胎儿先心
儿童先天性心脏病患者健康教育处方
健 康指导建议（请关注“ □”中 打“ √”条 目）
●健康生活方式
□ 预防感冒，避免感染。避免去人群密集场所，防止交叉感染。 □ 杜绝参加高强度、剧烈的运动。 □ 家长需悉心照顾患儿，生活规律，保证患儿休息和睡眠充足，避免劳累。 □ 养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手。 □ 饮食营养卫生，保证充足热量，避免油腻及辛辣食物。偏瘦的儿童，要遵医嘱喂养特殊
儿童先天性心脏病患者健康教育处方
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诊断：
先天性心脏病（简称“先心病”）是由于胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性心 脏畸形。常见的先心病有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、法洛四联 症等。
先心病患儿可出现反复呼吸道感染、喂养困难、气促、易出汗、活动力差、生长发育迟缓 等。紫绀型先心病患儿则表现为口周发绀、杵状指（趾），走路时常喜欢有下蹲动作。婴儿出 生后即有颜面口唇、甲床青紫，往往为复杂先心病的表现。
★使用对象：儿童先天性心脏病患者的父母或看护人。 ★使用方法 1. 本处方不能替代医务人员开具的医疗处方，主要用于患者健康生活方式指导。 2. 医务人员应根据每位患者的病程、具体的健康危险因素等，有针对性地提供健康指导。
的高热量食物。 □ 避免受到烟草危害。 □ 家长要密切关注患儿的情绪变化和心理状况，理解和关爱患儿，帮助患儿建立自信和
战胜疾病的信心。如果患儿出现烦躁不安、恐惧及抑郁等表现时，及时给予安抚和情 感支持，必要时寻求专业人员帮助。
●治疗与康复
□ 症状、病变较轻，对生长发育影响不大的先心病患儿，因其有自然愈合的可能（一般 在 2 岁以内愈合，5 岁以后愈合的可能性小），可暂不手术，但应每半年至一年随诊复查 一次，以掌握肺动脉压变化情况及缺损愈合情况，确定是否手术及手术时机。
先天性心脏病流行病学研究概况
先天性心脏病流行病学研究概况先天性心脏病（congenital heart disease，CHD），简称先心病，是由于心脏及大血管在胚胎发育过程中的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）所致的形态、结构和功能异常。
先心病是最常见的出生缺陷，也是婴儿死亡或残疾的主要原因之一[1，2]，严重影响人口素质和生存质量，给家庭及社会带来了沉重的经济负担和精神压力。
先心病的主要临床表现（分型为）有：室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）、房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）、肺动脉瓣狭窄（pulmonary stenosis，PS）、法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）、完全性大动脉转位（complete transposition of the great arteries，c-TGA）、主动脉缩窄（coarctation of the aorta，COA）、主动脉狭窄（aortic stenosis，AS）、永存动脉干（truncus arteriosus persistens，PTA）、肺动脉瓣闭锁（pulmonary atrisia，PA），其它较罕见的先心病有三尖瓣下移畸形、单心室、单心房、右心室发育不良、肺静脉异位引流、肺动脉闭塞等。
伴有先心病的临床综合征较常见的有13、18、21三体综合征、马方综合征、Noonan综合征、Turner综合征、长QT综合征、Alagille综合征、CHARGE综合征、22q11缺失综合征、Holt-Oram综合征等。
先心病的确切病因目前尚未完全阐明。
先心病的发病受多种因素影响，多数研究认为先心病是在遗传和环境因素共同作用下所形成的[3]。
先心病的遗传危险因素包括染色体异常、单基因病、多基因遗传等。
先天性心脏病常识
一、什么是先天性心脏病（先心病）？孕妇妊娠期间，在怀孕初期的2-3个月内，是胎儿心脏和大血管形成的时期。
在此时期内，如心脏、大血管的形成发生障碍，并因而引起心脏、血管的局部解剖结构异常，称为先天性心脏病。
除个别小的室间隔缺损在2岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
二、先天性心脏病分为几种？先天性心脏病的分类目前尚不完全统一，根据血液分流情况，临床上有无紫绀及紫绀出现的早晚可分为三型：a.无分流型(无青紫型)：即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
如右位心、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等b.左向右分流型（潜伏青紫型）：此型心脏左右两侧血流循环途径之间存在异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
c.右向左分流型(青紫型)：此型心脏左右两侧血液循环途径之间有异常通道，使血流从右侧心腔向左分流，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
如法乐氏四联症、法乐氏三联症、大血管错位、永存动脉干等。
三、先心病患儿有哪些主要表现？1、心衰：新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
患儿面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低。
可听到奔马律。
肝大，但外周水肿较少见。
2、紫绀：其产生是由于右向左分流而使动静脉血混合。
在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明显。
3、蹲踞：患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心内缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
什么是胎儿先天性心脏病筛查
专业的血管病医疗服务平台 /什么是胎儿先天性心脏病筛查？
如果自身是一个先天性心脏病的患者，或家庭里面有先心病的患者，包括以往生过先心病孩子的，她在怀孕期间，就应该去到*做胎心的检查，给胎儿做心脏的检查。
可能在早期会发现一些先天性疾病的患儿查胎儿心脏病主要是靠超声心动图，是较安全又能够早期发现和诊断先天性心脏病的手段，建议孕妇在怀孕第16—24周去检查，同时还要到有经验，有资质医生那儿去看，这样检查的结果会更准确心检查是专业性、技术性很强的工作，医生要经过专门培训，产前胎心检查要到有资质及经验的专业医生那里去做筛查，一般在孕期16-20周就可以发现了。
这里要强调一下，胎儿超声心动图检查由于胎儿不停的在动，声窗也不像生后新生儿那么好，查起来有一定困难，观察不清的要复查和随诊。
什么时候做胎儿先心病筛查呢？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢什么时候做胎儿先心病筛查呢？
导语：孩子是父母爱情的结晶，拥有一个健康的宝宝是每个准妈妈准爸爸的心愿。
产检肯定是保证宝宝健康的必须步骤，这期间还要做很多疾病的筛查，确
孩子是父母爱情的结晶，拥有一个健康的宝宝是每个准妈妈准爸爸的心愿。
产检肯定是保证宝宝健康的必须步骤，这期间还要做很多疾病的筛查，确保宝宝能够健康顺利的来到父母的身边，如果因为没有做到即使的筛查而没能即使的发现宝宝隐形存在的疾病，宝宝来到这个世界上也同时携带者无尽的病痛，今天我们就来说输欧先天心脏病的筛查，什么时候做合适。
由于各种原因所致的胎儿畸形时有发生，其中先天性心脏的发病率居各种胎儿畸形的首位，约为0.8%。
一般来讲，所有的孕妇都需要做一次胎儿先天性心脏病超声筛查，最佳时间为孕期24-30周。
具有下列高危因素的孕妇更有必要。
母体因素：感染性疾病、糖尿病、结缔组织疾病、孕期服用过某些药物或同位素检查，长期处于有污染的环境中。
高龄孕妇(初产妇35岁以上)。
不正常的妊娠史，生育过有遗传性畸形或遗传性较高的畸形儿，有习惯性流产史，死胎、死产史，羊水过多、过少。
有家族史者先天性发病率更高。
胎儿方面的因素：胎儿心律失常、水肿、染色体异常，某些器官的畸形常与心血管畸形并存，如脑积水、消化道闭锁、脐突出、膈疝、肾脏发育不全、全身水肿、肝大、胸腹水等。
超声筛查可能做出提示性诊断的畸形包括：单心室，完全性心内膜垫缺损，二尖瓣或主动脉瓣闭锁导致左室发育不良，三尖瓣或肺动脉瓣闭锁引起的右室发育不良，合并巨大室缺(6毫米以上)的大血管异常
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先天性心脏病
超声心动图
Echocardiograph
二维超声：可直接显示房间隔连续中断，断端呈 火柴棒样。 彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流 向右心房。
心导管及造影
Cardiac Catheterization
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect
室间隔缺损
Ventricular Septal Defect,VSD
胚胎第 5 周开始
病理解剖
Pathology
ASD根据缺损部位分为四型：
①中央型（卵圆窝型），约占76％ ②上腔型（静脉窦型），上腔静脉入口下方，约占 3.5% ③下腔型，下腔静脉入口处，约占12% ④混合型，约占8.5%
病理生理及血液动力学改变
Pathophysiology
分流量大小与下列因素有关：
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ合率
Incidence and the rate of nature closure
动脉导管未闭(PDA)是小儿时期常见的先心病，其发 生率约占先心病的15％左右。 动脉导管于出生后10-15小时内在功能上关闭；生后3 个月左右在解剖上关闭。 若持续开放，并产生病理生理改变，即称为PDA
房间隔缺损
Atrial Septal Defect，ASD
主要内容
发病率及自然闭合率 病理解剖 病理生理及血液动力学改变 临床表现 特殊检查
心电图 X光胸片 超声心动图 心导管及造影
并发症 治疗
发病率及自然闭合率
Incidence and the rate of nature closure
房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率 约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD 继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%， 1岁以后可能性很小
小儿先天性心脏病讲课PPT课件
药物治疗主要包括 抗心律失常药物、 抗炎药物、抗凝药 物等
药物治疗需要严格 遵医嘱，注意药物 的副作用和相互作 用
手术治疗
手术时机：根 据患儿病情和 医生建议选择
最佳时机
手术方式：根 据先天性心脏 病的类型选择 合适的手术方
式
手术风险：手 术具有一定的 风险，需要家 长和医生充分
沟通
术后护理：手 术后需要定期 复查，注意饮 食和生活习惯
案例分析与讨论
案例选择：选择具 有代表性的小儿先 天性心脏病案例
案例描述：详细介 绍案例的基本情况、 病情表现和治疗过 程
案例分析：分析案 例的病因、病理生 理机制和诊断依据
案例讨论：探讨案 例的治疗方案、预 后和预防措施
经验教训与启示
早期发现与诊断：定期进行体检， 注意观察孩子的身体状况，以便早 期发现先天性心脏病的症状。
社会支持
家庭支持：家长在心理上给予孩子关爱和支持，帮助孩子建立自信心
学校支持：老师和同学的理解和包容，让孩子在学校中感受到温暖和支持
社会关注：媒体和公众的关注，提高社会对小儿先天性心脏病的认识和关注度
专业机构支持：医疗机构和心理咨询机构提供的专业支持和治疗，帮助孩子和家庭应对疾病带 来的心理问题
保持良好心态： 减轻焦虑和压力
新生儿筛查
筛查时间：出生后 24小时内进行第 一次筛查
筛查方法：通过足 跟采血，检测先天 性心脏病的指标
筛查意义：早期发现 先天性心脏病，及时 采取干预措施，降低 患儿的发病率和死亡 率
普及推广：提高新 生儿筛查的普及率 ，加强宣传和教育
预防措施
定期产检：及时发现胎儿心脏问题，采取相应措施 孕期保健：保持健康的生活方式，避免接触有害物质 新生儿筛查：对新生儿进行心脏检查，早期发现和治疗 疫苗接种：根据医生建议为孩子接种相关疫苗，增强免疫力
外科学：先天性心脏病
病理生理
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
肺静脉 ASD 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森曼格综合征 (少数病人晚期）
临床表现
• 症状
• 可无症状，常体检发现 • 晚期可出现紫绀
• 体征
• 胸骨左缘2-3肋间柔和的吹风样收缩期杂音 • P2亢进、固定分裂 • 无震颤
• 手术方法
• 直接或补片修补 • 同时处理合并畸形：室缺、主动脉瓣关闭不
全
法洛氏四联症
Tetralogy of Fallot TOF
• Stesen第一次于1672年报道
• 1888年法国学者Fallot第一个准确描述了该 病的临床表现和全部病理特征：肺动脉狭窄 、心室间交通、主动脉起始部右移、右室肥 大
病理生理
• 近端血压升高，左室后负荷加重 • 远端血流减少，血压降低 • 侧枝形成 • 高血压 • 差异性紫绀
临床表现
• 症状：取决于缩窄的位置、程度和合并畸形
• 可无症状 • 头痛、头晕、鼻衄、心悸等高血压表现 • 下肢乏力、易疲劳、间隙性跛行 • 严重者心力衰竭
• 体征：
• 下肢脉搏减弱，上肢收缩压高于下肢为本病重要特 征
• 三岁以前有自行闭合可能（约50%）
病理解剖
• 膜部
• 最多见，包括膜部间隔瘤
• 漏斗部
• 包括动脉下型
• 肌部
• 可以多个缺损
肺静脉 PV 上腔静脉 SVC 右心房 RA
肺动脉 PA
下腔静脉 IVC 右心室 RV
PV 肺静脉 LA 左心房 AO 主动脉 LV 左心室
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
胎儿先心病的产前诊断及咨询相关试题及答案
胎儿先心病的产前诊断及咨询相关试题及答案
1、我国胎儿出生缺陷的首位是（）
A、多指（趾）
B、唇腭裂
C、先心病
D、神经管畸形
E、尿道下裂
2、法洛氏四联症不包括（）
A、肺动脉狭窄
B、房间隔缺损
C、室间隔缺损
D、主动脉骑跨
E、右心室肥厚
3、依赖动脉导管的先心病的处理不包括（）
A、出生后吸入高浓度氧气
B、生后避免高浓度氧
C、静脉滴注前列腺素E
D、尽快进行介入治疗
E、尽快进行外科治疗
4、可以保留预后好的是（）
A、房室间隔缺损
B、三尖瓣下移畸形
C、心肌病
D、法洛氏四联症
E、永存动脉干
5、不是先心病的干预措施的是（）
A、不论先心病的类型均终止妊娠
B、产时手术
C、宫内介入治疗
D、随访
E、出生后早期治疗
6、依赖动脉导管的先心病，除外（）
A、PA/IAA
B、重度PS
C、VSD
D、TGA
E、TAPVC
答案：CBADAC。
先天性心脏病
二、临床表现
• 青紫：唇、甲床、结合膜明显。 • 蹲踞症状：蹲踞使回心血量减少，减轻心脏负
荷；同时下肢动脉受压使循环压力增加，减少 右向左分流，改善缺氧状态。 • 杵状指：由于长期缺氧，指趾末端毛细血管扩 张增生，局部软骨增生肥大。 • 年长儿头痛、头昏、昏厥、抽搐。 • 体格发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2-4肋 间可听Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音，肺动脉第 二音减弱或消失。
二、临床表现
• 导管细，分流小：可无症状，仅体检时听
到杂音。 • 导管粗，分流大：出现气急、咳嗽、乏力、 多汗、心悸等。 • 体检：胸廓轻度畸形。胸骨左缘第二肋间 可闻及连续性机器样杂音。占整个收缩期 与舒张期，杂音向左锁骨下、颈部、背部 传导。可扪及震颤。肺动脉瓣区第二音增 强，脉压增宽，轻压指甲可见毛细血管搏 动，扪及水冲脉，股动脉枪击声。晚期出 现下半身青紫和杵状指。
五、检查
• 心电图：显示左室或左右心室肥大。 • X线显示：心影扩大，左右心室扩大，
左心房增大,肺野充血。 • 超声心动：可确诊，可观察到分流位 置、方向、大小。
六、治疗
• 缺损小时，不需手术治疗。 • 膜周部和肌部小梁部缺损在5岁前
(20~50%)有自然闭合的可能。 • 缺损较大时，在学龄前期做体外循环 心内直视下作修补术。 • 大型缺损，反复出现心衰，影响生长 发育可及时手术。
心压力高于左心，使血流经常从右向 左分流时或因大动脉起源异常，使大 量静脉血流入体循环，均可出现持续 性青紫。如法洛四联症，大动脉错位 等。
(三)无分流型 (无青紫型)
• 心脏左右两侧或动、静脉之间无异常
通路或分流。如肺动脉狭窄和主动脉 缩窄等。
三、特殊检查
• X线检查。 • 心电图。 • 超声心动。 • 心导管检查。 • 心血管造影。 • 磁共振成像等。
育儿知识-孕期预防胎儿患先心病的方法
孕期预防胎儿患先心病的方法'每个的都会担心自己的宝宝怎么样，有没有什么。
其中先心病是一个最让人不敢想向的重病。
千山晚报消息(记者蒋楠)日前鞍钢总医院经过一周多的时间，成功抢救了一名患有先天性心脏病(简称先心病)合并支气管哮喘病的重症小患者。
据该院儿科主任王晓辉介绍，最近几年，儿童先心病的患者有所增多，医院每年都会收到10多例重症患儿，而一些轻微的先心病合并哮喘病的患儿更是多见。
我国每年新增30万例先心病患儿，是目前我国以下儿童的第一位死亡原因。
关于先心病，人们有诸多疑问：第一个孩子患有先心病，第二胎患先心病的风险有多大？怀孕后拍牙片会把孩子“照”出先心病吗？阜外医院小儿外科中心花中东教授解答了人们关于先心病的各种疑问。
还有一些高危因素也会导致胎儿患先心病的风险增加。
如孕妇在妊娠早期接触易致畸药物(如锂、苯妥英钠等)，怀孕前三个月感染风疹病毒、流感病毒等，酒后受孕，也会增加胎儿患先心病的风险。
另外，糖尿病孕妇、患有妊娠糖尿病的孕妇，如果在怀孕期间没有控制好血糖，胎儿患先心病的危险性为2%，因此要在妊娠早期把血糖值控制稳定，使胎儿患先心病的危险下降。
要预防妊娠期糖尿病，除了准妈妈要合理安排饮食、控制好孕期体重外，适量运动也是必要的。
花中东指出，如果母亲生育的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为2%左右。
如果连续两胎都是先心病患儿，第三个胎儿患先心病的风险可能增加到10%。
为提前发现先心病，专家建议孕妇，要在妊娠第20周到28周时到正规的医疗机构做超声心动检查，看胎儿心脏是否有畸形，如间隔缺损、心腔发育不良、瓣膜闭锁等。
在不知道已经怀孕的情况下拍牙片，辐射是否会导致胎儿出现先心病等出生缺陷？对此，花中东指出，目前已经有证据显示，孕妇如果在妊娠早期受到放射性物质(如X 射线、同位素等)过量照射，的确可以增加胎儿患先心病的比率。
但是，局部拍牙片由于辐射量比较小，是比较安全的。
因此专家提醒准备怀孕的女性，最好提前做好口腔检查、及时治疗口腔疾病。
先天性心脏病
典型的心脏体征
望诊：心前区隆起
触诊：双期震颤
典型的心脏体征
叩诊：心浊音界向左扩大
听诊：L2 粗糙、响亮的机械样 连续性杂音 P2 增强或亢进
临床表现-PDA
体格检查
肺充血，易肺感染 影响生长发育 右心室大，右心房大 艾森曼格综合征
临床表现-ASD
症状
缺损小，分流量少者可无任何症状 缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、 气短，且易发生呼吸道感染 婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时 被发现
临床表现-ASD
体格检查
多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见 身体较瘦长 心前区隆起，心脏搏动弥散 心前区抬举冲动，一般无震颤 L2、3听到SM 2～3／6级喷射性杂音。P2增强， 固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
压力资料
右心房、右心室和肺动脉压力正常或轻度升高
异常途径
导管易从右心房进入左心房及肺静脉
动脉导管未闭
Patent Ductus Arteriosus，PDA
发病率及自然闭合率
PDA约占先心病的15％左右。 动脉导管于生后10-15小时内在功能上关闭； 生后3个月左右在解剖上关闭。 持续开放，即称为PDA
心电图-ASD
主要特征
心电轴右偏 右心房大 Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加， 使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致
心电图-ASD
X光胸片-ASD
缺损小者可无改变 分流量大者主要显示
心胸比例扩大 右心房、右心室扩大 肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征” 主动脉结较小 双肺血管影增多，呈肺多血改变
胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估
胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估摘要：胎儿先天性心脏病是一种严重的先天性疾病，若能够早期诊断出来，确诊疾病，可以制定适合的治疗方法，进而降低新生儿死亡率。
在产前诊断胎儿的先天性心脏病，具有非常重要的作用，在妇产科临床上逐渐得到广泛应用。
本文主要讲解胎儿先天性心脏病产前超声诊断及预后评估的情况。
关键词：胎儿先天性心脏病；产前超声；预后评估胎儿心脏病是一种发生率相对较高的疾病，可以根据遗传特质分为两种，分别为非遗传综合征性胎儿心脏病，遗传综合征性的胎儿心脏病[1]。
胎儿心脏病的新生儿具有较高的死亡率，会直接影响新生儿的生命安全。
通过产前超声检测，可以对胎儿进行诊断，并评估预后的状态，为胎儿心脏病的围产期管理提供一些可靠的建议。
1 胎儿心脏病的综合性预后分类1.1无明显的血流动力学意义，不需要对胎儿血管变异进行干预心血管发育过程中有些患儿会发生血管变异的状况，若没有明显的血流动力学意义，在出生后不会对新生儿的生长发育造成影响，因此，不需要进行干预。
这种变异不属于畸形的范畴。
在排除遗传综合征以及心外畸形后，可以进行正常的管理[2]。
这种变异主要包括右位主动脉弓，永存左上腔静脉，无名静脉弓下走行，头臂分支共干。
1.2具有自愈倾向或者经过手术后预后状况良好的胎儿心脏病在胎儿出生后，心脏的畸形状态存在自愈的状况，或者经过手术治疗后，新生儿的恢复状况良好，很少发生残余畸形以及并发症的状况。
经过治愈后，患儿的生长发育与正常婴儿差别较小。
在排除遗传综合征以及心外畸形的状况后，需要建议胎儿实行定期的随访[3]。
若产妇发生卵圆孔提前关闭或者血流受限，动脉导管提前关闭以及收缩的状况，产妇发生右心衰的状况，需要根据产科条件为孕妇进行手术治疗，终止妊娠。
但是大多数都可以顺利出生，在出生后通过超声心动图检测，进而制定合适的治疗方法。
这种胎儿心脏病包括轻中度动脉瓣以及主动脉瓣狭窄，大部分血管环，室间隔缺损，轻中度主动脉缩窄。
先天性心脏病
室缺易并发支气管炎、充血 性心力衰竭、肺水肿及感染性心 内膜炎。
（三）辅助检查
1．X线检查 小型室缺无明显改 变；中型缺损时，心影轻度到中 度增大，左、右心室增大，以左 室增大为主，主动脉弓影较小， 肺动脉段扩张，肺野充血；
大型缺损时，心影中度以上增大， 呈二尖瓣型，左、右心室增大， 多以右室增大为主，肺动脉段明 显突出，肺野明显充血。
4．磁共振 年龄较大患者，剑突 下超声透声窗受限，图像不够清 晰。磁共振可以清晰地显示缺损 的位置、大小及其肺静脉回流情 况而建立诊断。
5．心导管检查 一般不需要做心 导管检查，当合并肺动脉高压、 肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流 时可行右心导管检查。
（四）治疗原则
小于3mm的房间隔缺损多在3个月 内自然闭合，大于8mm的房缺一般 不会自然闭合。手术治疗一般在 3-5岁时。反复呼吸道感染、发生 心力衰竭或合并肺动脉高压者应 尽早手术治疗。房间隔缺损也可 通过介入性心导管术应用双面蘑 菇伞关闭缺损。
5～7月时解剖上关闭
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6～8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 由母体循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 右心室高负荷 B出生后 由肺循环完成气体交换 静脉血和动脉血分开
可分为完全性和部分性两种：完 全性冠状窦隔缺损，常合并左侧 上腔静脉残存，左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺 损、无脾综合征、多脾综合征等。
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
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胎儿先天性心脏病诊断及围产期管理专家共识•中华医学会儿科学分会心血管学组•中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会•《中华儿科杂志》编辑委员会中华儿科杂志, 2015,53(10): 728-733. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2015.10.004先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)主要指胚胎发育早期(孕8～12周)心脏及大血管形成障碍，或出生后应关闭的通道未能闭合而引起的心脏及大血管的局部解剖结构异常。
原国家卫生部"中国出生缺陷防治报告(2012)"指出CHD居出生缺陷首位，占所有检测发现病例的26.7%(2011年)，我国每年新增CHD患儿超过13万例。
若将宫内死亡、终止妊娠及死产的胎儿计算在内，胎儿CHD的发生率将更高。
自20世纪90年代至今，大量临床流行病学资料显示，CHD 早期诊断有利于优生优育，早期干预可以显著改善新生儿CHD的预后。
提高CHD的产前诊断质量，给予孕妇合理的产前咨询和产科管理，具有重要的临床价值和深远的社会意义。
本共识从我国胎儿CHD 的诊断及治疗现状出发，结合国外该领域的标准及指南，经多中心多学科专家讨论，就胎儿CHD的诊断方法、产前咨询及随访、围产期管理等方面达成共识，以期进一步规范我国胎儿期CHD的诊断及围产期管理。
目前在我国大部分地区，胎儿心脏产前筛查已经成为妊娠期常规检查，随着筛查的切面从单一四腔心切面增加至6个切面，以及相关技术人员培训的成熟，胎儿期CHD尤其是复杂CHD的检出率越来越高。
对胎儿心脏畸形产前诊断的目的之一是检出预后差或难以治疗的复杂心脏畸形，以减轻个人、家庭及社会的负担。
但这是一个严肃而科学的问题，应当严格规范。
大部分胎儿CHD在系统产前超声Ⅲ级检查中由产科超声医生诊断，由于CHD病种繁多，复杂畸形种类多，严重程度跨度大，往往与遗传性疾病或心外畸形伴发，或是某些综合征的部分表现，检出后应如何应对，需要儿科心血管医师的参与，这有助于科学合理解决CHD的胎儿期进展、生后治疗方式及预后、随访等问题。
超声诊断医师、产科医师、儿科心血管医师、新生儿医师、遗传咨询医师等组成的多学科联合会诊将是胎儿CHD围产期管理最理想的方式。
来自母体、胎儿和家族三个方面的高危因素均可能导致胎儿CHD 的发生。
(一)母体因素1．孕早期有服用可疑致畸药物史(如避孕药、解热镇痛药、抗惊厥药、外源性雌激素及其类似物、血管紧张素转化酶抑制剂、糖皮质激素、抗肿瘤药物、免疫抑制剂等)。
2．孕期内曾接触可疑致畸物质(如放射线、同位素、有机溶剂等)。
3．孕妇患有感染性疾病(如孕早期TORCH感染，包括弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等)，代谢性疾病(如糖尿病、未控制的苯丙酮尿症等)，结缔组织病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等)等。
4．孕妇高龄(≥35岁)。
5．采用辅助生育技术。
(二)胎儿因素1．超声筛查提示可疑胎儿心脏畸形。
2．心率或心律可疑异常，房室传导阻滞导致的部分心动过缓。
3．胎儿心脏以外器官畸形或血管异常，如结构异常(脑积水、肾脏疾患)，单脐动脉，异常静脉导管血流。
4．胎儿染色体异常：13–三体胎儿伴发CHD的几率高达84%。
21–三体(唐氏综合征)伴发CHD的发生率为50%。
5．颈项透明层(NT)增厚。
6．胎儿非免疫性水肿。
7．多胎或双胎妊娠(双胎输血综合征及无心双胎畸形等)。
8．羊水过多或过少，胎儿宫内发育迟缓。
(三)家族因素1．母亲既往有CHD胎儿或患儿妊娠史。
2．胎儿一级亲属(父亲、母亲或同胞)患有CHD。
3．某些遗传综合征家族史：结节性硬化症、Noonan综合征、DiGeorge综合征、22q11缺失、Alagille综合征、Williams综合征、Holt–Oram综合征、Ellis–van Creveld综合征等。
胎儿超声心动图是目前诊断CHD的最主要方法，胎儿心脏核磁共振成像(MRI)在部分情况下可提供对超声心动图的补充信息。
(一)胎儿超声心动图1．概述：自20世纪80年代初开始，超声心动图技术应用于CHD的产前诊断，近30年来这一技术得到巨大的推广和发展。
胎儿超声心动图的无创伤性、无致畸作用及良好的可重复性使其成为产前CHD诊断的首选方法。
胎儿超声心动图检查应该遵循"ALARA"(as low as reasonably acceptable)的原则，即使用能完成该检查的最小超声能量。
选择恰当的超声探头及超声部位，可以获得较为理想的声窗，完成多数孕16～40周的胎儿心脏超声检查。
妊娠18～22周是进行胎儿心脏超声检查的最佳时机。
妊娠30周以后因羊水减少、胎儿活动受限等因素影响，检查有一定困难。
对患病风险极高的妊娠如NT>3.5 mm或染色体异常，首次胎儿超声心动图可以提前到孕12～14周，但是此时难以对心脏结构和功能做出全面评价，往往需要在孕22周进行复查。
2．产科筛查性胎儿超声心动图检查及其价值：有相当比例的胎儿CHD发生于无任何高危因素的妊娠，因此对于每一个胎儿都应选择恰当的孕周进行心脏超声筛查，目前在国内大部分地区都可以做到孕中期常规行系统产前超声检查(Ⅲ级)，其中包括心脏畸形的筛查。
胎儿心脏畸形超声筛查切面的研究及临床应用经历了两个阶段。
20世纪80至90年代，仅需显示四腔心切面，然而在随后的研究中发现，四腔心切面由于不能显示心室大动脉的连接，对于CHD尤其是圆锥动脉干畸形，漏误诊率较高。
Achiron等及Bromley等的研究均报道单独心脏四腔切面检查，检出CHD敏感度较低，经增加心室流出道切面后明显提高。
因此，20世纪90年代后期增加了心室流出道切面及三血管切面，目前国内胎儿心脏畸形超声筛查的切面要求包括四腔心、左右心室流出道及三血管切面。
增加这些切面后使产前CHD的检出率明显提高，文献报道常规产科筛查的阳性发现占产前详细胎儿超声心动图检查的40%～50%。
超声检查医师的经验及对CHD的认识程度与产前CHD的检出率、诊断准确率密切相关。
由于CHD病种繁多，因此，经常规筛查发现疑似CHD时，应尽快转诊至专业人员进行详细而全面的胎儿超声心动图检查及胎儿心脏评估。
3．详尽的胎儿超声心动图检查及其价值：具有胎儿CHD高危因素的孕妇均应行详尽的胎儿超声心动图检查，以获得心脏畸形的精确诊断及全面的功能评估。
(1)原则及内容：遵循CHD的分段诊断原则，顺序判断心房内脏位置、心房静脉连接、心房心室连接、心室大动脉连接关系，结合二维、彩色和脉冲多普勒等多种超声检查方法，对胎儿心血管系统进行多切面超声观察，以做出准确全面的CHD诊断并根据测量参数评估该畸形的严重程度。
2014年美国心脏病协会(AHA)"胎儿心血管疾病诊断治疗科学声明"根据各项指南与研究结果，总结了详尽的胎儿超声心动图应具备的基本及扩展项目。
一个完整的专业胎儿超声心动图检查内容应包括所有心血管结构详细的二维图像，所有瓣膜、静脉、动脉、心房、心室、房间隔、室间隔的彩色多普勒检查，瓣膜和静脉导管脉冲多普勒检查、心脏节律和功能的评估。
在基本内容检查完成后，对于患胎可根据具体情况进行个体化的部分扩展内容检查，能有效提高特定心脏畸形的诊断准确率及准确的胎儿心脏功能评估。
(2)胎儿超声心动图对于不同种类CHD的诊断价值：将胎儿心脏根据分段诊断法进行解剖分解研究时，每一部分在超声成像中的敏感度差异较大，这是不同类型心脏畸形诊断准确率不同的基础。
其中诊断敏感性较低的结构包括体循环静脉、主动脉弓、肺静脉等。
研究显示，相对于简单CHD而言，复杂CHD有着更高的产前检出率，具体类型中，又以房室间隔缺损、单心室、左心发育不良综合征、大动脉转位、法洛四联症、右室双出口等敏感度最高，肺静脉异位引流、主动脉缩窄等敏感度较差。
相对于单纯心脏畸形而言，合并其他畸形的胎儿CHD产前诊断率更高。
(3)胎儿超声心动图检查的随访：对于已经确诊CHD或疑似CHD 者，通过多次随访，可进一步提高产前诊断的准确率。
对于孕早期疑似CHD者，孕18周后随访可以更加清晰地显示各部分结构以完善诊断和功能评估；对于某些在胎儿生长发育过程中存在进展和变化的CHD，更加推荐定期随访，以便更科学的给予围产期管理。
随访的必要性、时间和频率由特定畸形的严重性、宫内进展、是否伴发胎儿心力衰竭等决定。
4．胎儿心脏超声评估新技术在CHD诊断中的价值：实时三维(3D)及四维(4D)胎儿超声心动图技术能自动完成各3D 或4D筛查平面数据集的提取，成像快速，适用于远程会诊，未来对胎儿CHD的诊断具有重大价值。
组织多普勒成像(TDI)、胎儿心脏应变及应变率成像等有助于CHD胎儿心室功能的评估。
(二)胎儿心脏MRI1．胎儿心脏MRI对于CHD的诊断价值：无法实现心电呼吸门控导致的图像分辨率过低以及扫描切面层厚过厚是限制MRI广泛应用于胎儿心脏畸形诊断的主要因素。
由于含钆对比剂无法应用于胎儿，限制了MRI在胎儿CHD诊断中的价值。
因此，胎儿心脏MRI目前被认为是胎儿CHD的补充诊断方法。
MRI可以较容易地显示出心脏位置的异常以及相关心脏外异常，在绝大多数情况下可以清晰地显示出四腔心切面，从而发现心脏大小异常、心腔比例异常。
MRI对于大动脉转位、右室双出口等心室大动脉连接异常以及法洛四联症等畸形具有一定的诊断价值。
一些大血管异常，如主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、持续性左上腔静脉可能在胎龄较大的胎儿中显示。
房室瓣、肺动脉瓣、主动脉瓣由于体积过小、运动过快、结构复杂、扫描像素过低等原因无法得到清晰图像。
2．胎儿心脏MRI的优势：(1)胎儿心脏MRI的视野并不会受孕期、孕妇情况以及胎儿情况的影响。
在孕后期，羊水量减少以及肋骨骨密度增加等原因会降低胎儿心超的图像质量。
其他诸如孕妇肥胖、羊水过少、羊水过多、子宫肌瘤等情况也会影响超声图像质量，从而导致误诊或漏诊。
在这些情况下如果不能得到理想的图像，可以考虑使用胎儿心脏MRI作为辅助诊断方法。
(2)当怀疑可能存在胸廓内病变或者合并心脏疾病的多发畸形时可以考虑使用MRI进行检查。
四、胎儿CHD的产前咨询表2常见先天性心脏病严重程度及预后分级(一)产前咨询的主要内容1．胎儿心脏畸形的严重程度及预后分级：根据CHD自然史及目前治疗手段现状，胎儿心脏畸形的严重程度跨度很大，预后也不尽相同[14,21]。
按照疾病的严重程度及预后粗略地将较常见的CHD分为低危、中危和高危三级，见表2。
上述分级仅是常见CHD的粗略分级，未细化多种畸形并存及同一种疾病不同严重程度的预后，部分少见CHD如十字交叉心、主动脉左室隧道、肺动脉异常起源于主动脉等未包括。