛海绵状脑病
该病的发生可能是因为给牛喂养了含 有患痒病的羊的各种组织制成的肉骨粉而引 起，而该病在世界各国的更大范围的传播， 则是由于肉骨粉的大范围出口造成的。
疯牛病因子既不是细菌、病毒，也不 是寄生虫。目前能够预防和杀灭感染性细菌、 病毒的所有一般性措施都不能有效地灭活" 疯牛病因子"。
流行病学
各种牛都易感。被痒病病原因子和本 病致病因子污染的反刍动物蛋白的肉骨 粉是牛海绵状脑病的主要传播媒介，饲 喂的愈多愈易发本病。
疯牛病的历史
疯牛病（Mad Cow）实际是牛海绵状脑病 （Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）的俗 称。
1985年4月，在英国阿什福德的一个农 场发现了第一个病例。 1986年英国Weybridge中心兽医实验室的 Wells和Wilesmith最早确诊这种病，并于 1987年做了首次报道。 到1989年底一个月发生1200例，1995年 已证实在英国有10～15万例。
有的共济失调、颤抖、摇摆、反复摔倒， 不能站力的牛呈现典型的犬坐姿势。 体重、泌乳锐减。 病牛几乎全部死亡。
2、病理变化 病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状 空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤 维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞， 神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外， 还有明显的神经细胞变性及坏死。
实验室检疫
1、采样 采集病变多发部位延髓、脑桥、中脑、丘 脑。
2、脑组织病理学检查
取最易感染的部位如中脑、脑干及颈部
脊髓切片染色镜检。 脑干灰质呈对称性海绵状变性水肿，神 经纤维网中有一定数量的不连续的卵形、 球形空洞；神经细胞原和神经纤维网中 形成海绵状空泡即可确诊。
24牛海绵状脑病
有抵抗力
致病性 无
有抵抗力
生物学特性:
朊病毒是一种有两种结构型, 一种是prpc, 正常情况下存在于细胞表面, 无感染性, 可 被蛋白酶K消化降解, 可溶于去垢剂。当蛋 白结构由α螺旋变构成β片层结构时, 具有了 致病性, 称prpsc, 而不被蛋白酶分解, 不溶于 去垢剂。
为什么会出现这种现象呢? 经过深入研究, 发现一种称为x 蛋白的物质参与了这种转变, 当prpc 与prpsc 的第96 ～167 位氨基酸结合, 同时prpscC 端残基再与x 蛋白结合, 这时促 使prpc 变构成prpsc。
6.3.2 光谱分析
目前光谱分析可分多光谱紫外荧光分析 (MUFS) 和共聚焦双色荧光相关波谱分析 (FCS)两种。光谱分析方法可直接检测PrP sc, 不需要蛋白酶K预处理。多光谱紫外荧 光分析不需要借助于PK处理及特异性抗体 就能直接检测。
共聚焦双色荧光相关波谱分析可检测溶液 中荧光标记的单分子, 待检分子发射的荧光 光子被激光识别后, 聚在一个点上, 在单光 子检测上成像。
6.2.4 免疫印迹检测
以抗体T1对经蛋白酶K消化的脑组织提取 物进行免疫反应，根据消化后的样品中是 否含有抗蛋白酶K的PrPsc存在及其分子量 的大小，就可以检测机体是否被BSE 所感 染。
6.2.5 蛋白错误折叠循环扩增
该法由Saborio 等创立, 其主要是用类似于PCR 的 原理体外扩增PrPsc的方法, 称之为蛋白错误折叠 循环扩增(PMCA )。该法基于体外少量PrPsc能使 大量PrPc构象发生转换, 生成PrPsc,形成PrPsc凝 集物,用超声处理后生成许多小的 PrPsc 单位, 再 以这些小的单
动物及人的各种朊病毒病:
牛 羊 貂 猫 偶蹄动物 人 人 人 人
(动物传染病学课件人畜共患)3-7传染性海绵状脑病
01
02
03
易感动物
牛、羊、猪等偶蹄类动物 均可感染，其中牛是最主 要的易感动物。
传播途径
主要通过接触传播，如消 化道、呼吸道和伤口等途 径。
流行情况
在欧洲和北美等地区流行 较广，近年来在我国也时 有发生。
02
传染性海绵状脑病的病理 学
病理过程
病毒感染
传染性海绵状脑病通常由 病毒感染引起，病毒通过 血液传播到中枢神经系统。
脑膜出现炎症反应，脑脊液中白细胞 计数增多。
病理学诊断
病理组织学检查
通过取脑组织样本进行病理组织 学检查，观察脑组织的病变特征，
确诊传染性海绵状脑病。
病毒分离与鉴定
对脑组织样本进行病毒分离与鉴定， 检测病毒的存在和种类，进一步确 诊传染性海绵状脑病。
免疫学诊断
通过检测血清抗体或脑脊液中的抗 体，了解机体对病毒的免疫应答情 况，辅助诊断传染性海绵状脑病。
03
传染性海绵状脑病的临床 症状与诊断
临床症状
运动障碍
出现共济失调、肌阵挛、震颤、 僵硬等症状，甚至出现瘫痪。
体重下降
由于食欲减退和神经系统的损 伤，导致体重下降。
行为异常
表现为兴奋、攻击行为、抑郁、 呆滞等，失去平衡感，失去方 向感，失去时间感。
食欲减退
由于神经系统的损伤，导致食 欲减退，甚至出现拒食。
案例三
总结词农场动物感染，疫情局部扩 Nhomakorabea，影响农业生产
详细描述
某农场动物中发生了一起传染性海绵状脑病疫情，该疫情在农场内局部扩散，导致部分动物死亡或失去生产能力。 疫情对农业生产产生了不良影响，当地政府采取了多项措施，包括隔离、扑杀、消毒等，以控制疫情的传播。
可传播性海绵状脑病
预防
采取严格的隔离措施 和疫苗接种等手段， 防止疾病传播。
研究展望
深入研究朊病毒的致病机制
了解朊病毒如何侵入细胞、复制和传播，有 助于开发新的治疗策略。
疫苗研发
研发针对不同朊病毒亚型的疫苗，提供更广 泛的保护。
探索潜在的药物靶点
针对朊病毒的特定环节，寻找能够抑制其复 制和传播的药物。
加强国际合作与交流
分子生物学诊断
通过检测患者脑组织或体 液中的病毒核酸，可以明 确诊断。
鉴别诊断
其他神经系统疾病
可传播性海绵状脑病需要与其他 神经系统疾病进行鉴别，如阿尔 茨海默病、帕金森病等。
其他感染性疾病
可传播性海绵状脑病需要与其他 感染性疾病进行鉴别，如病毒性 脑炎、细菌性脑膜炎等。
其他遗传性疾病
可传播性海绵状脑病需要与其他 遗传性疾病进行鉴别，亨廷顿 氏病、结节性硬化症等。
治疗过程
患者A接受了抗病毒药物治疗，同时进行了支持性护理，包括营养支持、心理疏导等。 在治疗过程中，医生密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
病例二：患者B的病情与治疗过程
要点一
病情概述
患者B是一位老年女性，长期患有高 血压和糖尿病。近期出现头痛、恶心 等症状，并伴有记忆力减退。
要点二
诊断过程
经过头颅MRI检查，医生发现患者B 脑部存在多发性海绵状病变，经过病 理活检确诊为可传播性海绵状脑病。
影像学检查
通过头颅CT或MRI等影像学检 查，观察脑部病变的位置和范 围，有助于确诊。
脑电图检查
脑电图检查可以观察脑电波的 异常表现，有助于诊断可传播
性海绵状脑病。
诊断工具
临床诊断标准
根据患者的病史、体格检 查、影像学检查和脑电图 检查结果，综合评估，做 出临床诊断。
《牛海绵状脑病》课件
临床症状
实验室检测
出现行为异常、运动失调、消瘦等症 状。
利用免疫学和分子生物学方法检测血 液或脑组织中的朊病毒。
病理学诊断
通过病理学检查发现大脑组织的海绵 状病变和免疫反应。
03
牛海绵状脑病对畜牧业的影响
经济影响
牛海绵状脑病会导致患病牛只死亡或丧 失劳动力，给养殖户带来直接的经济损
失。
由于BSE疾病的传染性，政府需要采取 措施控制疾病的传播，这可能涉及到对 患病牛只的扑杀和销毁，以及对养殖场 的封锁和消毒等措施，这些都会给养殖
THANKS
感谢观看
病程
病程通常为1-4周，但有时 可能更短或更长。
02
牛海绵状脑病的病因与病理
病因分析
01
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ02
03
04
病毒感染
牛海绵状脑病的主要病因是朊 病毒（Prion）感染，这是一 种不同于常规病毒的感染因子
。
基因易感性
某些品种的牛可能存在基因上 的易感性，使其更容易感染朊
病毒。
饲料因素
某些饲料成分，如骨粉、肉骨 粉等，可能含有朊病毒，从而
。
国际经验与教训
1 2
加强国际合作与交流
各国应加强在疯牛病防控方面的合作与交流，共 同应对疯牛病的挑战。
重视科学研究和技术创新
不断推进疯牛病相关的基础和应用研究，探索更 加有效的防控技术和方法。
3
提高公众意识和加强宣传教育
加强对公众的宣传教育，提高公众对疯牛病的认 识和防范意识，形成群防群控的良好局面。
05
未来展望与研究方向
研究进展
病原学研究
深入探究BSE病原的分子结构、 遗传特性和变异规律，为预防和
牛海绵状脑病
牛海绵状脑病牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephlopath，简称BSE）俗称疯牛病（Mad cow disease），是一种慢性消耗性致死性的传染病，其主要特征是牛大脑呈海绵状病变，引起大脑功能退化，精神状态失常，共济失调，感觉过敏和中枢神经系统（CNS）灰质空泡化。
潜伏期长、病情逐渐加重、终归死亡。
一、病原本病是美国于1985年发现的一种新病，于1954年首次报道。
其病原至今仍未确定，有文献认为该病原类似于绵羊痒病病毒，极微小，难提取，能诱导脑组织产生，电镜可查到类痒病纤维蛋白。
它不能刺激牛体产生炎症反应和免疫反应。
常用消毒剂及紫外光消毒无效，136℃高温30分钟才能杀死该病原。
人们认为疯牛病病原（朊病毒）除引起牛患疯牛病外，还可引起人的疾病，如克雅氏病（CJD）、库鲁病（Kuru）、致死性家族性失眠症（FFI）、新型克雅氏病（vCJD）、格斯综合征（GSS）；起动物的疾病还有羊痒病（Scrapic）、传染性水貂脑病（TME）、（黑尾鹿、驼鹿）慢性消耗性疾病（cWD）、猫海绵状脑病（FSE）等。
二、流行特点本病主要通过被污染的饲料经口传染。
英国疯牛病的发生，认为是在1981～1982年间在饲料中添加羊的肉和骨等副产品作为蛋白质来源引起的。
一般认为病牛约在出生后的前6个月间被感染，但也不能排除垂直感染的可能性。
由于本病潜伏期较长，被感染的牛到2岁才开始有少数发病，3岁时发病明显增加，4岁和5岁达到高峰，6～7岁发病开始明显减少，到9岁以后发病率维持在低水平。
本病的流行没有明显的季节性。
三、临床症状病牛临床症状大多数表现出中枢神经系统的变化，行为异常，惊恐不安，神经质；姿态和运动异常，四肢伸展过度，后肢运动失调、震颤和跌倒、麻痹、轻瘫；感觉异常，对外界的声音和触摸过敏，擦痒。
剖检病牛病变不典型。
四、诊断本病原不能刺激牛产生免疫反应，故不能用血清学试验来辅助诊断已感染活牛，生化和血清学数值异常不明显，剖检病变不典型。
《传染性海绵状脑病》课件
该病在人畜共患的情况下易传播，主 要通过接触感染者的血液、脑组织或 中枢神经系统的其他部位。
传染性海绵状脑病的发病率和死亡率 在不同地区和时期存在差异，但总体 上较为严重。
02
CATALOGUE
传染性海绵状脑病的临床表现
早期症状
01
02
03
04
认知障碍
02
散发型是最常见的类型 ，占病例的80%以上， 主要由食物或医源性感 染引起。
03
家族型具有明显的遗传 特征，与特定基因突变 有关，占病例的10%15%。
04
流行型较为罕见，主要 发生在非洲国家，与食 用受感染的受感染动物 有关。
传染性海绵状脑病的流行病学
传染性海绵状脑病主要分布在非洲、 美洲、欧洲和亚洲的部分地区。
04
CATALOGUE
传染性海绵状脑病的治疗与预 防
治疗原则
早期治疗
一旦确诊，应尽早开始治疗，以降低 疾病进展的风险。
综合治疗
结合药物治疗、康复治疗和心理治疗 ，全面改善患者状况。
个体化治疗
根据患者的具体情况，制定个性化的 治疗方案。
预防并发症
在治疗过程中，应注意预防感染、褥 疮等并发症的发生。
当前研究主要集中在该病的病因、病理机制、诊断和治疗等方面，以期为患者提供 更好的医疗护理。
尽管目前研究尚处于初级阶段，但已经取得了一些重要的研究成果。
研究方向
深入探究传染性海绵状脑病的病因和 发病机制，以期为预防和治疗提供理 论依据。
加强国际合作与交流，共同推进传染 性海绵状脑病的研究进程。
开展临床试验，验证新型诊断和治疗 方法在传染性海绵状脑病中的疗效和 安全性。
动物可传播的海绵状脑病及其预防重点
受疯牛病危害的不仅是牛，人若食用了被污染了的牛肉、牛脊髓 等，也有可能染上致命的新型克－雅氏症。患者脑部会出现海绵 状空洞，先是表现为焦躁不安，后导致记忆丧失，身体功能失调， 最终精神错乱甚至死亡。新型克－雅氏症患者以年轻人为主，发 病时间平均为14个月。截至2003年底累计已有至少137人死于 新型克雅氏症，其中多数在英国。
动物可传播的海绵状脑病及其预 防重点
牛海绵状脑病
牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathies, BSE)，俗称疯牛病。
于1986年第一次在英国报道。疾病的平均发病年龄为5岁(28个 月至18岁)，平均潜伏期为60个月。牛食用了被海绵状脑病(TSE) 污染的骨粉饲料引起的。
(4)致死性家族失眠症
致死性家族失眠症(fatal familial insomnia, FFI) 1986年 意大利家族首次报道。严重失眠和自主性衰竭；丘脑神经胶 质增生。
疯牛病造成的危害
对畜牧业的沉重打击：
自1986年英国首次报道疯牛病以来，12年间疯牛达17万头 以上，英国政府赔偿费用超过1.35亿英镑；有疯牛病的牛群 要全部杀灭，牛及牛肉不能出口，经济捐失巨大。疯牛病风 云从欧洲扩展到世界各地。美国发现疯牛病，6个月损失30 亿美元。
2003年5月，加拿大发现一例疯牛病，这是近10年来北美大陆发现的 首例疯牛病。2003年12月，美国发现首例疯牛病。不到20年工夫，疯 牛病就已扩散到了欧洲、美洲和亚洲的几十个国家。英国是发生疯牛病 最多的国家，1999年统计占总发病数的99％。到2000年7月，在英国 有超过34000个牧场的17.6万多头牛感染了此病，最高发病时间是在 1993年1月，每月至少有1000头牛发病。截至到2002年，英国共屠宰 病牛1100多万头，经济损失达数百亿英镑 。
牛海绵状脑病
牛海绵状脑病又称为人类克雅氏病，俗称疯牛病牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathies：BSE），俗称疯牛病]1986年首次在英国发现，逐渐流行爆发。
1992年高峰高达3万6千头，在英国共报告3万4千群牛感染牛只达17万头，爱尔兰报告1564头，欧洲其他国家如德国、法国、意大利、瑞士、葡萄牙也有发现，其后研究认为牛只由于食用了含有病原的反刍动物蛋白饲料而引起。
这些国家从1988年开始陆续实行禁用反刍动物蛋白作为反刍动物饲料法令后流行被控制，自从1993年起发病率逐年下降，英国到1997年已降到5000头。
其他洲、北美加拿大报告1例。
亚洲阿曼报告1例及福克兰群岛报告1例。
中国尚未证实有报告。
与此相关的人类海绵状脑病（克雅氏病Creatzfeldt-Jakob disease：CJD），虽早在1922年已被发现，但按Prion（朊毒体）学说，其病原与疯牛病有关，所以人们也开始注意克雅氏病的研究。
现已清楚克雅氏病过去只分成散发型、家族型及医源型三型，这三型克雅氏病早在疯牛病发现前就已存在。
但1996年Will 氏报告了与上述三型从病理，临症均不同的新型克雅氏病，很多人认为这种新型克雅氏病可能是由疯牛病传播所致，有人甚至称其为“人类疯牛病”。
近年来世界上集中研究了这二个病的关系，多数研究者从多个方面已证实疯牛病很可能是人类新型克雅氏病的传染源。
但在学术上还没有达到完全一致的认识，至今仍有人反对这种看法。
从预防观点出发，有必要对疯牛病及人类新型克雅氏病（New Variat CJD：nvCJD）的病原、临床、诊断、控制及预防放在一起加以简略介绍。
一、病原目前绝大多数学者认为这二个病都是由一种称为Prion的传染性蛋白粒子引起，因为它与传统病毒不同，缺乏可测到的核酸，为区别于一般病毒我们暂译为朊毒体。
发现者Prusiner因此获得1997年度唯一诺贝尔医学奖。
朊毒体主要由朊毒体蛋白（Prion Protein：PrP）构成，分子量很小，27000-30000道尔顿。
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克雅氏病
克雅氏病是一种罕见的主要发生在50-70 岁之间的可传播的脑病。受感染的人可以 有睡眠紊乱，个性改变，共济失调，失语 症，视觉丧失，物理，肌肉萎缩，肌阵挛 ，进行性痴呆等症状，并且会在发病的一 年内死亡。该病常有染色体家族遗传倾向 ，此病的病理学特征包括以小脑和大脑皮 层为主的海绵样变
致死性家族性失眠症
传播途径
包括食用动物肉骨粉饲料、牛骨粉汤；医源性感染， 如使用脑垂体生长激素、促性腺激素和硬脑膜移植、 角膜移植、输血等。朊病毒特点是耐受蛋白酶的消化 和常规消毒作用，由于它不含核酸，用常规的PCR技 术还无法检测出来。朊病毒可感染多个器官，已知的 主要为脑髓，但在潜伏期内除中枢神经系统外，各种 组织器官均有感染，且感染多途径，除消化道外，神 经系统、血液均可感染，人畜一旦发病，6个月至1年 全部死亡，100%的死亡率。
格斯特曼综合症
格斯特曼综合症(Gerstmannsyndrome，GSS)系Gerstmann，Straussler和 Scheinker于1936年首先发现，981 年，Masters 接种动物证实了该病的可 传染性。年发病率在1～2/1 亿人群。其发病年龄为15～79 岁，平均约43 岁，较CJD（克雅氏综合症） 年龄小。疾病发展慢，病程1～11 年，平均5 年，比库鲁病长，平均死亡年龄约为48 岁。格斯特曼综合症特征是小脑共 济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积。其表现为：1.无法正确回答指拇位 置;2.无法进行计算;3.无法区分左右;4.无法书写.早期病人自诉小腿麻木、 疼痛、感觉异常和步态不稳。检查可见小脑共济失调伴有下肢肌肉萎缩无力 、远端感觉减退、腱反射减低等外周神经病表现。病情进一步发展，可出现 精神智能障碍。痴呆出现晚而且较轻，也有伴锥体束征或锥体外束征的晚期 呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征 同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。
太平洋岛国巴布新几内亚的奇特疾病
巴布新几内亚国的埃里安岛东部高地的原始森 林里，世代居住着土著部落弗雷（Fore）族， 他们大约有三四万人，然而，在1950年左右， 弗雷族开始深受库鲁病阴霾般的威胁，kulu在 佛耳语中是颤抖或恐惧，其主要症状为震颤、 共济失调、脑退化痴呆，渐至完全丧失运动能 力，3～6个月内因衰竭而死亡，最严重时一年 内将近有200多弗雷族人死于该病
朊病毒的研究（二）
传染（蛋白质侵染因子）
朊病毒蛋白( 简称PrP) 是人和动物中普遍存在的由 正常细胞基因编码的产物,在正常状况下处于“细胞 形态”(“cellular form”) ,简称PrPC, 本身不能 致病。正常结构为α 螺旋结构，普遍认为在prpsc诱 变作用下，使螺旋结构异构为β 折叠片，从而变成具 有感染性的因子PrpSC（Sc代表Scrapie）。PrpSC无 法被正常的蛋白酶分解，堆积在脑组织中，尤其是神 经细胞，引起神经细胞凋零(Apoptosis)。继而星状 细胞移除凋零死亡的神经细胞，形成脑组织空洞化。 根据脑部受损的区域不同，发病的症状也不同，如果 感染小脑，则会引起运动机能的损害；如果感染大脑 皮层，则会引起记忆下降。
羊瘙痒症与疯牛病
羊瘙痒病在欧洲流行了近300年之久，感染动 物表现为麻痹，步态不稳，脱毛，消瘦等症状， 因羊瘙痒时在围栏上摩擦而得名。普遍认为疯 牛病是由于牛进食了感染朊病毒的羊肉骨粉而 引发的，潜伏期4至3年，初期变现为体重减轻， 产奶量下降，随后出现运动失调，震颤等症状， 且病牛常表现出恐惧和狂乱。
首次获得研究的人类海绵状脑病
美国科学家丹尼尔·盖杜谢克决心研究库鲁病， 与弗雷族朝夕相处的过程中，他发现弗雷族有 吃食死者的大脑与内脏以使族人完成生命循环 的宗教习俗，进一步的大猩猩研究和脑切片表 明，库鲁病的病原是一种侵害入的大脑和神经 系统的慢性病毒，它以脑组织为主要寄主，可 以长期地潜伏在大脑中，在1968年停止该仪式 后该病得到控制，从而拯救了一个部落的人群， 盖杜赛克为此获得了1976年诺贝尔医学奖。
其他动物的朊病毒病 包括水貂传染性脑病，鹿慢性退行性病，猫海绵状病。 其中，水貂传染性脑病是一种亚急性的脑海绵样变性的 疾病，无炎症变化，病死率几乎100%。病原因子的特性 与痒病朊病毒相似，以痒病病料接种水貂，引起的症状 和脑组织学变化与自然发生的水貂脑病不能区别。取病 貂脑组织乳剂作皮下或腹腔接种，可使水貂、雪貂、臭 鼬、浣熊、仓鼠、山羊、绵羊和猴引起感染。水貂口服 感染的潜伏期约为1a，病初症状不明显。一般表现食欲 不振，日渐消瘦和衰弱，皮毛变粗，由后肢开始发生运 动障碍，尾向上弯于背上。继而嗜眠，最后不能行动和 丧失定位能力。经4～6周衰竭而亡。
致死性家族性失眠症是一种遗传性疾病， 病因为朊蛋白基因（PRNP基因）C178和 C129突变。其是常染色体显性遗传性疾病 。临床表现一般的说，1睡眠障碍，通常 患者自诉失眠，睡眠期间激动，多梦；2. 运动体征如构音障碍和共济失调；3.记忆 障碍随着疾病的发展，患者呈现全部症状 ，涉及运动，内分泌和自主神经等系统，
病理特征
由朊病毒引起的病统称朊病毒病或传染性海绵脑病， 它们都为致死性中枢神经系统的慢性退化性脑病，感 染朊病毒后有极长的潜伏期，平均20年，最长可达到 50年，发病前无法检测和诊断。其病理学的特点是淀 粉样斑沉积，大脑皮层的神经元细胞退化、丢失，空 泡变性、死亡、消失，最终被空泡和星状细胞取代， 因而造成海绵状态——大脑皮层(灰质)变薄而白质相 对明显，即海绵脑病。患这种病的病人全部都伴有痴 呆、共济失调、震颤等症状。
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