线粒体结构与功能

线粒体

（mitochondria）

线粒体的研究历史

1890: R.Altman（亚特曼）在动物细胞中首次发现线粒体,命名为生命小体(bioblast)。

1897: Von Benda 命名为线粒体(Mitochondrion)

1900：L.Michaelis（米凯利斯) 用詹姆斯绿B对线粒体进行活体染色，发现线粒体存在大量的细胞色素氧

化酶系。

1913：Engelhardt（恩格尔哈特）证明细胞内ATP磷酸化与细胞内氧消耗相偶联。

1943-1950：Kennedy等证明糖最终氧化场所在线粒体。

1952-1953：Palade（帕拉登）等用电镜观察线粒体的形

态结构。

1976：Hatefi等纯化呼吸链四个独立的复合体。1961-1980：Mitchell（米切尔）氧化磷酸化的化学渗透

假说。

1963年：Nass首次发现线粒体存在DNA。

Contents

线粒体的形态结构

线粒体的化学组成及酶的定位

线粒体的功能

线粒体的半自主性

线粒体的生物发生（自学）

第一节线粒体的形态结构

一、光镜下线粒体形态、大小、数量及分布

（一）形态、大小

光镜下常见线粒体呈线状和颗粒状，也可呈环形、哑铃形、分枝状等，随细胞生理状况而变。

一般直径0.5～1.0μm，长1.5～3.0μm。不同细胞线粒体大小变动很大，大鼠肝细胞线粒体长5μm; 胰腺外分泌细胞线粒体长10～20μm，人成纤维细胞线粒体长40μm。

线粒体形态、大小因细胞种类和生理状况不同而异。

光镜下:线状、杆状、粒状

二）数量

依细胞类型而异，动物细胞一般数百到数千个。

利什曼原虫:一个巨大的线粒体；

海胆卵母细胞：30多万个。

随细胞生理功能及生理状态变化

需能细胞：线粒体数目多，如哺乳动物心肌、小

肠、肝等内脏细胞；

飞翔鸟类胸肌细胞：线粒体数目比不飞翔鸟多；

运动员肌细胞：线粒体数目比不常运动人的多。

（三）分布

分布: 不均，细胞代谢旺盛的需能部位比较集中。

肌细胞: 线粒体沿肌原纤维规则排列；

精子细胞: 线粒体集中在鞭毛中区；

分泌细胞：线粒体聚集在分泌物合成的区域；

肾细胞：线粒体靠近微血管，呈平行或栅状列。

线粒体的分布多集中在细胞的需能部位，有利

于细胞需能部位的能量供应。

二、线粒体的亚微结构

(一) 外膜Outer membrane

包围在线粒体外表面的一层单位膜，厚6-7nm，平整、光滑，封闭成囊。

外膜含运输蛋白（通道蛋白），形态上为排列

整齐的筒状小体，中央有孔，孔径1-3nm，允许分

子量1KD以内的物质自由通过，构成外膜的亲水通道。

(二) 内膜inner membrane

结构特征：

高度特化的单位膜，厚4.5nm，膜上蛋白质占膜总重量76%；

通透性小，具通透屏蔽作用，许多物质不能自由透过；

（例如：H+ 、ATP、丙酮酸等）物质透过必须借助膜上的载体或通透酶。

向内褶叠形成嵴，嵴的存在增大线粒体内膜的表面积；

两种类型的嵴：

板层状: 高等动物细胞线粒体嵴。

管状: 原生动物和低等动物细胞线粒体嵴。

(三) 外室（outer chamber）

也称膜间腔，外膜与内膜之间的腔隙,与嵴内

腔相通,宽约20nm，含多种酶、底物及辅助因子。

(四) 内室（inner chamber）

内膜封裹形成的囊腔，或称嵴间腔，是线粒

体细胞氧化中进行三羧酸循环的场所。

基质包括了催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、

核酸与蛋白质合成的各种酶系及线粒体DNA、线

粒体RNA、线粒体核糖体等。

(五) 基粒（质子泵ATP合成酶）

与线粒体内膜内表面及嵴膜基质面垂直排列，形

态上分为

头部：可溶性ATP酶（F1），水溶性球蛋白，从内

膜突出于基质内，易从膜表面脱落。

柄部：对寡酶素敏感的蛋白质（OSCP），调控质子通道。

基片（F0）：疏水蛋白（HP)，横跨内膜，质子通道。

一、线粒体的化学组成

化学成分:蛋白质

脂类

（一）蛋白质:占线粒体干重的65～70％

（可溶性蛋白、不溶性蛋白）

（二）脂类:占线粒体干重的25%-30%，

90%为磷脂，

胆固醇含量极少。

二、线粒体中酶的定位分布(140多种酶)

外膜：合成线粒体脂类的酶

内膜：呼吸链酶系、ATP合成酶系

基质：三羧酸循环反应酶系、丙酮酸与脂肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系（半自主性）线粒体中酶的定位分布

线粒体主要酶的分布

外膜:单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶特征酶：单胺氧化酶

膜间隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶

内膜:细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉毒碱酰基转移酶、-羟丁酸和-羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶：细胞色素氧化酶

基质:柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系

特征酶：苹果酸脱氢酶

第三节线粒体的功能

※线粒体功能:氧化磷酸化, 合成ATP

通过对营养物质(糖、脂肪、氨基酸等)氧化(放能)与ADP磷

酸化(储能)的偶联反应完成能量转换，合成ATP，直接提供细

胞生命活动所需能量的95%以上。

包括：细胞氧化（细胞呼吸）

ADP磷酸化

细胞氧化及基本过程

1、细胞氧化