格林巴利综合症主要临床表现
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征诊断标准
格林巴利综合征，又称Guillain-Barré综合征，是一种自身免疫性疾病。
该病的特点是神经系统自身攻击神经髓鞘，导致运动神经元受损，患者出现肌无力、麻痹等神经系统症状。
要诊断格林巴利综合征，需要根据以下标准：
1.常见的早期症状包括四肢麻木、感觉异常和肌无力，这些症状可能发生在数小时或数天内。
2.肌肉无力迅速恶化，患者可能需要使用呼吸机等设备来辅助呼吸。
3.临床表现呈对称性，进展迅速。
4.自发性肌电图异常，主要表现为神经肌肉接头传导障碍。
5.脑脊液检查发现细胞数正常，但蛋白质水平升高。
6.神经过程检查显示脱髓鞘。
诊断格林巴利综合征需要同时满足上述标准。
早期诊断和治疗对于患者有着至关重要的作用，因此医生需要密切监测患者的病情，并及时进行治疗，以避免出现严重并发症。
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格林巴利综合症磁共振表现
格林巴利综合症是一种神经系统退化性疾病，其类型包括亚急性联合变性（Subacute Combined Degeneration，SCD）和亚急性坏死性脊髓病（Subacute Necrotizing Myelopathy，SNM）。
以下是格林巴利综合症在磁共振成像（MRI）中可能的表现：
1. 脊髓萎缩：MRI可以显示患者脊髓的萎缩情况。
脊髓在病变区域呈现明显的变细。
2. 白质病变：格林巴利综合症患者的大脑白质可能存在异常信号。
这些信号改变通常位于脊髓后、脊髓侧索和脑干的各个部位。
3. 脊髓后侧索受累：磁共振成像可能显示脊髓后侧索区域的异常信号，这是格林巴利综合症的典型特征之一。
这种信号改变可能表现为高信号或低信号，取决于病变的阶段和严重程度。
4. 脊髓增粗：在某些情况下，MRI显示脊髓的横截面积增大。
这是由于病变引起的脊髓组织水肿或萎缩周围组织的代偿性增生。
5. 脊髓脱髓鞘：MRI可能显示脊髓部分或完全失去髓鞘覆盖，这意味着神经纤维受到了严重的损害。
需要注意的是，磁共振成像结果可能因患者的病情和病变阶段而有所差异。
因此，对于确诊格林巴利综合症，医生通常会综合病史、临床症状和其他相关检查结果进行综合分析。
如果你或你认识的人有类似的症状，请及时就医咨询专业医生。
格林-巴利综合征(Guillain-Barrre syndrome,GBS)
十、治疗
1、病因治疗：抑制免疫反应、清除致病因 子、阻止病情发展。 （1）IVIG：0.4g/kg/d,连用5天,中和致病 性自身抗体 , 抑制炎症反应 , 抑制补体结 合。 （ 2 ）血浆置换疗法 : 清除血循环中致病性 自身抗体。 （3）皮质激素。
2、呼吸肌麻痹的处理：动脉血氧分压低于 70mmHg,是施行机械通气的指征。 3、辅助治疗：维持水电解质平衡，B组维 生素营养神经。 4、预防与治疗并发症。 5、康复治疗
格林-巴利综合征（GuillainBarrre syndrome,GBS）
一、定义
1、亦称急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)是一组急性或亚急性发病， 病理改变为周围神经炎症性脱髓鞘，临床表现 为四肢对称性、迟缓性瘫痪的自身免疫疾病。 2 、变异型—— 急性运动性轴索型神经病AMAN; 急性运动感觉性轴索型神经病AMSAN。
十一 预后
85％患者在1－3年内完全恢复，约10％ 的患者留有长期后遗症，死亡率约为5％， 主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心 衰。约3％的患者可能出现1次以上的复 发，复发间隔时间可数月至数十年。
思考题：1、AIDP的诊断原则 2、AIDP与低钾性周期性麻痹的鉴别 参考文献：张淑琴《神经内科学》 王拥军《神经病学》科技出版社
三、病因与发病机制
2、发病机制 确切发病机制不明确，是由细 胞免疫和体液免疫共同介导的自身 免疫性疾病。
四、病理改变
AIDP：周围神经组织小血管周围淋巴细 胞与巨噬细胞浸润，神经纤维阶段性脱 髓鞘，严重病历出现继发轴索变性，水 旺细胞1-2周开始增殖修复受损的髓鞘。 AMAN/AMSAN:轴索变性，继发性髓鞘 蹦解。
格林巴利综合症
格林巴利综合症什么是格林巴利综合症？格林巴利综合症（GBS）是一种罕见但严重的自身免疫疾病，主要影响周围神经系统。
它通常在感染或疫苗接种后出现，但也可以自然发生。
GBS的典型症状包括肌无力、乏力、麻痹和感觉障碍。
这些症状可能迅速发展，并在几天或几周内导致严重的残疾。
在一些极端的情况下，GBS可能会威胁到患者的生命。
GBS的病因GBS是一种自身免疫性疾病，患者的免疫系统攻击自己的神经系统。
GBS的确切成因不明，但它通常会在一些感染或疫苗接种后出现。
GBS可能与病毒感染有关，如：流感病毒、单核细胞增多症病毒、EB病毒等。
GBS的发病机制很复杂，相信多种因素相互作用导致。
例如，患者的基因组可能会影响他们对病毒的反应，免疫系统可能会因病毒感染而变得过度活跃，从而攻击神经系统。
GBS的症状GBS的症状可能相当严重，但它们可以在几天内发展。
以下是GBS的常见症状：•麻痹，特别是在手臂和腿上•肌无力•乏力•感觉障碍，如刺痛、针刺感等•感觉下降•口干、视力模糊、呼吸急促等GBS的症状可能会迅速恶化，并在短时间内导致严重的残疾。
一些极端的情况下，GBS可能会威胁到患者的生命。
GBS的诊断GBS的诊断是通过临床症状、病史和体格检查来进行的。
血液检查和脑脊液检查通常用于排除其他疾病。
神经传导速度测试（NCS）和肌电图（EMG）通常用于确定GBS可能涉及的神经根。
GBS的治疗目前，GBS的治疗方法主要是通过治疗症状来减轻疾病给患者带来的影响。
治疗GBS的方法包括以下几种：免疫球蛋白治疗免疫球蛋白（Ig）是一种由多种免疫细胞产生的蛋白质。
将Ig注射到身体中，可减缓或停止免疫系统攻击神经系统，从而减轻GBS症状。
血浆置换疗法血浆置换是从患者的血液中去除抗体的方法，以减少对神经系统的攻击。
在血浆置换疗法中，血浆中的抗体与新鲜血浆进行交换，并去除体内的有毒分子。
其他治疗方法其他治疗方法包括症状治疗、物理治疗、呼吸支持等。
GBS的预防目前，没有可预防GBS的方法。
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
格林-巴利综合征
GBS的发病机制
体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖 结构。
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
（1）感染 巨细胞病毒：第二位 患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 某些抗原结构相互模拟 其他：EB病毒、AIDS等
（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000） （3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
低
鉴别诊断
急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征 （1）脊髓前角运动神经元病变 （2）瘫痪呈非对称性、非进行性 （3）无感觉障碍 （4）脑脊液中蛋白细胞均增加 （5）病毒分离、血清学检查
鉴别诊断
急性脊髓炎 （1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小
纯运动型GBS的诊断标准：必须标准＋该条存在 可诊断纯运动型GBS。
Miller Fisher综合征
眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹 和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电 生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不 伴感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
％ULN。 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端
CMAP时程的比值>150％ULN。 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
格林巴利综合症
格林巴利综合症引起的原因及护理一、概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林巴利综合症，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。
临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪和手套袜套状感觉障碍，可合并颅神经损害，严重者可出现呼吸麻痹。
二、临床要点1、症状、体征多为急性起病或亚性疾病，首发症状常为四肢对称性迟缓性瘫痪，瘫痪始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰，出现四肢完全瘫痪、肋间肌及膈麻痹而致呼吸麻痹，危及生命。
脑神经损害以双侧周围性面瘫最常见，尤其在成年人。
其次是延髓麻痹，以儿童多见，表现为声嘶、吞咽困难、呼吸麻痹等。
2、辅助检查脑脊液检查：典型的脑脊液的改变为蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常。
三、治疗要点1、辅助呼吸呼吸机麻痹是格林巴利综合症的主要危险，抢救呼吸机麻痹是治疗重症格林巴利综合症的关键。
须严密观察病情，对有呼吸困难者及时行气管插管或气管切开，使用呼吸机进行人工辅助呼吸。
及时正确使用呼吸机时呼吸机麻痹抢救成功的保证。
2、病因治疗目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。
3、药物辅助治疗B族维生素、辅酶A、ATP、加兰他敏、地巴唑等药物可用于辅助治疗。
四、护理诊断1、低效性呼吸形态与呼吸机麻痹有关2、躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关3、恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开有关4、吞咽困难与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等因素有关。
五、护理措施1、一般护理休息与活动：急性期应卧床休息，保持床铺干燥、整洁、松软，正确摆放体位，保持肢体轻度伸展，下肢瘫痪并下垂者可用“T”形板固定防止畸形饮食护理：予高蛋白、高维生素、高热量且易消化饮食。
2、病情观察密切观察患者生命体征，尤其是呼吸的变化，定时监测血气分析。
3、维护呼吸功能抬高床头，保持患者呼吸道通畅，随时清楚呼吸道分泌物，鼓励患者咳嗽，观察患者呼吸频率、节律、深度。
小孩如何确诊格林巴利综合征
小孩如何确诊格林巴利综合征格林巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome, GBS）是一种自身免疫性疾病，主要累及周围神经系统，临床表现为四肢无力、感觉异常和反射消失等。
该病主要发生在儿童和青年人群中，是一种罕见但严重的疾病。
本文将介绍儿童如何确诊格林巴利综合征、治疗方法和注意事项。
一、确诊方法1. 临床表现格林巴利综合征的主要表现为四肢对称性肌力减退或消失，大部分患者起病迅速，数小时到数日内逐渐出现肌无力，入睡前往往是病情恶化的关键时期。
绝大多数患者同时还伴有感觉减退或异常，甚至疼痛、麻木。
神经反射消失也是该病的一个典型特征之一。
同时，出现自主神经症状，如心动过速或过缓、血压升高或降低、腹泻或便秘等。
2. 神经病理检查儿童经常需要进行神经病理检查以确诊格林巴利综合征。
常规电生理检查，包括神经传导速度和肌电图，对该病有较高的敏感性和特异性。
此外，对于疑似患者，还应进行医学影像学检查以排除其他神经系统疾病的可能性。
3. 实验室检查在临床诊断格林巴利综合征时，实验室检查也是必不可少的一步。
可以检测周围神经疾病的自身免疫和炎症相关指标，如血清免疫球蛋白（IgG、IgM）水平、血清自身抗体（如GM1、GD1a、GQ1b）和C反应蛋白等。
此外，还可以进行脑脊液检查，包括常规、生化和免疫学检查，以了解病情。
二、治疗方法1. 支持治疗格林巴利综合征是一种急性进展性疾病，而治疗主要是支持性治疗。
对于严重无力的患者，需要进行机械通气、床旁护理和饮食管理等，以维持生命体征和避免并发症的发生。
2. 免疫治疗免疫治疗是格林巴利综合征的主要治疗方法的一种。
目前常用的免疫治疗包括肾上腺素、免疫球蛋白、皮质类固醇和细胞毒性药物等。
儿童中最常用的免疫球蛋白治疗是静脉注射，通常在5天左右的时间内持续使用。
皮质类固醇的治疗通常建议与免疫球蛋白一起使用，以增强治疗效果。
3. 康复治疗随着治疗的逐步改善，康复治疗可以帮助患者恢复肌力和功能，包括物理治疗、康复训练和语言治疗等。
格林巴利综合征的临床及肌电图分析
研究问题和目标
• 本研究旨在探讨GBS患者的肌电图表现与临床特征 之间的关系，分析肌电图参数对于评估GBS患者病 情严重程度、预测并发症及指导治疗的价值。
免疫抑制剂
对于病情较轻的患者，可采用免疫抑制剂如糖皮质激素治疗。
血浆置换疗法
对于病情较重的患者，可采用血浆置换疗法，以去除患者体内的自身抗体。
免疫球蛋白治疗
对于病情较重的患者，可采用免疫球蛋白治疗，以增强患者的免疫力。
治疗过程中的注意事项
监测病情变化
在治疗过程中，需密切监测患者 的病情变化，以便及时调整治疗 方案。
诊断
根据患者病史、临床表现及肌电图检查，该患者诊断考虑为GBS。
治疗
采用免疫球蛋白和激素联合治疗，同时给予营养神经、预防并发症等治疗。
病例三：格林巴利综合征的康复情况
患者经过治疗，病情逐渐好转，症状得到控制，病情稳定后 出院。
出院后继续进行康复训练和营养神经治疗，3个月后复查肌电 图明显改善，病情稳定。
2023
《格林巴利综合征的临床 及肌电图分析》
目 录
• 引言 • 格林巴利综合征的概述 • 病例介绍 • 肌电图在格林巴利综合征中的应用 • 格林巴利综合征的临床表现及治疗方案 • 总结与展望
01
引言
目的和背景
格林巴利综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一种常见的神经系统疾病，主要累及神经根和周围神经，导致肌肉无力 、萎缩和神经支配区的皮肤感觉异常。GBS的发病率呈世界范围分布，且病因尚不明确，可能与感染、自身免疫及遗传等因素 有关。
格林-巴利综合征的临床分型与表现
格林-巴利综合征的临床分型与表现作者：王殿华来源：《中国社区医师》2010年第38期格林-巴利综合征临床分型格林-巴利综合征根据病情轻重、病程经过可分为以下几种类型。
轻型四肢肌力>Ⅲ级,可独立行走。
中型四肢肌力重型伴Ⅸ、Ⅹ对脑神经和其他脑神经麻痹,吞咽困难,四肢无力或瘫痪,活动时有轻微呼吸困难,但不需要气管切开人工呼吸。
极重型数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹,需行气管切开及人工辅助呼吸,伴有严重心血管功能障碍。
暴发型亦列入此型。
复发型数月至10余年中可多次反复发作,复发时病情常较首次重,可由轻型直接发展为极重型。
慢性型 2个月至数月或数年缓慢起病,经久不愈,脑神经受损少,四肢肌萎缩明显,脑脊液蛋白持续增高。
变异型包括复发型AIDP、纯感觉型、多脑神经型等。
急性格林-巴利综合征(AIDP)临床表现临床特点①发病前1～4周一般有感染史,如呼吸道、胃肠道感染史,疫苗接种史,手术史等;②急性或亚急性起病;③四肢大致呈对称性弛缓性瘫痪,腱反射减退或消失;④感觉功能多正常或轻度异常;⑤可伴有颅神经损害、呼吸肌麻痹、自主神经功能障碍,但括约肌功能多正常。
前驱症状 >50%的患者在发病前数日至数周有感染史,最常见的是喉痛、鼻塞、发热等上呼吸道感染,以及腹泻、呕吐等消化道症状,其他尚有带状疱疹、流行性感冒、水痘、腮腺炎和病毒性肝炎等,或有疫苗接种史、手术史等。
发病形式呈急性或亚急性起病,多数患者起病后症状逐渐加重,在1～2周内达到高峰,少数患者3～4周后病情仍在发展。
约80%患者首先出现双下肢无力,继之瘫痪逐渐上升加重。
少数患者仅以感觉异常起病或伴有肌无力。
症状与体征急性格林-巴利综合征的临床表现一般以运动和感觉障碍为主。
运动障碍运动障碍范围:四肢大致对称性弛缓性无力,多自双下肢开始,逐渐上升,或四肢同时无力,四肢远端常较重,可波及躯干肌,严重患者可累及支配肋间肌及膈肌的神经,导致呼吸肌麻痹。
格林-巴利综合征
临床表现
多数患者可追溯到病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症 状或有疫苗接种史。
多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内加重 运动障碍： 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、 上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端 或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈迟缓性 瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周克仅有踝反射消 失； Landry上升性麻痹：对称性肢体无力10～14天内从下 肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。
鉴别诊断
（1） 急性脊髓灰质炎
A 起病时多有发热； B 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称； C 无感觉障碍及脑神经受累； D 脑脊液蛋白及细胞均可增多，注意病后 3周可有蛋白细胞分离现象；
• （2）低钾周期性麻痹
A 周期性发作 B 无感觉障碍 C 不累及颅神经 D 脑脊液正常 E 发作时血钾偏低，或低钾心电图表现 F 补钾后症状迅速缓解
格林-巴利综合征
福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授
概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－ 巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以 周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细 胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫 病。
流行病学
年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于 女性，各个年龄组均可发病；
按摩、理疗及步态训练等 • 康复治疗应及早开始。
激素干扰巨噬细胞功能，阻碍髓鞘降解产物 的清除，而髓鞘降解产物的清除是髓鞘再生 的先决条件（Griffin,1990）
直接抑制雪旺细胞增生，影响髓鞘再生 (Hughes,1990)
阻碍Ts细胞产生，Ts细胞可以控制免疫反 应，允许髓鞘再生(Hughes,1990)
吉兰巴雷综合征的临床研究
吉兰巴雷综合征的临床研究吉兰巴雷综合征，又称格林巴利综合征，是一种急性炎症性周围神经病。
它会给患者的身体机能和生活质量带来严重影响。
接下来，让我们深入了解一下这一疾病的临床特点、诊断方法以及治疗策略。
吉兰巴雷综合征的发病原因目前尚未完全明确，但多数研究认为它与自身免疫反应有关。
病毒感染、细菌感染、疫苗接种、手术等因素都可能触发机体的免疫异常，导致免疫系统错误地攻击自身的周围神经。
在临床表现方面，吉兰巴雷综合征通常在发病前 1 4 周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。
随后，患者会逐渐出现对称性的肢体无力，往往从下肢开始，逐渐向上发展。
无力症状可能在数天至数周内达到高峰。
除了肢体无力，感觉障碍也是常见的症状之一，患者可能会感到手脚麻木、刺痛或感觉减退。
部分患者还可能出现脑神经麻痹，如面瘫、吞咽困难、呼吸困难等。
病情严重时，患者可能因为呼吸肌麻痹而需要机械通气支持。
诊断吉兰巴雷综合征主要依靠临床表现、神经电生理检查以及脑脊液检查。
神经电生理检查可以发现神经传导速度减慢、波幅降低等异常。
脑脊液检查通常会显示蛋白细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常。
此外，医生还需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如颈椎病、脑血管病、重症肌无力等。
治疗吉兰巴雷综合征的目标是减轻炎症反应、促进神经修复和恢复神经功能。
常用的治疗方法包括免疫治疗、支持治疗和对症治疗。
免疫治疗是关键，常用的药物有丙种球蛋白和血浆置换。
丙种球蛋白可以调节免疫系统，抑制炎症反应；血浆置换则可以去除血液中的致病因子。
支持治疗包括密切监测生命体征、维持呼吸功能、保证营养供应等。
对于有呼吸困难的患者，及时进行气管插管或切开，并使用呼吸机辅助呼吸至关重要。
对症治疗则是针对患者的疼痛、焦虑等症状进行处理，以提高患者的生活质量。
在治疗过程中，医护人员需要密切观察患者的病情变化，及时调整治疗方案。
同时，患者的康复治疗也不容忽视。
康复治疗包括物理治疗、作业治疗、言语治疗等，可以帮助患者恢复肌肉力量、改善运动功能和提高生活自理能力。
格林巴利综合症(GBS)
交感神经损害表现
表现出自主神经症状： 皮肤潮红，出汗增多，心动过速，
胸腹部压迫感，周身发热，手足肿胀， 营养障碍，Horner’s Syndrome，体温 调节障碍，胃肠扩张和肠梗阻，括约肌 功能障碍，窦性心动过速，周围血管扩 张导致体位性低血压，尿潴留等
三、临床分型
（一）经典格林巴利综合征：急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 （AIDP）
1、脑脊液检查
蛋白细胞分离现象
发病第二周后，大多数病人CSF中蛋白含量增高而细胞数正常或接近 正常。为GBS的特征性改变。
蛋白含量多在发病后3~6周达高峰，迁延不愈者CSF 蛋白可高达20g/L，为神经根病变导致根袖吸收蛋白 障碍所致。CSF内可出现免疫复合物及补体成分， CSF及外周血可检出寡克隆带，但不完全相同，提示 部分Ig为鞘内合成。约50%的GBS患者CSF白蛋白水 平增高，提示BBB损伤，77%患者CSF—Ig指数增高， 提示鞘内Ig合成。
4、肌电图检查；
最初改变为运动单位动作电位（MUAP） 降低，发病2~5周可见纤颤电位或正相 波，6~10周近端纤颤电位明显，远端纤 颤电位可持续数月。复合肌肉运动电位 （CMAP）波幅与GBS预后关系密切， CMAP降至正常低限的10%常提示预后 不良。
5、腓肠神经活检：
有学者提出腓肠神经活检可作为GBS的 辅助诊断方法，如活检发现炎性细胞浸 润及脱髓鞘提示GBS。但存在争议，因 腓肠神经是感觉神经，GBS是运动神经 受累为主，因此腓肠神经活检不能作为 ＧＢＳ诊断指标。
(1)GBS必备诊断标准
①超过1个以上肢体出现进行性肌无力， 从轻度下肢力弱，伴或不伴共济失调， 到四肢及躯干完全性瘫，以及球麻痹、 面肌无力和眼外肌麻痹等；
②腱反射完全消失，如具备其他特征， 远端腱反射丧失，肱二头肌反射及膝腱 反射减低，诊断也可成立。
急性感染性多发性神经根神经炎
急性感染性多发性神经根神经炎急性感染性多发性神经根神经炎又称格林-巴利综合征，是小儿时期常见的急性周围神经系统病变的一种疾病。
其主要临床特点为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，伴有周围感觉障碍，病情严重者可引起呼吸肌麻痹而危机生命。
本病以夏秋季为高发季节，好发于学龄前及学龄期小儿。
【临床表现】发病前1～6周内有持续数日的上呼吸道、胃肠或其他部位感染史。
1.运动障碍为主要的临床表现。
多数患儿自肢体远端开始呈上行性麻痹进展，首先表现为行走无力，易跌倒。
2～3天内发展到上肢、腰背、躯干，不能坐起和翻身，手足下垂、肢体瘫痪等。
从不完全逐渐发展为完全性麻痹，麻痹呈对称性、迟缓性，一般远端重于近端，腱反射减弱或消失。
急性起病者在24小时内即可出现严重的肢体瘫痪以及呼吸肌麻痹。
2.颅神经障碍可表现为对称或不对称性颅神经麻痹，常见由面神经受累引起的面瘫，吞咽困难，进食呛咳。
累及Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对颅神经时，患儿呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱、呼吸困难。
3.感觉障碍较运动神经障碍轻，多出现在疾病早期，持续时间较短。
年长儿可诉手足麻木、疼痛，手套或袜套状分布感觉减退。
4.植物神经障碍可出现视物不清、多汗、面色潮红、腹痛、血压轻度升高、心律不齐。
本病病情发展的速度及神经受累的程度有显著的个体差异，大多数患儿的症状经3～4周的进行性加重后停止进展，逐渐恢复肌力。
一般3～6个月内完全恢复，少数病例可留有不同程度的肌肉麻痹后遗症或因合并呼吸衰竭、肺部感染而死亡。
【治疗要点】1.支持治疗摄入足够的水、能量及电解质，吞咽困难者给予鼻饲。
注意康复训练，配合针刺、理疗等，促进瘫痪肌群的恢复。
2.保持呼吸功能对咳嗽无力、粘稠分泌物聚积、呼吸困难者及时进行气管插管或切开，必要时应用人工呼吸机。
3.药物应用静脉滴注大剂量免疫球蛋白能明显的缩短病程，降低呼吸肌麻痹的发生率，改善预后。
一般应用24～48小时症状可停止进展。
【常见护理诊断/问题】1.躯体移动障碍与瘫痪、感觉障碍有关。
格林巴利综合症的康复指南
格林巴利综合症的康复指南【定义】格林巴利综合征(急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病)：是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病临床表现为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。
【临床表现】1.可发生在任何年龄青壮年多见。
半数以上患者有前驱症状，以上呼吸道感染症状较多少数有免疫接种史从感染至发生神经症状时间为1~3周，死亡率为3~4%，死亡率极高。
原因主要为呼吸衰竭、肺部感染、心力衰竭。
2.运动障碍：多为从下肢向上起发展的四肢对称性弛缓性瘫痪以肢体近端较为严重并且瘫痪<7天达到高峰。
3.感觉障碍：起病开始有神经根刺激症状表现为腰颈肩部疼痛以后出现肢体麻木，酸痛。
感觉障碍表现为手套、袜套型，不少病例可无轻易感觉障碍。
4.颅神经障碍：主要影响Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对颅神经。
半数以上病者有颅神经周围性瘫舌咽迷走神经损害，表现为吞咽困难、声嘶、咳嗽反射消失等，面瘫常为双侧性。
5.呼吸障碍:部分病例可产生呼吸困难，多在起病后3~12天出现，原因是病变波及颈，胸段N根而致呼吸肌麻痹。
第九、十对颅N麻痹时，咳嗽反射消失，呼吸道被分泌物梗阻。
少数病例是由于病变波及延髓致呼吸中枢衰竭。
6.括约肌障碍：少数患者有膀胱括约肌功能障碍。
【主要功能障碍】(1)瘫痪：颅神经周围瘫、下肢瘫痪、四肢瘫痪。
(2)感觉障碍：瘫痪肢体平日伴有响应的感觉障碍或丧失。
(3)肌肉痉挛：腰以上的脊髓损伤常常出现肌肉痉挛、疼痛。
(4)心理障碍：有不同程度的心理障碍，加重病情。
(5)其它：感染、自主神经调节障碍、呼吸困难等。
【评定内容】运动功能障碍评价，即临床与康复的评定。
【康复治疗的具体内容】(一)急性不稳定期各类型脊髓损伤的康复都包括如下内容：1.呼吸功能锻炼包括胸式呼吸和腹式呼吸训练；体位排痰训练和胸廓被动运动训练。
2.膀胱功能训练在急救阶段，因难以控制入量，多应用留置尿管。
在停止静脉补液之后，应开始间歇导尿(每日4次)和自主排尿或反射排尿锻炼。
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格林巴利综合症主要临床表现
格林巴利综合症可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。
四季均有发病，夏，秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢。
主要表现如下：
一、运动障碍：（一）肢体瘫痪：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。
通常在1至2周内病情发展至最高峰，以后趋于稳定，四肢无力常从远端向近端发展，或自近端开始向远端发展。
四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。
少数可因锥体束受累而出现病理反射征。
起病2-3周后逐渐出现肌萎缩。
（二）躯干肌瘫痪：颈肌、躯干肌、肋间肌、隔肌也可出现瘫痪。
当呼吸肌瘫痪时，可出现胸闷、气短、语音低沉、咳嗽无力、胸式或腹式呼吸动度减低、呼吸音减弱，严重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并发症而导致昏迷、死亡。
（三）颅神经麻痹：约半数病人可有颅神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次为动眼、涌车、外展神经。
偶见视神经乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液的吸收有关。
除三叉神经感觉支外，其他感觉神经极少受累。
二、感觉障碍：可为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。
检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛，双侧腓肠肌尤著。
客观检查感觉多正常，仅部分格林巴利综合症病人可有手套、袜套式感觉障碍。
偶见节段性或传导束型感觉障碍。
感觉障碍远较运动障碍为轻、是本病特点之一。
三、植物神经功能障碍：初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。
少数格林巴利综合症病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受侵所致。
大便常秘结。
部分病人可出现血压不稳，心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
格林巴利综合症临床护理措施
格林巴利综合症本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。
表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为格林巴利综合症。
起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。
以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。
故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。
多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。
二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。
1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。
2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。
3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。
术后按气管切开后的护理常规进行护理。
注意事项： 1. 患格林巴利综合症后应及早到医院检查治疗。
好好地回忆有关的病史，并向医师提供全部病
史资料，以便于医师找出病因。
2．治疗期间要树立战胜疾病的信心和决心。
周围神经病是可以恢复的，因为周围神经能够再生。
但恢复是比较慢的，不能心急，要有耐心。
3. 要坚持肢体活动和锻炼，要每天坚持肢体的主动和被动运动，锻炼要持之以恒，不能丧失信心，"用进废退"的道理人人皆知。
格林巴利综合症的预后一般都好，因为周围神经有较强的再生能力。
的治疗引起者，若能及时停用该，再加上及时治疗，一般都能完全恢复。
糖尿病性多发性神经炎，只要能把血糖控制好，再加上适当治疗，也能较快恢复正常。
慢性酒精中毒者，戒酒后再加上治疗，大多能恢复。
其他原因引起者，只要能早期诊断和治疗，一般也能恢复。
仅少数病情严重、又没及早诊治者，可因种经变性完全而不能完全恢复，留下不同程度的后遗症。
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