周围神经疾病考点总结

周围神经疾病考点总结

周围神经病总论

一、发病原因和基本病理改变

1.病因可能与营养代谢、药物及中毒、血管炎、肿瘤、遗传、外伤或机械压迫等原因相关。

2.病理改变轴索变性、节段性脱髓鞘和神经元病。

二、临床表现

1.感觉障碍主要表现感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调；

2.运动障碍包括运动神经刺激和麻痹症状。

3.周围神经疾病患者常伴腱反射减低或消失。

面神经炎

一、概念和发病原因

1.概念指茎乳突孔内急性非化脓性炎症引起的周围性面瘫。

2.发病病因病因仍未十分清楚。

二、临床表现

1.任何年龄均可发病，男性多于女性。

2.急性起病，面神经麻痹数小时至数天达高峰，最显著症状是面部表情肌瘫痪，额纹消失，眼睑不能闭合或闭合不全、不能皱眉、鼓腮漏气等。

3.查体鼓索以上面神经病变出现舌前2/3的味觉减退；镫骨肌神经以上部位受损则同时有舌前2/3的味觉减退以及听觉过敏；膝状神经节炎受累时，还可有乳突部疼痛，耳

Ramsay-Hunt综合征。

经典例题

周围性面瘫伴同侧舌前2/3味觉减退，病变位于

A.面神经管茎乳孔处

B.膝状神经节

C.鼓索分支以上

D.镫骨肌支以上

E.耳道

『正确答案』C

三、诊断和鉴别诊断

（一）诊断根据起病特点及典型的临床表现。

（二）鉴别诊断

1.吉兰-巴雷综合征有肢体对称性下运动神经元瘫痪表现，常伴有双侧周围性面瘫及脑脊液蛋白-细胞分离现象。

2.莱姆病伯氏螺旋体感染所致的面神经麻痹，多经蜱虫叮咬传播，伴有慢性游走性红斑或关节炎史可应用病毒分离和血清学试验证实。

3.继发性面神经麻痹

4.后颅窝病变脑桥小脑角肿瘤、多发性硬化。

四、治疗和护理

1.皮质类固醇急性期应尽早应用。

2.B族维生素维生素B2和B12肌肉注射。促进神经髓鞘恢复。

3.抗病毒治疗 Ramsay-Hunt综合征可用阿昔洛韦。

4.理疗超短波透热疗法、温湿敷等。

5.护眼保护角膜，防止结膜炎或角膜溃疡的发生。

6.康复治疗恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。

经典例题

男，50岁。晨起刷牙时左口角流水，伴左耳后痛。查体：左额纹消失，左眼闭合无力，左鼻唇沟浅，口角右歪。最可能的诊断是

A.左面神经炎

B.吉兰-巴雷综合征

C.左三叉神经第1支受损

D.中枢性面瘫

E.左三叉神经第3支受损

『正确答案』A

三叉神经痛

一、概念和发病原因

一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，亦称原发性三叉神经痛。其病因及发病机制，至今尚无明确的定论。

二、临床表现

1.本病多发生于中老年，女性略多于男性。

2.口角、鼻翼、面颊、上下唇、门齿、齿龈、舌等处最为敏感，稍加触动即可诱发疼痛，故有“扳机点”之称。

三、诊断和鉴别诊断

1.诊断根据疼痛部位与性质，无阳性体征，一般诊断不难。

2.鉴别诊断

主要与继发性三叉神经痛一般疾病的时间比较持久，检查时常可发现面部的感觉减退，角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹。可由多发性硬化，原发性或转移性脑底肿瘤等所致。

经典例题

男，70岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断

A.右面神经麻痹

B.偏头痛

C.左三叉神经痛

D.右三叉神经痛

E.左面神经麻痹

『正确答案』C

左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为

A.左角膜反射消失，下颌向右偏斜

B.左角膜反射存在，下颌向右偏斜

C.左角膜反射消失，下颌无偏斜

D.左角膜反射消失，下颌向左偏斜.

E.左角膜反射存在，下颌无偏斜

『正确答案』D

四、治疗

1.药物治疗

（1）对症治疗卡马西平，是首选药物。

（2）B族维生素可同时服用大剂量维生素B12。

2.封闭治疗适用于药物无效或有明显副作用、不能或拒绝手术的患者。常用的封闭药物是无水乙醇或甘油。

3.经皮半月神经节经皮射频电凝治疗其理论依据是可选择性破坏三叉神经内的痛觉纤维，而保留触觉纤维。此法适用于因高龄、不能或拒绝开颅手术的患者。

4.手术治疗微血管减压术是目前原发性三叉神经痛首选的手术治疗方法。

炎性神经病

—、吉兰-巴雷综合征

（一）概念和发病原因吉兰-巴雷综合征（GBS）是以周围神经和脊神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病。临床表现为急起病，表现为多发神经根及周围神经损害，对称性弛缓性肢体瘫痪。常有脑脊液蛋白-细胞分离现象。静脉注射用丙种球蛋白和血浆置换治疗有效。经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）。

病因尚未充分阐明。与自身免疫与微生物感染有关，空肠弯曲菌感染最常见。

（二）临床表现

根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型：

1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。

（1）首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰。常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失。

（2）感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退。

（3）少数患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。

（4）脑神经受累双侧面瘫最常见。

（5）自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；

（6）膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例。

2.急性运动轴索性神经病（AMAN）以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。

3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。

ler Fisher综合征（MFS）与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。

5.急性泛自主神经病较少见，以自主神经受累为主。

6.急性感觉神经病（ASN）少见，以感觉神经受累为主。

（三）诊断和鉴别诊断

1.诊断标准

（1）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP诊断标准：①常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。②对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。③可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。④脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。⑤电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。⑥病程有自限性。

（2）AMAN诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显。

（3）AMSAN诊断标准：参照AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显。

（4）MFS诊断标准：①急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。②临床上以眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射减低为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。③脑脊液出现蛋白-细胞分离。④病程呈自限性。

2.鉴别诊断

（1）脊髓灰质炎：本病主要侵犯脊髓前角运动神经元，瘫痪多呈不对称性。无CSF蛋白细胞分离现象；神经电生理检查无周围神经损害表现。

（2）周期性瘫痪：发作时伴有血清钾的改变及其相应的心电图异常（U波），低钾型最常见。

（3）卟啉病：是卟啉代谢障碍引起的疾病，常伴有腹痛，患者的尿液在日晒后呈紫色。血卟啉及尿卟啉呈阳性。

经典例题

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病不常见的表现为

A.视乳头水肿

B.双侧面神经麻痹