系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型
张大宁谈肾病常见肾脏疾病的治疗和护养之七——系统性红斑狼疮性肾炎
即 有 肌 酐 清 除 率 下 降 ， 提 示 已 出现 肾 功 能 不
全 。临床大 致可分 为 以下三类 。 １ ． 轻 型 。 占３ ０ ％～ ５ ０ ％， 无 症状 ， 血压 正常 ， 无 水 肿 ，仅 有 尿 常 规 检 验 异 常 ，尿 蛋 白 阴 性
８
； ｉ ２ ０ １ ５ ． ０ ２ ｌ ｉ
特 别 关 注
零
可 减少 副作 用 ， 待 化 验 及 临 床 表 现 显 著 好 转 后
开 始减 量 ， 一 般 每 两 周 减５ 毫 克／ 天 ， 至２ ０ 毫 克／ 天 时减 量要 更 慢 ， 每２ ～ ３ 周 减５ 毫 克／ 天 ， 至１ ０ 毫
成 肾 小 管 一间 质 的 损 害 ， 但 以 前 者 为 多 见 。 其
肾损 害与原 发性 肾炎 相似 ， 以 不 同 程 度 的 蛋 白
皮肤 损 害为常 见 ， 同时可 累及肝 脏 、 心脏 、 巾楸
神经 系统及 造血 器官 等 。 狼 疮 性 肾炎 的实 验 室 检 查 方 而 ， 血 液 抗 核
特 别 关 注
警 霪
张大 宁 谈 肾病
常见肾脏疾病 的治疗和护养之七 系统性红斑狼疮性肾炎
口 天 津 中 医 药研 究 院名 誉 院长 、 肾 病 专 家 张 大 宁
系 统 性 红 斑 狼 疮 性 肾 炎 简 称 为 狼 疮 性 肾 炎（ Ｌ Ｎ） ， 为 一 病 因未 明 的 多 脏 器 炎 症 的 自身 免 疫性 疾病 。 在 中 医 学 中并 无 系 统 性 红 斑 狼 疮 性
川楝 子 、 女贞子 、 旱莲草 、 紫草 、 蜈蚣 、 白花 蛇 舌 草 、 六月 雪 、 桃仁 、 红花 、 公英 、 地丁 、 半 枝莲 等 ）
系统性红斑狼疮肾炎
十一、其他 部分患者在病变活动时出现淋巴结、腮腺肿大。眼部受累较普遍，如结合膜炎和视网膜病变，少数视力障碍。病人可有月经紊乱和闭经。 诊断标准 美国风湿病学会1997年推荐的系统性红斑狼疮诊断标准 1．颊部红斑 扁平或高起,在两颧突出部位固定红斑。 2．盘状红斑 片状高超皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧性病变可发生萎缩性瘢痕。 3．光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。 4．口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。 5．关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2了个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液。
6．浆膜炎 胸膜炎或心包炎。 7．肾脏病变 尿蛋白》0.5g/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒管型或混合管型)。 8．神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。 9．血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。 10．免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性。或抗磷脂抗体阳性(包括抗心膦脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)。 11．抗核抗体 在任何时间和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体异常。 该诊断标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染，肿瘤和其它结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮，同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。
神经系统 神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，大脑损害可出现精神障碍，如兴奋、行为异常、抑郁、幻觉、强迫观念、精神错乱等癫痫样发作。偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，脊髓损害发生率约3－4％，临床表现为截瘫、大小便失禁或感觉运动障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％，表现肢体远端感觉或运动障碍。SLE伴神经精神病变者中，约30％有脑脊液异常，表现有蛋白或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈－投掷症、震颤麻痹综合症，共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林－巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生重症肌无力。
系统性红斑狼疮
SLE活动性和病情轻重的评估是治疗 方案拟订的先决条件。
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
一般原则
急性活动以卧床休息为主，慢性病或病情稳定的患 者可适当参加社会活动或工作，注意劳逸结合；
预防感染； 避免日晒及使用可能诱发狼疮的药物等； 积极治疗并发症； 心理治疗
系统性红斑狼疮
概述 病因及发病机制 病理 临床表现 实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗方案及原则 预后
临床表现
诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、 分娩、手术、劳累 。
全身症状：发热、乏力、体重下降等。 皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱
发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、 各式各样的皮疹
血液系统
口服
肝功能损害
关节炎、肌炎、 7.5～15mg/w 胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、
浆膜炎和皮肤损害 口服
肝功能损害、骨髓抑制，
偶见甲氨蝶呤肺炎
难治性SLE、LN IV型LN
3～5mg/kg/d 肝、肾损害、高血压、 口服，Bid 高尿酸血症
0.5～2g/d 消化道症状、贫血、 Bid orTid 粒细胞降低、机会性感染
评定SLE活动的标准
凡总分在0-4分者考虑基本无活动；5-9分者考虑 轻度活动；10-14分者考虑中度活动；大于（包 括等于）１5分者考虑重度活动。
病情轻重程度的评估
轻型SLE 重型SLE 狼疮危象
轻型SLE
诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所 累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺 脏、心脏、消化系统、中枢神系统、皮肤、 关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
肾脏病理改变—分型
狼疮肾炎四型有哪些
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢狼疮肾炎四型有哪些导语：狼疮肾炎属于一种比较严重的肾病，一般来说会造成肾脏疼痛身体无力，腰酸乏力而且狼疮性肾炎，这种病会出现传染，让人觉得非常的恐怖那么在狼疮肾炎属于一种比较严重的肾病，一般来说会造成肾脏疼痛身体无力，腰酸乏力而且狼疮性肾炎，这种病会出现传染，让人觉得非常的恐怖那么在接下来的这款当中，真的有很多的患者出现的狼疮肾炎，到底分为几种类型呢。
疮性肾炎(LN)是系统性红斑狼疮(SLE)累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是SLE主要的合并症和主要的死亡原因。
系统性红斑狼疮是一种临床表现为有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫疾病，其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体.本病病程以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾、中枢神经）损害者预后较差。
本病在我国的患病率为1/1000，高于西方国家报道的1/2000，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性。
你好，环境因素在本病的促发中起重要作用。
病毒感染如慢病毒-C 病毒感染；药物因素如青霉素、肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等。
可能与药物中肼及胺、巯基团有关。
狼疮肾炎的全身性表现以发热、关节炎及皮肤粘膜损害最为常见。
伴随受累的系统有肝脏、心脏、中枢神经系统及造血器官，1/3以上病人有多发性浆膜炎(胸膜及心包膜)等。
肺出血也可能是本病主要的表现之一，应与Goodpasture’s病及小血管炎相鉴别，雷诺征见于40%病人。
有关于狼疮肾炎四型，为大家介绍到这里生活当中，大家一旦患上了肾炎等疾病，就要及时的治疗平时的饮食要注意保持清淡，是为了更好的防治，自己的病情危害。
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狼疮性肾炎的诊治
出现“满堂亮”现象，早期补体成份C1q、C4 阳性率可达90%
01
间质、沿TBM免疫荧光阳性率在60%以上，是多种免疫球蛋白及补体阳性
02
肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%
03
免疫荧光：
狼疮性肾炎的特异性病理表现
SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较
型狼疮性肾炎
0-20%肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在50%左右时临床表现同Ⅳ型
不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF
上皮细胞核 TBM及间质 阳性数例 % 阳性数例 % SEL 12 44 15 60 N-SLE 1 4 5 20 X2 13.24 6.8 P <0.001 <0.001，>0.001
纤维蛋白原沉积常见，鲍曼氏囊壁更为显著
免疫荧光：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位，内皮下部位更为显著
01
上皮下及GBM内沉积也较常见
02
系膜细胞及基质插入并形成双轨征
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电镜：
弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）
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光镜：
a：与原发性膜性肾病极为类似
狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显
狼疮性肾炎的间质、小管损害
狼疮性肾炎的相对发生率
Ⅰ型 <1% ⅡA及ⅡB共 26% Ⅲ型 18% Ⅳ型 38% Ⅴ型 16% VI型 1%
狼疮性肾炎 (LN) 的病理分型和治疗指南-精品医学 课件
胡伟新等, 1352例狼疮性肾炎的临床与免疫学特征. 肾脏病与透析肾移植杂志. 15(5): 401-408
I 型：轻微系膜性LN
• LM – 肾小球正常 • IF和/或EM – 系膜区免疫复合物沉积
II 型：系膜增殖性LN
• LM – 任何程度的、单纯的系膜细胞增
生 – 和/或系膜基质增多 • IF和/或EM – 主要在系膜区的IC沉积 – 没有或有极少量的、孤立性的上
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I型/II型LN的治疗（KDIGO）
I型
II 型
建议根据狼 疮肾外表现 实施治疗 （2D）
蛋白尿<1g/d
蛋白尿> 3g/d
建议根据狼疮 肾外表现实施 治疗（2D）
建议采用糖皮 质激素或CNI 治疗（2D）
III/IV型LN的治疗策略
缓解
维持治疗
诱导治疗
6个月
无缓解 /恶化
其他方案
缓解
诱导治疗
(LDL≥100mg/dl)
KDIGO
1. 各型LN患者，只要不存在特定的禁忌证， 均建议接受HCQ（日最大剂量6-6.5 mg/kg 理3想7 体重）治疗（2C）
内容
1 肾活检与病理分型 2 LN的一般治疗 3 基于病理分型的治疗指南 4 难治性和复发性LN的治疗 5 妊娠期LN的治疗 6 LN的患者管理和监测 7 LN的治疗进展
V型（12例）
II（3） IV（27） V（6）
II（5） III（4） V（13）
III（2） IV（10）
30 邹万忠,王海燕. 《肾活检病理学》第二版，2009年
LN病理转型
• 分型不是绝对的，可能代表了一个疾病过程的不同阶段 • 转型可自发出现，也可发生在治疗后 • III型转到IV型被报道得最多，大多数肾脏病理学者认为这两种类型是一种损害的形
系统性红斑狼疮性肾炎能活多久
系统性红斑狼疮性肾炎能活多久系统性红斑狼疮性肾炎（Lupus Nephritis，LN）是自身免疫性疾病系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus，SLE）在肾脏表现的一种严重并发症。
这种病症会对肾脏功能造成损害，严重影响患者的生活质量。
关于系统性红斑狼疮性肾炎的预后和寿命，以下是一些基本了解。
病情与预后系统性红斑狼疮性肾炎的病情严重程度因患者而异，因此预后也是个体差异较大的。
根据不同的病情分级，系统性红斑狼疮性肾炎通常被分为I到VI级，其中I 和II级病情较轻，III到VI级病情较重。
•I级：以间质炎症为主，预后较好。
•II级：以肾小球局灶性增生为主，预后良好。
•III级：以肾小球节段性增生为主，预后较差。
•IV级：以肾小球弥漫性增生为主，预后差，易发展为尿毒症。
•V级：以肾小管间质增生和纤维化为主，预后较差。
•VI级：以快速进展性肾炎为主，预后非常差，可能导致肾衰竭。
影响预后的因素除了病情分级外，还有一些其他因素可能影响系统性红斑狼疮性肾炎的预后：1.年龄：年轻患者的预后通常较好，而老年患者可能预后较差。
2.性别：男性患者相对较少，但其预后可能更糟糕。
3.肾功能：早期诊断和治疗可以改善肾功能，而肾功能恶化可能导致预后较差。
4.免疫抑制治疗：积极的免疫抑制治疗可以改善预后。
5.遵循治疗计划：患者需要积极配合治疗计划并接受规定的药物治疗，在医生的指导下进行。
预后与寿命系统性红斑狼疮性肾炎的预后较差时可能导致严重的并发症，例如尿毒症和肾衰竭。
尿毒症可以通过透析或肾移植来治疗，但肾移植手术具有风险，并且需要长期的免疫抑制治疗以防止器官移植的排异。
对于严重的肾病，肾移植是一种治疗尿毒症的有效方法。
尽管如此，对于系统性红斑狼疮性肾炎的患者来说，预后和寿命仍然是个体差异的。
在现代医疗条件下，及时诊断、积极治疗和合理管理病情，可以显著改善患者的预后。
大多数患者通过药物治疗和医疗管理可以延长寿命，并获得较好的生活质量。
狼疮性肾炎鉴别诊断是什么？
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢狼疮性肾炎鉴别诊断是什么？
导语：在我们的生活中，对于我们很常见的一些生活常见类型的疾病，我们不用太过于担心其中的处理方法。
但是，对于我们不常见的一些皮肤类疾病，我
在我们的生活中，对于我们很常见的一些生活常见类型的疾病，我们不用太过于担心其中的处理方法。
但是，对于我们不常见的一些皮肤类疾病，我想大家都没有足够的经验去应对。
尤其是现在我们的生活节奏加快了，很多时候，我们都没有足够的精力去及时预防，今天我就来介绍一下狼疮肾炎怎么鉴别诊断。
狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害，同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。
其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。
除SLE全身表现外，临床主要表现为血尿、蛋白尿、肾功能不全等。
狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。
应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。
1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病，治疗的主要目的在于控制LN的活动，保护肾脏功能，延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者，酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药，可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20～40mg/d)，必要时加用免疫抑制剂。
3.重型SLE及狼疮性肾炎
重要靶器官出现明显损伤者，肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者，应给予标准激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制剂治疗，对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲
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第四十二章系统性红斑狼疮
呼吸系统：约35％患者有干性胸膜炎或胸 腔积液,少数急性狼疮性肺炎，或慢性间质 性肺炎
神经系统：狼疮活动期常表现各种精神症 状和神经症状；其次为脑血管病和脑脊髓 炎临床表现，
消化系统：40％患者有不同程度的食欲减 退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。
血液系统：活动期约半数患者有贫血，以及 白细胞减少和(或)血小板减少，短期内出现 重度贫血常是自身免疫性溶血所致。伴淋巴 结、脾肿大
补体： 约75％-90％患者在活动期有补体C3、 C4减少。
狼疮带试验：取皮损部位或腕上方伸侧部位 皮肤活检 ，真皮与表皮连接处有荧光带，为 免疫球蛋白与补体沉积所致。
肾活检：狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计 预后
其他检查：X线、CT、超声心动图等
[诊断与鉴别诊断]
诊断:现采用美国风湿病学会(ACR) SLE分类标准， 共11项， ①颧部红斑；②盘状红斑；③光敏感： ④口腔溃疡；⑤非侵蚀性关节炎，⑥肾脏病变：蛋 白尿≥0.5g/d或细胞管型尿；⑦浆膜炎：胸膜炎或 心包炎；⑧神经系统病变：⑨血液系统异常；溶血 性贫血或白细胞减少血小板减少； ⑩抗ds-DNA抗 体或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 ⑾抗核 抗体阳性。
第四十二章系统性红斑狼疮
[病因和发病机制]
病因:与遗传、内分泌及环境因素有关。 发病机制:患者体内有多种自身抗体以及
由其形成的循环免疫复合物。 引起其血液中细胞数量减少;造成，它是造成多系统 损害的病理学基础。病变中心为纤维素样变性、 坏死，可检测出免疫球蛋白、补体及DNA等自身 抗原。病灶周围有单核细胞、中性粒细胞和淋巴 细胞浸润。
将狼疮肾炎病理分型为： I型：正常或轻微病 变型 Ⅱ型：系膜病变型 Ⅲ型：局灶增殖型 Ⅳ型：弥漫增殖型 V型：膜性病变型 Ⅵ型： 肾小球硬化型
系统性红斑狼疮最新诊断分类标准(全文)
系统性红斑狼疮最新诊断分类标准（全文）入围标准：抗核抗体（ANA）滴度曾≥1:80（HEp－2细胞方法）①如果不符合，不考虑SLE分类；②如果符合，进一步参照附加标准。
附加标准说明：如果该标准，可以被其他比SLE更符合的疾病解释，不计分；标准至少一次出现就足够；SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个定义维度，只计算最高分。
临床分类标准及权重：全身状态：发热＞38.3°，2分血液学：白细胞减少症＜4,000/mm³，3分血小板减少症＜100,000/mm³，4分溶血性贫血，4分神经精神症状：谵妄，2分精神错乱，3分癫痫，5分皮肤粘膜病变：非瘢痕性秃发，2分口腔溃疡，2分亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮，4分急性皮肤狼疮，6分浆膜炎：胸膜或心包渗出液，5分急性心包炎，6分肌肉骨骼症状：关节受累，6分肾脏病变：尿蛋白＞0.5g/24小时，4分肾脏病理WHO II或V型狼疮肾炎，8分肾脏病理WHO III或IV型狼疮肾炎，10分免疫学分类标准及权重：抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性，2分补体：补体C3或补体C4下降，3分补体C3和补体C4下降，4分SLE特异性抗体：dsDNA或抗Sm抗体阳性，6分新标准诊断敏感性和特异性：与1997ACR分类标准和2012国际狼疮协作组（SLICC）分类标准对比，EULAR/ACR 2019分类标准具有更高的诊断敏感性（98％）和诊断特异性（96％），校正后敏感性和特异性分别为96％和93％。
新标准的意义：2012 SLICC分类标准虽然诊断敏感性较1997 ACR标准提高，但诊断特异性下降了。
EULAR/ACR 重新制订分类标准的目的，是为了保持与1997 ACR标准一致的特异性情况下，更大程度地提高诊断敏感性。
从研究结果数据看，达到了这一预期目的。
新分类标准也为SLE诊断提供了新工具，多种分类标准并用，有利于临床更早期地诊断SLE。
狼疮性肾炎的分类是怎样的
狼疮性肾炎的分类是怎样的
肾脏是我们身体中比较重要的一个器官，往往也特别容易出现一些问题，其中肾炎就是生活中发病率极高的一种疾病，它不仅会严重地给我们带来一种剧烈的疼痛感，而且还会影响到我们的身体健康，其中狼斑狼疮性肾炎就是生活中比较常见的一种肾脏疾病，它会严重的影响到身体的健康，如果不及时治疗也会疾病变得越来越严重，下面一起了解一下狼疮性肾炎的分类是怎样的。
狼疮性肾炎的分类是怎样的
(1)轻度损害型。
除尿常规异常外，其他表现不明显，蛋白尿在+或++之间，尿蛋白定量每日2克以下，常有管型及镜下血尿，白细胞也常增多，这是狼疮性肾炎分型中症状最轻的一种。
(2)肾病综合征型。
临床上呈典型的肾病综合征表现，大多伴有中等程度以上的肾功能损害，常有贫血、高脂血症，特别是高胆固醇血症一般较轻。
尿常规和一般肾病综合征相似，但红细胞显著增多，内生肌酐清除率一般降低。
(3)肾功能减退型。
有较明显的肾功能减退，不少病例在肾
功能接近衰竭时蛋白尿、血尿仍明显，且有显著的肾病综合征表现，表示病变仍持续活动。
患者可有高血压。
本型病情发展较快，可能在较短时间内进入尿毒病。
(4)急进型。
该种在狼疮性肾炎分型中病情发展最为迅速，肾功能很快恶化，尿蛋白、红细胞管型增多，常伴发热及其他红斑狼疮活动表现。
常在短期内进入肾功能衰竭。
上面就是对狼疮性肾炎的分类是怎样的介绍，通过了解之后我们知道狼疮性肾炎的种类也是多种多样的，所以在选择治疗方法的时候也要结合疾病的类型和病情进行选择，另外患有狼疮性肾炎平时尽量不要晒太阳，这样会带给我们更多的痛苦，会使疾病变得特别严重，饮食上也尽量不要吃含蛋白质高的食物。
系统性红斑狼疮分型和治疗
７０％，肾脏和中枢损害较少。
ＳＣＬＥ治疗：外用或局部皮质激素制剂；ＨＣＱ 物；系统受损时，同ＳＬＥ。 沙力度胺：起效快：ｌＯＯｍｇ／Ｅｌ，２周起效；２—３月达最好疗效；７５％对ＨＣＱ疗效差 者有效；维持量：２５－－５０ｍｇ／！了；副作用：畸胎、神经毒性；卵巢功能抑制、高凝状态。 慢性：ＤＬＥ；深部狼疮（狼疮脂膜炎）；ＳＬＥ 慢性皮疹特点：病程：３月以上；好发于面、口唇、耳、头皮、手背暴光处；盘状红 斑、边界清，鳞屑不易揭下，揭下时有角质栓，中央色素减退，周边色素增加，有毛细血 管扩张；光过敏；病理：表皮角化或萎缩，毛囊栓形成，大量淋巴细胞侵润，表皮真皮交 界处有或无免疫复合物沉积；抗ＳＳＡ抗体阳性；免疫反应：细胞介导的细胞毒；系统受累： 局灶型系统损伤少，弥漫型系统损伤多。 ＤＬＥ治疗：外用或局封皮质类固醇制剂；ＨＣＱ
周围神经系统：格林一巴例综合症，自主神经障碍，单神经病变（单／多支），重症肌
无力，颅神经病变，神经丛病，多神经病变。 狼疮脑病的治疗：甲基强的松龙５００－ｌｏｏｏｍｇ／日冲击，３－－５天，１—２周后可重复： 鞘内注射：甲氨喋呤１０ ｍｇ＋地塞米松１０ ｍｇ／次，反复稀释缓慢鞘内注射，１次／Ｎ，可重 复；神经科相应的治疗；细胞毒药物：ＣＴＸ、ＣｙＡ等；对症和支持治疗治疗。 狼疮肾病的损害机制
Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅｓ ｏｆ Ｈｅａｌｔｈ
ＳＬＥ．ＤＡＩ评分表 抽搐 精神症状
８ ８
器质性脑病症状８ 视力下降 颅神经受累 狼疮头痛 脑血管意外 关节炎 肌炎
８ ８ ８ ８ ４ ４
管型尿４ 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发
４ ４ ４ ２ ２
・７‘
２０１１年京津翼地区皮肤性病学术年会论又汇编
粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体血症
其他：ＥＣＬＡＭ（Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ Ｌｕｐｕｓ Ａｃｔｉｖｉｔｙ Ｍｅａｓｕｒｅ），ＢＩＬＡＧ（Ｂｒｉｔｉｓｈ Ｉｓｌｅｓ Ｌｕｐｕｓ
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎狼疮性肾炎(lupus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systermic lupus erythematosus，SLE)的肾脏并发症。
我国SLE及LN的发病率明显高于西方国家，是一常见病。
病因及发病机制SLE是一免疫介导性炎症疾病，病人血循环中存在着多种自身抗体，是哪些自身抗原与抗体参与LN致病尚欠清，不过已肯定其中双链DNA与抗双链DNA抗体具有致LN作用，致病途径包括肾脏原位免疫复合物形成及循环免疫复合物沉积，此外，细胞免疫也起一定作用。
病理表现光镜检查：LN主要累及肾小球，并据肾小球病变特点LN被分成如下6型，即肾小球轻微病变型(I型)、系膜增生型(Ⅱ型)、局灶节段型(Ⅲ型)、弥漫增生型(Ⅳ型)、膜型(V型)及硬化型(Ⅵ型)。
LN虽然主要累及肾小球，但是其肾小管病变(变性及萎缩)、肾间质病变(炎症及纤维化)及肾脏小动脉病变(坏死性血管炎及硬化)也常十分明显。
免疫病理学检查：常呈“满堂亮”现象，即IgG、IgA、IgM、C3、C1q 及纤维蛋白相关抗原均阳性。
电镜检查：常于系膜区、内皮下、上皮下及基底膜内见到高密度电子致密物，内皮下大块电子致密物提示病变活动。
临床及实验室检查表现SLE病人肾脏几乎全部受累，但是，早期可能只有轻度免疫病理学改变，而无临床表现。
病变进展至LN出现临床症状时，其表现亦多种多样，几乎各种类型原发性肾小球疾病的表现均可见到(详见本章第一节)。
不过，一般而言，LN的临床表现仍有一定规律可供参考：非肾病综合征患者主要为Ⅱ及Ⅲ型；呈肾病综合征者主要为Ⅳ及V型，也有少数Ⅲ型；I 型常为亚临床型；Ⅵ型主要见于病程久呈慢性肾功能损害者。
而且，肾病综合征患者也能参考表87-3临床及实验室资料对其病理类型作一初步推断。
诊断确诊SllJE是诊断LN的必备前提，国内风湿病学会推荐诊断SLE可用1982年美国风湿病学会(ASA)标准(arthiitis rheum，1982，25：1271)或1987年上海分会标准(中华内科杂志，1987，26：533)，前者11条标准中4条阳性或后者13条标准中4条阳性，SLE诊断即成立。
系统性红斑狼疮性肾损害的发生与防治
系统性红斑狼疮性肾损害的发生与防治系统性红斑狼疮（system lupus erythematosus，SLE）的特征是体内大量自身抗体产生和免疫复合物形成，这些免疫复合物可沉淀在多个器官和组织中，导致免疫炎性反应，损伤，。
破坏细胞组织，出现全身器官的受累和临床表现。
肾是SLE最常受累的器官，狼疮性肾炎（lupus nephritis，SN）是系统性红斑狼疮系统性损害在肾的表现，10%SLE患者由于损害致肾衰竭最终需要透析治疗。
标签：肾损害；红斑狼疮；发生防治一鉴别诊断1·药物性狼疮多种药物如青霉胺，肼苯达嗪可导致患者出现狼疮样表现，称为药物性狼疮。
其临床表现与SLE患者相似，常见症状有发热，肌痛，关节痛及浆膜炎等血清病样反应。
部分患者可由面颊皮疹，口腔黏膜溃疡，雷诺现象，脱发，神经系统症状和损害等，但比SLE少见。
血清学检查ANA，抗组蛋白抗体阳性与LSE患者相似，也可以找到狼疮细胞，但是这些患者的抗体Sm抗体，抗核糖核酸蛋白抗体dsDNA抗体阴性，血清补体水平正常。
一般停药后病情可缓解，而且不会复发，如患者停用可疑药物后，病情持续不能缓解或复发或补体水平持续降低，则SLE的可能性较大。
1.类狼疮性肝炎类狼疮性肝炎即自身免疫活动型肝炎。
多见于女性患者血清中可存在自身抗体，但病毒型肝炎标志物阴性，患者可有明显肝功能受损的表象，肝大明显。
与SLE相似，也可有其他脏器受累的表现，如皮疹，关节痛，心扉损害，溶血性贫血和肾损害，但症状较轻，与狼疮性肝炎不同，血清抗体dsDNA抗体和抗Sm抗体阴性。
此种肝炎采用泼尼松及免疫抑制剂治疗有效。
3.原发性肾小球肾炎通常没有多器官受损的表现，没有关节痛和关节炎的表现，无皮肤损害，血清中自身抗体尤其是抗dsDNA抗体为阴性。
4.伴有皮肤紫癜的肾炎一般而言过敏性紫癜所致的皮肤损害和分布形式具有较明确的特征样改变，紫癜同常累及四肢的侧身面，呈对称性分布，血小板一般在正常范围内或增多；血栓性血小板减少性紫癜常有精神症状.肾损害及血小板减少，容易与伴血小板减少的狼疮性肾炎相混淆，但血栓性血小板减少性紫癜通常没有皮肤损害，血清自身抗体为阴性，血中可见畸形或破碎的红细胞。
系统性红斑狼疮
皮肤与粘膜病变㈠
问题一：出现蝶形红斑，就一定是红 斑狼疮吗？ 问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
浆膜炎
肾损害
初诊病人约50%有尿检异常
肾活检80%～90%有异常
尸检几乎100%有异常
病程中有明显肾损害表现者约75%
是SLE常见死亡原因之一
肾损害的临床表现
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
狼疮的诊断标准
D盘状狼疮 蝶形红斑
神经系统异常
日光过敏
浆膜炎
肾脏异常 口腔溃疡 非侵蚀性关节炎 造血系统损害
免疫学异常
抗核抗体
SLE活动严重程度的判定
⑴癫痫发作、精神异常、 ⑹溶血性贫血、血小板 脑血管病 减少 ⑵多关节炎、关节痛 白细胞减少、淋巴细胞 ⑶蛋白尿、血尿、管型 减少 尿、血肌酐升高、肾活 ⑺发热、疲乏等全身症 检组织的活动性病变 状 ⑷皮疹、皮肤血管炎、 ⑻血清C3、C4水平下降 口腔粘膜溃疡 ⑼抗ds-DNA滴度升高 ⑸胸膜炎、心包炎 ⑽血沉加快 上述指标要作连续动态 观测
本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的 自身免疫性疾病，其发生、发展过程中 细胞免疫异常也参于其中 目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病 泛发性结缔组织炎症的主要机理
体液免疫异常
有多种自身抗体产生
抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗
体等 抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗磷脂抗体等 抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、 抗血小板抗体等
肾损害的病理
正常肾小球
狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜型） 肾免疫荧光呈“满堂亮”
中国狼疮肾炎诊疗指南(2019版)解读
• II型LN采用激素或激素联合免疫抑制剂治疗，90％患者尿 蛋白转阴。但随访4年，约30％肾脏复发，其中80％复发 后发生病理转型为V型、Ⅳ型或III/Ⅳ+V型LN。
• II型LN应加强维持期治疗，建议采用激素联合AZA或MMF 预防复发。
• 复发的患者应接受重复肾活检，明确是否发生病理转型。
• 治疗无反应是指治疗未达完全缓解或部分缓解。
• 复发是指疾病活动性指数增加并需要调整药物的剂量或种 类的一种状态。
推荐意见：除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯 喹应作为治疗LN的基础用药。
• 激素： (1)活动增生性LN(III型、Ⅳ型、III/Ⅳ+V型)及伴有TMA的LN，先给
予大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗(500 mg/d或750 mg/d，静脉滴注， 连续3 d)，后续口服泼尼松(或甲泼尼龙)0.5~0.6 mg·kg-1·d。病变特 别严重的患者(如新月体比例超过50％)，甲泼尼龙静脉冲击治疗可 重复一个疗程。
• II型LN患者如果蛋白尿>3.0 g/24 h，按狼疮足细胞病治疗。
推荐意见：肾小球病理改变轻微或系膜增生的狼疮足细胞 病推荐激素单药诱导，或激素联合免疫抑制剂诱导缓解：激 素单药诱导未获缓解，或肾小球病变为局灶节段肾小球硬化 (FSGS)者，应联合其他免疫抑制剂治疗。狼疮足细胞病获得 缓解后推荐采用激素联合免疫抑制剂维持。反复复发者建议
• 临床特点：绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如Ⅳ型和 Ⅳ+V型LN)，少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。
• 诊断及鉴别：借助外周血涂片检测红细胞碎片，或肾活检病理 检查可以明确TMA的诊断。肾小球TMA与LN并存时容易漏诊， 需要光镜结合电镜检查加以鉴别。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变累及多系统、多脏器。
狼疮性肾炎(LN)是SLE最常见的内脏损害。
其主要发病机制应包括抗DNA抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤，B细胞产生具有致病作用的抗DNA抗体，辅助T细胞参与激活B细胞，体内核小体增多或出现异常的核小体等。
近年来，LN的发病率有上升趋势，在我国约为万分之八。
本病好发于年轻女性，发病率男女之比约为1:9，年龄越小，病情可能越重，预后越差，特别是男性患者。
狼疮性肾炎一般可归入祖国医学水肿、腰痛、虚劳、痹证、关格、阴阳毒等范畴。
狼疮肾炎的分期：世界卫生组织将狼疮肾炎分为6型：I型：正常或微小病变。
Ⅱ型（系膜增殖型）：肾小球的系膜细胞增殖，系膜增厚，临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿，此型预后好。
Ⅲ型（局灶增殖型）：肾小球受累不超过50％。
肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死，有少量或中等量尿蛋白，血尿少见，激素治疗反应好，较少发生肾衰。
Ⅳ型（弥漫增殖型）：肾小球受累超过50％。
肾小球基底膜不规则增殖，广泛坏死，可有重度蛋白尿、管型尿及高血压，预后差。
V（膜型）：可有系膜、基底膜增厚，但无细胞的增殖和坏死。
常有大量尿蛋白，浮肿、高血压和胆固醇增高，血白蛋白减少，激素治疗时好时坏，预后变化大，最终发展为肾衰。
Ⅵ型（硬化型）：肾小球硬化，肾功能衰竭，治疗效果差，预后坏。
上述病理分型，可以互相过渡和转化。
如果病变以增殖为主，则经过治疗后有可能逆转病情；以硬化为主，则治疗效果差。
因此只有及早治疗，才能防止肾功能衰竭，才能延长系统性红斑狼疮的生存期。
狼疮肾炎、肾病特殊护理要点1.不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。
当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。
2. 给予低盐、低脂饮食，限制蛋白入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。
使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。
sle肾炎诊断标准
sle肾炎诊断标准SLE（系统性红斑狼疮）是一种自身免疫性疾病，常常侵犯肾脏并引起肾炎。
因此，建立准确的肾炎诊断标准对于早期发现和及时治疗SLE肾炎非常重要。
下面，本文将围绕“SLE肾炎诊断标准”对该标准的分步骤进行阐述。
第一步：确定SLE的临床诊断SLE的确诊需要依据美国风湿病协会（ACR）关于SLE的分类标准（1997），满足其中的四项及以上，其中一项必须是典型的SLE的表现：1. 脸红疹：特别是出现在脸上的蝴蝶状疹2. 盘状红斑：通常出现在身体上和四肢3. 光敏感：皮肤对紫外线过敏4. 口腔或鼻炎性溃疡：口腔或鼻子内的溃疡5. 非侵蚀性关节炎：至少包括两个关节的末梢对称关节炎6. 肾脏损害：如蛋白尿7. 白细胞减少8. 血小板减少9. 免疫球蛋白减少：如IgG10. 抗核抗体或其他免疫球蛋白的存在第二步：明确肾损伤的类型SLE肾炎根据肾小球炎症的不同类型进行分类。
这包括：1.I型：肾小球弥漫性毛细血管内增殖性改变(Diffuse proliferative glomerulonephritis, DPGN)。
肾组织活检中较严重的肾小球气化和半月体形成。
2.II型：肾小球病变的部位和I型类似，但病变的范围较小。
可发现轻度的半月体形成。
3.III型：肾小管、间质和血管受累，而肾小球正常。
表现为急性肾小管间质病变。
4.IV型：肾小球局部毛细血管内增生性病变。
30-40%患者为本型。
5.V型：节段性肾小球硬化，又称为不典型肾病性变化。
本型患者两侧肾功能降低。
第三步：确定病情严重程度基于清除率，肾小球滤过率(Glomerular Filtration Rate，GFR)测定慢性肾病年份计算公式，同时结合24小时尿蛋白定量。
GFR和24小时尿蛋白可以判断病情的严重程度，同时还可确定治疗方案和治疗持续时间。
总之，SLE肾炎诊断标准包括三个主要阶段：临床诊断、确定肾损伤的类型以及确定病情严重程度。
准确的SLE肾炎诊断标准是造福病人的关键，能够促进早期发现和治疗，从而降低患者的并发症和增加生命质量。
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系统性红斑狼疮性肾炎有几种分型
狼疮肾炎v型都什么特征
根据病情发展阶段的不同，狼疮肾炎的临床分型也都是有所不同的。
对于狼疮肾炎v型是很常见的一种，对于此病症是有很多的特点，很多人对此都不是很了解，以至于不能有针对性的治疗。
慢性肾炎网专家指出，对于狼疮肾炎很好的分类，可以有针对性的进行治疗。
V型狼疮肾炎(LN)有两种病理亚型。
经肾穿刺活检确诊的V型狼疮肾炎，根据是否伴有肾小球系膜增生性病变，分为Va(61例)、Vb(91例)两种亚型，分析其临床病理特点，并与Ⅳ型LN作比较。
结果显示Vb型高血压、贫血、肾功能减退的发生率及低补体血症、抗dsDNA抗体阳性率明显高于Va型，与Ⅳ型接近。
肾活检病理Vb型肾小球节段襻坏死、微血栓比例高于Va型，免疫复合物沉积强于Va型。
在行重复肾活检的Va型、Vb型中分别有1 8.2%和61.5%转为Ⅳ型LN(P<0.05)。
随后跟踪1年以上的Va型、Vb型中分别有6.4%和15.2%出现血肌酐倍增。
结论Va型患者不仅肾组织损害轻，而且肾外表现较少。
与之相比，Vb型临床特征更接近于Ⅳ型，部分患者可以转化为Ⅳ型，预后比Va型差。
对于V型狼疮的肾炎在平时要注意合理的膳食，多食精致动物蛋白，低盐、低脂，禁食辛辣刺激食物，避免感冒、感染、劳累等因素。
1、狼疮性肾炎Ⅰ型。
光镜下肾脏组织结构正常，运用免疫荧光检查时没有免疫球蛋白及补体沉积情况。
此类型的狼疮性肾炎的预后并不需要特殊的治疗，但是仍然需要随访观察，以备不测。
2、狼疮性肾炎Ⅱ型。
此种类型的肾损害出现在肾小球系膜区，狼疮性肾炎Ⅱ型没有间质及血管损害。
3、狼疮性肾炎Ⅲ型和Ⅳ型(狼疮肾炎四型和三型)。
两者的病理损伤比较类似，治疗方案也大同小异，预后更为相似。
4、狼疮性肾炎Ⅴ型(狼疮性肾炎5型、5期)。
狼疮性肾炎Ⅴ型又分为四个类型，Ⅴ型a与原发性膜性肾病比较类似;Ⅴ型b则存在弥漫性系膜改变;Ⅴ型c存在节段性细胞增殖或节段性硬化;Ⅴ型d同时存在着弥漫性增殖性肾炎，此型无论临床表现还是组织学表现与Ⅴ型狼疮性肾炎类似。
很多患者在狼疮肾炎v型的症状上，有时不能准确的肯定，我们可以做些该病的检查项目。
一、尿常规检查：当红斑狼疮出现肾脏损害时，尿中可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿。
二、贫血症状：此时就要考虑患有狼疮性肾炎的可能，当系统性红斑狼疮患者会出现中度贫血，偶呈溶血性贫血、血小板多数少于100×109/L，血白细胞下降，血沉较快。
三、免疫学检查：血红斑狼疮细胞阳性，皮肤狼疮带试验阳性。
血清
多种自身抗体阳性，γ-球蛋白显著增高，血循环免疫复合物阳性，低补体血症，尤其是在系统性红斑狼疮的活动期。
四、测定肌酐水平：重型活动性狼疮性肾炎伴有血尿素氮和肌酐升高、可逆性的肌酐清除率不同程度下降、血白蛋白降低或肝功转氨酶增高;终末期狼疮性肾炎患者则出现肌酐清除率明显下降和血肌酐、尿素氮显著升高。
为了对狼疮肾炎v型有更好的了解，大家对本文的内容应熟悉并了解。