临床血液学检验红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断练习题

临床血液学检验红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断练习题

一、A1

1、属于获得性红细胞膜缺陷的疾病是

A、珠蛋白生成障碍性贫血

B、脾功能亢进

C、异常血红蛋白病

D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

E、微血管病性溶血性贫血

2、属于获得性膜缺陷所致的溶血性贫血是

A、冷凝集素综合征

B、溶血性输血反应

C、行军性血红蛋白尿症

D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

E、阵发性冷性血红蛋白尿症

3、红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞

A、MCV与HCT的比值

B、HCT与MCV的比值

C、HCT与HB的比值

D、表面积与容积的比值

E、容积与表面积的比值

4、红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度

A、高渗葡萄糖溶液的抵抗力

B、低渗盐溶液的抵抗力

C、高渗盐溶液的抵抗力

D、等渗盐溶液的抵抗力

E、甘露醇溶液的抵抗力

5、属于红细胞膜外周蛋白的是

A、主体蛋白

B、铁蛋白

C、肌动蛋白

D、血红蛋白

E、糖蛋白

6、红细胞渗透脆性减少主要见于（）。

A、遗传性球形红细胞增多症

B、遗传性椭圆形红细胞增多症

C、地中海贫血

D、巨幼红细胞贫血

E、慢性病贫血

7、不属于遗传性红细胞内在缺陷的是（）。

A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

B、G-6-PD缺乏

C、异常血红蛋白病

D、遗传性球形红细胞增多症

E、以上都是

8、红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞（）。

A、变形性增大

B、渗透脆性增大

C、悬浮稳定性增大

D、血沉降率降低

E、血红蛋白含量增大

9、.红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于（）。

A、PNH

B、遗传性球形红细胞增多症

C、珠蛋白生成障碍性贫血

D、再生障碍性贫血

E、自身免疫性溶血性贫血

10、区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是（）。

A、抗人球蛋白试验

B、酸溶血试验

C、萘酚酯酶染色

D、骨髓铁染色

E、过氧化酶染色

11、红细胞渗透脆性增高主要见于（）。

A、遗传性球形细胞增多症

B、缺铁性贫血

C、镰形细胞性贫血

D、阻塞性黄疸

E、球蛋白生成障碍性贫血

12、有关红细胞渗透脆性简易试验的描述，正确的是（）。

A、检验先天性膜缺陷溶贫

B、阳性表示红细胞渗透脆性增大，见于遗传性球形红细胞增多症

C、脆性大是指对低渗盐水适应性小

D、与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性

E、以上都是

13、PNH患者，实验室检查结果阳性的是（）。

A、热溶血试验

B、蔗糖溶血试验

C、酸溶血试验

D、尿含铁血黄素试验

E、以上都是

14、遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是（）。

A、脱氧核糖核酸合成障碍

B、珠蛋白合成障碍

C、红细胞膜的缺陷

D、造血干细胞和造血微环境的损害

E、红细胞被血清中抗体或补体所影响

15、下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的（）。

A、球形红细胞增多症

B、椭圆形红细胞增多症

C、口形红细胞增多症

D、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

E、以上都是

二、A2

1、某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染，肝肋下2cm，脾肋下7.2cm，检验结果：Hb75g/L，白细胞、血小板正常，RC9%；总胆红素34μmol/L，间接胆红素28μmol/L，HbsAg（+），Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是（）。

A、先天性非溶血性黄疸

B、慢性肝病性贫血

C、遗传性球形红细胞增多症

D、珠蛋白生成障碍性贫血

E、自身免疫性溶血性贫血

三、A3/A4

1、某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×109/L，血小板53×109/L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。

<1> 、哪项辅助检查最具确诊价值（）

A、骨髓铁染色

B、脆性试验

C、血清游离血红蛋白测定

D、Ham试验

E、Coombs试验

<2> 、在询问病史时，下列哪项最为重要（）

A、有无服用药物史

B、有无电离辐射史

C、有无消化道出血史

D、有无胆石症史

E、有无酱油色尿发病史

<3> 、本病最有可能的诊断是（）

A、缺铁性贫血

B、珠蛋白合成障碍性贫血

C、PNH

D、自身免疫性溶血性贫血

E、PK缺乏症

答案部分

一、A1

1、

【正确答案】 D

【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷疾病。

【答疑编号100901005,点击提问】

2、

【正确答案】 D

【答案解析】获得性膜缺陷疾病包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿症。

【答疑编号100901004,点击提问】

3、

【正确答案】 D

【答案解析】红细胞渗透脆性试验：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。

【答疑编号100900987,点击提问】

4、

【正确答案】 B

【答案解析】红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。

【答疑编号100900964,点击提问】

5、

【正确答案】 C

【答案解析】红细胞膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。外周蛋白包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带（4.1～4.5）等。

【答疑编号100900963,点击提问】

6、

【正确答案】 C

【答案解析】红细胞渗透脆性的临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。

【答疑编号100794046,点击提问】