国内外川崎病临床诊断研究进展
川崎病研究进展_皮光环
迄今为止 , KD的病因学仍然不清楚 , 免疫系统 过度活化和血管内皮系统广泛损害为其特征 。 基本 病理改变为全身性非特异性血管炎 , 主要累及中小 动脉 , 特别是冠状动脉 , 部分患儿形成冠状动脉瘤 , 少部分患儿冠状动脉可发生狭窄或血栓 , 甚至导致 心肌梗死 。 目前 KD的病因及发病机制研究取得了 很多的进展 。主要有以下几种学说与观点 。 2.1 感染学说 :从临床表现来看 , KD患者有发热 、 皮疹 、黏膜病变 、角膜病变和颈部淋巴结肿大 , 本病 具有自限性和低复发率的特点 , 这些事实均符合感 染性疾病的临床特点 ;从流行病学特点来看 , 其年 龄分布 、流行的季节性 、流行期内区域性波状传播均 支持川崎病是一种儿童期传播性疾病 ;实验室检查 显示 :KD患儿血 C-反应蛋白升高 、血沉增快 、周围 血白细胞数升高等均类似于急性感染性疾病的实验 室特点 。 在已报道 的感染因 素中 ———溶 血性链球 菌 、葡萄球菌肠毒素类 、EB病毒和逆转录病毒研究 较多 , 近年还提出腺病毒 、人新型冠状病毒和肺炎支 原体感染与川崎病的发病有关 。但近 30 年来 , 许 多研究者利用传统的细菌和病毒培养 、血清学检查 及动物接种方法均未找到川崎病的感染源 , 许多被 认为和 KD发病相关的病毒和细菌 , 没有一个得到 证实 。 因此 , 有一种假说认为 KD的病原为自然界 普遍存在的感染源 , 它能引起大多数个体无症状感 染 , 而只在遗传易患个体 , 尤其是亚洲人群中出现明 显临床症状 [ 11] 。 小婴儿因在出生后最初几个月有 来自母亲的抗体 , 成人因具有获得性免疫而很少发 病 。这些有关遗传易患性的研究目前仍在进行 中 [ 9] 。 2.2 细菌超抗原免疫学说 :Leung[ 12] 等首先提出了 KD的细菌超 抗原致 病学说 。 超 抗原具 有以 下特 点 :超强激活 T淋巴细 胞选择 性识别 T淋 巴细胞 TCR-β 链 Ⅴ区 、与 T淋巴细胞结合无 MHC限制并 能激活多克隆 B淋巴细胞 。激活的多克隆 B细胞 产生自身抗体并触发细胞与分子炎性反应的级联事 件 , 最终导致免疫性血 管炎发生 [ 13 ] 。超 抗原可以 是葡萄球菌肠毒素 、链球菌致热源毒素等 [ 12, 14] , 研
川崎病最新研究进展
第35卷第3期 长治医学院学报2021 年 6 月JOURNAL OF CHANGZHI MEDICAI COLLEGE237Vol. 35 No. 3Jun. 2021川崎病最新研究进展傅启蒙'张瑛”关键词 川崎病；发病机制；冠状动脉中图分类号R725. 4 文献标识码A文章编号川崎病(kawasaki disease , KD )，也称之为皮肤 黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syn drome, MCLS), 主要见于5岁以下儿童，以急性全 身性中、小动脉炎性改变为主要病理特征，病因及发病机制尚不明确。
本文就KD 的最新研究进展进行综述。
1流行病学世界各地都有KD 的发病报道，多发生于5岁 以下儿童，男童多于女童⑴，其发病率因种族、地 域、季节、年龄及家族史的不同而不同。
研究表明，不同人种KD 易感性不同，亚裔发病率最高闵，2012年的全国性调查报告显示,5岁以下儿童发病 率为265/10万⑷，其次是韩国和台湾⑷。
张新艳等⑷对725例于湖北省同济医院就诊的KD 患儿进 行分析显示,该病全年散在发病,春夏两季发病率明显增多，国内其他地区如上海及珠海市的发病季节 分布与之类似m ,而在英国、澳大利亚部分地区， 以冬春季为发病高峰⑷。
另外,北半球国家的KD发病率于冬季最高，秋季最低35。
FUJIWARA 等［切研究还发现,KD 的发病率与家庭收入及城市化程度呈正比，与出生时家庭规模呈反比，进而提出T KD 病因的卫生学假说，这一观点与MANLHIOT 等M 研究结果相一致，但其合理性仍需进一步论 证。
日本的流行病学调查显示，与无家族史的患儿相比,父母亲或兄弟姐妹曾经有过KD 病史的人群 发病率明显增高⑴「⑷O2病因及发病机制KD 的病因及发病机制目前尚不明确，可能 是由遗传和感染相互作用诱发的一种异常免疫作者单位1长治医学院(046000) 2长治医学院附属和济医院*通信作者(E-mail ：ml8751314379@163. com)1006(2021)03-237-04反应［15_I6］o 大量研究表明，与KD 易感相关的基 因在特定人群中有不同表现,PENG 等［卯于2015年在对我国汉族人群进行的一项多因素Logistic回归分析中显示ADAM17基因与KD 发病相关， 并通过转化生长因子-P/Smad3信号通路参与继发性冠状动脉损害(coronary artery lesion , CAL) 的形成，这提示遗传因素在KD 发病中所扮演的角色不容忽视。
川崎病研究新进展
川崎病研究新进展川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种全身性的血管性炎性疾病，自1967年川崎富作医生报告以来，世界各地均有报道。
经过近30年来的研究，其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展，现综述如下。
1. 病因及流行病学研究进展日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，已进行了14次，报道患者总数为140873人，分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。
1991～1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例，发病季节以冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%。
中国于1983～1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查，发现病例3991例，发病季节以春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%。
香港于1989年～1994年共检出90例，发病率为25.4/10万，以秋季多见。
台湾报道以5岁以下儿童多见，发病率为20/10万，儿童冠状动脉受累者达23%，病死率0.2%～0.4%。
韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿，发病季节为5月～8月，冠状动脉受损者占25%，其中冠状动脉瘤占5%，马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月～8岁，3个月～10岁为多见，冠状动脉受损率为28%～32%。
美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为9.2/10万儿童，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%。
加拿大对233例患儿研究证实发病率为14.2/10万儿童，发病年龄以4岁以下为主，占62%，发病季节以冬春为主，冠状动脉受损者达22%，其中冠状动脉瘤占9%。
南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行，其中智利的发病率为2.9/10万儿童，5岁患儿占92%，冬季发病较多，病死率达1.65，冠状动脉受损者达40.5%。
小儿川崎病发病机制及临床诊治的研究进展
二、发病机制
小儿腹泻的发病机制复杂，主要包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 感染是最常见的原因，包括病毒、细菌和寄生虫等感染。其中，轮状病毒是最常 见的病毒之一，通过污染的食物或水源传播，引起急性胃肠炎，导致腹泻。另外， 细菌感染如沙门氏菌、大肠杆菌等也可引起腹泻。过敏也是引起腹泻的原因之一， 包括食物过敏和药物过敏。
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四、研究进展
近年来，随着分子生物学和免疫学的发展，对小儿腹泻的发病机制有了更深 入的了解，也为临床治疗提供了新的思路和方法。例如，针对轮状病毒的疫苗已 经研发成功，可以有效预防轮状病毒感染引起的腹泻。此外，新的抗感染药物和 免疫抑制剂也在不断研发中，为临床治疗提供了更多的选择。
五、结论
小儿腹泻的发病机制复杂多样，包括感染、过敏、免疫因素和营养因素等。 在临床治疗中，应根据不同的病因选择合适的治疗方法，同时注意饮食治疗和补 液治疗的重要性。随着科研的深入进行，针对小儿腹泻的新药物和治疗手段正在 不断研发中，为未来的临床治疗提供了更多的可能性。
4、随访和长期管理：对于川崎病患儿，需要长期的随访和管理。在急性期， 需要密切监测病情变化，定期进行心电图和超声心动图检查。在恢复期，需要心 血管系统的长期健康状况，及时发现和处理后遗症。
三、研究展望
尽管对川崎病的发病机制和治疗策略已有一定了解，但仍存在许多未解决的 问题。例如，对于川崎病的预防策略仍需进一步探讨，以制定更有效的预防措施。 此外，对于疾病的长期预后以及心血管系统的健康状况需要更深入的研究。未来， 通过深入研究川崎病的发病机制和临床表现，有望为疾病的早期诊断和治疗提供 新的思路和方法。
综上所述，小儿川崎病发病机制涉及遗传、环境和免疫等多个因素的综合作 用。在临床诊治方面，当前主要依赖经验性的诊断和治疗方案。对于未来研究来 说，需要深入研究川崎病的发病机制和长期预后状况，以寻找更有效的预防和治 疗策略。
川崎病的研究和诊治进展12月
川崎病的研究和诊治进展川崎病(Kawasaki disease)，又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous Lymph Node Symdrome, MCLS)，是全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，是目前儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。
部分患儿可累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张或冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄和血栓形成。
心肌梗死是主要的死因。
日本学者在1967年首先报道本病，我国于七十年代中期首次报告，病例数有增多趋势。
一、流行病学资料八十年代，日本小于五岁儿童的年发病率为67/10万，至1998年升达111.7/10万，而欧美国家九十年代中后期相应的年发病率约为10－20/10万，我国尚未有确切的数据。
80％的患儿年龄小于四岁，报道年龄最小的患儿仅20天。
发病的高峰年龄在日本为6－11个月，而西方国家则为18－24个月。
小于三个月的婴儿发病较为少见，约占总病例数的1.67％，提示来自母亲的抗体有一定的免疫保护作用。
男女性别比为1.4-1.5:1。
全年均可发病，以冬春季居多。
有一定的区域爆发流行现象，据文献报道，日本曾分别在1979、1982和1986年先后三次发生由南向北的爆发流行，而韩国、芬兰和美国不同州也均有类似流行发生。
在未推行使用静脉丙种球蛋白治疗以前，心脏并发症发生率为20-25％，现已降至12％，病死率也由0.4％减少至0.1％。
本病再发生率1-3％。
从人种情况看，亚裔尤其是日本裔人群发病率较高。
有资料表明，亚裔与美国白人的混血儿其川崎病的发病率分别是黑人和白人的三倍和六倍。
另据统计,1.5-2％患者为双胞胎，其中50％间隔七天内、甚至同一天发病；而同一家庭内继第一个孩子发病后，其他孩子患川崎病的可能性明显增加，且常发生在相隔十天内。
上述现象提示，本病的发生具有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。
二、病因和病理变化本病的病因至今未明。
从发病呈一定的爆发流行和临床表现有发热、皮疹等推测与感染有关。
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种常见的小儿全身性血管炎症性疾病，主要发生在5岁以下儿童，尤其是亚洲地区。
它最早在1967年由日本医生川崎清描述，故而得名。
该病的主要特点是全身多系统炎症反应，最常累及心脏、血管和淋巴结。
目前尚无确切的病因，但可能与病毒感染、遗传因素和免疫异常有关。
川崎病诊断和治疗是临床工作中的重要难点之一，本文将就川崎病的临床诊断及治疗效果进行分析。
一、川崎病的临床诊断1. 临床表现川崎病的临床表现多样，主要包括持续高热、结膜炎、口腔黏膜炎、皮疹、手足红肿、淋巴结肿大等。
持续高热是川崎病的主要表现之一，热程一般在5天以上，可持续1-2周不等。
结膜炎常伴有结膜充血、结膜水肿和结膜下出血。
口腔黏膜炎表现为咽喉充血、咽部肿胀、咽峡红斑等。
皮疹多呈弥漫性，粉红色，多见于躯干、四肢和面部，伴有手足底红斑。
手足红肿主要表现为皮肤红肿、局部温度升高、肿胀疼痛等。
部分患儿还可出现关节炎、心脏炎等表现。
2. 实验室检查川崎病的实验室检查结果多不具有特异性，但常见的改变包括白细胞计数升高、中性粒细胞增多、C反应蛋白和红细胞沉降率升高等。
需要排除其他类似表现的疾病，如儿童感染性疾病、药物热等。
3. 心脏超声检查心脏超声检查是川崎病诊断的重要辅助手段。
多数患儿在发病后1-2周内出现心脏异常表现，如冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等，这些病变是临床上最常见的并发症之一。
二、川崎病的治疗效果分析1. 高剂量免疫球蛋白治疗目前，对于川崎病的治疗，采用高剂量免疫球蛋白（Intravenous Immunoglobulin，IVIG）是公认的最有效的治疗手段之一。
IVIG的推荐剂量是2g/kg，静脉滴注10-12小时。
大多数患儿在使用IVIG后，体温可在24-48小时内降至正常，临床症状也会逐渐缓解。
IVIG还可降低冠状动脉瘤的发生率和减轻心脏损害。
2. 抗血小板药物治疗对于川崎病合并冠状动脉瘤的患儿，抗血小板药物（如阿司匹林）也是必不可少的治疗手段。
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析川崎病是一种儿童常见的急性全身性疾病，其诊断和治疗对患者的预后至关重要。
本文通过对川崎病的临床诊断和治疗效果进行分析，为临床医生提供参考。
一、临床诊断（一）病史川崎病多见于儿童，常常起病突然，常伴有高热、水痘样皮疹、口腔黏膜炎症和淋巴结肿大等症状。
在病史中，要注意询问患儿的既往病史、病程、发热情况、皮疹特点、口腔病变、心血管疾病家族史等信息。
（二）临床表现主要包括以下几方面：1、发热：高热不退，持续时间>5天。
2、皮疹：出现在发热第2天至第5天，为水痘样皮疹，多见于四肢和躯干。
3、口腔病变：舌质呈草莓状，舌面糜烂，口腔粘膜充血，常伴有唇炎、咽炎、咽后淋巴结肿大等。
4、淋巴结肿大：颞、颈淋巴结肿大。
5、手足红肿：双手和双足掌红肿、疼痛。
（三）实验室检查1、炎症指标：白细胞增高、中性粒细胞增多、C反应蛋白和红细胞沉降率升高。
2、心脏超声检查：发现结构异常，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等。
二、治疗效果分析早期诊断和及时治疗是川崎病治疗的关键。
常用的治疗方法包括红霉素、丙种球蛋白、阿司匹林等。
（一）红霉素红霉素是一种广谱抗菌药物，能抑制细菌蛋白质的合成，广泛应用于儿科感染性疾病的治疗。
川崎病发病机制尚未明确，但有研究发现，在部分患者中存在严重的微生物感染，因此红霉素应用对于预防继发感染可能具有积极作用。
（二）丙种球蛋白丙种球蛋白是一种通过血浆分离提取的免疫球蛋白溶液，具有明显的抗炎作用。
临床常常使用丙种球蛋白进行治疗。
它能够抑制炎性因子和血小板活化因子的释放，缓解全身炎症反应和血管病变，降低心肌损伤和冠状动脉病变的风险。
（三）阿司匹林川崎病的治疗过程中需要使用阿司匹林。
阿司匹林能够抑制血小板聚集和减少血小板活化因子的释放，具有抗炎作用，可减轻患者的症状并预防冠状动脉疾病的发生。
（四）其他治疗1、对于严重的冠状动脉病变或心肌炎等心脏并发症患者，需要进行相应的手术治疗。
2、对于因川崎病引起的自身免疫性贫血、溶血性贫血等并发症，应予以妥善的治疗。
川崎病新进展
川崎病诊治新进展马江妮 (专业：儿科)川崎病( Kawasaki disease, KD)于1967年由日本的川崎富首次报道，曾被称为皮肤粘膜淋巴结综合征（MCLS），是一种急性、自限性的全身血管炎,主要累及婴儿和年幼的儿童，易并发冠脉损害。
自1970年以来，世界各国均有发生，以亚洲人发病率为高。
在日本和韩国，KD已经取代风湿热成为儿童获得性心脏病的最常见疾病。
KD的病因目前尚不明确,尽管流行病学资料提示可能与感染有关,比如立克次体、葡萄球菌、链球菌、支原体、反转录病毒等，但均未能证实。
已经证实的是本病急性期存在以免疫活化细胞激活为主要改变的免疫调节异常。
目前，在川崎病诊断标准的制定以及治疗方案的探索方面已经积累了丰富的经验,现就近年来的研究进展总结如下：1.流行病学自日本首例报道后，我国台湾和大陆也分别于1976年和1978年报道KD。
近30年来，KD发病率有逐年上升的趋势。
研究表明，KD发病率存在明显的地区和种族差异，从高到的排列依次为：日本（2002年151.2/10万）、韩国（2002年95.5/10万）、中国台湾地区（66/10万）和中国香港地区（39/10万）.中国大陆和欧美尚无全国性的调查资料。
KD具有明显的年龄、性别、季节、种族、环境因素和遗传特征。
年龄以5岁以下居多，约占84％－86％，10岁以上少见。
男性多于女性，男女比约为1.5－1.8 ：1。
KD不是遗传性疾病，但具有明显地遗传易感性，在日本1999—2000年发病的14163例KD患儿中有33位父母曾患KD，而且这些父母的子女KD再发和同胞患病的发病率分别是另一组的5倍到6倍。
另外，环境因素也起着重要作用，KD患儿发病常有上呼吸道或消化道感染等前驱症状，提示可能与感染有关，但至今未发现有传染现象。
美国的地区调查显示，KD与湿度过高增加呼吸道感染的机会有关。
本病再发率约为1％－3.0％。
冠状动脉病变是KD的主要并发症。
目前，本病已成为儿童后天性心脏病的主要原因。
川崎病诊断治疗新进展
恢复期：指趾端脱屑
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临床表现
（五）多形性皮疹
• 发热后数天,于手足硬肿周期出现 • 多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小
脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。 • 全身性分布 • 持续5-7天 • 卡介苗接种处红斑硬结
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多形性红色皮疹
KD并发冠脉损害的高危人群。
Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin
unresponsiveness
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诊断标准 （日本2002年修订的第5版诊断标准）
• 发热5天以上 • 结膜充血 • 口腔黏膜变化 • 四肢变化 • 多形性皮疹 • 颈部淋巴结肿大
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病因及发病机制
1. 目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关: a. 感染:各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）
均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱，包括明 显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍 和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达异常等，造成血 管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病 率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13% 。
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概述
自首次报告30余年来世界各地均有报道，目 前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由 于其最危险病变发生在心脏，现已逐渐取代风 湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病。
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流行病学
KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。新 近资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不 同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、 韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和 欧美国家缺少全国性的调查网络，不同地区发病情 况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐 年上升趋势。
不完全川崎病的研究进展
不完全川崎病的研究进展川崎病（kawasaki disease，KD）是一种以全身弥漫性血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，80%发生于5岁以下的儿童。
1967 年日本Kawasaki Tomisaku 博士首先描述本病。
该病目前已取代风湿热成为小儿后天性心脏病的主要原因。
随着人们对该病认识的不断深入，一些临床表现不典型或不完全符合川崎病诊断标准的病例报道越来越多，容易漏诊或误诊。
为了提高临床医师对不完全KD的认识，早期诊断和治疗，减少心血管并发症，改善预后，现就不完全KD的研究进展综述如下。
一、不完全KD的定义目前有多种命名，如不典型KD、不完全型KD和延迟诊断性KD等。
不典型KD尤指具有少见临床表现者（如无菌性脑膜炎、肾脏受累等）；延迟诊断性KD是指各项诊断指标先后于10 d左右才表现出来，因而延迟了诊断。
我国多采用不完全型KD 这一名称。
所谓不完全或不典型KD，是与典型KD病例比较相对而言，指不足KD 6项主要临床表现中的5项，而只有其中3～4项的病例，也就是尚未达到典型KD的诊断标准，临床表现不全但已除外其他疾病的病例，多发于年龄小于1岁或大于8岁的患儿。
二、不完全KD的发病率目前尚缺少多中心大样本的循证医学研究资料。
有报道认为不完全KD的发病率约10%～36%；日本第16次全国调研报道不完全KD的发病率为13.8%；国内2份较大样本报告不完全KD的发病率分别为23.5%、17.8%。
三、不完全KD的病因与发病机制不完全KD与典型KD的病因与发病机制相同，但目前仍不完全清楚。
当前主要的学说，如感染因素、免疫因素（普通抗原与超抗原致病学说）、遗传因素、细菌HSP 65模拟宿主自身抗原的致病作用等，均不能完全解释KD的病因和发病机制。
多数学者认为KD发病机制是在一定的遗传易感性基础上，一种或多种病原微生物进入易患者体内后诱发、以机体免疫活化和（或）免疫功能紊乱为特点的全身血管炎症反应性疾病。
川崎病的研究进展
显，可导致冠状动脉瘤及心肌梗死，现已超过风湿性 心脏病，成为小儿后天性心脏病的主要病因，且可能
病发病相关的基因遗传位点，这也为进一步研究川崎 病的发病机制提供了必要的理论基础［远鄄苑］。
成为成人缺血性心脏病（ 如动脉粥样硬化）的危险因 圆摇 与 崎病发病有关的微生物
素之一［圆鄄猿万］。方此数外据，研究表明川崎病亦是儿童发生过
摇 摇 川崎病又称为皮肤轴膜淋巴结综合征，是一种 病发病可能存在家族聚集性。
好发于 缘 岁以下儿童和婴幼儿的急性全身性血管炎 员援 圆摇 发病季节性与地域性摇 川崎病除高发于日本
性疾病。日本人川崎富作于 员怨远苑 年首次报道此病， 外，其病例在全球各大洲均有报道。新近资料显示，
临床表现为持续发热、眼结膜充血、不同程度的口腔 以 缘 岁以下儿童为统计对象，川崎病在不同国家及
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儿童川崎病的发病率较其他 年龄段儿童明显增高，远 个月 以下的婴儿和成人则较少患 病，且男 孩 多 于 女 孩，男 女 比 例约为 圆颐员［缘］。川崎病在同胞 兄妹患病的相对危险性远高 于同龄的正常人群，说明川崎
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关于川崎病诊治的研究进展课件
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诊断标准
• 注意：强调二维超声检查发现 CAA 的诊断价值。不 完全型 KD 常见于<6月小婴儿( 亦可见于>8岁者 ) ，临床不典型因而易于漏诊。应当强调不典型不等 于轻症，恰恰相反此型发生于高危人群，CAA 发生 率高，预后严重。 一旦疑为川崎病时，应尽早做超 声心动图检查。
心血管病变的特点
• 冠状动脉炎多致冠状动脉扩张，其中一部分发展为 CAA，是KD最严重的并发症。急性期后，炎症消失， 动脉瘤消退或冠状动脉瘤持续存在（巨大CAA易发生 血栓），部分病例发展成为冠状动脉狭窄、闭塞， 导致缺血性心脏病或心肌梗死，并可引发猝死。
心血管病变的特点
• CAA的临床表现常无心血管系统症状和体征，胸部X 线和心电图无特异性改变。
冠脉病变的诊断
• KD 急性阶段为自限性病程，因而决定本病的转归的 问题是是否发生心血管损害，以及这种损害的严重程 度。
• KD 心血管表现以亚急性期最为突出，但真正的损害 从急性期即已开始。
心血管病变的特点
• 冠状动脉损害( CAL )尤其是 CAA形成是最重要的心 血管损害。临床上确证的冠状动脉损害发生率约1536.1％甚至有报告高达42%。Suzuki在起病平均2年1 个月后大宗病例冠状动脉造影检查，仍发现CAL遗留 率23.8%。一般掌握未经特殊治疗者 CAA 发生率在20 ％左右。
关于川崎病诊治的 研究进展
简介
• 川崎病（Kawasaki Disease，KD）又称皮肤粘膜淋 巴综合症（mucocutaneous lymph node syndrome, MCLS），已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得 性心脏疾病的首要原因
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析【摘要】川崎病是一种常见的儿童全身性血管炎症，其临床诊断及治疗一直备受关注。
本文通过流行病学特征、临床表现、实验室检查、影像学检查以及治疗方法及效果评估等方面对川崎病进行深入分析。
研究表明，川崎病的诊断及治疗需要综合多种方法，早期诊断、积极治疗可有效改善预后。
随着对川崎病认识的不断深化，研究仍在不断进行，为提高川崎病患儿的生存率和生活质量提供了重要的依据。
关于川崎病的临床诊断及治疗效果分析的研究显得尤为重要，有助于指导临床实践，提高治疗的准确性和有效性，为患儿的康复和健康发展提供更好的保障。
【关键词】关键词：川崎病、临床诊断、治疗效果、流行病学、临床表现、体征、实验室检查、影像学检查、治疗方法、效果评估、综合方法、预后、早期诊断、研究深化。
1. 引言1.1 川崎病的概述川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种全身性血管性疾病，最常见于儿童。
该疾病首次由日本小儿科医生川崎清夫于1967年首次报道，因此得名。
川崎病主要影响儿童的小血管，特别是冠状动脉，是引起儿童心脏病变的一种重要原因。
川崎病的发病原因目前尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫异常等因素有关。
疾病的早期症状包括高热、红斑、结膜炎、口腔黏膜炎等，迅速发展为全身性炎症反应。
严重的情况下，川崎病可引起冠状动脉瘤、心肌炎、心律失常等严重并发症，威胁患儿生命。
川崎病的确诊需要综合临床症状、实验室检查和影像学检查等多种方法。
及时明确诊断和积极治疗对改善患儿预后至关重要。
目前，川崎病的诊断和治疗方法正不断地完善和优化，但仍面临许多挑战和未知因素。
在如何更好地认识和处理川崎病的问题上，迫切需要进行更深入的研究和探索。
1.2 临床诊断方法川崎病的临床诊断方法主要包括病史采集、临床表现观察、实验室检查和辅助检查。
医生应该详细询问患儿的病史，包括发病时间、症状持续时间、伴随症状等。
川崎病的典型症状包括高热、皮疹、结膜炎、口腔溃疡、手足红肿等，医生应该仔细观察这些表现。
川崎病的临床诊断及治疗效果分析
川崎病的临床诊断及治疗效果分析【摘要】川崎病是一种儿童常见的急性全身性血管炎，具有多系统表现。
临床上主要表现为高热、全身皮疹、结膜充血、唇炎等症状。
本文将从川崎病的临床表现、诊断方法、治疗方法以及治疗效果分析等方面进行讨论。
目前对于川崎病的治疗主要包括抗炎症治疗和免疫调节治疗，但治疗效果有待进一步研究验证。
并发症的处理也是治疗过程中需要关注的重点。
本文指出川崎病的诊断与治疗仍需进一步研究，未来应当加强针对川崎病的治疗方向研究，提高其治疗效果和临床预后。
【关键词】川崎病、临床诊断、治疗方法、治疗效果、并发症、研究背景、进一步研究、治疗方向1. 引言1.1 川崎病的定义川崎病是一种常见于儿童的急性全身性血管炎，又称混合性疾病。
在日本，该病被命名为川崎病，以纪念首次发现该病的日本小儿科医生川崎病。
川崎病的发病机制尚不完全清楚，但目前认为可能与免疫系统异常反应有关。
该病主要影响儿童，特别是亚洲人种，尤其是在日本和韩国。
患者通常在5岁以下发病，但也有报道成年人发病的情况。
川崎病的临床表现多样化，主要包括高热、结膜炎、皮疹、唇舌红肿、手脚红肿等。
若未及时治疗，可能会出现心脏瓣膜病变等严重并发症。
川崎病的确诊需要综合临床表现、实验室检查和必要的影像学检查。
早期确诊和及时治疗对预防并发症、减少患者的痛苦和提高治疗效果至关重要。
1.2 研究背景川崎病是一种原因不明的急性全身性血管炎，主要发生在儿童，尤其是亚洲儿童。
自1967年日本医生川崎英夫首次报道以来，川崎病逐渐引起了全球医学界的关注。
截至目前，川崎病的确切发病机制尚未完全明确，但已经认识到它可能与遗传、免疫、感染等因素有关。
随着临床诊断技术的不断进步，越来越多的川崎病病例被及时诊断和治疗，但仍然存在一些困难和挑战。
川崎病的早期症状与其他疾病相似，容易被误诊或漏诊，给患者带来延误治疗的风险。
深入研究川崎病的临床表现、诊断方法和治疗效果显得尤为重要。
本文将从川崎病的临床表现、诊断方法、治疗方法以及治疗效果的分析入手，探讨川崎病诊断与治疗的现状及存在的问题，以期为进一步研究提供理论依据和临床指导。
川崎病诊治进展
该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导 致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细 胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞 表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢 受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识 别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的 级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。
内皮依赖性舒张功能障碍
测量方法：患儿取仰卧位，右上肢外展15 度，以 二维超声显示肱动脉,取肘上2～15 cm处肱动脉长轴， 在心室舒张末期测量肱动脉直径及血流速度。患儿在测 试前休息10 min ,测定基础值(D0) 。进行反应性充血试 验, 充气加压至260mmHg，持续5min后迅速放开，在放 开后10 s 重新测量肱动脉直径(D1) 及血流速度。计算加 压前后血管直径和血流速度的变化值占基础测值的百分 比(∆%) 。
治疗
IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。目前多采用 原田计分法判断: (1) 白细胞数> 12 ×109/ L (2) 血小板数> 350 ×109/ L (3) CRP 强阳性( > 40. 0 mg/ L) (4) 红细胞压积< 0. 35 (5) 血浆白蛋白< 35 g/ L (6) 年龄≤12 个月 (7) 男性 发病7 d 以内计分,每项为1 分。计分4 分以上者为IVIG 的适应证。
治疗
IVIG治疗的机理可能的解释包括： 丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表 面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程; 中和可能存在的病原和致病物质; 通过负反馈调节抑制抗体生成； 使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产 生达到一定量时，引起抗Ig分子独特性的免疫应答，即 抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡)； 抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。
川崎病研究新进展
川崎病研究新进展川崎病（Kawasaki Disease,KD）是一种全身性的血管性炎性疾病，自1967年川崎富作医生报告以来，世界各地均有报道。
经过近30年来的研究，其流行病学、预防、诊断、治疗方面均有许多新的进展，现综述如下。
1. 病因及流行病学研究进展日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，已进行了14次，报道患者总数为140873人，分别于1979年、1982年、1986年有过3次大流行[1,15]。
1991～1992年第12次全国性的流行病学调查共检出病人11221例，发病季节以冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%。
中国于1983～1992年对全国100所综合医院儿科和儿童医院调查，发现病例3991例，发病季节以春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%。
香港于1989年～1994年共检出90例，发病率为25.4/10万，以秋季多见。
台湾报道以5岁以下儿童多见，发病率为20/10万，儿童冠状动脉受累者达23%，病死率0.2%～0.4%。
韩国报道发病高峰年龄为2岁内小儿，发病季节为5月～8月，冠状动脉受损者占25%，其中冠状动脉瘤占5%，马列来西亚、新加坡报道发病年龄分别为8个月～8岁，3个月～10岁为多见，冠状动脉受损率为28%～32%。
美国对8014例川崎病患儿调查研究后证实发病率为9.2/10万儿童，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%。
加拿大对233例患儿研究证实发病率为14.2/10万儿童，发病年龄以4岁以下为主，占62%，发病季节以冬春为主，冠状动脉受损者达22%，其中冠状动脉瘤占9%。
南美洲智利、阿根延、巴西的流行病学调查均证实曾有川崎病流行，其中智利的发病率为2.9/10万儿童，5岁患儿占92%，冬季发病较多，病死率达1.65，冠状动脉受损者达40.5%。
川崎病临床表现及实验室研究进展
一
脉病变 发生率 较年 长儿 更 高。 日本 学者 对 不 完全 Ｋ Ｄ 典型 Ｋ Ｄ的 ６大 主 要 症 状 出现 频 度 比较 研 究 结 果 显 示 ： 完 全 Ｋ 病 例 颈 部 淋 巴 结 肿 胀 出 现 频 度 较 低 不 Ｄ （５ ） 而典型 Ｋ ３％ ， Ｄ病例 出现 频度 为 ６ ％ ， 完 全 Ｋ ５ 不 Ｄ
情 况 ： 诊断标 准 中只符合 ３项或 ４项 ， ① 但在 病程 中超
声 心动 图或心 血管造 影 冠 状动 脉 证 实有 冠 状 动脉 瘤 ，
多见 于＜ ６个 月或＞ ８岁 的年 长儿 ； ②诊 断标 准 中只有 ４
项 符合 ， 但超声 心动 图检 查 可见 冠 状 动脉 壁 辉 度增 强 （ 提示 冠状 动 脉炎 ） 并应 除外 其 他感 染 性 疾 病 。 因其 临床症 状不完 全符 合 典 型 Ｋ 的诊 断标 准 ， Ｄ 故命 名 不
次 流 行病 调 查 为 １ ８ ： ¨ 其 发 病 高 发 年 龄 为 １ ． ３ １ ，
岁 。不完全 Ｋ Ｄ患儿 冠 脉 损 害 发 病 率相 对 较 高 ， 且 有研 究 ¨ 发现 Ｋ Ｄ冠 脉瘤 患 儿男 性 明显 多于 女性 ， 尤 其是 患 巨大冠脉瘤 者男女 比例 高达 ８ ３ １ ． ：。 １ ２ 典 型川 崎病 的诊 断 标 准 ： ． 目前没 有金 标 准 ， 主要 参 考 日本 厚生省 ２ ０ ０ ２修 订 的标 准 和 美 国儿科 学 会及
声 心 动图或心 血管造 影 提示 冠 状 动 脉扩 张 ， 可诊 断 亦
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Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2019, 9(7), 852-859Published Online July 2019 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2019.97131Progress in Clinical Diagnosis ofInternational Kawasaki DiseaseJuhong Lv1,2, Hongru Ma1,2, Feng Deng3,4*1Department of Pediatrics, Baoji Central Hospital, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi2Baoji Central Hospital Affiliated to Xi’an Jiaotong University, Baoji Shaanxi3Baoji City Center for Disease Control and Prevention, Shaanxi Province, Baoji Shaanxi4Baoji Preventive Medicine Research Institute of Xi’an Jiaotong University, Baoji ShaanxiReceived: Jun. 28th, 2019; accepted: Jul. 12th, 2019; published: Jul. 19th, 2019AbstractKawasaki disease is a systemic vasculitic disease mainly occurring in children aged 5 years and younger. It has become a major cause of heart disease in acquired children in developed countries.Since the world’s first Kawasaki disease research report, it has been half a century since the re-search on clinical diagnosis of Kawasaki disease has been different. The incidence of Kawasaki disease in China is generally increasing year by year, and it is very important to improve the clini-cal diagnosis level of Kawasaki disease. This article reviews the clinical diagnostic criteria of Ka-wasaki disease at home and abroad, and aims to provide a reference for improving the clinical di-agnosis of Kawasaki disease in China.KeywordsKawasaki Disease, Clinical Diagnosis, International国内外川崎病临床诊断研究进展吕菊红1,2，马红茹1,2，邓峰3,4*1陕西省宝鸡市中心医院儿科，陕西宝鸡2西安交通大学附属宝鸡市中心医院，陕西宝鸡3陕西省宝鸡市疾病预防控制中心，陕西宝鸡4西安交通大学宝鸡预防医学研究院，陕西宝鸡收稿日期：2019年6月28日；录用日期：2019年7月12日；发布日期：2019年7月19日*通讯作者。
吕菊红 等摘 要川崎病是一种主要发生于5岁及以下儿童的系统性血管炎，已成为发达国家后天性儿童心脏病的主要原因。
自全球首个川崎病研究报道至今，已过去了半个世纪，有关川崎病的临床诊断研究各国研究进展不一。
我国川崎病发病率总体呈逐年上升趋势，提高川崎病临床诊断水平显得十分重要。
本文对国内外川崎病临床诊断标准进行综述，旨在为提高我国川崎病临床诊断水平提供参考。
关键词川崎病，临床诊断，国际Copyright © 2019 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY). /licenses/by/4.0/1. 引言川崎病(Kawasaki disease ，以下简称KD)是一种病因不明的急性发热性多系统性血管炎，影响最常见的5岁以下儿童，其特征为持续高热，双侧结膜充血，口咽粘膜改变，红斑疹，手脚红斑和诱发性水肿，以及颈淋巴结肿大[1]。
在全球范围内，KD 是最常见的原发性儿童血管炎，导致冠状动脉瘤发生率约为未治疗病例25%，被认为是迄今为止发达国家儿童最常见的获得性心脏病[2] [3]。
既往流行学调查结果显示，我国KD 发病有逐年增多趋势[4] [5] [6]。
由于缺乏特异性实验室检测指标，国内外KD 诊断主要依据临床主要症状，并需排除其他疾病可能[3] [7] [8] [9]。
近年来，国内外有关KD 诊断标准的研究持续深入，新标准不断推陈出新，值得深入研究与分析，以便更好指导我国KD 临床诊断实践。
2. 国外KD 临床诊断研究进展2.1. 日本研究进展1967年，日本学者川崎博士等首次在全球报道了KD [10]。
半个世纪以来，日本先后多次修订KD 临床诊断标准，为全球KD 临床诊断提供了有益参考。
2.1.1. 日本首个KD 诊断标准1970年，日本KD 研究委员会在全球首次提出了KD 诊断标准[11]。
主要包括：1) 发热持续1~2周，抗生素治疗无效；2) 双侧结膜充血；3) 唇及口腔改变：唇干燥、发红、皲裂，舌乳头隆起(杨莓舌)，口腔及咽部粘膜弥漫性充血；4) 四肢末端改变：发病初期掌跖发红和手足硬肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮；5) 躯干部多形性红斑，但无水疱和结痂；6) 颈淋巴结非化脓性肿胀，直径可达1.5 cm 或更大。
虽然该标准对KD 的主要临床表现进行了描述，但未明确提出KD 确诊需满足的标准数，且将发热持续时间定为1~2周。
2.1.2. 日本第二版KD 病诊断标准1984年，日本KD 病研究委员会在首个川崎病诊断标准基础上对有关诊断标准进行了修订[12]。
与首个诊断标准相比，主要有以下3点变化：1) 将发热持续1~2周调整至5天及以上；2) 明确了KD 病确吕菊红等诊需要满足的标准数，即6项中至少5项即可确诊；3) 补充提出如果二维超声心动图或冠状动脉造影发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张时，符合4项主要症状亦可确诊[13]。
2.1.3. 日本再版KD诊断标准1988年，日本KD病研究委员会再次对KD病诊断标准进行了修订[14]。
与第二版诊断标准相比，主要有以下3点变化：1) 将发热持续5天及以上作为KD确诊的必备条件；2) 其余5项中具备4项为确诊的必要条件；3) 强调在满足上述条件基础上，还需要排除其他疾病方可确诊。
2.1.4. 日本最新KD诊断标准2002年，日本KD研究委员会对KD病诊断标准重新进行了修订，具体见表1。
最新版诊断标准与既往诊断标准相比，主要有以下4点变化[15][16]：1) 将发热持续5天及以上与其它5项主要症状并列，作为诊断KD依据；2) 对持续发热时间作了更符合临床实际的界定，即因治疗而引起的持续发热不足5天患者，在符合诊断的其它症状标准时亦可诊断；3) 补充完善了其他重要症状或表现；4) 强调了不完全KD临床诊断重要性，即：虽然主要症状符合率达不到完全KD诊断要求，但可以排除其他疾病，且患者已发生了冠状动脉瘤或冠状动脉扩张时，亦可诊断为KD。
Table 1. Japanese Diagnostic Guidelines for KD 5th Edition (2002 Edition) [16]表1.日本KD诊断指南第5版(2002年版) [16]这是一种病因不明的疾病，5岁以下婴幼儿最常见。
症状可分为两类：主要症状和其他重要症状或表现。
A. 主要症状1. 发热持续5天或更长时间(包括因治疗而在第5天之前发热已消退的病例)；2. 双侧结膜充血；3. 嘴唇和口腔改变：口唇潮红、皲裂、杨梅舌、口腔及咽部粘膜弥漫性充血；4. 多形性皮疹；5. 周围肢体的变化：初始阶段：手掌和脚掌发红，诱发性水肿；恢复阶段：指(趾)端甲床及皮肤移行处膜样脱皮；6. 急性非脓性颈部淋巴结肿大。
满足上述6项中5项及以上即可诊断。
同时，当二维超声心动图或冠状动脉血管造影显示冠状动脉瘤或扩张时，具有上述4项主要症状的患者亦可诊断为川崎病。
B. 其他重要症状或表现在疑似患者的临床评估中应考虑以下症状和发现。
1. 心血管：听诊(心脏杂音、奔马律、心音遥远)，心电图改变(PR/QT间期延长、异常Q波、QRS低电压、ST-T波改变或心律失常)，胸片(心脏扩大)，二维超声心动图(心包积液、冠状动脉瘤)，除冠状动脉外的其他周围动脉瘤(如腋动脉)，心绞痛或心肌梗塞；2. 胃肠道：腹泻，呕吐，腹痛，胆囊水肿，麻痹性肠梗阻，轻度黄疸，血清转氨酶轻度升高；3. 血液：白细胞增多伴核左移、血小板增多、红细胞沉降速率加快、C反应蛋白升高、低白蛋白血症、α2-球蛋白增加、轻度贫血；4. 尿液：蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多；5. 皮肤：介苗(BCG)接种部位红斑、硬结，小脓疱，指甲深的横沟；6. 呼吸道：咳嗽、流涕、肺野出现异常阴影；7. 关节：疼痛、肿胀。
8. 神经系统：脑脊液淋巴细胞异常增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢瘫痪。
备注：1. 对于主要症状下的第5项，恢复期被认为是重要的。
2. 在急性期，颈部非化脓性淋巴结肿大症状比其他主要症状更少见(约65%)。
3. 男性：女性比例：1.3~1.5：1；5岁以下患者：80%~85%，死亡率：0.1%。
4. 复发率：2%~3%；兄弟姐妹同患比例：1%~2%。
5. 大约10%的病例不能满足上述6种主要症状中的5项，其中可以排除其他疾病并怀疑川崎病。
这部分患者中一些患者可发生冠状动脉瘤(包括所谓的冠状动脉扩张)。
2.2. 美国研究进展与日本KD病研究委员会不同，美国KD诊断标准一直由美国心脏学会主导。
美国在KD临床诊断研究方面紧跟日本步伐，多次修订KD诊断标准，并于2017年推出了全球最新诊断标准，大有后来者居吕菊红等上之意。