川崎病治疗新进展资料

KD并发冠脉损害的高危评分指标：
a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。 总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD 并发冠脉损害的高危人群。
其他临床表现－多器官侵犯
• 消化系统:1/3-1/4急性期 • 泌尿系统:1/3急性期 • 骨骼肌肉系统:1/3急性期及亚急性期 • 中枢神经系统:15%急性期 • 心血管系统：1/2急性期及亚急性期
其他临床表现
（一）消化系统
• 腹痛、腹泻，偶有恶心 • 肝细胞侵犯：10-20% • 轻度黄疸及转氨酶升高 • 胆囊肿痛：10%
川崎病诊断治疗新进展
概述
川崎病（Kawasaki Disease, KD）是 一种病因不明，以急性发热、皮肤粘膜病 损和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管 炎综合征。
概述
1962年日本医生川崎富作首先报道了一种原 因未明的热性皮疹性疾病。川崎先生经过61-66 年6年研究，在1967年报告的50例，详细论述了 临床表现，轰动日本医学界，以后就将这一类疾 病命名为“川崎病”。
热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
病因及发病机制
1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）
均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应， 引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内皮功 能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等， 造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612
临床表现
（三）口腔黏膜病变
• 发病后24-48小时出现 • 持续9-12天 • 与眼充血时间相近 • 草莓舌 • 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂
临床表现
（四）四肢变化
•急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 •恢复期：指趾端脱屑
急性期：手足末梢出现红斑，硬肿
恢复期：指趾端脱屑
临床表现
（五）多形性皮疹
实验室检查
冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）：
有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关， 用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张 更可靠。
冠状动脉瘤： •小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 •中等动脉瘤：冠脉管腔内径>4mm且≤8mm，≥5
岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5－4倍。 •巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径>8mm，≥5岁的儿 童，管腔内径>正常冠脉内径的4倍。
发病机制
超抗原
↓ T 淋巴细胞↑ （凋亡↓）
↓
IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）
↓↓
B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓
自身抗体
↓↓
血管内皮细胞 炎症因子
↓↓
粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓ 血管壁损害
临床表现
• 急性起病 • 好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上 • 男孩多见（男:女约1.5:1） • 临床表现比较复杂，病情轻重相差很大
临床表现
• 发热 • 眼结膜炎 • 口腔黏膜病变 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
临床表现
（一）发热
• 100%患者 • >39℃ • 热程10-14天.至少>5天 • 少数病人≥3周或<10天 • 可有体温退后1-2天复升,或3次反复.
临床表现
（二）眼结膜炎
• 89-100%患者,急性期发热后24-48小时之内 出现，球结膜充血重于睑结膜充血。 • 无水肿及分泌物。 • 1-2周消退，自限性。
其他临床表现
（二）泌尿系统
• 蛋白尿 • 非特异性尿道炎 • 无菌性脓尿
其他临床表现
（三）骨骼肌肉系统
关节炎、关节疼痛，多大关节受累
（四）中枢神经系统
无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断
其他临床表现
（五）心血管系统（决定该病病死率的主要原因）
• 心肌炎：<50％（心脏炎不严重，不易发现） • 心包炎：30％ • 冠状动脉瘤：15－20％ • 心肌梗死：极为少见
（四） CT扫描 （五）冠脉造影
实验室检查百度文库
（六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点）
冠状动脉病变超声诊断标准： • 冠状动脉内膜回声增强 • 冠状动脉扩张 • 冠状动脉瘤（少见）
实验室检查
冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： • 5岁以下儿童，冠脉内径>3mm；5岁以上儿
童，冠脉内径>4mm • 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 • 冠脉内腔出现明显不规则
概述
最初该病仅在日本发现，认为可能是一个地 方病，到1974年美国夏威夷地区由Melish等报 导9例，从而打破了该病仅局限于日本国土范围 的看法，以后南朝鲜、希腊、加拿大的等先后 报道。
概述
现世界各地均有报道。我国从1975年-1977年 开始认识这种病，1976年我国首例川崎病报导由 于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风湿
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 • 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
多形性红色皮疹
卡介苗接种 处红斑硬结
临床表现
（六）颈部淋巴结肿大
• 70%病人发生，发病后1-2天出现持续约10天 • 颈淋巴结肿大1.5cm以上 • 多单侧发生 • 非化脓性，触痛不明显 • 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺炎”
实验室检查
（一）血液相关检查
• 白细胞增高，以中性为主 • ESR & CRP升高 • 贫血，血小板升高 • 低钠血症 • 低白蛋白血症 • 转氨酶升高
实验室检查
（二）心电图
窦性心动过速、非特异性ST-T改变、QRS 低电压、PR/QT延长、心肌缺血，心律失常
实验室检查
（三）X光
常常不具特异性；急性期有一过 性心 脏扩大 。（发生率约为20%）