心肌疾病-教学课件.ppt
合集下载
内科学——心肌疾病ppt课件
鉴别诊断
• 应与各种原因引起的心室扩大为表现的 疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎
治疗
抗心力衰竭治疗 ❖限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感
染等 ❖ 控制心力衰竭：ACEI/ARB、阻滞剂、
盐皮质受体拮抗剂、利尿剂、洋地黄 ❖三腔或四腔起搏器 ❖ 心脏移植 抗凝治疗
出院诊断
❖右室心肌致密化不全
复习思考题
1. 病毒性心肌炎有哪些临床特征？ 2. 扩张型心肌病、肥厚型心肌病的超声特点？ 3. 扩张型心肌病的治疗
此课件下载可自行编辑修改，此课件供参考！ 部分内容来源于网络，如有侵权请与我联系删除！感谢你的观看！
心肌活组织检查
镜检心肌细胞畸形肥大排列紊乱
诊断与鉴别诊断
❖根据临床表现，结合心电图、超声心动 图及心导管的发现作出诊断
本病通过超声心动图、心血管造影及心肌 活检方法可以高血压心脏病、冠心病、先 天性心脏病、主动脉瓣狭窄等相鉴别
药物治疗
❖减轻流出道梗阻：受体阻滞剂、CCB ❖针对心衰的治疗 ❖针对房颤
辅助检查
❖ 胸部X线：心影明显增大，肺淤血 ❖ 心电图：心律失常、异常Q波、低电压 ❖ 超声心动图：
▪ 各房室均扩大：“大” ▪ 室壁变薄：“薄” ▪ 普遍运动减弱：“弱” ▪ 二尖瓣开放幅度低：“低” ❖ CMR、心肌核素显像、CTA、CAG、EMB
诊断
❖心脏扩大 ❖原因不明的心律失常 ❖心力衰竭 ❖超声心动图的相对特征性表现 ❖心内膜心肌活检提示多种病理变化组合 ❖排除其他器质性心脏病
发病机理
病毒的直接作用 免疫反应：细胞免疫、自身免疫 细胞因子
临床表 现
受部位、范围及程度的影响
心肌疾病ppt课件
症状
心肌病的症状包括心 悸、胸闷、呼吸困难 、乏力等。
诊断
心肌病的诊断主要依 据临床表现、心电图 、超声心动图等检查 结果。
治疗
心肌病的治疗包括药 物治疗、手术治疗和 心脏移植等。
心律失常性心肌病
定义
心律失常性心肌病是指 由心律失常引起的心肌 结构和功能异常的心血
管疾病。
症状
心律失常性心肌病的症 状包括心悸、胸闷、头
症状
心肌炎的症状包括发热、胸痛 、心悸、呼吸困难等。
诊断
心肌炎的诊断主要依据临床表 现、心电图、心肌酶学检查和
病原学检查。
治疗
心肌炎的治疗包括抗感染治疗 、免疫调节治疗、对症治疗等
。
心肌病
定义
心肌病是一组以心肌 结构和功能异常为主 要表现的心血管疾病 ，不包括高血压、冠 心病等。
分类
心肌病可分为遗传性 心肌病、混合性心肌 病和获得性心肌病。
关注患者的心理健康状况，提供心理 支持和辅导，帮助患者改善生活质量 。
猝死风险评估与干预
对心肌疾病患者进行猝死风险评估， 高危患者可考虑植入式心律转复除颤 器（ICD）等干预措施以降低猝死风 险。
06
患者教育与心理支 持工作推进计划制 定
提高患者对心肌疾病认识和重视程度方法论述
01 02
开展心肌疾病知识讲座
晕、晕厥等。
诊断
心律失常性心肌病的诊 断主要依据临床表现和
心电图检查结果。
治疗
心律失常性心肌病的治 疗包括药物治疗、电复 律治疗和手术治疗等。
其他类型心肌疾病
01
02
03
特异性心肌病
如酒精性心肌病、围生期 心肌病等，与特定原因或 因素相关。
心肌疾病 ppt课件
心肌疾病
小儿综合内科
ppt课件
1
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心 病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病 变为主要表现的一组疾病。伴有心肌功能障碍的心肌疾病.
病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病则为特异性心肌病。
而病因不明确的心肌疾病则为心肌病，分为四类：扩张型心 肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心 肌病。
竭的
常合并各种类型心律失常
症状
和体
浮肿、肝大
征
ppt课件
18
辅助检查 examinations
一、胸部X线检查
心影明显增大 心胸比〉50% 肺淤血
ppt课件
19
辅助检查 examinations
二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有
ST—T改变，低电压，R波减低，少数可 见病理性Q波
本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心 衰竭。
扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞 常见；
由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起 心律失常。
ppt课件
17
临床表现 clinical situation
起病缓慢
症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸
充血
体征：心脏扩大
性心 力衰
可闻及S3、S4，
关的心肌疾病
ppt课件
7
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张， 有收缩功能障碍
②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚， 通常伴有非对称性室间隔肥厚
③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚， 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
小儿综合内科
ppt课件
1
心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心 病和先心病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的，以心肌病 变为主要表现的一组疾病。伴有心肌功能障碍的心肌疾病.
病因明确或与系统疾病相关的心肌疾病则为特异性心肌病。
而病因不明确的心肌疾病则为心肌病，分为四类：扩张型心 肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心 肌病。
竭的
常合并各种类型心律失常
症状
和体
浮肿、肝大
征
ppt课件
18
辅助检查 examinations
一、胸部X线检查
心影明显增大 心胸比〉50% 肺淤血
ppt课件
19
辅助检查 examinations
二、心电图 多种表现：房颤、传导阻滞等，可有
ST—T改变，低电压，R波减低，少数可 见病理性Q波
本病大约1／3先有左心衰竭，有的起始即为全心 衰竭。
扩大的心腔中，有附壁血栓形成，因而动脉栓塞 常见；
由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统，易引起 心律失常。
ppt课件
17
临床表现 clinical situation
起病缓慢
症状：气急、呼吸困难、端坐呼吸
充血
体征：心脏扩大
性心 力衰
可闻及S3、S4，
关的心肌疾病
ppt课件
7
心肌病定义和分类 (1995年WHO / ISFC )
①扩张型心肌病（DCM):左心室或双心室扩张， 有收缩功能障碍
②肥厚型心肌病（HCM):左心室或双心室肥厚， 通常伴有非对称性室间隔肥厚
③限制型心肌病(RCM):收缩正常，心壁不厚， 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
《心肌病讲》课件
VS
干细胞治疗
干细胞治疗是一种利用干细胞移植来修复 受损组织的治疗方法。对于心肌病，一些 研究已经证明干细胞移植可以改善心脏功 能、减少心肌坏死和纤维化。
新型非药物治疗方法
生活方式干预
除了药物治疗和手术治疗外，生活方式干预也是心肌病治疗的重要手段。包括改善饮食 习惯、增加运动量、戒烟限酒等措施，有助于降低心肌病的发生风险和改善患者预后。
病因与病理机制
病因
心肌病的病因较为复杂，可能与遗传、环境、免疫等多种因 素有关。
病理机制
心肌细胞凋亡、坏死、纤维化等导致心肌结构和功能异常。
临床表现与诊断
临床表现
心悸、胸闷、呼吸困难、乏力等，严 重者可出现心力衰竭、心律失常等症 状。
诊断
通过心电图、超声心动图、心脏磁共 振成像等检查手段进行诊断，确诊需 依赖病理组织学检查。
《心肌病讲》ppt课件
目录
CONTENTS
• 心肌病概述 • 心肌病的药物治疗 • 心肌病的非药物治疗 • 心肌病的预防与康复 • 心肌病的最新研究进展
01 心肌病概述
CHAPTER
定义与分类
定义
心肌病是指以心肌肥厚、扩张、 收缩和舒张功能受损为主要特征 的一组心肌疾病。
分类
原发性心肌病、继发性心肌病、 遗传性心肌病等。
详细描述
根据心肌病的类型和严重程度，外科手术可能包括心肌切除术、冠状动脉搭桥术等。手术的目的是改善心脏的结 构和功能，减轻症状，提高生活质量。
04 心肌病的预防与康复
CHAPTER
预防措施
01
02
03
04
控制危险因素
高血压、高血脂、糖尿病等都 是心肌病的风险因素，应积极
心肌疾病---第九版内科学PPT课件
证据 水平
A
(1) 缺血原因和急性心梗后>40天 (2) 非缺血性原因
2021
I
A
I
B
29
埋藏式心脏复律除颤器（ICD）
感知心电 识别
慢性或快速性
记录存储
2021
治疗(除颤/起搏)
30
定义
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病， 以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是 青少年运动猝死的主要原因之一。
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
2021
21
2021
22
BNP/ NT-proBNP
• 脑钠肽（brain natriuretic peptide， BNP）<100pg/ml (<35pg/ml )
2021
8
扩张型心肌病病因
a、病因尚不清楚；
b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。
病
对心肌的直接伤害
毒 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 DCM
c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因
素的存在。
2021
9
扩张型心肌病病理
肉眼观： 以心腔扩张为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕
2021
39
晕厥原因
• 左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心 排血量突然下降，引起脑缺血
• 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得 肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒 张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进 一步减少
内科学心 肌 疾 病 ppt课件
56
不定型的心肌病
不适合归类于上述任何类型的心肌 病（如弹力纤维增生症等）
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
57
第二节 特异性心肌病（Specific
Cardiopayhies)
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
58
酒精性心肌病
Alcoholic Cardiomyopathy
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
32
该患为严 重高血压 患者，多 年未经治 疗，引起
左心室显
著增厚。 心肌纤维 过度增生。
肥厚型心肌病与高血压性左室肥厚不同
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
33
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
34
一、胸部X线： 心影增大不明显 合并有心力衰竭可心影增大
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
27
概 况 general condition
分为：梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病 常为青年猝死的原因 后期可出现心力衰竭
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
28
明显家族史只占1/3 常染色体显性遗传病：心肌球蛋白重链及 肌钙蛋白T基因突变 还可能有儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙异 常等促进因素
失常
3、长期口服：血管扩张药物、ACEI、 β受体阻滞剂。中药。
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
25
预后 prognosis
症状出现后5年存活率40%
充血性心力衰竭的出现频率愈 高，预后愈不良
内科学--心 肌 疾 病 PPT课件
26
肥厚型心肌病
Hypertrophic Cardiomyopathy
心肌疾病ppt课件
观察患者的生命体征，听 诊心音，检查心脏的物理 特征，有助于发现异常。
检测心肌酶、肌钙蛋白等 生化指标，有助于心肌损 伤的诊断。
监测心脏电生理变化，发 现心律失常和心肌缺血。
无创性影像学检查，可观 察心脏结构和功能。
鉴别诊断
冠心病
心肌缺血导致的心肌梗死或心绞痛， 常有典型的心电图和心肌酶改变。
心肌炎
预防措施包括控制高血压、高血脂、糖尿病等危险因素， 保持健康的生活方式，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运 动等。同时，定期进行体检和心电图检查也是早期发现心 肌疾病的必要手段。
05
心肌疾病的康复与护理
康复训练
运动康复
在专业医师指导下，根据病情制定个性化 的运动康复计划，如散步、慢跑、太极拳 等，以增强心肺功能，提高身体耐力。
非药物治疗
非药物治疗包括生活方式调整、心理治疗和康复治疗等，对 于心肌疾病患者来说同样重要。
生活方式调整包括戒烟、限制饮酒、合理饮食、适当运动等 。心理治疗可以帮助患者缓解焦虑和抑郁情绪，提高生活质 量。康复治疗则可以帮助患者逐步恢复日常生活和工作能力 。
预防措施
预防心肌疾病的发生对于降低发病率和死亡率具有重要意 义。
增加膳食纤维摄入
适量蛋白质摄入
多吃蔬菜、水果、粗粮等富含膳食纤维的 食物，有助于降低胆固醇水平。
选择优质蛋白质来源，如鱼、瘦肉、豆类 等。
生活护理
规律作息
保持充足的睡眠时间，避免熬夜和过度劳累。
避免情绪波动
避免过度兴奋、焦虑、抑郁等情绪波动，保 持心情平静、愉悦。
注意气候变化
根据气候变化及时增减衣物，避免感冒和感 染。
定期复查
按照医生建议定期进行复查，以便及时了解 病情变化和治疗效果。
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
0/5
心肌病
⑴扩张型心肌病 ⑵肥厚型心肌病 ⑶限制型心肌病 ⑷致心律失常型右室心肌病
......
2020/10/5
一、扩张型心肌病
主要特征： 一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障
碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性 心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高， 男多于女（2.5：1），发病率为5~10/10万。
2020/10/5
多肽序列片段 CRIEPVCLLLH CGGPIERVKLLLQ AVVPFGGAAY LVVPFGATIV LNVLVITTIL GNVLVIVAIA
抗体介导心 肌免疫损伤 的机制
病因
2020/10/5
病因
免疫细胞及其细胞因子的作用
最近报道扩张型心肌病病人Th2细胞占主导， 体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机 制
2020/10/5
病因
尚不完全清楚，除特发性、家族遗传 性外 ，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、 代谢异常等亦可引起本病；近年认为病 毒感染和自身免疫反应是其重要原因。
2020/10/5
病因
• 家族/遗传性扩张型心肌病
遗传模式 –常染色体显性遗传 –常染色体隐性遗传 –X-连锁DCM伴横纹肌萎缩 –线粒体性 –其他骨架蛋白的缺失
限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架 、肌节、细胞链联病变的心肌病； • 无结构异常的心肌病 （短QT和长 QT综 合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖 性室性心动过速）， 即通道病。
2020/10/5
注释
• 细胞骨架:指真核 细胞中的蛋白纤 维网络结构，由 微丝、微管和中 间纤维，维持细 胞形态，承受外 力、保持细胞内 部结构的有序性 等方面起重要作 用。
2020/10/5
急性病毒性心肌炎 心电图2020可/10/5见大多数导联ST段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化
诊断和鉴别诊断
• 前驱感染
• 心脏表现 • 心肌损伤
排他
诊断
• 病原学检查
• 病毒基因检测 • 病理学检查
2020/10/5
诊断
• 一般治疗 • 抗病毒 • 保护心肌 • 免疫抑制 • 对症
①扩张型心肌病：左室或双室扩张，收缩障碍 ②肥厚型心肌病：左室或双室肥厚，通常非对称性室 间隔肥厚 ③限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒 张功 能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病：右室进行性纤维脂肪变 ⑤未分类心肌病： ⑥特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关
2020/10/5
2019年欧洲心肌病分类共识 (1)
原发性心肌病和继发性心肌病。 ➢原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的
心肌，根据发病机制，原发性心肌病又 分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获 得性三种 ➢继发性心肌病是指心肌的病变是全身多 器官病变的一部分
2020/10/5
2019年欧洲心肌病分类共识(2)
原发性遗传性心肌病可以分为两类： • 结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、
2020/10/5
临床表现
• 亚临床型心肌炎－－无自觉症状 • 轻症自限型心肌炎－－感染后1-3W • 隐匿进展型心肌炎－－数年后心脏扩大 • 急性重症心肌炎－－病情凶险，可死于
泵衰或严重心律失常 • 猝死型心肌炎－－常活动中猝死
2020/10/5
实验室和辅助检查
• 血液生化 • 外周血病原学 • 心电图 • X线 • 超声心动图 • 放射性核素 • MRI • 活检
心律失常 • 晕厥和猝死 • 多发于青年男性 • 晕厥或猝死家族史
2020/10/5
注释
原 发 性 心 肌 病 分 类
2020/10/5
心肌炎
指由各种原因引起的心肌细胞坏 死和间质炎性细胞浸润为主的心 肌炎症性疾病。 病毒性心肌炎
由嗜心肌病毒（柯萨奇病毒、埃可病 毒、流行感冒病毒、风疹病毒）引起 的非特异性间质性炎症。
2020/10/5
• 肌节
注释
2020/10/5
短QT综合征
• 心脏结构无明 显异常
• QT间期明显缩 短
• 胸导联T波对称 性高尖
• 阵发性af、VT 、 Vf
• 晕厥和心脏性 猝死
注释
2020/10/5
Brugada综合征： • 心脏结构正常 • V1～3ST段呈下斜型
或马鞍型抬高 • 右束支阻滞 • 致命性室性快速性
心肌疾病
2020/10/5
同济大学附属同济医院心内科 方 宏
概述
指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬 化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心 脏病和先天性心血管病以外的以心肌病 变为主要表现的一组疾病。
2020/10/5
心肌病的定义和分类 （2019年WHO/ISFC）
1.心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2.心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素
2020/10/5
病因
• 病毒/免疫性扩张型心肌病 病毒持续感染与自身免疫反应的证据
抗原决定簇相同:
– ADP/ATP载体蛋白:柯萨奇B3病毒外壳蛋白 – 鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒:β1-肾上腺素能受体
扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体
2020/10/5
病毒蛋白与心肌蛋白的同源性
病毒和心肌蛋白 Coxsackie virus B3 1218-1228 ADP/ATP carrier 27-36 Mouse hepatitis virus β1-adrenocepto 110-119 Human cytomegalovirus β1-adrenocepto 75-84
2020/10/5
病因和发病机制
• 病因－－主要病原柯萨奇病毒、埃可病 毒、风疹病毒
• 发病机制
➢病毒感染－－病毒复制，直接破坏心肌 ➢自身免疫反应－－细胞介导免疫损伤
2020/10/5
病理
缺乏特异性 细胞损伤－细胞溶解
、坏死、变性等 间质损害－淋巴、单
核细胞浸润
2020/10/5
显微镜观察 间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是 最常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细 胞的浸润。
2020/10/5
病因
与人类白细胞抗原基因型别关联
研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人 心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、 -DQ抗原的异常表达
2020/10/5
病理
肉眼观：心室扩张、室壁变薄，纤维瘢痕形 成，并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变 组织学：非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死 纤维化
心肌病
⑴扩张型心肌病 ⑵肥厚型心肌病 ⑶限制型心肌病 ⑷致心律失常型右室心肌病
......
2020/10/5
一、扩张型心肌病
主要特征： 一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障
碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性 心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高， 男多于女（2.5：1），发病率为5~10/10万。
2020/10/5
多肽序列片段 CRIEPVCLLLH CGGPIERVKLLLQ AVVPFGGAAY LVVPFGATIV LNVLVITTIL GNVLVIVAIA
抗体介导心 肌免疫损伤 的机制
病因
2020/10/5
病因
免疫细胞及其细胞因子的作用
最近报道扩张型心肌病病人Th2细胞占主导， 体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机 制
2020/10/5
病因
尚不完全清楚，除特发性、家族遗传 性外 ，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、 代谢异常等亦可引起本病；近年认为病 毒感染和自身免疫反应是其重要原因。
2020/10/5
病因
• 家族/遗传性扩张型心肌病
遗传模式 –常染色体显性遗传 –常染色体隐性遗传 –X-连锁DCM伴横纹肌萎缩 –线粒体性 –其他骨架蛋白的缺失
限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架 、肌节、细胞链联病变的心肌病； • 无结构异常的心肌病 （短QT和长 QT综 合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖 性室性心动过速）， 即通道病。
2020/10/5
注释
• 细胞骨架:指真核 细胞中的蛋白纤 维网络结构，由 微丝、微管和中 间纤维，维持细 胞形态，承受外 力、保持细胞内 部结构的有序性 等方面起重要作 用。
2020/10/5
急性病毒性心肌炎 心电图2020可/10/5见大多数导联ST段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化
诊断和鉴别诊断
• 前驱感染
• 心脏表现 • 心肌损伤
排他
诊断
• 病原学检查
• 病毒基因检测 • 病理学检查
2020/10/5
诊断
• 一般治疗 • 抗病毒 • 保护心肌 • 免疫抑制 • 对症
①扩张型心肌病：左室或双室扩张，收缩障碍 ②肥厚型心肌病：左室或双室肥厚，通常非对称性室 间隔肥厚 ③限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒 张功 能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病：右室进行性纤维脂肪变 ⑤未分类心肌病： ⑥特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关
2020/10/5
2019年欧洲心肌病分类共识 (1)
原发性心肌病和继发性心肌病。 ➢原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的
心肌，根据发病机制，原发性心肌病又 分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获 得性三种 ➢继发性心肌病是指心肌的病变是全身多 器官病变的一部分
2020/10/5
2019年欧洲心肌病分类共识(2)
原发性遗传性心肌病可以分为两类： • 结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、
2020/10/5
临床表现
• 亚临床型心肌炎－－无自觉症状 • 轻症自限型心肌炎－－感染后1-3W • 隐匿进展型心肌炎－－数年后心脏扩大 • 急性重症心肌炎－－病情凶险，可死于
泵衰或严重心律失常 • 猝死型心肌炎－－常活动中猝死
2020/10/5
实验室和辅助检查
• 血液生化 • 外周血病原学 • 心电图 • X线 • 超声心动图 • 放射性核素 • MRI • 活检
心律失常 • 晕厥和猝死 • 多发于青年男性 • 晕厥或猝死家族史
2020/10/5
注释
原 发 性 心 肌 病 分 类
2020/10/5
心肌炎
指由各种原因引起的心肌细胞坏 死和间质炎性细胞浸润为主的心 肌炎症性疾病。 病毒性心肌炎
由嗜心肌病毒（柯萨奇病毒、埃可病 毒、流行感冒病毒、风疹病毒）引起 的非特异性间质性炎症。
2020/10/5
• 肌节
注释
2020/10/5
短QT综合征
• 心脏结构无明 显异常
• QT间期明显缩 短
• 胸导联T波对称 性高尖
• 阵发性af、VT 、 Vf
• 晕厥和心脏性 猝死
注释
2020/10/5
Brugada综合征： • 心脏结构正常 • V1～3ST段呈下斜型
或马鞍型抬高 • 右束支阻滞 • 致命性室性快速性
心肌疾病
2020/10/5
同济大学附属同济医院心内科 方 宏
概述
指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬 化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心 脏病和先天性心血管病以外的以心肌病 变为主要表现的一组疾病。
2020/10/5
心肌病的定义和分类 （2019年WHO/ISFC）
1.心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2.心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素
2020/10/5
病因
• 病毒/免疫性扩张型心肌病 病毒持续感染与自身免疫反应的证据
抗原决定簇相同:
– ADP/ATP载体蛋白:柯萨奇B3病毒外壳蛋白 – 鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒:β1-肾上腺素能受体
扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体
2020/10/5
病毒蛋白与心肌蛋白的同源性
病毒和心肌蛋白 Coxsackie virus B3 1218-1228 ADP/ATP carrier 27-36 Mouse hepatitis virus β1-adrenocepto 110-119 Human cytomegalovirus β1-adrenocepto 75-84
2020/10/5
病因和发病机制
• 病因－－主要病原柯萨奇病毒、埃可病 毒、风疹病毒
• 发病机制
➢病毒感染－－病毒复制，直接破坏心肌 ➢自身免疫反应－－细胞介导免疫损伤
2020/10/5
病理
缺乏特异性 细胞损伤－细胞溶解
、坏死、变性等 间质损害－淋巴、单
核细胞浸润
2020/10/5
显微镜观察 间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是 最常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细 胞的浸润。
2020/10/5
病因
与人类白细胞抗原基因型别关联
研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人 心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、 -DQ抗原的异常表达
2020/10/5
病理
肉眼观：心室扩张、室壁变薄，纤维瘢痕形 成，并常伴附壁血栓；而瓣膜、冠脉多无病变 组织学：非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死 纤维化