白塞氏综合症
白塞氏病
分型
完全型:具备口,眼,生殖器三联征
不完全型 :只要口,眼,生殖器三个部
位,至少有一个部位的症状从未发生 过
有利于诊断的症状
关节痛(炎) 皮下栓塞性静脉炎 深部静脉栓塞 动脉栓塞 动脉瘤 中枢神经病变 消化道溃疡 附睾炎
鉴别诊断
复发性口疮性口炎 Reiter综合征 有消化道症状者需与克隆病、溃疡性结肠炎鉴别 有关节炎症状者需与系统性红斑狼疮、类风湿关 节炎、强直性脊柱炎鉴别 有血管炎者需与大动脉炎、结节性多动脉炎、动 脉硬化性动脉瘤、抗磷脂综合征鉴别 瘢痕、粘膜天疱疮、扁平苔癣易误诊为白塞氏病， 病理有助于鉴别
(-) 仅有红斑或针眼 (+/-)有红斑,丘疹直径在2mm以下 (+)有红斑,丘疹直径为2~3mm (+ +)有红斑,丘疹直径>3mm (+ + +)脓疱1~2mm (+ + + +)脓疱>2mm
实验室检查
本病尚无特异性化验指标 病情活动期有血白细胞增多,ESR增快、CRP阳 性,免疫球蛋白增高 部分患者轻度蛋白尿和镜下血尿 ANA、RF及抗ENA抗体均为阴性 少数病人抗心磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗 体阳性 HLA-B5 61~88%阳性 部分PPD阳性 针刺反应阳性
白塞氏病的检查
针刺反应 实验室检查
针刺反应意义
在我国阳性率为62.2%,而其它疾病的对照
组仅为4%,正常人不出现,对诊断有较高的 特异性
与疾病活动性相关 发生的主要原因是皮下血管炎和皮肤的
高敏反应
针刺反应
白塞氏综合症的诊断标准
白塞氏病即贝赫切特综合征诊断标准，可目前普遍应用国际贝赫切特病研究组制定的分类标准，有反复口腔溃疡、反复外阴溃疡、眼炎、皮肤病变、实验室检查等5项中3项或3项以上者可分类诊断。
贝赫切特综合征是一种以口腔和外阴溃疡、眼炎为临床特征，并累及多个系统的慢性全身性血管炎症性疾病。
1.反复口腔溃疡：
每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者，可诊断为贝赫切特综合征。
2.反复外阴溃疡：
经医师确认或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
3.眼炎：
包括前、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
4.皮肤病变：
包括结节性红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹，未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮样结节。
5.实验室检查：
针刺试验阳性。
若出现以上5项中3项或3项以上者，建议及时前往医院就诊，在医生指导下规范治疗，积极治疗，以减少疾病对身体的不良影响。
白塞病
白塞病又名口、眼、生殖器三联征或白塞综合征。
以病损同时或相继或单独出现于口、眼、生殖器为特征，并可累及皮肤、关节、胃肠道、心血管等。
以20～40岁的男性较多见。
因其与复发性口疮一样病因不明，有基本相同的口腔溃疡的表现，在免疫学、病理学方面也非常相似，故也可将其归类于复发性口疮的一种类型。
白塞病的早期多为反复发作的口腔溃疡，后逐渐发生生殖器溃疡、结节性红斑、虹膜睫状体炎、关节炎、消化道溃疡等。
病程长，多为慢性迁延状态，可持续数月，甚至更长，间歇期也较长。
临床表现：①口腔溃疡：与复发性口疮相似，多为轻型，也可为重型，反复发作，溃疡呈圆形或椭圆形，直径约2～5mm，溃疡中央凹陷，上有灰黄白色假膜覆盖，边缘清楚，周围红晕较淡，有疼痛感，好发于唇、颊、咽、软腭等处，任何部位均可累及，溃疡可自行消退，一般7～14天，数日或更长时间复发。
②眼疾：以虹膜睫状体炎多见，还可见前房积脓、结合膜炎、角膜炎。
主要为脉络膜炎、视神经乳头炎、视神经萎缩、玻璃体病变、继发性白内障、青光眼、视网膜剥离、黄斑区变性、眼球萎缩，重者可导致失明。
③皮肤病损：以结节性红斑最常见而典型，还可表现为面部反复出现的疖肿、痤疮、毛囊炎等。
非特异性皮肤刺激反应或称针刺反应、过敏反应性实验阳性，即在注射或针刺后24～48小时，该部位的皮肤进针点可发生红斑、丘疹、结节、水疱或脓疱，甚至溃疡，以针头大小的脓疱，周围有1～5mm红晕多见，4～5天后渐渐消退。
④生殖器病损：以反复发作的外阴溃疡多见。
伴区域性淋巴结肿大。
⑤其他：常见的有不对称的大关节肿痛，中枢神经系统、消化系统、心血管系统的病变不常见。
还可能有脉管炎、脂肪肝，以及头晕、发热、食欲不振等症状。
⑥实验室检查：可能出现的异常有血沉加快、白蛋白/球蛋白比值下降、白细胞总数升高、血清C9 明显升高及C反应蛋白阳性、血清铁蛋白浓度下降、血清铜浓度升高、纤维蛋白溶解活性下降、多形核细胞的趋化活性增加、循环免疫复合物增加、血液流变学检验异常等。
白塞氏病的两大主要症状是什么
白塞氏病的两大主要症状是什么白塞氏病是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
那么，白塞氏病的具体症状是什么?1、基本症状指在本病中最常见又往往是最早出现的症状。
它们可以在长达数年时间内相继的出现或同时出现。
大部分起病隐匿，少数起病急骤并伴有发热、乏力等全身症状。
(1)复发性口腔溃疡：每年发作至少3次，发作期间在颊黏膜、唇缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～3mm。
有的以疱疹起病，约7～14天后自行消退，不留瘢痕。
亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕者。
溃疡此起彼伏。
本症状见于98%的患者，且是本病的首发症状。
它被认为是诊断本病的最基本且必需的症状。
(2)复发性外阴溃疡：与口腔溃疡症状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。
常见的部位是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道;男性的阴囊和阴茎。
也可以出现在会阴或肛门周围。
约80%有此症状。
(3)皮肤病变：皮肤黏膜损害是本病的一个主要症状，占95.7%。
皮肤损害有如下4种：①结节性红斑：是皮肤损害中最多见的一种，主要在下肢，特别是小腿，有时也可发生于上肢及躯干，以伸侧面多见。
皮下结节一般为蚕豆到胡桃大，深浅不一，有疼痛和压痛，皮肤色淡红、暗红或紫红，质地偏硬。
从几个至几十个不等，无规律散在分布。
1个月左右可自行消退，但易复发。
或为一面消退，一面新发。
多数是夏天较重，极少破溃。
部分结节红色范围可超过结节面积，越向外颜色越淡，似有一红晕环绕。
②血栓性静脉炎：主要发生于下肢，有时也发生于上肢，为触之发硬的皮下索条，有局部压痛。
若发生于皮下深部，则体检时仅有皮下索条感;若发生于皮下浅表静脉，可有不同程度皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。
浅表性血栓性静脉炎也可继发于静脉注射药物之后。
白塞氏病患者哪些东西不能吃
白塞氏病患者哪些东西不能吃?从中医角度讲，白塞氏病主要是脏腑积热，蕴积成毒。
因肥甘厚味，辛辣燥热及烟酒易导致脾胃蕴热，日久蕴毒，所以需禁忌。
应选择清淡化湿之品，如平常多食赤小豆，绿豆，西瓜，冬瓜，薏米仁及新鲜的蔬菜和水果，不吃牛肉，羊肉，狗肉，驴肉及姜，葱，蒜，辣椒等辛辣刺激之品，患病期间，尤其是口腔溃疡较重时，不能吃过硬或温度过高的食物，以免损害创面。
应以流质或半流质的食物为宜。
白塞氏病又称为“白塞氏病综合症”或简称为“白塞病”。
白塞氏病是一种以细小血管炎症为病理基础改变的，反复发作的，以复发性口腔溃疡、外阴生殖器溃疡和眼部发生红肿疼痛视力下降为主要临床症状的综合征，病变器官可涉及到皮肤、关节、心血管、胃肠道、神经系统和泌尿系统。
白塞氏患者的治疗，不仅要接受正规治疗，而且患者的日常护理也很重要，患者要知道自己应该吃什么，不应该吃什么。
那么，白塞氏病患者哪些东西不能吃?从西医角度来看，白塞氏病患者无严格的饮食禁忌，但原则上以清淡为宜，少量多餐，高维生素，高热量、高蛋白、易消化无渣流质饮食，对辛辣温燥，肥甘油腻及烟酒应严加节制。
下面有请张彩东教授介绍白塞氏病患者哪些东西不能吃。
白塞氏病患者哪些东西不能吃?在口腔溃疡期，患者进食时应给予流质饮食，如牛奶、肉汤等，避免过硬、过热及刺激性食物，以免损伤或加重口腔溃疡而引起疼痛，同时应鼓励患者少量慢食，增加营养，增强体质，促进恢复。
关于“白塞氏病患者哪些东西不能吃”您了解了吗?希望患者一定要多多注意，疾病患者千万不要忽略了饮食护理，这对病情的治疗效果有很大的影响。
----南京远大医学研究院胡文启教授解说。
白塞氏病的临床表现
白塞氏病的临床表现“白塞氏病”是一种什么样的眼科疾病呢?您之前对这一眼科疾病有着什么样的了解和认识呢?在之前的文章中，我们已经对这一眼科疾病有了一个简单的讲解。
主要是含义，病因，检查内容的介绍。
接下来我们再来了解一下白塞病的临床表现是什么。
Behcet(白塞)病,是一个多系统的慢性损害性综合征。
其特点是除复发性口腔溃疡外，有还生殖器溃疡及复发性葡萄膜炎。
临床表现：1、全身不适，疲劳，低烧，食欲不振，阴部、口腔溃疡反复发作，皮肤呈结节性红斑改变。
2、眼部表现：约有80%患者双眼同时或先后发生葡萄膜炎、病程长达10～20年之久，其类型为：①轻型虹膜睫状体炎;②急性虹膜睫状体炎，脉络膜炎，③急性全葡萄膜炎。
其表现为反复性肉芽肿性炎症。
细小的KP，前房积脓，并发性白内障，继发性青光眼。
眼底表现为黄斑囊新诗水肿，变性，中央动脉或静脉阻塞，视网膜水肿、渗出、出血，视神经乳头充血水肿，萎缩，最后可导致视力永久性丧失。
治疗：1、充分持久的散瞳。
2、激素的及时应用，局部点眼，结膜下或球旁注射，但不宜大量和长期应用激素。
3、免疫抑制剂的应用：硫唑嘌呤、环磷酰胺、痛可宁。
白塞氏病的临床表现主要包括两方面的内容，一方面它可能导致全身的不适，对我们的皮肤也会产生一定的影响。
另一方面，就是对眼部的影响。
了解玻璃体积血的症状对治疗方案的选择有影响吗我们在上一篇文章中讲了一些有关玻璃体积血的原因，接着我们再来看一下玻璃体积血这种眼科疾病的早期症状是什么。
了解玻璃体积血的早期症状，对我们在选择治疗方案的时候起到一定的积极作用。
下面就是有关玻璃体积血的一些早期症状。
玻璃体积血的症状、体征、病程、预后和并发症主要取决于引起出血的原发病和出血量的多少、出血的次数等因素。
自发性出血常突然发作，可以是很少量的出血，多者形成浓密的血块。
少量出血时，病人可能不察觉，或仅有“飞蚊症”;较多的出血发生时，病人发觉眼前暗影飘动，或似有红玻璃片遮挡，反复出血的病人可自觉“冒烟”，视力明显下降。
白塞氏病
目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病（Betch’s disease，BD），又称白塞氏综合征（Behcetsyndrome）、贝赫切特综合征、丝绸之路病，或眼-口-生殖器综合征（oculo-oral-Genitalsyndrome），属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。
该病可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。
起初症状不太明显，如口腔溃疡等症状很容易被忽视，累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。
很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。
这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。
该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用，但其病因和发病机理仍未完全阐明。
感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因，后经流行病学，组织培养、血清学、动物接种，免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。
洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关；还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。
白塞氏综合症诊断标准
白塞氏综合症诊断标准
白塞氏综合症是一种罕见的慢性复发性疾病，其诊断标准是由美国国立卫生研究院制定的。
根据该标准，以下是白塞氏综合症的诊断标准：
1. 口腔溃疡：患者必须有两次或以上口腔溃疡发作，每次溃疡持续1至2周。
溃疡通常为圆形或椭圆形，边缘清晰，底部红色或黄色，直径通常在3-30毫米之间。
2. 结膜炎：患者必须有两次或以上结膜炎发作，每次持续1至2周。
结膜炎表现为眼红、痒、刺痛和异物感。
3. 生殖器溃疡：患者必须有一次或以上的生殖器溃疡，溃疡通常类似于口腔溃疡。
4. 皮肤损害：患者必须有以下两种或以上的皮肤损害：结节，皮下深层固定性；红色斑疹；脂溢性皮炎；黄褐色色素沉着。
5. 结节性病变：患者必须具有通过组织检查证实的不合并其他疾病的结节性病变。
6. 排除其他疾病：患者的临床表现不适合其他疾病的诊断。
排除其他类似表现的疾病是确诊白塞氏综合症的重要一步。
请注意，这只是白塞氏综合症的常见诊断标准，医生还将考虑病史、体格检查和其他实验室检查结果来进行诊断。
因此，如
果你怀疑自己患有白塞氏综合症，最好咨询专业医生进行确切诊断。
白塞病
白塞病(Behcet’s disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。
临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。
该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。
疾病名称：白塞病白塞综合征英文名称：Behcet Syndrome其他名称：Behcet 病，口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，Behcet 综合征，贝切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科药物疗法：秋水仙碱；强的松；氢化考的松；地塞米松；环孢霉素A；CycosyrinA；雷公藤甙；瘤克宁；氨甲喋呤该病发病年龄大多为16～40岁的青壮年，男性发病略高于女性。
中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3～4倍。
该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。
2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。
3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。
4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。
【最新精选】朱良春治疗白塞氏综合征
【最新精选】朱良春治疗白塞氏综合征朱良春治疗白塞氏综合征(狐惑病)用药经验和特色选析摘要:朱良春老师治疗白塞氏综合征 (狐惑病)的用药经验颇有独到之处，其辨病位、论病机、创定方(即基本方)、简用药、选合方、重剂量、解激素等均有独到之处，一方加减，内外同治，四通八达，随用皆宜，重在灵活，既能执持，又能园活，其能方，能园之处，乃吾辈后学之模楷。
关键词:白塞氏综合征(狐惑病) 土苓百合梅草汤加减吴萸生栀散外敷朱良春白塞氏综合征，又称眼、口、生殖器三联综合症，相似于《金匮要略》所述之“狐惑病”症状。
临床多见虚中夹实，阴阳不济，咎由湿热邪毒蕴结心肝脾经络，上熏下迫所至。
心开窍于舌，脾开窍于口，心脾积热上蒸，即现口唇舌溃痛;肝开窍于目，肝经湿热循经上越，则双目红赤;肝脾两经湿热下迫，则阴部红肿溃疡，乃因阴部是肝经循行之部位。
《金匮》载“甘草泻心汤”为正治方，朱师融后世各家之长，取仲师泻心汤重用甘草补泻兼施，寒温同用之意，结合临床经验，拟“土苓百合梅草汤”随证加味内服，配合“吴萸生栀散”外敷两足心涌泉穴，药简、效宏、灵活加味寓于其中，今浅析其用药独到之处如下:1、湿热成疳分肝脾，泻黄泻肝随证理白塞氏综合证，证见眼睑、口唇局部白溃糜烂，乃因眼睑、口唇为脾所主，皆因脾气不运，湿邪内蕴，蕴久化热，湿热相搏成疳。
湿热证型，见证有口臭，舌苔黄腻，尿赤，脉滑数，如朱师曾治毛姓妇，53岁，反复发作口唇及阴部溃烂白腐多年，此起彼伏，面部存留有结节性红斑，如蚕豆大，西医用激素强的松，左旋咪唑少效，口臭干苦，口粘、身重、溲赤且秽臭异常，双目干涩，饮食不馨，舌红苔薄黄腻，脉滑数，朱师按脾经湿热论治，拟“土苓百合梅草汤”合钱乙“泻黄散”加减，药用土茯苓、百合各30g、乌梅8g、生甘草20g、生石膏18g、生山栀、防风、藿香、银花各10g、黄连、淡竹叶、当归各5g，日一剂，水煎服，另处生吴萸、生山栀各30g研粉晚间外敷两足心涌泉穴，药服10剂复诊，诸症基本消失，上方加蒲公英30g，减生石膏量再10剂巩固，随访已愈。
白塞氏综合征的症状都有哪些
白塞氏综合征具有口腔和外阴粘膜浅表的疼痛性溃疡，以及眼部病变(巩膜炎、角膜溃疡)为特征的表现。
多见于日本和中东各国。
那么，白塞氏综合征的症状都有哪些呢?下面就让我们一起来了解一下白塞氏综合征的症状吧!白塞氏综合征的症状1、病因不明。
以前认为和病毒感染有关，但目前多数认为是一种免疫功能异常所引起的疾病。
2、常见白细胞增高，血沉增快，C反应蛋白阳性，血清蛋白电泳示α2、β增高，白蛋白、球蛋白比值低下，血清粘蛋白和球蛋白增高等。
神经白塞氏综合征则有脑脊液的变化。
3、本病男性多于女性，通常男性患者为女性的两倍左右。
好发年龄为20～30岁。
典型白塞氏综合征有口腔粘膜症状、眼部症状、外阴部症状、皮肤症状和关节症状等。
缺少l～2种主要症状者，称为非典型白塞氏综合征。
4、很多原因都可以引起口腔炎，因此见有口腔浅表溃疡时需注意鉴别是什么原因引起的。
尤其是溃疡性口腔炎患者局部的表现和白塞氏综合征的口腔粘膜溃疡非常相似，但是，前者见于不注意口腔清洁或体弱的人，后者常有外阴部粘膜浅表溃疡等其他症状，故可帮助鉴别。
5、口腔粘膜症状的发生率为100%，外阴粘膜溃疡的发生率约为79.4%。
局部所见浅表的疼痛性溃疡，周围充血，直径1至数毫米，通常1～2周后自行消退，但外阴溃疡可持续数月。
眼部病变的发生率约为76.5%，可表现为巩膜炎、角膜溃疡、前房积脓性虹膜炎、虹膜睫状体炎等，因而引起视力障碍或失明者不少。
皮肤症状的发生率为97%，多见为结节性红斑、痤疮样皮疹等。
其他，尚可有消化系统、心血管系统和神经系统的各种表现。
临床上按其症状的特征还给予特殊的名称，如肠道白塞氏综合征、神经白塞氏综合征等。
得了白塞氏综合征怎么办——全国重点口腔黏膜中医诊疗中心，是一座集科研、教学、治疗、预防为一体的综合性医院，人才荟萃，强强联合，具有最前沿科技的科研医疗相结合的医学集团，专业技术精湛准切，经过多年潜心研究的“三重免疫绿色疗法”是全国重点口腔黏膜中医诊疗中心的骄傲，该疗法经过了无数次的反复论证和临床应用，百分百的治愈率，准确无误! 北京十佳专业口腔医院、北京市医保定点医院、全国口腔疾病诊疗中心，医院拥有十几位临床经验丰富、专业领域权威的专家，在确保疗效与安全的基础上，为广大患者提供最好的服务。
白塞氏综合征
• 1957年Evans氏等也从死者的眼部、脑组织中分离出病毒。间 接支持病毒学说的是病情加剧期间神经氨基酸含量增高。也有 人发现脑组织学变化与病毒性疾病中所见相似。
• 塞扎（Sezer）氏曾于发病3周内患者的血液和尿中分离出病毒， 但另外许多作者得到阴性结果。
（二）实验室及其他检查
1、血化验检查多在正常范围。在主要症状活动时， 化验检查异常率也高。
2、在急性发作期，白细胞可增高，血沉明显加快， 抗“O”、丙种反应蛋白阳性、α及β蛋白异常，并与病情 活 动 有 平 行 关 系 。 约 77 ％ 的 患 者 有 异 常 蛋 白 血 症 （Dysproteinamia），α1、α2及γ球蛋白增高。89％ 的患者急性发作时或发病前血清粘蛋白在80mg/100ml 以上，这对诊断有重要价值，特别对症状较少的病例。
• （四）肝肾阴虚证 多见于后期，病久缠绵难愈，除眼、 口、生殖器、皮肤症状外，伴有午后潮热、头晕耳鸣、视 物模糊、心烦失眠等症，舌红苔少，脉弦细。
西药治疗
治
中医药治疗
疗
局部治疗
（一）西 药 治 疗
• （1）皮质类固醇激素 能有效地控制病情，但长期应用可引起严重的副作 用，主要用于病情较重以及严重眼部病变，伴发中枢神经系统损伤者。可 用强的松每日30mg～60mg，病情稳定后逐渐减量。每周减5mg，维持 量为每日5～10mg。症状较轻者可单用中药取效。
• （4）非激素消炎药 对发热、关节痛、结节性红斑等可改善症状，如消炎 痛（25mg，每日2～3次），阿司匹林（0.3～0.6g，每日3次），保泰松 （0.1～0.2g，每日3次）。
白塞病临床表现及诊断
白塞病临床表现及诊断一、概述白塞病(Behcet disease，BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统疾病。
口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位，病情一般较轻。
如累及心血管、消化道、肺、肾及神经系统，则病情表现较重。
既往称之为“白塞氏综合征”，1981年第三次世界Behcet病会后，拟统称为Behcet病。
本病的病因尚不清楚，目前认为是一异质性疾病，涉及感染、遗传、环境等多种因素。
其发病机制仍未能阐明，多数学者认为免疫异常，嗜中性粒细胞功能亢进及透发性血管内皮细胞损害或其功能紊乱，可能与本病的发生和发展密切相关。
白塞病在中医学称之为“狐惑，”指出“蚀于阴为狐，蚀于喉为惑，”其记载始见于汉代张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证并治》篇中，认为是一种温毒病。
继后，《诸病源候论》、《医宗金鉴》、《金匮要略方论本义》等医籍对本病的病因、病机、治疗均有阐述。
近年来，不少学者对本病的病因、病机进行了一些探究，提出了一些新的见解及治疗方法，对本病的认识较前有所深入。
但纵观历代医家对本病的认识基本一致，其病因为湿热毒气或阴虚内热，惟“虫”引起的见解尚属推测。
在症状方面强调口、眼、外阴溃烂是本病的特点。
治疗上以清热解毒为主的治则及外治法的应用，也已为多数医家所肯定。
隋代巢元方《诸病源候论·伤寒病诸候》明确指出，本病“皆湿毒所为也，初得状如伤寒，或因伤寒变成斯病”。
元代赵以德提出本病的发生，乃湿热生虫所致。
清代魏荔彤认为：“狐惑者，阴虚血热之病也，治虫者，治其标也；治虚热者，治其本也。
”《医宗金鉴》指出其病因：“每因伤寒后余毒与淫蛊之为害也；或生斑疹之后，或生癖疾下利之后，其为患亦同也。
”在治疗上认为用甘草泻心汤与证不符，可能是后传之误。
清末医学家唐容川则认为，甘草泻心汤用于本病，疗效卓著。
一、临床表现（一）症状本病以16～40岁青壮年多见，女多于男(1：0.77)。
白塞氏病有十大症状 药物治疗最有效
白塞氏病有十大症状药物治疗最有效*导读：在生活中，很多人对于一些常见病症的关注度都是很高的，而一些可对身体造成危害的病症，同样是需要人们重点关注的，白塞氏病就是其中之一，为此，本文接下来就对白塞氏病的十大症状和治疗办法进行介绍。
……1.好发人群该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.皮肤表现还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。
另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。
还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
3.关节病变不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
4.消化道病变另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
5.口腔溃疡患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”)，包括舌、口唇、上颚、咽部等。
多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
6.生殖器溃疡除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
7.眼部病变部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
8.血管病变少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。
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中文名称：白塞综合征英文名称：Behcet syndrome（丝绸之路病）定义：以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。
该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答(尤其是细胞免疫)参与发病。
应用学科：免疫学（一级学科）；免疫病理、临床免疫（二级学科）；感染免疫（三级学科）白塞为自身免疫性疾病。
本综合征最初的描述主要是指复发性口腔溃疡，阴部溃疡和眼色素膜炎的三联征。
以后认识到系一全身性疾病。
可累及多系统多器官。
典型或者符合诊断标准者可称为白塞病。
但很多患者多不典型或尚不符合诊断标准，尤其是有些疾病如溃疡性结疡炎、肉芽肿性肠炎、节段性回肠炎等。
也可引起类似的三联征表现，故统称为白塞综合征为好。
基本概述：本病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。
本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。
因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。
诊断方法：尚无特异性的血清学、病理学诊断方法，主要为临床诊断。
具有口、眼、生殖器损害（三联征）或加上皮肤损害（四联征）者可确定诊断。
针刺皮肤过敏试验阳性有助于诊断。
对不完全型或不典型者，应结合系统表现加以综合分析。
有关Behcet综合征的诊断可参考日本厚生省标准（见附）及国际分类标准。
附：Bchcet综合征诊断标准诊断条件判断标准主要症状：完全型：临床经过中同时或先后出现4大主征者1.口腔粘膜复发性阿佛他溃疡不完全型：出现3项主征或典型眼症状另加1项主征2.皮肤症状疑似型：临床经过中出现2大主征（1）结节样红斑样皮疹仅有可能者：反复出现1大主征（2）皮下血栓性静脉炎（3）毛囊样痤疮样皮疹（4）皮肤针刺试验阳性3. 眼症状（1）虹膜睫状体炎（2）视网膜脉络膜炎（3）前两者的继发病变4.外阴病变（1）男性阴囊阿佛他溃疡（2）女性大小阴唇阴道壁痛性溃疡次要条件： 1.类风湿性关节炎 2.消化道症状，如回盲部多发性溃疡3.副睾炎4.血管系统症状，如闭塞性血栓性静脉炎、动脉闭寒、动脉瘤等5.神经系统症状附：白塞病国际分类标准1.反复口腔溃疡由医师观察到或患者肯定诉说有阿弗他或疱疹性溃疡，在1年内反复3次。
2.反复生殖器溃疡由医师观察到或患者肯定诉说生殖器有阿弗他溃疡或疤痛，尤其是男性。
3.眼病色素膜炎（前和/或后），裂隙灯检查时玻璃体内可见细胞，视网膜血管炎。
4.皮肤病变结节红斑样病变，假性毛囊炎、脓性丘疹、痤疮样皮疹（未服用泼尼松类药物而出现者）。
5.针刺试验阳性以无菌20号小针头，斜行入刺皮内，经24～48小时后由医师看结果判定。
凡有反复口腔溃疡并有其余4项中2项以上者，可诊断为本病。
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有关节痛（关节炎）、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和/或动脉瘤。
中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和家族史。
治疗措施：治疗目的在于缓解症状减少脏器受损。
对无重要脏器受累者，以秋水仙碱为首选药物，对有内脏受累尤其有眼病变影响视力者多需联合用药。
1.秋水仙碱：此药有抗趋化作用，用于防止溃疡、虹膜炎、滑膜炎及静脉炎。
每次0.5mg，每日2～3次。
毒性反应有骨髓受抑制、恶心呕吐、食欲不振，腹泻与便秘等。
2.肾上腺皮质激素：一般用强的松30～40mg，每日1次口服，对重症可静脉滴注氢化考的松或地塞米松。
待症状缓解后改为口服。
肾上腺皮质激素虽可使口腔溃疡及关节炎症状缓解，但减量或停药后病情往往复发。
对中枢神经系统损害多难治愈。
3.免疫抑制剂：免疫抑制剂对重症色素膜炎50mg，每日3次或200mg，静脉注射，每日或隔日1次。
使用时应注意白细胞下降，消化道不良反应及脱发等副作用。
近年来试用环孢霉素A（CycosyrinA）对眼疾患有一定疗效。
对其他系统损害疗效不够明显。
每次125～300mg，每日工1次，3个月为1疗程。
雷公藤甙，每次30mg，每日3次。
有白细胞下降、血小板减少、食欲不振，闭经、精子减少等副作用。
也可用瘤克宁，氨甲喋呤等免疫抑制剂。
4.其他疗法：对有结核病者给予抗结核药物。
病理表现基本病理变化是非特异性血管周围炎，尤以静脉明显。
血管周围单核细胞及多形核白细胞浸润，管周类纤维素沉积。
有的血管内有玻璃样血栓，血管内皮肿胀推动完整性。
中膜均质化，结缔组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润。
发病机理：本病实系血管炎病变。
血管壁和血管周围以及附近组织中皆可见淋巴细胞及单核细胞浸润。
可有血管壁的坏死和血管栓塞。
受累的血管可为动脉也可为静脉，可为毛细血管、细小血管（如皮下结节），亦可为大中型血管如肾动脉、肺动脉、主动脉、下肢动静脉、肺静脉、下腔静脉等。
上皮细胞破坏，可在口腔、阴部形成溃疡，甚至形成胃肠道溃疡，而出现消化道大出血。
临床表现：主要表现为口腔溃疡、阴部溃疡和眼色素膜炎（三联征），可有皮肤损害（四联征），也可侵犯其他系统的器官。
一、口腔溃疡：溃疡多边缘清楚、疼痛、位于唇、齿龈、舌或颊粘膜上。
溃疡呈圆形或卵圆形，表面有白色或黄色伪膜。
常为多发，一般1～2周后愈合，但反复发作。
有些患者溃疡持久不愈，影响食欲。
几乎所有患者都出现口腔溃疡。
二、阴部溃疡：多发生在阴囊、龟头、女性阴唇、阴道壁、甚至子宫颈、尿道。
溃疡形态与口腔溃疡相似，但反复性不似口腔溃疡强。
查体可见外阴溃或溃疡愈合后的瘢痕。
三、眼部炎症：早期表现为结膜炎、虹膜睫状体炎，后期可有前房积脓、眼色素膜炎，结膜、角膜和视网膜出血。
眼部很少炎本病首发症状。
多在口腔溃疡初次出现数年后发生。
表现为眼及眶周疼痛、畏光，也可瞳孔变形，一侧或双侧视力受影响。
本病是日本引起失明的主要原因。
眼底可见出血、动静脉闭塞、视神经萎缩。
四、皮肤症状：多为结节性红斑及多形红斑，毛囊炎、痤疮样皮疹及皮肤过敏。
针刺试验（Pathergytest），用20号或更小针头，无菌条件下斜刺入皮肤，24～48小时后被刺处出现脓疱或毛囊炎，周边红晕为阳性。
在日本及土耳其患者的阳性率为90%，我国患者为62.2%。
该试验特异性高，很少在其他疾病或正常人中呈现阳性。
五、关节表现：50%～60%患者诉关节痛，可发生急性或慢性滑膜炎，但关节红肿及骨破坏者少见。
四肢大关节尤其膝关节最多受累。
六、中枢神经系统表现：中枢神经系统受损者占10%～18%。
有头痛、颈强直、脑膜炎、癫痫、软瘫、感觉及运动障碍、小脑共济失调、颅神经受损及各种精神症状。
中枢神经受累多提示病情严重，预后差。
七、静脉及动脉炎：几乎不同部位的大、中、小动静脉皆可受累，但多见者为下肢的栓塞静脉炎，静脉曲张也不少见。
常发生上下腔静脉梗阻。
动脉受累主要为动脉闭塞及动脉瘤，而招致指端坏死、无脉症、动脉瘤破裂出血等。
肺动脉受累引起肺动脉高压。
八、胃肠道表现：肠溃疡多见于回盲部，也可在其他部位，可有腹痛、腹泻、出血、穿孔、肠瘘、肠狭窄等。
九、其他:可有副睾炎。
累及肺可出现肺实质阴影；累及肾可发生局灶性肾炎。
国内有数例转为白血病的报道，2例并有恶性组织细胞增多症。
此系本病的恶性发展，还是这些恶性疾病引起的白塞综合征表现或两种疾病偶合并存有待进一步研究。
辅助检查:1.血常规：贫血，白细胞正常或偏低，急性发作时可增设。
2.血沉增快，α2和γ球蛋白增加。
3.C蛋白反应增高，多克隆丙种球蛋白异常多见，关节炎及眼型者血IgM、IgG明显增高。
40%以上的患者血清中可测得抗口腔粘膜抗体。
4.血清铜、血浆铜蓝蛋白显著增加，活动尤为明显。
5.X线可发现肺、心血管或消化系统的异常。
预后预防:本病反复发作并呈进行性发展有者长达40年，并发肺部血管炎引起咯血或中枢神经系统病变者预后不良。
应做检查:(1)眼科检查：眼底镜检查有无视网膜出血；裂隙灯检查有无角膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎；眼底荧光造影检查以发现早期的视网膜血管病变。
(2)针刺试验：用20号针头，在无菌条件下倾斜刺人皮肤。
观察：若24或48小时后出现脓疮或毛囊炎，周围有一红圈环绕(红晕)，则为阳性。
(3)肠镜检查或下消化道造影：有助于发现肠道溃疡。
(4)血管造影：若怀疑大血管病变，可以作血管造影以确定病变部位和受损的程度。
(5)血象：白细胞正常或稍增多。
(6)血沉：多器官损害的病人常有血沉升高。
口腔损害指征:口腔溃疡为本病初发症状者占70%左右，整个病程中口腔溃疡发生率高达95%以上。
溃疡呈圆形或椭圆形，直径2~3毫米，境界清楚。
溃疡为单发或多发，可见于唇、龈、腭、舌、扁桃体、咽、喉及食道或鼻腔，深浅不一，浅表溃疡的红肿疼痛较轻，数周内可自愈。
不留瘢痕。
但深的溃疡可有明显红肿疼痛伴吞咽困难及明显口臭，愈后留有瘢痕。
溃疡可不定期复发，常在妇女月经周期加重，病程缠绵，经久不愈。
白塞氏病的护理:1、口腔护理：几乎所有病人口腔粘膜都可出现疼痛性溃疡，给饮食、说话等日常生活造成痛苦。
因此，在口腔发生溃疡时，可用银花甘草煎水漱口以清热解毒，同时涂布华素片、冰硼散、锡类散等，每日数次，以利于溃疡愈合。
每次饭后要及时刷牙漱口，以免食物残渣存留而致细菌滋生。
2、眼部护理。
用野菊花煎水，清洗我们的眼睛，因为野菊花可以清热解毒明目。
3、饮食护理：白塞病的中医病因病机主要是脏腑积热蕴毒，或过食肥甘厚味、辛辣燥热之品，脾胃湿热，日久蕴毒所致。
因此饮食方面应选择清淡利湿化湿之品，如赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、苡米以及新鲜蔬菜、水果等，并注意少食狗肉、牛肉、羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品，以免化燥助热。
又因烟酒能助湿，并易酿生湿热，所以应严禁烟酒，同时应注意食品不宜过硬或温度过高，以免损伤口腔粘膜。
口腔溃疡疼痛剧烈者，应半流质或流质性饮食。
4、精神护理：因本病病程长，病情易于反复，导致部分病人心情烦躁，情绪低落，精神负担重，甚至对治疗失去信心。
因此应注重病人的情志变化，做好精神护理，稳定其情绪，排出一切不良刺激因素。
以科学的态度认识情绪变化对与疾病恢复有密切关系，解除心理障碍，纠正错误认识，在医生的指导下积极治疗，有利于病情的恢复。
5、生殖器官护理：白塞氏病生殖器溃疡比口腔溃疡大而深，疼痛程度却较轻。
由于患者外生殖器发生溃疡、疼痛，愈后形成瘢痕，严重影响性交及性交快感。
患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性功能障碍。
[1]白塞氏病是一本质上为血管炎，而病因至今不清的自身免疫性疾病，可使皮肤、粘膜、a.口腔溃疡者应停止使用牙刷，改用漱口液或淡盐水，选用两种以上交替使用，增加漱口次数，不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;b.饮食宜清淡，禁辛辣温燥、肥甘油腻食物，禁烟酒。
多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果。
不食用牛、羊、狗、驴肉、生葱、生蒜、生姜和辣椒等辛辣刺激食品。
c.口腔溃疡严重时应以流食或流食为宜，以免损害创伤面;d.白塞氏病患者的饮食原则以清淡为宜，如西瓜、冬瓜、苡米等多吃新鲜蔬菜,水果等,少吃油炸,辛辣等刺激性食品,尽量不要喝酒。