白塞氏病ppt

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白塞氏病--ppt课件

白塞病
内蒙古林业总医院
1、概述
•
白塞病(BeheBiblioteka t，s disease，BD)又称贝赫
切特病、口-眼-生殖器三联征等。是-种慢性全
身性血管炎症性疾病，主要表现为复发性口腔
溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累
及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、
附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢
神经系统及大血管受累者预后不佳。
• 2．9其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原HLAB27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。
• 肾脏、心脏损害较少见。附睾炎发生率不高但较具特异性。妊娠可使多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。
• 2．9其他：半数左右的患者有关节症状，表现为局限性、非对称性关节炎。人类白细胞抗原HLAB27阳性患者可有骶髂关节受累，出现与强直性脊柱炎相似表现。
• 肾脏、心脏损害较少见。附睾炎发生率不高但较具特异性。妊娠可使多数患者病情加重，可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。
• 多见。25％左右患者发生表浅或深部的血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与栓塞。2．8肺部损害：肺部损害发生率较低，但大多病情严重。肺动脉瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘，致肺内出血；肺静脉血栓形成可致肺梗死；肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。
历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状
和体征。
• 4．1 口腔溃疡：几乎100％患者均有复发性、痛性口腔溃疡(ADhthous ulceration，阿弗他溃疡)，多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不-，底部有黄色覆盖物，周围为-边缘清晰的红晕，大约1～2 周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

(医学课件)白塞病护理查房PPT幻灯片

3.糖皮质激素的局部应用
（二）内脏血管炎和眼炎的治疗---糖皮质激素和免疫抑制治疗，如CTX,MTX,环孢素等
（三）手术---有动脉瘤者应结合临床可考虑
切除。
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护理措施
1.心理:放松心情,保持心情愉快,树立战胜疾病的信心.
2.饮食:以清淡为宜,少量多餐,花样多变,给高热量,高蛋白和高维生素易消化无渣流质饮食,少量辛辣刺激性食物.
9其他:生活规律,劳逸结合,注意保暖,防止受凉受潮, 感染,定时复诊,加强锻炼,提高机体免疫力.
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护理诊断
3.潜在并发
症
2.焦虑
1.疼痛
4.知识缺乏
5.性生活形态
改变
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1.疼痛（与口腔、外阴溃疡有关）
1.用NRS评分动态评估患者疼痛程度 2.使用促进溃疡愈合的药物 3.保持局部清洁，如使用漱口液，PP粉坐浴等 4.增强身体抵抗力，加强营养 5.心情保持开朗，做好心理护理 6.必要时遵医嘱使用止痛药物。 . 7.饮食上要进食清淡易消化的食物，避免辛辣刺
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7.关节损害者:合并关节痛或关节炎患者,应卧床休息,将患肢抬高,采取舒适体位,以减轻疼痛,病情稳定,疼痛减轻后可适当增加活动.
8.中枢神经系统受累者:注意遵医嘱进行有效治疗, 防止跌倒损害.应保持肢体于功能位,并定时按摩. 防止痉挛畸形,当病变累及脊髓时,可出现尿失禁或尿潴留,尿失禁时需保持会阴部清洁干燥.
激。
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2.焦虑(与疾病反复发作，夫妻生活受影响有关）
1.注意保护受损的粘膜，正确使用药物治疗，减少痛苦；
2.加强心理护理，关心体贴患者，耐心倾听患者的诉说；给予患者关于疾病相应的分析与解释，缓解其焦虑情绪；

白塞氏病ppt

白塞氏病日常生活注意事项:
1、经常保持室内空气新鲜，多开窗户，注意空气流通。
2、保持皮肤清洁，不穿化纤类内衣，穿全棉内衣，内衣裤要及时更换、消毒等。
3、饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果，少量多餐。
4、起居生活有规律，杜绝不良生活卫生习惯，避免加班熬夜，勿过度劳累，保证睡眠。平时养成心平气和的习惯，不生气发怒、消除不良刺激。
5．5诊断标准：本病诊断主要根据临床症状，应注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较多采用国际白塞病研究组制定的诊断标准。
反复口腔溃疡：由医生观察到或患者诉说。1年内反复发作少3次。
加以下任何2项
反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕。
• 眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎
-般不主张手术治疗，动脉瘤具有破裂风险者可考虑手术治疗。慢性期患者应首先选用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急诊手术治疗，但术后复发率可高达50％，故选择手术治疗应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，采用介入治疗可减少手术并发症。手术后应继续应用免疫抑制剂可减少复发。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。
6．3全身药物治疗
6．3．1 非甾体抗炎药(NsAIDs)
具消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有-定疗效。多种NsAIDs可供选用(见类风湿关节炎治疗)。
6．3．2糖皮质激素
根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，突然停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，1000 mg/d，3～5 d为1个疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖皮质激素有不良反应。

白塞氏病学习PPT

症状：面部皮肤发红、胸前区红色斑点，长期声音沙哑。自诉发病早期曾经出现手背部白色斑点状。
• 3-28 白蛋白34.7 • 药物治疗：入院至术前一天口服粗
泼尼松片5mg/QD，沙利度胺胶囊QN。
症状体征
• 常见症状：口腔溃疡、生殖器溃疡、皮疹、眼睛红肿、眼睛疼痛、畏光、视力下降、视物不清、关节疼痛、关节肿胀、腹部有包块、体重下降、消瘦、饮食不振、头疼、头晕、恶心、呕吐、手脚感觉麻木
其他
•
本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫
调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活
性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，
而致纤维蛋白原含量增高;以及中性粒细胞的趋化性增强;肿瘤
坏死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展
中可能也有一定作用
检查方法
• 实验室检查 • 1.皮肤刺激试验前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大
于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。 • 2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显；CRP增高同时有中性粒细胞数值增多者，1周内眼病发作的阳性率达86.1%，因此认为测定CRP对预测眼部炎症发作有一定价值。 • 3.红细胞沉降速度及白细胞分类本病发病时，血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。 • 4.病理学检查所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外 • 5.有条件或必要时，还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面 (6号染色体短臂)检查。

白塞氏病护理查房PPT

心理护理与康复指导
心理护理：关注患者心理状态，提供心理支持和安慰康复指导：指导患者进行康复训练，提高生活质量家庭护理：指导家属如何照顾患者，促进家庭和谐随访观察：定期随访观察患者病情变化，及时调整护理方案
效果评价与调整方案
效果评价：对护理措施的效果进行评估，包括疼痛缓解、生活质量改善
等方面
调整方案：根据效果评价结果，对护理措施进行调整和优化，提高护
理效果
家属沟通与健康教育
家属沟通技巧与注意事项
清晰、准确地解释病情和治疗方案，避免使用专业术语
鼓励家属提问，及时解答疑问，建立信任关系
保持耐心和关心，理解家属的担忧和情绪
指导家属正确的护理技巧和注意事项，提高护理质量
口腔清洁：保持口腔清洁，预防感染
饮食调整：避免刺激性食物，选择清淡、易消化的食物
添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
口腔黏膜保护：使用药物或漱口水，促进口腔黏膜修复
口腔评估：定期进行口腔评估，及时发现并处理口腔问题
眼部护理
定期检查眼部情况，包括视力、眼压、结膜等
保持眼部清洁，避免感染
遵医嘱使用眼药水或眼膏，促进眼部恢复
关节病变血管病变胃肠道损害
并发症风险评估
心血管系统并发症：如心肌炎、心包炎等
神经系统并发症：如脑膜炎、脑脊髓炎等
呼吸系统并发症：如肺炎、肺脓肿等
消化系统并发症：如胃肠炎、胰腺炎等
泌尿系统并发症：如肾盂肾炎、膀胱炎等
皮肤黏膜并发症：如口腔溃疡、外阴溃疡等
护理措施与效果评价
口腔护理
准备查房资料和工具
通知患者及家属，做好查房准备

白塞病PPT演示课件

免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，用于控制病情进展和减少复发。
手术干预时机及术式选择
手术时机
当白塞病患者出现严重的并发症，如肠穿孔、大出血等危及生命的情况时，需考虑手术治疗。
术式选择
根据患者的具体病情和并发症情况选择合适的术式，如肠切除、肠吻合、血管修复等。
并发症预防与处理措施
预防感染
用药指导
向患者说明药物治疗的重要性，指导患者正确用药，包括药物的剂量、用法、副作用等。
心理干预策略制定和实施
评估患者心理状态
认知行为疗法
通过专业心理评估工具，了解患者的心理状况，为制定个性化心理干预策略提供依据。
通过认知行为疗法，帮助患者改变不良的思维和行为模式，提高应对疾病的能力。
杆菌等。
新型治疗方法探索
生物制剂
针对特定免疫细胞或分子的生物制剂，如肿瘤坏死因子抑制剂、白细胞介素抑制剂等，用于治疗白塞病。
免疫抑制剂
环磷酰胺、甲氨蝶呤等免疫抑制剂可用于控制病情，减少复发。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，以减轻组织损伤和炎症反应。
未来发展趋势预测
01
个体化治疗
临床表现
反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害等是白塞病的主要表现，还可累及关节、心血管、胃肠道、神经系统等多个系统。
分型
根据受累器官和临床表现的不同，白塞病可分为不完全型和完全型。不完全型症状较轻，仅累及部分器官；完全型症状较重，多个系统受累。
Part
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
国际诊断标准
目前广泛采用国际白塞病研究小组（ISG）制定的诊断标准，包括反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变等临床表现，以及针刺反应阳性等实验室检查结果。

白塞氏病课件

选用此类药。
2020/5/6
治疗分开
– 抗血小板药物
2020/5/6
– 其他 – a干扰素 – TNF-a单克隆抗体:益赛普 – 雷公藤 – 抗血小板药物 – 抗纤维蛋白疗法 – 抗结核治疗
2020/5/6
• 糖皮质激素： • 免疫抑制剂：
2020/5/6
手术治疗 • 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行
手术治疗。 • 术后复发率可高达50%，故一般
不主张。 • 手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
2020/5/6
血管治疗
2020/5/6
【预后】
• 本病一般呈慢性，易治疗。 • 缓解与复发可持续数周或数
年，甚至长达数十年。 • 在病程中可发生失明，腔静
脉阻塞及瘫痪等。 • 本病由于中枢神经系统、心
血管系统、胃肠道受累偶有致死。
2020/5/6
谢谢！
2020/5/6
2020/5/6
7.消化道损害发病率为 10%～50%。全消化道均可受累，严重者可有溃疡穿孔，
甚至可因大出血等并发症而
2020/5/6
8.血管损害本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。
9.肺部损害发生率较低，约
5%～10%，但大多病情严重。
2020/5/6
【概述】
• 白塞氏病(Behcet’sdisease,BD)
是一种全身性、慢性、血管炎症性
疾病，可累及所有形态及管径的血管；
• 以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃疡、皮肤损害和眼病变为主要特征
；
• 可累及关节、肺、中枢和胃肠系统。
2020/5/6

白塞病课件

肺动脉瘤
几乎均为男性主肺动脉及其分支双侧/多灶性：45-50% 临川表现为咯血、胸痛、发热、
或无症状与下肢DVT 肺血栓相关
下肢静脉血栓
浅静脉血栓性静脉炎（15%）迁徙性，易复发，静脉传出复发下肢DVT（55-70%）常BD早期出现受累静脉数目及严重程度明显增加，
适应性免疫起主要作用
疾病特征重叠

自身抗体（AECA，ACL）

明显的炎症反应和促炎细胞因子过度表达是突出特点
部分BD患者可检测到遗传性自身炎症综合征基因的突变
TLRs和天然免疫细胞（巨噬细胞和中性粒细胞）活化，导致靶器官受损
缺少高滴度自身抗体或是抗原特异性T细胞
目录
相对少见，高死亡率多见于年轻男性，右心多发，多出现肺动脉受累
BD血栓发病机制
内皮细胞损伤、活化-主要原因抗磷脂抗体（APL）：无明确相关 PT和APTT：无明确相关蛋白C和蛋白S缺乏个案报道基因异常：Factor V Leiden、prothrombin、
MTHFR
BD的首发临床表现
21.5% 19.2% 10.6% 5.2%
66.8%
白塞病的临床表现
CHAPEL HILL 2012年血管炎分类
大血管炎中血管炎小血管炎可变血管炎——白塞氏病单器官血管炎系统性疾病相关血管炎可能病因相关血管炎
BD分类/诊断标准的演变
白塞病（BD）
定义：是一种以口腔疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累及多个系统的血管炎。
基本病变：组织、器官的血管炎
定义：是一种以反复性发作口腔溃疡为首发、伴有外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征的，选择性发生烟炎、GI溃疡、主动脉瓣返流、关节炎、下肢静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤等1~2器官，在此基础上，神经系统损害是危重标志。

白塞氏病ppt课件

Brain MRI. Apparent diffusion coefficient (ADC) and T2 images showed altered signal in the left basal ganglia extending to the left thalamus, midbrain and pons with the lesion causing mild fullness of the ipsilateral lateral ventricle due to compression of the left foramen of Monro
用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5 cm沿纵向稍作捻转后退出，24-48h后局部出现直径>2 mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60-78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。
International Team for the Revision of the International Criteria for Behc¸et’s Disease (ITR-ICBD), Davatchi F, Assaad-Khalil Set al (2013) The international criteria for Behc¸et’s disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the sensitivity and specificity of the new criteria. J Eur Acad Dermatol Venereol.
Brain MRI shows lesions in the pons extending to bilateral middle cerebellar peduncles, which are hypointense on T1weighted imaging (A), hyperintense on T2-weighted imaging (B), with heterogeneous contrast enhancement (C).

白塞综合征PPT课件

Your company slogan
疾病预防
4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化纤类衣服，应该选择棉质内衣。 5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该预防各种感染的出现。
Your company slogan
鉴别诊断
3.其他检查： ①胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。 ②腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%～ 65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。 ③脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。 ④肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 ⑤裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。
Your company slogan
发病原因
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。 4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。
Your company slogan
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疾病预后
大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施，使失明率有所下降。胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。