白塞氏病
白塞氏病的治疗方法有什么
白塞氏病的治疗方法有什么
关于《白塞氏病的治疗方法有什么》,是我们特意为大家整理的,希望对大家有所帮助。
可能许多朋友并没有听说这个疾病,白塞氏病其实是一种三联征,一般是同时发生在口腔、眼部、生殖器的一种疾病。
一般引起这个疾病的是患者的自身免疫问题,对于白塞氏病的治疗,大家可以看下面详细的资料。
1、对于皮肤、阴部溃疡处,可以选择药浴或者香薰进行治疗,保证病患部位的清洁,选用的药物也不能乱用,应该在专业医师的指导下进行。
对于口腔和眼睛部位的疾病,也应该注意日常卫生,口腔科选用冰硼散,眼睛也应该定期滴洒治疗药物。
2、中医理论中,白塞病的病因是脏腑所积蓄的热毒,在长期得不到释放。
所以治疗是应该针对病因选择最合适的方法。
根据患者不同的类型和时期,如急性期和慢性期,中医根据理论及临床实践,分别采取益气养阴、解毒通脉、清热解毒、补益肝肾、清利湿热等治法,效果十分明显,不仅有效控制了溃疡,还能调节患者的免疫能力。
3、西医主要通过局部用用抗生素的方法进行治疗,同时也会应用类固醇,或配合全身用药,但是西医在治疗的同时会伴有副作用,而且在治疗停止之后,还容易引发病情反复发作。
治疗效果不是很好。
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病, 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞氏病的免疫抑制治疗探讨
个体化精准治疗的发展趋势
个体化治疗方案
根据患者的遗传背景、病情严重程度、并发症等因素,制定针对 性的治疗方案,提高治疗效果。
精准医学理念
结合基因组学、蛋白质组学等多组学数据,深入解析白塞氏病发病 机制,为精准治疗提供科学依据。
免疫抑制治疗的管理与监测
免疫抑制治疗的不良反应与处理
不良反应类型
免疫抑制治疗可能导致的不良反 应包括肝肾功能损害、胃肠道反
应、血液系统异常等。
预防措施
在选择免疫抑制剂时,应充分评 估患者的身体状况,选择合适的 药物类型和剂量,并定期监测相
关指标。
处理方法
针对不良反应,可以采取调整药 物剂量、更换药物、对症治疗等
免疫抑制治疗的随访与监测
随访重要性
免疫抑制治疗是一个长期过程,随访可以及时了解患者的病情变 化和治疗效果,为调整治疗方案提供依据。
监测项目
随访过程中,需要对患者的症状、体征、相关实验室指标进行监测 ,评估治疗效果和不良反应。
监测频率
根据患者的具体情况和治疗方案,医生会制定合适的监测频率,确 保及时发现并处理问题。
VS
疗效评估时间
免疫抑制治疗的疗效通常需要在治疗开始 后的一段时间内进行评估,例如治疗3个 月、6个月等。这是因为免疫抑制治疗需 要一定时间才能达到最佳疗效,同时也需 要观察患者是否出现药物副作用或病情恶 化的情况。在疗效评估时,应根据患者的 具体情况调整治疗方案,以达到最佳治疗 效果。
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免疫抑制治疗原理
免疫治疗在白塞氏病中的地位
重要性
白塞病
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征,并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20~40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明,有基本相同的口腔溃疡的表现,在免疫学、病理学方面也非常相似,故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡,后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长,多为慢性迁延状态,可持续数月,甚至更长,间歇期也较长。
临床表现:①口腔溃疡:与复发性口疮相似,多为轻型,也可为重型,反复发作,溃疡呈圆形或椭圆形,直径约2~5mm,溃疡中央凹陷,上有灰黄白色假膜覆盖,边缘清楚,周围红晕较淡,有疼痛感,好发于唇、颊、咽、软腭等处,任何部位均可累及,溃疡可自行消退,一般7~14天,数日或更长时间复发。
②眼疾:以虹膜睫状体炎多见,还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩,重者可导致失明。
③皮肤病损:以结节性红斑最常见而典型,还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性,即在注射或针刺后24~48小时,该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱,甚至溃疡,以针头大小的脓疱,周围有1~5mm红晕多见,4~5天后渐渐消退。
④生殖器病损:以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他:常见的有不对称的大关节肿痛,中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝,以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查:可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞氏病ppt
白塞氏病日常生活注意事项:
1、经常保持室内空气新鲜,多开窗户, 注意空气流通。
2、保持皮肤清洁,不穿化纤类内衣,穿 全棉内衣,内衣裤要及时更换、消毒等。
3、饮食宜清淡,禁辛辣温燥、肥甘油腻 食物,禁烟酒。多食绿豆、西瓜、冬瓜及新 鲜蔬菜、水果,少量多餐。
4、起居生活有规律,杜绝不良生活卫生 习惯,避免加班熬夜,勿过度劳累,保证睡 眠。平时养成心平气和的习惯,不生气发怒 、消除不良刺激。
5.5诊断标准:本病诊断主要根据临床症状,应 注意详尽的病史采集及典型的临床表现。目前较 多采用国际白塞病研究组制定的诊断标准。
反复口腔溃疡:由医生观察到或患者诉说。1年 内反复发作少3次。
加以下任何2项
反复外阴溃疡:由医生观察到或患者诉说外阴部 有阿弗他溃疡或瘢痕。
• 眼病变:前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时 玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视 网膜血管炎
-般不主张手术治疗,动脉瘤具有破裂风险者可 考虑手术治疗。慢性期患者应首先选用糖皮质激素联 合环磷酰胺治疗。重症肠白塞病并发肠穿孔时可行急 诊手术治疗,但术后复发率可高达50%,故选择手术 治疗应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次 形成动脉瘤,采用介入治疗可减少手术并发症。手术 后应继续应用免疫抑制剂可减少复发。眼失明伴持续 疼痛者可手术摘除。
6.3全身药物治疗
6.3.1 非甾体抗炎药(NsAIDs)
具消炎镇痛作用,对缓解发热、皮肤结节 红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有-定疗效。 多种NsAIDs可供选用(见类风湿关节炎治疗)。
6.3.2糖皮质激素
根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用, 突然停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、 中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用 大剂量甲泼尼龙冲击,1000 mg/d,3~5 d为1个 疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖 皮质激素有不良反应。
白塞氏病的症状与预防
白塞氏病的危害_少数白塞氏病患者为急性发病,可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害,病情重,常伴有高热等。
经过一定时期的缓解后,可慢性反复发作,两次复发间隔的平均时间1~2个月。
大多为慢性发病,先于一个部位发生损害,经不同时期的反复发作与缓解之后,再分别于其他部位发病。
后者以局部损害为主,全身症状较少,但在病程中可以急性加重。
无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重,主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。
热型不定,少数病例可持续高热。
过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等,均可使不同部位的损害加重。
少数患者有家族史,无接触传染病例。
成都军区空军口腔专家来为大家解释一下。
1.基本症状指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。
它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。
大部分起病隐匿,少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。
(1)复发性口腔溃疡(recurrent oral ulceration):每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。
(2)复发性外阴溃疡(recurrent genital ulceration):与口腔溃疡症状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。
常见的部位是女性患者的大、小阴唇,其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。
也可以出现在会阴或肛门周围。
约80%有此症状。
(3)皮肤病变:皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状,占95.7%。
皮肤损害有如下4种:①结节性红斑:是皮肤损害中最多见的一种,主要在下肢,特别是小腿,有时也可发生于上肢及躯干,以伸侧面多见。
②血栓性静脉炎:主要发生于下肢,有时也发生于上肢,为触之发硬的皮下索条,有局部压痛。
③毛囊炎样及疖样损害:男性多于女性,毛囊炎样损害多于疖样损害。
该种皮损可发生于体表任何部位,多见于头、面、胸背及阴部。
④针刺反应:注射(肌肉、静脉)、针灸等刺伤皮肤真皮层,24~48h后即可在针刺部位产生带红色的丘疹,中心有脓疱,以后逐渐结痂,此种反应称为针刺反应。
白塞氏病的引起原因和治疗方法
一、白塞氏病苦参汤:苦参汤对白塞氏病的治疗在很多医书中都有记载的。
苦参汤主要是由苦参、蛇床子、白芷、金银花、野菊花、黄柏、地肤子、大菖蒲等等药材组成的,用水煎熬服用就可以了。
在功效方面苦参汤对白塞氏病的溃疡、瘙痒等都有比较明显的效果。
二、何首乌粥:何首乌在中药的用药中,对肝肾阴虚引起的白塞氏病有很好的疗效。
何首乌里含有的二苯烯化合对于肝功能损害有明显的抵抗作用,使游离脂肪酸及肝脏过氧化脂质含量下降,对醋酸强的松所致肝脂蓄积也有很强的抵抗作用。
该种治疗白塞氏病的偏方其做法是将何首乌放入砂锅煎熬取汁,去渣后与粳米、大枣、冰糖用文火慢慢的熬成粥,在疗效上何首乌粥偏肝肾阴虚的白塞氏病患者有补精血等功效。
三、赤小豆粥:该种物品不仅是一种美味的食品,减肥的良好食物,还是一种治疗白塞氏病的偏方,对该病有食疗功效的一类食品。
赤小豆的做法其实很简单,把洗干净的赤小豆、大米放在锅内加600毫升的水同煮,在用武火烧沸之后,再用文火炖煮50分钟就可以了,在食用的时候为了调味可以加入少许白糖。
对于治疗白塞氏病的偏方只能对该病的治疗起到辅助作用,并不能彻底治愈此病。
要想彻底摆脱该病的困扰,还是要到正规的机构进行检查治疗。
祝您早日康复,生活幸福。
一、病因病理:要了解什么是白塞氏病,就要先了解该疾病的发病原因及其病理。
导致该病发病原因因有很多,可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素都有关。
病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主,病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂,腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄,病变可累及全身血管,如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎,多数病例还伴有不同成度的关节症状。
二、疾病症状:大多数病例症状轻微或偶感乏力不适,有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻,发病有急性和慢性两型,急性少见,但症状较显著,有的可伴有发热,以低热多见。
同时症状还有可能导致口腔溃疡、皮肤损害、眼部损害以及消化道症状等身体其它部位的损伤。
白塞氏病
目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病(Betch’s disease,BD),又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome)、贝赫切特综合征、丝绸之路病,或眼-口-生殖器综合征(oculo-oral-Genitalsyndrome),属于免疫系统疾病,是血管炎的一种。
该病可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。
起初症状不太明显,如口腔溃疡等症状很容易被忽视,累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。
很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,故而得名“丝绸之路病”。
该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。
感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。
洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
白塞氏病
Akma-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. (The Neuro-Behcet’s Study Group). Clinical patterns of neurological involvement in Behcet’s disease: evaluation of 200 patients. Brain
Changes in Biomarkers Focused on Differences in Disease Course or Treatment in Patients with NBD. Intern Med 51: 3359-3365, 2012
3.2 针刺反应试验(pathergy test): 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约 0.5 cm沿纵向稍作捻转后退出,24-48h后局部出 现直径>2 mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变 为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关 ,阳性率约60-78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现 的类似皮损具有同等价值。
Behç et's Disease
白塞病(Behçet's Disease ,BD)又称贝赫切 特病、口—眼—生殖器三联征等。是一种慢性 全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口 腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可 累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾 、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中 枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
International Team for the Revision of the International Criteria for Behc¸et’s Disease (ITR-ICBD), Davatchi F, Assaad-Khalil Set al (2013) The international criteria for Behc¸et’s disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the
白塞氏病
• 4.2生殖器溃疡:约75%患者出现生殖器溃疡, 病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡 深大,疼痛剧,愈合慢。受累部位为外阴、阴道、 肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡 深而致大出血。 • 4.3眼炎:约50%患者有眼炎,双眼各组织均可 累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、 疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达 25%,是本病致残的主要原因。最常见的眼部病 变为色素膜炎(uveitis),可伴有或不伴有前房 积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
• 4.2生殖器溃疡:约75%患者出现生殖器溃疡, 病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡 深大,疼痛剧,愈合慢。受累部位为外阴、阴道、 肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡 深而致大出血。 • 4.3眼炎:约50%患者有眼炎,双眼各组织均可 累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、 疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等,致盲率可达 25%,是本病致残的主要原因。最常见的眼部病 变为色素膜炎(uveitis),可伴有或不伴有前房 积脓,后葡萄膜炎和视网膜炎可影响视力。
• 6.3.4氨苯砜(dapsone) 具有抑菌及免疫抑制作用,抑制中性粒细 胞趋化。用于治 疗口腔、生殖器溃疡,假性毛 囊炎,结节红斑。常用剂量100mg/d。不良反应 有血红蛋白降低、肝损害、消化道反应等。 • 6.3.5糖皮质激素 根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用, 突然停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼 炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静 脉应用大剂量甲泼尼龙冲击,1000 mg/d,3~5 d为1个疗程,与免疫抑制剂联合效果更好。长 期应用糖皮质激素有不良反应。
神经系统损害患者多数预后不佳,脑干和脊髓 病损是本病致残及死亡的主要原因之-。 • 4.6消化道损害:又称肠自塞病,发病率为10 %-50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累, 溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔, 甚至可因大出血等并发症而死亡。 4.7血管损害:本病的基本病变为血管炎, 全身大小血管均可累及,约10%~20%患者 合并大中血管炎,是致死致残的主要原因。 动脉壁的弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维 增生,造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤, 临床出现相应表现。静脉系统受累较动脉系统
白塞氏病(狐惑病)
白塞氏病(狐惑病)白塞氏病是一原因不明的细小血管炎为病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的疾病。
以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征。
此病为自身免疫病。
白塞氏综合征中医为狐惑病首载于《金匮安略百合狐惑阴阳毒病脉证治》。
中医认为本病属于“寒疡”、“阴疡”范畴,证属里、寒、虚。
主要病理基础为阴虚阳亢。
辨证分型认为本病主要存在肝热、脾湿和肾阳不足现象,因而中医对本病的辨证治疗也是针对上述三项来进行的。
[病理病机]本病病因尚不清楚,据研究,与以下几种因素有关。
1、感染:有报道说,本病与急、慢性病毒感染、细菌感染如链球菌、结核杆菌感染,引起的自体免疫异常有关。
比如:据国内有关报道,本病患者中,有三分之一过去患过结核病或者正在患结核病,部分病人经过治疗结核后,不仅结核治愈,而且白塞病症状也有好转。
也有人发现单纯疱疹病毒和溶血链球菌与本病有关。
说明细菌病毒感染与本病有关。
2、遗传因素:本病有地区性发病倾向,如多见于地中海沿岸国家。
对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,白塞病患者中HLA-B5阳性检出率可达60%以上,HLA-B51的阳性检出率也很高。
因此,有人提出,这两种HLA类型所代表的遗传特征可能是部分白塞病发病的内因或内环境。
因为并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51阳性,Behcet可能与常染色体隐性遗传有关。
3、微量元素:患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。
也有人发现某些微量元素锌、硒缺乏,可能与本病有关。
4、免疫异常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等自身抗体,血清中免疫复合物阳性率达60%,并与病情活动有关,患者免疫球蛋白增高,淋巴细胞比例失调,血管周围、脑脊液、血管壁等病损处可见到淋巴细胞、免疫球蛋白、补体等与免疫反应有关的物质,说明本病与免疫失调有密切关系。
[临床表现]1、皮肤病变:结节红斑,常见于下肢,好发于小腿前面伸侧,有时也可发生于后面屈侧及大腿、上肢和臀部等处。
白塞病知识点归纳总结总结
白塞病知识点归纳总结总结白塞病(Behçet's disease),又称为贝赫切特病,是一种罕见的、多系统受累的慢性炎症性疾病。
该病以口腔和生殖器溃疡为特征,但也可影响皮肤、眼睛、关节、血管、神经系统和消化道等多个器官系统。
白塞病的病因尚不完全清楚,但普遍认为与遗传、环境因素及免疫系统异常有关。
临床表现1. 口腔和生殖器溃疡:这是白塞病最常见的表现,溃疡通常疼痛,且可反复出现。
2. 眼部炎症:包括葡萄膜炎、视网膜炎等,严重者可导致视力下降甚至失明。
3. 皮肤病变:如结节性红斑、痤疮样皮疹等。
4. 关节疼痛:多关节受累,但通常不会导致关节畸形。
5. 血管炎:影响大、中、小血管,可导致血栓形成或动脉瘤。
6. 消化道症状:如口腔溃疡、肠道溃疡等,严重者可出现肠穿孔。
7. 神经系统受累:可能出现脑膜炎、脑炎、脊髓炎等,症状多样。
诊断白塞病的诊断主要依赖于临床表现和排除其他疾病。
国际贝赫切特病研究小组(ISG)制定了诊断标准,包括复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼部病变、皮肤病变和阳性家族史等。
治疗1. 药物治疗:包括非甾体抗炎药、皮质类固醇、免疫抑制剂等。
2. 生物制剂:如肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂,用于治疗难治性白塞病。
3. 局部治疗:对于口腔溃疡和生殖器溃疡,可使用局部抗炎药物。
4. 支持性治疗:如疼痛管理、营养支持等。
预防和管理1. 定期监测:对于有眼部受累的患者,定期眼科检查非常重要。
2. 生活方式调整:避免可能诱发溃疡的因素,如辛辣食物、压力等。
3. 心理支持:由于白塞病的慢性和复发性,患者可能需要心理支持。
研究进展白塞病的研究正在不断进展,科学家们正在探索更有效的治疗方法,并试图揭示其发病机制。
基因研究、免疫治疗和个性化医疗是当前研究的热点领域。
结论白塞病是一种复杂的疾病,需要多学科团队的合作来管理。
随着医学研究的深入,我们期待未来能够为患者提供更好的治疗选择和生活质量。
白塞氏病-范本模板
白塞氏病白塞氏病也被称为白塞氏综合征,是一种罕见的慢性自身免疫性疾病。
该病的病因不明,临床表现可能是由血管炎引起的全身血管损害。
该病是以1937年发现土耳其游牧民族有口腔、生殖器和眼部三联炎症的土耳其皮肤科医生Hulusi Behcet的名字命名的。
白塞氏病全球有发生,以东地中海、中东和东亚地区国家(古丝绸之路)的发病率最高。
白塞氏病好发于年轻成人,尤其是20—30多岁,但所有年龄和性别的人群都可能受累,中东地区男性更多见,而西方国家和日韩,则女性更多见。
现有研究提示:病毒、细菌、遗传和环境因素可能在白塞氏病发生过程中有作用,但至今没有发现确切的病因和诱导因素。
白塞氏病不会传染。
个体间症状表现不一,最常见的症状包括口腔和生殖器溃疡、眼炎、皮损和关节炎。
眼球内炎症(前、后葡萄膜炎,视网膜炎和虹膜炎)可能很严重,如不治疗,会引起失明。
其他疾病症状可能包括血栓、中枢神经系统炎症和消化道症状,极少数情况下会有肾脏受累.白塞氏病需要对症治疗,目的是缓解症状,预防并发症出现。
根据器官受累程度,该病的预后情况不一.白塞氏病的症状口腔病变:口腔溃疡一般是白塞氏病最早的临床表现。
溃疡部位有疼痛,深浅不一,呈圆形或椭圆形,基底部为白色或黄色,周围有红晕。
溃疡大小在1—20mm,一般累及颊粘膜、舌、唇、牙龈、扁桃体、悬雍垂、咽、或腭。
急性发作时,溃疡可能多处发生,但一些患者可能仅有一处溃疡。
溃疡一般在起病10—20天内自愈,不留疤痕。
生殖器病变:较之口腔溃疡,生殖器溃疡发生率略低,约75%的患者可能发生。
病灶一般较大和较深,经常自愈,但有疤痕。
男性患者的溃疡一般出现于阴囊,较少出现于阴茎和龟头。
男性生殖器溃疡可能与附睾炎有关.女性患者的溃疡可能出现于外阴、阴道和宫颈.皮肤病变:60-90%的白塞氏病患者会有皮肤表现.结节性红斑是一种发生于皮下脂肪层的炎症,会引起皮下出现红色结节。
与其他疾病导致的结节性红斑不同,这些结节经常会溃疡。
白塞病
预后
白塞病的预后各不相同,大多数患者预 后良好,有些患者表现为复发与缓解交替。 呼吸和中枢神经系统受累的患者预后不良。
护理问题
1.皮肤完整性受损 与血管炎性反应及应用免疫抑
制剂等因素有关
2.疼痛 与血管炎性反应有关 3.焦虑 与疼痛反复发作、病情迁延不愈有关 4.知识缺乏 缺乏疾病的治疗和自我护理知识 5.活动无耐力 与慢性炎症、活动障碍有关 6.潜在并发症 消化道出血、动脉瘤等
4.口腔溃疡发作时,溃疡面可喷冰硼散,涂抹金霉素甘油一Ⅱ,咽喉、扁桃体炎症 者可喷金喉健,含华素片或西瓜霜润喉片,养成饭后嗽口刷牙的良好卫生习惯。 口唇干燥者。抹润唇油。
5.避免行走远路,不要骑自行车女性患者经期更应注意保持外阴清洁,如外阴或其 他部位溃疡较严重时,或有溃疡糜烂形成空洞时,须到外科进行清洁创面,定 时换药,促进创面愈合。已婚的妇女出现外阴和阴道壁溃疡加重时,应避免性 生活。
基本信息
西医学名
白塞病
英文名称 所属科室 发病部位 主要症状
主要病因 多发群体
Behcet’s disease,BD 内科 - 免疫内科
皮肤,粘膜,关节
口腔溃疡,结节红斑, 眼葡萄膜炎 病因不明
青壮年
传染性
无传染性
病理病因
确切病因不明。现有资料认为环境污染与遗 传因素与本病的发生和发展相关。
1.环境因素 包括微生物感染、地理、种族等。 2.遗传因素 家系有遗传的倾向。
膏或苦参汤熏洗 并可用 利多卡因缓解疼痛 3.眼葡萄膜炎急性发作时可的松点眼减轻炎症渗出 散
瞳剂预防粘连 利尿剂降低眼压
治疗
全身治疗
1.糖皮质激素 严重的眼葡萄膜炎 、神经BD急性发作、严重的血管 炎、 顽固的皮肤 黏膜病变等患者 常用泼尼松, 也可静脉应用大 剂量甲泼尼龙冲击
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白塞氏病
白塞氏病(Betch’s disease,BD)是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。
临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。
目录
1疾病简介
2疾病分类
3发病原因
4发病机制
5病理生理
6临床表现
7诊断鉴别
17.1 辅助检查
17.2 疾病诊断
17.3 鉴别诊断
8疾病治疗
9疾病预后
1疾病简介
白塞氏病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。
2疾病分类
本病属于免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。
患者对于自身器官组织的免疫反应亢进,对外界病原体的免疫反应减弱。
3发病原因
目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等。
4发病机制
目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏[1]。
5病理生理
在多种发病因素的作用下,患者的免疫系统功能失调:外周淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应,通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式,产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织,对自身组织器官造成免疫损伤,导致器官出现炎症和功能损害。
6临床表现
1.[2]好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。
2.口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“),包括舌、口唇、上颚、咽部等。
多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。
3.生殖器溃疡:除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。
4.眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现:还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。
另外有的病人会出现下肢发紫、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩“,还有的病人下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆大小到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。
还有的病人在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应“阳性。
6.关节病变:不少病人会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变:另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、返酸烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变:少部分病人可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。
还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。
9.神经系统病变:有的病人可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似”抽羊角风“的表现,这些有可能是白塞病损害到了神经系统。
神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。
10.全身症状:不少病人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
7诊断鉴别
诊断需到风湿免疫科进行专科检查,包括医生的体格检查、抽血化验及其它一些辅助检查。
辅助检查
检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等,血沉、C-反应蛋白等炎症指标,结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。
其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。
疾病诊断
白塞氏病常用的诊断标准为:在反复发作的口腔溃疡基础之上,加上以下任何两条:反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。
鉴别诊断
白塞氏病需要与其它许多疾病进行鉴别,包括:
(1)其它原因导致的口腔溃疡:一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡,如口腔感染、维生素缺乏等,需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别;
(2)其它原因导致的虹膜炎:如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它风湿免疫病导致的虹膜炎等,需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别;
(3)脊柱关节炎:脊柱关节炎常表现为下肢单个关节或3个以下关节的肿胀疼痛,伴活动受限,可伴虹膜炎或结节红斑,需与以关节炎为主要表现的白塞病进行鉴别;
(4)其它原因导致的消化道溃疡如肠道结核感染、溃疡性结肠炎、克隆病、肠道淋巴瘤等,需要与以肠道症状为主要表现的白塞病进行鉴别;
(5)系统性红斑狼疮:本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等,需要与出现多个器官受累的白塞病进行鉴别;
(6)大动脉炎:常出现大动脉受累,需要与以动脉瘤或者血栓为主要表现的白塞病进行鉴别;
(7)急性脑血管病:如常见的高血压或房颤等导致的急性脑血管病,包括脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血、脑栓塞等,俗称“脑卒中”,这些需要与表现为抽搐、偏瘫、神经
精神症状的白塞病进行鉴别;
(8)结核感染:常表现为肺结核、肠道结核,可伴结节红斑、虹膜炎等表现,需要与以消化道溃疡、结节红斑为主要表现的白塞病进行鉴别;
(9)病毒感染:如HIV病毒感染等,可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等,需要与以全身症状为主要表现的白塞病进行鉴别。
8疾病治疗
白塞氏病的治疗以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一,多数病人需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。
在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础[3]。
9疾病预后
不同表现的白塞氏病患者预后不同,多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态,部分患者经有效治疗后能达痊愈。
仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好,表现为系统受累者,如眼部、神经系统和肠道受累,不治疗则预后不好,严重者导致失明、肠穿孔或死亡,所以需积极治疗,并且治疗越早、效果越好。
10疾病预防
目前没有很好的预防方法或药物,建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。
11疾病护理
平时注意均衡营养,进易消化的食物,忌辛辣油腻和“上火”的食物,保持良好的心态,
勿“着急上火”,避免情绪剧烈波动。
慢性有氧运动有利于疾病的康复。