神经白塞氏病
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病， 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞病临床诊治要点及处方建议
白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
【诊断要点】1.病史：16-40岁的青壮年，男性发病略高于女性，以反复口腔溃疡等为首发症状。
2.症状：有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。
视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。
局限性、非对称性关节炎。
上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。
肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等（肺动脉瘤形成，瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗塞；肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能）。
3.体征：角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。
有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。
4.辅助检查：(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。
活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高；部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。
HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。
(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。
静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。
急性期MRI 的检查敏感性高，可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。
慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。
高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。
5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。
以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别；胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。
核磁共振可发现神经—白塞氏综合征的脑干病变
核磁共振可发现神经—白塞氏综合征的脑干病变张小澍【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》【年(卷),期】1988(0)2【摘要】在白塞氏病中,约20～30%患者伴有神经系统并发症,即所谓神经-白塞氏综合征。
由于核磁共振(MRI)对白质脱髓鞘病变十分敏感,故为诊断多发性硬化的十分有效的工具。
神经-白塞氏综合征,与多发性硬化一样,认为是自家免疫性炎性疾病,但病变主要位于脑干。
由于CT对后颅窝成像较差,故难以提供确切诊断,而MRI对后颅窝病变的成像要好得多,而且可清楚地显示脑的病理改变。
本文报道1例神经-白塞氏综合征。
该例在临床及CT难以提出结论性意见,但MRI可见明显病变。
患者为30岁男性,因视力障碍及右肢体力弱而于1985年11月28日入院。
患者于入院前4年起反复出现口腔溃疡及双下肢疼痛和紫癜,以及视物时反复出现中心暗点数年。
【总页数】1页(P113-113)【关键词】脑干病变;核磁共振;白塞氏综合征;白塞病;口腔颌面部疾病【作者】张小澍【作者单位】【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.相继表现为小脑、脑干及周围神经病变的副肿瘤综合征 [J], 王捷;韩雪梅;杨宏;刘松岩2.核磁共振波谱技术检测脑干病变1例 [J], 王爱平3.一患眼肌麻痹、神经病变和帕金森综合征的家族中发现一种新的聚合酶γ突变[J], Mancuso M.;Filosto M.;Oh S.J.;DiMauro S.;王英鹏4.白塞氏综合征相关基因被发现 [J],5.重型颅脑损伤后脑干病变的早期核磁共振表现 [J], 辛国胜;李桐;文丽云;金明升;段志坚因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
神经白塞氏病误诊为面神经炎、炎性假瘤1例
断为炎性假 瘤 ，行右 眼眼球摘 除术 ，予激素 治 疗 。其后病情反 复发作 。８ 月前患者 出现 同性 质左侧头痛 ，并 出现左 眼灼热痛感 ，眼睑红肿 ， 视力急剧下降，昆明市某医院诊断为左眼玻璃体
积 血 ；左 眼视 乳头 视 网膜血 管炎 。予 左 眼 Ｐ Ｐ Ｖ＋
１ ％） 。针刺试验 阳性。确诊 神经 白塞 氏病 ，予 以醋 酸地塞 米松 及 中药 、针灸 等对症 支持治 疗后 患者症状体征有好转 出院。
Ｄ ｅ ｃ ． ２ ０ １ ５
神 经 白塞 氏病 误 诊 为面 神 经 炎 、炎 性 假 瘤 １例
侯 琼 琼 ，杨 辉 ， 易艾晶
（ １ ．贵阳 中医 学院 。贵 州 贵 阳 ５ ５ ０ ０ ０ ２ ；２ ．郴 州市第 一 人 民医院 ，湖南 郴州 ４ ２ ３ ０ ０ ０ ；
３ ．黔 南 民族 医学 高等 专科学 校 ，贵州 都 匀 ５ ５ ８ ０ ０ ３ ）
・
２ ７ ３・
第２ ８卷
黔 南 民
族 医 专 学
第２ ８卷 第 ４期
２ ０ １ ５年 １ ２月
黔 南 民 族 医 专 学 报 Ｊ ｏ ｕ ｒ ｎ ｌ ａ ｏ ｆ Ｑ ｉ ａ ｎ ｎ ａ ｎ Ｍ ｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅ ｆ ｏ ｒ Ｎ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｌ ａ ｉ ｔ ｉ ｅ ｓ
Ｖ ｏ １ ． ２ ８ Ｎ ｏ ． ４
２ 讨 论
２ ． １本 病例 面神 经炎 的误 诊及 早期 鉴 别 唇 沟变 浅 ” 为首 发症 状 ，
本 例 以
激光 ＋ 剥 膜 ＋气 体 充 填术 手 术 及 妥 布地 米 治 疗 ，
“ 畏风 ，右侧头部搏动性胀跳痛，口角歪斜、鼻 （ 下 转第 ２ ７ ６页 ）
神经白塞氏病的临床诊断
文章编号：１００３ ２７５４（２０２３）０７ ０６５２ ０３ ｄｏｉ：１０．１９８４５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｚｆｙｓｊｊｂｚｚ．２０２３．０１４９神经白塞氏病的临床诊断王 晔， 王德生 收稿日期：２０２３ ０５ ０４；修订日期：２０２３ ０６ １０作者单位：（哈尔滨医科大学附属第一医院神经内科，黑龙江哈尔滨１５０００１）通信作者：王 晔，Ｅ ｍａｉｌ：ｗａｎｇｙｅｄｒ＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 摘 要： 目的 分析神经白塞氏病的临床表现及影像学特征。
方法 采用回顾性研究方法分析５１例患者的临床资料，５１例患者均符合白塞氏病国际研究小组１９９０年提出的诊断标准，并有不同程度的神经系统受损表现。
结果 常见头痛、感觉障碍、运动障碍、脑膜刺激征、共济失调；阵发性抽搐、精神障碍、偏盲、失语症等少见。
磁共振检查急性期常见基底节区或脑干片状高信号，半球白质、脑室周围散在高信号，呈圆形、线形或新月状。
脑脊液典型改变可见淋巴细胞、总蛋白量升高。
诱发电位改变不明显。
结论 神经白塞氏病一般急性起病，呈缓解与复发或持续进展病程。
神经白塞氏病临床可见脑干综合征、脑卒中样类型、精神异常型和弥漫型等类型。
目前诊断以临床为主，在白塞氏病基础上出现神经系统症状和体征即可诊断。
治疗主要用激素、细胞毒素类药物及血浆置换方法。
关键词： 白塞氏病； 神经白塞氏病； 临床特征； 皮质类固醇； 免疫抑制剂中图分类号：Ｒ５９７ 文献标识码：ＡＴｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｎｅｕｒｏ Ｂｅｈ ｅｔ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ ＷＡＮＧＹｅ，ＷＡＮＧＤｅｓｈｅｎｇ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＮｅｕｒｏｌｏｇｙ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｉｌｉ ａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＨａｒｂｉｎＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｈａｒｂｉｎ１５０００１，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ： Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎａｎｄｒａｄｉｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｎｅｕｒｏ Ｂｅｈ ｅｔ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ（ＮＢＤ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙｓｉｓｗａｓｐｅｒｆｏｒｍｅｄｆｏｒｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａｏｆ５１ＮＢＤｐａｔｉｅｎｔｓ，ａｌｌｏｆｗｈｏｍｍｅｔｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｔｉｃｃｒｉｔｅｒｉａｆｏｒＮＢＤｐｒｏｐｏｓｅｄｂｙＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＳｔｕｄｙＧｒｏｕｐｆｏｒＢｅｈ ｅｔ＇ｓＤｉｓｅａｓｅｉｎ１９９０ａｎｄｈａｄｔｈｅｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｏｆｖａｒｙｉｎｇｄｅｇｒｅｅｓｏｆｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｄａｍａｇｅ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｃｏｍｍｏｎｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｃｌｕｄｅｄｈｅａｄａｃｈｅ，ｓｅｎｓｏｒｙｄｉｓｔｕｒｂａｎｃｅ，ｄｙｓｋｉｎｅ ｓｉａ，ｍｅｎｉｎｇｅａｌｉｒｒｉｔａｔｉｏｎｓｉｇｎ，ａｎｄａｔａｘｉａ，ａｎｄｒａｒｅｓｙｍｐｔｏｍｓｉｎｃｌｕｄｅｄｐａｒｏｘｙｓｍａｌｃｏｎｖｕｌｓｉｏｎ，ｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒｓ，ｈｅｍｉａｎｏｐｓｉａ，ａｎｄａｐｈａｓｉａ．Ｍａｇｎｅｔｉｃｒｅｓｏｎａｎｃｅｓｈｏｗｅｄｐａｔｃｈｙｈｙｐｅｒｉｎｔｅｎｓｉｔｙｉｎｔｈｅｂａｓａｌｇａｎｇｌｉａｏｒｔｈｅｂｒａｉｎｓｔｅｍａｎｄｓｐｏｒａｄｉｃｈｙｐｅｒｉｎ ｔｅｎｓｉｔｙｗｉｔｈａｒｏｕｎｄ，ｌｉｎｅａｒｏｒｃｒｅｓｃｅｎｔｓｈａｐｅｉｎｗｈｉｔｅｍａｔｔｅｒｏｒｔｈｅｐｅｒｉｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｒｅｇｉｏｎｉｎｔｈｅａｃｕｔｅｓｔａｇｅ．Ｔｙｐｉｃａｌｃｈａｎ ｇｅｓｏｆｃｅｒｅｂｒｏｓｐｉｎａｌｆｌｕｉｄｉｎｃｌｕｄｅｄｔｈｅｉｎｃｒｅａｓｅｓｉｎｌｙｍｐｈｏｃｙｔｅｓａｎｄｔｏｔａｌｐｒｏｔｅｉｎｃｏｎｔｅｎｔ．Ｔｈｅｒｅｗａｓｎｏｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｃｈａｎｇｅｉｎｅｖｏｋｅｄｐｏｔｅｎｔｉａｌ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＮＢＤｏｆｔｅｎｈａｓａｎａｃｕｔｅｏｎｓｅｔａｎｄａｄｉｓｅａｓｅｃｏｕｒｓｅｏｆｒｅｍｉｓｓｉｏｎａｎｄｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｏｒｐｅｒｓｉｓ ｔｅｎｔｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ．ＴｈｅｔｙｐｅｓｏｆＮＢＤｉｎｃｌｕｄｅｂｒａｉｎｓｔｅｍｓｙｎｄｒｏｍｅ，ｓｔｒｏｋｅ ｌｉｋｅｔｙｐｅ，ｍｅｎｔａｌｄｉｓｏｒｄｅｒ，ａｎｄｄｉｆｆｕｓｅｔｙｐｅｉｎｃｌｉｎｉ ｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅ．Ａｔｐｒｅｓｅｎｔ，ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆＮＢＤｍａｉｎｌｙｒｅｌｉｅｓｏｎｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｓｙｍｐｔｏｍｓａｎｄｓｉｇｎｓｏｆｔｈｅｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｏｎｔｈｅｂａｓｉｓｏｆＢｅｈ ｅｔ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ，ａｎｄｔｈｅｍａｉｎｔｒｅａｔｍｅｎｔｍｅｔｈｏｄｓｉｎｃｌｕｄｅｈｏｒｍｏｎｅｓ，ｃｙｔｏｔｏｘｉｃｄｒｕｇｓ，ａｎｄｐｌａｓｍａｅｘｃｈａｎｇｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： Ｂｅｈ ｅｔ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ； Ｎｅｕｒｏ Ｂｅｈ ｅｔ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ； Ｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ； Ｃｏｒｔｉｃｏｓｔｅｒｏｉｄ； Ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓａｎｔ 白塞氏病（Ｂｅｈ ｅｔ＇ｓｄｉｓｅａｓｅ，ＢＤ）［１～６］病因不明，以慢性、复发性、多系统损害为特征的血管炎性疾病。
白塞氏病
目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征（Behcetsyndrome）、贝赫切特综合征、丝绸之路病，或眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-Genitalsyndrome），属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。
该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。
起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。
很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。
该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。
感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。
洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
【精品】白塞氏病的诊疗规范
【关键字】精品白塞氏病的诊疗规范白塞氏病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以复发性、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病也可累及血管、神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
该病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。
发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
我国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎、血管及神经系统受累较女性多且病情重。
一、发病机制本病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴随不同成度的关节症状。
二、临床表现1．症状1.1 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴随发热，以低热多见。
1.2 ：几乎所有患者均有复发性、疼痛性，在急性期，复发性每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。
多数患者以此为本病的首发症状。
它被认为是诊断本病的最基本必备症状。
1.3 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。
约75～80%的患者有此症状。
1.4 眼炎：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。
通常表现为慢性、复发性、进行性病程。
眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明，是本病致残的主要原因。
最常见和最严重的眼部病变为色素膜炎。
单独视盘水肿提示脑静脉血栓，由白塞氏病所致的颅内血管病变可导致视野缺损。
神经白塞氏病6例临床分析
Ｎ Ｄ是 在 Ｂ 的 基 础 上 出 现 神 经 系 统 损 害 ， 病 理 改 变 早 Ｂ Ｄ 其 期为颅内小血管炎 ， 晚期 为灶 性 坏 死 、 部 脱 髓 鞘 、 膜 增 生 和 局 脑 纤 维 化 ， 发 生率 为 ４ ～ ４ ％ ； 病 年 龄 ７岁 ～ ６ 其 ９ 发 ６岁 ， 青 年 中
在 治疗 中均 采 用 糖皮 质 激 素 治 疗 １ 。 中 ２ （ ４ 例 ５ 神 ４ｄ 其 例 例 、 ） 经 系 统体 征 完 全 消失 ， ４例 神 经 系统 症 状 、 征有 明显 改 善 。 另 体
３ 讨 论
６例 患 者 从 被 确 认 为 Ｂ Ｄ到 首 发 神经 系统 损 害 的 时 间 为 ８ 年 ～２ Ｏ年 。发病 年 龄 ３ ５岁 ～５ 岁 。实验 室 检查 中 ， 常 规 、 ７ 血 风
白塞 氏病 （ ｅ ｅｔ Ｓｄｓａ ｅ Ｂ 是 一 种 原 因不 明 的 以 细 小 Ｂ ｈ ｅ ’ ｉｅｓ ， Ｄ）
者进 行 头 颅 Ｃ 或 磁 共 振 成像 （ Ｉ检 查 及 红 细 胞 沉 降 率 、 Ｔ ＭＲ ） 血
常规 、 湿三 项 、 核 抗 体 、 化 全 项 、 液 流 变 学 、 小 板 聚 集 风 抗 生 血 血
心 医院 。 （ 稿 日期 ： ０ ８ ５—１ ） 收 ２ ０ —０ ４ （ 文编 辑 王 雅 洁析
翟秀 珍 。 邹玉 安
中图 分 类 号 ： ７ ５ １ Ｒ ５ Ｒ ４． ２５ 文 献标 识 码 ： Ｃ 文章 编 号 ： ６ ２— ３ ９ ２ ０ ） １ ０ ２ — １ １７ １ ４ （０ ９０ — １３ ０
血 管 炎为 病 理 基础 ， 主要 累及 皮 肤 、 膜 的慢 性 进 行性 多系 统 损 黏 害 的 疾病 。当 自塞 氏病 引 起 神 经 系统 受 累 时 ， 称 为 神 经 白塞 则 氏病 （ ｅ ｒ —Ｂ ｈ ｅ ’ ｄｓａｅ Ｎ Ｄ 。 ｎ ｕ ｏ ｅ ｅ ｔｓ ｉ ｓ ， Ｂ ） ｅ
白塞氏病的原因是什么
由于白塞氏病病程长，有的可达数十年，各种症状皆可反复发作，一般口腔及皮肤病损愈后无后遗症，不过眼部病损很可怕，严重者有失明的危险，而且还有少数因严重内脏或神经损害而死亡外。
所以白塞氏病是一种有着多重损害的疾病，得了此病即时治疗很重要。
但是治疗疾病，不是我们想治就能治愈的。
这种病其实也是一种罕见病，为了更好的治疗此病，第一步就是找出白塞氏病的根本原因。
并且，越早发现，越早治疗，对患者的健康恢复就越有利。
那么，下面大家一起来了解下白塞氏病的病因究竟都有哪些吧。
得白塞氏病的原因是什么?临床上对于得白塞氏病的原因是什么目前还没有下定论，有人认为是病毒感染或对感染因素的过敏反应引起，但还未得到充分的证明。
最近在免疫学方面研究较多，发现有些病人血清中免疫球蛋白、免疫复合物等均升高，并有多种抗体，如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等。
所以有人认为本病可能是某些因素，其中包括病毒所诱发的一种自身免疫病。
经过我院专家长时间的临床研究发现，此病发生多与以下因素相关：1、感染感染的患者一般都是由于急慢性病毒感染，比喻链球菌、结核杆菌感染，导致自身免疫异常，本病患者中，有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病，部分病人经过治疗结核后，不仅结核治愈，而且白塞氏病症状也有好转。
也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。
因此医学上可以此说明此病与细菌病毒感染有关。
白塞氏病症状图2、免疫系统异常也有专家认为此病与免疫系统异常有关。
导致患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体，血清中免疫复合物阳性率达60%，并与病情活动有关，患者免疫球蛋白增高，淋巴细胞比例失调，血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质，因此医学上可以此说明此病与免疫系列异常相关。
3、微量元素患者病变组织多种微量元素含量增高，如有机氯、有机磷和铜离子。
也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏，因此医学上认为可能与本病有关。
白塞氏病病因和发病机制
3. 遗传因素学说 本病具有地区性发病倾向，主要见于日本、
中国、伊朗及地中海东部一些国家，其原因可 能与上述地区存在具有某种HLA抗原的人种 有关。
4. 其他 性激素分泌、锌元素缺乏
临床表现
1. 皮肤粘膜损伤: 在颊粘膜和外阴部由于淋巴细胞和浆细胞
Different diffusion-weighted MRI findings in brainstem neuroBehçet’s disease. BMJ Case Rep 2021. doi:10.1136/bcr-2021-200738
3.5 脑血管造影： 以脑血管意外为主要表现的患者脑血管
International consensus recommendation (ICR) criteria for NBD diagnosis 2021
Consensus classification of neuro-Behcet’s
disease
Central nervous system Parenchymal • Multifocal/diffuse • Brainstem • Spinal cord • Cerebral • Asymptomatic (silent) • Optic neuropathy Non-parenchymal • Cerebral venous thrombosis: intracranial hypertension • Intracranial aneurysm • Cervical extracranial aneurysm/dissection • Acute meningeal syndrome Peripheral nervous system (relation to BD uncertain) • Peripheral neuropathy and mononeuritis multiplex • Myopathy and myositis Mixed parenchymal and non-parenchymal disease
什么是白塞病？
什么是白塞病？
白塞病(Behcet’sdisease,BD)是一种全身性，慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡，生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管，神经系统、消化道、关节，肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳，好发于男性青壮年。
本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型，胃肠型等。
血管型指有大、中型动脉，静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病(Behcetdisease，Behcet病)又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome)，或眼-口-生殖器，或贝赫切综合症，同当于中医的狐惑病。
是1937年由土耳其皮科医生Behcet产生报告。
白塞氏病不仅侵犯眼、口及生殖器，还可使全身多个系统受累的血管炎性疾病，只不过各系统及器官病损发生的时间先后不同。
有些病人先出现1-2种器官的病损，以后才有其他器官的病损，由此给诊断带来一定难。
基本知识
医保疾病：否
患病比例：0.2%
易感人群：好发于男性青壮年
传染方式：无传染性
并发症：红斑头痛
治疗常识就诊科室：内科风湿免疫科
治疗方式：药物治疗支持性治疗对症治疗手术治疗
治疗周期：3-6月
治愈率：90%
常用药品：雷公藤多苷片雷公藤多甙片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示少量慢食，增加营养，增强体质，促进恢复。
白塞病的分类
白塞病的分类
白塞病可分为以下类型：
1、血管型：又称为血管白塞，指大中动脉或兼有静脉受累，可出现动脉狭窄、动脉瘤、静脉血栓形成、远端组织水肿等。
2、神经型：又称为神经白塞，指中枢或周围神经的损伤，累及到中枢神经系统，表现为脑膜刺激征、头痛、发热、颅压升高、精神异常甚至中风偏瘫，或四肢麻木、感觉障碍、蚁行感或无力感等。
3、胃肠型：又称为肠白塞，指累及胃肠道的白塞病，从口腔到肛门的全消化道都可以受到损伤，溃疡可单发或多发，深浅不一，表现为腹痛、腹胀、恶心，可并发胃肠道溃疡、出血、穿孔等。
白塞病
白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
疾病名称：白塞病白塞综合征英文名称：Behcet Syndrome其他名称：Behcet 病，口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet 综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。
4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。
白塞病的诊断和治疗指南
白塞病的诊断和治疗指南中华医学会风湿病学分会1 概述白塞病（BD）又称贝赫切特病.口眼生殖器三联征等.是一种慢性全身性血管炎性疾病,重要表示为复发性口腔溃疡.生殖器溃疡.眼炎及皮肤伤害,也可累及血管.神经体系.消化道.关节.肺.肾.附睾等器官,大部分患者预后优越,眼.中枢神经体系及大血管受累者预后不佳.本病在中亚.中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病.好发年纪维16—40岁.男性患者血管.神经体系及眼受累较女性多且病情重.2 临床表示本病全身各体系均可受累.有时患者需阅历数年甚至更长时光才接踵消失多种临床症状和体征.2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性.痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡）,多半患者为首发症状.溃疡可以产生在口腔的任何部位,可为单发,也可成批消失,圆形或卵形,边沿清楚,深浅不一,底部有黄色笼罩物,四周为一边沿清楚的红云,大约12周后自行消退而不留瘢痕.复发性口腔溃疡是诊断本病最根本的必备症状.2.2 生殖器溃疡：约75%的患者消失生殖器溃疡,病变和口腔溃疡基底细似,但消失次数少.溃疡深大,痛苦悲伤激烈,愈合慢.受累部位为外阴.阴道.肛周.宫颈.阴囊和阴茎等处.有患者可因溃疡深而致大出血.2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎,双眼各组织均可累及.表示为视物隐约.目力减退.眼球充血.痛苦悲伤.畏光流泪.异物感.头痛等,致盲率可达25%,是本病致残的重要原因.最罕有的眼部病变成色素膜炎,可伴随或不伴随前房积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎,可影响目力.2.4 皮肤病变：皮损产生率高,可达8098%,表示多种多样,有结节性红斑.脓疱疹.丘疹.痤疮样皮疹等.统一患者可有一种以上的皮损.特别有诊断价值的皮肤特点是结节性红斑和对渺小创伤（针刺）后的炎性反响.2.5 神经体系伤害：又称神经白塞病,可有多部位受累,发病率为5—50%,少数（5%）可为首发症状.中枢神经体系受累较多见,可伴随头痛.Homer分解征.假性球麻痹.癫痫.无菌性脑膜炎.视乳头水肿.偏瘫.掉语.截瘫.感到障碍.精力平常等.四周神经受累较少,表示为四肢麻痹无力.四周型感到障碍等.神经体系伤害患者多半预后不佳,脑干和脊髓病损是病变致残及逝世亡的重要要原因之一.2.6消化道伤害：又称肠白塞病,发病率为1050%.从口腔到肛门的全消化道均可受累,溃疡可为单发或多发.轻微者可有溃疡穿孔,甚至可因大出血等并发症而逝世亡.2.7 血管伤害：本病的根本伤害为血管炎,全身大小血管均可受累,约1020患者归并大中血管炎,是致残致逝世的重要原因.动脉壁的弹力纤维损坏及动脉管壁内膜纤维增生,造成动脉狭小.扩大或产活泼脉瘤,临床消失响应表示.静脉体系受累较动脉体系多见.25%阁下患者产生表浅或深部的血栓性静脉炎可致肺梗逝世;肺受累时患者有咳嗽.咯血.胸痛.呼吸艰苦等.大量咯血可致逝世亡.2.9 其他：半数阁下的患者有关节症状,表示为局限性.非对称性关节炎.人类白细胞抗原（HLA）B27阳性患者可有骶髂关节受累,消失与强迫性关节炎类似表示.肾脏.心脏伤害较少见.附睾炎产生率不高但教具特异性.怀胎可致多半患者病情加重,可有胎儿宫内发育迟缓,产后病情大多加重.3 诊断要点3.1 临床表示：病程中有大夫及患者不雅察和记载到的复发性口腔溃疡.眼炎.生殖器溃疡以及特点性皮肤伤害,别的消失大血管或神经体系伤害高度提醒白塞病的诊断.3.2 实验室检讨：无特异性的实验室检讨平常.运动期可有红细胞沉降率增快.C反响蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性.HLAB5阳性率较高,与眼.消化道病变相干.3.3 针刺反响实验：用20号无菌针头在前臂屈面中部斜谋杀入约0.5cm沿纵向稍作捻转撤退退却出,2448小时后局部消失直径＞2mm的毛囊炎性小红点或疱疹样转变成阳性.此实验特点性较高且与疾病运动相干,阳性率约6078%.静脉穿刺或皮肤创伤后消失的类似皮损具有一致价值.3.4特别检讨：神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞总数轻度升高.急性期磁共振（MRI）的检讨迟钝性高达96.5%可以在脑干.脑室旁白质和基底节处的增高旌旗灯号.慢性期MRI检讨时应与多发性硬化相辨别.胃肠钡餐造影及内窥镜.血管造影.黑色多普勒检讨有助于诊断病变部位及规模.肺X线片可表示为单侧或双侧大小不一的漫溢性渗出或结节状暗影,肺梗逝世时可表示为肺门四周密度增高的隐约影.高分辩率CT或肺血管造影.同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断.3.5 诊断尺度：本病诊断重要根据临床症状,应留意详尽的病史收集及典范的临床表示.今朝较多采取国际白塞病研讨组于1989年制订的诊断尺度,见表1.表1 白塞病国际诊断（分类）尺度临床表示界说重复口腔溃疡由大夫不雅察到或患者陈述有阿弗他溃疡.1年内重复发生发火至少3次.加以下任何2项重复外阴溃疡由大夫不雅察到或患者陈述外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕.眼病变前和（或）后色素膜炎.裂隙灯检讨时玻璃体内有细胞消失或由眼科大夫不雅察到视网膜血管炎.皮肤病变由大夫不雅察到或患者陈述的结节性红斑.假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非芳华期患者消失痤疮样结节.针刺实验阳性实验后2448小时由大夫看成果.¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯¯有重复口腔溃疡并有其他4项中的2项以上者,可诊断为本病.上述表示需消除其它疾病.其他与本病亲密相干并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎.皮下栓塞性静脉炎.深部静脉栓塞.动脉栓塞和（或）动脉瘤.中枢精神病变.消化道溃疡.附睾炎和家族史.运用尺度时留意：并不是所有白塞病患者均能知足上述尺度,国际白塞病研讨组的尺度不克不及替代具体患者的临床诊断.3.6 辨别诊断：本病以某一体系症状为凸起变现者易误诊为其他体系疾病.以关节症状为凸起表示者,应留意与类风湿性管炎.赖特（Reiter）分解征.强直性脊柱炎相辨别;皮肤黏膜伤害应与多形红斑.结节性红斑.梅毒.Sweet 病.StevensJohnson分解征.平常性痤疮.单纯疱疹.热带口疮（Sprue）.SLE.周期性粒细胞削减.艾滋病相辨别;胃肠道受累者应与克罗恩病（Crohn病）和溃疡性结肠炎相辨别;神经体系伤害与沾染性.反常反响性脑脊髓膜炎.脑脊髓肿瘤.多发性硬化.精力病相辨别;附睾炎应与附睾结核相辨别.4 治疗原则及计划本病今朝尚无公认的有用根治办法.多种药物均可能有用,但停药后易复发.治疗的目标在于掌握现有症状.防治重要脏器伤害.减缓疾病进展.治疗计划根据临床表示不合而采纳不合的计划.4.1 一般治疗急性运动期应卧床歇息.发生发火间歇期应留意预防复发,如掌握口.咽部沾染,防止进食刺激性食物,伴沾染者可行响应性治疗.4.2 局部治疗口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏.冰硼散.锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏,眼部伤害需眼科大夫协助治疗,眼结膜.角膜炎可用糖皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须运用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下打针糖皮质激素.4.3 全身药物治疗4.3.1 非甾体抗炎药（NSAIDs）具有消炎镇痛感化,对缓解发烧.皮肤结节红斑.生殖器溃疡痛苦悲伤及关节痛有必定疗效.多种NSAIDs可供选择（见类风湿关节炎治疗）.4.3.2 秋水仙碱可克制中性粒细胞趋化,对关节病变.结节红斑.口腔溃疡.生殖器溃疡.眼色素膜炎均有必定的治疗感化,经常运用剂量为0.5mg,每日23次.应留意肝肾伤害.粒细胞削减等不良反响.4.3.3 沙利度胺用于治疗口腔溃疡.生殖器溃疡及皮肤病变.剂量为2550mg/次,每日3次.怀胎妇女禁用,可导致胎儿畸形（详见强直性脊柱炎）,别的有引起神经轴索变性的不良反响.具有抑菌及免疫克制的感化,克制中性粒细胞趋化.用于治疗口腔溃疡.生殖器溃疡.假性毛囊炎.结节红斑.经常运用剂量100mg/d.不良反响有血红蛋白降低.肝伤害.消化道反响等.4.3.5 糖皮质激素根据脏器受累及病情的轻微程度酌情运用,忽然停用易导致病情复发.轻微患者如轻微眼炎.中枢神经体系病变.轻微血管炎患者可静脉大剂量甲波尼松龙冲击,100mg/d,35d为1个疗程,与免疫克制剂结合后果更好.长期运用糖皮质激素有不良反响.4.3.6 免疫克制剂重要脏器伤害时应选用此类药,常与糖皮质激素联用.此类药物不良反响较大,用药时代应留意周密监测.4.3.6.1 硫唑嘌呤（AZA）：是白塞病多体系病变的重要用药,剂量为22.5mg·kg1·d1,口服.可克制口腔溃疡.眼部病变.关节炎和深静脉血栓,改良疾病的预后.停药后轻易复发.可与其他免疫克制剂联用,但不宜与干扰素α联用,以免骨髓克制.运用时代应按期复查血通例和肝功效等.4.3.6.2 甲氨蝶呤（MTX）每周7.515mg,口服或静脉打针.用于治疗神经体系病变和皮肤黏膜伤害,可长期小剂量服用.不良反响有骨髓克制.肝伤害及消化道症状等.4.3.6.3 环磷酰胺（CYC）在急性中枢神经体系伤害或肺血管炎.眼炎时与波尼松结合运用,可口服或大剂量静脉冲击治疗（每次用量0.51.0g/m2体概况积,每34周1次货0.6g/次,每2周1次）.运用时吩咐患者大量饮水,以防止出血性膀胱炎的产生,此外有消化道反响及白细胞削减等.4.3.6.4 环孢素A（CsA）对秋水仙碱或其他免疫克制剂疗效不佳的眼白塞病后果较好.剂量为每日35mg/kg.因神经毒性可导致中枢神经体系病变,一般不必于白塞病归并中枢神经体系伤害的患者.运用时留意监测血压,肾功效伤害是其重要不良反响.4.3.6.5 柳氮磺吡啶（SSZ）剂量34g/d,分34次口服,可用于肠白塞病或关节炎患者,应留意药物的不良反响.4.3.6.6 苯丁酸氮芥（CB1348）不良反响大,今朝较少运用.4.3.7.1 干扰素α2a：对关节毁伤及粘膜病变有用力较高,有治疗难治性葡萄膜炎.视网膜血管炎患者较好的报导.肇端治疗为干扰素α2a每日600万U 皮下打针,治疗有用后逐渐减量,保持量为300万U每周3次,部分患者可停药.不良反响有抑郁和血细胞削减,防止和硫唑嘌呤联用.4.3.7.2 肿瘤坏逝世因子（TNF）α拮抗剂：英夫利昔单抗.依那西普和阿达木单抗均有治疗白塞病的报导.可用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变.葡萄膜炎和视网膜炎.关节炎.胃肠道毁伤以及中枢神经体系受累等.TNFα拮抗剂起效敏捷,但停药后易复发,复发患者从新运用仍有用.要留意预防沾染,尤其是结核沾染.4.3.8 其他4.3.8.1 雷公藤制剂：可用于口腔溃疡.皮下结节.关节病.眼炎的治疗.对肠道症状类型较差.4.3.8.2 抗血小板药物（阿司匹林.潘生丁）及抗纤维蛋白疗法（尿激酶.链激酶）：今朝尚无直接证据可用于治疗白塞病的血栓疾病,运用时应谨严,以防止引起血管瘤决裂出血.明白诊断的新近形成的血栓可溶栓抗凝治疗.溶栓可静脉运用链激酶.尿激酶;抗凝可选用低分子肝素皮下打针或华法令28mg/d 口服[需监测凝血酶原时光,保持国际尺度化比值（INR）在22.5].有出血偏向.脑卒中.手术.未掌握的高血压.肝功效.肾功效障碍.视网膜出血性病变等患者禁用溶栓抗凝疗法.4.3.8.3 抗结核治疗：如患者患者有结核病或有结核病史,结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)皮试强阳性（5U有水疱）时,可试行抗结核治疗（三联）至少3个月以上,并不雅察疗效.4.4 手术治疗一般不主意手术治疗,动脉瘤具有决裂风险者可斟酌手术治疗.慢性期患者应起首选用糖皮质激素结合环磷酰胺治疗.重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急诊手术治疗,但术后复发率可高达50%,故选择手术治疗应谨严.血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,采取介入治疗可削减手术并发症.手术后应中断运用免疫克制剂可削减复发.眼掉明伴中断痛苦悲伤者可手术摘除.4.5 白塞病重要器官受累的参考治疗计划4.5.1 眼病：任何白塞病炎症性眼病的治疗均需全身运用糖皮质激素和早期运用硫唑嘌呤.轻微眼病目力降低≥2级和（或）有视网膜病变建议糖皮质激素.硫唑嘌呤结合环孢素A或生物制剂治疗.需小心糖皮质激素导致继发的白内障.青光眼等.4.5.2 大血管病变：今朝尚无充分对比研讨的证据指点白塞病大血管病变的治疗.急性深静脉血栓推举运用糖皮质激素结合免疫克制剂,如硫唑嘌呤.环磷酰胺.环孢素A.四周动脉瘤有决裂风险,可采取手术结合免疫克制剂治疗.肺动脉瘤手术病逝世率较高,重要用免疫克制剂治疗,紧迫情形下可试行为脉瘤栓塞术.4.5.3 胃肠道病变：除急症需手术外,应起首运用糖皮质激素.柳氮磺胺吡啶（SSZ）.硫唑嘌呤.难治性病例可选用TNFα拮抗剂或沙利度胺（反响停）.须要时行回肠结肠部分切除术,但术后复发率和二次手术率高.硫唑嘌呤可用于术后的保持治疗以削减二次手术率.4.5.4 神经体系病变：脑本质伤害可运用糖皮质激素.甲氨蝶呤.硫唑嘌呤.环磷酰胺.干扰素α和TNFα拮抗剂.急性期需大剂量糖皮质激素冲击（经常运用静脉甲泼尼松龙1000mg/d冲击37次）后口服糖皮质激素保持治疗23个月.结合运用免疫克制剂可防止复发和疾病进展.4.5.5 黏膜皮肤病变：可进行专科局部治疗.难治性皮肤黏膜病变可运用硫唑嘌呤.沙利度胺.生物制剂.本病一般呈慢性,缓解与复发可中断数周或数年,甚至长达数十年.在病程中可产生掉明.腔静脉壅塞及瘫痪等.本病因为中枢神经体系.血汗管体系.胃肠道受累偶有致逝世.（本文编辑：臧长海）中华风湿病杂志5月第15卷第5期。
白塞氏病-范本模板
白塞氏病白塞氏病也被称为白塞氏综合征，是一种罕见的慢性自身免疫性疾病。
该病的病因不明，临床表现可能是由血管炎引起的全身血管损害。
该病是以1937年发现土耳其游牧民族有口腔、生殖器和眼部三联炎症的土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet的名字命名的。
白塞氏病全球有发生,以东地中海、中东和东亚地区国家（古丝绸之路）的发病率最高。
白塞氏病好发于年轻成人，尤其是20—30多岁，但所有年龄和性别的人群都可能受累，中东地区男性更多见，而西方国家和日韩,则女性更多见。
现有研究提示：病毒、细菌、遗传和环境因素可能在白塞氏病发生过程中有作用，但至今没有发现确切的病因和诱导因素。
白塞氏病不会传染。
个体间症状表现不一，最常见的症状包括口腔和生殖器溃疡、眼炎、皮损和关节炎。
眼球内炎症(前、后葡萄膜炎，视网膜炎和虹膜炎）可能很严重，如不治疗,会引起失明。
其他疾病症状可能包括血栓、中枢神经系统炎症和消化道症状，极少数情况下会有肾脏受累.白塞氏病需要对症治疗，目的是缓解症状,预防并发症出现。
根据器官受累程度，该病的预后情况不一.白塞氏病的症状口腔病变：口腔溃疡一般是白塞氏病最早的临床表现。
溃疡部位有疼痛，深浅不一，呈圆形或椭圆形，基底部为白色或黄色，周围有红晕。
溃疡大小在1—20mm，一般累及颊粘膜、舌、唇、牙龈、扁桃体、悬雍垂、咽、或腭。
急性发作时，溃疡可能多处发生，但一些患者可能仅有一处溃疡。
溃疡一般在起病10—20天内自愈,不留疤痕。
生殖器病变：较之口腔溃疡,生殖器溃疡发生率略低,约75%的患者可能发生。
病灶一般较大和较深，经常自愈,但有疤痕。
男性患者的溃疡一般出现于阴囊，较少出现于阴茎和龟头。
男性生殖器溃疡可能与附睾炎有关.女性患者的溃疡可能出现于外阴、阴道和宫颈.皮肤病变:60-90%的白塞氏病患者会有皮肤表现.结节性红斑是一种发生于皮下脂肪层的炎症，会引起皮下出现红色结节。
与其他疾病导致的结节性红斑不同，这些结节经常会溃疡。
白塞氏病怎么治,及时用药治疗最关键
白塞氏病怎么治，及时用药治疗最关键白塞氏病属于风湿免疫科疾病，在青壮年男性中最常见，它是一种全身性的疾病，患者身体的很多系统都会受到影响，治疗时可以选择一般治疗和药物治疗，同时家庭的护理也要做好。
★一、治疗1.一般治疗：急性活动期，尤其是重要脏器受累时，应卧床休息，发作间歇期应预防复发，例如保持口腔内清洁，避免进食刺激性食物，及时控制口腔，咽部感染，可预防口腔病变发作，皮肤和眼部同样也应保持清洁，肠白塞病急性期腹泻，腹痛及便血严重时，应禁食，给予胃肠外营养，输液甚或输血等支持治疗，有报道小剂量阿司匹林(80mg/d)能预防血栓形成，可试用于本病。
2.药物治疗(1)非甾类抗炎药：具消炎镇痛作用，对缓解发热，皮肤结节红斑，生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效，常用药物有布洛芬0.4~0.6 3/d;萘普生，0.2~0.4 2/d;双氯酚酸钠，25mg 3/d等，或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2) 秋水仙碱：可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变，结节红斑，口腔和生殖器溃疡，眼色素膜炎均有一定的治疗作用，常用剂量为0.5mg，2~3/d，应注意肝肾损害，粒细胞减少等不良反应。
(3) 沙利度胺(Thalidomide)：用于治疗严重的口腔，生殖器溃疡，宜从小剂量开始,逐渐增加至50mg 3/d，妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的副作用。
(4)糖皮质激素：对控制急性症状有效，常用量为泼尼松40~60mg/d，重症患者如严重眼炎，中枢神经系统病变，严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击，1,000mg/d，3~5天为一疗程，与免疫抑制剂联合效果更好，常期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂：重要脏器损害时应选用此类药，常与肾上腺皮质激素联用，此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。
白塞氏病
• 5．4特殊检查：神经白塞病常有脑脊液压力增 高，白细胞数轻度升高。急性期磁共振成像 (MRI)的检查敏感性高达96．5％，可以发现在 脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢 性期MRl检查时应注意与多发性硬化相鉴别。 胃肠钡剂造影及内窥镜、血管造影、彩色 多普勒检查有助诊断病变部位及范围。肺x线片 可表现为单或双侧大小不-的弥漫性渗出或圆形 结节状阴影，肺梗死时可表现为肺门周围的密 度增高的模糊影。高分辨率cT或肺血管造影、 同位素
• 5．5诊断标准：本病诊断主要根据临床症状， 应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目 前较多采用国际白塞病研究组于1989年制定的 诊断标准。 • 反复口腔溃疡：由医生观察到或患者诉说有阿 弗他溃疡。1年内反复发作少3次。 • 加以下任何2项 • 反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴 部有阿弗他溃疡或瘢痕。
•
其他与本病密切相关并有利于诊断的症状 有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深 部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神 经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 • 应用标准时注意：并非所有白塞病患者均 能满足上述标准，国际白塞病研究组的标准不 能替代具体患者的临床诊断。
• 5．6鉴别诊断：本病以某-系统症状为突出表现 者易误诊为其他系统疾病。以关节症状为主要表 现者，应注意与类风湿关节炎、赖特(Reiter)综 合征、强直性脊柱炎相鉴别；皮肤黏膜损害应与 多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、 Stevens—Johnson综合征、寻常性痤疮、单纯疱 疹感染、热带口疮(spme)、系统性红斑狼疮、周 期性粒细胞减少、艾滋病(AIDs)相鉴别；胃肠道 受累应与克罗恩病(cmhn病)和溃疡性结肠炎相鉴 别；神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓 膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别； 附睾炎与附睾结核相鉴别。