重症肌无力 教学PPT
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重症肌无力基本概述PPT课件
早期筛查
对高危人群进行早期筛查,有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式,增强免疫力,有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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感谢您的观看
02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力, 尤其在活动后加重,休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展,患者可 能出现肌肉萎缩,表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累,患者 可能出现复视现象,即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌,导致吞咽困难,严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ,胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体, 降低体内抗体水平,从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力,减少感 染,缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等, 有助于改善肌肉功能,提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查, 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
对高危人群进行早期筛查,有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式,增强免疫力,有助于降低重症肌无力的发 病风险。
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02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力, 尤其在活动后加重,休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展,患者可 能出现肌肉萎缩,表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累,患者 可能出现复视现象,即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌,导致吞咽困难,严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ,胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体, 降低体内抗体水平,从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力,减少感 染,缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等, 有助于改善肌肉功能,提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查, 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常,导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常,从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体,导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变,包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间,适当休 息,避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼,增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全,避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群, 应给予心理支持,帮助他们树
立信心,积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病,病程较长,病情容易反复发作,需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样,不同患者的症状可能有所不同 ,有些患者可能仅表现出轻微的症状,而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力课件-PPT
临床特点
⑴ 肌无力一般只累及随意肌<骨骼肌> ⑵ 肌无力症状呈波动性<晨轻暮重;疲劳、活动、发热 则加重;休息、胆碱脂酶抑制剂可缓解> ⑶ 肌腱反射开始正常,反复叩击则肌腱反射迅速减弱 。 ⑷ 经过较长时间<一般3年>,可发生自行部分缓解,但 完全缓解少见 ⑸呼吸肌受累出现呼吸困难为重症肌无力危象,是本病 致死的直接原因。 (6)无论哪块肌肉受累或严重程度如何,首次采用抗 胆碱酯酶药物治疗症肌无力是T细胞依赖的自体免疫疾病 80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。 33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象 重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR 特异性T淋巴细胞 三、遗传因素
临床表现
首发症状: 50~60%患者首先眼外肌受累,1981年Grob报道首发眼 睑下垂25%,复视25%。 首发为肢体无力:下肢无力13%,上肢无力3%。 首发为延髓肌受累:表情呆板、面颊无力3%,构音困难 、进食呛咳1%。
重症肌无力PPT
定义:重症肌无力是一种神经-肌肉接头传 递障碍的获得性自身免疫性疾病。 病变部位:在神经-肌肉接头的突触后膜, 该膜上的抗乙酰胆碱受体AChR受到损害后 ,受体数目减少。 临床主要特征:骨骼肌极易疲劳,活动后 症状加重,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可 以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出 相应的内脏症状。
4.其他神经系统或非神经系统免疫性疾病
治疗
• (1)胆碱酯酶抑制剂治疗: 溴吡斯的明是最 常用的胆碱酯酶抑制剂, 用于改善临床症状, 是所有类型 MG的一线用药, 其使用剂量应 个体化, 一般可配合其他免疫抑 制药物联合 治疗。常用药物见表:
(2)免疫抑制药物治疗(定期复查肝肾功能、血常 规、尿常规):
其他神肌经肉系统抽或动非神或经跳系统动免疫性疾病 无
重症肌无力 ppt课件
3.1.3 80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab, 其他肌无力患者通常(-), 对MG有诊断意义
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3病因&发病机制
3.1.4 10-20%的MG患者合并胸腺瘤, 约80%的MG患
者胸腺肥大, 淋巴滤泡增生,胸腺切除后70%患者的 临床症状可得到改善或痊愈
3.1.5 MG患者常合并甲状腺功能亢进,甲状腺炎,系统 性红斑狼疮,类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫 性疾病
ppt课件
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5.3临床分型
5.3.1.成年型 Osserman分型 被国内外广泛采用
Ⅰ型: 眼肌型(15%-20%)限于眼外肌 ⅡA型: 轻度全身型(30%) ⅡB型: 中度全身型(25%) Ⅲ型: 急性重症型 Ⅳ型: 迟发重症型
ppt课件 16
4病理
4.1 胸腺:80%有MG患者胸腺重量增加,淋巴滤 泡增生,生发中心增多,10-20%合并胸腺瘤
4.2 NMJ 突触后膜皱摺变浅或减少, 突触间隙加 宽, AChR明显减少并且可见免疫复合物沉积 4.3肌纤维 肌纤维本身变化不明显,有时可见 肌纤维凝固,坏死,肿胀,慢性病变可见肌萎 缩
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重症肌无力 Myasthenia Gravis
ppt课件
2
本章重点
1. 重症肌无力(MG)的概念、临床表现及治疗 2. MG有哪些临床诊断试验 3. MG危象的概念、类型及临床表现、鉴别 诊断及抢救原则 4. MG与肌无力综合征的鉴别
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3
重症肌无力讲授重点:
1概念 2流行病学 2病理 3临床表现 4辅助检查
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ppt课件
5临床表现
5.2.2. 临床特征
PPT教学课件重症肌无力(myasthenia gravis)
脉血流,而后把0.3mgd-筒箭毒稀释于20ml生理盐水中静脉注射, 于远端的正中和尺神经作超强重复电刺激,结果95%全身型MG 病人可获阳性结果。尽管这较安全,还是应当备用呼吸器等。
七、鉴别诊断
鉴别与项癌性肌无力M鉴G 别
年龄
青少年,多<30岁
Lambert-Eaton
成年,多>50岁
性别
八、危象及鉴别
定义
由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基 本生活及生命体征者
分类
肌无力危象<myasthenic crisis> :由于胆碱 能不足引发的危象
胆碱能危象<cholinergic crisis> :由于胆碱 能过剩引发的危象
反拗性危象<brittle crisis> :由于抗胆碱药 失敏引发的危象
国外有报道, 应用溴地斯的明<一种长 效ChEI >治疗神经源性无张力性膀胱, 患者73岁,10mg/d,连续2年以上,因中 毒致胆碱能危象。
(二)对因治疗
免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应 用:如①口服强的松45-80mg次/日,持 续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg,与 VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖 250ml中,1次/2日,10次为一疗程;或 50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤2550mg口服,2-3次/日,并可长期与强的 松联合应用。此外,也可用环孢菌素 (6mg/kg/天)进行治疗。
MG病人身上常可测出其他自身抗体,且 多伴其他自身免疫性疾病,如:桥本甲 状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综 合征等;其胸腺多有增生。这些提示MG 可能与自身免疫有关。
(五)自身免疫的起动 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮
七、鉴别诊断
鉴别与项癌性肌无力M鉴G 别
年龄
青少年,多<30岁
Lambert-Eaton
成年,多>50岁
性别
八、危象及鉴别
定义
由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基 本生活及生命体征者
分类
肌无力危象<myasthenic crisis> :由于胆碱 能不足引发的危象
胆碱能危象<cholinergic crisis> :由于胆碱 能过剩引发的危象
反拗性危象<brittle crisis> :由于抗胆碱药 失敏引发的危象
国外有报道, 应用溴地斯的明<一种长 效ChEI >治疗神经源性无张力性膀胱, 患者73岁,10mg/d,连续2年以上,因中 毒致胆碱能危象。
(二)对因治疗
免疫抑制剂:根据免疫功能情况分别应 用:如①口服强的松45-80mg次/日,持 续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg,与 VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖 250ml中,1次/2日,10次为一疗程;或 50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤2550mg口服,2-3次/日,并可长期与强的 松联合应用。此外,也可用环孢菌素 (6mg/kg/天)进行治疗。
MG病人身上常可测出其他自身抗体,且 多伴其他自身免疫性疾病,如:桥本甲 状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综 合征等;其胸腺多有增生。这些提示MG 可能与自身免疫有关。
(五)自身免疫的起动 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮
重症肌无力教学演示课件
重症肌无力涉及神经科、免疫科、胸 外科等多个学科领域。未来,多学科 协作诊疗模式将得到进一步推广和应 用,为患者提供更为全面、专业的诊 疗服务。
随着互联网和人工智能技术的不断发 展,远程医疗和智能辅助诊疗将在重 症肌无力的诊疗过程中发挥越来越重 要的作用。患者可以通过远程医疗平 台获得专业医生的指导和建议,而智 能辅助诊疗系统则可以帮助医生更快 速、准确地做出诊断和治疗决策。
地域分布
重症肌无力在全球范围内 均有分布,但发病率存在 地域差异,一般欧美国家 发病率较高。
遗传因素
重症肌无力具有一定的家 族聚集性,约10%的患者 有家族史。
临床表现与分型
临床表现
重症肌无力的典型症状为骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,休息后症状减 轻。患者可能出现眼睑下垂、吞咽困难、呼吸困难等症状。
分型
根据临床表现和受累肌肉的不同,重症肌无力可分为眼肌型、延髓肌型和全身型 等。其中眼肌型最为常见,表现为眼睑下垂、眼球运动障碍等;延髓肌型表现为 吞咽困难、饮水呛咳等;全身型表现为全身骨骼肌无力和易疲劳。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
患者出现波动性肌肉无力、易疲 劳等症状,休息或使用胆碱酯酶
药物治疗策略及选择
01
胆碱酯酶抑制剂
通过抑制胆碱酯酶,减少乙酰胆碱的水解,改善神经-肌肉接头间的传
递,增加肌力。常用药物包括溴吡斯的明、溴化新斯的明等。
02
免疫抑制剂
通过抑制异常免疫应答,减少抗体生成,降低肌肉接头处的免疫损伤。
常用药物包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、环孢素A等。
03
静脉注射免疫球蛋白
通过调节免疫功能,中和自身抗体,减轻肌肉接头处的免疫损伤。适用
重症肌无力--ppt课件
反拗性危象:对抗胆碱酯药不敏感所致。
治疗
4、危象的处理
最危急状态,病死率15.4%-50%。 保持呼吸道通畅,必要时插管、切开,呼吸机辅助。 积极控制感染。有效足量,敏感抗生素。 大剂量激素冲击。 血浆置换或丙种球蛋白。
加强护理,对症支持治疗。
尽快明确危象类型。
护理
1 按神经内科一般护理常规,做好入院指 导,探陪制度及安全宣教、环境介绍等。 2 做好心理护理,讲解疾病的相关知识, 能积极配合治疗。 3 指导饮食护理,给予低盐低脂低糖富含 钾、钙及维生素的食物。
病毒感染 Tk
破坏
胸腺 肌样细胞
遗传因素
Th→B
后膜AchR
AchRab
占 领 、 补 体 c3 溶 解 受 体
数目减少
功能Hale Waihona Puke 低肌无力病因及发病机制
病因及发病机制
病理
临床表现
任何年龄均可发病,有两个年龄高峰: 第一高峰为20~40岁,女性多于男性,约 为3:2; 第二高峰为40~60岁,以男性多见,多合 并胸腺瘤。 人体任何部位的随意肌都可以受到AchR 抗体的侵犯而出现肌无力和易疲劳现象。
临床分型
临床分型:Ⅰ型:眼肌型15%20%
仅眼肌受累 这为最多见的首发症状, 常为一侧或双侧眼外 肌麻痹,表现为上睑 下垂、复视、斜视等。 尤以眼睑下垂最多。 重者眼球运动明显受 限,甚至眼球固定, 但括约肌不受累
临床分型:ⅡA型:轻度全身型(30%)
眼外肌+面肌+四肢肌,延髓肌不受累
面肌无力 由于面部表情肌的无力,使患者笑的不自然,呈苦笑面容。 较轻的面肌无力表现为埋睫征消失、埋睫征不全或噘嘴不能等。 肢体肌肉无力 以近端无力为重。可表现为四肢无力,亦可从一开始先 表现为双下肢无力,上楼困难或蹲下站立不能,或先表现为双上肢 无力,梳头、洗脸困难,上肢上举无力。腱反射通常不受影响,感 觉正常。
重症肌无力讲解PPT课件
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
重症肌无力讲解
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㈡、有无重症肌无力的合并症
1.肌无力危象及其分型
肌无力危象
概念
ChEI不足
瞳孔
大
出汗
延髓麻痹综合症
类重症肌无力(Eaton -Lambert综合症):
(钙通道抗体的产生,突触前膜中量子释放减少)
常伴有肺癌
临床症状有肢体无力近端重于远端; 活动后症状反而减轻为特点。
.肉毒杆菌中毒: 流行病学史。
.周期性麻痹
重症肌无力讲解
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重症肌无力的药物治疗
一、抗胆碱酯酶药物: 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg;3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行.
•当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放.
•乙酰胆碱受体的量和敏感性.
重症肌无力讲解
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重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR
自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用
下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
每个α-运动神经元发出一根轴突
一个突触代表一个运重症动肌终无力板讲解
3
神经-骨骼肌接头(突触)的构成
神经末端-突触前膜 肌膜的终板—突触后膜 突触间隙
递质
重症肌无力讲解
《重症肌无力》PPT课件
上述各环节出现障碍均引起疾病。
医学PPT
3
第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病:
肉毒杆菌中毒与高镁血症:阻碍钙离子 进入神经末梢;
L-E综合征与氨基甙中毒:前膜Ach释放 障碍;
有机磷中毒:AchE活力过弱, Ach 过 多;
MG:后膜受体受损或减少;
美洲箭毒:阻断后膜医学受PPT 体。
病例,因用药期间可能出现危象,故应 提高警惕。 (2)免疫抑制剂:环磷酰胺或硫唑嘌呤 等。
医学PPT
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第二节、治疗学-2
(3)、血浆置换:疗效确切,症状缓解 快。
(4)、免疫球蛋白治疗。 (5)、胸腺摘除、放射治疗。 注意事项:忌用神经-肌肉接头阻滞剂:
如氨基类抗生素,奎宁,奎尼丁,心得 安,氯丙嗪等,及肌松剂
1.疲劳试验(Jolly试验):阳性
2.抗胆碱酯酶药物试验:新斯的明试 验:1mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 腾喜龙10mg, IV, 先2mg, 再8mg,1分 钟内症状迅速缓解为阳性。
3.重复电刺激试验:低频递减>10 %为阳性。
4.AchR抗体滴度测定:
医学PPT
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第二节、鉴别诊断学
医学PPT
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第二节、MG危象处理
第一步:辨别是哪一类型危象。
肌无力危象:抗AchE药量不足。
胆碱能危象:抗AchE药过量,似有机磷 中毒表现。
反拗性危象:对抗AchE药不敏感引起。 第二步:关键是管理好呼吸机能,同时
对症治疗。可考虑使用激素。
第三步:调整抗AchE药物。
医学PPT
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神经-肌肉接头疾病
滨州医学院附属医院神经科
医学PPT
1
重症肌无力PPT幻灯片课件
转颈、抬头困难
2. 受累肌肉及表现
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
严重时受累肌肉
临床表现
四肢肌肉
心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力,上楼困难
猝死
咳嗽无力、呼吸困难,吸入性肺炎 而致死
临床表现
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
临床表现
⑵儿童型肌无力: 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力: 14-18岁之间发病, 以睑下垂,斜、复视为多见。吞咽困难,全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG: 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR-Ab滴度与成人型MG相似, 停药后症状消失。
概 述
神经肌肉接头
突触前膜
突触间隙
突触后膜
概 述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重
由T细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受体(AchR)抗体,并在补体的参与下,与突触后膜的AchR产生免疫应答,破坏了大量的AchR,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递障碍,而产生MG。
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪, 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转,肌无力症 状易波动,多于下午或傍晚劳累后加重,晨起和休 息时减轻,称之“晨轻暮重”
2. 受累肌肉及表现
面肌受累
咀嚼肌受累
延髓肌受累
颈肌受累
饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音
临床表现
严重时受累肌肉
临床表现
四肢肌肉
心肌
呼吸肌、膈肌
蹲起无力,上楼困难
猝死
咳嗽无力、呼吸困难,吸入性肺炎 而致死
临床表现
受累肌易疲劳疲劳试验阳性
3. 临床检查
上睑疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善
临床表现
⑵儿童型肌无力: 以单纯眼外肌麻痹为主。 a 新生儿型 b 先天性肌无力 ⑶少年型肌无力: 14-18岁之间发病, 以睑下垂,斜、复视为多见。吞咽困难,全身肌无力较儿 童型多见。 (4)药源性MG: 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节炎和硬皮病的患者。 临床症状和AChR-Ab滴度与成人型MG相似, 停药后症状消失。
概 述
神经肌肉接头
突触前膜
突触间隙
突触后膜
概 述
临床特征
部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息和胆碱酯酶抑制剂 治疗后减轻, 晨轻暮重
由T细胞介导,通过B细胞分泌乙酰胆碱受体(AchR)抗体,并在补体的参与下,与突触后膜的AchR产生免疫应答,破坏了大量的AchR,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递障碍,而产生MG。
发病\加重诱因
感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
估计我国约有 60万MG病人
1.受累骨骼肌病态疲劳
临床表现
肌肉连续收缩后产生严重肌无力甚至瘫痪, 经短暂休息后可见症状减轻或暂时好转,肌无力症 状易波动,多于下午或傍晚劳累后加重,晨起和休 息时减轻,称之“晨轻暮重”
第6节 重肌无力-PPT课件
1 9 : 4 6
• • •
(1)重症肌无力危象:是最常见的危 象,是重症肌无力最常见的死因。 (2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药过量 所致。 (3)反拗危象:抗胆碱酯酶药不敏感 所致。
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3.分型
• •
•
•
•
I型(眼肌型) IIA型(轻度全身型) IIB型(中度全身型) III型(重度急进型) IV型(迟发重症型)
1 9 : 4 6
课堂练习题
•
一位27岁病人神志清楚、眼睑下垂、 眼球居中、吐词欠清、声音低弱、呼 吸浅快、肌张力低,你认为她是 MG 吗?病人若有晨轻暮重症状是不是更 有利于诊断?
1 9 : 4 6
三、实验室及特殊检查
•
•
•
•
1.疲劳试验(Jolly试验) 2.抗胆碱酯酶药物试验 3.重复电刺激检查 4.AchR-Ab效价测定
1 9 : 4 6
四、诊断要点
•
肌肉无力,晨轻暮重,疲劳后加重
•
疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重 复电刺激检查、AchR-Ab效价测定阳 性
1 9 : 4 6.药物治疗 是本病最常用的治疗方法。 (1)抗胆碱酯酶药物(胆碱酯酶抑制剂) (2)糖皮质激素 (3)免疫抑制剂 2.胸腺治疗 3.血浆置换 4.免疫球蛋白
1 9 : 4 6
5.危象处理
• • • • •
(1)保持呼吸道通畅 (2)病情监测 (3)控制呼吸道感染 (4)使用大剂量糖皮质激素、免疫球 蛋白、血浆置换 (5)合理使用抗胆碱酯酶药物
1 9 : 4 6
课堂练习题
•
三种危象分别与抗胆碱酯酶药物有什 么关系? 如何处理?
•
1 9 : 4 6
相关主题
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重症肌无力
(Myasthenia Gravis, MG)
深圳市人民医院神经内科
重症肌无力 MG
提要
1. 概述 2. MG的病因及发病机制 3. 临床表现及分型 4. 诊断及治疗 5. 重症肌无力危象的概念及处理
概述
是一种乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖、补体参 与,累及神经肌肉接头突触后模,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨 骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。一种神经肌接头(NMJ)处传 递障碍的自身免疫性疾病;
2.诱发因素:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩 等可为诱因。
3.起病隐袭,波动,缓解复发交替,晚期难恢复,少数 可自然缓解。病程长短不一。
MG临床表现及分型
肌无力分布特点:
全身骨骼肌均可受累 颅神经支配的肌肉较脊神经更易受累 四肢近端重于远端 平滑肌、膀胱括约肌一般不受累
MG临床表现及分型
a) 低频(2-5Hz)后和高频(>10Hz)刺激面N、副N、尺N等运动神经, b) 最初刺激4-5下时 CMAP 波幅递减达10%-15%以上,轻度收缩肌肉后波幅减
低更加明显,高频刺激递减程度>30%。 c) 全身型MG阳性率80>%,眼肌型MG阳性率仅为50% d) 检查前需停药12-18小时。
辅助检查
1.疲劳试验(Jolly test):
➢ 适用于症状不明显,病情轻患者; ➢ 具体做法:①用力眨眼30次后,眼裂明显变小:阳性,②起蹲10-20
次后,不能再继续;③两上臂持续平举后下垂,休息后恢复等。
冰袋试验
肌肉温度降低后,胆碱酯酶活性受到抑制
辅助检查
1.新斯的明(neostigmine)试验:最常用的方法
鉴别诊断
全身型MG
延髓肌型MG
1.其他神经肌肉接头疾病
➢ Lambert-Eaton综合征 ➢ 先天性肌无力综合征 ➢ 神经毒素中毒,如肉毒素、蛇毒
1.脑干卒中 2.运动神经元病 3.多颅神经病变
2.特发性炎性脱髓鞘性多发性
神经根神经炎
➢ 格林-巴利综合征 ➢ Miller-Fisher综合征 ➢ CIDP
MG治疗
(五)胸腺摘除治疗
➢ 疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术, ➢ 早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。 ➢ 可使部分MG患者(全身型AchR抗体阳性患者)临床症状得到改善,
而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。 ➢ 一般选择手术的年龄为18周岁以上,50岁以上获益不明确。
MG治疗
3.其他肌病,如特发炎症
性肌病、代谢性肌病和肌
营养不良症
眼肌型MG
1.线粒体肌病,如KSS 2.眼咽型肌营养不良症 3.甲亢性眼病 4.脑干病变 5.其他原因的睑下垂
鉴别诊断
鉴别项
MG
Lambert-Eaton
年龄 性别 伴发疾病 患肌分布
疲劳试验 药物试验 ACHR-Ab检测 电生理试验 % 胸腺CT 腱反射 小脑功能及感觉异常 治疗
辅助检查
4.抗体检测:
➢ 80%以上的MG病人血清抗体阳性,眼肌型升高不明显; ➢ 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体 ➢ 伴胸腺瘤病者可测到抗横纹肌抗体如Titin、Raynodin抗体 ➢ 常合并甲状腺机能亢进者可有T3,T4增高,TSH降低、或风湿结缔组
织疾病如干燥综合症
5.胸腺CT/MRI: 胸腺增生(60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )
无力而出现呼吸衰竭,不能维持基本生活及生命体征者。
发生率:占MG10%-26%。 诱发因素:感染、加重神经-肌肉接头阻滞的药物使用、抗胆
碱酯酶药物使用不当,激素治疗早期、胸腺切成术后,过度疲劳、 分娩、情绪激动等。
危象及鉴别
分类
I. 肌无力危象<myasthenic crisis> :由于胆碱能不足引发的危象,通常由
➢ 他克莫司:FK506,强效免疫抑制剂,适用与激素和其他免疫抑制剂不耐受 或疗效差的患者。 ➢ 起效时间较快,为1-2月 ➢ 定期检查血常规、肝肾功能和血糖。 ➢ 建议监测药物血药浓度。抽血监测时间应选择在下次服药前,以确保测 定的为谷浓度。
MG治疗
(二)免疫抑制剂
其他:如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗),用 于对以上药无效的难治MG。
总原则
一:维持和改善呼吸功能,应积极行人工辅助呼吸,包括正 压呼吸、气管插管或气管切开,机械通气; 二:“干涸”疗法,停用抗胆碱酯酶药物72小时,使运动终板 得以休息,增加AchR对Ach的敏感性; 三:糖皮质激素冲击治疗; 四:血浆置换; 五:胸腺摘除术;
危象的处理
肌无力危象:酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量,直到 安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止
神经肌肉电生理检查
A.正常肌肉 B.MG病人 C.MG病人,第四个波幅下降约24% D.MG病人持续运动30s后立即做低频重复电刺激,波幅下降不明显 E.MG病人运动4分钟后做重复电刺激,波幅下降明显
神经肌肉电生理检查
2.单纤维肌电图(SFEMG):
用特殊的单纤维针电极测量同一种神经支配的肌纤维电位间的间 隔时间是否延长来反映神经肌肉接头的功能; MG表现为颤抖(Jiter)或阻滞(block);
于胆碱酯酶抑制剂使用不足导致。
II. 胆碱能危象<cholinergic crisis> :由于胆碱能过剩引发的危象,主要因抗
胆碱酯酶药物过量,常伴有乙酰胆碱蓄积过多症状
III. 反拗性危象<brittle crisis> :由于抗胆碱药失敏引发的危象,不能通过停
用或加大抗胆碱酯酶药量来改善症状
危象的处理
临床诊断
(一)病史及临床表现。 (二)疲劳<Jolly>试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。 (三)ACHR-Ab检测 特异性达99%,敏感性达88%。但正常者 不能排除。 (四)抗胆碱酯酶药物试验阳性:新斯的明/腾喜龙 (阿托品对 抗)。 (五)纵隔的放射学检查 胸腺CT或MRI发现胸腺瘤及胸腺增生。 (六)重复神经电刺激
定位:神经肌肉接头处 定性:自身免疫病
疾病特点:晨轻暮重 部分或全身骨骼肌易疲劳,症状呈波动性 肌无力特点:活动后加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻
重症肌无力 MG
提要
1. 概述 2. MG的病因及发病机制 3. 临床表现及分型 4. 诊断及治疗 5. 重症肌无力危象的概念及处理
MG的病因及发病机制
维持8-12w逐渐减量,最后隔日服用;
• 大剂量递减法:1000mg冲击3天后减量,达目标剂量0.75-1mg/kg*d;
维持8-12w逐渐减量。
• 减量:主张每2周减5-10mg,当减至30mg/d,减量更慢,至10mg隔日维
持。
MG治疗
(二)免疫抑制剂
➢ 硫唑嘌呤:一线,可与糖皮质激素合用,有效减少后者用量,可使70-90%患 者改善。注意骨髓抑制与肝酶升高副作用。建议用药前筛查嘌呤甲基转移酶 基因缺陷。 • 起始50mg/d,每2周查血常规,如白细胞小于4千立即减量,如小于3千, 立即停药。一月后可增加至50mg bid,每月查血常规。
青少年,多<30岁 女性居多 其他自身免疫性疾病 多有眼外肌受累 颅神经支配肌受累
+ + 80%+ 低频、高频下降>10%
肿瘤、增生、退化不良 开始正常,迅速减退/消失
正常 ChEI等
成年,多>50岁 男性居多 2/3伴癌症,尤以肺Ca 下肢>上肢,近端>远端 颅神经支配肌多不受累
- 可以+,但多数-
MG的病因及发病机制
01
自身免疫
02
胸腺异常
03
遗传因素
重症肌无力 MG
提要
1. 概述 2. MG的病因及发病机制 3. 临床表现及分型 4. 诊断及治疗 5. 重症肌无力危象的概念及处理
MG临床表现及分型
1.发病年龄:任何年龄均可发病 10岁以下者仅占10% 两个高峰: <40岁 女性患病率为男性2-3倍 40-60岁 男性多见,多合并有胸腺瘤
Osserman
分
① 新生儿型
型
② 先天性重症肌无力(有家族史)
少年型重症肌无力 14-18岁发病
MG临床表现及分型
Osserman
分 型
Ⅰ型:(15%-20%)眼肌型,仅眼外肌受累,两年内其他肌群不受累。 Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累
Ⅱa型(30%):轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌 受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理
MG治疗
(一)胆碱酯酶抑制剂
一线药物,改善临床症状,新近诊断的初始治疗,可作 为单药长期治疗轻型者,最大剂量480mg/日,或者 7mg/kg*d,分3-4次口服。 • 不良反应的识别和处理
– 副反应:恶心、腹痛、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓,和 口腔分泌物增多。
– 处理:调整用药并短期使用阿托品0.3mg
肌注1-1.5mg新斯的明后每10min观察一次,持续观察1小时,症 状改善明显为阳性。
阿托品 0.5mg 防副作用。
新斯的明试验
记录病人肌无力程度
肌注新斯的明0.5-1mg
每10分钟后比较肌注前 后肌力改变
神经肌肉电生理检查
1.重复神经电刺激(repeating nerve electric stimulation RNES):
辅助检查
4.抗体检测:
➢ 80%以上的MG病人血清抗体阳性,眼肌型升高不明显; ➢ 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体 ➢ 伴胸腺瘤病者可测到抗横纹肌抗体如Titin、Raynodin抗体 ➢ 常合并甲状腺机能亢进者可有T3,T4增高,TSH降低、或风湿结缔组
织疾病如干燥综合症
5.胸腺CT/MRI: 胸腺增生(60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )
(Myasthenia Gravis, MG)
深圳市人民医院神经内科
重症肌无力 MG
提要
1. 概述 2. MG的病因及发病机制 3. 临床表现及分型 4. 诊断及治疗 5. 重症肌无力危象的概念及处理
概述
是一种乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的、细胞免疫依赖、补体参 与,累及神经肌肉接头突触后模,引起神经肌肉接头传递障碍,出现骨 骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。一种神经肌接头(NMJ)处传 递障碍的自身免疫性疾病;
2.诱发因素:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩 等可为诱因。
3.起病隐袭,波动,缓解复发交替,晚期难恢复,少数 可自然缓解。病程长短不一。
MG临床表现及分型
肌无力分布特点:
全身骨骼肌均可受累 颅神经支配的肌肉较脊神经更易受累 四肢近端重于远端 平滑肌、膀胱括约肌一般不受累
MG临床表现及分型
a) 低频(2-5Hz)后和高频(>10Hz)刺激面N、副N、尺N等运动神经, b) 最初刺激4-5下时 CMAP 波幅递减达10%-15%以上,轻度收缩肌肉后波幅减
低更加明显,高频刺激递减程度>30%。 c) 全身型MG阳性率80>%,眼肌型MG阳性率仅为50% d) 检查前需停药12-18小时。
辅助检查
1.疲劳试验(Jolly test):
➢ 适用于症状不明显,病情轻患者; ➢ 具体做法:①用力眨眼30次后,眼裂明显变小:阳性,②起蹲10-20
次后,不能再继续;③两上臂持续平举后下垂,休息后恢复等。
冰袋试验
肌肉温度降低后,胆碱酯酶活性受到抑制
辅助检查
1.新斯的明(neostigmine)试验:最常用的方法
鉴别诊断
全身型MG
延髓肌型MG
1.其他神经肌肉接头疾病
➢ Lambert-Eaton综合征 ➢ 先天性肌无力综合征 ➢ 神经毒素中毒,如肉毒素、蛇毒
1.脑干卒中 2.运动神经元病 3.多颅神经病变
2.特发性炎性脱髓鞘性多发性
神经根神经炎
➢ 格林-巴利综合征 ➢ Miller-Fisher综合征 ➢ CIDP
MG治疗
(五)胸腺摘除治疗
➢ 疑为胸腺瘤的MG患者应尽早行胸腺摘除手术, ➢ 早期手术治疗可以降低胸腺肿瘤浸润和扩散的风险。 ➢ 可使部分MG患者(全身型AchR抗体阳性患者)临床症状得到改善,
而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。 ➢ 一般选择手术的年龄为18周岁以上,50岁以上获益不明确。
MG治疗
3.其他肌病,如特发炎症
性肌病、代谢性肌病和肌
营养不良症
眼肌型MG
1.线粒体肌病,如KSS 2.眼咽型肌营养不良症 3.甲亢性眼病 4.脑干病变 5.其他原因的睑下垂
鉴别诊断
鉴别项
MG
Lambert-Eaton
年龄 性别 伴发疾病 患肌分布
疲劳试验 药物试验 ACHR-Ab检测 电生理试验 % 胸腺CT 腱反射 小脑功能及感觉异常 治疗
辅助检查
4.抗体检测:
➢ 80%以上的MG病人血清抗体阳性,眼肌型升高不明显; ➢ 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体 ➢ 伴胸腺瘤病者可测到抗横纹肌抗体如Titin、Raynodin抗体 ➢ 常合并甲状腺机能亢进者可有T3,T4增高,TSH降低、或风湿结缔组
织疾病如干燥综合症
5.胸腺CT/MRI: 胸腺增生(60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )
无力而出现呼吸衰竭,不能维持基本生活及生命体征者。
发生率:占MG10%-26%。 诱发因素:感染、加重神经-肌肉接头阻滞的药物使用、抗胆
碱酯酶药物使用不当,激素治疗早期、胸腺切成术后,过度疲劳、 分娩、情绪激动等。
危象及鉴别
分类
I. 肌无力危象<myasthenic crisis> :由于胆碱能不足引发的危象,通常由
➢ 他克莫司:FK506,强效免疫抑制剂,适用与激素和其他免疫抑制剂不耐受 或疗效差的患者。 ➢ 起效时间较快,为1-2月 ➢ 定期检查血常规、肝肾功能和血糖。 ➢ 建议监测药物血药浓度。抽血监测时间应选择在下次服药前,以确保测 定的为谷浓度。
MG治疗
(二)免疫抑制剂
其他:如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗),用 于对以上药无效的难治MG。
总原则
一:维持和改善呼吸功能,应积极行人工辅助呼吸,包括正 压呼吸、气管插管或气管切开,机械通气; 二:“干涸”疗法,停用抗胆碱酯酶药物72小时,使运动终板 得以休息,增加AchR对Ach的敏感性; 三:糖皮质激素冲击治疗; 四:血浆置换; 五:胸腺摘除术;
危象的处理
肌无力危象:酌情增加胆碱酯酶抑制剂剂量,直到 安全剂量范围内肌无力症状改善满意为止
神经肌肉电生理检查
A.正常肌肉 B.MG病人 C.MG病人,第四个波幅下降约24% D.MG病人持续运动30s后立即做低频重复电刺激,波幅下降不明显 E.MG病人运动4分钟后做重复电刺激,波幅下降明显
神经肌肉电生理检查
2.单纤维肌电图(SFEMG):
用特殊的单纤维针电极测量同一种神经支配的肌纤维电位间的间 隔时间是否延长来反映神经肌肉接头的功能; MG表现为颤抖(Jiter)或阻滞(block);
于胆碱酯酶抑制剂使用不足导致。
II. 胆碱能危象<cholinergic crisis> :由于胆碱能过剩引发的危象,主要因抗
胆碱酯酶药物过量,常伴有乙酰胆碱蓄积过多症状
III. 反拗性危象<brittle crisis> :由于抗胆碱药失敏引发的危象,不能通过停
用或加大抗胆碱酯酶药量来改善症状
危象的处理
临床诊断
(一)病史及临床表现。 (二)疲劳<Jolly>试验 受累骨骼肌活动后肌无力明显加重。 (三)ACHR-Ab检测 特异性达99%,敏感性达88%。但正常者 不能排除。 (四)抗胆碱酯酶药物试验阳性:新斯的明/腾喜龙 (阿托品对 抗)。 (五)纵隔的放射学检查 胸腺CT或MRI发现胸腺瘤及胸腺增生。 (六)重复神经电刺激
定位:神经肌肉接头处 定性:自身免疫病
疾病特点:晨轻暮重 部分或全身骨骼肌易疲劳,症状呈波动性 肌无力特点:活动后加重,休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻
重症肌无力 MG
提要
1. 概述 2. MG的病因及发病机制 3. 临床表现及分型 4. 诊断及治疗 5. 重症肌无力危象的概念及处理
MG的病因及发病机制
维持8-12w逐渐减量,最后隔日服用;
• 大剂量递减法:1000mg冲击3天后减量,达目标剂量0.75-1mg/kg*d;
维持8-12w逐渐减量。
• 减量:主张每2周减5-10mg,当减至30mg/d,减量更慢,至10mg隔日维
持。
MG治疗
(二)免疫抑制剂
➢ 硫唑嘌呤:一线,可与糖皮质激素合用,有效减少后者用量,可使70-90%患 者改善。注意骨髓抑制与肝酶升高副作用。建议用药前筛查嘌呤甲基转移酶 基因缺陷。 • 起始50mg/d,每2周查血常规,如白细胞小于4千立即减量,如小于3千, 立即停药。一月后可增加至50mg bid,每月查血常规。
青少年,多<30岁 女性居多 其他自身免疫性疾病 多有眼外肌受累 颅神经支配肌受累
+ + 80%+ 低频、高频下降>10%
肿瘤、增生、退化不良 开始正常,迅速减退/消失
正常 ChEI等
成年,多>50岁 男性居多 2/3伴癌症,尤以肺Ca 下肢>上肢,近端>远端 颅神经支配肌多不受累
- 可以+,但多数-
MG的病因及发病机制
01
自身免疫
02
胸腺异常
03
遗传因素
重症肌无力 MG
提要
1. 概述 2. MG的病因及发病机制 3. 临床表现及分型 4. 诊断及治疗 5. 重症肌无力危象的概念及处理
MG临床表现及分型
1.发病年龄:任何年龄均可发病 10岁以下者仅占10% 两个高峰: <40岁 女性患病率为男性2-3倍 40-60岁 男性多见,多合并有胸腺瘤
Osserman
分
① 新生儿型
型
② 先天性重症肌无力(有家族史)
少年型重症肌无力 14-18岁发病
MG临床表现及分型
Osserman
分 型
Ⅰ型:(15%-20%)眼肌型,仅眼外肌受累,两年内其他肌群不受累。 Ⅱ型:全身型,有一组以上肌群受累
Ⅱa型(30%):轻度全身型,四肢肌群轻度受累,伴或不伴眼外肌 受累,通常无咀嚼、吞咽和构音障碍,生活能自理
MG治疗
(一)胆碱酯酶抑制剂
一线药物,改善临床症状,新近诊断的初始治疗,可作 为单药长期治疗轻型者,最大剂量480mg/日,或者 7mg/kg*d,分3-4次口服。 • 不良反应的识别和处理
– 副反应:恶心、腹痛、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓,和 口腔分泌物增多。
– 处理:调整用药并短期使用阿托品0.3mg
肌注1-1.5mg新斯的明后每10min观察一次,持续观察1小时,症 状改善明显为阳性。
阿托品 0.5mg 防副作用。
新斯的明试验
记录病人肌无力程度
肌注新斯的明0.5-1mg
每10分钟后比较肌注前 后肌力改变
神经肌肉电生理检查
1.重复神经电刺激(repeating nerve electric stimulation RNES):
辅助检查
4.抗体检测:
➢ 80%以上的MG病人血清抗体阳性,眼肌型升高不明显; ➢ 部分抗体阴性成年病人中可测到MuSK抗体 ➢ 伴胸腺瘤病者可测到抗横纹肌抗体如Titin、Raynodin抗体 ➢ 常合并甲状腺机能亢进者可有T3,T4增高,TSH降低、或风湿结缔组
织疾病如干燥综合症
5.胸腺CT/MRI: 胸腺增生(60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )