牛海绵状脑病(BSE)被广泛地称为疯牛病
疯牛病-1
(1) 两种PrP分子结构差异
经过分子模拟分析，PrPc和PrPsc结构上有所不同, 如图。PrPc通常是不致病的，其氨基酸折叠成四 次α-螺旋状（左图，四个桶状示意图）， 一 旦 变 成 致 病 性 PrP(PrPsc) ， 其 结 构 则 变 成 β- 片 状 结 构 （ 右 图，四个上下箭头的 示意图）。
历史与现状 从1985年至2005年8月，以英国为主在欧洲、美洲 (美国、加拿大)、亚洲(日本、以色列)已有16个国 家发生BSE. 它们是英国、美国、法国、德国、日 本、荷兰、葡萄牙、西班牙、意大利、爱尔兰、 瑞士、比利时、卢森堡、丹麦、列支敦士登、阿 曼、斯洛伐克、芬兰、奥地利、斯洛文尼亚等国。 尽管我国目前尚无关于疯牛病的报道，但政府部 门仍应该加强预防，提高检测能力，坚决抵制疯 牛病的入侵。
疯牛病
传染病教研室---刘根梅
疯 牛 病 (Cow Mad Disease) 又 称 牛 海 绵 状 脑 病 (Bovine spongiflorm encephalopathy，BSE)。是一种以大脑灰质出现 海绵状病变为主要特征的慢性致死性的神经系统退行性 疾病，其主要致病因子是朊蛋白(Prion protein)。由于朊蛋 白的错误折叠导致其本身构象发生变化而使得疯牛病具 有 传 染 性 ， 因 此 疯 牛 病 又 被 称 为 牛 构 象 病 (Bovine Con．formati0n Disease，bCD) 。 疯牛病是一种典型的人兽共患传染性疾病，受疯牛病危 害的不仅是牛，人若食用了被污染了的牛肉、牛脊髓等， 也有可能染上致命的新型克一雅氏症。患者脑部会海绵 状空洞，先是表现为焦躁不安，后导致记忆丧失，身体 功能失调，最终死亡。新型克一雅氏症患者以年轻人为 主，发病时间平均为 14个月。截至2003 累计已有至少 137 人死于新型克一雅氏症，其中多数在英国。
牛海绵状脑病检疫大全
萄牙、法国和德国等也有发生。
英国 BSE 的流行最严重，至 1997 年累 计确诊达 168578 例 ，涉 及 33000 多 个牛群。
初步认为是牛吃食了污染绵羊痒病或牛海 绵状脑病的骨肉粉 ( 高蛋白补充饲料 ) 而发 病的。 同时还发现了一些怀疑由于吃食了病牛肉 奶产品而被感染的人类海绵状脑病 (新型克 -雅氏病)患者。
其发生和传播是食用死亡亲属脑组织所致。
最初的库鲁病可能是食用克 - 雅氏病病人脑组织 引起的，革除此陋习后，发病数迅速下降，现已 接近消灭。
克-雅氏病 克-雅氏病也是PrP(上)sc引起的一种中 枢神经系统疾病。 临床表现为急性进行性痴呆，多在 50 岁 以上的老年人发生。
潜伏期长达数年至30a。
vCJD 与典型克 - 雅氏病不同，主要发生于 青年，以常吃牛肉馅汉堡包的人感染较多。 发病年龄多为14～40岁，平均为26.3岁； 病程 9～53个月，平均14个月。 临床上大部分病例以精神异常为主要症状， 包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其他行为异 常。
病程早期均表现肢体和脸部的感觉障碍及 进行性小脑综合征。
牛海绵状脑病（BSE）
俗称“疯牛病” 病毒引起的成年牛渐进性、致死性神经系统疾 病，又称朊病毒病。 特征 —— 潜伏期长，突然发病，病情逐渐加重， 主要表现行为反常、共济失调、轻瘫、体重 减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元形成空泡。 病牛终归死亡。
本病首次发现于苏格兰 (1985)，以后
爱尔兰、丹麦、加拿大、瑞士、葡
随着病情的发展，出现记忆力障碍、肌阵 挛，后期出现痴呆等症状。
二、流行病学特点： 主要发生于牛，各种牛都易感，但3-5岁牛 易发，奶牛比肉牛易感，人也易感。 传染源 —— 患痒病的绵羊、种牛及感染牛。 传播途径 —— 食入混有痒病病羊或病牛尸 体加工成的骨肉粉（动物蛋白饲料）而经 消化道感染。据说也可垂直传播。 潜伏期——3-8年。
疯牛病——牛海绵状脑病
疯牛病——牛海绵状脑病
杨宜生
【期刊名称】《湖北畜牧兽医》
【年(卷),期】1996(000)004
【摘要】疯牛病(Mad Cow Disease)为牛传染性海绵状脑病(Bovine Spongiform Encephalopathy;BSE)的俗称,是八十年代中期在英国发现的一种慢性、进行性、非炎性、致死性中枢神经系统疾病。
可能是牛吃了感染有痒病的反刍动物制成的骨肉粉浓缩饲料引起。
因怀疑与人的海绵状脑病(克雅二氏病[CJD])有关,在西欧乃至其他许多国家引起一遍恐慌。
BSE给英国经济产生了重大深远的影响。
十年来,累计火化和掩埋了158
【总页数】4页(P8-11)
【作者】杨宜生
【作者单位】湖北省农科院畜牧兽医研究所
【正文语种】中文
【中图分类】S858.235.3
【相关文献】
1.疯牛病--牛海绵状脑病(BSE)研究进展 [J], 李海阔
2.谈牛海绵状脑病(疯牛病) [J], 侯安祖;刘香仁
3.谈牛海绵状脑病(疯牛病) [J], 侯安祖;刘香仁
4.警惕!牛海绵状脑病即俗称疯牛病的侵害 [J], 方元
5.牛脑内若未检出牛海绵状脑病(疯牛病)特异普利昂蛋白,则肌肉、内脏及神经组织也不会有致病物质存在 [J], 周琼
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牛海绵状脑病名词解释
牛海绵状脑病名词解释
牛海绵状脑病 (Bovine Spongiform Encephalopathy，简称 BSE) 是一种由变异蛋白质引起的致命疾病，仅感染牛类，且不感染人类。
该疾病于 1986 年在英国首次被发现，被称为“疯牛病”,其症状包括行为异常、运动失调、食量减少、体重减轻、死亡等。
BSE 的病原体是一种名为“普里昂”的变异蛋白质，可在牛类的神经系统中积聚并破坏神经系统。
该病毒主要通过食用受污染的饲料传播，也可通过呼吸道传播。
感染 BSE 的牛类通常在出现症状后两个月内死亡，但也有长期感染的案例。
BSE 的蔓延引起了国际社会的高度关注，因其不仅对人类健康构成了威胁，还导致了全球牛肉贸易的中断。
为了防止 BSE 的传播，许多国家采取了严格的防控措施，包括禁止进口感染国家的牛肉、对牛类进行疫苗接种、限制饲料来源等。
尽管 BSE 已经在全球范围内得到有效控制，但其病原体“普里昂”仍然在全球范围内流通，且目前尚无有效的治疗方案和疫苗。
因此，预防 BSE 的传播仍然是一个重要的公共卫生问题。
英国“疯牛病”事件
1992年，瑞士苏黎世大学的
魏兹曼教授报道了：对于小鼠来 说，如果剔除了Pro-P基因，即 使用PrPSC感染也不会发病。在 体外实验中，加入少量PrPSC， 可使原来无感染活性的PrPC转变 成有感染活性的PrPSC。
对于上述现象的解释（两种模型）
Prusiner工作的结论
不是DNA，也不是RNA，而是蛋白 质性质的普利昂是病原物。其致病机 制是，通过蛋白质分子－蛋白质分子 间的相互作用，病原物PrPSC使原来 正常PrPC在大分子高级结构上起变化， 就成为PrPSC 。
五、疯牛病会不会传染给人？
最初，英国政府出 于贸易的考虑一直宣称 吃牛肉是安全的。但是 1996年底英国爱丁堡 CJD监测小组提交的研 究报告使得英国政府承 认食用受感染的牛肉 “有可能”引起人类致命 的CJD症。
5、CJD的病原体（朊病毒）可以 传染给动物
已有实验证明人的朊病毒可以传 染给动物，那么，有什么理由认为动 物的朊病毒不能传染给人类呢？
6、从致病机制上看
人类体内也含有PrPC。
7、10例新型CJD症与BSE的关系 分析
一般认为CJD主要引起老年人发病， 出现老年痴呆等症状。但最近在英国 出现了10例特殊病例，这10名患者都 很年轻，平均年龄仅为27.5岁，这或 许是一种新的脑病，但其中两位是拥 有“疯牛病”牛的农场主（二人已死 亡），还有3位是生活在最先发现 BSE的阿什福德镇。
3、感染试验的证明
英国爱丁堡CJD监测小组于1996年 6月发表的一分科研报告称，BSE可 以通过食物途径传染给羊和鼠。现已 证明BSE可以感染鼠、牛、羊、山羊、 猪、水貂等动物，证明在不同动物之 间的交叉感染是可能的。
牛海绵状脑病及其防制方法
摘要：牛海绵状脑病是由朊病毒在牛群中引起的一种慢性、渐进性、高致死性疾病，又称"疯牛病"，被列为一类传染病。
该病的潜伏期长，病牛发病突然、出现行为反常、体重减轻、共济失调、脑灰质海绵状水肿等症状，最终死亡，对我国畜牧业的发展带来极大危害。
因此，本文主要就牛海绵状脑病及其防治对策进行综述，提高对此病的防控水平。
关键词:牛海绵状脑病；朊病毒；诊断；防制；监测牛海绵状脑病及其防制方法朱焕星，王仁翠（山东省诸城市畜牧业发展中心山东潍坊262200）doi:10.3969/j.issn.1008-4754.2023.09.001收稿日期：2022-11-22疾病防治牛海绵状脑病又被称为疯牛病，该病是由痒病传染性因子导致的一种神经性系统疾病。
该病会导致牛脑部出现海绵状病变。
临床症状主要表现为精神错乱、运动障碍、共济失调、肌肉出现痉挛、行为异常等。
20世纪80年代，牛海绵状脑病首次在欧洲国家被发现。
目前，主要认为造成该病流行的原因为健康牛群误食被痒病病毒和牛海绵状脑病病毒污染的饲料。
该病不仅对养牛业造成巨大的经济损失，而且对人体危害较大，因此被广泛关注。
牛海绵状脑病已被世界动物卫生组织列为必须报告的疫病之一，我国也将其列为一类动物疫病。
本文主要就牛海绵状脑病及防制方法进行归纳总结，具体内容如下。
1流行史及危害牛海绵状脑病于1985年首次在英国被发现，次年确诊；1988年基本掌握该病的发病原因和流行情况；1992年和1993年牛海绵状脑病的发病率达到高峰期，当年共报告37000多头病牛，虽然发病率只有2%~3%，但是病死率却是100%。
该病曾在欧洲、亚洲、北美洲等多个国家和地区流行，现在也时有牛海绵状脑病的报告病例，只是数量不多。
产生的危害有：①制约世界养牛业的发展。
此病的暴发导致大量牛死亡，并且使用常规消毒方法无法消灭朊病毒，长期制约养牛业的发展，导致世界的养牛业发展受阻；②影响牛肉奶产品的加工和经济贸易。
牛海绵状脑病的防制
牛海绵状脑病又称“疯牛病”，是由痒病传染性因子引起的牛的一种进行性神经系统疾病[1]。
痒病传染性因子又称为蛋白质侵袭因子，经过翻译成中文后为朊病毒。
其不仅能够造海绵状脑病是由朊病毒感染后引起的一种人畜共患传染病。
牛在感染后表现为消瘦、共济失调甚至瘫痪的症状，病牛在感染后死亡率极高，通常能够达到100%。
给养牛场造成严重的经济损失，同时也造成养牛业的养殖风险。
本文主要通过对本病进行详细分析，从而指出其诊断和防制等方面的方法和技术，旨在为牛养殖场防控本病提供参考。
海绵状脑病；朊病毒；防制牛海绵状脑病的防制孙在宏（山东省青州市谭坊镇人民政府山东潍坊262516）成牛羊的感染发病，还能够引起人的发病。
人感染后称之为变异性克雅氏病。
1病原简介本病的病原为朊病毒，是一种没有核酸的全新致病物质，是一种特殊的能够致病的糖蛋白，它在细胞中以两种形式存在，即细胞型和异常型。
细胞型是正常细胞内所含有的，没有传染性。
而异常型属于异构体，具有感染性。
会引起动物和人类发生致命性传染的传染性海绵状脑病[2]。
病毒对高温、酸碱以及常见消毒剂具有较强的抵抗力。
在脑组织中的病毒经过138℃的高温作用，仍然能够存活超过1h。
在20%的福尔马林溶液中也能够存活超过2年。
对氢氧化钠、苯酚以及次氯酸钠均有较强的耐受性。
杀灭病毒的方法是采用焚烧。
病毒最早在1936年被发现。
2流行病学本病的传染源为患有痒病的羊、患疯牛病的种牛及感染后尚未出现临床症状的带毒牛。
本病的传染途径主要是通过消化道。
当动物采食含有病原的食物后，病毒进入消化道就会发生感染而发病。
尤其是病牛的尸体和骨肉等做成的饲料被采食后，感染率更高。
本病的易感动物较多，除牛，羊以及人外，病毒还可以造成猫和多种野生动物的感染。
病原的潜伏期为5年，通常发病牛处于青壮年，尤其是4～6岁牛。
2岁以下的牛和超过10岁的牛感染率很低。
疯牛病的发生一般与性别、品种及遗传因素无关，但从病例上显示奶牛的发病数高，且以黑白花奶牛发病最多[3]。
执业兽医资格考试综合应用科目(牛羊疾病)模拟试卷1
执业兽医资格考试综合应用科目（牛羊疾病）模拟试卷1(总分：52.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：9，分数：18.00)1.牛病毒性腹泻／黏膜病最可能出现的症状是( )（分数：2.00）A.流涎增多√B.呼吸困难C.头颈部水肿D.四肢关节肿胀E.体表淋巴结肿大解析：解析：牛病毒性腹泻黏膜病是由牛病毒性腹泻病毒引起的传染病。
多数牛不表现临床症状，主要病变在消化道，口腔黏膜、食管和整个胃肠道黏膜充血、出血、水肿和糜烂，整个消化道淋巴结发生水肿。
因此牛病毒性腹泻／黏膜病最可能出现的症状是流涎增多。
2.蓝舌病的传播媒介主要是( )（分数：2.00）A.蚤B.蚊C.蜱D.库壕√E.螨解析：解析：蓝舌病是由蓝色病病毒引起反刍动物的一种病毒性虫媒传染病。
主要发生于绵羊，主要通过库蠓传播。
因此，蓝舌病的传播媒介主要是库蠓。
3.牛海绵状脑病俗称( )（分数：2.00）A.库鲁病B.痒病C.疯牛病√D.克雅病E.蓝舌病解析：解析：牛海绵状脑病俗称疯牛病，是以脑组织发生慢性海绵状变性、功能退化、精神错乱、死亡率高为特征的人畜共患病。
因此，牛海绵状脑病俗称疯牛病。
4.牛弓首蛔虫成虫寄生于犊牛的( )（分数：2.00）A.直胃B.小肠√C.大肠D.肝脏E.肺脏解析：解析：牛蛔虫病是由牛弓首蛔虫等寄生于犊牛小肠内，引起的以下痢为主要特征的疾病。
因此，牛弓首蛔虫成虫寄生于犊牛的小肠。
5.捻转血矛线虫寄生于牛羊的( )（分数：2.00）A.真胃√B.瘤胃C.结肠D.盲肠E.肺脏解析：解析：捻转血矛线虫寄生于牛羊的真胃，也称捻转胃虫。
因此，捻转血矛线虫寄生于牛羊的真胃。
6.预防牛皮蝇蛆病，可以在皮蝇飞翔季节对牛体喷洒的药物是( )（分数：2.00）A.乙醇B.苯酚C.过氧乙酸D.福尔马林E.拟除虫菊酯√解析：解析：牛皮蝇蛆病是由牛皮蝇的幼虫寄生于皮下组织引起的慢性疾病。
成虫产卵和幼虫在皮下移行时，患牛烦躁不安、消瘦、产乳量下降、贫血，幼虫在皮下移行时形成血肿、窦道，最后形成结缔组织包囊，继而化脓菌侵入形成脓肿。
疯牛病简介_王树茂.caj
1疯牛病疯牛病（M ad Cow Disease）即牛海绵状脑病（BSE）是发生在牛身上的危害牛中枢神经系统的退行性神经系统疾病。
多数病牛中枢神经系统发生病变，行为表现反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，常表现出攻击行为。
病牛步态不稳，经常乱踢，以至摔倒、抽搐。
发病初期并无上述症状，后期出现强直性痉挛、粪便坚硬、2耳对称性协调困难、心跳缓慢（平均50次/分钟）、呼吸频率增快、体重下降、极度消瘦，最后死亡。
病牛脑部解剖发现，病牛中枢神经系统脑灰质部分呈海绵状不连续空泡状，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网中有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄，另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。
1987年英国农渔食品管理局实验室在患病牛的脑组织样本匀浆中找到了类似羊瘙痒症（Scrapie）的病原体并将该疾病命名为牛脑部海绵化病，即著名的疯牛病。
2发病原因1987年底疯牛病已经广泛的出现在英格兰和威尔士各地的牛群中。
在排除了一系列可能导致疯牛病的原因之后，研究人员将目光投向了奶牛饲料———肉骨粉（MBM），1988年之前反刍动物如羊、牛等的内脏、骨等曾被广泛的用做奶牛饲料的原料以补充奶牛对蛋白质的大量需求，英国饲养绵羊的数量比较大，并且患Scrapic的羊比较多，可达0.2%，这就注定了大量患瘙痒症的病羊会进入饲料加工厂，为Scrapic在牛、羊中的交叉感染埋下了隐患。
20世纪70~80年代，M BM的生产工艺由C、H化合物溶剂提取的批次法转变为美国式的连续处理法以降低成本，新技术的处理温度比原来的方法更低，以至于并不能将致病因子完全杀死，新方法处理后的M BM 中的脂肪含量由之前的5%上升到12%，而脂肪的存在为致病因子提供了有效的保护，研究人员认为正是由于这2个因素，使得本就强韧的疯牛病致病因子安然度过了处理程序，继续活跃。
1988年7月英国政府颁布了“全面禁用反刍动物炼制蛋白质充当反刍动物的饲料”的禁令，以控制由M BM引起的疯牛病的广泛传播。
疯牛病资料
病 因
引起疯牛病和羊瘙痒病的真正原因目前尚不
清楚，但最被认可的 理论是该病病原由一种叫做
"prion"的正常细胞蛋白发生结构变异 而来。我们
暂且称之为"疯牛病因子"。疯牛病因子既不是细
菌、病毒，也不是寄生虫。目前能够预防和杀灭
感染性细菌、病毒的所有一 般性措施都不能有效 地灭活"疯牛病因子"。
疯牛病是如何传播的
• 目前疯牛病被认为是通过给牛喂养 动物肉骨粉传播的。这种通过 喂养肉骨 粉提供牲畜蛋白质的方式已经被普遍采 用数十年了。在20世 纪70年代后期，动 物肉骨粉的制作（炼制）过程发生了一 些变化。有种假设认为，是这种炼制过 程的变化导致了羊瘙痒病因子的存活， 并 通过用肉骨粉饲养牛而将羊瘙痒病因 子传播给了牛。
哪些国家报告有疯牛病
• 在英国，疯牛病发生数量最多， 1999年统计占总发病数的99％。 以后， 在欧洲其他国家也发现了本土的疯牛病。 这些国家包括爱尔兰、 瑞士、法国、比 利时、卢森堡、荷兰、德国、葡萄牙、 丹麦、意大利、 西班牙、列支敦士登等。
哪里可发现疯牛病因子
自然发生的感染，病原体主要存在于 病牛的脑组织、脊髓和眼睛的视网膜里。 通过实验还发现，在病牛的小肠、骨髓 和脊神经节内 也存在疯牛病因子。
疯牛病临床表现
• 而常见的的一般症状是体质下降(78%)、 体重减轻(73%)和产奶量减少，大部分病 牛保持良好的食欲。 • 在临诊期的某些阶段，大约79%的病牛 出现一种临诊症状和一种神经症状。经 病理学确诊为牛海绵状脑病的动物，没 有只表现一般临诊症状而无神经症状的。
研究进展
•美国芝加哥大学分子遗传学与细胞生物学拉
人类通过什么途径感染vCJD
动物检疫学考题及答案
名词解释1动物检疫按照国家法规对各种动物及其产品进行的疫病检查。
通过动物检疫，对可疑或已证实的疫病对象实行强制隔离，或作出适当处理，目的是防止动物传染病的传播，保障畜牧业生产和人民健康。
2国境检疫又称进出境检疫、口岸检疫。
包括进境检疫、出境检疫、过境检疫、携带及邮寄检疫和运输工具检疫。
3蓝舌病（BT）是由蓝舌病病毒一起反刍动物的一种急性、非接触性传染病。
以高热，口腔、鼻腔、胃肠道黏膜水肿、溃疡性炎症以及舌、齿龈充血、瘀血呈青紫色等为主要特征。
4炭疽是由炭疽杆菌引起的各种家禽、野生动物和人共患的一种急性、热性、败血性传染病。
以败血症变化、脾脏显著肿大、血液凝固不良、皮下和浆膜下有出血性胶样侵润为特征。
5猪瘟（CSF)是由猪瘟病毒引起的一种急性、热性、高度接触性和高度致死性传染病。
以高热稽留和广泛性出血、梗死、坏死等为特征。
又被称为古典猪瘟或烂肠瘟。
6个体检疫个体检疫是指对群体检疫中检出的可疑病态动物进行系统的个体临诊检查。
其目的在于初步鉴定动物是否患病、是否为检疫对象，然后在根据需要进行必要的实验室检疫。
7马传染性贫血马传染性贫血病简称马传贫(EIA),由反录病毒科慢病毒亚科中的马传染性贫血病病毒引起的马、骡、驴传染病。
其特征主要为间歇性发烧、消瘦、进行性衰弱、贫血、出血和浮肿；在无烧期间则症状逐渐减轻或暂时消失。
8猪水疱病（SVD)是由猪水疱病病毒引起猪的一种传播迅速、流行性强、发病率高的急性接触性传染病。
以蹄、口、鼻镜和乳头周围皮肤出现水疱为特征。
9非洲猪瘟(ASF)是由非洲猪瘟病毒引起的急性、高传染病性和高致死病性疾病，曾被称为东非猪瘟和疣猪病。
以高热、高死亡率、短病程、皮肤发绀和内脏器官广泛性出血为主要特征。
10非洲马瘟(AHS)是由非洲马瘟病毒引起马属动物的一种急性或亚急性传染病。
在临床上以发热、肺和皮下组织水肿及脏器出血为特征。
11牛瘟（RP)是由牛瘟病毒引起牛的一种急性、烈性、败血性、高度接触性传染病，又被称为东方牛疫或“烂肠瘟”、“胆胀瘟”、“百叶干”等俗名。
《兽医传染病学》-人畜共患传染病（一）
《兽医传染病学》-人畜共患传染病（一）一.牛海绵状脑病牛海绵状脑病(英文简称BSE)俗称疯牛病。
此病潜伏期长，以脑组织发生慢性海绵状(空泡)变性，功能退化，精神错乱，死亡率高为特征。
本病是1985年后才发现的一种新的传染病。
近年研究发现，此病可传染给人，引起人的新型克-雅氏症，其致病因子不同于一般的细菌、病毒，而是一种具有生物活性的蛋白质。
弄清此病感染、病损的机理，是疯牛病研究的关键和重点。
中国目前虽无疯牛病发生，但在国门开放的情况下，应保持高度的警惕性，严防此病从境外传人。
国外研究发现，疯牛病致病因子对外界环境和理化因素的抵抗力很强，健康牛可通过食人患牛脑、内脏、肉、骨等组织受感染。
感染后潜伏期可达5-10年或更长。
至今已发现山羊、绵羊、野山羊、羚羊、貂、猫、豹等动物发生类似疯牛病脑病变的报告。
国外目前发现的疯牛病患牛都在半岁以上，多为3-5岁，无性别差异。
发病后主要表现为神经错乱，对声音、触摸敏感，恐惧，烦躁不安，有攻击性；肌肉抽搐，步态不稳，呼吸加快，体重下降，继后痴呆，衰竭死亡，病死率100%。
尸检除消瘦、皮肤或有损伤外，肉眼难见病变。
中枢神经组织(特别是脑)经病理组织学检查，可见神经细胞皱缩和大小空泡形成，呈海绵样变性，无发炎现象。
疯牛病病原因不是通常的细菌、病毒，不引起动物产生免疫反应，也未发现含有核酸，因而用检查细菌、病毒的方法，或用免疫学方法，或检查核酸存在的方法，都不能确诊本病。
1996年世界卫生组织会议指出，可采用脑脊液或用细胞化学方法检查疯牛病致病蛋白。
近年美国、德国、加拿大等实验室声称，已研究出检查疯牛病感染性蛋白质的方法。
目前主要根据现场诊断资料，对疑似疯牛病患牛的大、小脑组织作病理组织切片和染色，经显微镜观察，如发现海编状变性即可确诊。
目前尚无治疗疯牛病的有效药物和方法，因而预防本病的发生至关重要。
未发生疯牛病的国家和地区，杜绝疯牛病传入是防制此病最关键、最根本的措施。
牛海绵状脑病的检疫
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常由于恐惧、狂躁而表现出攻击性，共济 失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒。 站立姿势异常。 少数病牛可见头部和肩部肌肉震颤。 后期出现强直性痉挛，泌乳减少。 病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼 吸频率增加，最后常极度消瘦死亡。
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四、病理学检疫要点：
肉眼无可见病变。
主要发生于牛，各种牛都易感，但3-5岁牛 易发，奶牛比肉牛易感，人也易感。
传染源—— 患痒病的绵羊、种牛及感染牛。
传播途径—— 食入混有痒病病羊或病牛尸 体加工成的骨肉粉（动物蛋白饲料）而经 消化道感染。据说也可垂直传播。 潜伏期——3-8年。
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7Leabharlann BSE的平均潜伏期约为5年，发病牛龄多集中 于3～5岁青壮年牛，2岁以下和10岁以上的 牛很少发生。
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本病为最常见的人朊病毒病，在世界 上分布很广，许多国家都有报告，一般 发病率为百万分之一。
我 国 1989 年 首 次 报 道 本 病 病 例 ， 至 1992年累计报告28例，实际病例数恐多 于此数。
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新型克-雅氏病 vCJD是一种新型的人朊病毒病，1994年首次
发现于英国。 至1997年已报道22例，主要发生在英国。 vCJD于BSE发生和流行后约10a出现，且集中
牛海绵状脑病（BSE）
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俗称“疯牛病”
病毒引起的成年牛渐进性、致死性神经系统疾 病，又称朊病毒病。
特征——潜伏期长，突然发病，病情逐渐加重， 主要表现行为反常、共济失调、轻瘫、体重 减轻、脑灰质海绵状水肿和神经元形成空泡。
病牛终归死亡。
牛海绵状脑病
牛海绵状脑病牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephlopath，简称BSE）俗称疯牛病（Mad cow disease），是一种慢性消耗性致死性的传染病，其主要特征是牛大脑呈海绵状病变，引起大脑功能退化，精神状态失常，共济失调，感觉过敏和中枢神经系统（CNS）灰质空泡化。
潜伏期长、病情逐渐加重、终归死亡。
一、病原本病是美国于1985年发现的一种新病，于1954年首次报道。
其病原至今仍未确定，有文献认为该病原类似于绵羊痒病病毒，极微小，难提取，能诱导脑组织产生，电镜可查到类痒病纤维蛋白。
它不能刺激牛体产生炎症反应和免疫反应。
常用消毒剂及紫外光消毒无效，136℃高温30分钟才能杀死该病原。
人们认为疯牛病病原（朊病毒）除引起牛患疯牛病外，还可引起人的疾病，如克雅氏病（CJD）、库鲁病（Kuru）、致死性家族性失眠症（FFI）、新型克雅氏病（vCJD）、格斯综合征（GSS）；起动物的疾病还有羊痒病（Scrapic）、传染性水貂脑病（TME）、（黑尾鹿、驼鹿）慢性消耗性疾病（cWD）、猫海绵状脑病（FSE）等。
二、流行特点本病主要通过被污染的饲料经口传染。
英国疯牛病的发生，认为是在1981～1982年间在饲料中添加羊的肉和骨等副产品作为蛋白质来源引起的。
一般认为病牛约在出生后的前6个月间被感染，但也不能排除垂直感染的可能性。
由于本病潜伏期较长，被感染的牛到2岁才开始有少数发病，3岁时发病明显增加，4岁和5岁达到高峰，6～7岁发病开始明显减少，到9岁以后发病率维持在低水平。
本病的流行没有明显的季节性。
三、临床症状病牛临床症状大多数表现出中枢神经系统的变化，行为异常，惊恐不安，神经质；姿态和运动异常，四肢伸展过度，后肢运动失调、震颤和跌倒、麻痹、轻瘫；感觉异常，对外界的声音和触摸过敏，擦痒。
剖检病牛病变不典型。
四、诊断本病原不能刺激牛产生免疫反应，故不能用血清学试验来辅助诊断已感染活牛，生化和血清学数值异常不明显，剖检病变不典型。
动物可传播的海绵状脑病及其预防重点
受疯牛病危害的不仅是牛，人若食用了被污染了的牛肉、牛脊髓 等，也有可能染上致命的新型克－雅氏症。患者脑部会出现海绵 状空洞，先是表现为焦躁不安，后导致记忆丧失，身体功能失调， 最终精神错乱甚至死亡。新型克－雅氏症患者以年轻人为主，发 病时间平均为14个月。截至2003年底累计已有至少137人死于 新型克雅氏症，其中多数在英国。
动物可传播的海绵状脑病及其预 防重点
牛海绵状脑病
牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathies, BSE)，俗称疯牛病。
于1986年第一次在英国报道。疾病的平均发病年龄为5岁(28个 月至18岁)，平均潜伏期为60个月。牛食用了被海绵状脑病(TSE) 污染的骨粉饲料引起的。
(4)致死性家族失眠症
致死性家族失眠症(fatal familial insomnia, FFI) 1986年 意大利家族首次报道。严重失眠和自主性衰竭；丘脑神经胶 质增生。
疯牛病造成的危害
对畜牧业的沉重打击：
自1986年英国首次报道疯牛病以来，12年间疯牛达17万头 以上，英国政府赔偿费用超过1.35亿英镑；有疯牛病的牛群 要全部杀灭，牛及牛肉不能出口，经济捐失巨大。疯牛病风 云从欧洲扩展到世界各地。美国发现疯牛病，6个月损失30 亿美元。
2003年5月，加拿大发现一例疯牛病，这是近10年来北美大陆发现的 首例疯牛病。2003年12月，美国发现首例疯牛病。不到20年工夫，疯 牛病就已扩散到了欧洲、美洲和亚洲的几十个国家。英国是发生疯牛病 最多的国家，1999年统计占总发病数的99％。到2000年7月，在英国 有超过34000个牧场的17.6万多头牛感染了此病，最高发病时间是在 1993年1月，每月至少有1000头牛发病。截至到2002年，英国共屠宰 病牛1100多万头，经济损失达数百亿英镑 。
牛海绵状脑病
牛海绵状脑病又称为人类克雅氏病，俗称疯牛病牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathies：BSE），俗称疯牛病]1986年首次在英国发现，逐渐流行爆发。
1992年高峰高达3万6千头，在英国共报告3万4千群牛感染牛只达17万头，爱尔兰报告1564头，欧洲其他国家如德国、法国、意大利、瑞士、葡萄牙也有发现，其后研究认为牛只由于食用了含有病原的反刍动物蛋白饲料而引起。
这些国家从1988年开始陆续实行禁用反刍动物蛋白作为反刍动物饲料法令后流行被控制，自从1993年起发病率逐年下降，英国到1997年已降到5000头。
其他洲、北美加拿大报告1例。
亚洲阿曼报告1例及福克兰群岛报告1例。
中国尚未证实有报告。
与此相关的人类海绵状脑病（克雅氏病Creatzfeldt-Jakob disease：CJD），虽早在1922年已被发现，但按Prion（朊毒体）学说，其病原与疯牛病有关，所以人们也开始注意克雅氏病的研究。
现已清楚克雅氏病过去只分成散发型、家族型及医源型三型，这三型克雅氏病早在疯牛病发现前就已存在。
但1996年Will 氏报告了与上述三型从病理，临症均不同的新型克雅氏病，很多人认为这种新型克雅氏病可能是由疯牛病传播所致，有人甚至称其为“人类疯牛病”。
近年来世界上集中研究了这二个病的关系，多数研究者从多个方面已证实疯牛病很可能是人类新型克雅氏病的传染源。
但在学术上还没有达到完全一致的认识，至今仍有人反对这种看法。
从预防观点出发，有必要对疯牛病及人类新型克雅氏病（New Variat CJD：nvCJD）的病原、临床、诊断、控制及预防放在一起加以简略介绍。
一、病原目前绝大多数学者认为这二个病都是由一种称为Prion的传染性蛋白粒子引起，因为它与传统病毒不同，缺乏可测到的核酸，为区别于一般病毒我们暂译为朊毒体。
发现者Prusiner因此获得1997年度唯一诺贝尔医学奖。
朊毒体主要由朊毒体蛋白（Prion Protein：PrP）构成，分子量很小，27000-30000道尔顿。
疯牛病
疯牛病疯牛病 ("mad cow" disease) 学名为“牛海绵状脑病” (Bovine Spongiform Encephalopathy -- BSE) ，是一种发生在牛身上的进行性中枢神经系统病变，症状与羊瘙痒症类似，俗称“疯牛病”。
病牛脑组织呈海绵状病变，并出现步态不稳、平衡失调、搔痒、烦燥不安等症状，通常在１４至９０天内死亡。
由于种类的不同，疯牛病的潜伏期长短不同，一般在２到３０年之间。
疯牛病最早被认为是牛的一种新神经系统疾病发现于１９８４年至１９８５年。
当时，英国的农场发现有牛患上了这种神经系统疾病，并具有传染性。
英国维桥国家兽医中心实验室的兽医专家对病牛的大脑进行解剖时，发现病牛脑组织呈海绵状变性。
根据病理变化，１９８６年１１月这种神经系统的疾病被定名为牛海绵状脑病。
医学界对疯牛病的病因、发病机理、流行方式还没有统一的认识，也尚未发现有效的诊断方法和防治措施。
但专家们普遍认为，疯牛病起源于羊痒病，是给牛喂了含有羊痒病因子的反刍动物蛋白饲料所致。
以前许多国家普遍通过喂食肉骨粉提供牲畜蛋白质，病牛的下水和尸体被加工成饲料，牲畜食用后有可能造成动物之间交叉传染。
疯牛病的第二大传播途径是受孕母牛传染给后代。
另外，英国专家还称，病牛粪便很可能是传染疯牛病的第三条途径。
２０世纪８０年代中期至９０年代中期是疯牛病暴发流行期，主要的发病国家如英国及其他欧洲国家有大量的牛患病并被宰杀，发生疯牛病国家的牛肉及牛肉制品的出口受到了严格的限制。
联合国粮农组织和世界卫生组织相继对尚未发生疯牛病的国家提出了警告，要求根据本国情况制定并实施相应的保护和预防措施。
尽管欧洲各国纷纷采取预防措施，但是到了１９８９年，疯牛病还是攻破了英国的近邻爱尔兰的大门。
瑞士和法国１９９０年也各自发现了第一例疯牛病。
到１９９７年１１月，葡萄牙、丹麦、德国、荷兰、比利时也相继出现疯牛病。
１９９８年疯牛病又跨出了欧洲，来到南美洲的厄瓜多尔。
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疯牛病牛海绵状脑病（BSE）被广泛地称为疯牛病，它是一种影响牛中枢神经系统的慢性变性疾病。
该病于1986年在英国发现。
BSE对英国的畜牧业打击很大。
这种病在比利时、丹麦、法国、德国、意大利、爱尔兰、日本、葡萄牙、斯洛伐克、斯洛文尼亚、西班牙和瑞士的原产牛中也发现了这种病。
美国农业部（USDA）的动植物健康检验署（APHIS）正在执行进口禁令和监控BSE，以确保这种严重的疾病不会在美国存在。
临床症状感染BSE的牛的神经系统会逐渐退化。
感染的动物可能表现出性情的变化，如紧张或者攻击性强、姿势不正常、协调性不好，在站起来时困难、牛奶产量下降、或者尽管胃口不变但体重下降等。
感染的牛死亡。
导致这种疾病的致病原仍然没有完全搞清楚，现在还没有治疗方法或者疫苗来防止这种病。
潜伏期（从动物感染开始至第一次表现症状的时间）为2至8年。
临床症状出现后，动物的状况逐渐变坏直至死亡或者被处死。
这个过程通常需要2个星期至6个月的时间。
英国的大多数病例发生于3至6岁的奶年中。
目前，还没有检测方法在活的动物中检测这种病；兽医病理学家通过死后大脑组织的显微镜检查或者通过检测蛋白感染素蛋白的不正常形态来证实是否是BSE。
之所以命名为牛海绵状脑病，是因为感染的牛的大脑组织当在显微镜下观察时呈现海绵状的外观。
历史从1986年11月起（那时BSE被证实是一种独立的病），在英国超过178,000头牛被诊断患BSE。
1993年1月这种流行病达到高峰，每星期大约有1000新病例报告。
英国的农业官员已经采取了一系列的行动来消灭BSE，包括规定BSE 是必须报告的病，禁止在所有作为食品的动物的饲料中使用哺乳动物肉骨粉，禁止在动物和人类的食物链中使用超过30月龄的动物，消除所有表现出BSE症状的动物和其它很有可能发生这种病的其它动物。
由于这些行动，最为重要的是饲料禁令，BSE新报告病例已大大减少了。
流行病学流行病学数据表明英国的BSE是一种有着共同来源的流行病，它与食用含有受感染的肉骨粉的饲料作为蛋白源有关。
对于BSE的来源有着不同的科学假设。
英国的BSE可能是给牛喂食由感染瘙痒病的绵羊的畜体或者先前已有未检测到的TSE的牛中生产的提取蛋白而引起的。
几十年来使用肉骨粉这样的产品作为牛的蛋白源已经非常普遍。
二十世纪八十年代初的提取过程的改变可能在该病的发生中起着一定的作用。
没有证据表明BSE能水平传播，即通过两个不相关的成年牛的接触，或者牛与其它种类的动物之间的接触。
有限的研究表明母体或者垂直传播发生的机会非常低。
这种低水平在英国的农业条件下将不会造成大规模的流行。
在这方面研究在继续进行。
BSE被划分为可传染的绵状脑病（TSE）。
引起BSE和其它TSE的致病物质比目前已知最小的病毒还要小，它还没有完全搞清楚。
对这种物质的性质有三个主要理论：（1）它是一种有着不同特性的病毒，（2）它是一种蛋白感染素（一种专一的由寄主编码的蛋白质，感染后它被改变为能够部分抵抗蛋白酶的形态），（3）它是一种病毒粒子（一种小的非编码的调节核酸，外面有一层来自寄主的保护蛋白层）。
BSE致病物质对热和正常的灭菌过程有极高的抗性。
它也不会在寄主动物中引起可以检测的免疫反应和炎症。
在自然感染BSE的牛中，BSE致病物质只存在于脑组织、脊髓和视网膜中。
在实验感染的牛群的回肠末端、骨髓、背根神经节和三叉神经节也发现有传染性。
到目前为止，没有证据表明感染存在于奶或者肌肉中。
BSE致病物质的存在是通过接种认为已经感染BSE的材料至动物中，通常是老鼠。
老鼠接种研究需要很长的时间（多至700天）才能检测这种致病物质。
在组织中没有检测到可能表明这种致病物质是真正不存在，或者说目前诊断的方法的敏感度有限。
相关的疾病TSE疾病包括感染绵羊和山羊的瘙痒病，可传播的貂脑病，猫绵状脑病，鹿和麋的慢性消耗性疾病，人类的苦鲁病、典型和变种vCJD，GerstmannStrausslerScheinker综合症和致命性的家族失眠症。
在俘获的外来反刍动物、外来猫和家猫中也有报道发现TSE。
从几个这些病例中分离出的致病物质与牛中的BSE是不能区分的，这表明这些种类的动物中发生的TSE是由于吃了BSE污染的饲料而造成的。
1996年3月20日，英国的绵状脑病顾问委员会（SEAC）宣布鉴定出10个变种vCJD。
这10个病例有着与其它通常诊断出的典型（突发）CJD不同的临床和病理表现型，表现为症状出现的年龄较小、有行为改变症状、发病时间较长、脑电图不能检测或者正常、在显微镜下脑组织有不同的病斑。
SEAC断定虽然没有直接的科学证据表明BSE和vCJD是关联的，根据已有的数据及没有可信的其它解释，在那个时候最有可能的解释是这些病例在1989年的屠宰时特定牛碎屑禁令（SBO）执行之前接触到BSE。
SBO禁令把大脑、脊髓和其它有可能传播BSE的器官排除在人类食品之列。
到2001年11月2日止，在英国已经鉴定出111vCJD病例，在爱尔兰发现1例，法国4例。
进一步弄明白经典CJD和变种CJD的差别是非常重要的。
经典CJD全世界每年发生率是每一百万人1至2例，包括美国和其它没有发现BSE的国家、素食者和吃肉的人。
经典CJD通过突发产生（占90%）、通过医原性传染（少于1%）和遗传（大约10%）。
根据美国疾病控制和预防中心（CDC），没有在美国发现变种CJD。
现有的证据表明vCJD是一种在临床上和病理上新的病种。
流行病学的证据与BSE 和致病物质是一致的，最新的实验室证据对BSE和vCJD的因果关联假设提供了强有力的支持。
USDA应对BSE的行动在美国还没有发现BSE，USDA正积极工作来维持这种状态。
与USDA的食品安全和检验服务部（FSIS）合作，APHIS已经采取严格的预防、教育、监控和应对措施。
为了防止BSE传入美国，自1989年以来，APHIS就已经禁止从原产牛群中存在BSE的国家中进口活反刍类动物。
其它来源于反刍类动物的产品——如牛胎儿血清、骨粉、肉骨粉、血粉、碎屑、脂肪和腺体，也同样在禁止进口之列，除非在特定的条件下或者USDA同意用于科学或者研究目的。
1997年12月12日，出于对无处不在的危险因素的存在和对BSE监控不够，APHIS把这些限制措施扩大到整个欧洲。
至2000年12月7日止，APHIS禁止从欧洲进口所有提取的动物蛋白产品，不管是什么种的动物。
这个决定是在欧盟最新得出的非反刍类动物来源的饲料也可能被BSE交叉感染的结论后作出的。
这些限制措施适用于来源于、提取、加工或者与欧洲的蛋白产品有关联的产品。
USDA已经采取紧急措施来防止可能受交叉感染的产品进入美国。
来源于BSE发生的国家的反刍类动物的相同的提取产品自1989年就已被禁止。
APHIS对兽医、兽医实验室诊断学家、行业、和牲畜生产者就BSE的临床症状和病理学进行培训教育。
APHIS在一个正在进行的综合性跨部门的美国BSE监控计划起着领导作用。
BSE是一种可以由经验丰富的兽医识别报告的疾病。
APHIS的兽医病理学家和现场调查人员已经接收了BSE诊断的培训，包括英国同行的培训。
监控样本包括表现出神经疾病的临床症状的牛只病例、因为神经原因在屠宰前处死的牛只、送至公众健康实验室的狂犬病阴性牛只、送至兽医诊断实验室和教学医院的神经病例和不能走动的牛只样本（病倒牛只/倒下家畜）。
APHIS的监控计划是根据实验室对大脑进行组织病理学的检查和利用一种叫做免疫组织化学的技术来测试大脑组织看看是否存在不正常的蛋白感染素蛋白。
至2001年10月31日止，对来自美国和波多黎各的17981大脑样本进行了检查，没有发现BSE或其它TSE。
APHIS也对从英国、比利时和其它欧洲国家进口的剩余牛群（在禁止从这些国家进口的禁令生效前）进行监视。
到2000年12月31日止，在1981年至1989年间从英国和爱尔兰进口的496头牛中，3头仍然活着。
这些动物都在进行检疫和定期观察。
到目前还没有发现BSE。
APHIS继续购买剩余的进口动物用于诊断研究。
1986至1997年间从欧洲其它国家进口的牛中还有5头仍然活着，正在进行检疫。
APHIS与FSIS合作起草了一份如果BSE在美国发现时采取的紧急应对计划。
USDA也与健康和人类服务部合作协调应对计划。
另外，APHIS的TSE工作小组监测和评价所有正在进行的有关TSE的事件和研究发现。
APHIS根据取得的新信息和知识不断地修改和调整它的预防和诊断措施。
作为另外的预防措施，APHIS支持FDA的禁止在反刍动物的饲料生产中使用大多数的哺乳动物蛋白（除个别外）的条例（1997年8月4日生效）。
另外，最后的条例要求生产和控制系统保证反刍动物的饲料不含有禁止的哺乳动物组织。
BSE危险性评估1998年4月，美国农业部（USDA）与哈佛大学公众健康学院的危险分析中心签订了一份合作协议，分析和评价USDA措施对防止牛海绵状脑病（BSE）（疯牛病）的作用。
哈佛开发出一个计算机模拟模型，对通过各种途径BSE传入美国后的后果进行分析。
分析发现美国对BSE的传入是有高度抵抗力的。
另外，即使在这个国家发生了，政府和行业采取的措施使得美国能够有效地防止BSE传染动物和人类。
●在美国牛群中没有发现BSE，在美国也没有一例人类vCJD的报告。
●USDA多年来采取了预防措施—防火墙—使BSE没有感染牛和食品供应。
因此，人类接触BSE的可能性是非常低的。
●USDA委托进行危险性评估来评估目前已经实行的预防措施，它们是否应该加强和是否还要实施其它一些措施。
●我们的目标是尽量降低危险性至零。
USDA将宣布针对BSE的行动根据BSE危险性评估的初步评议，USDA将采取下列行动：第一，USDA将安排一个部外专家小组对危险性评估进行仔细审查，以确保其科学真实性。
这些专家就数据是否被正确解释和计算机模型是否能被USDA科学家们方便地使用以评估“如果，怎样”方案进行审查。
第二，USDA将继续增加BSE检测，在2002财政年度计划检测超过12500牛样本—与2001财政年度的5000牛样本相比大幅提高。
监控是USDA多层面策略的一个非常重要的部分。
第三，USDA将很快在联邦公报上宣布一份政策文件，描述可能采取的进一步管理措施以限制接触BSE的危险性。
为确保它的决定是有科学依据的，它们将由哈佛开发出的计算机模型进行测试来确定它们对进一步降低危险性的影响。
可能性包括：在人类食品中禁止使用特定类别的动物大脑和脊髓；在无骨牛肉产品中禁止使用中枢神经系统组织，包括来源于高级肉类分离系统的肉类；和在高级肉类分离系统的生产中禁止使用一些类别的牛的脊柱，包括生病卧地的动物。
USDA将就这些可能性征集公众意见，然后再就适合的管理措施做出决定。
第四，USDA将建议在屠宰时禁止使用某些用于使牛只不能动弹的令人震惊的设备。