急性淋巴细胞白血病概论

急性淋巴细胞白血病急淋定义急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种起源于淋巴细胞的B系或T系细胞在骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。

异常增生的原始细胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同时也可侵及骨髓外的组织，如脑膜、淋巴结、性腺、肝等目前依据ALL不同的生物学特性制定相应的治疗方案已取得较好疗效，大约80%的儿童和30%的成人能够获得长期无病生存，并且有治愈的可能。

急淋病因病因及发病机制尚未完全清楚1.遗传及家族因素大约5%ALL与遗传因素相关。

特别是一些有遗传倾向综合征的患者白血病发病率增高。

2.环境影响电离辐射作为人类白血病诱因之一已被肯定，化学物质如苯及苯同类物、烷化剂被认为与人类白血病密切相关。

3.基因改变所有ALL细胞都有获得性基因改变，包括染色体数目和结构易位、倒位、缺失、点突变及重复等变化。

急淋临床表现常见症状贫血，发热与感染，出血，器官组织浸润表现1.贫血80%以上患者发病时贫血，表现乏力、疲劳、心悸、头晕等，表现的程度主要与贫血的严重程度和下降的速度相关。

2.发热与感染ALL发病时多有发热，原因①白血病细胞释放细胞因子所致，包括白介素-1、白介素-6等，引起反应性发热。

②粒细胞缺乏及功能异常导致感染，感染部位常见口腔、牙龈、肺部、皮肤及软组织、肛周等，如不能及时控制易发展为败血症。

3.出血出血是常见的表现，可以发生全身各部位。

出血部位包括：皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性月经过多、消化道出血、甚至危及生命的中枢神经系统出血等。

原因①血小板数量减少及功能异常是主要原因。

②凝血功能障碍。

③血管壁受白血病细胞浸润或感染的细菌毒素损伤。

4.器官组织浸润表现①淋巴结、肝、脾肿大见于70%～80%ALL患者。

②骨及关节痛患者超过1/4，以肢体长骨及关节痛多见。

30%～50%表现出胸骨中下段压痛，此表现具有较强的特异性。

③中枢神经系统白血病在ALL明显多于其他类型白血病。

儿童多于成人。

轻者可无症状，需在常规脑脊液检查中被发现。

部分患者表现头痛、呕吐、颅神经损害、视物模糊、精神失常、嗜睡、癫痫发作等等，甚至可危及生命。

5.睾丸白血病儿童ALL更多见，在25%男孩有隐匿性睾丸白血病。

表现睾丸无痛性肿大、阴茎异常勃起。

急淋检查1.血常规贫血为正细胞、正色素性。

约有50%以上ALL白细胞总数增高，发病时白细胞>50×10[9] /L，提示预后不佳。

3/4患者有血小板减少。

大部分患者在末梢血涂片中可以见到数量不等的幼稚淋巴细胞。

2.骨髓多数骨髓细胞增生活跃或明显活跃，骨髓细胞分类可见到≥20%原始淋巴细胞，并有部分幼稚淋巴细胞。

3.细胞化学检查ALL细胞在糖原染色时多数细胞中有特异的阳性颗粒，以粗块状为典型表现。

过氧化物酶和苏丹黑染色呈阴性。

4.免疫分型通过ALL细胞表面不同的分化抗原可以用于诊断并可将ALL分为不同的亚型。

对判断预后及指导治疗有一定价值。

5.细胞遗传学及分子生物学90%以上患者可以检测出克隆性异常。

随着分子生物学技术的发展，通过基因诊断技术可发现异常融合基因。

急淋诊断ALL诊断目前采用细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学（MICM）诊断模式。

分型采用世界卫生组织（WHO）2008标准。

WHO急性白血病最新分类标准中认为骨髓涂片中原始/幼稚细胞淋巴细胞比例≥20%即可诊断。

根据白血病细胞表面不同的分化抗原利用免疫学技术，可以诊断并分为不同的亚型。

一般分为T、B细胞系。

体格检查可见增大的肝脏和脾脏，皮肤青紫（瘀斑）及出血现象（瘀点、紫癜等）。

白细胞（WBC）计数异常。

全血细胞计数（CBC）提示贫血及血小板计数偏低骨髓穿刺结果示细胞数增加（细胞过多）以及淋巴母细胞增加。

急淋治疗儿童ALL治疗效果50年来稳步提高，5年无事件生存率达80%。

主要是联合药物化疗的应用；支持治疗的改善；中枢神经系统的预防治疗及危险因素进行的分组治疗。

所以对儿童ALL治疗策略是：诱导缓解治疗、巩固强化治疗、维持治疗和庇护所（包括中枢神经系统及睾丸）治疗。

一、支持治疗。

(一)感染防治。

(二)改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。

(三)出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理。

化疗期间还须注意预防DIC。

(四)防止高尿酸血症：在化疗期间须注意预防高尿酸肾病。

(五)纠正电解质及酸硷平衡。

二、化疗：化疗是白血病治疗的重要手段。

急性白血病治疗可分为两个阶段。

即诱导缓解和缓解后治疗(巩固强化和维持治疗)。

三、诱导分化治疗：如维甲酸、二甲基亚砜、放线菌素D、6-巯基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯硷、阿克拉霉素、柔红霉素等。

其中以维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病较为成功。

四、骨髓移植：为根治白血病的方法之一。

五、免疫治疗：目前已有几种技术开始临床试用如白介素、干扰素、肿瘤坏死因子、LAK 细胞、单克隆抗体及其联物等。

六、造血因子：具有促进造血细胞增殖的作用。

白血病护理1、恢复食欲，是白血病的护理方法之一，疾病确诊和治疗过程中，患者难免会出现食欲不振、营养不良等症状，所以家属最需要做的是帮助患者恢复食欲，比如给患者做些二米粥、蒸蛋羹等半流质或软质食物，也可以适当给患者吃些山楂等有利于消化的食物。

2、努力补充蛋白质，护理过程中最重要的是为患者补充充足的蛋白质，这是因为受疾病的影响，患者体内的蛋白质被大量消耗，而蛋白质又是维持生命特征和提高机体免疫力最基本的物质，因此，患者应吃些豆制品等富含蛋白质的食物。

3、注意维生素的补充，慢性白血病的护理方法有哪些呢?由于维生素有抑制癌细胞生成和扩散的作用，所以针对临床患者基本都有维生素缺乏的症状，专家建议患者在饮食中，注意维生素的摄入，多吃点富含维生素的新鲜水果蔬菜。

4、形成规律的饮食习惯，受慢性白血病的影响，患者机体内脏处于亚健康状态，比如肠胃功能减弱，消化和吸收出现或多或少的问题，养成良好的饮食习惯，遵循规律饮食、少食多餐的饮食原则，如选择些易消化吸收的食物。

急性淋巴细胞白血病饮食保健多以清淡食物为主，注意饮食规律宜吃食物1.宜吃高铁含量的食物2.宜吃增加免疫力的食物3.宜吃高维生素的食物忌吃食物1.忌吃刺激性的食物2.忌吃燥性的食物推荐食谱1、高蛋白白血病是血细胞发生了病理改变所致，这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，只有补充量多质优的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。

蛋白质另一功能是构成抗体，具有保护机体免受细菌和病毒的侵害，提高机体抵抗力的作用。

所以，白血病患者应摄人高蛋白饮食，特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的植物性蛋白和豆类蛋白质，如、豆腐、豆腐脑、豆腐干、腐竹、豆浆等。

以补充身体对蛋白质的需要。

人体蛋白质有调节人体酸碱平衡的作用，若人体的蛋白质缺乏，就会使人体体液酸碱失衡，使人体的弱碱性环境变为酸性，导致人体各种内源性疾病的产生，包括癌症的发生。

2、多进食含维生素丰富的食物临床资料证明，恶性肿瘤患者中约有70～90％的人体内有不同程度的维生素缺乏。

国外医学研究证明多吃富含维生素C的蔬菜与水果，能阻止癌细胞生成扩散。

摄人大量维生素C，还能增强机体的局部基质抵抗力和全身免疫功能，从而达到控制和治疗癌症的目的。

含维生素C丰富的食物有油菜、雪里蕻、西红柿、小白莱、韭莱、荠莱、山楂、柑桔、鲜枣、猕猴桃、沙棘及柠檬等。

维生素A可刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性、抵抗致病物侵人机体。

含维生素A丰富的食物有胡萝卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠莱等。

维生素可分为水溶性和脂溶性的，水溶性的维生素有VitC和B族维生素，脂溶性维生素有A、D、E、K，水溶性的维生素人体容易吸收也容易从体液里流失，若不及时补充会造成维生素缺乏症。

脂溶性的维生素，容易储存在脂肪组织和肝脏，从胆汁缓慢排出体外，所以过量会导致中毒。

人体维生素要合理搭配补充，不能多也不能少，适量补充。

维生素的缺乏也会使酸性的形成，人体要从植物中去补充所需维生素。

3、多摄入含铁质丰富的食物白血病的主要表现之一是贫血，所以在药物治疗的同时，鼓励病人经常食用一些富含铁的食物，如动豌豆、黑豆、绿色蔬菜、大枣、红糖、黑木耳、芝麻酱、蛋黄等。

4、少食多餐，容易消化白血病患者，尤其在治疗过程中，消化系统往往会出现诸多反应如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状，此时可采取少食多餐的进食方法，或在三餐之外，增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品，如糕点、巧克力、面包、猕猴桃、鲜蔬汁等。

消化系统的不良反应，病人要多摄入碱性食物，以减轻消化道的不适，5、根据病情对症调理饮食病人如有食纳不佳、消化不良时，可供给半流质或软饭，如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等，同时可佐以山楂、萝卜等消导性食物。

总之，白血病患者由于机体代谢亢进，免疫力低下，需给以高热量、高蛋白、富含维生素、矿物质而易消化的饮食，以补充体内热量及各种营养物质的消耗。

尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等消化道反应，应注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。

白血病的病人在治疗期间出现的一系列不良反应都是因为体液偏酸造成的，对消化系统，免疫系统都造成了破坏，改变体液的酸化，恢复消化系统和免疫系统的功能。