小儿药物性溶血性贫血的原因都有哪些
小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征患者的护理PPT
自身免疫性溶血性贫血是指机体的免疫系统错误 地攻击自身红细胞，导致红细胞破坏和贫血，伴 随血小板减少则可能引发出血风险。
此病症在儿童中较为少见，需早期诊断与治疗。
什么是自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征？ 病因
多由感染、药物反应或其他自身免疫疾病引起， 具体原因尚不明确。
病毒感染如EB病毒也被认为与此病相关。
监测病情变化，及时调整治疗方案。
何时寻求医疗帮助？ 特殊情况
如出现发热、感染等症状时，应及时联系医生。
感染可能引发病情加重，需密切关注。
如何进行护理？
如何进行护理？ 饮食管理
确保患者摄入丰富的营养，尤其是铁、维生 素B12和叶酸。
合理的饮食能帮助改善贫血状况。
如何进行护理？ 情绪支持
给予患者及家属心理支持，帮助他们应对疾 病带来的压力。
可以考虑专业心理咨询。
如何进行护理？ 监测与评估
定期监测生命体征及实验室检查结果，关注 病情变化。
及时记录和反馈有助于医生调整治疗方案。
如何提高生活质量？
如何提高生活质量？ 适度锻炼
根据医生的建议，适当进行轻度运动，增强身体 素质。
运动量应根据孩子的耐受能力来调整。
如何提高生活质量？ 避免感染
在流感季节，尽量避免人群密集的地方，减少感 染风险。
保持良好的个人卫生习惯，勤洗手。
如何提高生活质量？ 教育与沟通
让孩子了解自己的病情，增强自我管理意识。
家长也要积极与医护人员沟通，获取相关知识。
谢谢观看
需关注家族病史，排查相关疾病。
谁是高危人群？ 既往病史
有其他自身免疫性疾病或感染史的儿童风险 更高。
如有相关病史，需定期监测。
何时寻求医疗帮助？
小儿急性溶血性贫血40例
小儿急性溶血性贫血40例
覃永年
【期刊名称】《广西医科大学学报》
【年(卷),期】1995(012)002
【摘要】小儿急性溶血性贫血４０例覃永年（容县人民医院）Ｇ－６－ＰＤ缺乏症在我国南方较为常见，且是小儿时期急性溶血的主要原因之一。
我院１９８７～１９９３年共收治小儿急性溶血性贫血４０例，现报告如下。
１临床资料１．１一般资料：４０例中男３５例，女５例，男女之比为...
【总页数】2页(P272-273)
【作者】覃永年
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R725.566
【相关文献】
1.萘夫西林致小儿急性溶血性贫血3例 [J], 曾焕文;彭红华;潘红英;刘义红
2.头孢曲松钠致小儿急性溶血性贫血1例 [J], 赵小燕
3.33例小儿急性溶血性贫血的防治 [J], 周兰英
4.萘夫西林致小儿急性溶血性贫血3例 [J], 曾焕文;彭红华;潘红英;刘义红
5.感冒通导致小儿急性溶血性贫血1例 [J], 陶仲宾;李玉梅;王洁;乔丽
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自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
感冒通导致小儿急性溶血性贫血1例
性 。乙肝三 系统示均 阴性 。谷 丙 转氨 酶 １５Ｕ Ｌ ９ ／ ，
显异 常 。诊 断为药源 性急性溶 血性贫血 。
文章编号 ：６ ３— ２ ７ ２ ０ ） １— ０ ０— ２ １７ ４ ９ （０ ９ Ｏ ０ ４ ０
细胞 （ ２个 单 位 ） ２次 纠 正 贫 血 ， 时 积极 抗 共 分 同
患 儿李某 ， ，Ｏ岁 ， 因“ 热 、 涕 ２ｄ 酱 感染 治疗 。３ｄ后 尿 色 由酱 油色 变为 淡 黄色 ， 男 ｌ 主 发 流 ， 血红 油色 尿 １ｄ 急诊 人 院。人院前 ２ｄ患儿发热 、 ” 流涕 ， 蛋 白升 至 ５ ／ ， 周后升至 ８ ／ ， ５ｇＬ １ ０ｇＬ 出院时血红 蛋
有核 细胞增 生 明显 活 跃。 粒 ： ＝ １ ２ ， 系增 其 中小儿 ３例 ， 为男孩 ， 龄在 １ 红 ：８ 红 均 年 ～３岁之 间 ； 成 男 ５岁 ， 性 ２ 女 ２岁 。成 人 的 口 生活跃 ， 以中晚幼 红细 胞增 生 为 主 ， 熟细 胞 大小 人 男女各 １例 ， 性 ２ 成
目前药物 引起溶血性 贫血较 为多见 ， 冒通引 感
谷草转 氨酶 ２ ／ ， ４Ｕ Ｌ 总胆红素 ８ ．７ｌ ｏ Ｌ 直接 起 小儿血尿 的报 道较多 ， 引起小 儿急性溶 血性贫 ５７ ｍ ｌ ， ｘ ／ 但 胆红 素 ６ １ ｍ ｌＬ 间接胆 红 素 ７ ．５ｌ＇ｌＬ 血相 对 少 见 。 笔 者 在 中 国期 刊 全 文 数 据 库 查 阅 ．２￣ ｏ ， ／ ９６ ａｏ ， ａ ／ ｎ 尿素氮 ８３ ｍｏ Ｌ， ．０ｍ ｌ 肌酐 ２ ． ｍ ｌＬ ／ ９ ３ｉ ｏ 。骨髓 象 ： １９ 至 ２０ ｘ ／ ９４年 ０７年 的有 关 文献报 道 仅有 ５例 Ｊ ，
内科学溶血性贫血重点
（2）血清结合珠蛋白血管内溶血时低于0.5g/L。溶血停止约3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平。
（3）血红蛋白尿尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。
（4）含铁血黄素尿（Rous试验）：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。
2．有急性或慢性HA的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断HA。
3．溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白尿等HA的可能较大；溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性HA，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的HA机会较多。
4．血红素异常
（1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。
（2）铅中毒影响血红素合成可发生HA。
（二）红细胞外部异常所致的HA
1．免疫性HA
（1）自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。
2．血管外溶血 见于遗传性球形细胞增多症和温抗体自身免疫性HA等，起病缓慢。受损红细胞主要在脾脏由单核一巨噬细胞系统吞噬消化，释出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素。珠蛋白被进一步分解利用，血红素则分解为铁和卟啉。铁可再利用，卟啉则分解为游离胆红素，后者经肝细胞摄取，与葡萄糖醛酸结合形成结合胆红素从胆汁中排出。胆汁中结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部分随粪便排出。少量粪胆原又被肠道重吸收进入血循环，重吸收的粪胆原多再次通过肝细胞重新随胆汁排泄到肠腔中去，形成“粪胆原的肠肝循环”，小部分粪胆原通过肾随尿排出，称之为尿胆原。
儿童贫血的诊治新进展
儿童贫血的诊治新进展赵莉;叶芳【摘要】贫血是儿童时期的常见病,如果不及时发现,积极诊治,严重者会影响儿童的生长发育.儿童贫血病因复杂,各种类型贫血的发病机制、诊疗手段及预后差异很大.营养不良性贫血,尤其是缺铁性贫血最为常见,年龄越小,发病率越高.在基层医疗单位,进行血常规的检验可以初步判断缺铁性贫血,给予补充铁剂可纠正贫血,对于治疗无效、诊断不明的贫血,需考虑存在炎症、风湿免疫性疾病、肿瘤、溶血及慢性病可能,需转至有血液病专科的医院诊治.积极寻找贫血的病因,给予及时、正确的治疗是至关重要的.本文总结了营养不良性贫血、炎症性贫血、风湿免疫性疾病贫血、肿瘤相关性贫血、溶血性贫血、继发性贫血等的流行病学、发生机制、诊断及治疗方案等方面的研究进展,为儿童贫血的诊断和治疗提供临床思维.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2019(016)008【总页数】4页(P51-54)【关键词】缺铁性贫血;炎症性贫血;肿瘤相关性贫血;溶血性贫血;贫血【作者】赵莉;叶芳【作者单位】清华大学附属垂杨柳医院儿科,北京 100022;清华大学附属垂杨柳医院血液科,北京 100022【正文语种】中文【中图分类】R725.5贫血是指人体外周血中单位容积内的红细胞数量或者血红蛋白（Hb）含量减少的一种常见的临床症状。
儿童易受各种外界因素影响而发生贫血。
导致儿童贫血的常见病因有营养不良、病原微生物感染、自身免疫功能紊乱、恶性肿瘤、溶血及各种慢性疾病。
儿童年龄越小，贫血发病率越高，5岁以下发病率高达47.4%，学龄儿童发病率达25.4%[1]。
1988年我国小儿血液病会议制定的小儿贫血诊断标准[2]：出生不足10 d 新生儿 Hb<145 g/L，10 d～3 个月 Hb<100 g/L。
2011年WHO制定的诊断标准[3]：6个月～5岁，Hb<110 g/L，5～12 岁 Hb<115 g/L，12～15 岁 Hb<120 g/L。
溶血性贫血
静止型：患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart’s含量 为0.01～0.02，但3 个月后即消失。 轻型 ：患者无症状。红细胞形态有轻度改变；红细胞渗透脆性降低； 变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart’s 含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。 中间型：又称血红蛋白H病。患儿出生时无明显症状；婴儿期以后逐渐 出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疸；年龄较大患者可出现类似重 型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等 可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。
蚕豆诱发溶血的机理未明，蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、
异脲咪等类似氧化剂物质，可能与蚕豆病的发病
临床表现
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血
此类药物包括：抗疟药（伯氨喹啉、奎宁等），镇痛退热药 （阿司匹林、安替比林等） ，硝基呋喃类，磺胺类药，砜 类药，萘苯胺，大剂量维生素K，丙磺舒，川莲，腊梅花等。 常于服药后1～3天出现急性血管内溶血。
黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者可出现少尿、无尿、酸中毒 和急性肾衰竭。 溶血过程呈自限性是本病的重要特点，轻症的溶血持续1～2 天或1周左右临床症状逐渐改善而自愈
蚕豆病 常见于10岁以下小儿，男孩多见
常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝）均
可致病，母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病。
功能：携带O2和CO2
血红蛋白结构示意图
红细胞破坏增加的检查
胆红素代谢（非结合胆红素升高）
尿分析（尿胆原升高）
血清结合珠蛋白（降低） 血清游离血红蛋白（升高） 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高）
儿童异基因造血干细胞移植相关性溶血性贫血发生机制及诊断进展
ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－５３２３．２０２０．０４．０１５·综 述·儿童异基因造血干细胞移植相关性溶血性贫血发生机制及诊断进展金晓芙 孙立荣作者单位：２６６５５５青岛，青岛大学附属医院通讯作者：孙立荣，Ｅｍａｉｌ：ｓｕｎｌｒ＠ｖｉｐ．ｓｉｎａ．ｃｏｍ 异基因造血干细胞移植（ａｌｌｏｇｅｎｅｉｃｈｅｍａｔｏｐｏｉｅｔｉｃｓｔｅｍｃｅｌｌｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ａｌｌｏ ＨＳＣＴ）被广泛用于治疗恶性血液肿瘤和非恶性血液疾病［１ ３］。
随着ＨＬＡ不合和非血缘移植技术的广泛应用，ａｌｌｏ ＨＳＣＴ并发症的发生率上升，严重程度加重。
因原发病复发及移植后并发症是移植失败的主要原因，使得ａｌｌｏ ＨＳＣＴ并发症的诊治显得更为重要，并影响最终疗效与安全性。
溶血性贫血（ｈａｅｍｏｌｙｔｉｃａｎａｅｍｉａ，ＨＡ）是ａｌｌｏ ＨＳＣＴ并发症之一［４］。
ＨＡ是由于各种原因导致红细胞破坏加速，红细胞寿命缩短，而骨髓造血增强不足以代偿红细胞消耗所致的一组贫血。
按不同病因可分为免疫性及非免疫性ＨＡ，免疫性ＨＡ又可分为自身免疫性ＨＡ及同种免疫性ＨＡ。
ａｌｌｏ ＨＳＣＴ相关性溶血性贫血除移植后自身免疫性溶血（ｐｏｓｔ ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈａｅｍｏｌｙｔｉｃａｎａｅｍｉａ，ｐｏｓｔ ＡＩＨＡ）外，亦可由原发病复发或移植后并发症如供受体ＡＢＯ血型不合、移植物抗宿主病（ｇｒａｆｔ ｖｅｒｓｕｓ ｈｏｓｔｄｉｓｅａｓｅ，ＧＶＨＤ）、移植相关性血栓性微血管病（ｔｒａｎｓｐｌａｎｔ ａｓｓｏｃｉａｔｅｄｔｈｒｏｍｂｏｔｉｃｍｉｃｒｏａｎｇｉｏｐａｔｈｙ，ＴＡ ＴＭＡ）引起［２］。
移植相关溶血性贫血主要分为同种免疫性溶血和自身免疫性溶血［４］，前者包括供受体ＡＢＯ血型不合引起的溶血、ＧＶＨＤ、ＴＡ ＴＭＡ相关性溶血，后者即ｐｏｓｔ ＡＩＨＡ。
现就儿童异基因造血干细胞移植相关性溶血性贫血发生机制及诊断进展进行综述。
引起溶血的常见原因
引起溶血的常见原因溶血是一种病理现象，指红细胞在体内或体外突然破裂释放出血红蛋白的过程。
溶血可由多种原因引起，包括遗传性疾病、感染、药物、毒素和免疫反应等。
下面将介绍一些常见的引起溶血的原因。
1. 遗传性溶血性贫血遗传性溶血性贫血是一组由遗传突变引起的溶血性贫血疾病。
其中最常见的是镰状细胞性贫血，该病由于血红蛋白突变导致红细胞变形，易受损并破裂。
此外，还有球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症等。
2. 感染某些病原体感染也可以引起溶血。
例如，疟疾病原体寄生在红细胞内，使红细胞破裂释放寄生物，引起溶血。
此外，链球菌感染也可导致溶血性贫血。
3. 药物和毒素某些药物和毒素也可能引起溶血。
例如，樱桃草酸酐（oxalate）和二硫化碳等化学物质能够直接破坏红细胞膜，导致溶血。
此外，一些药物如磺胺类药物、奎宁和对乙酰氨基酚等也被报道与溶血相关。
4. 免疫反应免疫反应是引起溶血的重要原因之一。
免疫性溶血性贫血是由于机体自身免疫系统失调，产生自身抗体攻击自身红细胞而引起的。
例如，自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种常见的免疫介导的溶血性贫血，其中机体产生的自身抗体与红细胞表面的抗原结合，导致红细胞破裂。
5. 血型不合溶血血型不合溶血是指输血时供者和受者之间的血型不匹配导致的溶血反应。
例如，如果受者是A型血，而供者是B型血，受者体内的抗B抗体会攻击供者红细胞，导致溶血反应发生。
6. 肝脾功能异常肝脾功能异常也可能导致溶血。
肝脾功能异常会导致红细胞在脾脏中被过度破坏，进而引起溶血。
7. 高温和低温极端温度条件下，红细胞容易受到破坏而引起溶血。
高温会导致红细胞膜的脂质结构破坏，低温则会导致红细胞内的水结冰，使红细胞发生破裂。
总结起来，引起溶血的原因包括遗传性疾病、感染、药物和毒素、免疫反应、血型不合溶血、肝脾功能异常以及高温和低温等。
了解这些原因有助于预防和治疗溶血性疾病，同时也提醒人们在日常生活中注意避免与这些危险因素接触。
贫血的原因及诊断分型
贫血的分类：基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。
如：按贫血进展速度分急、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。
临床上常从贫血发病机制和病因的分类：1.红细胞生成减少性贫血造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。
（1）造血干祖细胞异常所致贫血1）再生障碍性贫血（AA）AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。
部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
2）纯红细胞再生障碍贫血（PRCA）PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。
依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。
先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。
有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。
继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍危象等。
3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。
根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
4）造血系统恶性克隆性疾病这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。
前者因为病态造血，高增生，高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
（2）造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质，基质细胞和细胞因子。
8岁儿童贫血的原因
8岁儿童贫血的原因贫血是儿童时期常见的一种综合征，那么8岁小孩贫血的原因是什么呢?贫血怎么办呢?接下来就跟着店铺一起去看看吧。
8岁小孩贫血的原因：1.失血性贫血(1)急性失血如外伤，出血性疾病等。
(2)慢性失血如肠道畸形、溃疡病、钩虫病、肠息肉、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
2.溶血性贫血(1)红细胞内在缺陷①红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
②红细胞酶缺陷如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。
③血红蛋白合成与结构异常如地中海贫血、异常血红蛋白病等。
(2)红细胞外在异常①免疫因素存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。
②感染因素因寄生虫、细菌毒素、溶血素等破坏红细胞。
③化学物理因素如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。
④其他如脾功能亢进。
3.红细胞生成不足(1)缺乏造血物质缺铁性贫血，营养性巨幼细胞性贫血。
(2)骨髓抑制再生障碍性贫血、严重感染、恶性肿瘤等。
下面详细介绍几种常见小儿贫血的病因：1.营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型。
临床主要特点为小细胞低色素贫血，常见于6个月到2岁的小儿。
(1)体内贮铁不足胎儿期从母体所获得的铁以妊娠最后三个月为最多。
正常足月新生儿体内贮铁量约为250～300mg(平均60～70mg/kg)。
贮存铁及出生后红细胞破坏所释放的铁足够出生后3～4个月内造血之需。
如贮铁不足，则婴儿期易较早发生缺铁性贫血。
母患严重缺铁性贫血、早产或双胎致婴儿出生体重过低，以及从胎儿循环中失血(如胎儿输血至母体或输血至另一孪生胎儿)，都是造成新生儿贮铁减少的原因。
出生后延迟结扎脐带，可使新生儿多得35mg铁。
(2)铁摄入量不足饮食中铁的供给不足为导致缺铁性贫血的重要原因。
人奶和牛奶含铁量均低，不足婴儿所需，如单用奶类喂养又不及时添加含铁较多的辅食，则易发生缺铁性贫血。
由于长期腹泻、消化道畸形、肠吸收不良等引起铁的吸收障碍时也可导致缺铁性贫血。
什么是新生儿溶血症
什么是新生儿溶血症新生儿溶血症，是指因母、婴血型不合而引起的同族免疫性溶血，使胎儿在宫内或生后发生大量红血球破坏，出现一系列溶血性贫血、黄疸以及其它多种临床表现的疾病。
在我国以ABO血型不合者占多数，Rh血型不合者较少，其他如MN、Kell血型系统等少见。
胎血型不合所致的溶血。
胎儿从父方遗传所获血型抗原(如Rh和ABO血型抗原)为母方所缺乏，分娩过程中该胎儿血型抗原进入母体，使母体产生抗该血型抗原的抗体(IgG类)，再次妊娠时后者可通过胎盘进入胎儿血循环而引起溶血。
新生儿溶血症的症状患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状，主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。
症状轻的进展缓慢，全身状况影响小；严重的病情进展快，出现嗜睡、厌食，甚至发生胆红素脑病或死亡。
那么具体新生儿溶血症的症状有哪些呢~1、黄疸红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色，它可以分布于人体全身，使机体组织的颜色变黄，由于皮肤和巩膜（俗称白眼珠）位于机体表面，发黄最为明显，也就是黄疸。
2、肝脾肿大轻症无明显增大，重症溶血时，出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大，这种症状多见于Rh溶血病。
3、贫血患儿均有轻重不等贫血，严重者可引起心力衰竭，全身浮肿。
4、胆红素脑病血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞，引起胆红素脑病，这是溶血病最严重的合并症。
5、神经症状出现嗜睡、拒奶、四肢松软，继而抽搐，表现为两眼凝视、眨服、四肢阵阵发硬伸直，或全身角弓反张，有时尖叫等表现即称核黄疸或胆红素脑病，常于血清胆红素达20mg/dl以上时发生，是由于间接胆红素进入脑组织中，损伤脑细胞所致。
6、发热溶血症患儿常伴有发热。
发热可能是小儿溶血后机体的一种反应，也可能是较严重胆红素脑病时。
热度也许不一定很高，但如果是因后者而发生的，说明病情已比较严重。
新生儿溶血症检查ABO 血型不合溶血病常发生在母亲血型为O 型，父亲血型为A 型、B 型和AB 型。
胎儿的血型是由父母方各传一种基因组合而决定的，故胎儿的血型可能与母亲不同。
小儿地中海贫血的预防及治疗
小儿地中海贫血的预防及治疗地中海贫血作为遗传病，最好的防治办法是不让患有重型地中海贫血的患儿出生。
如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景，并且在产前做好地贫筛查和诊断，就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。
1、婚前检查：地中海型贫血带因者外表成长与正常人无异，因此开展人群普查和遗传咨询，做好婚前指导，以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。
2、产前检查：若夫妻均为带因者每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检，若确定为地中海型贫血重型胎儿，即可予中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生。
在地中海贫血患者恢复过程中要采用准确的方式进行护理，地中海贫血患者应避免使用氧化剂药物;以避免在恢复过程中发生任何药物感染等情况而影响到之前的治疗效果，这也是保证地中海贫血患者更好更准确痊愈的主要护理措施。
根据地中海贫血患者的实际恢复情况就需要吃适合的食物，此时的患者要营养丰富的食物，凡辛辣厚味、过于滋腻、生冷不洁的食物都是患者应当禁食或少食的;由于小儿脾肾不足就要做到喂养合理，以比避免患者出现饥饱无常、偏食、饮食不洁损伤小儿脾胃等问题。
小儿地中海贫血的症状小儿地中海贫血，是一组遗传性溶血性贫血。
其疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
那么地中海贫血的症状都有哪些呢?下面赶紧来了解一下吧。
根据病情轻重的不同，分为以下3型。
重型：又称Cooley 贫血。
患儿出生时无症状，至3-12个月开始发病，呈慢进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。
由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨。
1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。
患儿常并发气管炎或肺炎。
当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状。
临床医学讲解习题考题溶血性贫血 (2)
复习思考题
1、何谓溶血性贫血？ 2、描述溶血性贫血的分类。 3、如何区别血管内溶血和血管外溶血？ 4、如何诊断溶血性贫血？
遗传性球形红细胞增多症 (hereditary spherocytosis, HS)
（一）概述 最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病
发病率1/5000 （北欧）
常染色体显性遗传，半数以上病例有阳性家族史
（2） 血清结合珠蛋白测定（Hp）
正常值：0.8~2.7g/L（火箭电泳法） 溶血存在时，Hp减少。
（3） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定
红细胞内含丰富的LDH1、LDH2 正常值：80U~250U/L 升高为RBC破坏指标（>600U/L）
（4）Hb尿测定
（6）尿含铁血黄素试验（Rous test)
体外活体染色后，光镜下发现的1~2μm颗粒状 折光小体。
见于不稳定血红蛋白病、G6PD缺陷症和芳香族 苯胺或硝基类化合物中毒所致的溶贫。
红细胞渗透脆性增加----球形红细胞（靶 形和镰形红细胞相反）
红细胞寿命缩短
返回
网织红细胞增加：5%~20% 外周血中出现幼红细胞： 1%左右的晚幼
红细胞，大 红
遗传性多见 常为慢性，急性加重 常见 常见 常见 多有改变 轻度升高 ↓ 不出现
（-） 无/轻度 急性溶血加重时可见
七、诊断及鉴别诊断
诊断：1、病史（红细胞外部因素、家族史） 2、HA的临床表现 3、实验室检查（破坏、增生、寿命缩短）
鉴别诊断：1、其他增生性贫血 2、家族性非溶血性黄疸 3、其他幼红细胞性贫血（转移瘤）
病例一：老年女性，输血一半时突然出现高热、腰 背痛、面色苍白加重、大量血尿......
病例二：年轻男性，乏力，间断晨起排酱油色小便， 近来感冒后乏力加重......
小儿贫血
临床表现 一般表现 造血器官表现 各系统状态：循环和呼吸、消化、神经
诊断要点 病史 体格检查 实验室检查：红细胞形态、网织红细胞 计数、白细胞和血小板、骨髓
治疗 去除病因 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗
营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia
疗效观察： 网织红细胞在给药后2～3天上升，5～7天 高峰，2～3周正常。 血红蛋白1～2周后上升，3～4周正常 如>3周血红蛋白上升不足20g/L，应寻找原 因
早产儿宜自1～2月左右给与铁剂预防。
营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia
定义 病因 维生素B12缺乏： 摄入不足――孕母缺乏，可致婴儿维生素B12储存不足。 单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，尤其是乳母长期 素食或维生素吸收障碍者。植物性食物一般不含维生素 B12。 吸收和运输障碍：维生素B12―――与胃底壁细胞分泌的 糖蛋白结合――末端回肠吸收―――血循环――转钴蛋白 结合――肝脏储存 需要量增加：婴儿生产发育快，严重感染消耗增加
治疗
一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸：有精神神经症状者， 应以维生素B12治疗为主。
有关铁代谢检查：
血清铁蛋白SF－是诊断缺铁ID期的敏感指标。<12μg/L 红细胞游离原卟啉FEP――增高的机制，>50μg/L。SF降 低，FEP增高而尚未出现贫血――――IDE期典型表现 SI、TIBC、TS――IDA期，SI降低（<50μg/dl），TIBC 增高（>350<50μg/dl） 红细胞内碱性铁蛋白――ID期开始减少。6月龄以上检验 缺铁敏感而可靠指标。 骨髓可染铁――缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞亦可 减少。――反映体内储存铁的敏感可靠指标。
新生儿溶血性贫血的原因及症状
新生儿溶血性贫血的原因及症状概述新生儿溶血性贫血是一种罕见但危险的疾病，主要是由于胎儿与母体之间的血型不合引起的。
在这种情况下，母体的抗体攻击胎儿的红细胞，导致红细胞破裂、溶解，从而造成贫血。
原因新生儿溶血性贫血的主要原因是Rh血型不符合。
当母亲的Rh阴性血型与胎儿的Rh阳性血型不匹配时，母体会产生抗Rh抗体攻击胎儿的红细胞。
除此之外，ABO血型不符合也可能导致新生儿溶血性贫血。
在这种情况下，母体的抗体对胎儿的红细胞产生不良反应。
症状新生儿溶血性贫血的症状包括但不限于： 1. 皮肤黄疸：新生儿因溶血产生大量胆红素，导致皮肤和眼睛呈现黄疸。
2. 贫血：由于红细胞破裂溶解，导致新生儿的红细胞数量减少，出现贫血症状。
3. 肝脾肿大：由于肝脏和脾脏在分解大量破裂的红细胞时扩大。
4. 肝功能异常：由于大量胆红素的释放，导致肝功能异常的表现。
5. 骨髓受损：由于新生儿骨髓需要更多红细胞来代替受损红细胞，从而对骨髓造成影响。
治疗对于新生儿溶血性贫血的治疗一般包括以下几个方面： 1. 光疗：通过光疗来治疗新生儿黄疸，将皮肤裸露在特定波长的光照下，帮助新生儿将胆红素转化为一种无害的形式。
2. 输血治疗：在严重贫血的情况下，可能需要进行输血来补充红细胞数量。
3. 注意观察：密切监测新生儿的症状变化，确保及时诊断并治疗。
预防预防新生儿溶血性贫血的方法包括： 1. 孕期监测：孕妇在怀孕期间定期进行血型检测，确保母体与胎儿的血型兼容。
2. Rh免疫球蛋白注射：对于Rh阴性孕妇，可以在产前和分娩后注射Rh免疫球蛋白，避免产生抗Rh抗体攻击胎儿的红细胞。
结语新生儿溶血性贫血是一种需要引起重视的疾病，及时诊断和治疗是关键。
通过了解其原因、症状和处理方法，可以更好地预防和应对该病症。
希望本文所述内容能对您有所帮助。
儿童溶血性贫血知识指导
儿童溶血性贫血知识指导【疾病概述】1．定义：溶血性贫血，是由于红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血增强但不是以代偿红细胞的损耗所致的一组贫血，可由遗传性获得或性因素引起。
临床上常见的遗传性溶血性贫血有G-6-PD酶缺乏（红细胞酶缺乏）、地中海贫血（珠蛋白结构与合成缺陷）等，获得性溶血性贫血有自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血等。
2．症状与体征：（1）G-6-PD缺陷症：患儿进食蚕豆或氧化性药物时会出现黄疸、血红蛋白尿，尿量正常，严重时会发生周围循环衰竭。
了解血液检查结果，有无红细胞、血红蛋白下降。
（2）地中海贫血：有家族史，发病早，慢性进行性贫血、肝脾大、生长发育不良，轻度黄疸、特殊面容。
（3）自身免疫性溶血：小儿常起病急骤，伴有发热、寒战、进行性贫血、黄疸、肝脾大、常发生血红蛋白尿。
起病前1-2周常有急性感染病史或疫苗注射史。
（4）血型不合的输血后溶血：输注了与患儿血型不符的血液，起病急，可出现寒战、高热、头痛、腰背酸痛、黄疸及血红蛋白尿等。
【饮食指导】溶血性贫血的日常饮食营养要合理，食物必须多样化，食谱要广，不应偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。
要富有营养及易于消化。
饮食应有规律、有节制、严禁暴饮暴食。
多食富含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。
适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。
忌食辛辣、生冷不易消化的食物。
平时可配合滋补食疗以补养身体。
【休息与活动】休息可减少氧的消耗，贫血程度较轻者，一般不需要卧床休息，但应避免剧烈运动。
贫血严重者，应根据其活动耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式，以不感到疲乏为宜。
【辅助检查、治疗指导】1．辅助检查血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素贫血。
血清间接胆红素增多。
红细胞生存时间缩短。
骨髓象：增生明显活跃；粒红比值明显减低或倒置；红细胞系显著增生，以中幼红细胞为主，易见核分裂象；细胞系相对减少，各阶段比例及细胞形态大致正常。
G--PD缺乏症
实验室检查
㈠红细胞G-6-PD缺乏的筛选试验 ⑴高铁血红蛋白还原试验：正常还原率＞0.75；中间
型为0.74-0.31；显著缺乏者＜0.30。此试验可出现假阳 性或假阴性，故应配合其他相关试验室检查。 ⑵荧光斑点试验： NADPH在波长340nm紫外线激发下 可见荧光；缺乏G-6-PD的红细胞因NADPH减少，故荧 光减弱或不发光。正常10min内出现荧光；中间型者 10-30min出现荧光；严重缺乏者30min内扔不出现荧 光。 ⑶硝基四氮唑蓝（NBT）纸片法：正常滤纸片呈紫 蓝色，中间型呈淡蓝色，显著缺乏者呈红色。
第九页，共19页。
临床表现
㈣感染诱发的溶血
细菌、病毒感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染 性单核细胞增多症等均可诱发G-6-PD缺乏者发生溶血，一般于感 染后几天之内突然发生溶血，溶血程度大多较轻，黄疸多不显著。
㈤先天性非球形细胞性溶血性贫血(CNSHA)
可分为两型：磷酸已糖旁路中酶的缺陷所致者称为Ⅰ型，其 中以G-6-PD缺乏所致者较为常见；糖无氧酵解通路中酶缺乏 所致者称为Ⅱ型，以丙酮酸激酶缺乏较为常见。 Ⅰ型患者自 幼年起出现慢性溶血性贫血，表现为贫血、黄疸、脾肿大；可 因感染或服药而诱发急性溶血。
痛药、硝基呋喃类、维生素K3和K4等药物，避免食用 蚕豆，避免使用樟脑丸。在急性溶血期间应供给足够 水分。
㈡药物治疗
如无溶血不需治疗，出现溶血时给予补液，注意水电 解质平衡机肾功能衰竭，特别应注意补充碳酸氢钠， 防止血红蛋白在肾小管中形成管型，防止肾功能衰竭， 纠正酸中毒。5%碳酸氢钠3-5ml/kg静滴。短程使用氢 化可的松静滴，可减少红细胞的破坏。
G-6-PD是红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢中所必需的脱氢 酶，它使6-磷酸葡萄糖释出H+，从而使辅酶Ⅱ（NADP）还原 成还原型辅酶Ⅱ （NADPH ）。 NADPH是红细胞内抗氧化 的重要物质，它能使红细胞内的氧化型谷胱甘肽（GSSG） 还原成还原型谷胱甘肽（GSH）和维持过氧化氢酶（Cat)的活 性。 G-6-PD缺乏时， NADPH生成不足，GSH和Cat减少，因此， 机成体体水沉受，积到过于氧多红化的细性胞H2物膜O2质上导侵，致害改H时变b变，了性氧红、化细沉作胞淀用膜，产的形生电成的荷不、H2溶形O的2态不变及能性变被珠形及蛋性时白；还小过原 多发的生H变2O化2亦。作上用述于作含用-最SH终的造膜成蛋红白细和胞酶膜蛋的白氧，化膜损脂伤质和成溶分血也。
小儿贫血
小儿贫血是指末梢血液中单位容积内红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常。
由于地理环境因素的影响，此三项正常值国内外均有差异。
因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行，故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无贫血的标准。
须指出的是，由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。
例如在血容量减少时(脱水)，虽然单位容积内红细胞数和血红蛋白量是正常，但可能已有贫血。
此时单凭红细胞数和血红蛋白量就不能反映贫血的真实情况。
小儿贫血贫血是小儿时期常见的一种症状或综合征，是指末梢血液中单位容积内红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常。
由于地理环境因素的影响，此三项正常值国内外均有差异。
因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行，故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无贫血的标准。
须指出的是，由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。
例如在血容量减少时(脱水)，虽然单位容积内红细胞数和血红蛋白量是正常，但可能已有贫血。
此时单凭红细胞数和血红蛋白量就不能反映贫血的真实情况。
小儿贫血营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型，尤以婴幼儿的发病率最高。
临床主要特点为小细，胞低色素性贫血，故又称为营养性小细胞性贫血。
一．铁在体内的代谢正常人体内铁的含量为35～60毫克／公斤。
其中65～70％存在于循环红细胞的血红蛋白甲，25～30％为贮存铁，以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在于网状内皮系统(肝、脾、骨髓等)中，约5％存在于肌红蛋白及各种含铁的酶(过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等)中。
在血浆中转运的铁仅占0.1％左右。
人体需要的铁来源于食物和；衰老红细胞破坏后释放的铁。
一般食物中所含的铁仅约5～10％能被吸收。
植物中的铁盐吸收率低，而肉类中，铁吸收率高。
二价铁比三价铁容易吸收。
同时食入维生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的盐酸均有利于铁的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸则有碍于铁的吸收。
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小儿药物性溶血性贫血的原因都有哪些药物诱发的溶血性贫血（drug-inducedhemolyticanemia）按原因可分四大类：药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血。
药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血。
药物或其毒性直接引起的溶血性贫血。
药物引起的免疫性溶血性贫血。
其中以药物诱发的免疫性溶血较为多见。
二、发病机制
1、半抗原型（青霉素型）
由于机体产生了能与红细胞结合的抗药物（如青霉素）抗体，从而暴露出药物的半抗原决定簇，这种抗体能与红细胞-药物结合，调理的红细胞在脾内被单核巨噬细胞所吞噬而破坏，所以多为血管外溶血，以青霉素为例，在使用较低剂量治疗的病人，并不发生溶血，直接Coombs试验也极少阳性，这是因为低亲合性IgG型抗青霉素抗体很常见，只有在血清中浓度极高时（每天2000万U
2、免疫复合物型（奎尼丁型）
有些药物或其代谢产物，可与血浆蛋白结合，形成具有免疫原性的复合物，产生的药物抗体（多为IgM）可与药物-血浆蛋白结合成复合物，并黏附到红细胞上，通过激活补体而发生溶血，这种免疫复合物可从红细胞膜上分离，再吸附于另一红细胞膜上，故少量药物就可引起大量红细胞破坏，产生血管内溶血，抗人球蛋白试验阳性，多为补体型，属于此型的常见药物有奎宁，奎尼丁，非那西汀，磺胺药，氯丙嗪，异烟肼，氯磺丙脲等。