心肌疾病-教学课件.ppt
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心律失常 • 晕厥和猝死 • 多发于青年男性 • 晕厥或猝死家族史
2020/10/5
注释
原 发 性 心 肌 病 分 类
2020/10/5
心肌炎
指由各种原因引起的心肌细胞坏 死和间质炎性细胞浸润为主的心 肌炎症性疾病。 病毒性心肌炎
由嗜心肌病毒(柯萨奇病毒、埃可病 毒、流行感冒病毒、风疹病毒)引起 的非特异性间质性炎症。
2020/10/5
多肽序列片段 CRIEPVCLLLH CGGPIERVKLLLQ AVVPFGGAAY LVVPFGATIV LNVLVITTIL GNVLVIVAIA
抗体介导心 肌免疫损伤 的机制
病因
2020/10/5
病因
免疫细胞及其细胞因子的作用
最近报道扩张型心肌病病人Th2细胞占主导, 体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机 制
2019年欧洲心肌病分类共识 (1)
原发性心肌病和继发性心肌病。 ➢原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的
心肌,根据发病机制,原发性心肌病又 分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获 得性三种 ➢继发性心肌病是指心肌的病变是全身多 器官病变的一部分
2020/10/5
2019年欧洲心肌病分类共识(2)
原发性遗传性心肌病可以分为两类: • 结构异常性心肌病 (扩张型、肥厚型、
限制型和致心律失常性), 即细胞骨架 、肌节、细胞链联病变的心肌病; • 无结构异常的心肌病 (短QT和长 QT综 合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖 性室性心动过速), 即通道病。
2020/10/5
注释
• 细胞骨架:指真核 细胞中的蛋白纤 维网络结构,由 微丝、微管和中 间纤维,维持细 胞形态,承受外 力、保持细胞内 部结构的有序性 等方面起重要作 用。
2020/10/5
急性病毒性心肌炎 心电图2020可/10/5见大多数导联ST段抬高(左),胸片示治疗前后心影变化
诊断和鉴别诊断
• 前驱感染
• 心脏表现 • 心肌损伤
排他
诊断
• 病原学检查
• 病毒基因检测 • 病理学检查
2020/10/5
诊断
• 一般治疗 • 抗病毒 • 保护心肌 • 免疫抑制 • 对症
2020/10/5
病因
尚不完全清楚,除特发性、家族遗传 性外 ,围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、 代谢异常等亦可引起本病;近年认为病 毒感染和自身免疫反应是其重要原因。
2020/10/5
病因
• 家族/遗传性扩张型心肌病
遗传模式 –常染色体显性遗传 –常染色体隐性遗传 –X-连锁DCM伴横纹肌萎缩 –线粒体性 –其他骨架蛋白的缺失
治疗
2020/10/5
心肌病
⑴扩张型心肌病 ⑵肥厚型心肌病 ⑶限制型心肌病 ⑷致心律失常型右室心肌病
......
2020/10/5
一、扩张型心肌病
主要特征: 一侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期泵功能障
碍,产生充血性心力衰竭,以往被称为充血性 心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高, 男多于女(2.5:1),发病率为5~10/10万。
①扩张型心肌病:左室或双室扩张,收缩障碍 ②肥厚型心肌病:左室或双室肥厚,通常非对称性室 间隔肥厚 ③限制型心肌病:收缩正常,心壁不厚,单或双室舒 张功 能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病:右室进行性纤维脂肪变 ⑤未分类心肌病: ⑥特异性心肌病:病因明确或与系统疾病相关
2020/10/5
2020/10/5
病因
与人类白细胞抗原基因型别关联
研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人 心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、 -DQ抗原的异常表达
2020/10/5
病理
肉眼观:心室扩张、室壁变薄,纤维瘢痕形 成,并常伴附壁血栓;而瓣膜、冠脉多无病变 组织学:非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死 纤维化
心肌疾病
2020/10/5
同济大学附属同济医院心内科 方 宏
概述
指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬 化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心 脏病和先天性心血管病以外的以心肌病 变为主要表现的一组疾病。
2020/10/5
心肌病的定义和分类 (2019年WHO/ISFC)
1.心肌病的定义:伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2.心肌病分类:病理生理、病因学和发病因素
2020/10/5
临床表现
• 亚临床型心肌炎--无自觉症状 • 轻症自限型心肌炎--感染后1-3W • 隐匿进展型心肌炎--数年后心脏扩大 • 急性重症心肌炎--病情凶险,可死于
泵衰或严重心律失常 • 猝死型心肌炎--常活动中猝死
2020/10/5
实验室和辅助检查
• 血液生化 • 外周血病原学 • 心电图 • X线 • 超声心动图 • 放射性核素 • MRI • 活检
2020/10/5
病因和发病机制
• 病因--主要病原柯萨奇病毒、埃可病 毒、风疹病毒
• 发病机制
➢病毒感染--病毒复制,直接破坏心肌 ➢自身免疫反应--细胞介导免疫损伤
2020/10/5
病理
缺乏特异性 细胞损伤-细胞溶解
、坏死、变性等 间质损害-淋巴、单
核细胞浸润
2020/10/5
显微镜观察 间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是 最常见的一种心肌炎,其特征性表现是间质淋巴细 胞的浸润。
2020/10/5
• 肌节
wenku.baidu.com
注释
2020/10/5
短QT综合征
• 心脏结构无明 显异常
• QT间期明显缩 短
• 胸导联T波对称 性高尖
• 阵发性af、VT 、 Vf
• 晕厥和心脏性 猝死
注释
2020/10/5
Brugada综合征: • 心脏结构正常 • V1~3ST段呈下斜型
或马鞍型抬高 • 右束支阻滞 • 致命性室性快速性
2020/10/5
病因
• 病毒/免疫性扩张型心肌病 病毒持续感染与自身免疫反应的证据
抗原决定簇相同:
– ADP/ATP载体蛋白:柯萨奇B3病毒外壳蛋白 – 鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒:β1-肾上腺素能受体
扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体
2020/10/5
病毒蛋白与心肌蛋白的同源性
病毒和心肌蛋白 Coxsackie virus B3 1218-1228 ADP/ATP carrier 27-36 Mouse hepatitis virus β1-adrenocepto 110-119 Human cytomegalovirus β1-adrenocepto 75-84
2020/10/5
注释
原 发 性 心 肌 病 分 类
2020/10/5
心肌炎
指由各种原因引起的心肌细胞坏 死和间质炎性细胞浸润为主的心 肌炎症性疾病。 病毒性心肌炎
由嗜心肌病毒(柯萨奇病毒、埃可病 毒、流行感冒病毒、风疹病毒)引起 的非特异性间质性炎症。
2020/10/5
多肽序列片段 CRIEPVCLLLH CGGPIERVKLLLQ AVVPFGGAAY LVVPFGATIV LNVLVITTIL GNVLVIVAIA
抗体介导心 肌免疫损伤 的机制
病因
2020/10/5
病因
免疫细胞及其细胞因子的作用
最近报道扩张型心肌病病人Th2细胞占主导, 体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机 制
2019年欧洲心肌病分类共识 (1)
原发性心肌病和继发性心肌病。 ➢原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的
心肌,根据发病机制,原发性心肌病又 分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获 得性三种 ➢继发性心肌病是指心肌的病变是全身多 器官病变的一部分
2020/10/5
2019年欧洲心肌病分类共识(2)
原发性遗传性心肌病可以分为两类: • 结构异常性心肌病 (扩张型、肥厚型、
限制型和致心律失常性), 即细胞骨架 、肌节、细胞链联病变的心肌病; • 无结构异常的心肌病 (短QT和长 QT综 合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖 性室性心动过速), 即通道病。
2020/10/5
注释
• 细胞骨架:指真核 细胞中的蛋白纤 维网络结构,由 微丝、微管和中 间纤维,维持细 胞形态,承受外 力、保持细胞内 部结构的有序性 等方面起重要作 用。
2020/10/5
急性病毒性心肌炎 心电图2020可/10/5见大多数导联ST段抬高(左),胸片示治疗前后心影变化
诊断和鉴别诊断
• 前驱感染
• 心脏表现 • 心肌损伤
排他
诊断
• 病原学检查
• 病毒基因检测 • 病理学检查
2020/10/5
诊断
• 一般治疗 • 抗病毒 • 保护心肌 • 免疫抑制 • 对症
2020/10/5
病因
尚不完全清楚,除特发性、家族遗传 性外 ,围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、 代谢异常等亦可引起本病;近年认为病 毒感染和自身免疫反应是其重要原因。
2020/10/5
病因
• 家族/遗传性扩张型心肌病
遗传模式 –常染色体显性遗传 –常染色体隐性遗传 –X-连锁DCM伴横纹肌萎缩 –线粒体性 –其他骨架蛋白的缺失
治疗
2020/10/5
心肌病
⑴扩张型心肌病 ⑵肥厚型心肌病 ⑶限制型心肌病 ⑷致心律失常型右室心肌病
......
2020/10/5
一、扩张型心肌病
主要特征: 一侧或双侧心腔扩大,心肌收缩期泵功能障
碍,产生充血性心力衰竭,以往被称为充血性 心肌病。本病常伴有心律失常,病死率较高, 男多于女(2.5:1),发病率为5~10/10万。
①扩张型心肌病:左室或双室扩张,收缩障碍 ②肥厚型心肌病:左室或双室肥厚,通常非对称性室 间隔肥厚 ③限制型心肌病:收缩正常,心壁不厚,单或双室舒 张功 能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病:右室进行性纤维脂肪变 ⑤未分类心肌病: ⑥特异性心肌病:病因明确或与系统疾病相关
2020/10/5
2020/10/5
病因
与人类白细胞抗原基因型别关联
研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人 心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、 -DQ抗原的异常表达
2020/10/5
病理
肉眼观:心室扩张、室壁变薄,纤维瘢痕形 成,并常伴附壁血栓;而瓣膜、冠脉多无病变 组织学:非特异性心肌纤维增粗、变性、坏死 纤维化
心肌疾病
2020/10/5
同济大学附属同济医院心内科 方 宏
概述
指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬 化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心 脏病和先天性心血管病以外的以心肌病 变为主要表现的一组疾病。
2020/10/5
心肌病的定义和分类 (2019年WHO/ISFC)
1.心肌病的定义:伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2.心肌病分类:病理生理、病因学和发病因素
2020/10/5
临床表现
• 亚临床型心肌炎--无自觉症状 • 轻症自限型心肌炎--感染后1-3W • 隐匿进展型心肌炎--数年后心脏扩大 • 急性重症心肌炎--病情凶险,可死于
泵衰或严重心律失常 • 猝死型心肌炎--常活动中猝死
2020/10/5
实验室和辅助检查
• 血液生化 • 外周血病原学 • 心电图 • X线 • 超声心动图 • 放射性核素 • MRI • 活检
2020/10/5
病因和发病机制
• 病因--主要病原柯萨奇病毒、埃可病 毒、风疹病毒
• 发病机制
➢病毒感染--病毒复制,直接破坏心肌 ➢自身免疫反应--细胞介导免疫损伤
2020/10/5
病理
缺乏特异性 细胞损伤-细胞溶解
、坏死、变性等 间质损害-淋巴、单
核细胞浸润
2020/10/5
显微镜观察 间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是 最常见的一种心肌炎,其特征性表现是间质淋巴细 胞的浸润。
2020/10/5
• 肌节
wenku.baidu.com
注释
2020/10/5
短QT综合征
• 心脏结构无明 显异常
• QT间期明显缩 短
• 胸导联T波对称 性高尖
• 阵发性af、VT 、 Vf
• 晕厥和心脏性 猝死
注释
2020/10/5
Brugada综合征: • 心脏结构正常 • V1~3ST段呈下斜型
或马鞍型抬高 • 右束支阻滞 • 致命性室性快速性
2020/10/5
病因
• 病毒/免疫性扩张型心肌病 病毒持续感染与自身免疫反应的证据
抗原决定簇相同:
– ADP/ATP载体蛋白:柯萨奇B3病毒外壳蛋白 – 鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒:β1-肾上腺素能受体
扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体
2020/10/5
病毒蛋白与心肌蛋白的同源性
病毒和心肌蛋白 Coxsackie virus B3 1218-1228 ADP/ATP carrier 27-36 Mouse hepatitis virus β1-adrenocepto 110-119 Human cytomegalovirus β1-adrenocepto 75-84