血液系统笔记

血液系统笔记

贫血概述：

-分类：

1•根据红细胞形态特点分类：

大细胞性贫血：巨幼贫、溶贫、肝病、甲减

正常细胞性贫血：再障、溶贫、急性失血性

小细胞低色素性贫血：

2根据贫血的病因和发病机制分类：

红细胞生成减少:缺乏造血原料、骨髓疾病（干细胞增

生和分化异常、异常组织浸润）

红细胞破坏过多：内在缺陷、夕卜在因素

失血性

—临床表现：

丄一般表现：疲乏、困倦、软弱无力

2•心血管系统表现：活动后心悸气短、心率过快、心搏有力、脉压增加

3.中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、注意力不集中、嗜睡

4•消化系统：食欲减退、腹胀、恶心

5•泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、尿浓缩功能减退

6•其它：皮肤干燥、毛发枯干

缺铁性贫血：

-铁的代谢：

1•铁的分布：功能状态铁、贮存铁

2•铁的来源和吸收：需要20〜25mg/d ,大部分来自衰老的红细胞破坏,食物中摄取l-1.5mg/d可维持铁的平衡3•铁的运输：高铁与转铁蛋白结合，运到各组织，通过胞饮进入细胞,在胞内再次还原为亚铁

4.再利用和排泄:RBC正常寿命为120天

5•铁的储存：铁蛋白、含铁血黄素

—病因：

铁摄入不足

慢性失血

三临床表现：

1•贫血表现

2•组织缺铁表现:发育迟缓、体力下降、智商低、易兴奋、注意力不集中、烦躁易怒、异食癖,吞咽困难

3•体征：皮肤粘膜苍白、毛发干燥、指甲扁平、失光泽、易碎裂

四实验室检查：

1 •血象：小细胞低色素性贫血；红细胞染色浅淡,中心淡

染区扩大、网织红多正常或轻度增多

2•骨髓相:增生活跃,幼红细胞增多

铁染色：铁粒幼细胞极少或消失,胞外铁亦缺少

3•生化：血清铁降低，总铁结合力增高

血清铁蛋白降低

FEP增高

五诊断：

六治疗：

1病因冶疗：

2•补充铁剂：网织红于7天左右达高峰

血红蛋白于2周后应上升z1-2周后正常

血红蛋白完全正常后仍需补充铁剂3-6个月，或待血清铁蛋白＞50ug/L后停药

巨幼细胞贫血：

_临床表现：

1•贫血表现：部分患者可出现轻度黄疸

2•胃肠道症状:食欲不振、腹胀、便秘、腹泻,牛肉舌

3•神经症状：对称性麻木,深感觉障碍,共济失调

二实验室检查：

1 •血象:全血细胞减少；红细胞大小不等；中性粒分页过多

2•骨髓相:增生活跃，以红系最为显著，各系均巨幼变, 骨髓铁染色增多

三治疗：

1 •去除病因

2 •补充叶酸和vitbl2

再生障碍性贫血

—临床表现：

1.重型：

起病急，进展迅速

贫血进行性加重

出血部位广泛

皮肤感染、月市部感染多见,严重发生败血症

2•慢性:

贫血为首发和主要表现

出血较轻

感染以呼吸道多见

二实验室：

1•血象：全血细胞减少,网织红明显降低

2•骨髓相:骨髓颗粒很少,脂肪滴增多

三诊断和鉴别诊断：

1•诊断:

严重贫血、伴有出血、感染和发热

脾不大

血象为全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少,骨髓增生低

下，骨髓小粒非造血细胞增多，能除外其它全血细胞减少的疾病重型再障的血象诊断标准:

网织红＜0.01 ,绝对值＜15x109/1

中性粒绝对值＜0.5x109/1

血小板＜20x109/1

2•鉴别诊断:

PNH z MDS z恶性组织细胞病

四治疗：

1•支持及对症治疗

2 •雄激素：大剂量,对慢性疗效较好,服药起效2~3月后

3 •免疫抑制剂

4•造血细胞因子

5•骨髓移植：年龄不超过40岁

溶血性贫血

1红细胞易于破坏寿命缩短

(1)红细胞膜的异常

(2)血红蛋白的异常

(3)机械性因素

2 •异常红细胞破坏的场所:

(1 )血管内：血型不合、PNH

(2)血管外：遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性

溶贫

—临床表现:

短期大量溶血:严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战

咼热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸

周围循环衰竭

急性肾衰

慢性溶血:贫血、黄疸、肝脾大

三实验室：

-畠篇吕(CN ) q -吕焕 f m I

H

b血清结合珠蛋白降低

c血红蛋白尿

d含铁血红素尿

2 •提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查: a网织红细胞增多

b周围血中出现幼红细胞

3•提示红细胞寿命缩短的实验室检查:

a红细胞形态改变

b吞噬红细胞现象及自身凝集反应

c Heinz小体

d红细胞渗透脆性增加

自身免疫性溶贫

-实验室：

正常细胞性贫血,周围血可见球形细胞，网织红细胞增高

急性溶血白细胞增多,血小板多正常（如伴血小板减少

为Evans综合症）

骨髓呈增生性反应，以幼红细胞为主

coombs试验阳性

免疫球蛋白增多，抗核抗体阳性，循环免疫复合物增多, c3低于正常

二治疗：

1 •病因冶疗

2 •糖皮质激素

3脾切除