SAPHO疑难病例讨论1
阿达木单抗成功治疗sapho综合征一例_朵瑞雪
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阿达木单抗成功治疗 SAPHO 综合征一例
·病例报rnández MV,Caete JD. Ilium osteitis as the main manifestation of the SAPHO syndrome: response to infliximab therapy and review of the literature. Semin Arthritis Rheum,2008,37: 299-306.
目前,已有多个 TNF-α 抑制剂成功治疗 SAPHO 的个例报 道[3-4]。组织活检发现在 SAPHO 综 合 征 患 者 骨 组 织 中 有 大 量 TNF-α 生成,进一步证明了 TNF-α 抑制剂的有效性[3],因此对于 早期及难治性 SAPHO 综合征患者,生物制剂治疗仍是一个好的 选择[5]。Wagner[3]和 Moll 等[4]分别报道了英夫利西单抗联合 NSAIDs 和非生物制剂 DMARDs 药物或依那西普治疗顽固性 SAPHO 综合征的案例,均提示可不同程度地缓解 SAPHO 患者胸壁 疼痛及脓疱病。此外,Arias-Santiago 等[6] 曾报道,在 SAPHO 患 者使用传统治疗药物无效时,改用英夫利西单抗后,骨痛明显减 轻,但脓疱疹加重,之后换用阿达木单抗治疗 10 个月后病情持 续缓解,Tc-99m 骨扫描结果显示阴性表现。众所周知,生物制剂 抑制 TNF-α 的效果常常受到不同分子的药代动力学的影响,如 在某些患者,英夫利西单抗的大剂量间断给药常导致使用初期 药物浓度的高峰值水平,但给药 6 ~ 8 周后,药物浓度却可滑落 到检测不到的低峰值水平,因此在出现英夫利西单抗治疗后期 疗效欠佳时,需要适时改变英夫利西单抗的输注时间或更换其 他生物制剂进行替换治疗[7]。本例患者在使用英夫利西单抗前 3 次,疗效佳,骨痛明显减轻,但掌趾脓疱疹无明显缓解,该表现 与 Massara 等的报道相一致,在随后的治疗过程中,即使加大英 夫利西单抗剂量仍新出掌趾脓疱疹,骨痛逐渐加重,提示药物疗 效逐渐减弱,遂 换 用 阿 达 木 单 抗 进 行 治 疗。在 阿 达 木 单 抗 治 疗 的初期,患者掌趾脓疱明显好转,但骨痛缓解不明显,在随后的 治疗中,掌趾脓疱及骨痛均逐渐缓解,直至使用阿达木单抗第 23 周,病情仍处于持续缓解状态,无明显耐药产生。鉴于英夫利西 单抗对掌趾脓疱病治疗的缺陷及英夫利西单抗长期使用后疗效 不佳,人源化 TNF-α 抑制剂阿达木单抗治疗 SAPHO 综合征可能 更具优势。本例患 者 临 床 表 现 特 异,诊 断 明 确,在 治 疗 过 程 中, 经过不断的调整用药,最终换用阿达木单抗进行治疗 23 周,患 者症状明显缓解,且尚未发现使用生物制剂所造成的直接不良 影响,提示治疗效果良好,无明显耐药产生,可进行长期使用,故 整理此个例,望给予广大同行临床借鉴。
SAPHO综合征一例
SAPHO综合征一例报告1例SAPHO综合征。
患者男,17岁。
面部多发丘疹、脓疱疮2月,颈腰痛、髋关节疼痛伴活动受限2w。
诊断为SAPHO综合征。
标签:SAPHO综合征1病例摘要患者男,17岁,因“面部多发丘疹、脓疱疮2个月,颈腰痛伴活动受限2w”入院,患者2013年10月出现面部多发红色丘疹、脓疱疮,数日后破溃,出现渗血渗液。
在当地医院诊断为痤疮,并进行对症治疗,治疗后无明显好转。
入院前2w,患者无明显诱因出现颈腰部僵直疼痛,腰部活动受限,起卧、翻身困难。
入院前3d,患者出现夜间低热,体温波动在38℃~38.5℃。
晨起后体温降至正常。
入院时体格检查:面部可见满布红色丘疹、白色脓疱疮,部分破溃,可见渗血、渗液,部分疮口结痂。
脊柱生理幅度变直,无侧弯。
颈腰椎旁肌肉压痛,腰椎前屈、后伸、侧弯均受限。
双侧髋关节外展、屈伸受限,双侧4字试验阳性。
入院后1w,患者出现胸骨、锁骨、胸锁关节疼痛,拒按。
入院后夜间体温均在38℃~38.5℃,白天体温正常。
入院后检查:血沉:111mm/h,CRP:92.90mg/L;WBC:13.21X109/L;CD3细胞亚群:50.50%,CD4细胞亚群:25.10%;ANCA阴性;ACA<2.0;HLA-B27阴性。
结核抗体:阳性。
全脊柱正侧位片提示:颈椎生理弯曲消失,轻度反弓,各椎体未见异常,各椎间隙及椎间孔未见狭窄,其余各段脊柱生理弯曲存在,椎体骨质未见确切异常。
胸骨增强CT提示:双侧锁骨头及胸骨上端骨质密度不均匀减低,双侧锁骨头部分骨质吸收、破坏,双侧锁骨头周围软组织稍增厚。
胸腺未完全退化。
骨现象提示:双侧锁骨胸骨端、双侧5~7肋头及L1椎体及L2、3上终板骨代谢增高。
结合临床表现及影像学检查,诊断:SAPHO综合征。
2治疗口服双氯芬酸钠双释放肠溶胶囊75mg 早晚各1次;一清胶囊2片3次/d;维胺酯胶囊2片,2次/d;柳氮磺嘧啶肠溶片0.5g,2次/d;静脉滴注复方甘草酸苷注射剂2支,1次/d;唑来膦酸注射液5mg 滴注1次。
从“毒”论治SAPHO综合征1则
·34·山 西 中 医 2019年6月第35卷第6期 SHANXI J OF TCM Jun.2019 Vol.35 No.6从“毒”论治SAPHO综合征1则卢殿强 严 冰关键词:SAPHO综合征;中医药疗法;验案中图分类号:R681 文献标识码:B 文章编号:1000-7156 (2019) 06-0034-021 病例资料李某,女,35岁,2018年1月18日初诊。
双足脓疱疹8月余。
患者2017年4月右足跟部出现散在小水泡,未予重视。
5月在南京某医院行“腹部抽脂减肥术”,抽出液体约1 400 mL。
术后1周后双手指出现散在小水泡,足跟水泡加重,局部破损化脓,求诊于当地中医,效果欠佳。
6月份逐步出现胸肩背骨痛,痛从右肩起,继则胸骨,痛如刀割,行针灸治疗10天,胸背疼痛略有缓解,但足跟水泡加重,局部渗液,破后复起。
于7月至北京协和医院就诊查磁共振示:L3/4、L4/5、L5/S1椎间盘稍膨出,腰椎轻度骨质增生,L5椎体骨髓水肿;S2/3水平骶管囊肿。
胸10椎体上缘许茂氏结节形成可能。
骨扫描:双侧第1前肋肋软骨异常,L4/5脊柱放射性摄取分布欠均匀;血常规及肝肾功能检查均正常;超敏C-反应蛋白 32 mg/L;人体白细胞抗原-B27 (-);免疫五项及自身免疫抗体均阴性;诊断为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征 (SAPHO综合征)。
予来氟米特10 mg,每日1次,甲氨蝶呤5 mg,每周1次,口服治疗。
患者胸肩背疼痛减轻,但右足脓疱反复,遂于1月前自行停用所有药物。
症见:双足脓疱,小片鳞屑,鳞屑下有脓疱,部分结痂。
手指甲变形,指尖、指甲根部有脓疱,小指无名指尤甚,伴有瘙痒,时有腰酸重,骨痛不明显,长期失眠,口服安眠药助睡眠,食欲可,大便黏腻,便臭,舌红有齿痕、苔薄白,脉弦数尺弱。
西医诊断:SAPHO综合征;中医诊断:浸淫疮 (湿毒留滞证)。
治疗以清热解毒、健脾祛湿为法。
一例SAPHO 综合征病例报道并文献复习
200投稿邮箱:zuixinyixue@World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.32·病例报告·一例SAPHO 综合征病例报道并文献复习王卫涛,吴振彪(通讯作者),郑朝晖,谢荣华(空军军医大学西京医院,陕西 西安 710000)1 病例摘要1.1 患者薛某,男,17岁,主因“头皮、面部丘疹、脓疱2年,加重伴胸骨痛1月,就诊于我院。
患者于2015年4月无诱因渐出现头皮、面部反复丘疹、脓疱。
当地医院按“痤疮”给予外用药膏涂抹,症状无改善,渐加重,并出现囊肿、结节。
2016年12月双下肢渐出现散在脓疱疹样皮疹,并出现胸骨压痛,反复于当地医院就诊,治疗效果不佳,为进一步诊治,遂于我院就诊。
1.2 入院查体。
一般状况良好,心、肺、腹部查体均无特殊。
专科查体:头皮散在红色丘疹、脓疱,面部散在红色丘疹,脓疱,囊肿,结节,以双颊部,额部为重,部分囊肿,结节融合成斑块,表面覆盖血痂,覆少量脓性分泌物渗出,双下肢散在暗红色毛囊性丘疹,脓疱,部分表现面可见鳞屑,胸骨压痛阳性。
1.3 相关检查。
胸部CT :胸11椎体可见一不规则骨质破坏区,边界清晰,边缘硬化,大小约1.6×0.8 cm ;全身骨核素现象示:胸骨、左侧第4肋骨,T7、8椎体两侧。
左侧骶髂关节骨代谢活跃。
关节超声检查示:胸骨角下方胸骨骨质破坏,骨膜凹凸不平,骨表面滑膜增厚,测厚度约0.2 cm ,COPI :可见较丰富血流信号,第三肋胸关节回声分布不均。
实验室检查:血沉55 mm/h ,hs-CRP 56.2 mg/L ,HLA-B27阴性,抗核抗体ANA 阴性,RF 阴性,血凝、肿瘤标志物检查阴性,甲状腺功能正常,PPD 阴性。
心电图、心脏超声检查正常。
皮肤活检病理检查提示:网篮状角化,表皮轻度不规则增生,基地层色素增加,表皮毛囊周围较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
一例SAPHO综合征病例报道并文献复习
200投稿邮箱:zuixinyixue@World Latest Medicne Information (Electronic Version) 2019 Vo1.19 No.32·病例报告·一例SAPHO 综合征病例报道并文献复习王卫涛,吴振彪(通讯作者),郑朝晖,谢荣华(空军军医大学西京医院,陕西 西安 710000)1 病例摘要1.1 患者薛某,男,17岁,主因“头皮、面部丘疹、脓疱2年,加重伴胸骨痛1月,就诊于我院。
患者于2015年4月无诱因渐出现头皮、面部反复丘疹、脓疱。
当地医院按“痤疮”给予外用药膏涂抹,症状无改善,渐加重,并出现囊肿、结节。
2016年12月双下肢渐出现散在脓疱疹样皮疹,并出现胸骨压痛,反复于当地医院就诊,治疗效果不佳,为进一步诊治,遂于我院就诊。
1.2 入院查体。
一般状况良好,心、肺、腹部查体均无特殊。
专科查体:头皮散在红色丘疹、脓疱,面部散在红色丘疹,脓疱,囊肿,结节,以双颊部,额部为重,部分囊肿,结节融合成斑块,表面覆盖血痂,覆少量脓性分泌物渗出,双下肢散在暗红色毛囊性丘疹,脓疱,部分表现面可见鳞屑,胸骨压痛阳性。
1.3 相关检查。
胸部CT :胸11椎体可见一不规则骨质破坏区,边界清晰,边缘硬化,大小约1.6×0.8 cm ;全身骨核素现象示:胸骨、左侧第4肋骨,T7、8椎体两侧。
左侧骶髂关节骨代谢活跃。
关节超声检查示:胸骨角下方胸骨骨质破坏,骨膜凹凸不平,骨表面滑膜增厚,测厚度约0.2 cm ,COPI :可见较丰富血流信号,第三肋胸关节回声分布不均。
实验室检查:血沉55 mm/h ,hs-CRP 56.2 mg/L ,HLA-B27阴性,抗核抗体ANA 阴性,RF 阴性,血凝、肿瘤标志物检查阴性,甲状腺功能正常,PPD 阴性。
心电图、心脏超声检查正常。
皮肤活检病理检查提示:网篮状角化,表皮轻度不规则增生,基地层色素增加,表皮毛囊周围较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润。
医院多学科疑难危重病例讨论记录可修改全文
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医院多学科疑难危重病例讨论记录
科室:二十一病区 日期:2019-06-19
患者姓名
住院号
459961
入院诊断
SAPHO综合征、强直性脊柱炎
会诊时间
20190-06-18 10:00
地点
主持人
参加人员
全体人员
讨论内容:
病例:32床,周女士,62岁,女性,因“骶尾部、肛周、右侧会阴部皮疹伴触痛5天。”于2019年6月1日入住皮肤科。后因“SAPHO综合征待排”于2019年6月12日由皮肤科转入风湿免疫病科。
1,一般护理:保持病室适宜温湿度,定时通风,保持空气新鲜,做好晨晚间护理,保持床单位整洁、舒适
2,休息与活动:疼痛急性期限制活动,缓解期可适当增加活动量,宜睡硬板床,保持正确卧姿,关节局部活动障碍时可给予热敷或渐进活动,平时注意加强活动功能锻炼
3,用药护理:用药期间加强巡视并密切观察药物疗效及用药后不良反应,在医师指导下规律用药,勿私自改量或停服
患者目前诊断及所存在护理问题已明确,护理措施已执行并不断完善,行之有效,患者心态积极,用药期间因药物特殊性出现了药物不良反应体温升高及周身酸痛不适,遵医嘱给予对应处理已缓解,针对各方面护理,患者表示满意。
中西医结合治疗SAPHO综合征1例
中西医结合治疗SAPHO综合征1例作者:李炜袁芳朱跃兰来源:《风湿病与关节炎》2014年第10期【关键词】 SAPHO综合征;中西医结合;治疗;医案1 病例资料患者,男,55岁,主诉腰骶部及右侧髋关节疼痛4个月余。
2013年4月患者无明显诱因出现腰骶部及右侧髋关节疼痛,自行口服布洛芬缓释胶囊每日1~2粒后,疼痛有所缓解,未予重视及诊疗。
此后患者腰骶部及右侧髋关节疼痛逐渐加重,并伴有屈伸活动受限,自行服用布洛芬缓释胶囊等药物止痛效果不明显,遂就诊于外院。
查HLA-B27阴性,腰椎MRI及骶髂关节CT示:①腰椎骨性关节炎;②右骶髂关节炎。
后出现手足部脓疱疮,诊断为盘源性腰痛、掌跖脓疱疮,予抗炎止痛、营养神经(具体药物不详)等治疗后症状好转。
此后患者自感腰骶部及右髋关节疼痛仍时有发作,严重时腰骶部僵硬感,翻身及俯仰活动受限,夜间疼痛明显,于2013年8月来本院门诊就诊并收治入院。
症见腰骶部及右侧髋关节疼痛,翻身、腰部俯仰及右侧髋关节屈伸均有不同程度活动受限,双手及双足掌侧满布脓疱疮,部分破溃后脱屑,无疼痛、瘙痒,偶有双侧胁肋部疼痛,呈走窜性,伴有胸闷憋气,平躺后可稍缓解,久站立后腹胀,食欲差,纳少,眠差,大便不成形,小便正常。
舌质暗,苔黄腻,脉沉细。
既往有高血压病史4年,掌指脓疱疮病史2年,重度骨质疏松症病史2个月余,胸12椎体压缩性骨折病史24年。
入院时中医初步诊断为痹病(肝肾不足、痰瘀互阻)。
西医诊断为:①SAPHO综合征?②重度骨关节炎;③重度骨质疏松;④高血压病1级高危组;⑤掌跖脓疱病;⑥胸12椎体陈旧性压缩性骨折。
入院后查体见双手部掌侧面、双足部掌侧面满布米粒状大小脓疱疮,部分破溃脱屑,无脓液分泌物;双侧胁肋部压痛(+),双侧臀部及腰骶部压痛(+),右侧压痛较明显,屈曲俯身活动受限;右侧4字试验(+)、右侧直腿抬高试验(+),骨盆挤压试验(+)。
2013年6月7日北京某医院全身骨显像示:①双侧锁骨(右侧为著)、胸骨(相当于T4、T12椎体)、右侧髂骨多发异常所见,不除外骨转移性病变;②右侧第8前肋,左侧第8、10前肋异常所见,性质待定。
以胸腰背部疼痛表现为主的SAPHO综合征1例报告
以胸腰背部痛苦表现为主的SAPHO综合征1例报告摘要:本文报告1例以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征患者。
通过详尽的临床观察和相关检查,患者确诊为SAPHO综合征,并实行了一系列的治疗措施,痛苦症状得到有效缓解。
本例报告旨在提高对SAPHO综合征的熟识,并提供临床诊治阅历。
关键词:SAPHO综合征;胸腰背部痛苦;临床观察;治疗措施;诊治阅历引言:SAPHO综合征是一种少见的炎症性疾病,主要表现为皮肤、关节、骨骼和内脏等多系统毁伤。
临床上,SAPHO综合征的症状和体征多样,常见的包括胸腰背部痛苦、皮肤病变、骨骼异常等。
然而,以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征报道较少。
本文报告1例以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征患者,旨在提高对该病的熟识,并通过对该患者的诊治过程进行详尽分析,总结相关阅历,为临床医生提供参考。
病例报告:患者,男性,54岁,因胸腰背部痛苦至医院就诊。
患者自3个月前开始出现持续性胸腰背部痛苦,痛苦呈间歇性发作,伴随着夜间盗汗和乏力。
患者曾到过当地多家医院就诊,但痛苦一直未能缓解。
体格检查发现患者胸腰背部有明显的压痛和触痛,X线检查显示胸椎和腰椎部分骨质疏松。
依据患者的临床症状和检查结果,我们高度怀疑其患有SAPHO综合征。
治疗措施:患者接受了详尽的试验室检查,包括血常规、肝肾功能、免疫学指标等。
试验室检查结果显示患者的白细胞计数和C-反应蛋白等指标略高,提示存在一定的炎症反应。
此外,患者还进行了皮肤病理学检查,结果显示表皮下淋巴细胞浸润和单核细胞增生,进一步支持了SAPHO综合征的诊断。
基于以上检查结果,确定患者的诊断,并接受了一系列的治疗措施。
治疗包括非甾体类抗炎药物、抗生素、糖皮质激素和物理治疗等。
患者在经过几周的治疗后,胸腰背部的痛苦症状明显缓解,且夜间盗汗和乏力也逐渐减轻。
谈论:SAPHO综合征是一种罕见的炎症性疾病,其临床表现多样化。
以胸腰背部痛苦为主要症状的SAPHO综合征报道较少,因此容易被漏诊或误诊。
SAPHO综合征1例报道及文献综述
医学影像学杂志2010年第20卷第12期J M e d I m ag i ng V01.20N o.122010SA PH O综合征1例报道及文献综述王恩成综述。
孙晓光.盂德刚审校(上海交通大学医学院附属仁济医院核医学科上海200127)【摘要】SA PH()综合征是累及骨、关节及皮肤的一系列病变的总称.骨关节病变没有特异性.易与其他疾病发生混淆.为加深对SA PH O综合征的认识.更好地做出早期正确诊断.本文报道了一例SA PH O综合征.并对其临床及影像学表现做了综述。
【关键词】SA P H()综合征;临床表现;影像学表现中图分类号:R735.1;R686.7;R445文献标识码:A文章编号:l006—9011(2010)12—1903--03SA P H O s y ndrom e:o ne cas e r epor t and l i ter at u r e r ev i ewW A N G En—cheng SU N X i ao-guang.M E N G D e-gang.D epa r t m e n t of N ucl ear M edi ci ne。
R enj i H os pi t al.School of M edi ci ne。
Shanghai Ji a o T ong U ni ver s i t y。
S ha nghai200127.P.R.C.I l i na[A bst r ac t]SA PH O s yndrom e i s a t yp e of m u l t i p l e-or ga n i nf l am m at i on i n vol v i ng i n s ki n a nd j oi nt l e si o ns.w hi c h ar e nots peci fi c a nd eas y t o be c onf used w i t h ot her bone a nd j oint di s ea se s.A cas e of SA PH O w as r ep or t ed i n t h i s pa pe r SO as t oi ncr eas e t he under st andi ng of S A P H O s y ndr o m e.M or eover.t h e c li n i c al f eat u r es a nd i m a gi ng m a ni f e st a t i ons w e r e r e—vi ew e d at t he s a m e t i m e.[K ey w or ds]SA PH()s ynd r om e;C l i ni cal f e at ur es;I m a gi ng m a ni f e st a t i on s1病例资料疹减少。
SAPHO综合征二例报告并文献复习
34
SAPHO综 合 征 二例 报 告 并 文献 复 习
关梦琦 李 珊 山
临床 资 料 例 1,男 ,15岁 。 面颈 部 红 斑 、丘 疹 、 结节 、囊 肿 2个 月 ,加 重 1个 月伴 胸 锁 、双肩 及 双髋 关 节疼 痛 4天 。患 者 2个 月前 无 明 诱 闪 面 颈部 弥 漫 性红 肿 ,其上 散在 多数 豆粒 大炎 性 丘疹 、脓 丘 疱疹 、结 节及 囊肿 ,未 重视 。 1个 月 前 ,皮 疹 加 重 ,表 面 破 溃伴 明显 疼痛 ,于 我科诊 断 为爆 发性 痤 疮 。近 4天 无 明 显 诱 凶 m现 双侧 胸 锁 关 节 及 双 肩 、髋 关 节 疼 痛 ,运 动 后 加重 .被 动 活动 时 明 显 。病 程 中偶 伴 发 热 .体 温 波 动 在 37℃ ~38℃ 间 。既 往 健 康 。人 院体 检 :一 般 状 况 好 ,心 肺腹 正 常 。双侧胸 锁 、骶髂 关 节压 痛 ,无 发 红 及 肿胀 ,双 侧 4字 试 验 阳性 ,骨 盆分 离 及挤 压试 验 (+)。 皮肤 科情 况 :面颈部 弥 漫性红 斑 、脓 丘疱 疹 、结 节 及囊 肿 ,部 分融 合 、表 面 破 溃 伴 渗 J 叶J,上 覆 脓 痂 ,以 面部 为 著 (图 1)。辅 助 检 查 :血 常规 示 白细 胞 1 1.8×10 /L, 中性粒 白细胞 百分 比 0.79,中性 粒 细胞 绝 对 值 8.77× 10 /L;CRP:79.6 mg/L,ESR:92 mm/h,PCT、铁 蛋 闩 、 HI A—B27、ANA2、类 风湿 因子 、TBNK 未 见异 常 :磁 共 振 髋关 节普 通 扫捕 :双侧骶 髂 关节 改变 ,考虑 炎 性 (图 2)。诊 断 :SAPHO综 合 征 。治 疗 :给 予 雷公 藤 、阿 维
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26、要使整个人生都过得舒适、愉快,这是不可能的,因为人类必须具备一种能应付逆境的态度。——卢梭
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27、只有把抱怨环境的心情,化为上进的力量,才是成功的保证。——罗曼·罗兰
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28、知之者不如好之者,好之者不如乐之者。——孔子
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29、勇猛、大胆和坚定的决心能够抵得上武器的精良。——达·芬奇
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30、意志是一个强壮的盲人,倚靠在明眼的跛子肩上。——叔本华
谢谢!
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SAPH——阿法 纳西耶 夫 2、改革如果不讲纪律,就难以成功。
3、道德行为训练,不是通过语言影响 ,而是 让儿童 练习良 好道德 行为, 克服懒 惰、轻 率、不 守纪律 、颓废 等不良 行为。 4、学校没有纪律便如磨房里没有水。 ——夸 美纽斯
5、教导儿童服从真理、服从集体,养 成儿童 自觉的 纪律性 ,这是 儿童道 德教育 最重要 的部分 。—— 陈鹤琴
唑来膦酸钠治疗SAPHO综合征一例[1]
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唑来膦酸钠治疗SAPHO综合征一例
王昱郝燕捷李光韬周炜 张卓莉
发作类似脓疱或腰痛,无临床复发,骨密度上升。腰椎T积 分一1.01,髋部T积分一0.89。
患者女,64岁,主因间断出现皮肤脓疱、腰痛3年于2008 年4月人院。2007年7月左手掌出现直径2 mm水疱,其中 心可见白点,破溃后有黄白色脓液流出,伴左侧第1掌指关 节肿痛。此后间断出现右手掌4
month randomized and controlled study.Yonsei
44:99.109.
Med J,2003,
【5】Marshall
H.Bromilow
J,Thomas
SAPHO
AL,et
a1.Pamidronate:a
novel treatment for the
syndrome.Rheumatology【Ox-
mg帕米膦酸盐共3次,患者骨痛得到了明显缓解,疾病发
ealcitonin
eytokines
作间期延长。每次帕米膦酸盐作用的持续时间约为10周。 Guignard等163给5例病情加重的SAPHO综合征患者采用帕 米膦酸盐治疗,4例疼痛评分减少50%以上,而且能够减少其 他相关药物的剂量。此后的随访研究证实,帕米膦酸盐对于 SAPHO综合征的骨关节炎症状和慢性活动性骨炎疗效显著, 尤其是对于传统治疗无效的SAPHO综合征患者,能够迅速 缓解疼痛并避免复发f7】,对于掌跖脓疱病亦部分有效,但对于 皮肤病变效果不理想Ig-9]。 唑来膦酸盐是2008年于国内上市的一种新型第三代双 膦酸盐药物,其主要的临床适应证是Paget病。随着临床研究 的不断进行,目前证实唑来膦酸盐可以用于治疗绝经后骨质 疏松、男性骨质疏松以及糖皮质激素诱导的骨质疏松,并且 减少骨折风险。与其他双膦酸盐药物不同,唑来膦酸盐与骨 组织有很强的结合力,该药只需要每年注射1次,就可以在 整年中获得骨质疏松症的疗效,使患者的用药依从性增加。 其抗骨吸收能力约为帕米膦酸盐的2.3倍,而且肾脏的耐受
SAPHO综合征一例_郁郁
SAPHO 综合征病 损 最 常 累 及 前 胸 壁 骨 关 节,骨 扫 描可见前上胸壁异 常 放 射 性 浓 聚 灶,胸 锁 肋 关 节 部 位 放 射 性 摄 取 增 高 ,胸 骨 柄 形 如 牛 的 头 颅 ,炎 症 性 的 胸 锁 关 节 及 相 邻 肋 骨 放 射 性 摄 取 增 高 时 ,形 如 牛 角 , Mylona等 将 [9] 其描述为“牛头征”,是 SAPHO 综 合 征的影像学特征 之 一,但 敏 感 度 不 高。 脊 柱 是 第 二 好发部位,最常累 及 胸 椎,其 次 是 腰 椎 和 颈 椎,而 骶 髂关 节 病 变 在 SAPHO 综 合 征 中 占 13%-52%,主 要表现为髂骨侧的 骨 质 硬 化,除 弥 漫 性 的 骨 硬 化 之 外 ,多 伴 有 广 泛 的 骨 膜 反 应 。
2.计算 安 全 在 本 方 案 中,CS 计 算 的 输 入 内 容为机密的分享份 额,计 算 输 出 的 结 果 是 不 具 敏 感 性的行号,CS 不 会 知 道 客 户 查 询 的 最 终 结 果 是 什 么 ,只 有 计 算 的 中 间 结 果 涉 及 非 常 有 限 的 明 文 信 息 , 这使得安全性没有 同 态 加 密 技 术 强,但 黑 客 想 获 取 只在内存中瞬间存 留 的 中 间 结 果 是 非 常 困 难 的,所 以本方案满足了安 全 多 方 计 算 环 境 的 要 求,基 本 解 决了 PIR 和 SPIR 问题。
参考文献 [1] 张立民,曾小峰.SAHPHO 综 合 征 [M].北 京:人 民 卫 生 出 版
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以锁骨病理性骨折为主要症状的SAPHO综合征1例报道
(1.解放军第211医院骨二科,黑龙江 哈尔滨 150080;2.哈尔滨医科大学附属第一医院骨三科,黑龙江 哈尔滨 150080)
SAPHO 综合 征 是 一 组 由 英 文 首 字 母 缩 写 命 名 的 疾 病 群 ,包 括 滑 膜 炎 (synovitis)、痤 疮 (acne)、脓 疱 病 (pustulosis)、 骨肥厚(hyperostosis)和骨 炎 (osteitis)。 它 主 要 累 及 患 者 的 皮肤、关节,是一种少 见 的 慢 性 无 菌 性 炎 症 。 [1] 本 疾 病 首 发 症状多为骨肥厚和 骨 炎,国 内 外 尚 无 病 理 性 骨 折 报 道,本 文 报道1例以锁骨病理性骨折为主要症状,并进 行外 科手术干 预的 SAPHO 综合征。 1 病 例 资 料 1.1 病例介绍 45岁男 性 患 者,2015 年 8 月 无 明 显 诱 因 出 现双肩部疼痛,未予 重 视,后 合 并 颜 面 部 皮 疹 及 掌 跖 部 脓 疱 疹,自行给 予 激 素 类 软 膏 涂 抹,症 状 略 减 轻,后 反 复 发 作, 2017年7月突感双肩部 疼 痛 加 重,左 侧 尤 为 明 显,于 当 地 医 院就诊,行 X 线检查,诊断为左锁骨病理性骨折,具体性 质不 详。患者为求 进 一 步 诊 治,前 往 解 放 军 第 301 医 院 骨 科 就 诊。行 CT 检 查 示:双 侧 胸 锁 关 节、第 一 肋 关 节 及 胸 骨 柄 对 称性 膨 大,密 度 不 均,左 侧 锁 骨 局 部 皮 质 不 连。根 据 CT 检 查,解放军第 301 医 院 考 虑 不 除 外 特 异 性 感 染 或 肿 瘤 可 能 性,为明确其性质,于 CT 引导 下 进 行 局 部 穿 刺 活 检,结 果 显 示:纤维增 生,中 性 粒 细 胞 浸 润。 再 次 追 问 病 史,患 者 无 发 热 、局 部 皮 温 增 高 或 皮 肤 颜 色 改 变 病 史 ,暂 未 给 出 明 确 诊 断 。
外科经验指导:中医药成功治疗SAPHO综合征
廖某今年30岁,9个多⽉前,廖某的⼿掌处莫名出现了约1分钱硬币⼤⼩的红斑,接着长出了⼀个个⼩脓疱,⼿掌也开始脱屑、溃烂、开裂。
随后脚上、⾝上也出现了这种情况。
经过半年多的治疗,病情没有丝毫改观,溃疡⾯越来越⼤。
前不久,患者到安徽省中医院风湿免疫科求医。
当时患者病情已⾮常严重,检查发现廖某不仅双⼿、双脚、躯⼲有溃疡开裂,还伴有胸锁⾻隆起增粗,肿胀疼痛。
根据其症状表现,结合查阅国内相关研究资料,医院邀请多⽅专家进⾏会诊后,确认患者所患疾病为SAPHO综合征。
SAPHO综合征即滑膜炎、痤疮、脓疱病、⾻肥厚、⾻髓炎综合征,属原因不明的⾃⾝免疫性疾病,是⾎清阴性脊柱关节病的⼀种。
该病极为罕见,发病率极低,⽬前国内仅有⼗⼏例报道,其症状极易被当做⼀般⽪肤病来诊治。
中医认为,该病多系先天禀赋不⾜,后天失养,肝肾亏虚,感受风湿热毒之邪,与⽓⾎相驳结,闭阻关节肌⾁筋⾻,郁久化热,热毒⼊⾎有关。
确诊以后,安徽省中医院的医务⼈员以中医药为主,经过1个⽉精⼼治疗,给病⼈以清热、解毒、凉⾎、通络佐以健脾益⽓法,并积极采取中西医综合治疗⼿段,终于使病⼈病情得到了有效控制。
1个⽉后,患者症状明显缓解,康复出院。
以足跟疼痛为首发SAPHO综合征一例报告
・病例报告・以足跟疼痛为首发SAPHO综合征一例报告华丽,杜红卫作者单位:321000浙江金华,浙江大学医学院附属金华医院通信作者:杜红卫,E-mail:****************DOI:10.3969/j.issn.1673-8705.2020.06.010SAPHO综合征是以滑膜炎(synovitis,S),痤疮(acne,A)、脓疱病(pustulosis,P)、骨肥厚(hyperostosis,H)和骨髓炎(osteomyelitis,O)为特征的症候群,是一种罕见病,其临床表现因人而异,从发病到确诊时间较久,虽然很多患者以前胸壁累及起病,但仍有部分非典型病例的起病部位并不典型,本文介绍的病例以足跟疼痛起病,很容易误诊漏诊,期待通过本病例及文献复习分享一些SAPHO患者的临床特征与治疗经验。
1病例摘要患者,男,18岁,学生,因“左足跟疼痛40余天,右侧锁骨疼痛30d”于2015年1月17日入院。
患者40余天前无明显诱因出现左足跟疼痛,伴红肿,皮温稍高,无腰背痛,无皮疹,无眼炎,无口腔溃疡,无脱发,无畏寒发热。
30天前患者无明显诱因出现右侧胸锁关节红肿疼痛,压痛明显,无畏寒发热,遂于当地医院就诊,考虑为“关节疼痛待查”,予非甾体类治疗,疼痛稍有好转。
2d前患者于当地人民医院骨科就诊,左足跟平片提示“左足跟骨质破坏”,建议骨活检。
为求进一步诊治转来本院。
既往体健。
体格检查:全身可见多发痤疮,表面有脓点,以颜面部明显,右侧锁骨肿胀,压痛(+),胸骨中段压痛(+),左足跟轻压痛,肿胀不明显。
辅助检查:血尿便常规(-),CRP:45.6 mg/L,ESR58mm/h,肝肾功能、钙磷正常, ASO、梅毒、HIV、乙肝、丙肝均阴性,甲状腺功能、甲状旁腺素正常,HLAB27(-),肿瘤相关抗原、抗核抗体谱、血管炎抗体、补体、RF、抗CCP正常,抗心磷脂抗体IgG(+)。
髓髂关节MR:两侧髓髂关节未见明显异常。
211065128_基于标本缓急治则和清热解毒利湿治法治疗SAPHO综合征一例
环球中医药2023年3月第16卷第3期 Global Traditional Chinese Medicine,March 2023,Vol.16,No.3549 ㊃医案析评㊃基金项目:2020年度北京中医药文化资源调查专题项目立项课题(WHZX⁃2020⁃58)作者单位:100029 北京中医药大学中医学院[孙霄(硕士研究生)㊁张亚鹏(博士研究生)㊁张海蓉(博士研究生)㊁孙一珂(硕士研究生)㊁马淑然]作者简介:孙霄(1995-),2021级在读硕士研究生㊂研究方向:四时五脏阴阳理论与实验研究㊂E⁃mail:462584834@通信作者:马淑然(1964-),博士,主任医师,博士生导师㊂研究方向:中医 五脏应时”理论与实验研究㊂E⁃mail:mashuran64@基于标本缓急治则和清热解毒利湿治法治疗SAPHO 综合征一例孙霄 张亚鹏 张海蓉 孙一珂 马淑然【摘要】 本文分享了1例难治性SAPHO 综合征中医诊疗过程,患者具有病情迁延日久,反复发作且西药治疗效果不明显的特点㊂本病属中医 痹证”范畴,为五脏同病,湿㊁热㊁毒三邪合犯㊂本文结合病案具体分析了辨证施治的过程,方证对应,以甘露消毒丹为主方,又灵活加减麻黄连翘赤小豆汤㊁麻黄细辛附子汤及过敏煎等㊂以 急则治其标,缓则治其本”为治则,清热解毒利湿为治法贯穿始终㊂初诊治疗注重清虚热,泻湿热;二诊治疗强调滋阴液,散硬结;再诊治疗围绕解热毒,温肾阳㊂整体上达到标本同治㊁五脏同调,使机体气血阴阳调和,脏腑经络功能正常㊂本次治疗取得确切疗效,为中医治疗SAPHO 综合征提供临床思路㊂【关键词】 SAPHO 综合征; 脓疱病; 骨肥厚; 痤疮; 清热解毒; 甘露消毒丹【中图分类号】 R259 【文献标识码】 A doi:10.3969/j.issn.1674⁃1749.2023.03.0341摇病案摘要患者,男,58岁,2019年1月出现双手掌及双足底散在豆大型脓疱和皮疹,皮疹瘙痒脱皮,胸骨后痛,关节痛,于北京某三甲医院皮肤科明确诊断为SAPHO 综合征,予甲氨蝶呤㊁秋水仙碱㊁复方甘草酸苷片口服,2月起增加柳氮磺吡啶肠溶片口服,患者自觉症状缓解不明显,于2019年3月就诊于北京另一三甲医院中医科,予依托考昔片㊁雷公藤多苷片㊁湿热痹颗粒㊁枸橼酸托法替布片口服,患者症状有所缓解㊂2021年7月无明显诱因,患者自觉疼痛有加重趋势,为求进一步诊治,遂就诊于北京中医药大学国医堂马淑然诊室㊂2021年7月29日初诊:患者面色黑,畏热(自述21:00~23:00发热37.4~37.5℃持续两月余),头晕,倦怠乏力,后头处有包块硬结,双手掌及双足底有散在豆大型脓疱和皮疹,疱液浑浊伴疼痛,皮疹泛红瘙痒脱皮并呈对称性分布,胸骨后痛,关节痛,腰膝不适,大便干无便意,舌黯裂纹,苔薄黄腻,脉弦滑数㊂西医诊断:SAPHO 综合征;中医诊断:痹证,辨证:湿热蕴结兼肾阴虚㊂治法:通腑泄热,解毒利湿㊂处方:甘露消毒丹加减:白蔻仁10g㊁藿香10g㊁射干10g㊁薄荷后下10g㊁川木通3g㊁滑石粉包煎10g㊁生地黄10g㊁黄芩10g㊁连翘20g㊁川贝母3g㊁酒大黄后下10g㊁浙贝母30g㊁桂枝15g㊁蜜麻黄9g㊁白薇10g㊁地骨皮15g㊁石菖蒲10g,7剂,水煎服,日1剂,早晚分服㊂2021年8月12日二诊:服药2剂后低热消退,乏力减轻㊂7剂后手皮疹的瘙痒缓解,但肩背疼痛如常,后头处包块硬结如常,增加夜尿4次,舌红,苔薄黄微腻有裂纹,脉沉滑㊂治法:化瘀活血止痛,软坚散结排脓㊂处方:予甘露消毒丹合消瘰丸加减㊂方药:原方减石菖蒲㊁白薇㊁地骨皮,加醋乳香9g㊁醋没药9g㊁当归20g㊁丹参15g㊁炒白芍15g㊁赤芍15g㊁玄参30g㊁生牡蛎先煎30g㊁天花粉30g㊁芒硝3g,7剂,水煎服,日1剂,早晚分服㊂2021年8月19日三诊:手皮疹脱皮瘙痒明显好转,肩背痛明显缓解,后头部包块减小,精神气色佳㊂足皮疹瘙痒疼痛有脓疱疮,夜尿3次,舌暗红,苔薄黄微腻有裂纹,脉沉滑,右尺脉弱㊂治法:清热利湿,祛风止痒,兼温肾阳㊂处方:予甘露消毒丹㊁麻黄连翘赤小豆汤㊁麻黄细辛附子汤三方合用加减,原方减天花粉㊁浙贝母㊁炒白芍,加制附子先煎10g㊁细辛6g㊁赤小豆30g㊁地肤子30g㊁白鲜皮30g,连翘增至30g,黄芩增至15g,7剂,水煎服,日1剂,早晚分服㊂2021年8月26日四诊:足皮疹瘙痒及脓疱较前明显好转,夜尿2次,睡眠好转,面色红润,情绪佳,舌暗红,苔薄黄有裂纹,舌边有齿痕,脉沉滑㊂治法:清热燥湿,益气养血,活血止痒㊂予治疗瘙痒的经验方加减治疗,处方:苦参10g㊁土茯苓15g㊁麸炒苍术10g㊁麸炒白术10g㊁当归15g㊁丹皮10g㊁红花10g㊁玄参30g㊁牡蛎30g㊁浙贝母30g㊁天花粉30g㊁赤芍15g㊁白芍15g㊁知母15g㊁连翘30g㊁炒栀子10g㊁乌梅15g㊁醋五味子15g㊁防风10g㊁炙甘草10g㊁银柴胡550 环球中医药2023年3月第16卷第3期 Global Traditional Chinese Medicine,March2023,Vol.16,No.310g㊁益智仁10g㊁酒大黄后下6g㊁芒硝3g,7剂,水煎服,日1剂,早晚分服㊂患者2021年9月复诊,手足皮疹及脓疱基本痊愈,但仍有少量脱皮,后头部包块已消,无关节痛及夜尿,精神情绪佳㊂因患者服药后病情好转,病机未变,所以效不更方,守前方嘱患者水煎服,夜晚服,两日1剂㊂后随访,患者皮疹及脓疱㊁关节痛等未复发,于缓解症状及改善生活质量方面而言,治疗有效㊂2 分析与讨论2.1 SAPHO综合征相关概述2.1.1 SAPHO综合征的诊断标准 SAPHO综合征是一种主要累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎症[1]㊂SAPHO是下列5个英文单词的缩写,即滑膜炎(synovitis)㊁痤疮(acne)㊁脓疱病(pustulosis)㊁骨肥厚(hyperostosis)㊁骨炎(osteitis)㊂因其临床表现和影像学表现复杂多样,故目前在临床上早期常被误以为只是严重的痤疮或关节炎㊁肩周炎等而被误诊漏诊,使得很多患者没有及时准确就诊而延误病情㊂本病由Chamot等[2]经过归纳在1987年首次命名㊂男女均可发病,以成人多发,好发年龄在40~60岁,病人常出现骨关节病变和皮肤病变,疾病反复发作,病程迁延难愈[3]㊂目前该病病因不明,发病机制不详㊂诊断遵照2012年Nguyen等[4]提出的诊断标准,从早期强调病原㊁病理学证据,到后期突出强调影像学的作用,只要发现骨肥厚,特征性的表现在前上胸壁㊁肢端骨及脊柱即可诊断,皮肤损害并非诊断关键㊂由此可见,影像学表现对本病的诊断至关重要[4⁃5]㊂2.1.2 中西医治疗概述 根据笔者对有关中西医治疗SAPHO综合征文献的梳理,发现目前西医治疗手段中,非甾体类抗感染药一般被视为治疗SAPHO综合征的一线用药[3,6],其他药物治疗还包括秋水仙碱㊁柳氮磺吡啶㊁甲氨蝶呤㊁双磷酸盐类药物等,若服用上述药物症状还未改善者,一般考虑其为难治性SAPHO综合征,多主张患者使用肿瘤坏死因子⁃α拮抗剂进行治疗,起到缓解症状,改善骨损害病变的治疗效果[7⁃8]㊂中医治疗多是 同病异治”的特点:有学者认为,SAPHO综合征的病因是在情志㊁劳倦等基础上感受风㊁寒㊁湿㊁热㊁毒邪所致,且骨关节病变所累及的部位均为太阳经和少阳经循行之处,邪气侵入后,太阳㊁少阳经气不利,营卫气血失调,不通则痛,而桂枝汤是太阳病主方,小柴胡汤是少阳病主方,故用柴胡桂枝汤为主加减治疗㊂二方合用,和解少阳㊁调和营卫气血,通络止痛[9⁃11]㊂阎小萍认为SAPHO综合征的治疗应以平补肝肾㊁活络利节㊁解毒利湿㊁双兼脾肺为主[12]㊂周彩云等[13]在SAPHO综合征的急性期以清热解毒利湿为主,方选四妙勇安汤合五味消毒饮加味;缓解期以健脾补气为要,选白术㊁党参滋补后天[14]㊂因此长远来看,西医诊断㊁中医治疗,中西医结合将是未来论治本病的主要趋势㊂2.1.3 本案诊断难点 SAPHO综合征为罕见病,因其临床表现和影像学表现复杂多样,故目前在临床上早期常被误以为只是严重的痤疮㊁关节炎或肩周炎等而被误诊漏诊,使得很多患者没有及时准确就诊而延误病情[5,15],又因其确诊后有间断性发作,有时可自行缓解的特点,所以患者也常放松对其的警惕[1]㊂因此鉴于本病的特殊性,其值得广泛引起重视,从而加深对本病的研究,以期能有更多的临床报道予以参考,以减轻病人的痛苦㊂对于典型及难治型病例,仍需长期临床观察及随访,积累治疗经验㊂2.2 本案诊疗思路2.2.1 治疗总纲为标本理论 李东垣‘试效方“曾云: 夫治病者,当知标本㊂”[16]意为区分 标本”是治疗疾病重要的原则㊂李时珍在‘本草纲目“中也曾云: 急则治其标,缓则治其本”,进一步指明 标本理论”在临床治疗中的应用㊂‘黄帝内经“中关于标本理论的探讨也主要围绕3个方面展开,即治病求本,急则治标,缓则治本,标本同治[16]㊂在本案中,笔者以 标本理论”作为治疗的总纲㊂2.2.2 初诊治以清虚热,泻湿热 初诊时,患者每晚21:00 ~23:00低热已持续两个月,倍感头晕乏力,可知其为虚热不解上扰头目,热邪伏于阴分所致,此为患者之病 标”㊂加之患者就诊时足底疱液浑浊疼痛,手足瘙痒难忍,影响入睡,舌苔薄黄腻,脉弦滑数,可知其湿热较甚,而21:00~23:00为三焦经当令之时,因此可知为湿邪阻滞,三焦气机不畅,致使湿热弥漫三焦为重,此亦为患者之病 标”㊂此时应先采用 急则治其标”的原则,以清虚热及泻湿热之 标”为主㊂笔者对患者进行辨证论治㊁综合考量后,选用甘露消毒丹作为治疗本案的主方㊂甘露消毒丹出自清代医家叶天士,首载于‘续名医类案㊃卷五㊃疫证“中㊂医案记载: 时毒厉气,后天太阳寒水湿寒合德,挟中运之火流行,气交阳光不治,疫气大行,故凡人之脾胃虚者,乃应其疠气,邪从口鼻皮毛而入,病从湿化者,发热目黄,胸满丹疹泄泻,当察其舌色,或淡白或舌心干焦者,湿犹在气分,甘露消毒丹治之㊂”该方主治湿热毒蕴结弥漫三焦,熏蒸内外,肆逆气分证,被称为 湿温时疫之主方”[17⁃18],可清泻湿热,解毒化浊,使气机得畅㊂现代药理学研究结果显示,甘露消毒丹具有杀菌㊁抗炎㊁抗内毒素㊁抗氧化㊁保肝㊁调节机体免疫等作用[18⁃20]㊂再加入白薇㊁地骨皮清泻虚热,降阴虚之火㊂现代药理研究表明,白薇具有退热㊁抗炎㊁抗肿瘤等药理作用,临床上常用其清热凉血,解毒疗疮等,尤善于阴虚发热[21]㊂又因患者便干无便意,热结肠腑,故选用大黄通腑泄热;头晕乏力,选用石菖蒲㊁薄荷清利头目,开窍醒神㊂通观全方,有通腑泄热,解毒利湿之功㊂2.2.3 二诊治以滋阴液,散硬结 二诊时,患者低热已退,虚热之邪已解,故减白薇㊁地骨皮㊂症见肩背疼痛,后头部硬结如常,瘙痒虽缓解但仍有脓疱,表明虚热之 标”虽暂解,但湿热之 标”还在㊂且患者就诊时已累计患病2年余,舌有裂纹,伴有倦怠乏力,腰膝不适,表明病情迁延日久,伤及肾阴,此为患者之病 本”㊂故采用 标本兼治”的治则,在甘露消毒丹的基础上加以消瘰丸软坚散结,养阴清热[22]㊂予乳香㊁没药通气活血,化瘀定痛;当归㊁丹参㊁赤芍活血化瘀,环球中医药2023年3月第16卷第3期 Global Traditional Chinese Medicine,March2023,Vol.16,No.3551通脉止痛,滋养阴液;炒白芍缓急止痛;并以天花粉滋阴化痰排脓;芒硝软坚泄热通便㊂全方寓活血化瘀止痛,软坚散结排脓兼滋阴之意㊂2.2.4 再诊治以解热毒,温肾阳 三诊时,患者后头部包块渐消,肩背痛好转,故减天花粉㊁浙贝母㊁炒白芍;而瘙痒加重,故加地肤子㊁白鲜皮清热燥湿,祛风止痒;又因其脉沉滑,右尺脉弱,可知为阴损及阳,肾阳不足的本质凸显,故加用麻黄细辛附子汤,其中麻黄与附子二药相伍,可表里同治;细辛味辛温走窜,可助附子温经补阳散寒邪,三药合用可温阳扶正,祛风散寒止痒[23];且有文献记载,麻黄细辛附子汤在痹证治疗方面收效较好,并且其在免疫调节㊁镇痛抗炎㊁抗病毒方面发挥确切的治疗作用[24⁃25]㊂再加用麻黄连翘赤小豆汤,二方合用具有清热利湿㊁温经解表㊁抗过敏的作用,尤宜于湿热兼阳虚证型[26]㊂通观本次辨证遣方,可见三方合用共奏祛风止痒㊁清热利湿㊁温补肾阳之效㊂四诊时,患者手皮疹好转,足皮疹疼痛减轻,瘙痒更甚㊂明张介宾云: 热甚则疮疡痛,热微则疮痒,心属火,其化热,故疮疡皆属于心也㊂”‘素问㊃至真要大论篇“云: 诸风掉眩,皆属于肝”;‘素问㊃阴阳应象大论篇“云: 风盛则动” 热盛则肿”,痒为风邪所致㊂因此,可知痛㊁痒皆与心肝有关,且痛为甚,痒为微,患者由痛转痒是病情减轻的表现,故治疗时采取 缓则治其本”的原则㊂银柴胡甘寒益阴;五味子酸温敛肝阴㊁益肝气,乌梅酸平生津;防风祛湿散风止痒;白术㊁炙甘草益气固卫肌表;丹皮清热凉血㊂另加苦参㊁土茯苓清热燥湿解毒,对皮肤瘙痒㊁痈肿疮毒等疗效确切㊂其中银柴胡㊁乌梅㊁五味子㊁防风㊁生甘草为过敏煎的方药组成㊂现代实验研究表明,过敏煎具有散外风㊁平肝风,降低免疫球蛋白E及抗过敏的作用,对于皮肤瘙痒等过敏性疾病具有确切疗效[27⁃29]㊂诸药合用,标本兼治,证方对应,相得益彰,故取得良好疗效㊂2.3 病因病机探讨从中医角度分析SAPHO综合征中涉及的滑膜炎㊁痤疮㊁脓疱病㊁骨肥厚和骨髓炎,不难发现其病变累及诸多脏腑㊂‘素问㊃太阴阳明论篇“云: 四肢皆禀气于胃,而不得至经,必因于脾,乃得禀也㊂”可知四肢与 脾”的关系密切,而滑膜炎的病变部位正是关节,其包含关节的肿胀㊁疼痛㊁活动受限等㊂因此,滑膜炎病变之脏多责之于 脾”;‘素问㊃至真要大论篇“云: 诸痛痒疮,皆属于心”,点明各种疼痛㊁皮肤瘙痒及疮疡等都离不开 心”,本患者双手足皮疹及脓疱严重,其病变亦应责之于 心”;‘素问㊃宣明五气篇“云: 五脏所主 肾主骨㊂”‘素问㊃阴阳应象大论篇“云: 肾主骨髓㊂”肾与骨二者紧密相连,骨肥厚㊁骨髓炎㊁滑膜炎等与 肾”密切相关;患者自述就诊前多次因生气后病情加重,故考虑该病与情志密切相关,而情志致病最易损伤心㊁肝㊁脾三脏,且‘素问㊃至真要大论篇“云: 诸气膹郁,皆属于肺”,意指胸闷㊁气逆等,多责之于肺脏,易阻滞气机,从而影响五脏功能㊂有学者认为,该病病机为湿热蕴结证,湿㊁热㊁毒三邪合犯为病㊂湿热毒邪阻滞筋脉㊁肌肉㊁关节,致使营卫气血阻滞,功能失调,不通则痛[1,30⁃31]㊂综上所述,可知该病涉及皮脉肉筋骨及五脏,且病情多迁延日久难愈,因此治疗时应权衡正邪斗争,标本同治㊁五脏同调,使机体气血阴阳调和,脏腑经络功能正常㊂参考文献[1] 刘颖,董振华.柴胡桂枝汤加减治疗SAPHO综合征2例[J].环球中医药,2012,5(1):60⁃62.[2] Chamot A M,Benhamou C L,Kahn M F,et al.Acne⁃pustulosis⁃hyperostosis⁃osteitis syndrome.Results of a national survey.85cases[J].Rev Rhum Mal Osteoartic,1987,54(3):187⁃196.[3] 路丽彦,姜磊,陆汉魁.SAPHO综合征的诊断与治疗进展[J].医学综述,2013,19(4):681⁃684.[4] Nguyen M T,Borchers A,Selmi C,et al.The SAPHO syndrome[J].Semin Arthritis Rheum,2012,42(3):254⁃265. 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核医学科:杨吉琴 2016-9-21
病例介绍:
患者,男,45岁,主因“反复手
足脓疱疹10余年,伴消瘦、多关节 疼痛3月”, 2016.4.21入风湿科。
病例介绍:
脓疱疹:双手大小鱼际处散在米粒大
小,伴有瘙痒不适。 双下肢关节疼痛,伴消瘦(体重减轻 8公斤)。 胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余 年,常感第四五肋骨处疼痛,糖尿病 5年。
、 肢端骨、 脊柱就可以诊断。
从诊断标准的变革, 可以看出越来越淡 化有创的检查, 更强调的是临床典型的 皮疹和特征的影像学表现。
误诊原因的分析
本病例中患者既往史:肋软骨炎10余年,
反复掌跖脓疱疹10余年。 1.掌跖脓疱病、 严重的座疮是SAPHO 综合 征的特征性皮疹。 2. 关节误诊的原因:前胸壁疼痛是 SAPHO 综合征的另一个特征表现,很容易诊 断为肋软骨炎。
question 2
脓疱疹 骨关节
医学研究杂志 2015 年 8 月 第 44 卷 第 8 期 · 论 著·
99 例 SAPHO 综合征的临床表现和误诊原因分析
中国医学科学院/北京协和医学院
收集 2004 年 1 月 ~2014 年 7 月 99例 涉及 22 个省及直辖市,宁夏1例。 女性 66 例, 男性 33 例。平均发病年龄 37.74 ±11. 确诊年龄 41.27 ±11.26 岁、 平均病程 41.3 ±60.5 个月。
Scintigraphy findings show intensive uptake of the radiopharmaceutical technetium-99m at the sternoclavicular joints and sternum, which represent a “bull's head” sign.
Etiology(病因学)
Whether
the SAPHO syndrome represents a clinical entity by itself; should be considered a subset within the family of spondyloarthropathies脊柱关节病 or be considered a variant of another rheumatic 风湿性 disease (i.e. psoriatic arthritis银屑性关 节 炎) is still unknown。
Treatment
其他治疗: Antimicrobial
therapy is useful in patients with positive biopsy cultures, but it has little or no effect in others。 四环素、阿奇霉素、新诺明、克林霉素 秋水仙碱;类固醇激素;甲氨蝶呤; 二磷酸盐类;
Treatment
B e c a u s e
to the variety of clinical presentations, the treatment of SAPHO syndrome remains a challenge and outcomes are known to be disappointing, especially with the skin component of the disease。 There have been no randomized controlled trials on the effectiveness of various therapies, but nonsteroidal anti-inflammatory drug(NSAIDs) are generally considered as the first-line treatment option.
50多种病名来定义本病:
获得性骨肥厚综合征; 前胸壁炎症综合征; 复发缓解性对称性锁骨骨炎; 胸肋锁骨骨肥厚;
胸肋锁骨间的骨硬化; 痤疮相关脊柱关节炎;
诊断标准的解读
经历了三次修订:1994、2003、2012 1994年:3条:
①多病灶的骨髓炎, 伴有或不伴有皮 肤表现。 ②急慢性无菌性关节炎, 伴有脓疱性 银屑病、掌跖脓疱病或痤疮; ③无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损 害。 以上 3 标准满足 1 条, 即可诊断。
①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病; ②骨和(或)关节病伴有严重型座疮; ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌 除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。
诊断标准的解读
从这个标准中可以看出: 强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型 座疮, 只要伴有关节症状即可诊断;对于没 有皮疹的,可考虑骨活检或影像学评估。
2
临床表现
±22.1mm/h (参考范围 0 ~20mm/h) CRP: 14.1 ±15.7mg/L (参考范围 0 ~8mg/L) RF: 低效价阳性 HLA B-27 阳性(2/99)
实验室检查:ESR:33.1
3
临床表现
影像学评估:97例行骨扫描 骨扫描:97例骨扫描:
前胸壁受累:100%,其中7例有典型牛头症; 椎体受累:44.3%;外周关节炎:10.3%; 骶髂关节受累:29.9%
误诊原因的分析
脊柱受累也很常见:可误诊为腰椎间盘 突出、 骨结核、 骨肿瘤。 特征性表现:椎角炎, 非特异性椎间盘 炎, 破坏性骨损害, 椎体损害区域的骨硬 化,椎旁骨化 5 个方面。
3.
误诊原因的分析
通常认为
SAPHO 综合征骶髂关节受累为 单侧, 可表现为髂骨侧的骨质硬化和骨肥 厚, 也可出现侵蚀性改变, 如发现中度的 单侧发病的骶髂关节炎, 临床上应高度怀 疑 SAPHO 综合征, 同时 HLA - B27 相 对低的阳性率, 也可以很好的鉴别强直性 脊柱炎。
辅助检查:
血、尿、便常规、肿瘤标志物和生化全套、
甲功全套均正常。 ESR: 45mm/h(0~15) CRP: 13.8mg/L (0~2.87) HLA B-27 正常 胸CT:正常;骶髂关节及膝关节CT:有 医嘱但未检查。骨盆平片和膝关节DR正常。
question 1
该患者可能的诊断?未行穿刺或活检,没有取 得病理结果,能否诊断?
诊断标准的解读
缺点:
3 条均要病原学和病理学证据,后续 的研究证实SAPHO 综合征预后相对良好, 多不主张有创的操作。
诊断标准的解读
2003 年在ACR( American College of Rheumatology, ACR)年会上 Kahn 等做了以 下修订;符合以下 4 条任意 1 条即可诊断:
疑难病例讨论:
疑难病例讨论做为不论是全院还是核医学
科都是核心条款。 定义:同一病症连续在门诊就诊3次、住 院患者入院7个工作日仍未明确诊断;经 我院治疗未能达到预期疗效并持续加重; 出现严重医源性或治疗性并发症(含手术 并发症);病情复杂、涉及多个学科;住 院超过30天及其他需要讨论的病例。
记录内容包括:
3
临床表现
影像学评估:2例行胸锁关节CT:
1)第 1 肋近胸骨处骨质硬化; 2)锁骨皮质增厚和胸锁关节面模糊; 3)可见骨质破坏;
4
SAPHO
讨论
诊断标准的解读:
综合征:是一组包含皮肤和 骨骼受累损害的临床综合征。 从 1961 年 Win-dom 等首次发现了 骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。 1987 年 Chamot 首次提出 SAPHO 综合征的命名, 目前已经有 50 余种 病名定义本病。
临床上包括皮肤表现和骨关节表现。
至 2009 年全球文献报道约 450 余例, 2012 年报道约1000 余例。
临床表现
实验室检查 影像学评估
.
1
临床表现
1. 皮肤表现:掌跖脓疱疹(80%); 严重座疮(18.2%);化脓性汗腺炎(2%) 没有皮肤表现(6.1%)
2.骨关节表现:前胸壁受累(100%); 骶髂关节炎;僵硬的脊柱骨肥厚; 外周关节炎;长骨和扁骨受累。
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
Bilateral sternoclavicular joint edema in the SAPHO patient
J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.J Child Orthop. 2015 Feb; 9(1): 19–27.
pathogenesis(发病机理)
The
pathogenesis of SAPHO is probably multifactorial and it involves a combination of genetic, infectious, and immunological components.
诊断标准的解读
2012年,在2003年的4条标准中,第3条关节病伴有严重型座疮; ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤 疮丙酸杆菌除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。
③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎
强调了影像学概念,
只要发现骨肥 厚的证据, 特征性的表现在前胸壁
:患者姓名、性别、年龄、 住院号(或登记号)、讨论日期、主持人 及参加人员姓名与专业技术职务、病情摘 要及讨论目的、参加人员发言、讨论意见 等。确定性或结论性意见经主持人审核签 字后记入病历,必要时报医务处备案。
下次病例讨论:
王蓉:内容待定。
概述:
SAPHO是 1987 年 Chamot 首次提出的一 组特殊的症候群, 包括滑膜炎、 痤疮、 脓 疱病、骨肥厚、 骨炎(synovitis acne pustulosis hyperostosis osteitis,SAPHO).