神经母细胞瘤超声表现课件
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神经母细胞瘤17975ppt课件
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病例2
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5
➢ 2.影像学检查 ➢ 影像学检查的目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大血管
的关系和是否有远处转移，有助于肿瘤的分期，指导手术治疗。 ➢ X线 腹部平片50%~60%的患者可见肿块阴影内有散在的呈斑点状钙
化灶。有骨转移的病灶，其X线片上呈现溶骨性变化，且骨膜下有新 骨形成。如果肿瘤起源于肾上腺，静脉肾盂造影片上可见患侧肾脏被 推向外下侧，肾集合系统无破坏，肾功能多数正常。如果肿瘤起源于 脊椎旁交感神经链，同侧输尿管向侧方移位，甚至压迫，使患侧肾积 水，功能受影响。 ➢ B超检查 可了解肿瘤大小和范围。一般成神经细胞瘤的B超特点是圆 形或椭圆形，体积大，内部回声不均，有囊实性成分。彩超可示肿瘤 血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。通过彩超亦可了解肿 瘤与大血管之间的关系。
➢ 放射性核素骨扫描 可比普通X线片提早6个月发现骨转移灶。骨扫 描常用99mTc，可发现不规则的溶骨性缺损和骨膜反应。
➢ 3.骨髓穿刺检查 ➢ 约50%的成神经细胞瘤的患者骨髓受侵犯，故骨髓穿刺检查常可明
确诊断。凡怀疑患成神经细胞瘤的患儿术前均应作骨髓穿刺活检。 应注意骨髓腔有肿瘤侵犯，不一定伴有X线可见的骨转移灶。
➢ 是起源于胚胎嵴的交感神经原细胞的恶性肿瘤，可发 生在交感神经系统的任何部位，多见于婴幼儿。此肿瘤最 常见于腹膜后，其次为胸腔、盆腔、颈部、颅内等部位。
(交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位 )
➢ 原发于颅内者极罕见，多发于儿童，成人约15%，男
女比例为5:1。肿瘤几乎全部位于幕上，各脑叶分布比例
➢ 婴儿先天性肿瘤出生时胎儿呈水肿样，贫血、黄疸等，发 生转移时可触及皮下结节和肝脏明显肿大、腹部胀满、呼 吸困难。尿儿茶酚胺及代谢产物VMA、HVA排泄增加。
(医学课件)神经母细胞瘤
转移
神经母细胞瘤容易发生转移，如果肿瘤转移至其 他部位，预后会受到影响。
生存率统计与预后评估
生存率统计
根据肿瘤分期、细胞分化程度、年龄、转移情况等因素，医 生可以对神经母细胞瘤患者的生存率进行统计。
预后评估
预后评估是预测患者的治疗效果和生存时间的重要手段。医 生会综合考虑上述因素，对患者进行评估。
性别分布
神经母细胞瘤的发病与性别有一定 关系，男孩的发病率略高于女孩。
生物学
神经母细胞瘤的起源和特征
神经母细胞瘤起源于神经细胞，通常在胚胎时期形成，并可 以在身体的多个部位发生。
神经母细胞瘤细胞通常具有高增殖率、低分化、高侵袭性等 特点，以及分泌多种生物活性物质和生长因子的能力。
病理学
神经母细胞瘤的病理学特征包括肿瘤细胞的形态多样性、 神经元和神经胶质细胞的分化程度、肿瘤细胞的增殖活性 、血管增生和淋巴细胞浸润等。
历史与背景
历史
神经母细胞瘤在19世纪末首次被描述，当时被认为是一种不可治愈的绝症。
背景
随着医学技术和治疗手段的不断进步，神经母细胞瘤的预后得到了显著改善 ，但仍需要进一步研究和探索。
流行病学
发病率
神经母细胞瘤在儿童时期的发 病率较高，约为1/10万左右 。
地域分布
神经母细胞瘤的发病与地域、经 济水平等因素无明确关系，但发 达地区的发病率略高。
未来研究方向与挑战
耐药机制研究
神经母细胞瘤对传统治疗方法的耐药是一个重要的研究领域 ，研究耐药机制有助于发现新的治疗靶点。
新型治疗方法研究
针对神经母细胞瘤的免疫治疗、基因治疗和细胞治疗等新型 治疗策略还需要进一步的临床试验验证，这些治疗方法有望 为神经母细胞瘤患者提供更多的治疗选择和更好的生存预后 。
神经母细胞瘤容易发生转移，如果肿瘤转移至其 他部位，预后会受到影响。
生存率统计与预后评估
生存率统计
根据肿瘤分期、细胞分化程度、年龄、转移情况等因素，医 生可以对神经母细胞瘤患者的生存率进行统计。
预后评估
预后评估是预测患者的治疗效果和生存时间的重要手段。医 生会综合考虑上述因素，对患者进行评估。
性别分布
神经母细胞瘤的发病与性别有一定 关系，男孩的发病率略高于女孩。
生物学
神经母细胞瘤的起源和特征
神经母细胞瘤起源于神经细胞，通常在胚胎时期形成，并可 以在身体的多个部位发生。
神经母细胞瘤细胞通常具有高增殖率、低分化、高侵袭性等 特点，以及分泌多种生物活性物质和生长因子的能力。
病理学
神经母细胞瘤的病理学特征包括肿瘤细胞的形态多样性、 神经元和神经胶质细胞的分化程度、肿瘤细胞的增殖活性 、血管增生和淋巴细胞浸润等。
历史与背景
历史
神经母细胞瘤在19世纪末首次被描述，当时被认为是一种不可治愈的绝症。
背景
随着医学技术和治疗手段的不断进步，神经母细胞瘤的预后得到了显著改善 ，但仍需要进一步研究和探索。
流行病学
发病率
神经母细胞瘤在儿童时期的发 病率较高，约为1/10万左右 。
地域分布
神经母细胞瘤的发病与地域、经 济水平等因素无明确关系，但发 达地区的发病率略高。
未来研究方向与挑战
耐药机制研究
神经母细胞瘤对传统治疗方法的耐药是一个重要的研究领域 ，研究耐药机制有助于发现新的治疗靶点。
新型治疗方法研究
针对神经母细胞瘤的免疫治疗、基因治疗和细胞治疗等新型 治疗策略还需要进一步的临床试验验证，这些治疗方法有望 为神经母细胞瘤患者提供更多的治疗选择和更好的生存预后 。
(医学课件)神经母细胞瘤
神经母细胞瘤xx年xx月xx日•概述•病理学特征•临床表现和诊断•治疗原则和方法目•临床疗效和预后•研究进展和展望录01概述1定义和特征23神经母细胞瘤是一种起源于神经细胞的恶性肿瘤，常见于儿童和青少年。
肿瘤细胞具有高度异质性，可发生在多个神经组织，如肾上腺、脊髓和颅神经等。
神经母细胞瘤具有较高的恶性程度和转移能力，病情发展迅速。
神经母细胞瘤多发于5岁以下的儿童，其中以1-5岁为高发年龄段。
男性和女性的发病率没有明显差异，但男性略高。
发病年龄和性别分布病程发展和预后肿瘤转移常见于骨、肝和淋巴结等部位。
神经母细胞瘤的病程发展迅速，早期即可发生转移。
影响神经母细胞瘤预后的因素包括患者年龄、肿瘤分期、病理分型和治疗方法等。
02病理学特征03分化良好的神经母细胞瘤通常呈界限清晰的结节状，伴有大量的血管增生和出血。
组织病理学特征01神经母细胞瘤是起源于神经细胞的恶性肿瘤，通常发生在肾上腺、脊髓和颅骨等部位。
02肿瘤组织通常由分化程度不同的神经元、神经胶质细胞和神经纤维构成。
分子病理学特征神经母细胞瘤的发生与基因突变密切相关，尤其是与神经细胞分化相关的基因突变。
常见的基因突变包括ALK、MYCN和TP53等。
ALK基因突变通常与间变性神经细胞瘤（ANL）亚型相关，而MYCN扩增则与未分化神经细胞瘤（UN）亚型相关。
神经母细胞瘤的发生与多种遗传学改变和相关基因突变有关。
这些遗传学改变包括染色体数目异常、结构异常以及基因突变等。
常见的染色体数目异常包括三体性、四体性和五体性等。
与神经母细胞瘤相关的结构重排包括MYCN扩增、NTRK1融合等。
与神经母细胞瘤相关的基因突变包括TP53、RB1、PTEN、NF1、ATRX等。
遗传学改变和相关基因03临床表现和诊断肿瘤部位相关症状神经母细胞瘤可发生在不同的部位，如颅神经、脊髓和周围神经等，从而表现出相应的症状，如颅内高压、视力或听力下降、感觉异常等。
肿瘤转移症状神经母细胞瘤具有较强的转移能力，可转移到全身各个器官，如淋巴结、肝、骨等，从而引起相应的症状，如淋巴结肿大、肝区疼痛、骨痛等。
神经母细胞瘤疾病PPT演示课件
04
并发症与风险管理
常见并发症类型及预防措施
感染
由于患者免疫力下降，易引发感染。预防措施包括保持个人卫生 ，避免接触感染源，及时使用抗生素。
出血
肿瘤破裂或手术过程中可能导致出血。预防措施包括避免剧烈运动 ，控制高血压等危险因素，及时采取止血措施。
疼痛
肿瘤压迫或侵犯神经可引起疼痛。预防措施包括使用镇痛药物，进 行物理治疗等缓解疼痛的方法。
风险调整治疗方案
1 2 3
个体化治疗方案
根据患者的年龄、身体状况、肿瘤分期等因素， 制定个体化的治疗方案，以降低并发症风险。
多学科协作
神经母细胞瘤治疗涉及多个学科领域，应建立多 学科协作团队，共同制定治疗方案，提高治疗效 果并降低并发症风险。
及时调整治疗方案
在治疗过程中，医生应根据患者病情变化及并发 症发生情况，及时调整治疗方案，以确保治疗安 全有效。
实验室检查
包括血常规、生化
诊断标准
病理诊断
神经母细胞瘤的确诊依赖于病理 组织学检查，包括肿瘤组织的形 态学观察、免疫组化染色和分子 生物学检测等。
临床诊断
结合患者的临床表现、影像学检 查和实验室检查结果，综合分析 可作出临床诊断。
鉴别诊断
脑膜瘤
胶质瘤
转移癌
脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍 生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%， 居第2位，女性多于男性。脑膜瘤多 属良性，呈膨胀性生长，患者常以头 疼和癫痫为首发症状。CT和MRI检查 可显示肿瘤与硬脑膜相连，边界清晰 ，增强扫描后明显强化。
胶质瘤是起源于神经胶质细胞的颅内 肿瘤，占颅内肿瘤的40%-50%，是 颅内最常见的恶性肿瘤。胶质瘤呈浸 润性生长，与周围脑组织界限不清， 患者常出现颅内压增高症状及局灶性 神经功能缺失表现。CT和MRI检查可 显示肿瘤呈低密度或等密度影，增强 扫描后不均匀强化。
(医学课件)神经母细胞瘤
05
患者教育与心理支持
对患者的教育
了解疾病
向患者及其家庭成员介绍神经母细胞瘤的基本知识，包括症状、诊断方法、治疗 流程和预后情况，以增加对疾病的了解和认识。
倡导健康生活方式
教育患者及其家庭成员养成健康的生活方式，包括均衡饮食、适度运动、规律作 息等，以增强身体免疫力和保持良好心态。
心理支持和康复指导
04
最新研究进展
分子生物学和基因研究
基因突变与神经母细胞瘤发生的关系
神经母细胞瘤的发生与多个基因的突变有关，包括TP53、RB1、ALK等。这些基 因的突变影响了细胞正常的生长、分化和凋亡过程，从而导致肿瘤的形成。
神经母细胞瘤的分子分型
根据基因表达谱和分子特征，神经母细胞瘤可分为不同的亚型，如遗传型、表观 遗传型、免疫型等，这些亚型与患者的预后和治疗方法的选择密切相关。
神经母细胞瘤
contents
目录
• 概述 • 临床表现与诊断 • 临床治疗与预后 • 最新研究进展 • 患者教育与心理支持
01
概述
定义和特征
1
神经母细胞瘤是一种起源于神经细胞的恶性肿 瘤，主要发生在肾上腺、交感神经节和其他部 位。
2
肿瘤细胞具有高度异质性，可导在任何年龄段，但最常见 于儿童和青少年。
资源利用
向患者提供相关社会资源，如医疗保障、慈善资助等，以减轻患者的经济压 力和困难，提高治疗依从性和生活质量。
THANKS
感谢观看
发病率的流行病学
01
神经母细胞瘤的发病率相对较低，每年每百万人口约有10例左 右。
02
发病风险在胎儿期和新生儿期较高，之后逐渐降低，并在青春
期出现另一个高峰。
性别和遗传因素可能对发病风险有一定影响。
肾上腺神经母细胞瘤ppt课件
女 4/9/2019
节细胞神经瘤
• 与本病同源，以腹膜后和后纵隔较多见，少部分来自于肾 上腺，是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见， 成人少见。 • CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形， 边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化， 增强呈轻、中度强化，边界更清楚。 • 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包 绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。 • 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是发展为神经母细 胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有 关。
4/9/2019
女 41岁
4/9/2019
女
3岁
副神经节瘤
• 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 • ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾 脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化； 较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性 副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经 节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴 结和（或）骨转移。 • 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性部分不均 匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血 动脉。
• 结节状或巨大软组织肿块，形态多不规则， 边界多不清楚，容易伴发囊变、坏死、出 血及钙化，钙化灶对本病的定性有重要意 义，发生概率较高，在70% ～ 80% 左右， 为斑片状或沙粒状钙化。 • 增强扫描中度—明显强化，强化呈不均匀云 絮状，浸润性生长，可包绕血管 ，肿瘤较 大者可跨越中线，可见骨、肝、腹膜后淋 巴结转移，肝转移和淋巴结转移可发生钙 化。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）是5 岁以下儿童常见的实体瘤，居腹部肿瘤的 第2位， 80%发生于3 岁以下的幼儿， 40% ～ 50%的病例在初诊已有转移。
神经母细胞瘤超声表现
超声可以动态监测肿瘤的生长、扩散和转 移情况，有助于医生及时调整治疗方案和 评估治疗效果。
协助定位和引导穿刺活检
监测肿瘤对治疗的反应
超声可以协助医生准确定位肿瘤，并进行 穿刺活检，提高诊断的准确性和可靠性。
在治疗过程中，超声可以监测肿瘤对治疗 的反应，如化疗药物的分布和渗透情况， 以及肿瘤的坏死和缩小情况。
治疗效果的评价
通过对比治疗前后的超声检查结 果，可以评估治疗效果，如肿瘤 大小的变化、血流信号的改变等 。
调整治疗方案
根据治疗效果的评价结果，可以 适时调整治疗方案，如改变药物 剂量、更换治疗方案等。
05
结论
超声在神经母细胞瘤诊断和治疗中的重要性和优势
实时无创检查
动态监测
超声检查是一种无创、无痛、无辐射的检 查方法，能够实时观察肿瘤的形态、大小 、位置以及与周围组织的毗邻关系。
它通常在肾上腺、腹部或脊髓等部位 发病，并可能扩散到其他器官和组织。
超声检查在神经母细胞瘤诊断中的重要性
超声检查是一种无创、无痛、无辐射的检查方法，可以用于检测和评估神经母细胞 瘤。
通过超声检查，可以观察肿瘤的大小、形态、边界和内部回声等特征，有助于医生 对肿瘤的性质和进展进行评估。
超声检查还可以用于监测肿瘤的治疗效果和复发情况，为医生制定治疗方案提供依 据。
02
神经母细胞瘤的超声表现
肿瘤大小和形态
肿瘤大小
神经母细胞瘤在超声图像上通常表现为低回声团块，其大小各异，取决于发病 部位和病程。一般来说，肿瘤体积较大，常常大于5cm。
肿瘤形态
肿瘤形态多不规则，呈分叶状或椭圆形，有时甚至呈哑铃状。肿瘤的边缘通常 不清晰，与周围组织分界不清。
肿瘤内部回声
神经母细胞瘤 ppt课件
神经母细胞瘤
临床表现
• 神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较 常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致 的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
• 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘； • 胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难； • 脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有
2021/8/10
神经母细胞瘤
儿童神经母细胞瘤诊疗指南
中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月
•美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味 10.54/1000000（15岁以下的儿童）。NB是特异性非常强 的肿瘤，一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部位肿瘤发 病隐匿，诊断时已经出现全身转移并快速进展一直已致最 终致命。国际上经过30余年的多中心协作使得神经母细胞 瘤的5年生存率从1974~1989年的46%上升到1999~2004 年的71%，相对于国际先进水平，我国NB的诊断、治疗 还存在差距，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医 学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规范我国儿童神经母 细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神经母细胞瘤提 出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。
• (2)部分切除或完全切除：在保证安全的前提下原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的并 发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局限， 可行手术切除、转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
2021/8/10
神经母细胞瘤
放疗适应证
•所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶 的放疗。 •低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗反 应不够迅速可考虑放疗。 •中危组病灶进展的。
临床表现
• 神经母细胞瘤的初发症状不典型，因此在早期诊断有所困难。比较 常见的症状包括疲乏，食欲减退，发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致 的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。
• 腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘； • 胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难； • 脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退，患者往往会有
2021/8/10
神经母细胞瘤
儿童神经母细胞瘤诊疗指南
中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医学会小儿外科专业委员会肿瘤学组2015年1月
•美国NCI调查结果显示NB的发病率1975~2009年味 10.54/1000000（15岁以下的儿童）。NB是特异性非常强 的肿瘤，一些肿瘤可不经治疗自发消退，但大部位肿瘤发 病隐匿，诊断时已经出现全身转移并快速进展一直已致最 终致命。国际上经过30余年的多中心协作使得神经母细胞 瘤的5年生存率从1974~1989年的46%上升到1999~2004 年的71%，相对于国际先进水平，我国NB的诊断、治疗 还存在差距，中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会、中华医 学会小儿外科专业委员会肿瘤学组位规范我国儿童神经母 细胞瘤的诊断和治疗，改善预后，对儿童神经母细胞瘤提 出诊疗建议，供从事儿童肿瘤的医师参考。
• (2)部分切除或完全切除：在保证安全的前提下原发灶及区域内转移淋巴结，如果手术带来的并 发症不可以接受，则行部分切除，残留部分通过放化疗继续治疗。如果通过化疗使转移灶局限， 可行手术切除、转移灶，比如肝或肺孤立病灶，颈部转移灶可行广泛淋巴结清扫术。
2021/8/10
神经母细胞瘤
放疗适应证
•所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶 的放疗。 •低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗反 应不够迅速可考虑放疗。 •中危组病灶进展的。
(医学课件)神经母细胞瘤
2023-11-05•神经母细胞瘤概述•神经母细胞瘤的症状与体征•神经母细胞瘤的诊疗方法•神经母细胞瘤的预后与复发情况•神经母细胞瘤的预防与日常护理目•神经母细胞瘤病例分享与讨论录01神经母细胞瘤概述定义神经母细胞瘤是起源于交感神经节和肾上腺髓质的恶性肿瘤，多发于儿童和青少年。
分类根据肿瘤的来源和恶性程度，神经母细胞瘤可分为低危、中危和高危三种类型。
定义与分类发病机制神经内分泌分化神经母细胞瘤起源于神经内分泌细胞，具有分化为不同类型神经内分泌细胞的能力。
细胞增殖与凋亡失衡肿瘤细胞增殖与凋亡失衡是神经母细胞瘤发生发展的重要机制之一。
遗传因素部分神经母细胞瘤患者存在N-myc基因扩增或突变，但并非所有患者都存在该基因异常。
神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一，多发于5岁以下的儿童。
流行病学根据不同地区和人群调查，神经母细胞瘤的发病率存在差异，但总体来说相对稳定。
发病率流行病学与发病率02神经母细胞瘤的症状与体征神经母细胞瘤在生长过程中，可能会压迫或浸润周边的神经组织，导致疼痛。
肿瘤部位疼痛神经母细胞瘤可能影响所处神经的功能，导致相应的功能障碍，如肌肉无力、感觉异常等。
肿瘤部位功能障碍神经母细胞瘤在生长过程中，可能会对周边的器官或组织产生压迫，导致如呼吸困难、吞咽困难等症状。
局部压迫症状神经母细胞瘤可能引起发热，但通常热度不高，呈慢性过程。
发热疲劳体重下降由于肿瘤的慢性消耗，患者可能出现疲劳、乏力等症状。
神经母细胞瘤患者可能出现体重下降，这可能是由于肿瘤的慢性消耗、食欲减退等原因导致的。
030201横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌的恶性肿瘤，多发生于青少年和儿童，临床表现与神经母细胞瘤相似，但发病部位多在骨骼和肌肉。
诊断与鉴别诊断诊断神经母细胞瘤的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理活检。
病理活检是确诊的金标准，可以通过手术或穿刺获取肿瘤组织进行病理检查。
鉴别诊断神经母细胞瘤需要与其他肿瘤进行鉴别诊断，如尤因肉瘤尤因肉瘤是另一种常见的儿童肿瘤，主要发生于骨骼和软组织，临床表现与神经母细胞瘤相似，但发病年龄较早，病情发展较快。
神经母细胞瘤PPT课件
高危组 NB 治疗主要包括4个方面 诱导化疗 局部控制、 清髓巩固治疗 生物制剂治疗。
.
117
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治 愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因 扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和 疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚 期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺, 阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
.
112
临 床 诊 断 标 准
.
113
INSS 分期
.
114
危险度分组(COG)
.
115
鉴别诊断
神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤
.
116
治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取 手术联合6～12剂量及多种药物 联合化疗12～24周。
原发灶多为软组织密度实性肿块； 增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显
示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为 100%。 对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情 况均有较好显示
.
111
组织病理学诊断
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细 胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。 未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞 弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ; 分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; 分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
B超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之 间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强 回声提示肿瘤有钙化。
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜 外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能 力低。
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局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治 愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因 扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1岁)和 疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚 期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺, 阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
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临 床 诊 断 标 准
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INSS 分期
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危险度分组(COG)
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鉴别诊断
神经节细胞瘤 嗜铬细胞瘤 肾母细胞瘤 畸胎瘤
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治疗
根据风险分组的治疗原则
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取 手术联合6～12剂量及多种药物 联合化疗12～24周。
原发灶多为软组织密度实性肿块； 增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显
示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为 100%。 对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情 况均有较好显示
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组织病理学诊断
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细 胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有HomerWright 菊形团结构。 未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞 弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ; 分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; 分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)
B超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之 间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强 回声提示肿瘤有钙化。
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜 外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能 力低。
肾上腺神经母细胞瘤幻灯片PPT
• 增强扫描中度—明显强化，强化呈不均匀 云絮状，浸润性生长，可包绕血管 ，肿瘤 较大者可跨越中线，可见骨、肝、腹膜后 淋巴结转移，肝转移和淋巴结转移可发生 钙化。
鉴别诊断
• 肾母细胞瘤 • 肾内肿块, 呈膨胀性生
长, 很少超过中线, 残 存肾实质呈 “新月形 〞强化为典型CT 表现 ，肾盏或肾盂受侵；
• CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形 ，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙 化，增强呈轻、中度强化，边界更清楚。
• 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包 绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。
• 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是开展为神经母细 胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有 关。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤〔ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏ ｍａ，ＮＢ〕是5 岁以下儿童常见的实体瘤 ，居腹部肿瘤的第2位， 80%发生于3 岁以 下的幼儿，40% ～ 50%的病例在初诊已有 转移。
• 由未分化的神经母细胞构成，是高度恶性 的肿瘤。
• 贫血、疲惫、发热、腹部包块、腹痛
• 局部患者首发病症和体征是由肿瘤转移引 起, 肝肿大〔肝转移〕， 骨骼疼痛〔骨转 移〕，贫血〔骨髓转移〕。
女 41岁
女 3岁
副神经节瘤
• 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 • ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾
脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化； 较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性 副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经 节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴 结和〔或〕骨转移。 • 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性局部不均 匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血 动脉。
鉴别诊断
• 肾母细胞瘤 • 肾内肿块, 呈膨胀性生
长, 很少超过中线, 残 存肾实质呈 “新月形 〞强化为典型CT 表现 ，肾盏或肾盂受侵；
• CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形 ，边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙 化，增强呈轻、中度强化，边界更清楚。
• 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包 绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。
• 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是开展为神经母细 胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有 关。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤〔ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏ ｍａ，ＮＢ〕是5 岁以下儿童常见的实体瘤 ，居腹部肿瘤的第2位， 80%发生于3 岁以 下的幼儿，40% ～ 50%的病例在初诊已有 转移。
• 由未分化的神经母细胞构成，是高度恶性 的肿瘤。
• 贫血、疲惫、发热、腹部包块、腹痛
• 局部患者首发病症和体征是由肿瘤转移引 起, 肝肿大〔肝转移〕， 骨骼疼痛〔骨转 移〕，贫血〔骨髓转移〕。
女 41岁
女 3岁
副神经节瘤
• 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 • ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾
脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化； 较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性 副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经 节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴 结和〔或〕骨转移。 • 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性局部不均 匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血 动脉。
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间接征象：临近肾脏积水 周围淋巴结肿大 腹水
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神经母细胞瘤的鉴别诊断
1、肾母细胞瘤 多位于肾内，肿瘤回声较均匀，边界较清楚，呈圆形或椭 圆形，钙化较少，肿瘤偏小很少越过中线，常侵犯血管引起瘤 栓但少见包裹血管的现象。
2、嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺及交感神经链，多见于20～40岁成年患者， 肿瘤坏死囊变多见，钙化少见，临床上患者多以高血压就诊， 血中儿茶酚胺增高。
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谢谢
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临床表现
首发症状多为发热、贫血、骨关节痛，腹痛，腹部包块等。
预后
早期即出现转移，且与原发灶大小无关。以骨髓转移最常见，转移至 颅顶骨和胫骨是NB的晚期表现，预后差
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神经母细胞瘤的超声表现
部位：腹膜后间隙（肾上腺、脊柱旁等）
直接征象：体积较大（>5CM)，常跨越中线 内部以低回声为主，回声不均匀 肿瘤内及周围血流丰富 肿瘤可见钙化（特异性表现） 包绕或侵及腹膜后大血管，但较少侵犯血管和出现瘤栓 （典型特征）
神经母细胞瘤 超声表现
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三、神经母细胞瘤
概述
神经母细胞瘤是小儿最常见的恶性肿瘤之一，占儿童恶性实体肿瘤的 10%，仅次于白血病和原发性颅内肿瘤。位居小儿恶性肿瘤第三位，好发年 龄为2岁，5岁内占90%。
神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质和交感神经节的神经脊细胞，可发生 在肾上腺髓质、颅底、颈胸部、腹主动脉旁以及骶前交感链。约75%的神经 母细胞瘤位于腹膜后间隙，其中有50%-75%位于肾上腺。
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神经母细胞瘤的鉴别诊断
1、肾母细胞瘤 多位于肾内，肿瘤回声较均匀，边界较清楚，呈圆形或椭 圆形，钙化较少，肿瘤偏小很少越过中线，常侵犯血管引起瘤 栓但少见包裹血管的现象。
2、嗜铬细胞瘤 起源于肾上腺及交感神经链，多见于20～40岁成年患者， 肿瘤坏死囊变多见，钙化少见，临床上患者多以高血压就诊， 血中儿茶酚胺增高。
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临床表现
首发症状多为发热、贫血、骨关节痛，腹痛，腹部包块等。
预后
早期即出现转移，且与原发灶大小无关。以骨髓转移最常见，转移至 颅顶骨和胫骨是NB的晚期表现，预后差
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神经母细胞瘤的超声表现
部位：腹膜后间隙（肾上腺、脊柱旁等）
直接征象：体积较大（>5CM)，常跨越中线 内部以低回声为主，回声不均匀 肿瘤内及周围血流丰富 肿瘤可见钙化（特异性表现） 包绕或侵及腹膜后大血管，但较少侵犯血管和出现瘤栓 （典型特征）
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三、神经母细胞瘤
概述
神经母细胞瘤是小儿最常见的恶性肿瘤之一，占儿童恶性实体肿瘤的 10%，仅次于白血病和原发性颅内肿瘤。位居小儿恶性肿瘤第三位，好发年 龄为2岁，5岁内占90%。
神经母细胞瘤起源于肾上腺髓质和交感神经节的神经脊细胞，可发生 在肾上腺髓质、颅底、颈胸部、腹主动脉旁以及骶前交感链。约75%的神经 母细胞瘤位于腹膜后间隙，其中有50%-75%位于肾上腺。