泌尿男性生殖系统先天性畸形ppt课件

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肾盂输尿管交界处梗阻
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肾盂输尿管交界处梗阻
手术治疗原则： 梗阻较轻，肾盂肾盏扩张不严重者可行
单纯成形手术 扩张明显者，应切除病变段及扩张的肾
盂，再做吻合术 更严重者应做肾造瘘或肾切除
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五、肾缺如和肾发育不良
孤立肾（单侧肾缺如）
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孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。
约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男 性多于女性，左侧多于右侧。
异位肾（ectopic kidney）
蹄铁型肾（horseshoe kidney） 囊性肾病变（cystic kidney disease） 重复肾盂和输尿管（double pelvis and ureters
）
肾盂输尿管交界处梗阻 腔静脉后输尿管(retrocaval ureter) 输尿管膨出（ureterocele）
没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生 理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾 形态和功能正常，临床上不用处理。
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六、异位肾
在胚胎发育中，原先在骨盆内的肾，未能到腰部，形成异位肾
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肾的形成需要胚胎前肾阶段位于体腔背外 侧的肾节以及来自Wolffian管的输尿管芽 的相互依赖和完全发育。
缺少这两个条件将会发生孤立肾或肾发育 不全
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海绵肾是先天性的，可能是有遗传倾向的 良性肾髓质囊性病变，
常于40岁以后发现，易误诊断肾结石和尿 路感染。
其病理特征是肾小管远端集合小管扩张， 形成小囊和囊性空腔，并位于肾盏连接处 ，易导致结石、感染等。
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二、马蹄形肾
马蹄形肾，是融合肾畸形中最常见的一种
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在胚胎发育4～6周，后肾组织相互靠近， 此时许多影响因素均可导致其下极相融合 。
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泌尿系的发生
前肾
中肾小管 中肾管
生肾组织
输尿管芽 泄殖腔
第5周人胚前、中、后肾的发生
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泌尿系的发生
后肾（永久肾）
输尿管芽→输尿管、肾盂、肾盏、集合 管
生肾组织→肾小管和肾小体，肾被膜
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泌尿系的发生
中肾小
肾小盏
管
肾大盏 肾盂
→
生肾 输尿管芽 组织
→→
→
后肾的发生
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集合管
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泌尿系的发生
染色体，常伴有肝、脾或胰腺囊肿，多早期夭 折 成人型，常染色体显性遗传（DPK)，定位于16 和4号染色体，早期无任何症状，大多在40岁 左右才出现症状
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多囊肾
正常肾
多囊肾
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多囊肾
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多囊肾
囊肿 进行性增大
压迫肾实质
①疼痛②血尿③感染④结石⑤腹块⑥ 高血压⑦肾功能损害
最终导致肾功能衰竭或死于多囊肾的 并发症
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四、肾盂输尿管交界处梗阻
肾盂输尿管交界处梗阻（UPJO）是小儿及青 少年肾积水的常见病因，其发生原因有： 肾盂、输尿管交界处壁层肌肉结构的改变，影 响输尿管的蠕动 异位血管或肾下极血管的压迫 肾、输尿管的纤维条索引起的压迫、扭曲 高位输尿管开口并有肾盂输尿管粘连及成角
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肾盂输尿管交界处梗阻
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多囊肾
治疗方法 保守对症治疗：早期肾功能正常患者 囊肿去顶减压术：主要是针对早、中期有较大
单个囊肿者，可分为开放手术和腹腔镜手术 血液透析或肾移植：主要是针对晚期肾功能衰
竭患者
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单纯性肾囊肿
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髓质海绵肾
肾乳头囊状扩张，内见单发或多发的钙化点，表现为环绕于肾 盏、肾盂周围的多数囊腔，形似菜花
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七、输尿管膨出
膀胱镜下可见一侧或两侧输尿管口部位有圆形或卵圆形的囊状肿物
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输尿管囊肿（ureterocele）是由于输尿管 口先天性狭窄或功能性挛缩及输尿管壁发 育不全，以致输尿管下端各层形成一囊肿 突入膀胱之内
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八、腔静脉后输尿管
腔静脉后输尿管较 为少见，主要是因为 下腔静脉发育异常， 输尿管于下腔静脉的 后侧面环绕之后走向 中线，再从内向外沿 正常路径行至膀胱
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一、囊性肾病变
囊性肾病变是人体最多见的囊性疾病，主 要分为遗传性和非遗传性两大类。
遗传性：多囊肾 非遗传性：单纯性肾囊肿 其他：髓质海绵肾、多房性肾囊性变等
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多囊肾(polycystic kidney)
多囊肾有家族性，分婴儿型和成人型 婴儿型，常染色体隐形遗传（RPK)，定位6号
脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移 行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合 。
不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在 旋转之前，因此，肾脏和输尿管常朝向前 。
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马蹄肾大都发育较差，伴旋转不良，肾盂位于肾的前方
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无症状及并发症者一般不必治疗。
有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响 工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡 部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术
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腔静脉后输尿管
静脉尿路造影或逆行尿路造影可见输尿管呈典型 的S形或镰刀形弯曲，肾盂及输尿管上1/3有积水
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腔静脉后输尿管
下腔静脉后输尿管切断并输尿管恢复正常位置后再吻合术
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第3节
膀胱和尿道的先天性畸形
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三、重复肾盂和输尿管
左侧肾盂和输尿管重复畸形
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输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再 分支形成小盏、集合管。如分支过早，则 形成重复的输尿管畸形
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治疗
无症状者，不需治疗
若上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输 尿管异位开口引起尿失禁者，作上半病肾及 输尿管切除术
若重复肾功能尚好，且无合并症，可采用异 位开口的重复输尿管膀胱移植术
泌尿、男性生殖系统 先天性畸形
Urologic and Genital Deformation
合肥市第二人民医院 泌尿外科 席俊华（主治医师，临床医学博士）
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第1节
概述
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泌尿、男性生殖系统畸形是人体最常见 的畸形
人类肾在胚胎发育时，经过原肾（ pronephros）、中肾（mesonephros）和 后肾（metanephros）三个连续过程
泄殖腔（cloaca）的腹侧→尿生殖窦 上段（较大）→ 膀胱（其顶点与脐尿管相连
；后者闭锁，形成脐中韧带） 中段（狭窄）
于男性→尿道前列腺部和膜部 于女性→尿道 下段 于男性→尿道海绵体部 于女性→阴道前庭
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泌尿系的发生
泄殖腔的分隔与. 尿生殖窦的形成
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第2节
肾和输尿管的先天性畸形
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肾缺如（renal agenesis）和肾发育不良