线粒体结构与功能

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线粒体结构与功能的研究

线粒体结构与功能的研究

线粒体结构与功能的研究线粒体是细胞的一种重要器官,其存在和功能对细胞的生命活动是至关重要的。

线粒体结构和功能的研究对于理解生命的本质和解决一些疾病问题具有重要意义。

本文将介绍线粒体的结构和功能以及相关研究的进展。

一、线粒体的结构线粒体是一种双层膜结构的细胞器,内外壁之间的空间称为线粒体基质。

线粒体内含有自主复制的DNA,通过基因表达而合成内膜和外膜之间的线粒体DNA蛋白质,是细胞中能量代谢的主要场所。

线粒体的内膜分为棘突和凸起,内膜之间的空间称为内质腔。

线粒体的外膜上有许多孔道,这些孔道被称为线粒体外膜孔。

孔道的形成可能是通过regulated intramembrane proteolysis (RIP)过程来完成的,RIP遍及内、外膜之间的基质空间和内外膜之间。

二、线粒体的功能线粒体是细胞内重要的能量产生和代谢中心。

线粒体内的三羧酸循环、维生素代谢、脂肪酸代谢、氧化磷酸化等代谢途径可以产生三磷酸腺苷(ATP),这是细胞内外中传递和利用能量的分子。

除此之外,线粒体还在细胞凋亡、制造铁硫簇和合成胆固醇等方面具有重要作用。

线粒体的功能障碍会导致能量不足和多种疾病的发生和发展。

三、线粒体与疾病的关系线粒体在维持细胞生存和功能方面具有重要作用。

线粒体功能异常会导致能量不足、氧化应激和凋亡等多种病理机制的发生和发展,导致多种疾病的发生和发展。

比如,糖尿病、肿瘤、神经退行性疾病等疾病均与线粒体功能异常有关。

近年来,对线粒体功能和结构的研究对于解决这些疾病问题具有重要意义。

四、线粒体的研究进展研究表明,线粒体的结构和功能受到多种因素的影响,包括基因和环境的因素。

近年来,线粒体膜通道、能量转化和凝集等方面的研究取得了重要的进展。

此外,引起细胞死亡的线粒体漏出现象和自噬过程也引起了越来越多的关注。

这类研究对于探索线粒体与多种疾病的关系具有重要作用。

研究表明,线粒体结构和功能的研究涉及多种科学领域,如生物物理学、生物化学、细胞生物学等。

线粒体的结构与功能解析

线粒体的结构与功能解析

线粒体的结构与功能解析线粒体是细胞中的一个重要细胞器,它在维持细胞的生存和功能方面发挥着至关重要的作用。

本文将对线粒体的结构与功能进行详细解析。

一、线粒体的结构线粒体是一个双膜结构的细胞器,由外膜和内膜组成,这两层膜之间形成了线粒体间隙。

内膜比外膜短,并形成了一系列称为內膜嵴(cristae)的折叠结构,增加了线粒体的表面积,有利于线粒体内部许多酶的定位。

线粒体的内膜上有一种称为线粒体内膜通道复合物(Mitochondrial Inner Membrane Channels,MIC)的复合物,它们可以调节物质进出线粒体。

而线粒体外膜上存在许多丧失内膜电位的复合物,例如线粒体门蛋白(Tom)和线粒体领主蛋白(Sam),它们协同作用来调节物质的进出。

线粒体内膜与外膜之间的空间称为线粒体间隙,它在许多代谢途径中扮演着重要角色。

线粒体间隙中含有多种蛋白质和酶,用于调节线粒体内外环境的交换,如调节线粒体的钙离子浓度和细胞凋亡过程。

二、线粒体的功能1. ATP的产生:线粒体是ATP的主要合成地,ATP是细胞能量的主要形式。

通过氧化磷酸化作用,线粒体中的NADH和FADH2将电子传递给呼吸链上的电子传递体,产生的电子转运过程中释放能量,用于合成ATP。

2. 细胞凋亡的调节:线粒体在细胞凋亡过程中发挥着重要作用。

当细胞发生损伤或受到刺激时,线粒体中的细胞色素C等物质会被释放到细胞质中,引发一系列的凋亡信号通路,最终导致细胞凋亡。

3. 脂类代谢:线粒体负责调节细胞内脂类代谢的平衡,包括脂类的合成、分解和氧化。

通过β氧化作用,线粒体将脂肪酸转化为较长的乙酰辅酶A(acetyl-CoA),并进一步参与产生能量的过程。

4. 雌激素合成:在类固醇激素合成中,线粒体扮演着关键角色。

在卵巢、睾丸和肾上腺等组织中,线粒体内的酶能够催化多个步骤,合成雌激素和其他类固醇激素。

5. 离子平衡维持:线粒体内外离子浓度差异是维持正常细胞功能的重要条件。

线粒体的结构和功能

线粒体的结构和功能
空间
结构特点:内 有蛋白质和脂 质,具有一定
的流动性
功能:参与线 粒体中的氧化
磷酸化反应
与线粒体功能 的关系:膜间 间隙的状态影 响线粒体的能
量代谢
线粒体基质
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定义:线粒体基质是线粒体内膜和外膜之间的区域,是线粒体中最重要 的组成部分之一。
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主要成分:线粒体基质主要由水、无机盐、脂类、氨基酸、核苷酸和维 生素等组成。
线粒体在信号转导过程中起着关键作用,它能够通过调节能量代谢和氧化还原状 态来影响信号转导过程。
线粒体通过多种途径参与信号转导,包括分泌因子、自噬、细胞凋亡等,这些途 径相互作用,共同调节细胞的命运和功能。
线粒体在信号转导中的重要性和作用机制是当前研究的热点之一,深入了解线粒 体在信号转导中的作用将有助于揭示许多疾病的发病机制和寻找新的治疗策略。
铁代谢和铁储存
铁是线粒体中的重要元素,参与呼吸链中的电子传递。
线粒体通过吸收和利用铁,参与血红素的合成,维持铁的平衡。 当线粒体中的铁含量过高时,会通过铁蛋白将其储存起来,防止铁过载对 细胞造成损害。 线粒体中的铁还可以参与氧化应激反应和细胞凋亡等生物学过程。
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功能:线粒体基质是细胞呼吸的主要场所,其中含有大量的酶,能够催 化 三 羧 酸 循 环 和 氧 化 磷 酸 化 等 反 应 , 产 生 AT P , 为 细 胞 提 供 能 量 。
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结构特点:线粒体基质呈晶体状结构,其中包含多种蛋白质和酶,这些 蛋白质和酶按照一定的排列方式和空间构象组成了各种反应体系。
Part Two
线粒体的功能
能量代谢
线粒体是细胞能量 代谢的主要场所, 通过氧化磷酸化过 程产生ATP,为细胞 提供能量。

线粒体的功能和结构

线粒体的功能和结构

线粒体的功能和结构线粒体是细胞内的重要器官,广泛存在于动物、植物和真核微生物的细胞中。

它承担着维持细胞生命活动所必需的重要功能。

本文将围绕线粒体的功能和结构展开论述。

一、线粒体的结构线粒体是一个有独立膜结构的细胞器,具有双层膜结构,并且在许多方面类似于细菌。

它由外膜、内膜、内腔(基质)、内膜嵴(克里斯托)和核糖体组成。

1. 外膜:外膜是线粒体最外层的膜,类似于细胞膜。

它包裹着整个线粒体,与其他细胞结构相连。

2. 内膜:内膜是线粒体内部的第二层膜,相对于外膜来说更为密集。

内膜上有许多折叠形成的内膜嵴,增加了表面积,有利于能量产生。

3. 内腔(基质):内腔是线粒体内外膜之间的区域,内部含有许多溶解着各种物质的液体。

4. 内膜嵴(克里斯托):内膜嵴是内膜上的许多折叠结构,可以增加表面积,提供更多的位置供氧化磷酸化反应进行。

5. 核糖体:线粒体内还含有许多核糖体,用于合成线粒体内所需的蛋白质。

二、线粒体的功能1. 能量转换:线粒体是细胞中主要的能量产生场所,通过氧化磷酸化反应将葡萄糖等有机物氧化成二氧化碳和水,释放出大量的能量(ATP),供细胞生命活动所需。

2. 脂肪酸代谢:线粒体参与脂肪酸代谢的过程,通过β-氧化反应,将脂肪酸分解成较小的分子,进而产生能量。

3. 钙离子存储:线粒体内膜上存在着许多能够结合钙离子的通道蛋白,可将细胞负荷过多的钙离子转运到线粒体内部,起到细胞内钙离子浓度调节的作用。

4. 细胞凋亡调控:线粒体在细胞凋亡过程中发挥着重要的调控作用。

当细胞受到损伤或者某些刺激时,线粒体会释放细胞凋亡信号蛋白,触发细胞凋亡的发生。

5. 合成反应:线粒体参与了一些重要物质的合成反应,比如血色素、胆固醇等物质的合成。

6. 抗氧化作用:线粒体内有一系列与氧自由基损伤相关的抗氧化酶,如超氧化物歧化酶、谷胱甘肽过氧化酶等,可以中和细胞内过多的活性氧分子,维持细胞内氧化还原平衡。

结论:线粒体作为细胞内的重要器官,发挥着多种功能。

线粒体的结构和功能的研究

线粒体的结构和功能的研究

线粒体的结构和功能的研究线粒体是细胞内的一个细小器官,其内部具有独特的生物学结构和功能,被誉为细胞内的“发动机”。

可以说,没有线粒体的运行,细胞无法正常工作。

在过去几十年里,科学家们对线粒体的结构和功能进行了大量研究,这些研究不仅深化了我们对细胞的理解,也为开发治疗相关疾病的药物提供了重要参考。

1. 线粒体的结构线粒体是一种双层膜结构的器官,其外层膜与细胞膜相连,内层膜紧贴着线粒体内腔。

线粒体内还含有线粒体DNA和线粒体核糖体等重要成分。

线粒体的外层膜具有高度通透性,能够通过许多种类的通道基于能动性主动转移离子和大分子物质,例如白糖、氨基酸、和核苷酸等杂多的离子和化学物质。

内层膜是线粒体密封性最高的地方,内膜上有很多漩涡状的褶皱,被称为基质结构。

线粒体基质中有许多酶类,这些酶参与线粒体内的各种生物合成和代谢过程,例如酸化能的发生、TCA循环、呼吸链等。

另外,线粒体内也有一些独特的蛋白质,例如ATP合成酶和草酰乙酸发酵酶等。

这些蛋白质是线粒体能工作的关键因素。

线粒体内的膜上存在一些特殊的蛋白质,形成了大量丰富多彩的蛋白质复合物,是达成线粒体异构代谢、胶体分级、烷基调节等生化过程中的关键组成部分。

2. 线粒体的功能线粒体的主要功能是产生三磷酸腺苷(ATP)。

ATP在细胞中扮演着一种重要的能量搬运者,因此线粒体也常被称为“细胞内的电池”。

ATP的合成依赖于线粒体内的呼吸链过程,这是一种靠氧和电子转移来提供能量的过程。

除了ATP的产生,线粒体还参与到细胞的周期调节、细胞凋亡、细胞增殖等过程中。

例如,线粒体内的氧化还原反应和膜电势也与许多重要的细胞调节关键蛋白质有关。

此外,线粒体还具有内质网调控、钙离子调节、宿主免疫响应、杀伤细菌等功能。

3. 线粒体与疾病近年来,许多疾病被发现与线粒体的结构和功能有关。

例如,一些遗传性线粒体病是由于线粒体DNA损伤或功能缺陷引起的,这些疾病的临床表现包括神经系统症状、肌肉无力、心肌病等。

细胞线粒体的结构与功能

细胞线粒体的结构与功能

细胞线粒体的结构与功能细胞线粒体是细胞内的一个重要的器官,它类似于一个小工厂,负责细胞内的能量产生和负载运输等生物活动。

在细胞内,线粒体的数量比较丰富,特别是在对能量需求高的组织和器官中,比如肌肉、心脏和神经元等,线粒体数量更为突出。

一、线粒体的结构线粒体是一个椭圆形的细胞器,大小约为1~5微米。

它含有两层膜系统,内膜和外膜。

内膜是向内凹陷的,并呈现出许多不同分子活性的复合物,这些复合物叫做呼吸链。

呼吸链从外膜转移到内膜,然后到了内膜上,呼吸链便开始催化化学反应;而外膜则是一个光滑的膜。

线粒体的内膜和外膜之间形成了线粒体间隙,其中储存着不同分子的粘液状物质,这个空间还可以储存不同分子和细胞器的碎片等物质。

线粒体中特别有趣的结构是线粒体基质和线粒体内质网。

基质是一个像胶状物一样的液体,其中储存着非常多的酶、核酸和其他小分子;线粒体内质网则是一个非常小的网络结构,可以让基质的分子进行扩散。

二、线粒体的功能线粒体的主要功能是细胞内的能量产生,这个过程就叫做酶促作用。

线粒体内的呼吸链酶系统可以让摄入的营养物质被破坏,产生出ATP分子来,这个分子就是细胞内能量生产的媒介物,它可以在细胞内和细胞外转移。

细胞内的许多需要能量的细胞活动都需要ATP这个动力源,比如,肌肉的收缩、神经传递和呼吸等都离不开这个分子。

此外,线粒体还有其他多种功能。

一方面,线粒体还具有调节细胞死亡、调节钙离子浓度和构成异染色质的功能;另一方面,线粒体则可以通过与其他细胞器的交流进行维持本身的平衡。

三、线粒体的重要性线粒体的重要性不仅在于其功能,而且还在于其与人类疾病之间的联系。

已知,线粒体中有许多功能基因,缺陷可以引起线粒体DNA突变及代谢疾病和神经性疾病。

例如,线粒体疾病可以导致一些代谢性疾病,如肌肉疾病和某些神经性疾病。

此外,线粒体的突变也与肿瘤的形成相关。

综上所述,线粒体是细胞内非常重要的器官,它不仅负责能量的产生,而且还参与了很多细胞内重要的生化反应。

线粒体的结构与功能

线粒体的结构与功能

线粒体的结构与功能线粒体是细胞中的一个重要细胞器,它在细胞内发挥着关键的功能。

线粒体的结构和功能密切相关,对于细胞的正常运作以及人体的生命活动具有重要意义。

一、线粒体的结构线粒体是一个双层膜结构的细胞器,它由外膜、内膜、内膜间隙、基质以及线粒体DNA等组成。

外膜是线粒体的外层,具有较为松散的结构,内膜则是线粒体的内层,具有许多褶皱,形成了称为线粒体内膜嵴的结构。

内膜间隙是外膜和内膜之间的空间,基质则是线粒体内部的液体环境,其中含有线粒体DNA和许多线粒体蛋白质。

二、线粒体的功能线粒体是细胞中的“动力工厂”,它主要参与细胞的能量代谢和细胞呼吸过程。

线粒体内存在着呼吸链和三羧酸循环这两个重要的能量代谢途径。

1. 呼吸链呼吸链是线粒体内的一系列电子传递过程,它通过一系列的氧化还原反应将化学能转化为电化学能。

呼吸链位于线粒体内膜上,包括复合物I至复合物IV和ATP合成酶。

在呼吸链过程中,电子从NADH和FADH2等电子供体逐步传递给氧分子,产生水,并释放出大量的能量。

这些能量被用于合成ATP,提供给细胞进行各种生物学过程。

2. 三羧酸循环三羧酸循环是线粒体内的一个循环反应,它将葡萄糖等有机物分解为二氧化碳和水,并释放出能量。

在三羧酸循环中,葡萄糖被氧化为乙酰辅酶A,然后通过一系列反应生成丰富的电子供体NADH和FADH2。

这些电子供体将进一步参与呼吸链反应,最终产生ATP。

除了能量代谢,线粒体还具有其他重要的功能。

3. 钙离子调节线粒体在细胞内钙离子的调节中起着重要作用。

它能够吸收和释放钙离子,并参与细胞内钙离子浓度的平衡。

钙离子的平衡对于细胞的正常功能和细胞信号传导至关重要,而线粒体在其中扮演着重要的角色。

4. 细胞凋亡调控线粒体还参与细胞凋亡的调控。

在细胞凋亡过程中,线粒体会释放出细胞色素c等蛋白质,进而激活半胱氨酸蛋白酶家族,引发细胞凋亡。

细胞凋亡是维持组织和器官正常发育的重要过程,而线粒体在其中发挥着重要作用。

细胞线粒体的结构和功能

细胞线粒体的结构和功能

细胞线粒体的结构和功能细胞是生命的基本单位,而线粒体则是细胞内的重要器官之一。

线粒体是细胞内产生能量的主要场所,也是调节细胞代谢的重要组成部分。

在本文中,我们将深入探讨细胞线粒体的结构和功能。

一、线粒体的结构线粒体是一种具有双层膜结构的细胞器,在其内部有一系列复杂的结构。

线粒体包含外膜和内膜两部分,外膜比内膜薄,内侧呈现许多褶皱状结构形成的支架网络,这是线粒体内的重要机构-球状体的附着部分。

球状体是由基质侧和凝集物质侧两个部分组成的,它们在结构和功能上都有所不同。

二、线粒体的功能线粒体主要是通过生产三磷酸腺苷 (ATP) 来提供能量,同时也参与调节细胞代谢、保持细胞形态和参与细胞自毁等许多生物学过程。

1. 生产 ATPATP是一种细胞内储存和转运能量的重要分子。

线粒体是产生ATP 的主要场所,通过氧化磷酸化作用将来自食物的养分转化为ATP,然后分配给细胞的各个部分。

这个过程被称为细胞呼吸。

2. 调节代谢线粒体不仅可以生产 ATP,还可以通过介导其他几种代谢途径来调节细胞代谢。

例如,线粒体可以参与葡萄糖分解或支链氨基酸分解等代谢途径,这些代谢途径在能量和物质的代谢过程中发挥着重要的作用。

3. 维持细胞形态线粒体可以通过调节细胞内的钙离子水平和 ROS 水平来维持细胞的形态。

细胞内的ROS水平过高会导致氧化应激,从而破坏细胞结构和功能。

线粒体通过清除 ROS、合成抗氧化物质等方式来保护细胞内环境的稳定。

4. 参与细胞自毁线粒体也参与到细胞自毁的过程中。

例如,细胞凋亡(apoptosis)是细胞在受到严重损伤或达到一定寿命时进行的自我毁灭程序。

线粒体释放出的细胞色素 C (cytochrome c)、APOPTOSIS-INDUCING FACTOR (AIF) 等分子会引发细胞凋亡的进行。

三、线粒体的疾病线粒体在维持细胞正常生理活动的过程中扮演着非常重要的角色,因此线粒体与许多疾病的发生和发展都有关系。

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线粒体(mitochondria)线粒体的研究历史1890: R.Altman(亚特曼)在动物细胞中首次发现线粒体,命名为生命小体(bioblast)。

1897: Von Benda 命名为线粒体(Mitochondrion)1900:L.Michaelis(米凯利斯) 用詹姆斯绿B对线粒体进行活体染色,发现线粒体存在大量的细胞色素氧化酶系。

1913:Engelhardt(恩格尔哈特)证明细胞内ATP磷酸化与细胞内氧消耗相偶联。

1943-1950:Kennedy等证明糖最终氧化场所在线粒体。

1952-1953:Palade(帕拉登)等用电镜观察线粒体的形态结构。

1976:Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复合体。

1961-1980:Mitchell(米切尔)氧化磷酸化的化学渗透假说。

1963年:Nass首次发现线粒体存在DNA。

Contents线粒体的形态结构线粒体的化学组成及酶的定位线粒体的功能线粒体的半自主性线粒体的生物发生(自学)第一节线粒体的形态结构一、光镜下线粒体形态、大小、数量及分布(一)形态、大小光镜下常见线粒体呈线状和颗粒状,也可呈环形、哑铃形、分枝状等,随细胞生理状况而变。

一般直径0.5~1.0μm,长1.5~3.0μm。

不同细胞线粒体大小变动很大,大鼠肝细胞线粒体长5μm; 胰腺外分泌细胞线粒体长10~20μm,人成纤维细胞线粒体长40μm。

线粒体形态、大小因细胞种类和生理状况不同而异。

光镜下:线状、杆状、粒状二)数量依细胞类型而异,动物细胞一般数百到数千个。

利什曼原虫:一个巨大的线粒体;海胆卵母细胞:30多万个。

随细胞生理功能及生理状态变化需能细胞:线粒体数目多,如哺乳动物心肌、小肠、肝等内脏细胞;飞翔鸟类胸肌细胞:线粒体数目比不飞翔鸟多;运动员肌细胞:线粒体数目比不常运动人的多。

(三)分布分布: 不均,细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。

肌细胞: 线粒体沿肌原纤维规则排列;精子细胞: 线粒体集中在鞭毛中区;分泌细胞:线粒体聚集在分泌物合成的区域;肾细胞:线粒体靠近微血管,呈平行或栅状列。

线粒体的分布多集中在细胞的需能部位,有利于细胞需能部位的能量供应。

二、线粒体的亚微结构(一) 外膜Outer membrane包围在线粒体外表面的一层单位膜,厚6-7nm,平整、光滑,封闭成囊。

外膜含运输蛋白(通道蛋白),形态上为排列整齐的筒状小体,中央有孔,孔径1-3nm,允许分子量1KD以内的物质自由通过,构成外膜的亲水通道。

(二) 内膜inner membrane结构特征:高度特化的单位膜,厚4.5nm,膜上蛋白质占膜总重量76%;通透性小,具通透屏蔽作用,许多物质不能自由透过;(例如:H+ 、ATP、丙酮酸等)物质透过必须借助膜上的载体或通透酶。

向内褶叠形成嵴,嵴的存在增大线粒体内膜的表面积;两种类型的嵴:板层状: 高等动物细胞线粒体嵴。

管状: 原生动物和低等动物细胞线粒体嵴。

(三) 外室(outer chamber)也称膜间腔,外膜与内膜之间的腔隙,与嵴内腔相通,宽约20nm,含多种酶、底物及辅助因子。

(四) 内室(inner chamber)内膜封裹形成的囊腔,或称嵴间腔,是线粒体细胞氧化中进行三羧酸循环的场所。

基质包括了催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、核酸与蛋白质合成的各种酶系及线粒体DNA、线粒体RNA、线粒体核糖体等。

(五) 基粒(质子泵ATP合成酶)与线粒体内膜内表面及嵴膜基质面垂直排列,形态上分为头部:可溶性ATP酶(F1),水溶性球蛋白,从内膜突出于基质内,易从膜表面脱落。

柄部:对寡酶素敏感的蛋白质(OSCP),调控质子通道。

基片(F0):疏水蛋白(HP),横跨内膜,质子通道。

一、线粒体的化学组成化学成分:蛋白质脂类(一)蛋白质:占线粒体干重的65~70%(可溶性蛋白、不溶性蛋白)(二)脂类:占线粒体干重的25%-30%,90%为磷脂,胆固醇含量极少。

二、线粒体中酶的定位分布(140多种酶)外膜:合成线粒体脂类的酶内膜:呼吸链酶系、ATP合成酶系基质:三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系(半自主性)线粒体中酶的定位分布线粒体主要酶的分布外膜:单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶特征酶:单胺氧化酶膜间隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶特征酶:腺苷酸激酶内膜:细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉毒碱酰基转移酶、-羟丁酸和-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。

特征酶:细胞色素氧化酶基质:柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶:苹果酸脱氢酶第三节线粒体的功能※线粒体功能:氧化磷酸化, 合成ATP通过对营养物质(糖、脂肪、氨基酸等)氧化(放能)与ADP磷酸化(储能)的偶联反应完成能量转换,合成ATP,直接提供细胞生命活动所需能量的95%以上。

包括:细胞氧化(细胞呼吸)ADP磷酸化细胞氧化及基本过程1、细胞氧化2、基本过程(1)糖酵解(生成丙酮酸和脂肪酸)(2)乙酰辅酶A生成(3)三羧酸循环(产生H+、e-、CO2 )二、氧化磷酸化的分子基础(一) 呼吸链呼吸链:指一系列能够可逆地接受及释放电子或H+的脂蛋白质复合体,存在于线粒体内膜,形成相互关联、有序排列的功能结构体系(一组酶系),并以此偶联线粒体中的氧化磷酸化过程,称之为呼吸链(respiratorychain)或电子传递链(electron transport chain)。

电子传递链(呼吸链)的组成由四种酶复合体及辅酶Q(CoQ)和细胞色素C(Cytc)组成。

(1)复合体Ⅰ:NADH - CoQ还原酶(2)复合体Ⅱ:琥珀酸- CoQ还原酶(3)复合体Ⅲ:CoQ - 细胞色素C还原酶(4)复合体Ⅳ:细胞色素C氧化酶两条典型的呼吸链:①NADH呼吸链:由复合体Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ及CoQ、Cytc组成②FADH2呼吸链:由复合体Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ及CoQ、Cytc组成(二) 线粒体质子泵ATP合成酶(H+ -ATPase)1. 形态结构位于线粒体内膜和嵴的基质面,与膜表面垂直排列,由头部、柄部、基片构成。

2、分子结构F0质子通道:跨线粒体内膜的疏水蛋白质,由4种多肽链组成.F0和Fl之间的柄:包含有两种蛋白质。

一种为寡霉素敏感蛋白(OSCP) ,一种为偶合因子6(F6).Fl蛋白:是球状结构,由5种不同的多肽链组成,其组分为α3β3γδε,催化ATP 合成的部位在β亚基上.(1) F1因子F1:为水溶性球蛋白,从内膜突出于基质内,较易脱落。

由3α、3β、1γ、1δ和1ε等9个亚基组成,3个α亚基和3个β亚基交替排列,形成一个“桔瓣”状结构。

各亚基分离时无酶活性,结合时有酶活性。

从膜平面看,α和β亚基交替排列,形成一个环状结构。

γ亚基在a 和β亚基之间形成一个支柱“shaft”γ和ε共同形成“转子”(2) F0 因子F0:嵌合在内膜上的疏水蛋白复合体,形成一个跨膜质子通道。

F0的亚基类型和组成在不同物种中差别很大,在细菌中,F0由a、b、c 3种亚基组成;蓝藻中为a、b、b’、c亚基;F0多拷贝的c亚基形成一个环状结构,a亚基与b亚基二聚体排列在c亚基12聚体形成的环的外侧,a亚基、b亚基二聚体和δ亚基共同组成“定子”。

其中a亚基有跨膜转运的质子通道的作用。

F1和F0通过“转子”(γ和ε共同形成)和“定子”将两部分连接起来,在合成或水解ATP的过程中,“转子”在通过F0的H+流推动下旋转,依次与3个β亚基作用,调节β亚基催化位点的构象变化;“定子”在一侧将α3β3与F0连接来。

F0的作用之一,就是将跨膜质子动力势转换成扭力(torgue),推动“转子”旋转。

三、线粒体质子泵ATP合成酶的工作机制问题:ATP合成酶各亚基如何协同作用利用跨膜质子梯度合成ATP?Paul Boyer提出“结合变化机制”假说和“旋转催化模型”(a)ATP合成酶利用质子动力势产生构象变化,改变与底物亲和力,催化ADP与Pi形成ATP。

(b) F1因子β亚基有三个催化位点,这三个催化位点的构象不同(L、T、O),与核苷酸的亲和力不同,在ATP合成过程中,这三个催化位点构象发生周期变化,每个催化位点经过三次构象改变合成1个ATP分子。

(c)质子通过F0时,引起c亚基构成的环旋转,带动γ亚基旋转,γ亚基的旋转引起β亚基3个催化位点构象发生周期性变化(L、T、O),不断将ADP和Pi结合在一起,形成ATP。

线粒体质子泵ATP合成酶的工作机制的证据支持证据11994年Walker等发表了0.28nm分辨率的牛心线粒体F1-ATP酶的晶体结构。

Walker利用核苷酸底物类似物,观察ATP合成酶的3个催化亚基结合核苷酸底物类似物后晶体构象的变化,发现ATP合成酶由于结合不同的底物类似物而呈现不同的构象,有力地支持了Boyer提出的结合变化机制,证明在催化循环的任一时刻,3个催化亚基处于不同的构象状态,构象的变化与位于α3β3中央的γ亚基的转动相关。

支持证据1:F1的晶体结构(John Walker,MRC,Cambridge 1994)β亚基被固定在载玻片上γ亚基(shaft)与荧光标记的肌动蛋白纤维相连供给ATP时,肌动蛋白发生旋转(每消耗1分子ATP,旋转120°,消耗3分子ATP旋转360°)因在“生命能量通货——三磷酸腺苷ATP”方面的研究而获得1997年诺贝尔化学奖。

三、电子传递偶联的氧化磷酸化氧化磷酸化:供能物质的氧化过程伴随电子传递链所进行的能量转换和ATP的生成称氧化磷酸化。

氧化还原的本质是电子的转移。

氢原子的转移其本质也是电子转移,因为H 原子可分解为H+与e-。

当电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形成水时,同时伴有ADP磷四、氧化磷酸化的偶联机制氧化磷酸化偶联机制一直是研究氧化磷酸化作的关键,二十多年来提出了各种假说,主要有:化学偶联假说(chemical coupling hypothesis)、构象偶联假说(conformational coupling hypothesis)、化学渗透假说(chemiosmotic coupling hypothesis)。

越来越多的实验证明:偶联机制在生化上来说是向量的,在功能上来说是渗透性的。

化学渗透假说是氧化磷酸化机制研究中最流行的一种假说。

该假说是1961年英国生物化学家Mitchell提出的,他获得1978年诺贝尔化学奖。

(一)、化学渗透假说的主要论点:呼吸链各组分在线粒体内膜中分布是不对称的,当高能电子沿呼吸链传递时,所释放的能量将H+ 从内膜基质侧泵至膜间隙,由于膜对H+不通透,从而使膜间隙的H+ 浓度高于基质,在内膜两侧形成电化学质子梯度(electro-chemical proton gradient),也称为质子动力(proton motive force)。

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